Бронхоэктазы
Бронхоэктазы - это патологически расширенные просветы бронхов с изменением структуры стенки бронха, которые могут быть врожденными и приобретенными. Бронхоэктазы могут образоваться в результате перенесенных респираторных инфекций, вызванных различными бактериями (Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae, Haemophilus influenzae), аденовирусами, вирусами гриппа, грибами (гистоплазма, аспергиллы), микобактериями и др.
Часто бронхоэктазы формируются при различных состояниях, характеризующихся сужением просвета бронха (бронхообструкция). К ним относятся:
• инородные тела бронхов,
• опухолевые процессы, сужающие просвет дыхательных путей,
• поражение лимфатических узлов корней легких при различных заболеваниях (туберкулез, саркоидоз и др.).
• обструктивные изменения при ХОБЛ
Бронхоэктазы могут развиваться при различных пороках и аномалиях развития органов дыхания и легочных сосудов: бронхомаляции, синдроме Мунье-Куна, бронхогенных кистах, аневризме легочной артерии, и др. Кроме того, бронхоэктазы выявляют при патологии хрящевой ткани с поражением трахеи и крупных бронхов, амилоидозе, в послеоперационном периоде, различных иммунных и аутоиммунных заболеваниях, генетически-детерминированных состояниях (дефицит альфа-1-антитрипсина, муковисцидоз, синдром первичной цилиарной дискинезии)
Возможными причинами бронхоэктазии могут быть вдыхание аммония, диоксида азота, талька, силикатов, табачного дыма, гастроэзофагеальный рефлюкс.
В группу риска входят:
• Пациенты с аномалиями развития дыхательных путей и легочных сосудов
• Пациенты с ХОБЛ, хроническими инфекционными заболеваниями легких
• Больные с иммунодефицитами различной этиологии и наследственными заболеваниями
• Пациенты, длительно контактирующие с вредными профессиональными факторами
• Пациенты, часто болеющие респираторными инфекциями
• Курильщики
• Пациенты, страдающие аутоиммунными заболеваниями,
• Пациенты с ГЭРБ
• Пациенты, перенесшие трансплантацию легких, сердца
Заподозрить заболевание можно при возникновении следующих симптомов:
При обнаружении одного или нескольких таких признаков, рекомендуется обратиться к врачу. Специалист оценит ситуацию и назначит дообследование.
Для диагностики бронхоэктазии проводятся лабораторные исследования: общий и биохимический анализы крови с определением уровня лейкоцитов, маркёров воспаления, иммунологические исследования крови (определение альфа-1-антитрипсина, антител к бактериальным и вирусным возбудителям и др.) цитологическое и бактериологические исследования мокроты и бронхиальных смывов/лаважа, в ряде случаев- генетические исследования; а также инструментальные исследования: исследование функции внешнего дыхания, мультиспиральная компьютерная томография, по показаниям - с внутривенным болюсным контрастированием, бронхоскопия с исследованием бронхиальных смывов или бронхиального лаважа.
Лечение
Показаниями для хирургического лечения являются:
1) Бронхоэктазы, располагающиеся в одной доле легкого с частыми обострениями
2) Постоянно расширяющиеся зоны бронхоэктазов с частыми обострениями
3) Кровотечение или кровохарканье более 200 мл/сут из локального бронхоэктаза, не поддающееся лекарственной терапии.
После хирургического лечения клиническое выздоровление наступает у 75% больных, у остальных 25% отмечается значительное улучшение состояния.
В Московском клиническом научно-практическом центре им. А.С. Логинова лечение бронхоэктазии осуществляется усилиями врачей пульмонологов с применением современных методов диагностики и лечения. Не откладывайте свой визит к специалистам нашего Центра. Это поможет своевременно диагностировать заболевание и правильно выбрать тактику лечения. Врачи ГБУЗ МКНЦ имени А.С. Логинова ДЗМ всегда готовы Вам помочь.
Причины развития бронхоэктазов
Выделяют две основные группы причин развития бронхоэктазов:
• приобретенные — возникающие у детей или взрослых, вследствие перенесенных бронхолегочных заболеваний.
Что такое бронхоэктатическая болезнь
Бронхоэктазы могут быть выявлены случайно и не проявляться никакими жалобами. Если в ходе дальнейшено обследования пульмонолог не выявляет признаков воспалительного процесса, то в этом случае бронхонхоэктазы не требуют лечения. Рекомендуется только специальный комплекс дыхательной гимнастики и профилактические прививки. Если же в бронхоэктазах скапливается воспалительный секрет, вокруг бронхов в легочной ткани постоянно существует воспаление, формируются рубцы, то такое состояние называется бронхоэктатическая болезнь. Это заболевание склонно к постоянному прогрессированию, то есть распространению изменений в бронхах и легочной ткани, с образованием новых бронхоэктазов. Бронхоэктатическая болезнь всегда требует профилактического лечения или лечения в период обострения у пульмонолога.
Приобретенные бронхоэктазы
Попробую объяснить механизм формирования деформации бронхов (бронхоэктазов) если они появляются в легочной ткани уже после рождения. Мы с Вами уже говорили, что изменения формы и просвета бронхов при этой болезни носят стойкий, необратимый характер. Чаще всего механизм развития бронхоэктазов следующий:. сначала развивается повреждение стенки бронха (в основном, вследствие тяжелой или вяло текущей инфекции или токсического повреждения). Затем его просвет может расшириться из-за «давления» на стенку бронха изнутри скопившейся в его просвете мокроты или сформировавшиеся на фоне воспаления грубые рубцовые изменения легочной ткани могут «растянуть» бронхи и привести к изменению их формы.
Проявления бронхоэктатической болезни
Симптомы, которые могут помочь заподозрить бронхоэктазы:
• Кашель с обильной гнойной мокротой. Если бронхоэктазы расположены преимущественно с одной стороны, мокрота может лучше отходить при определенном положении тела (например, на правом или левом боку).
• Кровь в мокроте встречается в 20–25% случаев.
• Одышка развивается чаще всего при обострении заболевания или большой распространенности процесса в легких.
• Повторные пневмонии, чаще всего с одной и той же локализацией. Это очень характерный и частый признак бронхоэктатической болезни, ведь в деформированных расширенных бронхах постоянно скапливается слизь и при присоединении любой инфекции развивается воспаление в легочной ткани.
Основным проявлением бронхоэктатической болезни являются:
• Кашель с отделением большого количества гнойной или слизисто-гнойной мокроты
• Повторные пневмонии, чаще всего с одной и той же локализацией
Диагностика бронхоэктатической болезни
Достоверный диагноз бронхоэктатической болезни или бронхоэктазов ставится только после проведения компьютерной томографии органов грудной клетки в режиме высокого разрешения
Бронхоскопия (осмотр бронхов с помощью специальной аппаратуры) не относится к методам диагностики бронхоэктазов, но она может помочь выявить локализацию бронха — источника повышенного отделения слизисто-гнойного секрета и\или крови. При бронхоскопии также можно санировать поврежденные бронхи, вводя в них антимикробные растворы.
Бронхография (введение контрастного вещества в бронхи) в настоящий момент, как метод диагностики бронхоэктазов не проводится из-за большого количества побочных эффектом и недостаточной информативности.
Дополнительные исследования, которые необходимо провести после выявления бронхоэктазов:
• Посев мокроты с определением чувствительности к антибиотикам
• Посев мокроты на Mycobactérium tuberculósis (туберкулезная палочка) и возбудители нетуберкулезного микобактериоза
• Функция внешнего дыхания с бронхорасширяющим тестом для выявления бронхоспазма и решения вопроса о необходимости назначения ингаляторов.
• При частых простудах и синуситах (воспаление придаточных пазух носа) , необходимо пройти иммунологическое обследование (определить уровни иммуноглобулинов A, M, G) с целью выявить значительное снижение иммунитета.
• При обнаружении множественных бронхоэктазов или бронхоэктатической болезни в молодом возрасте необходимо пройти обследование для исключения муковисцедоза. При легком течении этого врожденного заболевания диагноз мог быть не поставлен в детском возрасте.
• Определение уровня альфа 1 антитрипсина в крови
• Определение антител к Aspergillus fumigatus классов иммуноглобулины E,G для исключения бронхолегочного аспергиллиза (грибковое поражение легких) и исследование крови на галлактаманан.
Больные с бронхоэктатической болезнью должны наблюдаться и лечиться у пульмонолога
Вопрос о хирургическом лечении бронхоэктатической болезни принимает торокальный хирург совместно с пульмонологом
Немедикаментозное лечение бронхоэктатической болезни
Чем меньше будет скапливаться слизи в деформированных бронхах, тем меньше будет вероятность обострений и прогрессирования заболевания. Для этой цели разработана методика постурального дренажа это — лечебная процедура, облегчающая отхождение бронхиального секрета и повышающая продуктивность кашля путем придания телу специальных дренажных положений. В этих положениях мокрота продвигается под действием силы тяжести по направлению к главным бронхам и трахее и при кашле удаляется из бронхов.
Методики постурального дренажа, дыхательной гимнастики и дыхательные тренажеры Вам может порекомендовать врач пульмонолог
Этиология бронхоэктаза
Бронхоэктатическую болезнь чаще всего рассматривают при оценке общих конечных точек различных заболеваний, которые вызывают хроническое воспаление дыхательных путей. Бронхоэктаз может быть
Диффузный бронхоэктаз
Диффузный бронхоэктаз развивается чаще всего у пациентов с генетическими, иммунологическими или анатомическими дефектами. Причины появления многих случаев этого заболевания изначально считались идиопатическими, очевидно, в некоторой степени по той причине, что оно имеет настолько медленное начало, что проблемы, вызывающие это заболевание, уже не проявляются к моменту диагностики бронхоэктатической болезни. Тем не менее, после проведенного исследования с использованием более новых генетических и иммунологических тестов, этиологический фактор чаще обнаруживается в таких идиопатических случаях.
Редкие аномалии структуры дыхательных путей могут привести к диффузной бронхоэктазии.
Также причиной заболевания могут быть врожденные патологии мукоцилиарного клиренса, такие как синдромы первичной цилиарной дискинезии (ПЦД), которые объясняют почти 3% некоторых идиопатических случаев.
Аллергический бронхолегочный аспергиллез – аллергическая реакция на грибы видов рода Aspergillus, наблюдающийся чаще всего у пациентов с астмой, но иногда и у пациентов с МВ, может вызвать или способствовать развитию бронхоэктатической болезни.
В странах, где распространен туберкулез, большинство случаев, скорее всего, вызвано туберкулезом, особенно у пациентов с иммунодефицитом по причине недостаточного питания или инфекции вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекции).
Локальные бронхоэктазы
Локальные бронхоэктазы развиваются при нелеченной пневмонии или обструкции (из-за инородных тел, опухолей, послеоперационных изменений, лимфаденопатия). Микобактерии (туберкулезные и нетуберкулезные) могут как стать причиной локальных бронхоэктазов, так и колонизировать легкие пациента с бронхоэктазами, обусловленными другими причинами (см. таблицу Факторы, предрасполагающие к развитию бронхоэктазов).
Таблица
Факторы, предрасполагающие к развитию бронхоэктазов
Патофизиология бронхоэктазов
).
Диффузная бронхоэктатическая болезнь
Фокальная бронхоэктатическая болезнь обычно возникает в случаях непроходимости дыхательных путей. В результате невозможность свободного выделения секрета приводит к циклу инфекций, воспалениям, повреждениям стенок дыхательных путей. В заболевание чаще всего вовлекается правая средняя доля, так как ее бронхи мелкие и угловатые, а лимфатические узлы расположены в непосредственной близости. Лимфаденопатия, связанная с микобактериальной инфекцией, иногда приводит к обструкции бронхов и фокальной бронхоэктатической болезни.
Поскольку продолжающееся воспаление изменяет анатомию дыхательных путей, патогенные микроорганизмы (иногда включая и микобактерии) колонизируют дыхательные пути. Распространенные организмы включают
• Haemophilus influenzae
• Moraxella catarrhalis
• Pseudomonas aeruginosa
• Staphylococcus aureus
• Streptococcus pneumoniae
• Нетуберкулёзные микобактерии
Колонизация S. aureus четко ассоциируется с муковисцидозом; нахождение S. aureus в посевах культуры должно вызвать подозрение на недиагностированный МВ. Кроме того, колонизация P. aeruginosa, как правило, указывает на тяжелое течение заболевания и является предиктором худших исходов, включая повышенный риск обострений, госпитализации, низкого качества жизни, быстрого снижения функции легких и смерти. Часто наблюдается колонизация несколькими микроорганизмами, и резистентность патогенов к антибиотикам является проблемой у пациентов, требующих проведения частых курсов антибиотиков для лечения обострений.
Осложнения
По мере прогрессирования заболевания хроническое воспаление и гипоксемия вызывают неоваскуляризацию бронхиальной (не легочной) артерии. Стенки бронхиальной артерии легко разрываются, что приводит к кровохарканью, которое может быть массивным и опасным для жизни. Другие сосудистые осложнения включают легочную гипертензию из-за сужения кровеносных сосудов, артериит, и иногда анастомоз между легочными и бронхиальными сосудами.
Колонизация микроорганизмами с множественной лекарственной резистентностью может привести к развитию хронического вялотекущего воспаления дыхательных путей. Оно может прогрессировать, вызывая периодические обострения и ухудшая ограничение поступления воздуха при проведении легочных функциональных тестов.
• Cole PJ: Inflammation: a two-edged sword—the model of bronchiectasis. Eur J Respir Dis Suppl 147:6–15, 1986.
Симптомы и признаки бронхоэктазов
В большинстве случаев заболевание изначально протекает бессимптомно; с постепенной прогрессией в течение многих лет, сопровождаясь обострениями.
Наиболее распространенным симптомом является хронический кашель, при котором продуцируется густая, вязкая, часто гнойная мокроту. Часто наблюдаются одышка и легочная обструкция; может развиваться плевритная боль в грудной клетке. В запущенных случаях гипоксемия и правосторонняя сердечная недостаточность вследствие легочной гипертензии могут увеличивать одышку. Гемоптизис, иногда массивный, возникает вследствие неоваскуляризации дыхательных путей.
Обычно наблюдаются обострения, которые часто являются результатом новой или ранее присутствующей обостряющейся инфекции. Обострения проявляются усилением кашля и возрастанием одышки, а также увеличением объема мокроты и появлением в ней гноя. Могут также наблюдаться субфебрильная температура и системные симптомы (такие как утомляемость, недомогание).
Типичными результатами объективного обследования являются неприятный запах изо рта, а также сухие и влажные хрипы. Утолщение концевых фаланг пальцев проявляется редко, но может присутствовать. Могут присутствовать хронический риносинусит и полипы носа, особенно у пациентов с МВ или первичной цилиарной дискинезией. У пациентов с МВ и мальабсорбцией обычно снижается безжировая масса тела, возможно, по причине воспаления и избытка цитокинов.
Диагностика бронхоэктаза
• Рентгенография грудной клетки
• КТ грудной клетки высокого разрешения
• Исследование функции легких для документирования исходной оценки и мониторинга прогрессирования заболевания;
• Посев мокроты на бактерии и микобактерии для определения колонизирующих организмов
• Специфические исследования
Диагноз ставится на основании данных анамнеза, объективного и рентгенологического исследования, начиная с рентгенографии. Хронический бронхит клинически напоминает бронхоэктазы, но бронхоэктатическая болезнь отличается нагноительным процессом и повышением объема суточной мокроты, а также расширением дыхательных путей, хорошо заметным при визуализирующих исследованиях.
Визуализация
Рентгенография грудной клетки обычно демонстрирует аномальные результаты, это обследование может быть диагностическим. Данные рентгенографического исследования свидетельствуют о том, что бронхоэктатическая болезнь вызывает утолщение стенок дыхательных путей и/или их дилатацию; типичные результаты включают нечеткие линейные прикорневые структуры с расплывчатостью центральной легочной артерии, нечеткими кольцами по причине утолщений дыхательных путей в поперечном сечении (параллельно пучку рентгеновских лучей), и “трамвайные линии” (или "трамвайные пути"), вызванные утолщенными, расширенными дыхательными путями перпендикулярно рентгеновскому лучу. Расширенные дыхательные пути, заполненные слизистыми пробками, могут также визуализироваться как рассеянные, удлиненные, трубчатые затемнения.
Рентгенографическая картина может отличаться в зависимости от основного заболевания; бронхоэктатическая болезнь вследствие муковисцидоза развивается преимущественно в верхних долях, в то время как бронхоэктатическая болезнь вследствие эндобронхиальной обструкции вызывает более фокальные рентгеновские аномалии.
Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения является методом выбора для выявления бронхоэктазов, она имеет очень высокую чувствительность и специфичность. Типичная картина КТ-исследований включает дилатацию дыхательных путей (при которой внутренний просвет 2-х или более дыхательных путей превышает диаметр смежной артерии) и так называемый "симптом перстня" при котором утолщенные, расширенные дыхательные пути прилегают к меньшим артериям в трансаксиальной проекции. Отсутствие нормального бронхиального сужения может привести к визуализации удлинения средних бронхов, доходящего почти до плевры. "Трамвайные линии" хорошо заметны на КТ.
Поскольку поражение дыхательных путей со временем усиливается, бронхоэктатические изменения прогрессируют от цилиндрических к варикозным, и далее до кистозных, согласно данным визуализации. К дополнительным неспецифическим изменениям относятся ателектазы, уплотнение, слизистые пробки и снижение васкуляризации. При тракционном бронхоэктазе пневмосклероз вытягивает или искажает дыхательные пути в манере, имитирующей бронхоэктатическую болезнь при визуализации.
Бронхоэктатическая болезнь (компьютерная томография)
Изображение
Фото предоставлено Başak Çoruh, MD.
Бронхоэктазия (рентгеновский снимок)
Изображение
Фото предоставлено Başak Çoruh, MD.
Исследование функции легких
Для документирования исходной функции и мониторинга прогрессирования заболевания необходимо выполнить исследование функции легких. Бронхоэктазы приводят к ограничению потока воздуха (уменьшение объема форсированного выдоха за первую секунду [ОФВ1] со снижением отношения ОФВ1/ФЖЕЛ); ОФВ1 может увеличиваться в ответ на применение бета-агонистов. В более запущенных стадиях прогрессирующий фиброз может приводить к уменьшению форсированной жизненной ёмкости легких (ФЖЕЛ), свидетельствующему о рестриктивном дефекте при исследовании объема легких и уменьшенной диффузионной способности монооксида углерода (DLCO).
Этиологическая диагностика
В период, свободный от приступов заболевания, у всех пациентов необходимо провести исследование культуры выделенной при кашле или индуцированной мокроты для определения преобладающих колонизирующих бактерий и их чувствительности. Эта информация полезна при выборе антибиотика при обострениях заболевания.
Общий анализ крови (ОАК) с подсчетом лейкоцитарной формулы может помочь определить активность заболевания и выявить эозинофилию, которая позволяет предположить наличие осложняющих диагнозов.
Окрашивание и посев бактериальных, микобактериальных (Mycobacterium avium комплекс и M. tuberculosis) и грибковых (виды рода (Aspergillus) микроорганизмов может также помочь выявить причину хронического воспаления дыхательных путей.
Клинически значимая нетуберкулезная микобактериальная инфекция диагностируется путем нахождения большого количества колоний микобактерий в культурах от серийных образцов мокроты или жидкости бронхоальвеолярного лаважа у пациентов, у которых выявлены гранулемы при биопсии или имеющих сопутствующие рентгенологические признаки заболевания.
Когда этиология бронхоэктатической болезни неясна, можно провести дополнительное обследование, основанное на анамнезе и данных визуализации. Обследования могут включать:
• Если на КТ с высоким разрешением выявляется эмфизема нижней доли, исследуют уровень альфа-1-антитрипсина для оценки дефицита альфа-1-антитрипсина
• При подозрении на аутоиммунное заболевание проводят анализ на ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела (АНА) и антинейтрофильные цитоплазматические антитела
• Анализ на уровень сывороточных иммуноглобулинов (IgG, IgA, IgM) и электрофорез сыворотки крови – для диагностики вариабельного неклассифицируемого иммунодефицита
• Если у пациентов определяется эозинофилия, определяют уровни сывороточного IgE и преципитинов к Aspergillus – для исключения аллергического бронхолегочного аспергиллеза
• 40 лет без установленной причины бронхоэктатической болезни, особенно у пациентов с поражением верхней доли, мальабсорбцией или мужским бесплодием)
Пациентов, имеющих лабораторные признаки иммунодефицита, следует направить к иммунологу на обследование, поскольку зачастую результаты анализов трудно интерпретировать. Для подтверждения типа имеющегося иммунодефицита и определения вариантов лечения могут также потребоваться дополнительные специализированные тесты.
Следует предполагать наличие первичной цилиарной дискинезии, если взрослые пациенты с бронхоэктатической болезнью также имеют хронические заболевания гайморовых пазух или отит среднего уха, особенно если эти проблемы наблюдались с детского возраста. Бронхоэктатическая болезнь у таких пациентов может иметь преимущественную локализацию в правой средней доле и язычковом сегменте лёгких; также может присутствовать бесплодие или декстрокардия. Уровень выдыхаемого через нос или рот оксида азота зачастую низок. Окончательный диагноз требует обследования назального или бронхиального образца эпителия на аномалии цилиарных структур с помощью трансмиссионной электронной микроскопии.
Диагностика ПЦД должна обычно проводиться в специализированных центрах, поскольку оценка может быть достаточно сложной. Неспецифические дефекты структуры могут присутствовать в количестве до 10% ресничек у здоровых субъектов и у пациентов с легочным заболеванием, и инфекция может вызывать транзиентную дискинезию. Цилиарная ультраструктура также может быть нормальной у некоторых пациентов с синдромом ПЦД, требующим проведения дополнительных исследований для выявления аномальной цилиарной функции.
Бронхоскопия проводится при подозрении на анатомическое или обструктивное поражение.
Определение понятия "обострение заболевания" и обследования
Рецидив бронхоэктаза ставится в том случае, когда у пациента с бронхоэктазией в течение не менее 48 часов наблюдается ухудшение состояние по трём и более симптомам ():
• Одышка и/или непереносимость физических упражнений
• Кашель
• Усталость и/или недомогание
• Кровохарканье
• Гнойная мокрота
• Объём и/или консистенция мокроты
Обширность исследования зависит от тяжести клинической картины. Для пациентов с легкими или умеренными обострениями может быть достаточным повторение исследования культуры мокроты для подтверждения возбудителя и характеристик чувствительности. Такие тесты помогут сузить спектр антибиотиков и исключить условнопатогенные микроорганизмы.
У пациентов с более тяжелым заболеванием следует провести общий анализ крови, рентгенографию органов грудной клетки; возможно, могут потребоваться другие исследования для исключения наиболее распространенных осложнений тяжелых легочных инфекций, таких как абсцесс легкого и эмпиема плевры.
Лечение бронхоэктаза
• Профилактика обострений проводится с использованием регулярной вакцинации и иногда супрессивных антибиотиков;
• Меры по удалению секрета из дыхательных путей;
• При обратимой обструкции дыхательных путей иногда применяются бронходилататоры и ингаляционные кортикостероиды
• Антибиотики и бронходилататоры при обострении;
• Раннее лечение противовирусными препаратами любых вирусных инфекций, особенно гриппа и COVID-19
• В некоторых случаях проводят хирургическую резекцию при локализованной болезни с хроническими симптомами или кровотечением
• Трансплантация легких у тщательно отобранных пациентов с прогрессирующим заболеванием, несмотря на максимальную терапию
Основными целями курса лечения является контроль симптомов и улучшение качества жизни, уменьшение частоты обострений и сохранение функции легких (1, 2).
Для уменьшения хронического кашля у пациентов со значительным выделением мокроты и закупоркой слизью, а также для уменьшения симптомов во время обострений используются методы очищения дыхательных путей. Такие методы включают регулярные упражнения, физиотерапию грудной клетки, с постуральным дренажем и перкуссией грудной клетки, приспособления, обеспечивающие положительное давление на выдохе, аппараты для интрапульмональной перкуссионной вентиляции, пневматические жилеты и аутогенный дренаж (техника дыхания, способствующая перемещению секрета из периферических к центральным дыхательным путям). Специалист по респираторной терапии должен обучить таких пациентов специфическим методам терапии, используя при этом наиболее эффективные и целесообразные приемы; доказательства преимуществ применения только одного конкретного метода отсутствуют. Пациентам следует рекомендовать продолжать очищение дыхательных путей, по крайней мере, в течение 10 минут, они могут остановиться, когда смогут произвести 2 непродуктивных кашлевых акта или форсированных выдоха () или когда пройдет 30 минут.
Пациентам с обратимой обструкцией дыхательных путей показана бронхолитическая терапия (например, сочетание бета-адренергических агонистов пролонгированного действия, антагонистов мускариновых рецепторов длительного действия и бета-адренергических препаратов короткого действия, в зависимости от симптоматики и тяжести обструкции легких, применяемое аналогично терапии пациентов с ХОБЛ), она может помочь улучшить функции и качество жизни. Ингаляционные кортикостероиды также можно применять у пациентов с частыми обострениями или значимой вариабельностью показателей функции легких (т.е., обратимой обструкции дыхательных путей после введения бронходилататора), но их роль остается спорной. Легочная реабилитация может быть полезной. Также важно поддержание адекватной гидратации.
Пациентам с муковисцидозом может быть показана различная ингаляционная терапия, в том числе муколитическая (рекомбинантная человеческая ДН-аза, также называемая дорназа альфа) и гипертонический (7%) солевой раствор, эти методы помогут уменьшить вязкость мокроты и улучшить очищение дыхательных путей. У пациентов без МВ польза применения этих мер не является доказанной, поэтому в качестве ингаляционных процедур рекомендуются только увлажнение и солевой раствор. Ингаляционная рчДНКаза может быть опасной для пациентов с бронхоэктазами, не вызванными МВ.
Не существует консенсуса относительно наилучшего способа использования антибиотиков для предотвращения заболевания или снижения частоты обострений. Использование супрессивных антибиотиков регулярно или периодически снижает выраженность симптомов и обострений, но может увеличить риск будущих инфекций резистентными микроорганизмами. Текущие рекомендации предлагают использовать антибиотики у пациентов с ≥ 3 обострений за год и, возможно, также у таковых с меньшим количеством обострений, но имеющих подтвержденную колонизацию P. aeruginosa. Некоторые рекомендации предполагают попытки уничтожения микроорганизмов, таких как P. aeruginosa или S. aureus в то время, когда они были впервые обнаружены в культурах мокроты ().
Длительная терапия макролидами уменьшает частоту обострений у пациентов с бронхоэктатической болезнью и может замедлить снижение функции легких у пациентов с муковисцидозом (4, 5, 6). Использование макролидов считается целесообразным в основном по причине их противовоспалительных или иммуномодулирующих эффектов.
Ингаляционные антибиотики (например, амикацин, азтреонам, ципрофлоксацин, гентамицин, тобрамицин) могут снизить бактериальную нагрузку в мокроте и также уменьшить частоту обострений. Доказательства в пользу их применения и пользы являются наиболее убедительными у пациентов с МВ.
Пациенты с бронхоэктатической болезнью, у которых развивается грипп или SARS-CoV-2, должны лечиться противовирусными препаратами для предотвращения осложнений и развития тяжелого заболевания. При гриппе лечение, как правило, проводится осельтамивиром независимо от продолжительности вирусных симптомов. Инфекция SARS-CoV-2 должна быть как можно скорее пролечена у пациентов с бронхоэктазами, особенно у тех, у кого в основе заболевания лежит иммунная супрессия. Предпочтительной схемой лечения является усиленный ритонавиром нирматрелвир, применение которого начато в течение 5 дней после появления симптомов, но альтернативные варианты доступны. Пероральные кортикостероиды не рекомендуется назначать амбулаторным пациентам с COVID-19 при отсутствии сопутствующих заболеваний, таких как астма или ХОБЛ, при которых, как известно, применение кортикостероидов приносит пользу. Пациенты с бронхоэктатической болезнью должны тщательно обследоваться на наличие ассоциированной бактериальной инфекции, а любое обострение, вызванное вирусной инфекцией, должно лечиться, как описано выше.
Курс лечения бронхоэктазов должен проводиться в следующем порядке:
• Ингаляционные бронходилататоры короткого действия
• Муколитическая терапия (если назначена)
• Техника очищения дыхательных путей
• Любые назначенные ингаляционные антибиотики, бронходилататоры длительного действия или кортикостероиды
Чтобы замедлить прогрессирование заболевания лёгких, следует пролечить фоновые заболевания.
• Для пациентов с исходным состоянием иммунодефицита: планово внутривенный иммуноглобулин (который может снизить частоту инфекций нижних дыхательных путей [])
• У пациентов с дефицитом альфа-1 антитрипсина: заместительная терапия
Обострения
Обострения лечат антибиотиками, ингаляционными бронходилататорами (особенно у пациентов с визингом) и средствами, повышающими отхождение слизи, используя механические методы, лечение дегидратации (если она есть), увлажнение и ингаляционные растворы (а также муколитики для пациентов с МВ). Для лечения воспалений дыхательных путей и увеличении обструкции часто назначаются ингаляционные или пероральные кортикостероиды. Выбор антибиотика зависит от результатов предварительного посева, а также от того, присутствует ли у пациентов МВ ().
Начальная терапия антибиотиками для пациентов без МВ и без результатов предварительного культивирования должна быть эффективной против H. influenzae, M. catarrhalis, S. aureus, и S. pneumoniae. Примеры включают амоксициллин/клавулановую кислоту, азитромицин, кларитромицин и сульфаметоксазол/триметоприм. Пациенты с диагностированной колонизацией P. aeruginosa или более тяжелыми обострениями до получения результатов повторного посева должны получать антибиотики, эффективные против этого микроорганизма (например, ципрофлоксацин, левофлоксацин). Антибиотикотерапию следует скорректировать на основе результатов посева и, обычно, назначить курсом продолжительностью 14 дней, особенно при обнаружении P. aeruginosa. Более короткие курсы лечения предназначены для пациентов с легкой формой заболевания.
Первоначальный выбор антибиотика для пациентов с МВ осуществляется на основе результатов предыдущего посева мокроты (проводится рутинно для всех пациентов с МВ). Для детей наиболее частыми патогенами являются S. aureus и H. influenzae, против которых используются хинолоновые антибиотики, такие как ципрофлоксацин и левофлоксацин. На более поздних стадиях МВ инфекции сопряжены с высокоустойчивыми штаммами некоторых грамотрицательных микроорганизмов, в том числе P. aeruginosa, Burkholderia cepacia и Stenotrophomonas maltophilia. Пациентам с инфекциями, вызванными этими микроорганизмами, назначают несколько антибиотиков (тобрамицин, азтреонам, цефтазидим, цефепим). Часто требуется внутривенное введение препаратов.
Осложнения
Если развивается суперинфекция, вызванная микобактериальными микроорганизмами, такими как M. avium complex, почти всегда необходимо назначение нескольких антибиотиков, включая кларитромицин или азитромицин; рифампин или рифабутин, и этамбутол. Антибиотикотерапия обычно продолжается до тех пор, пока результаты посева мокроты не будут отрицательными в течение 12 месяцев.
Хирургическая резекция показана редко, но может быть рассмотрена, если бронхоэктазы локализованы, медикаментозная терапия была оптимизирована, а симптомы непереносимы для пациента. Некоторым пациентам с диффузными бронхоэктазами, особенно кистозным фиброзом, может быть проведена трансплантация легких.
• Polverino E, Gemine PC, McDonnell MJ, et al: European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur Respir J 50: 1700629, 2017. doi: 10.1183/13993003.00629-2017
Прогноз при бронхоэктазе
Прогноз широко варьирует. Среднегодовое снижение объёма форсированного выдоха ОФВ1 составляло примерно 50-55 мл (нормальное снижение у здоровых субъектов составляет примерно 20-30 мл). Раньше, пациенты с муковисцидозом имели наихудший прогноз со средней продолжительностью жизни 36 лет. Тем не менее появление модуляторной терапии CFTR (трансмембранным регулятором муковисцидоза) привело к значительному улучшению результатов даже у пациентов с прогрессирующим заболеванием легких ().
Основные положения
• При бронхоэктатической болезни хронические воспаления, возникшие по различным причинам, приводят к разрушению эластина, хрящей и мускулатуры в более крупных дыхательных путях, в результате чего происходит необратимое повреждение и расширение бронхов, которые хронически колонизированы патогенными микроорганизмами.
• У пациентов присутствует хронический продуктивный кашель с периодическими обострениями.
• Диагноз устанавливают с применением методов визуализации, обычно КТ; для определения колонизирующего микроорганизма(-ов) осуществляют посев.
• Для профилактики обострений применяют надлежащую вакцинацию, методы для очищения дыхательных путей, иногда макролидные антибиотики
• При лечении обострений используют антибиотики, бронхолитические препараты, более часто применяют методы очищения дыхательных путей и иногда кортикостероиды.