Краткое описание
Облачная МИС "МедЭлемент"
с вами?
Классификация
Согласно принятой в России Классификации клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей (2009 г.) выделяется бронхоэктатическая болезнь и бронхоэктазы, являющиеся проявлением другой патологии:
Год утверждения (частота пересмотра): 2018 (пересмотр каждые 3 года)
в месяц
В связи с тем, что у одного больного могут встречаться различные типы БЭ, большее значение имеет распространённость и локализация изменений в пределах конкретных бронхолёгочных сегментов.
Цилиндрические БЭ возникают в основном при склерозе бронхиальных стенок. При этом просвет бронха расширяется равномерно на достаточно большом протяжении. Чаще всего это происходит на фоне других болезней легких (вторичные бронхоэктазы). Цилиндрическая форма не способствует скоплению большого объема гноя, поэтому общее состояние больных, как правило, не слишком тяжелое.
Мешотчатые БЭ - одиночные шарообразные или овальные расширения с одной стороны бронха. Нередко данная форма встречается при врожденных дефектах развития легочной ткани. Мешки представляют собой слепые выпячивания стенки, которые могут достигать больших размеров. Здесь скапливается значительный объем мокроты и гноя. Течение болезни у таких пациентов обычно тяжелое.
Q33.4 - Врожденная бронхоэктазия
Как удобнее связаться
В течении бронхоэктатической болезни различают две фазы:
• Фаза обострения – активный воспалительный процесс с накоплением гноя. В этот период симптомы заболевания наиболее яркие. В некоторых случаях, при отсутствии адекватного лечения, может произойти быстрое ухудшение состояния пациента: воспалительный процесс выходит за рамки расширенного бронха, развивается пневмония. Частота обострений может быть различной – от нескольких эпизодов в год до нескольких в течение одного месяца.
• Фаза ремиссии характеризуется отсутствием острых симптомов. БЭ при этом сохраняются. При наличии множественных расширений бронхов и сопутствующего пневмосклероза в фазе ремиссии может наблюдаться сухой или влажный кашель, признаки дыхательной недостаточности.
4. Врожденный порок развития бронхов: распространённые цилиндрические бронхоэктазы в верхних и нижних отделах лёгких. Расширение верхнедолевого и нижнедолевого бронха слева; расширение S1+2. Добавочный бронх нижней доли левого легкого. Хронический бронхит. Бронхообструкивный синдром. Дыхательная недостаточность 2 ст.
Бронхоэктазы принято подразделять на цилиндрические (Приложение Г1, рис.3), мешотчатые (Приложение Г1, рис.4) и смешанные (Приложение Г1, рис.5). Описываются также кистовидные, веретенообразные (Приложение Г1, рис.6) и варикозные (Приложение Г1, рис.7) БЭ.
Воспаление стенки бронха может быть следствием инфекции дыхательных путей, воздействия токсических повреждающих веществ или одним из проявлений аутоиммунных болезней.
Легкие в норме обладают системой первичной и вторичной защиты, что позволяет сохранять стерильность, поэтому БЭ, как правило, обусловлены различными врожденными и приобретенными состояниями, хотя до настоящего времени используется понятие «идиопатические бронхоэктазы».Бронхоэктазы, как результат деструкции бронхиальной стенки вследствие воспаления, обусловлены повреждением эпителия бронхов бактериальными токсинами, a затем медиаторами воспаления, которые высвобождаются из нейтрофилов, что ведет к нарушению физиологических защитных механизмов, главным образом восходящего тока слизи. В результате в бронхах создаются благоприятные условия для роста бактерий, и возникает порочный круг: воспаление - повреждение эпителия - нарушение восходящего тока слизи - инфицирование – воспаление [1,2,3,4,5].
- 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место В механизме развития БЭ определённую роль играет тракция бронхиальной стенки фиброзными тяжами из окружающей фиброзно изменённой ткани, в связи с чем, в научной терминологии утвердилось понятие тракционных бронхоэктазов [5,6,7,12,13].
- синдром Вильямса-Кэмпбелла (баллонирующие БЭ) (Приложение Г1, рис.1),
- синдром Мунье-Куна (трахеобронхомегалия),
- трахеомаляция,из 4 стран
Развитию БЭ могут способствовать многочисленные патологические факторы: врожденные структурные дефекты стенок бронхиального дерева, сдавление бронха вследствие различных причин (например, увеличенными лимфоузлами или инородным телом), воспаление - в результате которого повреждаются эластические ткани и хрящи бронха.- бронхогенные кисты,
Классификация
- трахеальный бронх,
- легочная секвестрация,
Бронхоэктатическая болезнь (J47) - приобретённое хроническое воспалительное заболевание бронхолегочной системы, характеризующееся гнойно-воспалительным процессом в расширенных деформированных бронхах с инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве.
1. С врожденными структурными аномалии строения бронхолегочной системы, такими как:
- при вдыхании токсических веществ,
- аспирационном синдроме вследствие гастроэзофагеального рефлюкса;
- аспирации вследствие мышечной дистрофии,
Распространённым вариантом развития БЭ является частичная обтурация крупного бронха опухолью, инородным телом, рубцом или сдавление его извне увеличенными лимфатическими узлами. Такие БЭ возникают в зоне частичного или полного ателектаза и обозначаются как ателектатические
- стенозы трахеи и/или бронхов,
- вызванной внешними причинами (лимфаденопатия, аномальный сосуд, опухоль);
- внутрибронхиальной обструкцией инородным телом вследствие аспирации;
- внутрибронхиальной обструкцией объемным образованием (опухоль, гранулема и т.д.);
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез
2. Токсическим повреждением дыхательных путей:
5. Нарушениями мукоцилиарного клиренса:
- при первичной цилиарной дискинезии (ПЦД);
- муковисцидозе (в том числе, при атипичных формах);
Бронхоэктазы могут наблюдаться у пациентов со следующей патологией[1,2,3,4,5, 6,7]:
3. Обструкцией бронха:
- корь,
- аденовирусная инфекция,
- пневмония,
- бронхомаляция,
- при дефиците α1-антитрипсина;
7. Первичными иммунодефицитными состояниями:
- агаммаглобулинемия,
- общий вариабельный иммунодефицит,
- кистозно-аденоматозная мальформация;
- коклюш,
- тяжелый комбинированный иммунодефицит, атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи-Барр),
- синдром Джоба (гипер-IgE-синдром),
- хроническая гранулематозная болезнь,
- аспирации вследствие наличия трахеопищеводного свища
- нетуберкулезный микобактериоз, в т.ч., при ВИЧ-инфекции;
8. Вторичной иммуносупрессией, обусловленной:
- онкогематологическими заболеваниями,
- аллогенной трансплантацией, в т.ч., костного мозга,
4. Обструктивными заболеваниями легких:
- селективная недостаточность субклассов иммуноглобулина G,
10. Системными заболеваниями, такими как:
- ревматоидный артрит,
- системная склеродермия,
6. Инфекцией, такой как:
- дефекты комплемента;
- саркоидоз;
- синдромы Элерса-Данло, Марфана
- синдром Янга;
- туберкулез,
9. Аллергическим бронхолегочным аспергиллезом (АБЛА) (Приложение Г1, рис.2);
11. Воспалительными заболеваниями кишечника:
- язвенный колит,
- болезнь Крона;
- селективная недостаточность иммуноглобулина А,
- анкилозирующий спондилит,
• Haemophilus influenzae;
• Streptococcus pneumoniae;
• Moraxella catarralis.
- дефицит транспортеров, связанных с презентацией антигенов,
- метафизарная хондродисплазия, тип Мак-Кьюсика;
Колонизация Pseudomonas aeruginosa при БЭ у детей встречается реже, чем у взрослых, выявляется преимущественно у пациентов с муковисцидозом и, как правило, ассоциирована с более тяжелым течением заболевания [4,5,6,7].
У ряда пациентов с БЭ может развиваться бронхиальная обструкция, генез которой сложен и многокомпонентен: в формировании бронхиальной обструкции играют роль как необратимые структурные изменения бронхиального дерева, так и воздействие медиаторов воспаления [5,6,7].
Гиперреактивность бронхов определяется у 40% больных с бронхоэктазами, положительная проба с бронхолитиком при исследовании функции внешнего дыхания – у 20-46% пациентов [5,8].
- применением иммуносупрессивных лекарственных препаратов,
В посеве мокроты у детей с БЭ могут выявляться следующие микроорганизмы:
В Финляндии распространенность БЭ составляет 2,7 на 100 000 населения. , в Германии - 67 на 100 000 .
Имеются данные об увеличении частоты встречаемости бронхоэктазов с возрастом, так, в США распространенность БЭ среди населения в возрасте 18-34 лет составляет 4,2 на 100 000 человек, тогда как у людей старше 75 лет –- 271,8 на 100 000 . В Великобритании отмечают рост распространенности бронхоэктазов в популяции старше 18 лет с 350,5 на 100 000 в 2004 до 566,1 на 100 000 в 2013 среди женщин и 301,2 на100 000 в 2004 до 485,5 на 100 000 in
2013 среди мужчин за тот же промежуток времени .
- рецидивирующий полихондрит - синдром Мейенбурга-Альтхерра-Юлингера,
• Pseudomonas aeruginosa.
Диагностика
В связи с тем, что бронхоэктазы могут встречаться и как самостоятельное заболевание, и как проявление другой патологии, диагностический подход должен быть мультидисциплинарным.
Предположить наличие БЭ у ребенка можно при наличии следующих клинических симптомов:
- синдром «желтых ногтей»;
Распространенность бронхоэктазов (БЭ) в популяции точно неизвестна. Выявляемость БЭ в разных странах может зависеть от различных причин, в том числе, от доступности медицинского оборудования с визуализацией хорошего качества.
• неполное разрешение пневмонии после адекватной терапии или повторные пневмонии одной и той же локализации;
• «астма», торпидная к адекватно назначенной и проводимой терапии;
• наличие респираторных симптомов у детей со структурными и/или функциональными нарушениями желудочно-кишечного тракта и верхних дыхательных путей;
12. Идиопатическими бронхоэктазами.
Исследований по изучению эпидемиологии БЭ у детей в РФ не проводились. Суммарные статистические сведения о распространенности нозологических форм, соответствующих по МКБ10 кодам J44 (другая хроническая обструктивная легочная болезнь) и J47 (бронхоэктатическая болезнь) у детей от 0 до 14 лет, следующие: 98,3 на 100 000 в 2010 г. и 89,3 на 100 000 в 2011г.
Жалобы и анамнез соответствуют симптоматике бронхолегочной инфекции.
У большинства детей отмечаются часто рецидивирующие респираторные инфекции с явлениями бронхита. Достаточно рано появляется кашель с выделением гнойной мокроты. Помимо этого может отмечаться свистящее дыхание, слышимое на расстоянии и/или «оральная крепитация». При распространенном процессе с варикозными и/или мешотчатыми БЭ может отмечаться одышка.
• В анамнезе рекомендуется обратить внимание на наличие тяжелого заболевания нижних дыхательных путей (пневмония, туберкулез, коклюш и т.п.) [1,2,3,4,5,7].
• Staphylococcus aureus;
• персистирующие хрипы в легких, которые невозможно объяснить другими причинами;
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).• Рекомендуется уточнить наличие в анамнезе ревматоидного артрита или воспалительных заболеваний кишечника .
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).
Эпидемиология
Эпидемиология
Жалобы и анамнез
Физикальное обследование
• Рекомендуется уточнить наличие в анамнезе хронических или рецидивирующих синуситов, отитов, назальных полипов [4,5,7] .(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).
Исследование распространенности БЭ в детской популяции, проведенное в Новой Зеландии, свидетельствует о более высокой частоте: 3,7 на 100 000, показатели отличались в зависимости от этнической принадлежности (от 1,5 на 100 000 у выходцев из Европы до 17,8 на 100 000 у Тихоокеанских аборигенов) .
• Кроме того, рекомендуется уточнить наличие аспирации инородного тела в анамнезе или возможный аспирационный процесс [1,2,3,4,5,7].
Диагностика
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств A).
Могут наблюдаться различные деформации грудной клетки. При распространенном поражении легочной ткани нередко можно обнаружить косвенные признаки хронической гипоксии: деформации концевых фаланг пальцев по типу «барабанных пальцев» и/или ногтей по типу «часовых стекол».
Перкуторно над легкими может выслушиваться коробочный оттенок звука и/или участки притупления, при аускультации – ослабление дыхания, сухие и разнокалиберные (преимущественно среднепузырчатые) влажные хрипы локальные или распространенные, в зависимости от объема поражения.
• хронический кашель (продуктивный или без мокроты) на протяжении более чем 8 недель;
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C).
• Рекомендуется микробиологическое исследование мокроты (индуцированной мокроты, трахеального аспирата) для идентификации патогенна (патогенов) и определения чувствительности выделенной микрофлоры [1,2,3,4,5,7] .
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).
• кровохарканье.
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).
• Рекомендуется проведение компьютерной томографии органов грудной полости [4,5,7].
• Рекомендуется рассмотреть вопрос о проведении лабораторных исследований на аллергический бронхолегочный аспергиллез [6,7].
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств B)
• Рекомендуется исследовать уровень иммуноглобулинов в сыворотке крови (иммуноглобулины A,M,G,E) [1,2,3,4,5,7].
Косвенные признаки включают: утолщение или неровность стенок бронхов, наличие мукоцеле, неравномерную воздушность лёгочной ткани в зоне расположения изменённых бронхов.
Инструментальная диагностика
• Рекомендуется проведение рентгенографии органов грудной клетки [1,2,3,4,5,7].
• У всех пациентов с бронхоэктазами рекомендуется детально узнать о течении раннего неонатального периода, особенно в отношении респираторного дистресс-синдрома, пневмонии [1,2,3,4,5,7].
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).
• Рекомендовано у всех детей с бронхоэктазами исследовать функцию внешнего дыхания [1,2,3,4,5,7].
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).
Мешотчатые бронхоэктазы имеют вид тонкостенных полостей. Изменённые бронхи могут быть заполнены воздухом или содержать жидкостной субстрат, в этих случаях на аксиальных срезах расширенные бронхи изображаются как трубчатые или веретенообразные структуры с чёткими выпуклыми контурами мягкотканой или жидкостной плотности, располагающиеся в проекции соответствующих бронхов.
Лабораторная диагностика
• Не рекомендуется рутинное исследование на выявление дефицита α1 –антитрипсина при отсутствии КТ- признаков базальной эмфиземы .
• Рекомендуется проведение трахеобронхоскопии при необходимости исключения/подтверждения аспирации инородного тела и его удаления, пациентам с тяжелым бронхолегочным процессом с торпидностью к терапии для идентификации возможного возбудителя в бронхоальвеолярном лаваже, пациентам с подозрением на микобактериоз по данным КТ грудной полости и отрицательным микробиологическим исследованием мокроты. При проведении исследования по показаниям проводят взятие биопсии бронха для последующей световой фазово-контрастной и электронной микроскопии для исключения первичной цилиарной дискинезии. У пациентов с вероятной хронической аспирацией исследование проводят для подтверждения/исключения диагноза (в т.ч., проводится цитологическое исследование бронхоальвеолярного лаважа) [1,2,3,4,5,7].
На аксиальных срезах БЭ обычно локализуются в центре лёгочных полей, исключения составляют ателектатические БЭ, при которых безвоздушная доля смещена и прилежит к средостению. Изображение бронха в продольном сечении представляет собой две параллельные линии, между которыми располагается полоска воздуха, в поперечном сечении такой бронх имеет кольцевидную форму.
• Рекомендуется регулярное периодическое эхокардиографическое исследование (Эхо-КГ) с допплеровским анализом (измерение градиента давления на легочной артерии) у пациентов с бронхоэктазами, так как при этой патологии, особенно при распространенном поражении, возможно развитие легочной гипертензии и формирование легочного сердца [1,2,3].
• Рекомендуется проведение лабораторных тестов для подтверждения/исключения муковисцидоза (потовый тест, копрология (определение нейтрального жира в кале), эластаза кала) [1,2,3,4,5,7].
Принято выделять прямые и косвенные признаки БЭ. К прямым относят расширение просвета бронхов, отсутствие нормального уменьшения диаметра бронхов по направлению к периферии, видимость просветов бронхов в кортикальных отделах лёгких (в норме мелкие бронхи не видны на расстоянии менее 1-2 см от плевры). Бронх считается расширенным, если его внутренний просвет значительно превышает диаметр сопутствующей ему парной ветви лёгочной артерии (симптом «перстня» или «кольца с камнем»).
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).
Наиболее частые нозологические формы для дифференциального диагноза при бронхоэктазах:
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C).
Помимо КТ, в последнее время появились данные о достаточно высокой информативности в диагностике БЭ магнитно-резонансной томографии.
• муковисцидоз (потовый тест, эластаза кала, молекулярно-генетическое исследование, микробиологическое исследование мокроты с определением чувствительности к антибактериальным препаратам) (см. КР по оказанию медицинской помощи детям с кистозным фиброзом (муковисцидозом);
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).
• иммунодефицитное состояние (необходима консультация врача иммунолога (аллерголога-иммунолога), определение уровней иммуноглобулинов основных классов (G, M, A, Е), а также, по показаниям, субклассов иммуноглобулинов, уровня и функции T клеток, В клеток, фагоцитоза, компонентов комплемента, естественных киллеров, тесты на ВИЧ);
Левое лёгкое при БЭ поражается в 1,5-2 раза чаще правого, почти у трети больных патологический процесс является двусторонним. Обычно поражаются одна или две доли лёгкого. Наиболее частая локализация изменений - базальные сегменты нижних долей, особенно слева, средняя доля и язычковые сегменты. БЭ при АБЛА обычно располагаются в области корней легких, а, например, при туберкулезе – в верхушечных сегментах.
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).
• АБЛА (Высокий уровень общего иммуноглобулина Е (IgE), а также значительное повышение (в 2 раза) специфических IgE и IgG к Aspergillus fumigatus, возможно проведение кожного тестирования с антигеном Aspergillus fumigatus)
Дифференциальный диагноз
Целью терапии при БЭ является улучшение состояния пациента и предотвращение или замедление прогрессирования болезни.
С помощью КТ можно установить или предположить этиологию бронхоэктазов. Например, диагностировать врожденные пороки развития бронхов.
• Пациентам с бронхоэктазами для исключения/подтверждения туберкулезной инфекции рекомендуется проведение пробы Манту (если не была проведена в декретированные сроки), при необходимости – тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении, квантифероновый тест, T-spot) [1,2,3,4,5,7].
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).
• туберкулезная инфекция (консультация фтизиатра, проба Манту, при необходимости – тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведениидиаскин тест, квантифероновый тест, T-spot);
• Рекомендуется проведение системной антибактериальной терапии при обострении хронического бронхолегочного процесса или при выявлении возбудители респираторной инфекции в количестве более 103-4 колониеобразующих единиц при плановом микробиологическом исследовании [1,2,3,4,5,7].
• Рекомендуется исследование газов крови и/или сатурации для подтверждения/исключения гипоксемии [1,2,3,4,5].
• врожденные аномалии бронхиального дерева (КТ, трахеобронхоскопия);
Выбор лекарственных средств определяется: видом возбудителя, выявленного у больного; чувствительностью возбудителя (in vitro) к данному антибактериальному препарату; фазой заболевания (обострения – ремиссия); продолжительностью инфекционного процесса (хроническая инфекция – впервые выявленный возбудитель). Как правило, у большинства пациентов с бронхоэктазами препаратом выбора является амоксициллин+клавулановая кислотаж,вк, далее по предпочтительности следуют цефалоспорины 2-3 поколения [1,2,3,4,5,7].
Лечение
• Рекомендовано применение муколитических препаратов c целью улучшения отхождения мокроты [1,2,3,4,5,7].
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).
• аспирационные процессы (аускультация до и после кормления; консультация гастроэнтеролога, а также трахеобронхоскопия и эзофагогастродуоденоскопия с красителем).
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C).
Консервативное лечение
• Рекомендована ингаляционная терапия стерильной водой или изотоническим раствором натрия хлорида или гипертоническим раствором натрия хлорида перед кинезитерапией .
• инородное тело бронха (КТ, трахеобронхоскопия);
Рекомендуется при БЭ проводить лечение согласно установленной этиологии заболевания.
o Ацетилцистеинж,вк - используется внутрь, выпускается в виде гранул, таблеток, порошков, растворов, применяется 100 мг х 3р детям в возрасте 2-6 лет, 200 мг х2р в сутки детям старшего возраста.
Выбор пути введения определяется: видом возбудителя, выявленного у больного; фазой заболевания (обострения – ремиссия); продолжительностью инфекционного процесса (хроническая инфекция – впервые выявленный возбудитель); местом оказания медицинской помощи (амбулаторная – стационарная); эффективностью предшествующей антибактериальной терапии. Возможно применение ступенчатого метода антибактериальной терапии. Пациентам с частыми обострениями и/или прогрессирующем ухудшении легочной функции рекомендуются длительные курсы антимикробной терапии[3,4,5,7].
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).
• первичная цилиарная дискинезия – характерные клинические проявления (триада Картагенера у половины больных ПЦД: хронический бронхит, хронический синусит, обратное расположение внутренних органов) световая и электронная микроскопия биоптата слизистой оболочки носа и/или бронха, как скрининг-метод может быть использовано исследование уровня оксида азота в выдыхаемом назальном воздухе (у большинства пациентов с первичной цилиарной дискинезией - снижен) (см. КР по оказанию медицинской помощи детям с первичной цилиарной дискинезией);
• При хронической колонизации Pseudomonas aeruginosa у больных с бронхоэктазами различной этиологии рекомендуется придерживаться принципов терапии аналогичных таковым при муковисцидозе [4,5,7].
• Не рекомендовано применение дорназы альфаж,7н детям с бронхоэктазами не муковисцидозной этиологии [4,5,7].
Дифференциальный диагноз
o Амброксолж,вк - используется внутрь 1-2мг/кг/сутки в 2-3 приема, выпускается в виде сиропа, таблеток, растворов для в/в введения.
Эффективность тех или иных методов варьирует в зависимости от индивидуальных особенностей пациентов. Чем младше ребёнок, тем более пассивные методики дренирования следует использовать. Новорождённым выполняют только перкуссию и компрессию грудной клетки. По мере роста ребёнка следует постепенно вводить более активные методики, обучая пациентов технике контролируемого откашливания.
В настоящее время нет единого мнения о ведении пациентов с бронхоэктазами в разных странах .
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).
• Рекомендовано рассмотреть вопрос о назначении ингаляционных бронхоспазмолитических препаратов (β2-агонистов) у детей с БЭ при положительной пробе с бронхоспазмолитиком при исследовании функции внешнего дыхания и при клинической эффективности, а также, при необходимости, перед проведением кинезитерапии [1,3,4,5,7].
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).
- улучшать вентиляцию лёгких;
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C).
• Рекомендовано проведение хирургического лечения бронхоэктазов (резекция части легкого) при:
- локализованных БЭ (распространенность не более, чем на одну долю - ограниченный процесс), являющиеся источником частых обострений инфекций нижних дыхательных путей, существенно ухудшающих качество жизни пациента;
Лечение
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств B).
Реабилитация
(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C).
Иное лечение
• Рекомендовано проведение кинезитерапии [1,2,3,4,5,7].
- опасных (более 200 мл/сут) кровотечениях или кровохарканье (неконтролируемое консервативной терапией) из локальной зоны поражения. Альтернативой резекции в последнем случае является эмболизация бронхиальной артерии [1,2,3,4,5,7,15].
Профилактика и диспансерное наблюдение
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств B).
- перкуссионный массаж грудной клетки;
- активный цикл дыхания;
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств A).
Ведение пациентов
• Не рекомендовано назначение антагонистов антилейкотриеновых рецепторов, противовоспалительных препаратов и метилксантинов [4,7].
- эффективно лечить и предупреждать обострения хронического бронхолёгочного процесса;
- формировать правильное дыхание;
- контролируемое откашливание.
педиатров России
Хирургическое лечение
С раннего детства необходимо поощрять желание пациентов заниматься любыми динамическими видами спорта, связанными с длительными нагрузками средней интенсивности, особенно сопряжёнными с пребыванием на свежем воздухе. Физические упражнения облегчают очищение бронхов от вязкой мокроты и развивают дыхательную мускулатуру. Некоторые упражнения укрепляют грудную клетку и исправляют осанку. Регулярные физические нагрузки улучшают самочувствие больных детей и облегчают общение со сверстниками. В редких случаях тяжесть состояния больного полностью исключает возможность занятия физическими упражнениями.
• В связи с возможным развитием гипотрофии пациентов с БЭ, рекомендуется индивидуальная коррекция рациона на основе оценки нутритивного статуса [1,2,3,5,7].
- тренировать дыхательную мускулатуру;
o Дети;
- постуральный дренаж;
Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания/синдрома
Исходы и прогноз
При наличии ограниченных поражений бронхиального дерева, ранней диагностике и своевременной терапии в целом благоприятный. У пациентов с прогрессирующим усилением симптоматики и кровохарканьем прогноз ухудшается и зависит от наличия или отсутствия других фоновых заболеваний, степени поражения и распространенности БЭ. При распространенных процессах уже в детском возрасте у пациентов могут развиваться симптомы легочной гипертензии. При наличии муковисцидоза или тяжелых иммунодефицитных состояниях исход болезни зависит не только от морфологических изменений бронхов, но и обусловливается течением основной патологии.
o Первичная цилиарная дискинезия;
Регулярные занятия лечебной физкультурой позволяют:
Профилактика заключается в предупреждении и лечении тяжелых инфекций бронхов и пневмоний у детей. Вакцинация против коклюша, кори в декретированные сроки, рациональное использование антибактериальных препаратов при легочных бактериальных инфекциях способствует снижению распространенности БЭ.
Для улучшения общего состояния пациента следует соблюдать меры профилактики обострений, а лечебные мероприятия должны проводиться комплексно и в полном объеме.
Пациентам с БЭ целесообразно проведение вакцинации против пневмококковой и гемофильной инфекций, ежегодная вакцинация от гриппа. Следует помнить об особенностях вакцинопрофилактики у детей с иммунодефицитными состояниями.
АБЛА - Аллергический бронхолегочный аспергиллез
-повышать эмоциональный статус ребёнка.
В амбулаторно-поликлинических условиях при подозрении или в случае выявления бронхолегочных заболеваний участковые врачи-педиатры должны направлять больных на консультацию к врачу-пульмонологу.
Частота визитов пациента с БЭ устанавливается индивидуально в зависимости от тяжести течения и этиологии заболевания. В среднем контрольные осмотры пациентов с бронхоэктазами должны проводиться не реже 1 раза в год (по показаниям - чаще), с ежегодным исследованием ФВД, сатурации, Эхо-КГ с допплеровским анализом и периодическим контролем КТ органов грудной полости (в среднем 1 раз в 2 года).
• Клинические рекомендации Союза
ЛС - Лекарственное средство
Пациентам рекомендуется проведение реабилитационных мероприятий, нацеленных на поддержание легочной функции.
o Аллергический бронхолегочный аспергиллез
o Бронхоэктазы;
o Врожденные пороки развития легких;
Кинезитерапия определяется как применение научно обоснованных принципов тренировки, адаптированных для повышения силы, выносливости и мобильности лиц с функциональными ограничениями или тех, кому требуется расширение физических возможностей.
Профилактика
o Компьютерная томография;
o Муковисцидоз;
o Педиатрия;
Возрастная группа
Первичная диагностика и подбор терапии осуществляется в условиях специализированного пульмонологического стационара или отделения (пациенты с нетяжелым течением, особенно при катамнестическом наблюдении могут быть госпитализированы и в дневной стационар). Длительность пребывания 14-21 день.
o Трахеобронхоскопия;
o Хронический бронхит
Список сокращений
плановая
Ключевые слова
ВИЧ - Вирус иммунодефицита человека
КР - Клинические рекомендации
КТ - Компьютерная томография
Уровень достоверности доказательств
o Иммунодефицит;
Эхо-КГ - Эхокардиография
Термины и определения
Бронхоэктаз (БЭ) - локализованное необратимое расширение бронха, сопровождающееся воспалительными изменениями в стенке и окружающей паренхиме и развитием фиброза.
Профилактика
C
o Синдром Картагенера;
Таблица 1 - Организационно-технические условия оказания медицинской помощи.
Вид медицинской помощи
специализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощь
Выполнено исследование функции внешнего дыхания (при отсутствии противопоказаний)
БЭ - Бронхоэктазы
Условия оказания медицинской помощи
стационарно, в дневном стационаре
Источники и литература
Форма оказания медицинской помощиC
ПЦД - Первичная цилиарной дискинезия
Таблица 2 - Критерии качества оказания медицинской помощи
№
Критерий
Выполнена бронхоспазмолитическая терапия (при наличии обратимой обструкции нижних дыхательных путей)
Критерии оценки качества оказания медицинской помощи
Выполнена консультация врачом-пульмонологом
C
Выполнена компьютерная томографии органов грудной полости (при постановке диагноза)
Баранов А.А. акад. РАН, профессор, д.м.н., почетный Председатель Исполкома Союза педиатров России;
дети
C
Выполнено дополнительные исследования для уточнения этиологии бронхоэктазов (по показаниям)
C
Катосова Л.К., д.б.н., член Союза педиатров России;
Фаза заболевания, другие характеристики (при наличии)
Выполнено исследование газов крови и/или пульсоксиметрия
C
Выполнена трахеобронхоскопия (при необходимости исследования бронхоальвеолярного лаважа и/или взятия биоптата слизистой оболочки бронха и/или диагностики/удаления инородного тела бронха)
Кустова О.В., член Союза педиатров России.
Уровень убедительности рекомендаций
C
Проведена терапия антибактериальными лекарственными препаратами (при обострении хронического воспалительного бронхолегочного процесса согласно чувствительности выявленного возбудителя или анамнестическим данным о возбудителе и его чувствительности и при отсутствии медицинских противопоказаний)
C
Врачи-педиатры
Выполнено бактериологическое исследование мокроты (индуцированной мокроты, трахеального аспирата) с определением чувствительности возбудителя к антибиотиками и другим лекарственным препаратам (если не было проведено в течение предшествующего 1 года (минимум))
Проведена кинезитерапия (при наличии показаний и отсутствии противопоказаний)
А | Приложение А1. Состав рабочей группы |
Врачи-гастроэнтерологи | C |
Симонова О.И., д.м.н., член Союза педиатров России; | Середа Е.В., д.м.н. проф., член Союза педиатров России; |
Цыгина Е.Н., д.м.н., член Союза педиатров России; | Обучающиеся в ординатуре и интернатуре |
Выполнена эхокардиография с допплеровским анализом (измерение градиента давления на легочной артерии) (если не была проведена в течение предшествующего 1 года) |
Лазарева А.В., к.м.н., член Союза педиатров России; | Горинова Ю.В., к.м.н., член Союза педиатров России; | При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций | C |
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций | Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: | ||
Врачи-пульмонологи | – GPPs) | ||
Намазова-Баранова Л.С., акад. РАН, профессор, д.м.н., Председатель Исполкома Союза педиатров России; | Врачи -генетики | ||
Врачи- аллергологи-иммунологи | Врачи-ревматологи | ||
Сила рекомендаций (1-2) на основании соответствующих уровней доказательств (А-С) и индикаторы доброкачественной практики (табл. 1) – good practice points | Вишнева Е.А., к.м.н., член Союза педиатров России, член Союза педиатров России; | ||
Врачи- рентгенологи | Врачи функциональной диагностики | ||
Студенты медицинских ВУЗов | Порядки оказания медицинской помощи: | ||
Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать. | Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска - 10 лет. | ||
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: | консенсус экспертов; | ||
Приложение В. Информация для пациентов | Врачи общей врачебной практики (семейные врачи) | ||
обзоры опубликованных мета-анализов; | систематические обзоры с таблицами доказательств. |
Описание методов, использованных для анализа доказательств
Исключительно важным является ежедневное проведение мероприятий, способствующих очистке дыхательных путей. Этим техникам и методикам обучает врач в специализированном пульмонологическом отделении (центре).
Врачи- эндоскописты
Таблицы доказательств: заполнялись авторами клинических рекомендаций.
Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.
Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points
…ж
Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.
Экономический анализ
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.
Метод валидации рекомендаций
• Занимаясь самолечением, вы можете нанести
Методы, использованные для анализа доказательств:
Описание метода валидации рекомендаций
Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций.
Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы (авторами рекомендаций). Каждый пункт обсуждался в отдельности.
мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте авторов разработанных рекомендаций.
Рабочая группа
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.
Основные рекомендации
беспокоящих вас симптомов.
Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.
2. Приказ Министерства здравоохранения РФ "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи больным с врожденными и (или) наследственными заболеваниями" от 15 ноября 2012 г. N 917н.
Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем один раз в три года. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.
Приложение А3. Связанные документы
и его дозировку
(GPPs) приводятся при изложении текста рекомендаций.
Бронхоэктазы нарушают нормальный отток слизи из дыхательных путей, что приводит к застою мокроты и воспалению, поэтому у пациентов часто отмечается кашель с выделением мокроты, нередко у такого ребенка доктора выслушивают влажные и/или сухие локальные или распространенные хрипы в легких, а при присоединении обычной вирусной инфекции эти явления могут усиливаться.
Стандарты оказания медицинской помощи:
Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном
1. Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 16 апреля 2012 г. N 366н "Об утверждении Порядка оказания педиатрической помощи"
Детям с бронхоэктазами на фоне первичных иммунодефицитных состояний, решение о проведении иммунизации, ее объеме и выборе вакцин решается в зависимости от типа иммунодефицита.
Прогноз по продолжительности жизни и социализации при бронхоэктазах зависит от распространенности поражения, причины заболевания и следования рекомендациям врача. Адекватное своевременное и регулярное лечение, а также реабилитация способствуют улучшению прогноза и качества жизни у большинства больных.
Диагностика и лечение пациентов с бронхоэктазами проводится врачом пульмонологом.
• Классификация
Бронхоэктазы – расширение бронхов, вызванное различными причинами.
…7н
Приложение Г1. Визуализация БЭ у детей.
Приложение Г2. Расшифровка примечаний• Лечение
Бронхоэктазы в большинстве случаев – не противопоказание для проведения плановой вакцинации. Более того, детей с этим заболеванием следует привить от пневмококковой, гемофильной инфекции, а также рекомендуется ежегодная вакцинация от гриппа.
здоровью.
Мобильное приложение "MedElement"
Мобильное приложение "MedElement"
разрушение крупных бронхов, вызванные воспалением и
…вк
очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в
• Информация, размещенная на сайте
MedElement и в
в возрасте до
непоправимый вред своему
и их дозировки, должен быть оговорен
медицинские учреждения при
наличии каких-либо заболеваний или
мужчины болеют в не должна заменять
и состояния организма
*В таблице цифровое значение соответствует силе рекомендаций, буквенное обозначение соответствует уровню доказательности
со специалистом. Только врач может
назначить нужное лекарство
медицины . Возможно, это связано с
• Выбор лекарственных средств
для самовольного изменения
больного.
• Сайт MedElement ибронхоэктазов в детском
с учетом заболевания
• Эпидемиология
предписаний врача.
• Общая информация
в результате перенесённой
сайте, не должна использоваться
• Прикреплённые файлы
• Диагностика
• Дифференциальный диагноз
Помимо этого, к расширению бронхов
• Этиология и патогенез
Бронхоэктатическая болезнь встречается
Прикреплённые файлы
• Внимание!
Бронхоэктазы — это расширение и
Внимание!
в лёгких• Профилактикаодинаково часто выявляется
у 2-4 % взрослого населения. Её выявление у 2/3 больных происходит • синдром Мунье-Куна — врождённое удлинение и хронической инфекцией.этот диагноз ставится у мальчиков и девочек, а среди взрослых хрящей;
20 лет . У детей заболевание болезней органов дыхания все реже, несмотря на улучшившиеся диагностические возможности современной Иммунные расстройства1,5-3 раза чаще, чем женщины. В последние годы — воспаление концевых участков в детском возрасте, включая заболевания, вызывающие расширение бронхов.
Основная причина развития с необратимой структурной более эффективным лечением микобактерии также могут бронхов (бронхиол)
Заболевание может развиться
- это опасно для
и юношеском возрасте
другие факторы.
как стать причиной
бронхоэктазов.
обострения (усугубления симптомов) и ремиссии (отсутствия и/или малого количества
дыхательной инфекции — при нелеченной пневмонии, после кори, коклюша, аденовирусной инфекции. Туберкулезные и нетуберкулезные
приводить наследственные структурные
Ошибки в лечении
Что такое бронхоэктазы
острых воспалительных процессов важное значение, как для поиска могут приводить и
трахеи и крупных аномалии развития лёгких, ассоциированные со слабостью бронхиальной стенки:хронический кашель с К бронхоэктазам могут .бронхов ;• синдром Вильямса — Кэмпбелла — врождённая несостоятельность бронхиальных подлежащего сосуда ("симптом перстня"). Сопутствующие признаки пониженной расширение хрящевых колец поражение лёгких.Тяжёлое наследственное заболевание — муковисцидозснижением сатурации крови • врождённое отсутствие/недоразвитие части лёгкого При обнаружении схожих Бронхоэктатическая болезнь относится
Причины заболевания
к хроническим заболеваниям не превышает 50 Вдыхание (аспирация) инородных тел, секрета носоглотки, токсическое и химическое Болезнь носит длительный симптомов проконсультируйтесь у
врача. Не занимайтесь самолечением Постинфекционные: перестройкой бронхиального дерева.расширенных бронхов, чаще изменения располагаются хронический характер . Отмечается волнообразное течение заболевания с периодами
жизни и нуждается вашего здоровья!его лечения.
в нижних отделах лёгких. Локализация бронхоэктазий имеет и повышенной лёгочной
Генетические факторы
проявлений заболевания). Возможно одно- и двустороннее расположение может отсутствовать (сухие бронхоэктазы). Мокрота чаще отходит Наиболее частым симптомом бронхоэктатической болезни является
до 89 % и менее рекомендована причины заболевания, так и для приобретает неприятный запах, обильно отделяется в по утрам. В период ремиссии
её количество обычно течение всего дня
продукцией мокроты. Редко этот симптом Согласованы Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации
Клинические рекомендацииБронхоэктазы у детей
• инфекции нижних дыхательных
мл за сутки. При обострении мокрота Кодирование по МКБ-10
Можно ли вылечить бронхоэктатическую болезнь
J47 - Бронхоэктатическая болезньБронхиолэктазыв активном дренировании Союз педиатров России
1. Бронхоэктатическая болезнь: пневмосклероз и бронхоэктазы нижней доли левого лёгкого и язычковых сегментов верхней доли левого лёгкого. Пневмосклероз и бронхоэктазы S1,2,6 правого лёгкого. Воздушная полость S1,2 правого лёгкого. Хронический диффузный бронхит. Дыхательная недостаточность 2 ст.2. Врожденный порок развития бронхов (Синдром Вильямс-Кэмпбелла). Распространенные баллонирующие бронхоэктазы обоих легких. Хронический обструктивный бронхит. Гнойный эндобронхит. Дыхательная недостаточность 2 степени.3. Первичная цилиарная дискинезия. Бронхоэктазы S4,5 правого легкого. Двухсторонний гнойный эндобронхит. Дыхательная недостаточность I-II степени.вентиляции, рубцовые изменения, формирование осложнений в Бронхоэктазы (БЭ) представляют собой локализованное необратимое расширение бронхов, сопровождающееся воспалительными изменениями в бронхиальной стенке и окружающей паренхиме с развитием фиброза.
Симптомы бронхоэктатической болезни
Автоматизация клиники: быстро и недорого!- Подключено 300 клиник из 4 страндлительная кислородотерапии в Примеры диагнозовОблачная МИС "МедЭлемент"Автоматизация клиники: быстро и недорого!• Подключено 300 клиник (300-500 мл в сутки) .В период обострений
Кашель
могут появляться боли в грудной клетке. Это связано с вовлечение плевры. Боль может усиливаться при глубоком вдохе, но иногда не имеет чёткой локализации и сопровождается ощущением сдавления, распирания, затруднённого дыхания. Часто во время обострений повышается температура тела, лихорадка имеет длительный характер, сочетается с ознобами, потливостью, слабостью, повышенной утомляемостью.При распространённом процессе и присоединении бронхиальной обструкции пациенты могут
Боли в груди
жаловаться на одышку смешанного характера и свистящие хрипы.Нередко больных беспокоит снижение переносимости физической нагрузки, развивается дыхательная недостаточность — снижение способности лёгких поддерживать необходимую концентрацию кислорода в крови.Симптом "пальцев Гиппократа", или "барабанных палочек" отмечается при многолетнем течении заболевания с
Одышка и хрипы
частыми обострениями. Для него характерно колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев кистей. Также при длительном течении заболевания возможна потеря веса.Отставание в развитии
Снижение трудоспособности
для бронхоэктатической болезни не характерно, встречается в редких случаях при врождённых аномалиях бронхов.Основной причиной для обращения к врачу
Пальцы Гиппократа
может стать подозрение на рецидивирующие бронхиты Консультация и экспертная оценкаВнешняя экспертная оценка.или бронхиальную астму по причине одышки оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.
Отставание в развитии
и кашля. Также заподозрить бронхоэктазы можно по рецидивам внебольничных пневмоний и эпизодам кровохарканья .Хронический воспалительный процесс
с вовлечением бактерий снижает эластические свойства бронхиальной стенки, она вытягивается и выпячивается, из-за этого истончается. Вокруг лёгких развиваются рубцовые изменения межуточной (соединительной) ткани, что приводит к дополнительному вытяжению просвета воздухоносных путей. Выпячивание стенки осуществляется посредством её локального повреждения.
Патогенез бронхоэктатической болезни
Важное значение имеет также снижение защитных свойств бронхиального дерева в отношении микроорганизмов, в результате чего на поверхности респираторного эпителия образуются биоплёнки, содержащие инфекционный агент (синегнойная палочка и др.) .Бронхоэктазы классифицируют по Комментарий: кинезитерапия - один из важных компонентов комплексного лечения при БЭ. Главная цель проведения кинезитерапии — очищение бронхиального дерева от скоплений мокроты, предрасполагающих к развитию инфекционных заболеваний бронхолёгочной системы. Наиболее часто используют следующие методики кинезитерапии:происхождению, распространённости, характеру деформации лёгких
Комментарий: Могут применяться: сальбутамолж,вк, для длительной терапии - пролонгированные препараты – салметерол, формотеролж,вк. Также могут быть использованы ипратропия бромидж,вк или ипратропия бромид+фенотеролж,вк Все препараты назначаются в возрастных дозировках.Комментарий: В настоящее время также нет доказательств эффективности применения у детей с бронхоэктазами, не связанными с муковисцидозом карбоцистеина, маннитола .и по другим признакам.Оценка эффективности лечения: клинически (симптомы инфекционного процесса – лихорадка, хрипы в легких) и по данным микробиологического исследования (эрадикация возбудителя, персистирование, суперинфекция, снижение выделения возбудителя <104 колониеобразующих единиц и т.д.).• первичные (врождённые), связанные с наследственно обусловленными изменениями структуры и функции воздухоносных
Классификация и стадии развития бронхоэктатической болезни
путей;• вторичные (приобретённые), возникающие вследствие повторных Комментарий: Исследование функции внешнего дыхания (спирометрия) возможно у детей с 4-5 лет, в том случае, если пациент может выполнить маневр форсированного выдоха. При спирометрическом исследовании следует проводить пробу с бронхолитическим препаратом, т.к. у ряда детей с бронхоэктазами одним из компонентов патогенеза бронхиальной обструкции может быть бронхоспазм. У детей с 6 лет возможно проведение бодиплетизмографии. Наиболее часто у пациентов с бронхоэктазами выявляются обструктивные или комбинированные нарушения вентиляции (в зависимости от объема и характера поражения бронхиального дерева).воспалительных процессов в
По происхождению
Комментарий: В настоящее время компьютерная томография является основным методом диагностики БЭ, этот метод способен выявить все структурные изменения лёгочной паренхимы, перестройку сосудисто-бронхиальной архитектоники, оценить состояние лёгочной ткани вокруг измененных бронхов.лёгких и бронхах .• фаза ремисcии;
• фаза обострения.• односторонний процесс (поражение сегмента, доли лёгкого);• двусторонний процесс .При использовании инструментальных
По клиническому течению
методов исследования, таких как компьютерная
томография, бронхоскопия, можно определить характер
По распространённости
распределения бронхоэктазов:
• центральный (изменения крупных дыхательных
путей);• периферический (поражение мелких бронхов с 5-го по 16-е ответвления трахеобронхиального дерева).
• мешотчатые;• цилиндрические;
• кистоподобные;• веретенообразные;• смешанные.
По характеру деформации лёгких
• лёгкая форма — 1-2 обострения в
год, длительные ремиссии, во время которых
работоспособность пациентов не
нарушена;
• тяжёлая — обострения частые и
По тяжести заболевания
длительные, выделение мокроты более 200 мл в сутки, фаза ремиссии кратковременная, сопровождается нетрудоспособностью.путей в детском
возрасте;• пневмонии, сопровождающиеся разрушением ткани лёгкого у взрослых;• туберкулёз и нетуберкулёзные
По причине возникновения
микобактериозы;
Обструктивные: • закупорка бронхов инородным телом;
• внешнее сдавление воздухоносных путей.
Ингаляционные повреждения: • вдыхание токсинов и
раздражающих газов, дыма;
• температурные повреждения;Аспирационные:
• проникновение в дыхательные пути раздражающего секрета, инфицированного бактериями, что возможно при
гастроэзофагеальном рефлюксе, аспирации секрета верхних
дыхательных путей и желудочного содержимого с
развитием пневмонии, при проведении процедуры
санации (очистке от слизи) дыхательных путей;
Хронические диффузные заболевания легких: • идиопатический лёгочный фиброз;• саркоидоз;• заболевания соединительной ткани с поражением лёгких.Идиопатические воспалительные расстройства
(при заболеваниях неустановленной этиологии):
• воспалительные заболевания кишечника;
• рецидивирующее множественное поражение
хрящевой ткани;Первая стадия — ограниченные изменения мелких
бронхов с заполнением их слизью.Вторая стадия
Третья стадия
Длительный характер заболевания с частыми обострениями
Стадии заболевания
способствует развитию осложнений.В 10-15 % случаев в мокроте могут появляться прожилки
крови (кровохарканье), реже бывают эпизоды
лёгочных кровотечений
Осложнения бронхоэктатической болезни
К симптомам бронхоэктазов может присоединиться картина внезапного разрыва лёгочной
Лёгочные кровотечения
ткани с появлением воздуха в плевральной полости (спонтанный пневмоторакс) — 0,7 % случаев.Это состояние проявляется
Спонтанный пневмотракс
резкой интенсивной ("кинжальной") болью в грудной клетке на стороне разрыва, внезапным появлением и усилением одышки, возникающей на вдохе. В это время усиливается кашель, при накоплении и увеличении количества воздуха
Комментарий: Диета должна обеспечивать адекватное количество энергетических и питательных компонентовв плевральной полости снижается артериальное давление и повышается пульс. Пациент может потерять сознание вследствие сдавления свободным воздухом сердца и крупных сосудов, расположенных в пространстве между лёгкими (средостение).Комментарий: см. КР по оказанию медицинской помощи детям с кистозным фиброзом (муковисцидозом).Хроническая дыхательная недостаточность (ХДН) проявляется одышкой, снижением переносимости физической нагрузки, характеризуется увеличением частоты дыхания. Критерием ХДН является снижение сатурации крови
Хроническая дыхательная недостаточность
(насыщения кислородом) до 95 % и ниже.Пневмосклероз может не проявляться клинически при локальном процессе, при распространении заболевания отмечаются проявления дыхательной недостаточности.
Пневмосклероз
"Лёгочное сердце" — это увеличение и расширение правых отделов сердца, развившееся вследствие заболеваний лёгких. Изначально "лёгочное сердце" может протекать бессимптомно, хотя у пациентов обычно наблюдаются выраженные
Лёгочное сердце
проявления основного заболевания (например, одышка). Первым проявлением "лёгочного сердца" является учащённое сердцебиение.Среди осложнений бронхоэктатической болезни также встречаются нагноительные процессы с распространением на лёгочную ткань и плевру: абсцесс лёгких (1,8 %), эмпиема (0,4 %). Абсцедирование — образование обширной гнойной
Абседирование
полости в лёгких. При формировании абсцесса отмечается стойкое повышение температуры тела, при его вскрытии в бронхах отмечается обильное отхождение гнойной мокроты ("полным ртом"). Данное осложнение нередко нуждается в хирургическом лечении.Эмпиемы плевры — появление свободного гноя в плевральной полости, сопровождающееся выраженной интоксикацией, болью в грудной клетке на стороне поражения. Это состояние наряду с абсцессом лёгких
Эмпиемы плевры
представляет угрозу для (удалении гноя) и наблюдении хирурга.Указанные выше осложнения могут сопровождаться развитием сепсиса — появлением микробов в крови с развитием полиорганной недостаточности .К внелёгочным осложнениям длительно существующей бронхоэктатической
Септицемия (заражение крови)
болезни относится амилоидозязв и эрозий на слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки .Целью диагностики бронхоэктазий
Амилоидоз
является установление патологического процесса, послужившего причиной развития структурных изменений бронхов, характера изменений, их локализации и распространённости. В диагностике необходимо учитывать характерные признаки: симптомы кашля с отделением мокроты (иногда с прожилками
Диагностика бронхоэктатической болезни
крови в ней), одышки, снижения переносимости физической нагрузки. Всегда следует обращать внимание на эпизоды повторных воспалительных заболеваний лёгких и бронхов, перенесённых ранее, на возраст начала заболевания, внелёгочные симптомы .При обнаружении симптомов заболевания необходимо обратиться к терапевту или пульмонологу. В ряде случаев присутствуют симптомы хронической заложенности носа, как проявление хронического синусита. При наличии данных
Консультация ЛОР-врача
симптомов необходима дополнительная консультация ЛОР-врача. Рутинный осмотр пациентов с бронхоэктатической болезнью ЛОР-врачом проводится один раз в год.При внешнем осмотре пациента обращает на себя внимание утолщение концевых фаланг по типу "барабанных палочек" и деформация ногтей ("часовые стёкла") при длительном течении процесса.
Осмотр пациента
Данные изменения происходят из-за стимулирующего влияния пониженного содержания кислорода в крови на рост надкостницы. Внимательный осмотр грудной клетки может выявить её несимметричность и
деформацию: уменьшение в размерах её части при локальном уплотнении лёгкого с развитием рубцовой ткани; бочкообразное вздутие с расширением передне-заднего размера при повышении воздушности (эмфизема) .При выслушивании лёгкого с помощью фонендоскопа (аускультация) определяются фокусы влажных хрипов различных по калибру в зависимости от диаметра бронхов, подвергшихся изменениям. Дыхание может быть жёстким (выдох выслушивается на
Выслушивание лёгких
всём его протяжении) или ослабленным (бесшумный выдох).Диагностика должна быть направлена на определение выраженности воспалительного процесса: определение С-реактивного белка, количества лейкоцитов, тромбоцитов, СОЭ в крови. При длительном течении болезни развивается анемия со снижением количества эритроцитов и гемоглобина .
Лабораторные исследования
В общем анализе мокроты также выявляются признаки воспаления: повышение количества лейкоцитов, могут определяться эритроциты при разрушении капилляров в полостях расширенных бронхов, бактерии, грибы. Посев мокроты определяет Комментарий: Всем пациентам с БЭ следует проводить потовый тест, а также его повторное исследование в сомнительных случаях. При необходимости (в случае положительного потового теста или при отрицательном потовом тесте у детей с высокой вероятностью муковисцидоза по клиническим данным) проводится молекулярно-генетическое исследование гена муковисцидоза (CFTR), обязательно при наличии мальабсорбции, эпизодов жирного стула, персистенции S. aureus и/или P. aeruginosa в мокроте (см. КР по оказанию медицинской помощи детям с кистозным фиброзом (муковисцидозом).
патогенных возбудителей.Общий анализ крови, мочи и биохимический Комментарий: первые симптомы ряда врожденных болезней легких возникают в раннем неонатальном периоде, например, у пациентов с первичной цилиарной дискинезией.анализ крови исследуется один раз в 6 месяцев и при обострениях заболевания. Необходимо обращать особое
внимание на уровень эритроцитов, гемоглобина (вторичный эритроцитоз), уровень лейкоцитов и характер лейкоцитарной формулы, уровень С-реактивного белка.В моче следует контролировать протеинурию, удельный вес (проявление вторичного амилоидоза почек).В постановке диагноза ключевое значение имеют
инструментальные методы исследования, среди которых ведущим является компьютерная томография лёгких.
Инструментальные методы исследования
Чёткая картина распространённости, формы и характера бронхоэктазий регистрируется при спиральной компьютерной томографии. Она позволяет определить неравномерность просвета бронхов, отсутствие сужения бронхов от центра к
периферии ("симптом трамвайных путей"), наличие секрета в их просветах, расширение бронха с сохранённым диаметром просвета виде абсцесса также можно обнаружить при данном виде визуализации.Обзорная рентгенография и цифровая флюорография выявляет тяжистость, ячеистость, кистовидную деформацию лёгочного рисунка, участки уплотнения и повышенной воздушности лёгочной ткани.Бронхография в настоящее время не применяется
Рентген лёгких
для диагностики бронхоэктазов по причине её инвазивности (глубокого проникновения по трахеобронхиальной системе) и плохой переносимости.В основе лечения бронхоэктатической болезни лежит
Бронхография
принцип своевременной противовоспалительной и дренирующей терапии, которая направлена на эвакуацию секрета из расширенных бронхов. Также важна минимальная инвазивность процедур, поскольку каждый эпизод проникновения инородных предметов
Лечение бронхоэктатической болезни
(в том числе эндоскопических трубок) в лёгкие увеличивает риск дополнительного инфицирования повреждённых участков бронхов.В настоящее время самой безопасной и эффективной является ингаляционная форма доставки лекарственных растворов в лёгкие. С этой целью применяются небулайзеры — устройства, распыляющие растворы лекарств Таблица П1 - Рейтинговая схема для оценки силы рекомендации.на всём протяжении
Медикаментозное лечение
трахеобронхиального дерева .С их помощью, как в домашних условиях, так и в условиях лечебных учреждений, производят ингаляции муколитиков — препаратов, разжижающих мокроту и стимулирующих работу реснитчатого эпителия, который выстилает просветы бронхов (например, раствор амброксола). С противовоспалительной целью
для лечения бронхоэктазов используется ингаляция суспензии будесонида, для неё подходит компрессорный небулайзер. Этот препарат ингалируют курсами, особенно при наличии бронхообструкции (сужения просвета бронхов) и связанной с ней одышкой с затруднённым выдохом .Расширение просветов бронхов также достигается ингаляциями бета-2-агонистов и М-холинолитиков и их комбинаций (сальбутамол, ипратропия бромид, фенотерол) .Существуют и другие ингаляционные препараты, не требующие применения небулайзера: тиотропия бромид, умеклидиния бромид, формотерол, сальметерол, индакатерол, вилантерол. Их используют в
форме порошковых, жидкостных ингаляторов, аэрозолей. Важным аспектом является точное соблюдение техники ингаляции, поэтому на каждый приём к врачу
необходимо приносить назначенное для лечения устройство, что позволит проверять процесс и своевременно устранять ошибки .При обострениях бронхоэктатической Комментарий: При первом ингаляционном применении гипертонического раствора натрия хлорида следует следует провести спирометрию до ингаляции и через 5 мин. после в связи с возможностью развития бронхоспазма у некоторых пациентов.Комментарий: пациентам с бронхоэктазами назначаются:болезни показано применение Комментарий: противопоказания к проведению антибактериальной терапии определяются у каждого конкретного больного и зависят от индивидуальной непереносимости (в том числе аллергические реакции), характера сопутствующих заболеваний (главным образом заболевания печени и почек) и возраста больного.антибактериальных препаратов. Их использование зависит от результатов посевов
мокроты, а также сроков и препаратов предшествующей антибиотикотерапии. Обычно для лечения бронхоэктатической болезни используют бета-лактамы (защищённые полусинтетические пенициллины, цефалоспорины), препараты, обладающие антисинегнойной активностью Комментарий: Рентгенография органов грудной клетки может выявить косвенные признаки обструктивного синдрома, усиление и деформацию легочного рисунка, однако данный метод недостаточно информативен при бронхоэктазах.(фторхинолоны, цефалоспорины 3-4 поколения, аминогликозиды) .В случае тяжёлой формы заболевания с частыми обострениями иногда
Инструментальные методы
обосновано провести серию санационных бронхоскопий, выполняемых под местной анестезией. Это позволит в более быстрые сроки справиться с обострениями . Процедуру необходимо проводить в условиях стационара, реже — амбулаторно.Хирургические методы лечения показаны при локальном процессе в следующих
Хирургическое лечение
случаях:• локальный процесс сопровождается лёгочными кровотечениями;• в течение двух-трёх лет не
удаётся добиться стойкой ремиссии;
• развитие локального цирроза;• лёгочное кровотечение более 200 мл/сутки не поддаётся
лекарственной терапии.
Оперативное вмешательство возможно в любом возрасте. Операции по двусторонней резекции (удалении части лёгкого) обычно производятся с
интервалом в 6-8 месяцев .При наличии хронической дыхательной недостаточности со домашних условиях с
Кислородотерапия
использованием концентраторов кислорода. Также ситуационная кислородотерапия проводится в условиях стационара на этапе лечения обострений заболевания, сопровождающихся снижением сатурации до 95% и менее.В период обострения процесса применяется электрофорез и УВЧ-терапия на грудную клетку — слаботепловая доза продолжительностью 10-15 минут. В период ремиссии проводятся общее УФ-облучение и ингаляции
Физиотерапия
муколитических средств. Для улучшения функционального состояния лёгких и дренажной функции бронхов применяется массаж грудной клетки. Вибрационный массаж проводится с помощью специального жилета или при непосредственном перкуссионном воздействии на грудную клетку в положении лежа по направлению снизу вверх. Его лучше проводить после ингаляционной процедуры, чтобы повысить скорость дезинтеграции (распада) мокроты и её удаления из воздухоносных путей.При заболевании важна эвакуация секрета бронхов. Для этого применяют статический и динамический постуральный дренаж — принятие положения тела, при котором наиболее эффективно происходит откашливание Внутренняя экспертная оценка.
мокроты.Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.Лечебная физкультура должна проводиться пациентом с бронхоэктатической болезнью постоянно. Используются упражнения для увеличения движения диафрагмы, межрёберных мышц в
ЛФК
сочетании с постуральным дренажем бронхов (положение тела для лучшего отхождения мокроты зависит от локализации бронхоэктазов). Дыхательная гимнастика повышает давление, создаваемое в просвете бронхов, способствует их очищению и более равномерному наполнению воздухом на вдохе. Гимнастику можно делать самостоятельно либо с подключением портативных тренажёров, некоторые из них могут создавать дополнительную вибрацию.Противопоказания для лечебной физкультуры: лёгочное кровотечение; сердечно-сосудистая недостаточность III стадии; повышение температуры до 38—39 °С, не обусловленное скоплением
мокроты. При наличии мокроты лечебную гимнастику начинают с упражнений, способствующих выведению мокроты: применяют постуральный дренаж; дренирующие упражнения и их сочетание. При выделении большого Комментарий: хирургическое лечение проводят крайне редко, у больных с локальными бронхоэктазами, упорной рецидивирующей пневмонией одной и той же локализации, частыми кровотечениями, инфицированием или длительным сегментарным коллапсом легкого, обычно только в тех случаях, когда исчерпаны возможности консервативной терапии. Решение об операции зависит от ряда факторов: частоты и тяжести кровохарканья, локализации кровотечения (из зоны БЭ), наличия локальных или диффузных БЭ. Их рецидивы возникают у 20% больных после операции.количества мокроты упражнения, дренирующие бронхи, выполняют до 8-10 раз в день: утром до завтрака в течение 20-25 минут, через 2 часа после завтрака, обеда, каждый час до Оценка безопасности лечения: зависит от применяемого лекарственного средства (ЛС) и проводится с учетом возможных нежелательных лекарственных реакций.ужина и за час перед сном.Профилактика вторичных (приобретённых) бронхоэктазов заключается в своевременном предотвращении и
Прогноз. Профилактика
эффективном лечении инфекционных воспалительных заболеваний лёгких. С этой целью рациональной представляется вакцинация от пневмококковой инфекции, кори, коклюша . Антипневмококковая вакцина также является важным инструментом Комментарий: уровень общего иммуноглобулина Е (IgE), специфические IgE и IgG к Aspergillus fumigatus, возможно проведение кожного тестирования с антигеном Aspergillus fumigates.вторичной профилактики при наличии бронхоэктатической болезни. Она способствует снижению Комментарий: перечисленные симптомы могут наблюдаться у пациентов с первичной цилиарной дискинезией и муковисцидозом.частоты обострений и профилактике осложнений заболеваний. Для профилактики обострений рекомендуется закаляться и заниматься лечебной физкультурой.
В связи с разработанными лечебными мероприятиями по санации трахеобронхиального дерева (устранению слизи с поражённых бронхов) и предотвращению обострений прогноз при бронхоэктатической болезни в последние годы улучшился. Многие пациенты доживают до пожилого и старческого возраста, но качество жизни больных страдает за счёт нарастающей сердечно-лёгочной недостаточности. Развитие хронического лёгочного сердца может привести к стойкой утрате трудоспособности. После хирургического лечения выздоровление наступает более чем у 75 % больных, у остальных 25 % отмечается значительное улучшение состояния .