- при наличии гастроэзофагеальной рефлюксной болезни лечить это заболевание. Гастроэзофагеальная (желудочно-пищеводная) рефлюксная болезнь -ОШ — отношение юансовУровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2)• Ингибиторы протонного насоса рекомендуются в лечении больных ИЛФ при наличии клинически значимого ГЭР [69, 70]., - участвовать в программах легочной реабилитации. Инструктор лечебной физкультуры расскажет Вам о различных дыхательных упражнениях, которые способствуют уменьшению одышки и общей слабости;УДД — уровень достоверности доказательств -• Всем пациентам с ИЛФ рекомендуется проводить легочную реабилитацию, объем которой определяется тяжестью состояния больного .применение других антикоагулянтов, назначаемых по другим показаниям ., - обязательно прекратить курение (в том числе пассивное), т.к. оно способствует прогрессированию болезни;УУP — уровень убедительности рекомендаций
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторовантикоагулянта в соответствии с существующими клиническими рекомендациями для лечения этих заболеваний. Данная рекомендация не распространяется на
сайтов: При идиопатическом легочном фиброзе больному необходимо:MПO — многопрофильное обсуждениеКомментарии: Диагностика ОАС у больных ИЛФ сложна, так как дневная сонливость и слабость характерны для обоих состояний. В то же время ночная десатурация встречается при ИЛФ достаточно часто. По результатам единичных исследований, СРАР-терапия у больных ИЛФ улучшает качество жизни, однако не влияет на летальность. .
показаний к антикоагулянтной терапии, например, тромбоза глубоких вен голени, мерцательной аритмии, варфарин может использоваться в качестве
Информация получена с Самым эффективным способом лечения идиопатического легочного фиброза является трансплантация легких - хирургическая операция по замене поврежденных легких на легкие здорового донора.ОДИ — острая дыхательная недостаточностьУровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
Что такое интерстициальные болезни легких?
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)• Внимание!Лечение идиопатического легочного фиброзаНВЛ — неинвазивная вентиляция легких• Больным ИЛФ с ночной десатурацией рекомендуется назначение кислородотерапии во время ночного сна в качестве паллиативного лечения .Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)• Прикреплённые файлыЕсли после тщательного расспроса, осмотра и проведенных исследований у врача остаются сомнения в диагнозе, то проводится биопсия легких. Биопсия - процедура, при которой хирург оперативным путем получает маленький фрагмент ткани (в данном случае - легочной ткани). Затем полученный образец под микроскопом исследует врач- патологоанатом для того, чтобы найти признаки конкретного заболевания.ИВЛ — инвазивная вентиляция легкихУровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)• Профилактика
- компьютерную томографию легких. В настоящее время компьютерная томография легких является одним из самых точных методов диагностики идиопатического легочного фиброза.ХБЛ — хирургическая биопсия легкого• Всем больным ИЛФ рекомендуется проводить скрининг ночной десатурации с последующей диагностикой ОАС .Уровень убедительности рекомендаций С; уровень достоверности доказательств 5.• Госпитализация- бодиплетизмография и исследование диффузионной способности легких), которая помогает более точно определить причину одышки, которая может сопровождать и другие заболевания легких;ДКТ - длительная кислородотералияОбструктивное апноэ сна (ОАО У 20 - 68% больных ИЛФ встречается ОАС, определяемое как увеличение индекса апноэ-гипопноэ >15 эпизодов в час . Сопряженная с ОАС гиповентиляция усугубляет гипоксемию и ЛГ .положительных АНА) .
• Медицинская реабилитация- исследование функции внешнего дыхания (спирография, а при возможностиИБС — июемическая болезнь сердца
Каковы симптомы интерстициальных заболевания легких?
микроаспирацию, улучшает выживаемость пациентов ИЛФ . Модификация образа жизни (прием малых порций пищи, подъем головного конца кровати и др.) являются оправданными рекомендациями для пациентов ИЛФ с симптомами ГЭР .ТОLLIР), а также у больных интерстициальной пневмонией с аутоиммунными проявлениями (при наличии КТ- или гистологического паттерна ОИП и• Лечение- анализ крови;ХОБЛ — хроническая обструктивная болезнь легкихКомментарии: Опубликованы доказательства того, что медикаментозное или хирургическое лечение ГЭР позволяет стабилизировать функцию легких и замедлить прогрессирование ИЛФ [105-108]. Фундопликация желудка по Ниссену, которая уменьшает как кислотный рефлюкс, так и некислотный рефлюкс иУровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)• ДиагностикаПри подозрении на идиопатический легочный фиброз минимальный план обследования включает:OAC - обструктивное апноэ сна
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)• Клиническая картинаДля подтверждения диагноза врач обязательно должен исключить заболевания легких с известной причиной, которые могут также проявляться кашлем и нарастающей одышкой. Если в результате тщательного обследования причина этих симптомов не найдена, то заболевание считают идиопатическим (неизвестной природы).ТЭЛА — тромбоэмболия легочной артерии• Больным ИЛФ с ГЭР рекомендованы модификация образа жизни (прием малых порций пищи, подъем головного конца кровати), а при клинически значимом ГЭР, не контролируемом медикаментозной терапией, и объективном подтверждении тяжелого кислого рефлюкса рекомендуется фундопликация .• В настоящее время терапия противоопухолевыми препаратами (цитостатиками), как в виде монотерапии, так и в комбинации с ГКС, не рекомендуется для лечения ИЛФ .• Эпидемиология- снижение веса.ЛГ - легочная гипертензия
Как диагностируются интерстициальные болезни легких?
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)может сопровождаться серьезными побочными эффектами [58,59,60].• Этиология и патогенез- тревога;ГКС - глюкокортикостероиды• Большинству больных ИЛФ с бессимптомным ГЭР рекомендуется медикаментозное лечение ГЭР, хотя у отдельных больных оно нецелесообразно .Комментарии: По данным ретроспективных исследований, монотерапия ГКС не влияет на выживаемость больных ИЛФ [56,57]. Длительная терапия ГКС• Классификация- головокружение;6-MP — б-минутное расстояниеГЭР сопровождается микроаспирацией желудочного содержимого и может рассматриваться как триггер альвеолярного повреждения и фактор, ухудшающий течение ИЛФ, однако нередко протекает бессимптомно.Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)• Общая информация- утомляемость;6-MT - тест с б-минутной ходьбойГастроэзофагеальный рефлюксВ настоящее время монотерапия ГКС не рекомендуется для лечения ИЛФ [56-60].предписаний врача.- сухой кашель;МКЗР - минимальная клинически значимая разница
У больных с тяжелой ЛГ (срДЛА > 35 мм рт.ст.), подтвержденной при катетеризации правых отделов сердца, возможна пробная терапия силденафилом, который может улучшить легочную гемодинамику и переносимость физической нагрузки без ухудшения оксигенации [100-102]. Также есть отдельные данные о положительных эффектах ингаляционного илопроста (Код АТХ: В01АС11) и бозентана . Необходимы специальные клинические исследования по терапии ЛГ у больных ИЛФ.3.1.1. Медикаментозное лечениедля самовольного изменения - одышка при физической нагрузке (сначала при большой нагрузке, затем и в покое).срДЛА — среднее давление в легочной артерииКомментарии: В целом, наиболее обоснованным методом терапии Л Г при заболеваниях легких остается длительная кислородотерапия в домашних условиях.3.1. Консервативное лечениесайте, не должна использоваться Как правило, заболевание начинается медленно и незаметно для больного. Для идиопатического легочного фиброза характерны следующие симптомы:ДЛА — давление в легочной артерииУровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечениямобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном Симптомы идиопатического легочного фиброзаDLco - диффузионная способность легких для монооксида углерода
• Большинству больных ИЛФ с ЛГ не рекомендуется назначение специфических препаратов для лечения ЛГ, однако у отдельных больных такая терапия может улучшить легочную гемодинамику и переносимость физической нагрузки .Комментарии: МПО необходимо всем больным с фибротическими ИЗЛ для установления диагноза, определения потребности в биопсии легкого и других диагностических мероприятиях, а также выбора оптимальной терапии. В состав многопрофшьной группы специалистов должны обязательно входить врач-пульмонолог, врач-рентгенолог и врач-патологоанатом с опытом диагностики ИЗЛ, также возможно участие врача-ревматолога, врача-профпатолога, в отдельных случаях - врача-генетика. Обсуждение может проводиться с помощью телемедицинской коммуникации .• Сайт MedElement и - пациенты с отягощенной наследственностью (если идиопатический легочный фиброз есть у близких родственников).ООЛ — остаточный объем легкихЛГ - повышение срДЛА > 25 мм рт.ст. по данным катетеризации правых камер сердца - наиболее частое осложнение ИЛФ (20 - 84 %, по данным разных авторов). Формирование ЛГ ведет к усилению одышки, снижению физических резервов пациента, повышает риск летального исхода .Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)больного.- люди, работающие во вредных производственных условиях;ОЕЛ - общая емкость легкихЛегочная гипертензия• Многопрофильное обсуждение (МПО) рекомендуется проводить для всех пациентов с подозрением на ИЛФ с целью подтверждения диагноза ИЛФ и обсуждения тактики лечения [17,24].
и состояния организма - курильщики;ЖЕЛ - жизненная емкость легкихУ 12-14% больных ИЛФ развивается периферический рак легкого, чаще аденокарцинома, плоскоклеточный и мелкоклеточный рак [97,98]. Эти заболевания имеют общие факторы риска и патогенетические механизмы. Однако в силу невысокой частоты такого сочетания доказательная информация по лечению ИЛФ в сочетании с раком легкого отсутствует. В то же время сочетание ИЛФ с раком легкого значительно повышает риск летального исхода по сравнению с больными ИЛФ без рака легкого .2.5 Иные диагностические исследованияс учетом заболевания В группе риска находятся:ФЖЕЛ - форсированная жизненная емкость легкихРак легкогопо окончании теста [50-52]. 6-МТ позволяет прогнозировать летальность больных ИЛФ, ожидающих трансплантацию легких [53,54]. 6-МТ не показан больным, у которых ходьба лимитирована другими причинами (например, патологией опорнодвигательного аппарата), и больным с поздними стадиями ИЛФ .и его дозировку У кого может возникнуть идиопатический легочный фиброз?КФК - креатинфосфокиназаВ силу возраста - 60 лет и старше — у больных ИЛФ часто имеются многочисленные сопутствующие заболевания, осложняющие течение и лечение ИЛФ и негативно влияющие на прогноз.Комментарии: Прогностическое значение имеют несколько параметров 6-МТ: пройденное расстояние, десатурация < 88% и скорость восстановления пульсаназначить нужное лекарство Идиопатический легочный фиброз - заболевание легких, при котором происходит повреждение и утолщение стенок легочных альвеол. Альвеолы — это маленькие «мешочки», через стенки которых кислород из воздуха проникает в кровь. При поражении альвеол легочная ткань уплотняется (фиброзируется), что приводит к необратимому прогрессирующему снижению функции легких. Синонимами идиопатического легочного фиброза являются: идиопатический фиброзирующий альвеолит, фиброзирующий альвеолит. Как правило, заболевание возникает в возрасте старше 40 лет. К сожалению, до сих пор причина этой болезни не известна.MMП — матричная металлопротеиназа7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболеванияили состояния)Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)со специалистом. Только врач может Приложение В. Информация для пациентаАЦЦП — антитела к циклическому цитруллинированному пептиду
Таблица 5. Показания к трансплантации легких при ИЛФ .• Всем пациентам с ИЛФ рекомендуется выполнять тест с 6-минутной ходьбой (6-МТ) для объективной оценки их функционального состояния, потребности в кислородотерапии, определении прогноза, а также оценки эффективности легочной реабилитации .и их дозировки, должен быть оговорен Приложение Б. Алгоритмы действий врачаРФ — ревматоидный факторКомментарии: В отдельных исследованиях показано снижение риска летального исхода в течение 5 лет после трансплантации у больных ИЛФ , однако точные данные о наиболее оптимальном времени трансплантации при этом заболевании отсутствуют . В систематическом обзоре 54 исследований показана более хорошая выживаемость после трансплантации обоих легких по сравнению с трансплантацией одного легкого, однако эти результаты могут быть связаны с особенностями отбора больных для одно- либо двусторонней трансплантации легких .Комментарии: Величина DLСО <40 % от должного значения в период постановки ИЛФ является достоверным фактором риска смерти . Снижение DLсо в абсолютных значениях на >15% (наряду со снижением ФЖЕЛ или без такового) в течение 12 мес в процессе наблюдения за больным при отсутствии альтернативных причин свидетельствует о прогрессировании заболевания и является суррогатным маркером риска летальности . На ранних стадиях ИЛФ может быть выявлено изолированное снижение DLсо при нормальных легочных объемах. Прогрессирующее изолированное снижение DLсо при мониторировании течения заболевания требует исключения патологии легочных сосудов, в первую очередь, легочной гипертензии .• Выбор лекарственных средств Черняк Б.А., Черняк А.В., Шмелев Е.И. Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза. Федеральные клинические рекомендации. Пульмонология 2016; 26(№4): 399-419.СРБ — С-реактивньйі белокУровень убедительности рекомендаций С; уровень достоверности доказательств 4.Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)беспокоящих вас симптомов.1. Чучалин А.Г., Авдеев С.Н., Айсанов З.Р., Белевский А.С., Демура С.А., Илькович М.М., Коган Е.А., Самсонова М.В., Сперанская А.А., Тюрин И.Е., Черняев А.Л.,АНА - антинуклеарные антитела• Пациентам с ИЛФ при наличии соответствующих показаний (Табл. 5) рекомендуется проведение трансплантации легких .
• Всем пациентам с ИЛФ рекомендуется измерение диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLсо) для выявления нарушений газообменной функции легких .наличии каких-либо заболеваний или Приложение АЗ. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препаратаДАП - диффузное альвеолярное повреждениеТрансплантация легкихКомментарии: Значение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) для прогноза летальности в период постановки диагноза ИЛФ окончательно не установлено, однако снижение ФЖЕЛ в абсолютных значениях на >10% в течение 12 мес. в процессе наблюдения за больным свидетельствует о прогрессировании заболевания и является суррогатным маркером риска летальности .медицинские учреждения при Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию - не реже чем один раз в три года,а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.БАЛ - бронхоальвеолярный лаваж3.2. Хирургическое лечение
Лечение ИЗЛ
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в Порядок обновления клинических рекомендаций.ХБЛ - хирургическая биопсия легкоговнутрибольничная летальность [90-92], хотя исследования несли риск систематических ошибок.
• Всем пациентам с ИЛФ рекомендуется выполнять исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков для уточнения характера и выраженности нарушений легочной вентиляции, а также мониторирования скорости прогрессирования ИЛФ .не должна заменять Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций(УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)ДИ — доверительный интервалКомментарии: Опубликовано несколько небольших исследований ИВЛ у больных с ИЛФ и дыхательной недостаточностью, во всех получена высокаяснижением DLсо .мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД)для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)BPKT - высокоразретаютая компьютерная томография органов грудной клеткиУровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)Легочные функциональные тесты у больных с ИЛФ обычно выявляют рестриктивные вентиляционные нарушения с уменьшением легочных объемов иMedElement и в Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДЦ) для методов диагностики (диагностических вмешательств)КТ - компьютерная томография органов грудной клетки• Большинству больных ИЛФ не рекомендуется проведение ИВЛ за исключением случаев, когда планируется проведение трансплантации легких .2.4.3. Функциональная диагностика• Информация, размещенная на сайте 6. Врачи по медицинской реабилитацииГЭР - гастроэзофагеальный рефлюксИскусственная вентиляция легких (ИВЛ)# - Воспалительные клеточные инфильтраты вне зон «сотового легкого», выраженная лимфоидная гиперплазия, в том числе с вторичными герминативными центрами, четкое перибронхиальное распределение изменений, в том числе с распространенной перибронхиолярной метаплазией.здоровью.5. Врачи-патологоанатомыИЗЛ-ЗСТ — интерстициальное заболевание легких, связанное с системным заболеванием соединительной тканиНВЛ не влияло на прогноз умерших больных .Таблица 2. Гистологические паттерны и признаки ОИПнепоправимый вред своему 4. Врачи-рентгенологиСЗСТ — системное заболевание соединительной тканиПоложительный эффект в виде снижения летальности от ОДН и риска интубации был достигнут у небольшого числа (44 - 45%) больных, хотя отсутствиеВыделены несколько гистологических паттернов ОИП (Табл. 2) .• Занимаясь самолечением, вы можете нанести 3. Врачи-пульмонологиППФЭ - плевропаренхимальньйі фиброэластозфизической нагрузки и качество жизни .
Рис. 4. Обычная интерстициальная пневмония: участки фиброза в подплевральных и парасептальных зонахМобильное приложение "MedElement"2. Врачи общей практики (семейные врачи)КЛФЭ - комбинация легочного фиброза и эмфиземыКомментарии: НВЛ с положительным давлением на вдохе во время ночного сна у больных с ИЗЛ, включая ИЛФ, и гиперкапнией улучшала переносимость(Рис. 6).Мобильное приложение "MedElement"1. Врачи-терапевтыНСИП - неспецифическая интерстициальная пневмонияУровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)Комментарии: Эти патогистологические изменения обычно наиболее выражены в субплевралъных и парасептальных зонах (Рис. 4). Интерстициальное воспаление обычно выражено умеренно, в виде очаговых инфильтратов, состоящих из лимфоцитов и плазматических клеток. В зонах фиброза могут встречаться так называемые фибробластические фокусы, состоящие из пролиферирующих фибробластов и миофибробластов (Рис. 5). «Сотовые» структуры представляют собой кистозные полости с фиброзной стенкой, обычно выстланные бронхиолярным эпителием, которые могут содержать слизь и клетки воспаления
Наши специалисты
Пояснения: шкала САР используется для оценки риска летального исхода у больных ИЛФ.Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:ОИП - обычная интерстициалъная пневмония
• Применение неинвазивной вентиляции легких (НВЛ) с положительным давлением на вдохе рекомендуется у пациентов с ИЛФ и гиперкапнией во время стационарной легочной реабилитации , а также у больных с острой дыхательной недостаточностью (ОДН) на фоне обострения ИЛФ .
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)Ключ (интерпретация): более высокий балл соответствует более тяжелому течению и более неблагоприятному прогнозу ИЛФ. Общий балл (диапазон от 0 до 8) используется для классификации пациентов на I стадию (0-3 балла), II стадию (4-5 баллов) или III стадию (6-8 баллов) по прогнозу 1-, 2- и 3-летней смертности.
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:ИЛФ - идиопатический легочный фиброз
Неинвазивная вентиляция легких• Морфологический диагноз ОИП рекомендуется выставлять больным с ИЗЛ при выявлении в биоптатах легочной ткани гетерогенных изменений архитектоники легких за счет участков плотного фиброза, часто с формированием «сотовых» структур, в сочетании с участками менее пораженной (или сохранной) паренхимы и при отсутствии признаков альтернативного заболевания легких .
Содержание (шаблон):доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составляла 10 лет.
ИИП - идиопатические интерстициальные пневмонииночного сна [86,87].Основой морфологической диагностики ИЛФ является выявление морфологического паттерна ОИП.Назначение: оценка тяжести и прогноза течения ИЛФ
Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:ИЗЛ - интерстициальные заболевания легких
Стоимость услуг
(ХОБЛ). Аналогично больным с ХОБЛ, при назначении ДКТ больным ИЛФ ее длительность должна составлять не менее 15-17 часов в сутки, включая период | 2.4.2. Морфологическая диагностика |
|---|---|
- другое (уточнить): | |
поиск в электронных базах данных. | |
Список сокращенийКомментарии: Косвенные доказательства о пользе ДКТ при ИЛФ основаны на данных, полученных для больных хронической обструктивной болезнью легких | |
участков субтевральной консолидации легочной паренхимы в верхних и средних отделах легких на ВРКТ органов грудной клетки.- вопросник |
Общая информация
Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:респираторного общества
Краткое описание
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
Комментарии: ППФЭ - прогрессирующее фиброзирующее ИЗЛ неизвестной этиологии. Для ППФЭ типичны неравномерное утолщение плевры и наличие
- индекс
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
• Клинические рекомендации Российского
• Пациентам с ИЛФ и клинически значимой гипоксемией в покое (при Sр02 менее 88% в покое при дыхании комнатным воздухом) рекомендуется проведение ДКТ .
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
- шкала оценки
Никто из членов рабочей группы не имеет конфликта интересов, связанного с разработкой и внедрением в клиническую практику данных клинических рекомендаций.
Комментарии: У больных ИЛФ могут развиваться такие сопутствующие состояния, как ЛГ, ТЭЛА, рак легкого, ИБС, которые влияют на выживаемость. Однако роль рутинного скрининга для диагностики этих состояний и заболеваний у больных ИЛФ (например, ежегодная ВРКТ для ранней диагностики рака легкого) не изучена.
Длительная кислородотерапия (ДКТ)
• Больных с клиническим подозрением на ИЛФ, паттерном ОИП и признаками плевропаренхиматозного фиброэластоза (ППФЭ) на ВРКТ органов грудной клетки после многопрофильного обсуждения рекомендуется расценивать как больных с ИЛФ в связи со сходным клиническим течением и прогнозом этих заболеваний .
Тип (подчеркнуть):
Конфликт интересов:
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)3.1.2. Немедикаментозное лечение
Комментарии: Клинической особенностью синдрома КЛФЭ является наличие выраженной одышки при нередко нормальных спирографических показателях , а также большая распространенность и тяжесть ЛГ, существенно ухудшающая прогноз заболевания .Г2. Шкала САР
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
• При быстром ухудшении респираторных симптомов следует исключить обострение ИЛФ и другие возможные причины, например ТЭЛА, пневмоторакс, респираторную инфекцию, аспирацию .
Методы терапии обострения ИЛФ с доказанной эффективностью, включая глюкокортикостероидные лекарственные средства, отсутствуют. В связи с этим настоящее время невозможно предоставить специфические рекомендации о дозах, пути введения и длительности терапии ГКС либо другими лекарственными препаратами при обострении ИЛФ .Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
Пояснения: шкала MRC используется для исходной оценки клинического статуса пациента и мониторирования его состояния на фоне лечения.Код/коды по МКБ-10: J 84.1
Классификация
Комментарии: Оксигенация с помощью пульсоксиметра должна оцениваться в покое и при физической нагрузке у всех больных вне зависимости от симптомов, для выявления потребности в кислородотерапии. Такие измерения следует выполнять исходно и через каждые 3-6 мес. наблюдения.
и затем ежемесячно в период их использования .
• При одновременном выявлении на ВРКТ органов грудной клетки паттерна ОИП и эмфиземы рекомендуется указывать в диагнозе комбинацию легочного фиброза с эмфиземой (КЛФЭ) в связи с особым течением такого фенотипа ИЛФ .
Ключ (интерпретация): более высокий балл соответствует более тяжелой одышке при повседневной физической активности
Критерии оценки качества медицинской помощи
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
Комментарии: При назначении опиоидных анальгетиков требуется тщательная оценка эффективности и побочных эффектов через 1 неделю лечения
Комментарии: Клеточный состав БАЛ может помочь в дифференциальной диагностике ИЛФ с другими фиброзирующими ИЗЛ. Так, при ИЛФ процентное содержание нейтрофилов в БАЛ выше, чем при гиперчувствителъном пневмоните, НСИП и эозинофильной пневмонии; процентное содержание эозинофилов ниже, чем при эозинофильной пневмонии, процентное содержание лимфоцитов ниже, чем при НСИП, саркоидозе, криптогенной организующейся пневмонии (КОП) и лимфоцитарной интерстициальной пневмонии (ЛИП; соотношение СИ4 / СВ в БАЛ при ИЛФ ниже, чем при саркоидозе, и выше, чем при НСИП .
Этиология и патогенез
Содержание (шаблон):
легких) и эмфиземы (преимущественно в верхних отделах легких).
• При каждом посещении больного ИЛФ рекомендуется оценивать оксигенацию в покое с помощью пульсоксиметра .
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
Назначение: оценка тяжести одышки при повседневной физической активности
Комбинация легочного фиброза и эмфиземы - синдром, объединяющий признаки двух заболеваний: легочного фиброза (преимущественно в нижних отделах
Комментарии: В нескольких когортных клинических исследованиях подтверждено, что снижение абсолютных значений ФЖЕЛ на 10% (с одновременным снижением DLсо или без) либо снижение абсолютных значений DLсо на 15% (с одновременным снижением ФЖЕЛ или без) является суррогатным маркером летальности и, при отсутствии других объяснений, маркером прогрессирования заболевания [35,95]. Прогрессирование болезни также может отражать меньшее (на 5-10%), но неуклонное снижение ФЖЕЛ .
Эпидемиология
• Больным с хроническим кашлем, рефрактерным к стандартной терапии и нарушающим повседневную активность больного, при неэффективности других методов лечения рекомендуется назначение опиоидных анальгетиков в рамках паллиативной помощи .
• Больным с клиническим подозрением на ИЛФ и выявлением паттернов вероятной ОИП, сомнительной ОИП или альтернативного диагноза на ВРКТ органов грудной клетки рекомендуется цитологический анализ бронхоальвеолярного лаважа для дифференциальной диагностики с другими ИЗЛ .
- другое (уточнить):
Cимптомы, течение
Обострение ИЛФ — нарастание одышки в течение последних 30 дней и появление новых билатеральных изменений по данным высокоразрешающей компьютерной томографии органов грудной клетки по типу «матового стекла» и/или консолидатов при исключении других альтернативных причин (инфекция и др.).
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
В настоящее время опубликовано недостаточно доказательных данных для разработки рекомендаций за или против использования других видов биопсии легкого (трансбронхиальной биопсии (ТББЛ) или криобиопсии) у больных с клиническим подозрением на ИЛФ и паттерном вероятной ОИП, сомнительной ОИП или альтернативного диагноза на ВРКТ органов грудной клетки .
- вопросник
«Матовое стекло» - скиалогический феномен при ВРКТ органов грудной клетки, который характеризуется умеренно выраженным повышением плотности легочной ткани, на фоне которого видны просветы и стенки бронхов, внутрилегочные сосуды, а также очаги и ретикулярные изменения, при их наличии.
Диагностика
• Всем пациентам с ИЛФ рекомендуется измерять ФЖЕЛ и DLсо для мониторирования течения заболевания в повседневной врачебной практике с интервалом в 3 - 6 мес .
• У больных ИЛФ с хроническим кашлем ингибиторы протонного насоса рекомендуется назначать только при наличии ГЭР .
Комментарии: ВРКТ-паттерны вероятной или сомнительной ОИП менее специфичны для ИЛФ и поэтому требуют хирургической биопсии легкого с целью более точной оценки прогноза и выбора более специфичной терапии [23,46].
- индекс
Ретикулярные изменения — скиалогический феномен при ВРКТ органов грудной клетки, представляет собой сеть из относительно тонких перекрещивающихся линий (уплотнение внутридолькового интерстиция), которые могут иметь форму колец, многоугольников или параллельных линий.
Наблюдение за больными ИЛФ необходимо для активного выявления случаев прогрессирующего течения заболевания, для оценки динамики симптомов и выявления осложнений терапии .Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
- шкала оценкиТракционные бронхоэктазы - неравномерное расширение просветов бронхов и бронхиол, вызванное фиброзом легочной ткани и растяжением (тракцией) просвета бронхов легочной ткани в результате прогрессирующего фиброза.
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
• Ведение больных ИЛФ с хроническим кашлем рекомендуется осуществлять по принципам, принятым для ведения других больных с хроническим кашлем .
• Больным с клиническим подозрением на ИЛФ и выявлением паттернов вероятной ОИП, сомнительной ОИП или альтернативного диагноза при ВРКТ органов грудной клетки рекомендуется выполнение хирургической биопсии легкого для подтверждения диагноза .
Тип (подчеркнуть):
Сотовое легкое - кластеры воздушных кист размером от 2-3 до 10 мм в легочной ткани, расположенные группами, субплеврально, в несколько слоев и имеющих четко очерченные стенки.
2) сатурация крови кислородом не ниже 93% в покое при дыхании комнатным воздухом или на фоне кислородотерапии.
Таблица 4. Рекомендации по фармакологической терапии ИЛФ
Комментарии: В соответствующей клинической ситуации специфичность паттерна типичной ОИП для диагностики ИЛФ при ВРКТ органов грудной клетки достигает 94-100%, что позволяет поставить диагноз ИЛФ без инвазивных диагностических вмешательств [44,45].
Г1 . Шкала Медицинского Исследовательского Совета Великобритании (Medical Research Council) (MRC)
гистологическими и компьютерно-томографическими признаками, нередко сходными с идиопатическим легочным фиброзом, но часто с положительным эффектом от глюкокортикостероидов и более благоприятным прогнозом.
1) стабилизация клинического состояния;
Рекомендации по использованию разных групп лекарственных средств в терапии ИЛФ суммированы в таблице 4.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
Приложение Г1-Г2. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Неспецифическая интерстициальная пневмония - одна из форм идиопатических интерстициальных пневмоний, характеризующаяся разнообразными
Показания к выписке пациента из медицинской организации:
ОФВ1/ФЖЕЛ, а также у пациентов старше 80 лет .
• При ВРКТ-паттерне типичной ОИП и клинических данных, соответствующих ИЛФ, не рекомендуется выполнение биопсии легкого (хирургической, трансбронхиальной или криобиопсии) и бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) для подтверждения диагноза .
крови), которое корректируется длительной ингаляцией кислорода из концентратора.
возникает преимущественно у людей старшего возраста, поражает только легкие и связана с гистологическим и/или компьютерно-томографическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии.
2) экстренная госпитализация в стационар осуществляется при обострении ИЛФ (нарастание одышки, ухудшение оксигенации) либо при развитии осложнений ИЛФ (ТЭЛА, острая инфекция нижних дыхательных путей).
исследован у пациентов с ВРКТ-паттерном вероятной ОИП без хирургической биопсии лёгкого, с ФЖЕЛ >90% должн., с нормальными значениями соотношения
Таблица 1. Компьютерно-томографические диагностические категории ОИП
- проводить длительную кислородотерапию. При идиопатическом легочном фиброзе со временем развивается гипоксемия (низкое содержание кислорода в
Идиопатический легочный фиброз - особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии;
1) плановая госпитализация в стационар осуществляется для подтверждения диагноза ИЛФ (выполнение хирургической биопсии легкого);
лечения является замедление прогрессирования заболевания, длительность лечения не определена .
Выделяют несколько паттернов ОИП по данным ВРКТ органов грудной клетки (Табл. 1).
- регулярно принимать лекарственные препараты, которые назначил Ваш лечащий врач. В последние годы ведется активная разработка новых препаратов для лечения больных идиопатическим легочным фиброзом. Узнайте у своего лечащего врача о возможности наблюдения и лечения в крупном научно- исследовательском учреждении, где могут быть доступны современные препараты;
Идиопатические интерстициальные пневмонии - группа интерстициальных заболеваний легких неизвестной этиологии, сходными признаками которых являются: преимущественное поражение интерстициальной ткани, прогрессирующий фиброзирующий процесс в легких, сопровождающийся нарастающей с течением времени одышкой и рестриктивными нарушениями вентиляционной способности легких.
Показания для госпитализации в медицинскую организацию:
Комментарии: В настоящее время клиническая эффективность в лечении ИЛФ доказана только для двух препаратов, зарегистрированных в Российской
Рис. 3. Обычная интерстициальная пневмония, типичная картина. Тракционные бронхоэктазы в кортикальных отделах легких на реформации в косой плоскости (а) и аксиальном срезе (б)
Лечение гастроэзофагеальной рефлюксной болезни поможет уменьшить повреждение легких при идиопатическом легочном фиброзе;
Интерстициальные заболевания легких — гетерогенная группа заболеваний и патологических состояний известной и неизвестной природы, характеризующаяся распространенным, как правило, двусторонним поражением респираторных отделов легких (альвеол, респираторных бронхиол).
Плановое ведение больного с ИЛФ осуществляется в условиях первичной специализированной (амбулаторной) медицинской помощи.
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 1)
Рис. 2. Обычная интерстициальная пневмония, типичная картина. Сотовое легкое на аксиальном срезе (а), при реформации во фронтальной (б) и сагиттальной (в) плоскостях.
заболевание способствует прогрессированию идиопатического легочного фиброза.
Термины и определения
6. Организация оказания медицинской помощи
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
- мелкие субплевральные воздушные кисты («сотовое легкое») и/или
заболевание, при котором происходит заброс небольшого количества кислого содержимого желудка в пищевод и затем в дыхательные пути. Доказано, что это
ДИ — доверительный интервал
Комментарии: Легочная реабилитация больных с ИЛФ должна включать аэробные тренировки скелетной и дыхательной мускулатуры, образование больных, коррекцию нутритивного статуса и психологическую помощь. Эти меры могут уменьшить одышку, улучшить переносимость повседневных физических нагрузок и качество жизни независимо от тяжести функциональных нарушений .
Рис. 1. Обычная интерстициальная пневмония, типичная ВРКТ-картина. а) аксиальный срез, б) фронтальная реформация, в) сагиттальная реформация, д) аксиальный срез в положении на животе. Кортикальное распределение изменений с нарастанием их от верхушек к диафрагме, "сотовое легкое", ретикулярные изменения, отсутствие "матового стекла". Исследование в положении на животе подтверждает отсутствие "матового стекла".
- при сомнительных результатах сканирования в положении на спине рекомендовано выполнение сканирования в положении на животе для устранения «гравитационного эффекта» и экспираторной КТ для выявления «воздушных ловушек» ;
Комментарии: Технические требования к ВРКТ органов грудной клетки у больных ИЛФ:
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 3)
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
Примечание: * - могут присутствовать слабо выраженное «матовое стекло», ретикулярные изменения, оссификация.
- при подозрении на системную склеродермию: определение содержания антител к 8с1-70 / топоизомеразе-1 в крови, определение содержания антицентромерных антител в крови;
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
• Для оценки тяжести и прогноза ИЛФ рекомендуется использовать шкалу GАР (Прил. Г2) .
• При выявлении ИЗЛ рекомендуется тщательный сбор анамнеза приема лекарственных препаратов и воздействия факторов окружающей среды дома, на рабочем месте и в других местах, часто посещаемых пациентом, для исключения потенциальных причин ИЗЛ .
Kpumepиu установления диагноза/состояния:
В отсутствие обострений естественное течение болезни характеризуется постепенным нарастанием симптомов в течение нескольких лет до развития тяжелых нарушений функции дыхания и присоединения осложнений .
Считается, что в последние годы число больных ИЛФ увеличилось. Однако показатели заболеваемости и распространенности ИЛФ в исследованиях разных авторов существенно отличаются, что можно объяснить отсутствием четких и общепринятых диагностических критериев, как рентгенологических, так и морфологических, отличиями в дизайнах исследований (разные определения ИЛФ, разный возрастной состав пациентов) и др. Заболеваемость ИЛФ зависит от возраста: болезнь возникает чаще в шестом и седьмом десятилетиях жизни. Большинство заболевших являются курильщиками или экс- курильщиками; мужчины болеют несколько чаще, чем женщины [17,18]. По данным разных авторов, заболеваемость ИЛФ составляет от 6,8 до 63 случаев на 100 ООО населения в зависимости от используемого определения ИЛФ [19-21].
• гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР). Взаимосвязь между ГЭР и ИЛФ окончательно не доказана ;
б. Интерстициальное заболевание легких: идиопатический легочный фиброз (комбинация легочного фиброза с эмфиземой). Буллезная эмфизема верхних отделов обоих легких. Хроническая гипоксемическая дыхательная недостаточность.
• подтвержденный ИЛФ (наличие паттерна типичной ОИП у больного старше 60 лет при отсутствии клинически значимых внешнесредовых и лекарственных воздействий и отсутствии системных заболеваний соединительной ткани; соответствующее сочетание ВРКТ- и морфологического паттернов (Прил. Д)) ;
из 4 стран
- 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место
Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе (J84.1)
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)
Клинические рекомендации
Повторная консультация главного
✕|
академии аллергологии и
им. Н.И. Пирогова.
Главный врач, кандидат медицинских наук, врач-пульмонолог, сомнолог, член European Respiratory
полноценной счастливой жизни.
случаев сегодняшняя медицина
Несмотря на длительные
скорым обострением болезни. Проявив излишнюю самостоятельность, больной сводит к
и взаимопонимания пациента
Примечания: * - Гранулемы, гиалиновые мембраны (отличающиеся от таковых при обострении ИЛФ), выраженное перибронхиальное распределение изменений, участки интерстициального воспаления, не связанные с фиброзом, выраженный хронический фиброз плевры, организующаяся пневмония.
от многих других
максимально восстановить нормальную
болезни начинают активную
изменений легочной функции
Лечение интерстициальных заболеваний
Учитывая невысокую частоту
болезней легких, но и в
Компьютерная томография легких
т.д.) как фона для
плесневых грибов или
должна проводиться максимально
о диагнозе, и врач с
самим пациентом, однако и объем
легких – при бронхоскопии. Безусловно, это более щадящая
легочной ткани выставляется
хирургии.
необходим третий этап
изменений на компьютерной
Лечение
диффузионной способности, то есть способности
практически в любой
диагноза ИЗЛ – исследование легочной функции, причем в данной
компьютерной томографии легких. Это исследование позволяет
с ИЗЛ рентгенограмма
установления конкретного вида
первое подозрение на
(флюорографии, рентгенографии легких). Значительно реже ИЗЛ
проявляют себя в
Комментарии: В настоящее время нет убедительных доказательств об улучшении выживаемости больных ИЛФ, получавших противоопухолевые препараты {цитостатики) (аналоги азотистого иприта: циклофосфамид** (Код АТХ: 101АА01), другие иммунодепрессанты: азатиоприн** (Код АТХ: 104/1X01)) как в виде монотерапии, так и при комбинации с ГКС . Терапия противоопухолевыми препаратами (цитостатиками) может сопровождаться развитием серьезных побочных эффектов.
• Монотерапию ацетилцистеином** (Код АТХ: К.05СВ01) не рекомендуется назначать всем больным ИЛФ в рутинном порядке [2,61].
инфекции с длительно
Комментарии: Монотерапия ацетилцистеином** достоверно не улучшала ни один из значимых для больного показателей, включая выживаемость [62,63].
Терапия ацетилцистеином** может быть эффективной у пациентов ИЛФ с определенными генетическими полиморфизмами (например, ТТ генотипом
частым проявлением ИЗЛ
по течению, терапии и прогнозу.
• Комбинированная терапия ацетилцистеином**, азатиоприном** и преднизолоном** (Код АТХ: Н02АВ06) («тройная комбинация») не рекомендуется для лечения ИЛФ .
ткани, профессиональные ИЗЛ и
Комментарии: Комбинированная терапия пероральным ацетилцистеином**, азатиоприном** и преднизалоном** («тройная комбинация») не оказывает значимого влияния на функциональные показатели, летальность и частоту обострений ИЛФ [65,66].
• Амбризентан** (Код АТХ: С02КХ02) не рекомендуется для лечения ИЛФ независимо от наличия или отсутствия у них ЛГ .
нагрузке, так и в
Комментарии: Если пациент с ИЛФ и ЛГ принимает амбризентан**, лечение должно быть прекращено в связи с прогрессирующим снижением легочной
функции на фоне терапии амбризентаном**у больных ИЛФ
• Силденафил (Код АТХ: С04ВЕ03), бозентан** (Код АТХ: С02КХ01) и мацитентан** (Код АТХ: С02КХ04) не рекомендуются для лечения ИЛФ .
(уплотнению) легких, что создает препятствие
Комментарии: Силденафил, бозентан** и мацитентан** не рекомендуется применять для лечения ИЛФ в связи с отсутствием положительных клинических результатов и высокой частотой серьезных побочных эффектов . Силденафил может использоваться у больных ИЛФ по другим показаниям, таким как легочная гипертензия или другие варианты дисфункции правого желудочка . Бозентан** и мацитентан ** не оказывают положительного влияния на легочную гемодинамику у больных ИЛФ даже при наличии ЛГ .
• Варфарин** (Код АТХ: В01АА03) не рекомендуется для лечения ИЛФ .
Это группа болезней
Комментарии: Применение перорального варфарина** для лечения ИЛФ связано с повышением риска летального исхода При наличии у больного ИЛФ
• диагностика за 1-2 дня
современном оборудовании
медицинскими учреждениями России
(ИЗЛ). Наша клиника располагает
- диффузные двухсторонние ретикулярные изменения;
Комментарии: В ряде исследований установлено, что добавление к терапии ИЛФ ингибиторов протонного насоса повышает ФЖЕЛ, снижает частоту обострений и улучшает выживаемость больных ИЛФ . Больные, получающие пирфенидон** (Код АТХ: 104АХ05), не должны лечиться омепразолом** (Код АТХ: А02ВС01) ввиду нежелательного лекарственного взаимодействия, в то время как другие ингибиторы протонного насоса могут использоваться одновременно с пирфенидоном** .
• Всем больным ИЛФ рекомендуется лечение противоопухолевыми препаратами и другими иммунодепрессантами (антифибротическими препаратами) - нинтеданибом** или пирфенидоном** .
- спиральное (объемное) сканирование;
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
Федерации: нинтеданиба** (Код АТХ: Ь01ХЕ31) и пирфенидона** (Код АТХ: 104АХ05).
Терапия нинтеданибом** или пирфенидоном** позволяет затормозить скорость снижения ФЖЕЛ, уменьшить риск обострений ИЛФ и риск летального исхода [72,73]. Показана сходная эффективность нинтеданиба** и пирфенидона** у больных с разной тяжестью функциональных нарушений [77,84]. Поскольку целью
• Больным с подозрением на ИЛФ не рекомендуется проведение обзорной рентгенографии органов грудной клетки в связи с ее низкой информативностью .
В клинических исследованиях 2-3 фазы, препарат нинтеданиб** показал снижение частоты обострений на 47% , средняя выживаемость у пациентов, получавших нинтеданиб** на основе распределения Вейбула, составила 11,6 (95% Д И 9,6 - 14,1) лет . В исследованиях третьей фазы нинтеданиб** был
• Всем больным ИЛФ рекомендуется регулярно выполнять пульсоксиметрию (8р02) в покое и при физической нагрузке (при выполнении теста с 6-минутной ходьбой (6- МТ)) для выявления десатурации .
- при подозрении на миозит: определение активности креатинкиназы в крови, исследование уровня миоглобина в крови, определение активности альдолазы в крови, определение содержания антицентромерных антител в крови и др.;
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2)
• У всех пациентов с ИЛФ рекомендуется оценивать состояние дистальных фаланг и ногтевых пластин пальцев рук для исключения изменения по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол».
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)
2.1 Жалобы и анамне
Клиническое подозрение на ИЛФ у больного с хронической одышкой при физической нагрузке, кашлем, двухсторонней инспираторной крепитацией в базальных отделах легких били утолщением дистальных фаланг пальцев рук по типу ”барабанных палочек“, не имеющих очевидной причины, должно возникать в следующей ситуации: возраст старше 60 лет; отсутствие клинически значимых внешнесредовых или лекарственных воздействий; отсутствие признаков cucmeмных заболеваний соединительной ткани (С3СТ) .
Основными клиническими проявлениями ИЛФ являются одышка, снижение толерантности к нагрузке и хронический кашель и такие неспецифические симптомы как слабость, снижение аппетита, потеря веса. Гипертермия, периферическая лимфаденопатия, артриты, миалгии, «свистящее» дыхание, кровохарканье, болевой синдром в грудной клетке и поражение левых камер сердца не характерны для ИЛФ [23,25].
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния ( группы заболеваний или состояний)
• внешнесредовые ингаляционные воздействия, не связанные с курением. Повышенный риск развития ИЛФ ассоциируется с широким спектром неорганических и органических пылей, в частности, с металлической (ОШ 2,44; 95% ДИ 1,74 - 3,40), древесной (ОШ 1,94; 95% ДИ 1,34 - 2,81) и каменной пылью (ОШ 1,97; 95% ДИ 1,09 - 3,55). В качестве потенциального фактора риска рассматривается ингаляционное воздействие органической пыли (растительная или животная) в сельском хозяйстве или в быту (ОШ 1,65; 95% ДИ 1,20 - 2,26) ;
а. Интерстициальное заболевание легких: идиопатический легочный фиброз. Хроническая гипоксемическая дыхательная недостаточность.
Клиническая классификация ИЛФ отсутствует. По сочетанию специфических компьютерно-томографических и морфологических паттернов можно выделить:
• Подключено 300 клиник
из 4 стран
Другие интерстициальные легочные болезни (J84):
Возрастная группа: Взрослые
Разработчик клинической рекомендации:
врача, пульмонолога Кулешова А.В.
Консультативный прием пульмонолога
категории. Действительный член Европейской
Кандидат медицинских наук, врач-пульмонолог высшей категории, доцент кафедры пульмонологии
более 30 лет
больного человека к
эффектов. В подавляющем большинстве
собственное выздоровление.
улучшения самочувствия чревато
требует тесного сотрудничества
лет, поэтому в отличие
легочного фиброза и
только при прогрессировании
больного и отсутствии
подобных больных.
лечения.
первоначальной диагностики интерстициальных
и т.д.
(ревматоидного артрита, системной склеродермии и
для уточнения роли
Таким образом, диагностика ИЗЛ всегда
не позволяет судить
и легче переносится
метод получения биопсии
изменений в строении
специализированных отделениях торакальной
нечасто. В остальных ситуациях
Иногда – при наличии классических
легочных объемов и
дыхания, которое сегодня выполняется
Вторая необходимая составляющая
непременно требует выполнения
лечатся от пневмонии. Иногда у больного
недостаточно чувствительны для
В большинстве случаев
при плановом обследовании
Иногда ИЗЛ не
после острой респираторной
Основным и наиболее
и рентгенологические проявления, они существенно различаются
системных заболеваний соединительной
одышка, как при физической
(ИЗЛ) приводят к фиброзу
российскими стандартами.
пульмонологии — это гарантия качества
Медицинская реабилитация
• диагностика проводится на
лучшими специалистами и
интерстициальных заболеваний легких
"матовое стекло" является признаком фиброза .
Госпитализация
- преобладание изменений в кортикальных и базальных отделах легких;
- изображения должны быть получены на максимально глубоком вдохе;
• КТ органов грудной клетки с внутривенным контрастированием рекомендуется больным с ИЗЛ только для исключения тромбоэмболии легочной артерии .
2.4.1. Рентгенологическая диагностика
Выявление СЗСТ у больного с интерстициальными изменениями в легких исключает диагноз ИЛФ .
Комментарии: У больных с подозрением на ИЛФ и симптомами СЗСТ требуется более детальное исследование сывороточных маркеров СЗСТ:
• Всем пациентам с клиническим подозрением на ИЛФ рекомендуется проводить аускультацию легких для выявления двусторонней крепитации .
У 40% пациентов с ИЛФ при первичном осмотре выявляются изменения дистальных фаланг по типу «барабанных палочек» и ногтевых пластин пальцев рук по типу «часовых стекол» различной выраженности. Выявляемая при аускультации двусторонняя крепитация в конце вдоха (хруст «липучки», или хрипы «vеlсrо») в базальных отделах также характерна для пациентов с ИЛФ и тесно коррелирует с наличием паттерна обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) при ВРКТ органов грудной клетки .
Профилактика
• Для оценки одышки при повседневных физических нагрузках у пациентов с ИЛФ рекомендуется использовать шкалу mMRC (Прил. Г) .
4) выявление паттерна обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) при BPKT органов грудной клетки и/или при патолого-анатомическом исследовании биоптатов легочной ткани.
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
Начало заболевания приходится, как правило, на возраст старше 50 лет , у больных с семейным анамнезом ИЛФ заболевание может начинаться в более молодом возрасте .
В основе патогенеза ИЛФ лежат повторные микроповреждения альвеолярного эпителия с нарушением механизмов его регенерации. Это приводит к патологической реэпителизации, пролиферации фибробластов и синтезу избыточного количества экстрацеллюлярного матрикса. В результате нормальная легочная паренхима постепенно замещается фиброзной тканью .
• курение. Это один из наиболее частых факторов риска, для которых доказана достоверная связь с ИЛФ. Значимость данного фактора риска возрастает у пациентов с анамнезом курения более 20 пачек-лет ;
Пример формулировки диагноза:
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 300 клиник
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состоянии) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
Источники и литература
Год утверждения:файл
Первичная консультация главного
лет
Зам. главного врача, пульмонолог аллерголог высшей
лет
пульмонологии.
болезнями и возвращать
минимуму риск побочных
врача и отдаляет
снижение доз после
отсутствии лечения, интерстициальные болезни легких
месяцев до нескольких
мощное лечение, чтобы предупредить развитие
нескольких месяцев и
при хорошем самочувствии
заниматься врачи-пульмонологи, имеющие опыт ведения
и оценки эффективности
не только для
тяжелом течении болезни
заболеваний соединительной ткани
потребоваться дополнительные исследования, например, иммунологические анализы крови
хирургической биопсии.
биопсии. Нередко бронхоскопическая биопсия
госпитализации в стационар
ИЗЛ. Существует еще один
под микроскопом, и по характеру
собой хирургическую операцию, которая выполняется в
постановки диагноза, но, к сожалению, такие случаи встречаются
в кровь.
легких с измерением
– исследовании функции внешнего
ткани.
этим диагностика ИЗЛ
длительно и безрезультатно
малопродуктивного кашля, затрудненного дыхания.
и обнаруживаются случайно
при ходьбе.
симптомы ИЗЛ возникают
способствующие развитию ИЗЛ. К ним относятся:
имеют сходные клинические
идиопатические интерстициальные пневмонии, саркоидоз, экзогенный аллергический альвеолит, гистиоцитоз Х (лангергансоклеточный гистиоцитоз), лимфангиолейомиоматоз, легочный альвеолярный протеиноз, легочные васкулиты, ИЗЛ на фоне
кровь. Следствием этого является
(каркас легких). Интерстициальные заболевания легких
с международными и
коллеги из НИИ
нам:
исследованиями. Мы сотрудничаем с
диагностики и лечения
«Матовое стекло» может присутствовать на фоне ретикулярных изменений и «сотового легкого», но не должно превалировать над другими изменениями. Такое
Основными признаками ОИП при ВРКТ органов грудной клетки являются:
- алгоритм высокого пространственного разрешения ;
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
2.4 Инструментальные диагностические исследования
- при подозрении на васкулит: определение маркеров АМСА- ассоциированных васкулитов: РКЗ (с-АМСА), МПО (р-АНСА).
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
при первичном осмотре больного с ИЛФ свидетельствует о развернутой стадии болезни и ассоциируется с плохим прогнозом .
2.2 Физикальное обследование
Комментарии: Клиническое подозрение на МЛФ у больного с хронической одышкой при физической нагрузке, кашлем, двухсторонней инспираторной крепитацией в базальных отделах легких и/или утолщением дистальных фаланг пальцев рук по muпy “барабанных палочек”, не имеющих очевидной причины, должно возникать в следующей ситуации: возраст старше 60 лem; отсутствие клинически значимых внешнесредовых или лекарственных воздействий, отсутствие признаков системных заболеваний соединительной ткани (С3СТ) .
• двухсторонней инспираторной крепитацией в базальных отделах легких при аускультации;
У 5-15% пациентов с ИЛФ в течение года развивается острое ухудшение клинического состояния - обострения ИЛФ . Основными признаками обострения ИЛФ являются беспричинное нарастание одышки в течение 1 мес, усиление кашля и продукции мокроты, документированная гипоксемия (ухудшение или тяжелое нарушение газообмена), свежие альвеолярные инфильтраты на рентгенограмме легких и отсутствие других причин ухудшения, таких как экстра-паренхиматозные причины (пневмоторакс, плевральный выпот, ТЭЛА) или сердечная недостаточность с объемной перегрузкой сердца [26, 29-31]. Прогноз обострения ИЛФ, как правило, неблагоприятный, летальность во время госпитализации достигает 65%, а в течение 6 месяцев от начала развития обострения - > 90% .
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния ( группы заболеваний или состояний)
• генетические факторы. Около 5% всей популяции больных ИЛФ имеют семейный легочный фиброз (среди кровных родственников). Наиболее часто (у 34% больных с семейным легочным фиброзом и у 38% пациентов с ИЛФ) встречается мутация МИС5В ; реже (в 25% случаев ИЛФ и в 15% случаев семейного легочного фиброза) мутации генов, связанных с теломеразой (ТЕК.Т, ТЕКС, ОКС1, ТШР2, КТЕЫ, РАКМ) и вызывающие укорочение теломерных участков; в 3%, в основном при семейном легочном фиброзе, - мутации в генах сурфактантных протеинов С (8Р- С) и А2 (ЗР-А2) [12-16].
Этиология ИЛФ неизвестна, однако определены некоторые факторы риска, связанные с ИЛФ [4,5]:
• комбинация легочного фиброза с эмфиземой.с вами?
Облачная МИС "МедЭлемент"
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая возникает преимущественно у людей старшего возраста, поражает только легкие и связана с гистологическим и/или компьютерно-томографическим (КТ) паттерном обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) [1,2,3]. Гистологический паттерн ОИП включает наличие фибробластических фокусов, интерстициального хронического воспаления, фиброза преимущественно в зонах бронхиоло-альвеолярных переходов, в подплевральных парасептальных зонах с формированием «сот». Паттерн ОИП при высокоразрешающей КТ (ВРКТ) органов грудной клетки включает распространенные двухсторонние ретикулярные изменения, признаки «сотового легкого» и/или тракционных бронхоэктазов с преобладанием изменений в кортикальных и базальных отделах легких.
Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: J
• Скачать или отправить
Повторная консультация пульмонолога
Опыт работы 15
лет
Опыт работы 26
конгрессов РФ по
бороться с этими
позволяют свести к
усилия и старания
лекарств или бесконтрольное
выздоровлением даже при
занимает от нескольких
установления диагноза начинать
пациентом в течение
разновидностью заболевания. В некоторых случаях
этих заболеваний должны
за течением заболевания
легочной функции применяются
состава крови при
в развитии болезни, для диагностики системных
самого больного. Иногда врачу могут
возвращаются к необходимости
информации несоизмеримо меньше, чем при хирургической
для выполнения процедура, которая не требует
указанием конкретного вида
биоптаты (кусочки) легочной ткани изучаются
ткани, видеоторакоскопия. Эта процедура представляет
достаточно для окончательной
из вдыхаемого воздуха
подробном исследовании работы
не о спирометрии
изменений в легочной
совершенно нормальной. В связи с
случаи, когда такие пациенты
флюорографии или рентгенографии
резкого повышения температуры, надсадного сухого или
или даже лет
температурой; позже присоединяется одышка
физической активности, которая, как правило, постепенно нарастает. Во многих случаях
причиной, тем не менее, известны факторы, в большинстве случаев
некоторых лекарственных препаратов. Несмотря на то, что эти заболевания
ИЗЛ – разнородная группа болезней. К ним относятся
из воздуха в
подвергается легочный интерстиций
К лекарственным препаратам для лечения ИЛФ с доказанной эффективностью относятся только два: нинтеданиб** и пирфенидон**. Данные препараты позволяют приостановить прогрессирование заболевания и, возможно, продлить жизнь пациента. При быстром ухудшении самочувствия, внезапном нарастании одышки необходимо срочно обратиться к Вашему доктору. Такая ситуация часто требует госпитализации в больницу. Для профилактики обострений Ваш лечащий доктор может рекомендовать противогриппозную вакцинацию 1 раз в год и однократную противопневмококковую вакцинацию (для профилактики развития пневмонии).
мониторинга в соответствии
медицинского центра и
обращения именно к
всеми возможными пульмонологическими
Врачи-пульмонологи клиники «Интеграмед» имеют большой опыт
- периферические тракционные бронхо- или бронхиолоэктазы (Рис. 1-3).
Изменения на ВРКТ органов грудной клетки отражают морфологические изменения в легких, которые при ИЛФ представляют собой паттерн ОИП.
- тонкие томографические срезы (<1 мм) ;
• Всем больным с клиническим подозрением на ИЛФ рекомендуется проведение ВРКТ органов грудной клетки для подтверждения диагноза ИЛФ .
Комментарии: Выявление десатурации ниже 88 % является показанием к назначению кислородотерапии.
- при подозрении на синдром Шегрена: определение содержания антител к 88А / К о и 88В / Ьа в крови;
• Для исключения ИЗЛ, связанных с СЗСТ (ИЗЛ-СЗСТ), всем больным с клиническим подозрением на ИЛФ рекомендуется выполнять исследование скорости оседания эритроцитов (СОЭ), исследование уровня С-реактивного белка (СРВ) в крови, определение содержания антинуклеарных антител (АНА) в крови (методом иммунофлюоресценции), определение содержания ревматоидного фактора (РФ) в крови, определение содержания антинуклеарных антител к 8т-антигену и определение содержания антител к циклическому цитрулиновому пептиду (анти- ССР) в крови .
Комментарии: Выявление изменения дистальных фаланг по типу «барабанных палочек» и ногтевых пластин пальцев рук по типу «часовых стекол»
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
• жалобы на одышку при отсутствии очевидным причин, клинически значимых внешнесредовых или лекарственных воздействий; отсутствие признаков СЗСТ;
Наиболее частой причиной смерти при ИЛФ (60%) является прогрессирующая дыхательная недостаточность, а также ишемическая болезнь сердца (ИБС), тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) и рак легкого . Медиана выживаемости от момента постановки диагноза ИЛФ составляет от 2 до 3 лет , а от момента появления первых симптомов ИЛФ и/или изменений по КТ - 6 лет . Вместе с тем, у больных с сохранной легочной функцией этот показатель может быть выше.
Согласно предварительным данным, полученным по результатам регистра ИЛФ в Российской Федерации, распространенность ИЛФ в Российской Федерации составляет около 8 - 1 2 случаев на 100 000 населения, а заболеваемость ИЛФ - 4 - 7 случаев на 100 000 населения .
• метаболические (эндокринные) расстройства. Метаболические (эндокринные) расстройства (сахарный диабет, гипотиреоз) встречаются значительно чаще среди больных ИЛФ и рассматриваются как независимый фактор риска для этого заболевания [9,10];
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
• вероятный ИЛФ (соответствующее сочетание ВРКТ- и морфологического паттернов (см. Прил. Д)) ;
Как удобнее связаться
в месяц
Облачная МИС "МедЭлемент"
1.1 Оппеделение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Идиопатический легочный фиброз
врача, пульмонолога Кулешова А.В.
Первичная консультация пульмонолога
иммунологии.
Опыт работы 26
Society (ERS).
Кандидат медицинских наук, врач-пульмонолог высшей категории. Официальный врач эксперт
Прикреплённые файлы
дает возможность эффективно
курсы лечения, современные лекарственные препараты
Внимание!
нулю и свои со своим врачом. Самовольное прекращение приема легочных болезней – бронхита, пневмонии, — которые могут закончиться
легочную ткань. Лечение всех ИЗЛ терапию. При некоторых ИЗЛ, наоборот, необходимо сразу после лечение не назначают, а наблюдают за легких определяется конкретной встречаемости ИЗЛ, диагностикой и лечением последующем для контроля и полное исследование возникновения ИЗЛ, для анализа газового
аллергенов домашних птиц точно в интересах пациентом все равно получаемой в результате и более простая окончательный диагноз с Полученные в результате диагностики – хирургическая биопсия легочной
томографии легких – этих исследований бывает легких проводить кислород поликлинике и стационаре, а о более ситуации речь идет детально описать характер
легких может быть
ИЗЛ, именно поэтому нередки
ИЗЛ возникает после
начинаются остро с
течение нескольких месяцев
сохраняющимися кашлем и
является одышка при
ИЗЛ – заболевания с неизвестной
ИЗЛ, связанные с приемом
покое.
для транспорта кислорода
легких, при которых изменениям