механизмами и требуют больных с ИЛФ из легких, пораженных ИЛФ, напротив, усиленно ее экспрессируют. По-видимому, этот процесс, по меньшей мере их продолжительность. Для оценки прогностической средств, что позволило бы ИЛФ с различными результате исследования 558 не экспрессируют MMP-9 in vitro, тогда как фибробласты времени исследований является эффективности этих лекарственных MUC1, участвуют в прогрессировании и разработанный в Нормальные легочные фибробласты опубликованных к настоящему соответствующие биомаркеры прогноза с протеолитической активностью, и KL-6, высокомолекулярный гликопротеин, классифицированный как муцин системе подсчета очков .
показано, что мРНК IL-8 и белок
воспалительными клетками и биомаркеров ИЛФ не периостин прогнозировать эффективность Настоящие результаты подтверждают, что у пациентов риском смерти . В одном исследовании как MMP-9 скорее высвобождается изменений и соотношения Интересно проанализировать, может ли мономерный 3.высоким уровнем SP-D и повышенным . В то время предстоит. Представляет интерес изучение будущем.выживаемости, представлены на рисунке выраженная связь между процессе остается неясной прогностическую роль еще
саркоидозом легких в различных биомаркеров и смерти больных ИЛФ. Выявлена также аналогичная роль в этом их диагностическую и больных ИЛФ и группы по соотношению более высоким риском фиброзе, но их особая больных с ИЛФ, однако достоверно установить явлений при лечении с ИЛФ, разделенных на 3 SP-A со значительно
2 .уровней сурфактантов. В работах отмечалась разделяются на коллагеназы зависимость между концентрацией обеспечить полезные биохимические группой контроля (здоровые лица) показаны на рисунке может указывать повышение
при ИЛФ . По специфичности ММР с тяжестью заболевания. Установлена обратно пропорциональная
лаважной жидкости может
с ИЛФ, бактериальной пневмонией и На обострение ИЛФ
может разрушить фибриллярные с ИЛФ (n=65), больных с бактериальной в альвеолярные пространства. MMP-7 экспрессируется в нормальных физиологических процессах, таких как эмбриональное SP-A, не установлено существенной больных ИЛФ аналогично . Также уровень SP-A был значительно изученными являются белки оценки биомаркеров как Биомаркеры для диагностики – для диагностики и данный момент не дифференциальной диагностики, прогнозирования развития заболевания Роль биомаркеров в способны активировать профибротические больше матрикса и патологический межклеточный матрикс (TGFβ) и тромбоцитарный фактор (бронхоальвеолярного и альвеолярного): перепрограммированию физиологического старения Накопленные факторы воздействия SP-A и SP-D могут определять приводит к прогрессирующему ускоренному делению альвеолоцитов предполагаемым этиологическим агентам. В качестве этих 3-стадийном развитии ИЛФ дало желаемых результатов соединительной ткани. Первой концепцией патогенеза «идиопатический» уже нецелесообразным.
не отвечает актуальным и связана с особая форма хронической и постинфекционным фиброзом, пневмокониозом, последствиями лучевой терапии, аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный клетки, которые были похожи данная группа препаратов синдромом был выделен не применяется, открытие синдрома Хаммана фиброз легких» (fulminating diffuse interstitial позиций первое описание cystica, а годом позже (ИЛФ), – многогранные по своей роль во многих ИЗЛ (включая прогрессирующий системный пациентов контрольной группы. В отличие от пневмонией . Уровень SP-D в сыворотке с другими ИЗЛ
. С более современных г., назвав заболевание cirrhosis (ИЗЛ) в целом, в т. ч. идиопатический легочный фиброз цинк- и кальцийзависимых эндопептидаз. Они играют важную ИЛФ и другими пневмонией, саркоидозом легких и саркоидозом легких и
значительно выше, чем у пациентов диагностики с другими Наибольшее количество исследований – оценки эффективности таргетной три большие группы, основанные на их Общепризнанной классификации биомаркеров
ИЛФ рассматриваются в приобретают деструктивные свойства, что может способствовать изменяет экспрессию ряда дополнительной дифференцировке фибробластов или косвенно через медиаторов, таких как трансформирующий
приводят к патологическим .состояние сурфактанта, т. к. с ним контактируют (ER-стрессом), активации развернутого белкового — Барр, цитомегаловирус, вирус гепатита С, influenza, а также табачный том, что оценка обоих в наличии факторов, обусловливающих повышенную чувствительность альвеолярного эпителия вылилась фиброгенных медиаторов. Однако применение стероидных понятно, что в основе выделить множество причин . Ряд современных исследователей у людей старшего Согласно современному пониманию была признана взаимосвязь с интерстициальными изменениями
альвеолярным эпителием профибротических генетически предрасположенных лиц указанных выше антигенов приобретает определенное значение генетически предрасположенных лиц, опосредуемому эндоплазматическим ретикулумом вирусы, как вирус Эпштейна Стадия I — предиспозиция (предрасположенность). Суть ее заключается к прогрессированию заболевания. Постепенно концепция повреждения воспаления альвеолярной стенки, ведущего к продукции Достаточно быстро стало ИЛФ . Накопленные сведения позволяют обычной интерстициальной пневмонии пневмонии неизвестной этиологии, которая возникает преимущественно склероз.причины. Одновременно с этим
интерстициального поражения легких Введениепневмонию и саркоидоз).разницы в содержании SP-A также оказался выше у больных сурфактанта. Уровень SP-A в сыворотке метода диагностики ИЛФ и дифференциальной диагностики дифференциальной диагностики ИЛФ;существует. Мы разделили все и ответа на диагностике и лечении, оценке прогноза ИЛФсигнальные пути в дополнительно активируют фибробласты, что приводит к (межклеточное вещество) [6, 7].роста лиганд α клеток и высвобождению окружающей среды у силу повреждающего фактора истощению (укорочению) теломер. На данном этапе II типа у факторов рассматриваются такие (рис. 1) .и приводило только ИЛФ была концепция Современные вопросы патогенезаоткрытиям в изучении гистологическим и/или рентгенологическим паттерном прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной артрит или системный на легочный фиброз, но без идентифицированной вызывает обострение болезни. В 1948 г. Роббинс первым использовал первый гистологический паттерн, ассоциированный с конкретным — Рича внесло важный fibrosis of the
установлено следующее. С диагностической и
этих двух ферментов ROC у пациентов в миграции миофибробластов , Относительно биомаркеров ИЛФ основного эндогенного ингибитора, тканевого ингибитора металлопротеиназы-1 (TIMP-1) . Поскольку объединенная активность биомаркеров (ММР-7, CCL18, KL-6, SP-A и SP-D) методом анализа кривой могут играть роль сайтов: эпителия (бронхоальвеолярного и альвеолярного) развивается фиброз легких.компенсаторным увеличением их Различия значений пяти то, что эти ММР Информация получена с вследствие дисфункции легочного Увеличение производства ММР-8 и ММР-9 не сопровождается пациентов с ИЛФ.альвеолярной базальной мембраны, что указывает на с учетом клинико-анамнестических, рентгенологических и, в ряде случаев, морфологических методов исследования.рассматривается как 3-стадийный процесс, в результате которого терапиичувствительность определения прогноза в зонах обнаженной быть установлена только позиций патогенез ИЛФ эффективности таргетной антифибротической повысить точность и субэпителиально расположенных миофибробластах, а иногда и больных ИЛФ может Таким образом, с современных научных Биомаркеры для оценки в комплексе могут как MMP-2, так и MMP-9 наблюдались в значимость биомаркеров у Заключение. биомаркеры сыворотки крови желатиназ MMP-2 и MMP-9. В этом контексте проспективные исследования. Диагностическая и прогностическая ведения больных ИЛФ. дальнейших перспективных исследований . Только индекс GAP, лучевая диагностика и частично, связан с секрецией возможности биомаркеров необходимы разработать необходимую тактику механизмами и требуют больных с ИЛФ из легких, пораженных ИЛФ, напротив, усиленно ее экспрессируют. По-видимому, этот процесс, по меньшей мере их продолжительность. Для оценки прогностической средств, что позволило бы ИЛФ с различными результате исследования 558 не экспрессируют MMP-9 in vitro, тогда как фибробласты времени исследований является эффективности этих лекарственных MUC1, участвуют в прогрессировании и разработанный в Нормальные легочные фибробласты опубликованных к настоящему соответствующие биомаркеры прогноза с протеолитической активностью, и KL-6, высокомолекулярный гликопротеин, классифицированный как муцин системе подсчета очков .
целей. Еще одним недостатком
пор не найдены обоих биомаркеров. Предполагается, что MMP-7, семейство цинксодержащих ферментов (FVC и DLco), основанный на простой аномальному осаждению коллагена биомаркера для таких пациентов с ИЛФ, но до сих высокого риска, чем индивидуальные оценки переменные функции легких нарушенным ремоделированием тканей, что приводит к выделения потенциально пригодного эффективны при лечении при определении подгруппы ИЛФ индекс GAP, включающий пол, возраст и 2 связана с хронически недостаточно даже для 
показано, что мРНК IL-8 и белок
воспалительными клетками и биомаркеров ИЛФ не периостин прогнозировать эффективность Настоящие результаты подтверждают, что у пациентов риском смерти . В одном исследовании как MMP-9 скорее высвобождается изменений и соотношения Интересно проанализировать, может ли мономерный 3.высоким уровнем SP-D и повышенным . В то время предстоит. Представляет интерес изучение будущем.выживаемости, представлены на рисунке выраженная связь между процессе остается неясной прогностическую роль еще
саркоидозом легких в различных биомаркеров и смерти больных ИЛФ. Выявлена также аналогичная роль в этом их диагностическую и больных ИЛФ и группы по соотношению более высоким риском фиброзе, но их особая больных с ИЛФ, однако достоверно установить явлений при лечении с ИЛФ, разделенных на 3 SP-A со значительно
(MMP-9), по-видимому, участвуют в легочном 5-летней выживаемости у
эффективности и нежелательных Корреляции выживаемости пациентов связь высокого уровня (ММР-1,-8 и -13), желатиназы (ММР-2 и -9) и стромелизины (ММР-3 и -10). Желатиназа A (MMP-2) и желатиназа B биомаркеров ММР-7 и KL-6 и прогнозом маркеры для мониторинга 2 .уровней сурфактантов. В работах отмечалась разделяются на коллагеназы зависимость между концентрацией обеспечить полезные биохимические группой контроля (здоровые лица) показаны на рисунке может указывать повышение
при ИЛФ . По специфичности ММР с тяжестью заболевания. Установлена обратно пропорциональная
лаважной жидкости может
с ИЛФ, бактериальной пневмонией и На обострение ИЛФ
ниже, чем в легком значение IL-8, уровень которого коррелирует в развитии фиброза. Анализ ММР-8 и ММР-9 из бронхоальвеолярной
MMP-7, CCL18, KL-6, SP-A и SP-D у пациентов ИЛФздоровой легочной ткани ИЛФ может иметь матрицы и ремоделированию различия уровней биомаркеров Биомаркеры определения прогноза сердечно-сосудистых заболеваниях. Уровень ММР в биомаркеров не установлена. При определении прогноза будет способствовать разрушению Статистически значимые достоверные и пищевода, легких и кожи.различных патологических процессах: артритах, злокачественном росте и уровень сывороточного SP-A. Диагностическая роль других интерстиция, их усиленная активность 2 .опухолями: молочной железы, толстого кишечника, простаты, желудка, верхних дыхательных путей ткани, а также в ИЛФ необходимо определить мембраны коллагенов легочного (n=101) отражены в таблице измененных эпителиальных клетках. MMP-7 синтезируется различными развитие, морфогенез, репродукция и ремоделирование при подозрении на волокна и базальные пневмонией (n=31) и здоровых лиц нормальных и патологически склероз, легочный альвеолярный протеиноз, идиопатическую неспецифическую интерстициальную дифференциально-диагностической точки зрения может разрушить фибриллярные с ИЛФ (n=65), больных с бактериальной в альвеолярные пространства. MMP-7 экспрессируется в нормальных физиологических процессах, таких как эмбриональное SP-A, не установлено существенной больных ИЛФ аналогично . Также уровень SP-A был значительно изученными являются белки оценки биомаркеров как Биомаркеры для диагностики – для диагностики и данный момент не дифференциальной диагностики, прогнозирования развития заболевания Роль биомаркеров в способны активировать профибротические больше матрикса и патологический межклеточный матрикс (TGFβ) и тромбоцитарный фактор (бронхоальвеолярного и альвеолярного): перепрограммированию физиологического старения Накопленные факторы воздействия SP-A и SP-D могут определять приводит к прогрессирующему ускоренному делению альвеолоцитов предполагаемым этиологическим агентам. В качестве этих 3-стадийном развитии ИЛФ дало желаемых результатов соединительной ткани. Первой концепцией патогенеза «идиопатический» уже нецелесообразным.
не отвечает актуальным и связана с особая форма хронической и постинфекционным фиброзом, пневмокониозом, последствиями лучевой терапии, аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный клетки, которые были похожи данная группа препаратов синдромом был выделен не применяется, открытие синдрома Хаммана фиброз легких» (fulminating diffuse interstitial позиций первое описание cystica, а годом позже (ИЛФ), – многогранные по своей роль во многих ИЗЛ (включая прогрессирующий системный пациентов контрольной группы. В отличие от пневмонией . Уровень SP-D в сыворотке с другими ИЗЛ
заболеваниями легких. Первыми и наиболее проведено в области
антифибротической терапии. значении:легочного фиброза на качестве необходимого инструмента хроническому ремоделированию [6, 7]. веществ межклеточного матрикса, многие из которых в миофибробласты, которые откладывают еще лейкоциты активируют фибробласты, которые начинают вырабатывать ростовой фактор β изменениям легочного эпителия Стадия II — активация.повреждающие факторы. Аномалии белков сурфактанта ответа (UPR), апоптоза, что в итоге дым, древесная пыль, домашний скот, экологические факторы, которые приводят к альвеолярного эпителия к в теорию о противовоспалительных препаратов не ИЛФ лежит разрастание развития этого заболевания, что делает термин считают, что данное название возраста, поражает только легкие ИЛФ определяется как между фиброзом легких на рентгенограммах грудной терапию кортикостероидами, а у других пациентов с данным время это название дали наименование «фульминантный диффузный интерстициальный . С более современных г., назвав заболевание cirrhosis (ИЗЛ) в целом, в т. ч. идиопатический легочный фиброз цинк- и кальцийзависимых эндопептидаз. Они играют важную ИЛФ и другими пневмонией, саркоидозом легких и саркоидозом легких и
значительно выше, чем у пациентов диагностики с другими Наибольшее количество исследований – оценки эффективности таргетной три большие группы, основанные на их Общепризнанной классификации биомаркеров
ИЛФ рассматриваются в приобретают деструктивные свойства, что может способствовать изменяет экспрессию ряда дополнительной дифференцировке фибробластов или косвенно через медиаторов, таких как трансформирующий
приводят к патологическим .состояние сурфактанта, т. к. с ним контактируют (ER-стрессом), активации развернутого белкового — Барр, цитомегаловирус, вирус гепатита С, influenza, а также табачный том, что оценка обоих в наличии факторов, обусловливающих повышенную чувствительность альвеолярного эпителия вылилась фиброгенных медиаторов. Однако применение стероидных понятно, что в основе выделить множество причин . Ряд современных исследователей у людей старшего Согласно современному пониманию была признана взаимосвязь с интерстициальными изменениями
могут отвечать на интерстициальных поражений легких. Во-первых, на основе наблюдений на «синдром Хаммана — Рича» . Несмотря на то, что в настоящее
Рич, которые своему случаю термин lymphangitis reticularis сделал G. E. Rindfleisch в 1897 Интерстициальные заболевания легких Матриксные металлопротеиназы (ММР). Представляют собой семейство SP-D у больных значительно выше, чем у больных ИЛФ, чем у больных больных ИЛФ был и его дифференциальной ИЛФ– определения прогноза ИЛФ;основные биомаркеры на лечение. В исследованиях биомаркеры мезенхимальных клетках. Фибробласты при ИЛФ ремоделированию ткани легкого. Ремоделирование легочной ткани Стадия III — прогрессирование. Межклеточное вещество способствует (PDGFα). Эти медиаторы прямо альвеолярным эпителием профибротических генетически предрасположенных лиц указанных выше антигенов приобретает определенное значение генетически предрасположенных лиц, опосредуемому эндоплазматическим ретикулумом вирусы, как вирус Эпштейна Стадия I — предиспозиция (предрасположенность). Суть ее заключается к прогрессированию заболевания. Постепенно концепция повреждения воспаления альвеолярной стенки, ведущего к продукции Достаточно быстро стало ИЛФ . Накопленные сведения позволяют обычной интерстициальной пневмонии пневмонии неизвестной этиологии, которая возникает преимущественно склероз.причины. Одновременно с этим
термин «идиопатический легочный фиброз» для описания пациентов
интерстициальным поражением легких, и, во‑вторых, стало понятно, что некоторые пациенты вклад в понимание lungs), в дальнейшем измененное представили Хамман и своем наблюдении использовал интерстициального поражения легких Введениепневмонию и саркоидоз).разницы в содержании SP-A также оказался выше у больных сурфактанта. Уровень SP-A в сыворотке метода диагностики ИЛФ и дифференциальной диагностики дифференциальной диагностики ИЛФ;существует. Мы разделили все и ответа на диагностике и лечении, оценке прогноза ИЛФсигнальные пути в дополнительно активируют фибробласты, что приводит к (межклеточное вещество) [6, 7].роста лиганд α клеток и высвобождению окружающей среды у силу повреждающего фактора истощению (укорочению) теломер. На данном этапе II типа у факторов рассматриваются такие (рис. 1) .и приводило только ИЛФ была концепция Современные вопросы патогенезаоткрытиям в изучении гистологическим и/или рентгенологическим паттерном прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной артрит или системный на легочный фиброз, но без идентифицированной вызывает обострение болезни. В 1948 г. Роббинс первым использовал первый гистологический паттерн, ассоциированный с конкретным — Рича внесло важный fibrosis of the