Фиброз легкого
Патологический процесс, характеризующийся уплотнением соединительной ткани лёгкого, способствующее потери эластичности и проницаемости альвеол и, как следствие, исключение их из газообменного процесса, называется фиброзом лёгких или лёгкого. По сути, заболевание предполагает замещение лёгочных тканей соединительными. Сразу же стоит отметить, что поражённые участки ткани навсегда утрачивают возможность участвовать в процессе газообмена.
Почему происходит разрастание рубцовой ткани
Часто причиной развития фиброза легких становится заболевание, поражающее легочную ткань:
• инфекционный воспалительный процесс (пневмония любого генеза, цитомегаловирусная инфекция, туберкулез, сифилис и т. д.);
• хроническое обструктивное воспалительное заболевание (бронхиальная астма и др.);
• профессиональное заболевание, связанное с попаданием в легкие частиц пыли или агрессивного газа;
• саркоидоз легких;
• аллергическое заболевание легких, связанное с вдыханием воздуха, содержащего частицы антигенов;
• васкулит – воспаление стенки легочных сосудов;
• системная аутоиммунная болезнь;
• заболевание другого внутреннего органа или системы организма, связанное с образованием рубцовых тканей;
• лучевая терапия, проводимая для лечения онкозаболевания;
• длительный прием некоторых лекарственных препаратов;
• хроническая цитомегаловирусная инфекция.
В тех случаях, когда установить заболевание, вызвавшее рост соединительной ткани в легких, не удается, медики говорят об идиопатическом легочном фиброзе.
Как распознать заболевание
На ранней стадии процесс замещения легочной ткани рубцовыми образованиями заметить практически невозможно, поскольку этот процесс протекает бессимптомно и до определенного момента не доставляет пациенту дискомфорта. Характерные симптомы фиброза легких появляются после того, как процесс охватывает существенную часть легких, из-за чего становится заметным снижение дыхательной функции, выражающееся в:
• одышке, которая вначале возникает только после увеличения физической активности и постепенно становится хронической;
• кашле, который на начальной стадии возникает редко и остается сухим, а затем учащается, и к нему добавляется выделение мокроты;
• цианозе (синюшности кожи) из-за хронического недостатка кислорода в тканях;
• появлении характерных утолщений на последних фалангах пальцев и изменении формы ногтевых пластин;
• утомляемости, связанной с недостаточным снабжением тканей кислородом;
• проблемах с деятельностью сердца и сосудов из-зав недостатка кислорода, поступающего в сердечную мышцу.
Перечисленные признаки могут говорить и о других, не менее серьезных заболеваниях, поэтому при их появлении необходимо обратиться к врачу и пройти обследование своего состояния.
У вас появились симптомы фиброза легких?
Диагностические методы
Чтобы выявить легочный фиброз, врач назначает ряд исследований:
• флюорографию в качестве скринингового метода для быстрого выявления болезни;
• компьютерную томографию высокого разрешения, чтобы уточнить распространенность фиброзных изменений, характера и динамики процесса;
• оксиметрию для определения количества кислорода в артериальной крови;
• спирометрию и определение диффузионной способности легких пациента;
• тест шестиминутной ходьбы для определения изменений, происходящих в организме при физической нагрузке.
При необходимости может быть проведена биопсия легочной ткани.
Современные методы лечения
В настоящее время не существует методов лечения фиброза легких, которые приводили бы к восстановлению легочной ткани в полном либо даже частичном объеме. Задачей врача становится определение причины, вызывающей разрастание соединительной ткани, и прекращение этого процесса. Определенные успехи в этом направлении уже достигнуты. В случаях, когда фиброз является следствием воспалительного либо аутоиммунного процесса, терапия устраняет воспалительный процесс, и разрастание фиброзной ткани прекращается.
В целом, лечение фиброза включает:
При сильном поражении легочной ткани пациенту в молодом возрасте назначают трансплантацию легких либо хирургическое удаление очага разрастания фиброзной ткани.
Часто задаваемые вопросы
Чем опасен фиброз легких для человека?
Разрастание фиброзной ткани приводит к уменьшению рабочего объема легких и снижению количества воздуха, поступающего в организм при вдохе. Человеку недостает кислорода, он начинает задыхаться при ходьбе, а впоследствии и в спокойном состоянии. Легочная недостаточность приводит к развитию легочной гипертензии, эмфиземе легких, кровотечению, пневмотораксу, разрыву легкого. Существенно повышается риск перерождения легочной ткани в злокачественную опухоль.
Как остановить фиброз легких народными средствами?
Рецепты народной медицины во многих случаях превосходно дополняют основной курс лечения фиброза, однако использовать их можно лишь после консультации с лечащим врачом. Среди наиболее популярных средств – отвар анисовых семян (столовую ложку семян заливают стаканом кипятка) и чай из смеси измельченных ягод шиповника с корнем девясила.
Как понять, что у тебя фиброз легких?
Если вы постоянно ощущаете одышку, нехватку воздуха и дискомфорт в груди, необходимо обратиться к пульмонологу (врачу, специализирующемуся в лечении болезней легких) или вашему участковому терапевту, который направит вас на консультацию к специалисту. Диагностировать фиброз можно лишь после проведения рентгеновского исследования.
Причины фиброза легких
Заболевание делят на два основных типа: интерстициальный и идиопатический. Вызывают их различные причины. Идиопатический фиброз легких считается самой загадочной формой болезни. Ученые до сих пор не могут выяснить, что его провоцирует. Есть предположение, что он вызывается недостатком полноценного здорового сна. Интерстициальная же форма недуга возникает из-за следующих основных причин:
• хронические воспалительные заболевания;
• аллергии, не подающиеся лечению;
• длительное вдыхание пыли и загрязненного воздуха;
• облучение организма;
• гранулематозные болезни легких;
Какой врач лечит фиброз легких?
Чем раньше пациент начнет бороться с болезнью, тем быстрее он сможет ее победить. Однако многие даже не знают, какой врач лечит фиброз легких. Справиться с заболеванием поможет пульмонолог. Этот доктор специализируется на лечении недугов легких. На первом приме доктор проведет осмотр больного, а также уточнит:
Наши специалисты
Терапевт
Гастроэнтеролог
Пульмонолог
28 лет опыта
83 % удовлетворены результатом лечения
Где принимает доктор :
м. Улица 1905 года
Стоимость: р.
Терапевт
Гастроэнтеролог
Пульмонолог
28 лет опыта
Стоимость: 2800 р.
Где принимает доктор :
м. Улица 1905 года
Услуги
Цены
• Когда появились первые симптомы?
• Были ли у него воспалительные заболевания легких?
• Чем болел человек последний раз?
Полученные в ходе опроса данные помогут врачу более точно определить причину проблемы. Затем врач может направить человека на дополнительные лабораторные или инструментальные обследования. Результаты также будут использованы им при разработке схемы лечения пациента.
Лечение фиброза легких
Терапию выбирают в зависимости от стадии развития заболевания и его сложности. Как правило, на первых этапах развития фиброза легких его лечение может быть ограничено немедикаментозными методами. Главным из них считают кислородную терапию. Ингаляции проводятся с помощью специальных аппаратов. Метод помогает:
• улучшить общее состояние;
• справиться с одышкой;
• улучшить работоспособность.
Медикаментозная терапия включает в себя прием глюкокортикостероидов, антифиброзных препаратов и цитостатиков. Лечение лекарственными средствами достаточно длительное. Оно может занимать как 12 недель, так и 6 месяцев. Однако такой продолжительный прием препаратов способен не лучшим образом сказаться на здоровье человека. Например, после полного курса глюкокортикостероидов у человека могут возникнуть проблемы с давлением, обменом кальция или обострение язвенной болезни желудка.
В более сложных случаях остановить развитие заболевания можно только хирургическим путем. Оперативное лечение выполняется при тотальном фиброзе, когда изменениям подвергается вся легочная ткань. Удаление пораженного легкого или трансплантация органа назначается при:
• тяжелой дыхательной недостаточности;
• снижения объема легких;
• развитии гипоксии;
• снижении более чем в 2 раза диффузной способности легких.
Каждые 3 месяца должен проходить осмотр у пульмонолога пациент с таким диагнозом. При фиброзе легких лечение сегодня проходит достаточно успешно, однако больному придется строго следовать всем указаниям специалиста.
Что если не лечить фиброз легких?
Заболевание может протекать как в острой, так и в хронической форме. Многие интересуются: что если не лечить фиброз легких? Стоит отметить, что заболевание достаточно серьезное, оно может привести даже к летальному исходу. Поэтому лечить его нужно как можно раньше. Фиброз может стать причиной развития таких серьезных осложнений как:
• экссудативный плеврит;
• гипоксемическая кома;
• пневмоторакс;
• тяжелая дыхательная недостаточность.
Самой опасной считается острая форма фиброза. Заболевание развивается очень стремительно, и уже через 2 месяца человек может умереть. Лечение в домашних условиях неприемлемо.
Продолжительность жизни при фиброзе легких
Персистирующий фиброз, как правило, развивается не столь стремительно. Симптомы его также выражены менее ярко. При таком диагнозе человек может прожить около 5 лет. Наиболее благоприятной формой считается медленно прогрессирующий фиброз легких, при котором продолжительность жизни человека составляет до 10 лет.
Лучевая диагностика ретроперитонеального фиброза
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Ретроперитонеальный фиброз (РПФ)
2. Синонимы:
• Болезнь Ормонда, периаортит
3. Определение:
• Спектр заболеваний, приводящих к пролиферации фиброзной ткани с воспалительной инфильтрацией в инфраренальном отделе забрюшинного пространства
б) Визуализация:
Общие характеристики:
• Лучший диагностический критерий:
о Мягкотканное образование, расположенное парааортально, несимметрично
• Локализация:
о Как правило, от почечных сосудов до бифуркации подвздошных сосудов
о Может распространяться к воротам почки и в полость малого таза
• Другие общие признаки:
о Два основных вида по этиологии:
- Первичный (идиопатический) РПФ: 2/3 случаев
- Вторичный РПФ: 1/3 случаев
о Классификация на основании патологии и радиологии:
- Злокачественный и доброкачественный:
Злокачественные новообразования: 10% случаев
Медикаментозная терапия: 12% случаев
Другие причины: инфекции, травмы, хирургические вмешательства
- Ограниченный тип (часто):
Парааортальная фиброзная ткань ограничивается уровнем L4-L5
- Распространенный тип (редко):
Возможно вовлечение корня брыжейки и смежных органов
Фиброзирующий медиастинит: через ножку диафрагмы
Малый таз: нижние отделы мочеточников, подвздошные сосуды, органы малого таза
о 15% случаев связано с фиброзом других локализаций
Рентгенологические признаки ретроперитонеального фиброза:
• Триада признаков по внутривенной урографии:
о Уретерогидронефроз (выше L4-L5) и задержка нефрограммы
о Медиальное отклонение средней трети мочеточников
о Постепенное сужение мочеточников, внешняя компрессия
• Ретроградная пиелография:
о Уретерогидронефроз, медиальное отклонение мочеточников
о Имеет важное значение для оценки протяженности и тяжести обструкции мочеточников
• Ирригоскопия:
о Различная степень внешней компрессии и смещения ректосигмоидного отдела
КТ при ретроперитонеальном фиброзе:
• Фиброзно-воспалительное мягкотканное образование неправильной формы:
о Чаще всего происходит поражение парааортальных тканей между почечными артериями и проксимальными отделами подвздошных сосудов:
- Фиброзная ткань может распространяться от ножки диафрагмы в полость малого таза
о Обычно образование охватывает аорту, НПВ и мочеточники, иногда - каудальную часть подвздошных сосудов:
- Редко структуры смещаются кпереди или латерально
- Возможно сужение аорты, НПВ и мочеточников, однако прорастание внутрь бывает редко
- Потеря тканевой прослойки между фиброзом и мышцами
о Степень контрастного усиления изменяется в зависимости от стадии фиброза
- Усиление контрастирования: ранний/активный воспалительный фибропластический процесс
- Ослабление контрастирования: хронический/неактивный фиброз
• Местная (смежная) лимфаденопатия - в 25% случаев первичного РПФ
МРТ при ретроперитонеальном фиброзе:
• Т1-ВИ:
о Гомогенный низкоинтенсивный сигнал
• Т2-ВИ:
о Интенсивность сигнала (ИС) изменяется в зависимости от стадии фиброза:
- Повышение ИС на Т2-ВИ: ранний/активный воспалительный фибропластический процесс
- Снижение ИС на Т2-ВИ: хронический/неактивный фиброз
• Т1-ВИ С+:
о Как и при КТ с контрастным усилением: степень контрастного усиления зависит от стадии фиброза
УЗИ при ретроперитонеальном фиброзе:
• УЗИ в режиме серой шкалы:
о Мягкотканное образование неправильной формы с сигналом от изо- до гипоэхогенного:
- Различная степень гидронефроза
Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ:
о Не используют в качестве основного диагностического метода из-за низкой специфичности
о Позволяет обнаружить удаленные очаги заболевания
о Может быть информативна для проведения прицельной биопсии и оценки эффективности лечения
Советы по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ или КТ с контрастным усилением с мультипланарной реконструкцией
Ответ на лечение:
• Временное уменьшение размера, усиление ИС на Т2-ВИ или авидность ФДГ (фтордезоксиглюкоза) отражают благоприятный ответ на лечение
(Справа) МРТ, Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жировой ткани, аксиальная проекция: у этого же пациента выявлено мягкотканное образование с высокой ИС, которое окружает бифуркацию подвздошных сосудов, что соответствует активному фиброзу.
в) Дифференциальная диагностика ретроперитонеального фиброза:
Аортит:
• Тяжелая форма известна как перианевризматический фиброз
• Предположительная этиология: гиперсенсибилизация к антигенам атеросклеротической бляшки
• Патологическая анатомия и визуализация схожи с идиопатическим РПФ
Забрюшинные метастазы и лимфома:
• Забрюшинные метастазы:
о Например, рака предстательной железы, шейки матки, молочных желез, легких
о Возможна распространенная десмопластическая реакция, приводящая к РПФ
о Как правило, наблюдают дополнительные узлы в малом тазу, а также ретроперитонеальные
о Обычно более обособлены или асимметричны
о Более гетерогенный и интенсивный сигнал на Т2-ВИ
• Лимфома:
о Обычно имеет более краниальное расположение в забрюшинном пространстве
о Повышение узловатости образования и сдавливание сосудов/внутренних органов
о Редко вызывает обструкцию мочеточников
Коагулопатическое («ретроперитонеальное») кровоизлияние:
• Наиболее часто развивается вследствие повышенной антикоагуляционной активности
о Симптом гематокрита (уровень раздела фаз жидкость-форменные элементы), вовлечение фасциального футляра подвздошно-поясничной мышцы, иногда - влагалища прямой мышцы живота
• Аневризма брюшной аорты:
о Второе по частоте первичное кровоизлияние в области забрюшинного пространства
о Пациенты с гипотензией, заболевшие остро
• Спонтанное опухолевое кровоизлияние:
о Почки: почечноклеточный рак (ПКР) и ангиомиолипома
о Надпочечники: рак или миелолипома
• КТ:
о Острое: жидкость/гематома высокой плотности
о Хроническое: скопление жидкости низкой плотности
о Ассоциировано с опухолью почек/надпочечников или аневризмой аорты
• МРТ:
о Различная ИС (трансформация компонентов крови)
о Острейшая стадия: оксигемоглобин:
- Изоинтенсивный сигнал на Т1-ВИ и Т2-ВИ
о Острая стадия (1-2 дня): дезоксигемоглобин:
- Т1-ВИ — сигнал от изоинтенсивного до гипоинтенсивного; Т2-ВИ-гипоинтенсивный сигнал
о Ранняя подострая стадия (2-7 дней): внутриклеточный метгемоглобин:
- Т1-ВИ-гиперинтенсивный сигнал; Т2-ВИ-гипоинтенсивный сигнал
о Поздняя подострая стадия (7-14 дней): внеклеточный метгемоглобин:
- Гиперинтенсивный сигнал на Т1-ВИ и Т2-ВИ
о Хроническая стадия (более 14 дней): внутриклеточный гемосидерин-понижение ИС на Т1 -ВИ и повышение ИС на Т2-ВИ
- Гипоинтенсивный сигнал на Т1-ВИ и Т2-ВИ
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: слой соединительной ткани, окружающий переднебоковые поверхности аорты и нижней полой вены. Этот слой стал причиной медиального смещения и умеренной дилатация обоих мочеточников.
г) Патология:
Общие характеристики:
• Этиология:
о Первичный РПФ (идиопатический): возможно аутоиммунное заболевание с наличием антител:
- Теория Ормонда: РПФ схож с системными заболеваниями соединительной ткани, которые поддерживаются существованием других воспалительных процессов
о Вторичный РПФ:
- Лекарственные средства: метисергид, бета-блокаторы, гидралазин, эрготамин, ЛСД
- Заболевания, провоцирующие десмопластическую реакцию: Злокачественные опухоли, метастазы, лимфома Ходжкина, карциноидные опухоли, гематомы, ионизирующее излучение, травмы забрюшинного пространства, хирургические вмешательства, инфекции, мочевые затеки
• Сопутствующая патология:
о Другие воспалительные фибропластические процессы:
- Псевдоопухоль орбиты, тиреоидит Риделя
- Склерозирующий холангит, хронический склерозирующий медиастинит
- Аутоиммунный панкреатит (IgG4-ассоциированное заболевание)
Макроскопические и хирургические признаки:
• Фиброзное образование деревянной плотности, беловато-серого цвета
• Содержит сосуды и мочеточники
Микроскопия:
• Ранняя стадия - клеточная: лимфоциты, плазматические клетки, фибробласты
• Поздняя стадия-бесклеточная: не прогрессирующий фиброз (плотный гиалинизированный коллаген)
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у того же пациента выявлено атипичное каудальное расширение фиброзного процесса в полость малого таза вдоль подвздошных сосудов.
д) Клинические особенности:
Клиническая картина:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Неспецифическая боль: поясничная, в боку и животе
о Почечная недостаточность, артериальная гипертензия, отеки нижних конечностей, анемия
• Лабораторные данные: нет специфичного или точного исследования:
о Повышение СОЭ и уровня С-реактивного белка; снижение гематокрита; возможна азотемия
о Возможно появление ревматоидного фактора и различных антител
Демография:
• Возраст:
о Как правило, 40-65 лет
• Пол:
о М:Ж= 1:1
• Эпидемиология:
о Распространенность: 1,3:100000 населения
Течение и прогноз:
• Осложнения:
о Обструкция мочеточника - почечная недостаточность
о Обструкция крупных сосудов (аорты и НПВ)
• Прогноз:
о Благоприятный при идиопатической/доброкачественной форме
о Неблагоприятный при злокачественной форме (выживаемость-3-6 мес.)
Лечение ретроперитонеального фиброза:
• Устранение возможного причинного фактора
• Иммуносупрессия: глюкокортикоиды
• Оперативное лечение: стентирование мочеточника и/или уретеролизис/транспозиция
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• При атипичной локализации или клинических признаках злокачественности показана биопсия
2. Советы по интерпретации изображений:
• Неравномерное окружение крупных сосудов и мочеточников соединительной тканью забрюшинного пространства
ж) Список использованной литературы:
3. George V et al: Chronic fibrosing conditions in abdominal imaging. Radiographics. 334053-80, 2013
5. Rosenkrantz AB etal: Utility of MRI features for differentiation of retroperitoneal fibrosis and lymphoma. AJR Am J Roentgenol. 199:1 18-26, 2012
7. Cronin CG et al: Retroperitoneal fibrosis: a review of clinical features and imaging findings. AJR Am J Roentgenol. 191 :423—31, 2008
9. Fukukura Y et al: Autoimmune pancreatitis associated with idiopathic retroperitoneal fibrosis. AJR Am J Roentgenol. 181 :993—5, 2003