У кого может возникнуть идиопатический легочный фиброз?
В группе риска находятся:
• курильщики;
• люди, работающие во вредных производственных условиях;
• пациенты с отягощенной наследственностью (если идиопатический легочный фиброз есть у близких родственников).
Симптомы идиопатического легочного фиброза.
Как правило, заболевание начинается медленно и незаметно для больного. Для идиопатического легочного фиброза характерны следующие симптомы:
• одышка при физической нагрузке (сначала при большой нагрузке, затем и в покое).
• сухой кашель;
• утомляемость;
• головокружение;
• тревога;
• снижение веса.
Для подтверждения диагноза врач обязательно должен исключить заболевания легких с известной причиной, которые могут также проявляться кашлем и нарастающей одышкой. Если в результате тщательного обследования причина этих симптомов не найдена, то заболевание считают идиопатическим (неизвестной природы).
При подозрении на идиопатический легочный фиброз минимальный план обследования включает:
• анализ крови;
• исследование функции внешнего дыхания (спирография, а при возможности – бодиплетизмография и исследование диффузионной способности легких), которая помогает более точно определить причину одышки, которая может сопровождать и другие заболевания легких;
• компьютерную томографию легких. В настоящее время компьютерная томография легких является одним из самых точных методов диагностики идиопатического легочного фиброза.
Если после тщательного расспроса, осмотра и проведенных исследований у врача остаются сомнения в диагнозе, то проводится биопсия легких. Биопсия – процедура, при которой хирург оперативным путем получает маленький фрагмент ткани (в данном случае - легочной ткани). Затем полученный образец под микроскопом исследует врач-патологоанатом для того, чтобы найти признаки конкретного заболевания.
Лечение идиопатического легочного фиброза.
К лекарственным препаратам для лечения ИЛФ с доказанной эффективностью относятся только два: нинтеданиб** и пирфенидон**. Данные препараты позволяют приостановить прогрессирование заболевания и, возможно, продлить жизнь пациента. При быстром ухудшении самочувствия, внезапном нарастании одышки необходимо срочно обратиться к Вашему доктору. Такая ситуация часто требует госпитализации в больницу. Для профилактики обострений Ваш лечащий доктор может рекомендовать противогриппозную вакцинацию 1 раз в год и однократную противопневмококковую вакцинацию (для профилактики развития пневмонии).
Самым эффективным способом лечения идиопатического легочного фиброза является трансплантация легких − хирургическая операция по замене поврежденных легких на легкие здорового донора.
При идиопатическом легочном фиброзе больному необходимо:
• обязательно прекратить курение (в том числе пассивное), т.к. оно способствует прогрессированию болезни;
• участвовать в программах легочной реабилитации. Инструктор лечебной физкультуры расскажет Вам о различных дыхательных упражнениях, которые способствуют уменьшению одышки и общей слабости;
• при наличии гастроэзофагеальной рефлюксной болезни лечить это заболевание. Гастроэзофагеальная (желудочно-пищеводная) рефлюксная болезнь – заболевание, при котором происходит заброс небольшого количества кислого содержимого желудка в пищевод и затем в дыхательные пути. Доказано, что это заболевание способствует прогрессированию идиопатического легочного фиброза. Лечение гастроэзофагеальной рефлюксной болезни поможет уменьшить повреждение легких при идиопатическом легочном фиброзе;
• регулярно принимать лекарственные препараты, которые назначил Ваш лечащий врач. В последние годы ведется активная разработка новых препаратов для лечения больных идиопатическим легочным фиброзом. Узнайте у своего лечащего врача о возможности наблюдения и лечения в крупном научно-исследовательском учреждении, где могут быть доступны современные препараты;
Что такое идиопатический лёгочный фиброз Причины идиопатического лёгочного фиброза Симптомы идиопатического лёгочного фиброза Виды идиопатического лёгочного фиброза Осложнения идиопатического лёгочного фиброза Диагностика идиопатического лёгочного фиброза Дифференциальная диагностика Лечение идиопатического лёгочного фиброза Прогноз идиопатического лёгочного фиброза Профилактика идиопатического лёгочного фиброза Источники
Что такое идиопатический лёгочный фиброз
Идиопатический лёгочный фиброз (ИЛФ, идиопатический фиброзирующий альвеолит) — это хроническое заболевание, при котором альвеолы лёгких разрушаются, а на их месте появляется соединительная ткань.
Альвеолы — крошечные пузырьки, расположенные на концах бронхиол и оплетённые густой сетью капилляров, через которые происходит газообмен
В норме альвеолы поддерживают газообмен в организме — насыщают кровь кислородом и выводят из неё углекислый газ. Однако при идиопатическом лёгочном фиброзе альвеолы по ряду причин начинают разрушаться.
Иммунная система пытается спасти ситуацию и направляет к альвеолам своего рода «пластыри» — фибробласты. Это клетки, которые синтезируют волокна соединительной ткани.
Постепенно фибробластов в лёгких становится всё больше и больше. Они вырабатывают достаточно много соединительной ткани и со временем та начинает вытеснять здоровую ткань альвеол.
В результате альвеолы больше не могут выполнять свою задачу и обеспечивать организм кислородом. От этого страдают все органы и системы без исключения.
Наши подписчики экономят
на анализах до 30%.
не пропустить скидки и акции 🥰
Причины идиопатического лёгочного фиброза
Идиопатический лёгочный фиброз, как правило, встречается у людей старше 50 лет — у мужчин в несколько раз чаще, чем у женщин.
В России распространённость заболевания составляет около 8–12 случаев на 100 000 человек, и эта цифра постоянно растёт. Многие исследователи связывают факт улучшения диагностики ИЛФ, в частности, с тем, что всё большее количество людей получает доступ к МСКТ — мультиспиральной компьютерной томографии. Это исследование позволяет визуализировать структуру лёгких и обнаружить очаги фиброза (разрастания соединительной ткани) в них.
Точные причины заболевания пока не установлены. Учёные выдвигают теории о наследственной природе, негативном воздействии вредных факторов (загрязнённый воздух, табачный дым, промышленная пыль), об аутоиммунном или вирусном происхождении ИЛФ. Среди возможных возбудителей болезни — герпес-вирусы, аденовирусы, вирус гепатита C.
Известны факторы, которые могут привести к развитию болезни.
Возможные факторы риска развития идиопатического лёгочного фиброза:
• курение. Значимость этого фактора возрастает у людей, курящих более 20 лет;
• регулярное вдыхание органической и неорганической пыли (металлической, древесной, каменной, растительной, животной);
• гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭРБ) — хроническое заболевание, при котором в пищевод забрасывается содержимое желудка и происходит его аспирация (вдыхание);
• сахарный диабет — хроническое заболевание, при котором в крови повышается уровень глюкозы;
• гипотиреоз — заболевание, при котором щитовидная железа вырабатывает недостаточно гормонов;
• генетические предпосылки.
Люди, работающие в промышленности и сельском хозяйстве, входят в группу риска по развитию идиопатического лёгочного фиброза
Симптомы идиопатического лёгочного фиброза
Как правило, первыми признаками болезни становятся одышка и сухой непродуктивный кашель. Люди жалуются на невозможность сделать глубокий вдох. Заболевание неуклонно прогрессирует, протекает с обострениями. После каждого обострения функция внешнего дыхания ухудшается. По мере прогрессирования ИЛФ одышка нарастает и в течение нескольких месяцев приковывает человека к постели, лишая его возможности выполнять любые, даже самые простые бытовые действия.
Другими симптомами идиопатического лёгочного фиброза могут быть слабость, снижение массы тела, изменение ногтевых фаланг по типу барабанных палочек, деформация ногтей в виде часовых стёкол. Всё это — проявления хронической гипоксии, то есть длительного дефицита кислорода в крови.
Барабанные пальцы (пальцы Гиппократа) — колбовидное утолщение ногтевых фаланг, которое наблюдается при хронических заболеваниях лёгких
Ногти в виде часовых стёкол: ногтевая пластина утолщена и несколько закруглена вокруг пальца
Примерно у трети пациентов может повышаться температура тела до 37–39 °C. Пик повышения обычно приходится на обеденное время.
Ещё один симптом ИЛФ — характерный хрустящий «целлофановый» звук, который возникает на вдохе.
По мере прогрессирования болезни у пациента появляются признаки дыхательной недостаточности и лёгочной гипертензии Лёгочная гипертензия Повышенное давление в лёгочной артерии, которое проявляется одышкой, болью в груди, непродуктивным кашлем, кровохарканьем и отёками.: одышка в покое, непереносимость физических нагрузок, отёки, тахикардия (учащённый пульс), серо-пепельный оттенок кожи, набухание шейных вен.
Виды идиопатического лёгочного фиброза
Единой классификации ИЛФ не существует. Однако по сочетанию специфических признаков можно выделить несколько разновидностей болезни.
Основные типы идиопатического лёгочного фиброза:
• подтверждённый ИЛФ (признаки типичной острой пневмонии у пациента старше 60 лет);
• вероятный ИЛФ;
• комбинация ИЛФ и эмфиземы — хронического заболевания, при котором воздушные пространства лёгких необратимо расширяются.
Осложнения идиопатического лёгочного фиброза
Идиопатический лёгочный фиброз — опасное заболевание, которое примерно в 30% случаев заканчивается летальным исходом. В среднем с момента постановки диагноза до смерти пациента проходит 2–3 года.
Основные причины смерти пациентов с подтверждённым идиопатическим лёгочным фиброзом:
• дыхательная недостаточность;
• тромбоэмболия лёгочной артерии (ТЭЛА) — закупорка лёгочной артерии тромбом;
• рак лёгкого.
Прогноз обострения ИЛФ неблагоприятный: 60% пациентов умирают во время госпитализации, более 90% — в течение последующих 6 месяцев.
Диагностика идиопатического лёгочного фиброза
Диагностикой и лечением идиопатического лёгочного фиброза занимается пульмонолог — специалист по заболеваниям лёгких.
На приёме врач уточняет, когда у пациента появились одышка и кашель, курит ли человек (как долго, сколько сигарет в день выкуривает). Спрашивает, были ли в семье случаи болезней лёгких, приходится ли пациенту контактировать с вредными веществами.
После опроса врач осматривает пальцы рук пациента: не деформированы ли фаланги по типу барабанных палочек, не выглядят ли ногти как стёкла часов.
Пульсоксиметр — небольшой прибор, который надевается на палец руки и измеряет два показателя: частоту пульса и сатурацию (процент кислорода в крови)
Для оценки состояния здоровья врач может направить пациента на общий и биохимический анализы крови.
Вен. кровь (+150 ₽) 1 день
50 бонусов
500 ₽
1 день
Вен. кровь 150 ₽
500 ₽
Вен. кровь (+150 ₽) 1 день
210 бонусов
2 100 ₽
1 день
Вен. кровь 150 ₽
2 100 ₽
Инструментальная диагностика
Основной метод диагностики ИЛФ — мультиспиральная компьютерная томография грудной клетки высокого разрешения (МСКТ ВР).
Перед процедурой пациент ложится на кушетку, которая затем заезжает внутрь аппарата с излучателями рентгеновских лучей и принимающими датчиками. Во время исследования пациенту нужно лежать неподвижно.
Томограф для проведения МСКТ
В течение нескольких минут аппарат сканирует лёгкие, а затем строит чёткую визуальную картину.
Противопоказания к МСКТ грудной клетки:
• беременность на любом сроке;
• возраст пациента меньше 14 лет;
• психические расстройства, которые исключают способность мыслить адекватно и понимать происходящее;
• невозможность сохранять неподвижное положение (так бывает при сильных болях или гиперкинезах — непроизвольных движениях);
• вес пациента более 120 кг.
Характерный признак идиопатического лёгочного фиброза на МСКТ — «сотовое лёгкое», когда структура ткани напоминает пчелиные соты.
Ещё один метод диагностики ИЛФ — компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки. Это исследование позволяет получить изображение лёгких, оценить их структуру, выявить изменения по типу «сотового лёгкого». Однако, в отличие от МСКТ ВР, в КТ не используют усовершенствованные системы сканирования, позволяющие не только с высокой точностью выявить изменения в лёгких, но и уточнить их характер.
В последние годы для диагностики ИЛФ рекомендована МСКТ ВР, а КТ грудной клетки с контрастированием назначается с целью выявления ТЭЛА.
Кроме того, для исключения или подтверждения диагноза пациенту могут назначить спирографию или исследование диффузионной способности лёгких.
Во время спирографии пациент садится и зажимает во рту специальный мундштук (загубник). Затем человеку необходимо дышать так, как говорит врач. Воздух проходит через мундштук и попадает на датчик, который фиксирует силу, скорость и объём воздушного потока. Затем компьютер обрабатывает полученные данные и чертит графики, дающие представление о дыхательной функции человека.
Исследование диффузионной способности лёгких по монооксиду углерода (diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide, DLCO) показывает способность альвеол транспортировать кислород в кровь. В норме показатель DLCO должен быть не ниже 80%.
Во время процедуры на пациента надевают маску, затем просят его сделать глубокий вдох, задержать дыхание, а затем выдохнуть.
Если результаты инструментальных исследований не дали однозначного результата, врач может направить пациента на биопсию лёгких. Это наиболее достоверный метод диагностики ИЛФ, однако, как и у других хирургических вмешательств, у него есть противопоказания и осложнения, одно из которых — обострение болезни.
В последнее время стали появляться исследования, подтверждающие, что весьма информативным дополнением и даже альтернативой биопсии лёгочной ткани может быть бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ).
Также вместо биопсии назначают трансбронхиальную криобиопсию лёгкого (ТБКБЛ). Это малоинвазивная процедура — образец тканей берут через небольшой прокол в грудной клетке. Все манипуляции проходят под контролем УЗИ.
Дифференциальная диагностика
При постановке диагноза следует исключить другие заболевания, которые по симптомам могут быть сходны с ИЛФ. К таким болезням относится пневмония, гранулёматоз (воспаление мелких сосудов, которое чаще всего поражает верхние дыхательные пути), саркоидоз (воспалительное заболевание, при котором в лёгких образуются плотные узелки), туберкулёз, рак лёгких.
Лечение идиопатического лёгочного фиброза
Полностью вылечить ИЛФ невозможно. Главная задача терапии — замедлить разрастание соединительной ткани в лёгких и улучшить дыхательную функцию.
Консервативная терапия
Как правило, пациентам с признаками фиброза и «сотовым лёгким» назначают препараты, которые замедляют разрастание соединительной ткани — антифибротические лекарственные средства (антифибротики).
Чаще всего с этой целью используют препараты на основе действующих веществ нинтеданиба и пирфенидона.
Нинтеданиб способствует снижению одышки, повышает переносимость физических нагрузок, замедляет прогрессирование болезни. Сходным эффектом обладает и пирфенидон.
Принимать эти лекарства пациентам с идиопатическим лёгочным фиброзом, скорее всего, придётся пожизненно.
Чтобы уменьшить риск развития воспаления лёгких, пациентам с ИЛФ также назначают глюкокортикостероиды. В некоторых случаях показана вакцинация от гриппа и пневмококковой инфекции.
Хирургическое лечение
В некоторых случаях единственной возможностью спасти жизнь пациента становится трансплантация лёгких.
Суть этой операции состоит в частичной или полной замене лёгких, поражённых болезнью, на здоровые, взятые у другого человека — донора.
Абсолютные противопоказания к трансплантации лёгких:
• злокачественные заболевания в анамнезе;
• тяжёлые заболевания других жизненно важных органов (сердца, печени, почки, центральной нервной системы);
• атеросклероз лёгких;
• хроническая инфекция любой локализации;
• туберкулёз в активной фазе;
• выраженная деформация позвоночника или грудной клетки;
• ожирение 2-й или 3-й степени (индекс массы тела больше 35);
• психические расстройства;
• зависимость от алкоголя, никотина и других психоактивных веществ.
Относительные противопоказания к трансплантации лёгких:
• возраст старше 65 лет;
• ожирение 1-й степени (ИМТ 30–34,9);
• истощение (ИМТ менее 15);
• тяжёлый остеопороз;
• операции на лёгких в анамнезе;
• хронические вирусные гепатиты B или C;
• ВИЧ, СПИД.
Если противопоказаний у пациента нет, его включают в лист ожидания для донорства органов.
Прогноз идиопатического лёгочного фиброза
Прогноз заболевания неблагоприятный. В среднем с момента постановки диагноза до летального исхода проходит 2–3 года.
У части пациентов в течение года после подтверждения ИЛФ наступает обострение. Более половины госпитализированных с обострением умирают. И более 90% людей с идиопатическим лёгочным фиброзом погибают в течение примерно полугода после выписки из больницы.
После пересадки лёгких 50% пациентов живут ещё 5 лет, 25% — 10 лет.
Профилактика идиопатического лёгочного фиброза
Специфической профилактики идиопатического лёгочного фиброза не существует. Чтобы снизить риск развития заболевания, следует отказаться от курения и, если возможно, сменить профессию (относится к сотрудникам строительства, производств и ферм, на которых используются вредные химические вещества). Также важно контролировать хронические заболевания, такие как сахарный диабет и ГЭРБ (гастроэзофагеальный рефлюкс), регулярно сдавать анализы и посещать врача — терапевта, эндокринолога, гастроэнтеролога.
• Идиопатический лёгочный фиброз : клинические рекомендации / Российское респираторное общество. 2021.
• Илькович М. М. Диффузные паренхиматозные заболевания лёгких. М., 2021.
Частые вопросы
Фиброзирующий альвеолит — что это такое?
Идиопатический лёгочный фиброз (ИЛФ, идиопатический фиброзирующий альвеолит) — это тяжёлое хроническое заболевание, при котором альвеолы лёгких разрушаются, а на их месте появляется соединительная ткань. Со временем это приводит к тому, что лёгкие больше не могут выполнять свои функции — насыщать кровь кислородом и отводить из неё углекислый газ. От этого страдают все органы и системы.
Какой код по МКБ у идиопатического лёгочного фиброза?
В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) идиопатическому лёгочному фиброзу присвоен код J84.8 («Другие уточнённые интерстициальные лёгочные болезни»).
Что такое альвеолы лёгких?
Альвеолы лёгких — это крошечные пузырьки, которые находятся на самом конце бронхов. Стенки альвеол пронизаны капиллярами. Благодаря такому строению альвеолы обеспечивают газообмен в организме — насыщают кровь кислородом и отводят из неё углекислый газ.
Информацию проверил
врач-эксперт
Екатерина Демьяновская
Врач-невролог, кандидат медицинских наук