Что такое идиопатический легочный фиброз?
Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — это тип заболевания легких, приводящее к образованию рубцов (фиброзу) легких по неизвестной причине. Со временем рубцы усиливаются, больному становится трудно сделать глубокий вдох, а легкие не могут впитать достаточное количество кислорода.
ИЛФ является формой интерстициального заболевания легких, в основном вовлекающего интерстиций (ткани и пространство вокруг воздушных мешков легких), и не затрагивающего непосредственно дыхательные пути или кровеносные сосуды. Существует много других видов интерстициальных заболеваний легких, которые также могут вызывать воспаление и/или фиброз.
Причины идиопатического легочного фиброза
Причина идиопатического фиброза легких до конца не выяснена. Никто не знает, что вызывает заболевание или почему некоторые люди ею болеют. Общие факторы риска ИЛФ включают:
• Генетика (семейный анамнез): до 20% людей с ИЛФ имеют другого члена семьи с интерстициальным заболеванием легких. Если у более чем одного члена семьи есть ИЛФ, болезнь называется семейным фиброзом легких.
• Курение сигарет: Приблизительно 75% людей с ИЛФ являются нынешними или предыдущими курильщиками.
• Кислотный рефлюкс (гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь [ГЭРБ]): приблизительно у 75% людей с ИЛФ наблюдаются симптомы кислотного рефлюкса или изжоги.
• Мужской пол: Приблизительно 75% пациентов с ИЛФ — мужчины.
• Возраст: почти все пациенты с ИЛФ старше 50 лет
Симптомы идиопатического легочного фиброза
Двумя основными симптомами идиопатического легочного фиброза являются:
• Одышка (также известная как диспноэ или чувства нехватки воздуха): обычно одышка ИЛФ впервые появляется во время физической активности. Одышка может повлиять на повседневную деятельность, такую как принятие душа, подъем по лестнице, одевание и прием пищи. По мере того, как рубцы в легких ухудшаются, одышка может помешать любой деятельности.
• Хронический кашель. Около 85% людей с ИЛФ имеют хронический кашель, длительностью более 8 недель. Кашель часто сухой, однако у некоторых людей кашлять бывает с мокротой.
Другие симптомы могут включать:
• боль в груди или стеснение;
• необъяснимая потеря веса;
• потеря аппетита;
• усталость и потеря энергии;
• изменение формы пальца, называемое «пальцы гиппократа».
Диагностика
Идиопатический легочный фиброз может быть трудно диагностировать, поскольку многие заболевания легких могут вызывать одышку и кашель, а некоторые из этих других заболеваний могут иметь схожие симптомы и результаты рентгенологического исследования. Больному, возможно, придется обратиться к нескольким специалистам, включая пульмонологу, чтобы помочь с диагнозом.
• Врач задаст пациенту вопросы о домашнем и рабочем окружении, истории курения и истории болезни. Это поможет ему определить, были ли какие-либо экологические, профессиональные, генетические или другие факторы, которые могли быть связаны с развитием легочного фиброза.
• Врач проведет физический осмотр легких, а также осмотрит другие части тела, включая сердце, суставы, ногти, кожу и мышцы.
Хотя ни один тест не может диагностировать идиопатический легочный фиброз, врач может порекомендовать ряд различных тестов, включая:
• Тест легочной функции (ТЛФ): ТЛФ, или дыхательный тест, является простым тестом, чтобы измерить, сколько воздуха человек может вдохнуть и выдохнуть, и насколько легкие могут поглощать кислород.
• Тест 6-минутной ходьбы: Тест помогает определить физическую форму пациента, а также количество кислорода в крови в покое и при физической активности.
• Рентгенография грудной клетки: Рентгенография грудной клетки — это простое проекционное рентгенографическое исследование грудной клетки, которые могут быть использованы для выявления интерстициальных заболеваний легких и иногда могут быть полезны для контроля за прогрессированием заболевания.
• Анализы крови: Для определения других причин интерстициального заболевания легких может потребоваться ряд анализов крови.
• Компьютерная томография (КТ): Методы диагностики, дающие полную картину состояния организма, показывает наличие рубцов в легких и помогает определить подтип интерстициального заболевания легких.
• Бронхоскопия. Бронхоскопия — это процедура, при которой небольшая гибкая трубка, называемая бронхоскопом, вводится через рот или нос в легкие. Процедура не обязательна для диагностики, но некоторые пациенты с возможным ИЛФ проходят эту процедуру, чтобы помочь идентифицировать наличие инфекции или предложить другие подтипы интерстициального заболевания легких.
• Хирургическая биопсия легкого. Пациенты с неясным диагнозом иногда подвергаются хирургической биопсии легкого, проводимой хирургом под общим наркозом. Этот анализ включает в себя небольшие разрезы на боковой поверхности грудной клетки, что позволяет удалить легочную ткань и исследовать ее в лаборатории под микроскопом.
Лечение идиопатического легочного фиброза
ИЛФ не лечиться, и в настоящее время нет процедур или лекарств, которые могли бы удалить рубцы из легких. Процедуры используются для замедления прогрессирования рубцевания легких и не обязательно уменьшают симптомы кашля и одышки.
Пирфенидон (Эсбриет) и Нинтеданиб, как было показано, замедляют прогрессирование идиопатического легочного фиброза; Однако некоторые пациенты не могут принимать эти лекарства из-за их побочных эффектов. Эти лекарства не одобрены для использования при других интерстициальных заболеваниях легких.
Некоторые дополнительные лекарства также могут быть использованы для улучшения симптомов ИЛФ, таких как одышка и кашель. Они включают лечение гастроэзофагеального рефлюкса с помощью кислотной терапии и лечение одышки с помощью опиоидов (класс лекарств, который включает морфин). Другие методы лечения включают дополнительный кислород, легочную реабилитацию (тренировка с физической нагрузкой, обучение и поддержка людей с хроническим заболеванием легких) и пересадка легких.
Изменения образа жизни
ИЛФ является необратимым, прогрессирующим заболеванием. Поэтому важно выучить хорошие навыки преодоления трудностей и узнать как можно больше о болезни.
• Бросить курить — это самая важная вещь, которую вы можете сделать, чтобы помочь замедлить прогрессирование любого заболевания легких.
• Делайте прививку от гриппа каждый год.
• Спросите своего врача о прививке от пневмонии.
• Держитесь подальше от людей с инфекциями грудной клетки и простудой.
• Мойте руки тщательно и часто.
Кислородный аппарат для дыхания в домашних условиях
Рубцы в легких могут предотвратить поглощение кислорода в теле. Низкий уровень кислорода может вызвать одышку и усталость. Если уровень кислорода в крови слишком низкий, врач может назначить дополнительный кислород (кислородный аппарат для дыхания в домашних условиях). Это помогает уменьшить одышку и может помочь быть более активным. Некоторые люди с идиопатическим легочным фиброзом могут нуждаться в кислородной терапии все время, в то время как другие могут нуждаться в ней только во время физических упражнений или сна.
Если врач назначит дополнительный кислород, важно использовать его по назначению. Многие пациенты боятся, что они станут «зависимыми» от дополнительного кислорода. Дополнительный кислород не вызывает привыкания, и тело нуждается только в необходимом количестве для поддержания нормальных функций организма. Люди, которые принимают дополнительный кислород, должны продолжать принимать и лекарства.
Не каждый, у кого есть ИЛФ, должен быть на кислородном аппарате. Как правило, кислородная терапия может помочь только людям с очень низким уровнем кислорода в крови (гипоксемия). Чтобы узнать, нужен ли вам дополнительный кислород, поговорите со своим врачом.
Лекарственные препараты
Нет лекарств, что излечили бы ИЛФ или уменьшили бы количество рубцов в легких. Однако, некоторые лекарства помогают замедлить прогрессирование легочного фиброза.
Очень трудно найти лекарства, которые подойдут всем с ИЛФ. Лекарства от идиопатического легочного фиброза вызывают побочные эффекты у некоторых пациентов, поэтому важно поговорить с врачом о возможных рисках.
Как и в случае с любым лекарством от любого заболевания, больному следует поговорить с врачом о других различных вариантах лечения и спросить о побочных эффектах лекарства.
Пирфенидон.
Пирфенидон — препарат против рубцов (антифиброзный), замедляющий прогрессирование ИЛФ. Некоторые пациенты, принимающие пирфенидон, имеют побочные эффекты, чаще всего расстройство желудка и кожную сыпь, особенно при нахождении на солнце. Пирфенидон был одобрен для лечения ИЛФ от легкой до умеренной степени тяжести.
Нинтеданиб.
Нинтеданиб — препарат против рубцов (антифиброзный), который замедляет прогрессирование ИЛФ. У некоторых пациентов, принимающих нинтеданиб, наблюдаются побочные эффекты, чаще всего диарея.
Кортикостероиды (таблетки).
Кортикостероиды (например, Преднизон) могут уменьшить воспаление в легких, подавляя иммунную систему. Кортикостероиды используются только у пациентов с ИЛФ, которые имеют острое обострение фиброза легких, и могут быть вредными пациентам с ИЛФ, у которых рубцы стабильны или медленно ухудшаются.
N-ацетилцистеин (перорально или в виде аэрозоля).
N-ацетилцистеин (АЦЦ, Мукомист) является антиоксидантом, который часто используется у пациентов с ИЛФ. Однако большое клиническое исследование, опубликованное в мае 2014 года, показало, что ацетилцистеин не замедляет прогрессирование заболевания.
Легочная реабилитация
Легочная реабилитация — это программа упражнений и обучения, разработанная специально для пациентов с заболеваниями легких. Легочная реабилитация может помочь обучить пациентов с ИЛФ тому, как более эффективно дышать и выполнять свою повседневную деятельность с меньшим дыханием.
Хотя большинство программ легочной реабилитации предназначены для людей с ХОБЛ (эмфизема и хронический бронхит), они отлично помогают людям с идиопатическим легочным фиброзом.
Пересадка легких
Трансплантация легких подходит не всем, но для некоторых людей это может быть вариант лечения. Важно поработать с врачом, чтобы выяснить, подходит ли вам пересадка легких.
Если человек имеет право на пересадку легкого, его помещают в лист ожидания для донорства органов. Ожидание может быть долгим, а операция — рискованной. Люди, которым пересадили органы должны принимать лекарства против его отторжения (иммунодепрессанты) остальную часть их жизни.
Прогноз
Идиопатический легочный фиброз предвещает плохой прогноз. Что касается ожидаемой продолжительности жизни при идиопатическом фиброзе легких, предполагаемая средняя выживаемость составляет 2-5 лет с момента постановки диагноза. По оценкам, смертность составляет 64,3 смертей на миллион среди мужчин и 58,4 смертей на миллион среди женщин.
Смертность среди пациентов с ИЛФ увеличивается с возрастом, у мужчин она выше, чем у женщин, и подвержена сезонным колебаниям, причем самые высокие показатели смертности наблюдаются зимой, даже если исключены инфекционные причины.
Наиболее распространенные причины смерти пациентов с ИЛФ включают острые обострения идиопатического легочного фиброза, острые коронарные синдромы, застойную сердечную недостаточность, рак легких, инфекционные причины и венозную тромбоэмболическую болезнь.
Важно
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обратиться к профильному специалисту.
Симптомы
Проявления идиопатического легочного фиброза зачастую начинаются в виде сильной отдышки и периодических приступов сухого кашля. Кроме того, независимо от причин, к симптомам этого заболевания можно отнести:
• хрипы;
• резкую потерю веса;
• постоянные боли в грудной клетке;
• существенное повышение утомляемости, сильное снижение трудоспособности;
• увеличение в размерах фаланг пальцев, посинение ногтей и губ.
Причины
Выделяют ряд наиболее распространенных факторов, из-за которых развивается идиопатический легочный фиброз. Чаще всего причинами появления этой патологии являются:
• чрезмерное радиоактивное воздействие;
• аутоиммунные заболевания;
• генетическая предрасположенность.
Идиопатический легочный фиброз часто возникает у людей, работающих на предприятиях, где в воздухе находится большое количество взвешенных вредных веществ (например, на шахтах, металлургических заводах). Почти в два раза увеличивается вероятность развития фиброза легких у курильщиков. Эластичность внутренних поверхностей их дыхательных органов существенно снижается, что способствует быстрому разрастанию патологической рубцовой ткани.
Какой врач лечит идиопатический легочный фиброз?
При подозрении на появление такой патологии, следует немедленно обращаться к такому врачу как
Наши специалисты
Терапевт Гастроэнтеролог Пульмонолог
29 лет опыта
удовлетворены результатом лечения
м. Улица 1905 года
Ближайший приём
Цены на услуги
Этот врач назначит базовые и дополнительные обследования, окажет помощь самостоятельно. Проведет аускультацию легких и соберет анамнез. Он поинтересуется:Возникают ли приступы одышки?
• Кем вы работаете?
• Какие заболевания есть в семье?
• Есть ли у вас вредные привычки?
После осмотра, врач назначит необходимую в вашем случае диагностику. Некоторые заболевания сложно диагностировать как говорится "на глаз". Поэтому нужно довериться врачу при назначении исследований. После всех анализов врач сможет составить правильный курс лечения. Запомните: точная диагностика и правильный диагноз - уже 50% успеха в лечении!
Возможные методы лечения
Методика устранения заболевания определяется на основании данных, полученных при сборе анамнеза и во время обследований (рентгене, общем анализе крови). Чтобы максимально быстро устранить проявления идиопатического легочного фиброза, медики обычно используют комплексный подход. Он включает в себя следующие методы лечения:
• прием стероидных и нестероидных медикаментов;
• физиотерапию;
• специальную дыхательную гимнастику.
Если заболевание находится на запущенной стадии, остановить его развитие консервативными методами часто не удается. В таком случае врачи рекомендуют проводить пересадку легкого.