Краткое описание
Мезенцева Елена Анатольевна
Бочарников Владислав Сергеевич
Неврология Нейрохирургия Нефрология
признаки сердечной недостаточности
,
Маштакова Татьяна Владимировна
Ботова Валерия Владимировна
Маммология Мануальная терапия
объеме поражения развиваются | |
, | Марьина Наталья Вениаминовна |
Бородина Ксения Николаевна | Косметология Лабораторная диагностика |
,
Маркова Татьяна Александровна | Боровикова Ольга Сергеевна | Иглорефлексотерапия Кардиология Колопроктология |
• При длительном течении | сайтов: | Мамыкин Алексей Александрович |
Борисюк Кирилл Андреевич | Гомеопатия Дерматовенерология Диетология | (утолщение пальцев, выпуклость ногтевой пластины). |
Информация получена с | Малышева Светлана Сергеевна | Бондин Игорь Владимирович |
Гастроэнтерология Генетика Гепатология | процесса – изменение формы пальцев | Максим Сергеевич |
Малыхина Ольга Павловна | Бондарь Анатолий Александрович | Анестезиология и реаниматология |
• При длительном течении | Николай Николаевич Ястребцев | Малкова Ирина Михайловна |
Бойко Виталий Дмитриевич | Аллергология и иммунология | • Бледность, цианоз (синюшность) кожных покровов. |
Сергей Дмитриевич Яровой | Максимова Милена Юрьевна | Боженко Яна Леонидовна |
Вызов скорой помощи | мокроты). | Оксана Сергеевна Яровкин |
Макодзеба Ольга Александровна | Богданчикова Елена Васильевна | Инфекционный кабинет |
отделением небольшого количества | Лена Петровна Якупова | Мазырко Елена Васильевна |
Бобылев Алексей Сергеевич | практики Эндоскопия Массаж | • Кашель (сухой или с |
София Васильевна Якулович | Магакян Вардан Меружанович | Благих Анжелика Валерьевна |
помощь Врач общей | в покое. | Мария Юрьевна Яковлева |
Ловцова Татьяна Сергеевна | Благих Андрей Владимирович | и неотложная медицинская |
прогрессирования заболевания и | Глеб Сергеевич Шутова | Липский Алексей Николаевич |
Бирюкова Юлия Александровна | Психология Логопед Скорая | нагрузке, а по мере |
Ирина Валерьевна Шутов | Ленкова Мария Михайловна | Бецков Андрей Сергеевич |
Репродуктология Эмбриология Стоматология | одышка – сначала при физической | Екатерина Александровна Шумилова |
Лебедева Лилия Владимировна | Беляева Ольга Павловна | Акушерство и гинекология |
• Ведущим симптомом является | Михаил Сергеевич Штырляева | Ларина Татьяна Анатольевна |
Белоус Ирина Николаевна | Хирургия Эндокринология Эпидемиология | причины). |
Анастасия Викторовна Шрейдер | Лапицкая Елена Владимировна | Белашкина Елена Борисовна |
Физиотерапия Функциональная диагностика | • идиопатический (первичный) фиброз (возникает без видимой | Олеся Станиславовна Шорина |
Лазарева Татьяна Ивановна | Безменова Валерия Александровна | Ультразвуковая диагностика Урология |
туберкулеза легких); | Наталья Сергеевна Шмыгина | Лавринов Семен Алексеевич |
Бахарева Ирина Николаевна | и ортопедия Трансфузиология | (после пневмонии или |
Дмитрий Витальевич Шмакова | Курбанова Элиза Ахмедовна | Бахарев Вадим Владимирович |
медицина Терапия Травматология | • фиброз инфекционной природы | Юлия Александровна Шивцов |
Кузьменко Дмитрий Петрович | Бастрон Алексей Юрьевич | Сердечно-сосудистая хирургия Спортивная |
соединительной ткани (ревматоидном артрите, системной склеродермии, системной красной волчанке); | Анастасия Сергеевна Швалева | Кудряшова Наталья Владимировна |
Байтулинов Амир Жадгирьевич | Пульмонология Ревматология Рентгенология | |
• фиброз при заболеваниях | Екатерина Романовна Шатрова | Кувайцева Наталья Игоревна |
Бавыкина Екатерина Леонидовна | Психиатрия и наркология | |
для лечения аритмии, химиотерапевтических препаратов (для лечения опухолей)); | Денислам Маратович Шаматава | Красов Александр Николаевич |
Пластическая хирургия Профпатология
длительного приема препаратов
Ирина Сергеевна Шайхисламов
Краснопеева Анна Владимировна | Артемьев Дмитрий Иванович |
Паталогическая анатомия Педиатрия | |
• лекарственный фиброз (развивается на фоне | |
Елена Николаевна Шаимова | |
Кравченко Галина Рудольфовна | |
маммология Оториноларингология Офтальмология | |
вдыхания пыли асбеста); | |
Александр Евгеньевич Чимитова | |
Кочетова Людмила Алексеевна |
Онкология Онкология и | вдыхания пыли силикатов; асбестоз — профессиональное заболевание легких, возникающее после длительного |
Татьяна Ивановна Чернышев | Кочадзе Софио Елгуджевна |
(силикоз — профессиональное заболевание легких, развивающееся после длительного | Алексей Владимирович Чернова |
Маммология Мануальная терапия | пылевых заболеваний легких |
Аниськина Наталья Николаевна | Косметология Лабораторная диагностика |
Классификация
Короткова Ольга Андреевна
*Неклассифицируемые ИИП
Примечание: ЛИП – лимфоидная ИП; * - к неклассифицируемым ИИП относятся следующие случаи: 1) с недостаточными клиническими, рентгенологическими или гистологическими данными; 2) со значительным несоответствием между клиническими, рентгенологическими и гистологическими результатами, которые могут возникнуть при: а) ранее начатой терапии, которая привела к значительным гистологическим или рентгенологическим изменениям (например, при десквамативной интерстициальной пневмонии (ДИП) биопсия, выполненная после лечения стероидами, выявит только остаточные неспецифические интерстициальные изменения ; б) неизвестных ранее вариантах ИИП или необычных проявлениях известных ИИП, недостаточной информации для идентификации конкретного варианта ИИП согласно классификации ФТО/ЕРО (например, организующаяся пневмония (ОП) с неопределенным фиброзом); в) наличие на КТВР и/или биоптате одновременно нескольких вариантов ИИП.
Диагностика
Иглорефлексотерапия Кардиология Колопроктология
сосудов легкого.
Ирина Владимировна Харлова
Корнеев Владислав Владимирович
Аликина Олеся Петровна
Гомеопатия Дерматовенерология Диетология
повреждением бронхов и
Инга Владимировна Халитова
Коренев Иван Викторович
Алексеева Марина Александровна
Гастроэнтерология Генетика Гепатология
ткани соединительной с
Сергей Иванович Хайдукова
Копейко Виталий Владимирович
Александрова Татьяна Геннадьевна
Анестезиология и реаниматология
• цирроз легких – полное замещение легочной
Юлия Азатовна Фалалеев
Коноплева Юлия Игоревна
Акиншина Ирина Витальевна
Аллергология и иммунология
с уплотнением легких;
Евгений Михайлович Фазлиахметова
Комкова Наталия Николаевна
Азнатулина Айгуль Ражабовна
дом
легочной ткани соединительной
Инна Вячеславовна Ушенин | Коляда Елена Валерьевна | Агеев Юрий Иванович |
Вызов врача на | • склероз (пневмосклероз) – грубое замещение участков | Ирина Владимировна Ушакова |
Кокшарова Ольга Леонидовна | Авдеева Юлия Сергеевна | консул... |
легочной тканью; | Олег Евгеньевич Уфимцева | Кобус Алексей Викторович |
Абрамова Наталья Николаевна | «бесплодие»? Запишитесь на бесплатную | |
соединительной ткани, чередующееся с неизмененной | ||
Третьякова (Жизнина) Татьяна Николаевна Туголуков | ||
Кирпичникова Светлана Ивановна |
полоски не появляются? Вам поставлен диагноз
• фиброз (пневмофиброз) – умеренное тяжистое разрастание
Томилова Наталья Валерьевна
Кассихина Лилия Ражаповна
ул. 40-летия Победы, 33 ул. Труда, 187Б пр-т Ленина, 17 ул. 250-летия Челябинска, 73 ул. Хариса Юсупова, 103 (Парковый) ул. Сони Кривой, 32 г. Копейск: пр-т Славы, 7 Травмпункт, ул.Труда, 187Д Профосмотры, ул.Труда, 183Б ул. Университетская Набережная, 28 г. Златоуст, ул. Щербакова 2, строение 1 г. Златоуст, ул. Щербакова 2, строение 1 (ЦАОП) ЦАОП, ул. Труда, 187Б ул. Труда, 183Б (Скорая медицинская помощь) ул. Труда, 187Б (Клиника для детей, педиатрия)
ребёнке, но долгожданные две
легкое).
Томилова Светлана Борисовна
Карпенко Олег Анатольевич
Мужской Женский
Вы мечтаете о
легкого) и тотальным (распространяется на все
Тихомирова Наталья Андреевна
Карманов Вячеслав Анатольевич
Ребенок Взрослый Пенсионер
то...
односторонним и двусторонним, очаговым (поражается небольшой участок
Титова Юлия Александровна
Кабанова Елена Витальевна
Задать вопрос
пребывания в регионе. Уникальность заключается в
Фиброз может быть
Тележинская Ирина Михайловна
Истомина Ирина Вячеславовна | |
Мужской Женский | лучших стационаров круглосуточного |
можно обнаружить | Ребенок Взрослый Пенсионер |
Сутормин Георгий Анатольевич
Иванов Андрей Сергеевич
практики Эндоскопия Массаж
Дифференциальный диагноз
• Идиопатический легочный фиброз
Студнева Наталья Александровна
Иванов Борис Сергеевич | помощь Врач общей | свежей и здоровой, важно следить за | участке грудной клетки |
Степанова Наталья Викторовна | Иванов Андрей Владимирович | и неотложная медицинская | Старостина Ирина Владимировна |
• Интоксикация химическими веществами | Соколова Любовь Юрьевна | Зубрилин Сергей Эдуардович | минералов |
Акушерство и гинекология | - эффективный метод, ... | органических веществ или | Зиновенкова Елена Алексеевна |
Лечение
медицинского центра "Лотос": Озонотерапия зоны живота |
• Длительное вдыхание частиц |
Сидорина Ирина Владимировна |
Зимин Федор Николаевич |
Физиотерапия Функциональная диагностика комплексной программы от |
Лечение (амбулатория)
– такие как альвеолит, саркоидоз, асбестоз, туберкулез
Серикова Людмила Николаевна
Захарова Лариса Валентиновна
Ультразвуковая диагностика Урология
лету с помощью
• Осложнение заболеваний легких
Сергеева Полина Владимировна
Заряда Анна Андреевна
и ортопедия Трансфузиология | Плоский живот к | • Осложнение таких заболеваний, как сахарный диабет, красная системная волчанка, ревматоидный артрит | Сергеев Дмитрий Игоревич |
Замятина Лариса Владимировна | Нинтеданиб* | медицина Терапия Травматология Врач-терапевт, Вторая категория промышленном районе, на вредном производствеСемёнов Юрий Алексеевич Зайко Мария Федоровна Сердечно-сосудистая хирургия Спортивная | Врач – терапевт-ревматолог, первая категория |
местности или в | Седов Александр Вячеславович | Жукова Наталья Владимировна | • Курение |
Санникова Лариса Александровна
Еремина Алла Олеговна | Пластическая хирургия Профпатология | Врач-терапевт | причина |
Сандырева Екатерина Викторовна | Елсакова Таисия Сергеевна | Паталогическая анатомия Педиатрия |
Лечение (стационар)
Врач – терапевт-кардиолог
• Наследственный фактор – первая и основная
Самойлова Ольга Борисовна
маммология Оториноларингология Офтальмология
Врач-терапевт
образования можно отнести:
Саенко Андрей Анатольевич
Егоршева Ольга Юрьевна
Онкология Онкология и | Врач – терапевт-кардиолог, функциональной диагностики, 1-ая категория | К основным причинам | Садулаева Лариса Муссаевна |
Евсеева Валентина Борисовна | Нинтеданиб* | Неврология Нейрохирургия Нефрология | беременности |
рубцов и дальнейшего | Рузаева Александра Вячеславовна | Дудкина Наталья Александровна | интерстициальных легочных тканей. В результате это |
*применение препарата после регистрации на территории РК
Родина Елена Анатольевна
Дробинина Ольга Александровна | Гомеопатия Дерматовенерология Диетология | Врач-терапевт, высшая категория | воспаления на альвеолах |
Речкалова Ольга Петровна | Дорошенко Ирина Владимировна | Гастроэнтерология Генетика Гепатология | |
№2, врач-пульмонолог, кандидат медицинских наук, высшая категория | возникнуть вследствие развития | Ратникова Елена Валерьевна | |
Добрынин Илья Николаевич | Анестезиология и реаниматология |
Фиброз легкого может
Пястолов Виктор Владимирович
Дмитрюкова Ольга Алексеевна
Аллергология и иммунология
Врач – терапевт-кардиолог
Фиброз легких
Пшенцов Евгений Владимирович
Демченко Алина Евгеньевна
Ребенок Взрослый Пенсионер
Врач-терапевт, высшая категория
Врач – терапевт-пульмонолог
Пупкова Наталья Андреевна
Дементьева Татьяна Георгиевна
врачу
Врач-терапевт, высшая категория
• Внимание!
Пузрин Евгений Владимирович
Деева Екатерина Викторовна
Задать вопрос главному
Заведующая терапевтическим отделением, врач – терапевт-кардиолог, высшая категория
• Прикреплённые файлы
Прядко Оксана Юрьевна
Дворянкова Ирина Владимировна
ул. 40-летия Победы, 33 ул. Труда, 187Б пр-т Ленина, 17 г. Копейск: пр-т Славы, 7 Травмпункт, ул.Труда, 187Д Профосмотры, ул.Труда, 183Б ул. Университетская Набережная, 28 ЦАОП, ул. Труда, 187Б ул. Труда, 183Б (Скорая медицинская помощь) ул. Хариса Юсупова, 103 (Парковый) ул. Труда, 187Б (Клиника для детей, педиатрия) ул. 250-летия Челябинска, 73 ул. Сони Кривой, 32 г. Златоуст, ул. Щербакова 2, строение 1 г. Златоуст, ул. Щербакова 2, строение 1 (ЦАОП)
адресу: г. Копейск, пр-т Славы, 7. Врач – терапевт-кардиолог, высшая категория
• Госпитализация
Проценко Светлана Геннадьевна
Данько Николай Александрович
Эндокринология Эпидемиология
Руководитель филиала по
• Лечение (стационар) | ||
Проскурина Ольга Сергеевна | Гусева Анна Александровна | Функциональная диагностика Хирургия |
медицинского документооборота, врач – терапевт-кардиолог | • Лечение (амбулатория) | Прокопьева Ольга Борисовна |
Гусев Николай Борисович | диагностика Урология Физиотерапия | по контролю качества |
• Лечение | Постовалова Елена Вениаминовна | Гурьянова Валерия Павловна |
ортопедия Трансфузиология Ультразвуковая | Заместитель главного врача | • Дифференциальный диагноз |
Попова Анастасия Сергеевна | ||
Григорьева Татьяна Сергеевна | Травматология Травматология и | (с развитием пневмонии). |
• Диагностика | Попова Ольга Сергеевна | Грачева Елена Викторовна |
Репродуктолог Ревматология Сердечно-сосудистая хирургия Терапия | • Присоединение вторичной инфекции | • Классификация |
Попов Сергей Владимирович | ||
Горяева Ирина Сергеевна | наркология Пульмонология Рентгенология | • Хроническое легочное сердце. |
• Общая информация | Пономарев Константин Юрьевич | Горшкова Лада Львовна |
Профпатология Психиатрия и | • Легочная гипертензия. | предписаний врача. |
Госпитализация
Позднякова Ксения Александровна
Горпиняк Галина Васильевна
Педиатрия Пластическая хирургия
(недостаточность кислорода организму).
для самовольного изменения
Плешкова Ирина Сергеевна
Горохова Вера Валерьевна
Офтальмология Паталогическая анатомия
• Хроническая дыхательная недостаточность
сайте, не должна использоваться
Плаксин Олег Федорович
Гольцова Татьяна Андреевна
Источники и литература
и маммология Оториноларингология другими препаратами.мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном Пименова Ольга Николаевна
Голубева Венера Нафизовна
Нефрология Онкология Онкология
с противовоспалительными и
• Сайт MedElement и
Пивоваров Артем Георгиевич
Голота Екатерина Валерьевна
терапия Неврология Нейрохирургия
вестись в комплексе
больного.
Петухов Юрий Дмитриевич
Глотов Евгений Алексеевич
Логопед Маммология Мануальная
в легких. Кроме этого, прием кортикостероидов может
и состояния организма
Петряева Елена Сергеевна
Гладких Елена Львовна
Косметология Лабораторная диагностика
последующее рубцевание ткани
с учетом заболевания
Пашнин Павел Юрьевич
Гильманшина Диана Ралифовна
Иглорефлексотерапия Кардиология Колопроктология
воспаление легких и
и его дозировку
Пашкина Наталья Валентиновна
Гениатов Вадим Рустэмович
Детская эндокринология Диетология
иммунной системы уменьшается
назначить нужное лекарство
Пастьян Евгенья Александровна
Гамзаев Серажутдин Шарапутдинович
Дерматовенерология Детская хирургия
иммунную систему. В случае подавления
со специалистом. Только врач может
Пасман Илья Александрович
Гамза Валерий Николаевич
Генетика Гепатология Гомеопатия
относят кортикостероиды, которые могут подавить
и их дозировки, должен быть оговорен
Панченко Владимир Владимирович
Гаврикова Оксана Анатольевна
и реаниматология Гастроэнтерология
уменьшать процессы, способствующие рубцеванию ткани. К таким препаратам
• Выбор лекарственных средств
Павлов Александр Борисович
Выборная Надежда Владимировна
и иммунология Анестезиология
типах фиброза способны
беспокоящих вас симптомов.
Охотникова Елена Сергеевна
Войнова Татьяна Геннадьевна
и гинекология Аллергология
них при различных
наличии каких-либо заболеваний или
Орлова Екатерина Геральдовна
Власова Евгения Вячеславовна
Не выбрано Акушерство
таких рубцов. Также некоторые из
медицинские учреждения при
Оришич Юлия Петровна
Витьшев Александр Александрович
Запись на прием
разработки препаратов, которые способствуют уменьшению
очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в
Олейникова Виктория Витальевна
Винокуров Олег Владимирович
Запись на прием
медицины проводятся различные
не должна заменять
Олейникова Екатерина Ивановна
Вильчинская Диана Артуровна Инфекционный кабинет
Сегодня в области
мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и
Озерова Елена Викторовна
Вильданов Булат Фанилевич
практики Эндоскопия Массаж
легкое) – пересадка легких.
MedElement и в
Нуритдинова Фарида Ахатовна
Вашкеева Ирина Сергеевна
помощь Врач общей
фиброза (распространяющегося на все
• Информация, размещенная на сайте
Нужный Виктор Владимирович
Васильченко Валентина Александровна
и неотложная медицинская
неполноценного ограниченного очага, в случае тотального
здоровью.
Носова Елена Валерьевна
Василькова Ирина Вадимовна
Психология Логопед Скорая
• оперативное лечение: возможно удаление функционально
непоправимый вред своему
Носов Владимир Сергеевич
Васильева Марина Игоревна
Репродуктология Эмбриология Стоматология
помощью специальных аппаратов);
• Занимаясь самолечением, вы можете нанести
Новокшанова Ольга Владимировна
Варданян Гарик Гагикович
Акушерство и гинекология
• кислородотерапия (ингаляции кислорода с
Нет
Никонова Алёна Александровна
Быкова Наталья Геннадьевна
Хирургия Эндокринология Эпидемиология
нуждаются;
Да
Никифоров Евгений Викторович
Быбочкин Дмитрий Владимирович
Физиотерапия Функциональная диагностика
клинически, в терапии не
Даны ли рекомендации по отказу от курения
Никитин Данил Константинович
Бухвалова Тамара Геннадьевна
Ультразвуковая диагностика Урология
• ограниченные участки пневмосклероза, не проявляющие себя
Нет
Неустроева Ирина Вадимовна
Бумагина Светлана Геннадьевна
и ортопедия Трансфузиология
факторов (профессиональные вредности);
Да
Нагорная Анастасия Сергеевна
Булаева Елена Валерьевна
медицина Терапия Травматология
• исключить воздействие повреждающих
Даны ли рекомендации по проведению вакцинации от гриппа или пневмококковой инфекции
Мустафина Диляра Вахитовна
Булавинова Ольга Ивановна
Сердечно-сосудистая хирургия Спортивная
выделяют следующие:
Нет
Морозова Юлия Владимировна
Булавина Марина Сергеевна
Пульмонология Ревматология Рентгенология
фиброза легких нет. Среди основных рекомендаций
Да
Моисеева Татьяна Николаевна
Букреева Елена Александровна
Психиатрия и наркология | ||
Специфического эффективного лечения | Диагностические исследования выполнены в полном объеме | Модебадзе Коба Арчилович |
Бубнова Валерия Сергеевна | Пластическая хирургия Профпатология | физическую нагрузку. |
Результативные критерии качества | Михалева Ирина Игоревна | Бубнов Василий Владимирович |
Паталогическая анатомия Педиатрия | • Слабость, повышенная утомляемость, неспособность выполнять тяжелую | Нет |
Миндлина Анна Олеговна | Брежнева Лия Эммануиловна | маммология Оториноларингология Офтальмология |
шейных вен, загрудинные боли. | ||
Да | Микуров Александр Алексеевич | Браилко Ирина Владимировна |
Онкология Онкология и | (так называемого «легочного сердца»): усиление одышки, сердцебиение, отеки на ногах, набухание и пульсация | Нет |
Контроль состояния пациента не реже 1 раза в 6 месяцев | Полное обследование не позднее 10 суток от обращения пациента | Нет |
Проведена ли HRCT | ||
Да | · измерение оксигенации крови (сатурации) пульсоксиметром в покое и при нагрузке каждые 3-6 месяцев; | · прогрессирование фиброза или нарастание отека при HRCT по сравнению с исходным уровнем; |
· Возвышенное положение головной части туловища в постели. | · Длительная кислородотерапия; | · Психологическая помощь. |
Легочная реабилитация (В, 1+): | · Психические расстройства, ассоциированные с невозможностью сотрудничества с медицинскимиработникаи или приверженности к медикаментозной терапии; | · Злокачественные новообразования в течение последних 2-х лет; |
Внимание!
· Снижение ФЖЕЛ на ≥ 10% в течение 6 месяцев наблюдения;· Пульсоксиметрия исходно и в динамике в покое и при нагрузке для выявления потребности в оксигенации.Длительная оксигенотерапия (С, 2++):
Если перерыв в приеме препарата составляет менее 14 дней подряд, прием доз можно возобновить без титрации, принимая препарат в указанной выше рекомендуемой суточной дозе.· день 1-7: по одной капсуле (267 мг) х три раза в день (801 мг/сут);· В случае повышения уровня трансаминаз (АСТ или АЛТ) более чем в 3 раза выше верхней границы нормы рекомендовано прервать терапию препаратом нинтеданиб. Как только показатели вернутся к нормальному значению, лечение препаратом нинтеданиб можно возобновить в сниженной дозе (100 мг 2 раза в день), которая впоследствии может быть увеличена до полной дозы (150 мг 2 раза в день).· Диарея.· Пирфенидон (А, 1+);Не исключается, что синдром CPFE является независимым фактором риска развития рака легкого.Клиническая особенность синдрома CPFE – выраженная одышка при нередко нормальных спирометрических показателях [25-26].[1,25-26].
· организующееся диффузное альвеолярное повреждение;Клинические проявления обострения ИЛФ[21,24]:Критерии обострения ИЛФ:У 5-15% больных ИЛФ могут развиваться обострения - острые ухудшения клинического состояния без установления причины ухудшения [16-24].· DLco≤ 40% долж. Или снижение в динамике ≥15%;Медиана выживаемости с момента постановки диагноза - 2-3 года .· стабильное течение;2) Айнабекова Баян Алькеновна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой внутренних болезней АО «Медицинский университет Астана».
2) Латыпова Наталья Александровна – доктор медицинских наук, профессор кафедры внутренних болезней АО «Медицинский Университет Астана».медицинских услуг МЗ · тяжелая дыхательная недостаточность;· проведение биопсии легких;Нет
Даны ли рекомендации по проведению вакцинации от гриппа или пневмококковой инфекции
Нет
Проведена ли пульсоксиметрия не позднее 1 суток от обращения пациента
Нет
Проведено ли обследование больного в динамике
Да
Событийные критерии качества
· Клиническое улучшение: наличие не менее двух следующих критериев в течение двух последовательных визитов в период от 3 до 6 месяцев лечения: уменьшение степени одышки и тяжести кашля;
· при эффективности начатой медикаментозной терапии – продолжение ее по индивидуально разработанной программе с учетом ответа на лечение и побочных эффектов терапии;
· Отсутствие надежной социальной поддержки;
Фиброз легких: симптомы, лечение и профилактика
· Некорригируемые болезни других органов и систем;
· снижение SpO< 88% во время 6MWT;
Причины заболевания
· Биопсия легких:С учетом чувствительности выделенной диагностически значимой микробной флорыУровень доказательностиА, 1+· день 8-14: по две капсулы три раза в день (1602 мг/сут)Иммунодепрессант с противовоспалительным и антифибротическим эффектами· Если какая-либо доза препарата нинтеданиб была пропущена, то следует продолжить прием препарата в изначально рекомендуемой дозе по расписанию следующего приема препарата. Если доза была пропущена, пациент не должен принимать дополнительную дозу препарата. Пациент не должен превышать рекомендованную максимальную суточную дозу в 300 мг.
Способ применения· НИВЛ.
Пациент с подозрением на ИЛФ госпитализируется для проведения биопсии легких, морфоогической верификации диагноза, подбора программы противофибротической терапии. Госпитализируется пациент при возникновении обострения ИЛФ, развития осложнений.Уровень доказательности
А, 1+
· день 8-14: по две капсулы три раза в день (1602 мг/сут)Иммунодепрессант с противовоспалительным и антифибротическим эффектами· Если какая-либо доза препарата нинтеданиб была пропущена, то следует продолжить прием препарата в изначально рекомендуемой дозе по расписанию следующего приема препарата. Если доза была пропущена, пациент не должен принимать дополнительную дозу препарата. Пациент не должен превышать рекомендованную максимальную суточную дозу в 300 мг.
Способ применения
· цель реабилитации: улучшение функционального статуса и индивиуальных характеристик течения болезни (В,1+).ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [36-39]
Омепразол (Omeprazole)Биопсия легкихПреобладание «матового стекла» преимущественно в нижних отделах, узелковая текстура «матового стекла». Возможны субплевральные участки «сотового легкого».
Десквамативная интерстициальная пневмония
Терапия СГКСКритерии исключения диагноза
Виды легочного фиброза
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследованийПоказания для консультации специалистов:
· Эндогенная липидная пневмония· Гиперплазия/гипертрофия гладких мышц· Миофибробластические фокусы с участками интерстициального хронического воспаления и фиброза, формирующиеся преимущественно в зонах бронхиолоальвеолярных переходов
Формы
· Наличие КТ-признаков, противоречащих картине ОИП- расстояние, пройденное при проведении 6MWT - минимальная клинически значимая разница при ИЛФ – 22-27 м.- снижение ОФВ1, ОФВ1/ФЖЕЛ (при развитии выраженного фиброза с тракционнымибронхоэктазми)· ДЭхоКГ с определением РсрЛА [1,13-15]:
· увеличение объема медиастинального жира;Преобладание изменений в верхних и средних отделах«Сотовое» легкое с/без тракционныхбронхоэктазов
Преобладание в базальных, кортикальных отделах легкихТаблица 3. Компьютерно-томографические признаки ОИП :- уменьшение объема легких с высоким расположением купола диафрагмы и более горизонтальным расположением сердечной тени;
· Исследование маркеров вирусов: CMV, EBV, герпевирусы.· Общий анализ крови – вторичный эритроцитоз, повышение уровня гемоглобина, умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ (при развитии обострения ИЛФ);Физикальное обследование:Диагностические критерии
По причине развития выделяют:
илиГруппа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции, в которых демонстрируется устойчивость результатовBОписаниеИсследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
Качественно проведенныеметаанализы, систематические РКИ или РКИ с низким риском систематических ошибокШкала уровня доказательности:6MWT
ЕРОАТО
–легочная артериальная гипертензияММП
–трансбронхиальная пункционная биопсия легких
Симптомы фиброза легких
ВТСБЛ–идиопатический фиброзирующийальвеолитИБЛ–
компьютерная томография высокого разрешенияКТВР–
легочный альвеолярный протеиноз
ГЦ-Х–криптогенная организующаяся пневмония
НсИПДата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен в 2017 г.)МКБ - 10от «5» октября 2017 годаДаВременные критерии качества
ДаНет
Лечение заболевания
Определена ли тактика ведения больного, сделаны назначения· оценка одышки;· прогрессирующее неуклонное снижение ФЖЕЛ (в абсолютных значениях) по сравнению с исходным уровнем;
· Прием пищи малыми порциями;· РсрЛА> 25 мм рт.ст.;
· Нутритивная поддержка;· Ожирение (ВМI>35).· Документированное отсутствие приверженности пациента к медикаментозной терапии и длительному амбулаторному наблюдению;
Противопоказания:Гистологический или КТ-паттерн ОИП + один из признаков:
Мониторинг оксигенации:Немедикаментозная терапия:Пациенты, пропустившие прием пирфенидона в течение 14 суток подряд или более, должны начать терапию повторно, т.е. пройти начальный 2-недельный курс повышения дозировки вплоть до рекомендуемой суточной дозы.Дозу следует повышать постепенно до рекомендованного уровня в девять капсул в сутки в течение 14 дней:
· При развитии нежелательных реакций таких, как диарея, тошнота и рвота в дополнение к симптоматической терапии, при необходимости, рекомендуется снижение дозы или временное прерывание лечения до тех пор, пока нежелательная реакция не снизится до уровня, который позволит возобновить терапию. Лечение препаратом нинтеданиб может быть возобновлено в полной дозе (150 мг 2 раза в день) или в сниженной дозе (100 мг 2 раза в день). Если пациент не переносит дозу препарата 100 мг 2 раза в день, лечение препаратом нинтеданиб следует прекратить.· Тошнота;· Нинтеданиб (А, 1+);Наличие ЛАГ – плохой прогностический признак: 5-летняя выживаемость у больного ИЛФ с синдромом CPFE с ЛАГ- 25%, безЛАГ – 75%. Формирование ЛАГ > 75 мм рт. ст. у больного ИЛФ с синдромом CPFE – предиктор летального исхода.Синдром CPFE - CombinedPulmonaryFibrosisandEmphysema – сочетание легочного фиброза базальных сегментов легких с эмфиземой (центрилобулярная, парасептальная, буллезная), преимущественно верхних отделов. Встречается в 8-50% случаев ИЛФ, преимущественно у лиц мужского пола старше 65 лет, курильщиков или экскурильщиков со стажем курения > 40 пачка/лет.ОСЛОЖНЕНИЯ И СОПУТСТВУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПРИ ИЛФ· острое диффузное альвеолярное повреждение;· Ухудшения не могут быть объяснены сердечной недостаточностью или перегрузкой объемом, экстрапаренхиматозными причинами (пневмоторакс, плевральный выпот, ТЭЛА).· Медикаменты (противоопухолевые, биологические препараты, интерфероны и др.).ОБОСТРЕНИЕ ИЛФ[16-24].· снижение ФЖЕЛ ≥10% в течение 6-12 мес;Неблагоприятный ввиду прогрессирующего течения с фатальным исходом.· медленно прогрессирующее течение;1) Сейсембеков Тельман Зейнуллович – доктор медицинских наук, профессор, академик НАН РК, АО «Медицинский университет Астана».1) Бакенова Роза Агубаевна – доктор медицинских наук, врач высшей категории, главный терапевт, пульмонолог «Медицинский Центр Управления Делами Президента Республики Казахстан».комиссии по качеству
Осложнения и последствия
Развитие осложнений ИЛФ:· легочные инфекции;
Да
Нет
ДаНет
Наши врачи
ДаНетПроведено ли исследование ФВД
Таблица 10. Критерии (индикаторы) оценки качества медицинской помощи, оказанной пациенту с ИЛФ :Индикаторы эффективности лечения:
Дальнейшее ведение:
· Психические расстройства, ассоциированные с невозможностью сотрудничества с медицинскимиработникаи или приверженности к медикаментозной терапии;
· Злокачественные новообразования в течение последних 2-х лет;
· снижение ФЖЕЛ на ≥ 10% в течение 6 месяцев наблюдения;
Хирургическое вмешательство:Антибактериальные препараты
Способ применения
Если перерыв в приеме препарата составляет менее 14 дней подряд, прием доз можно возобновить без титрации, принимая препарат в указанной выше рекомендуемой суточной дозе.
· день 1-7: по одной капсуле (267 мг) х три раза в день (801 мг/сут)А, 1+
Пропуск дозы:
Международное непатентованное наименование ЛС
· ИВЛ у некоторых больных (С, 2++);
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [36-39]
Способ применения
Если перерыв в приеме препарата составляет менее 14 дней подряд, прием доз можно возобновить без титрации, принимая препарат в указанной выше рекомендуемой суточной дозе.
· день 1-7: по одной капсуле (267 мг) х три раза в день (801 мг/сут)
А, 1+
Пропуск дозы:
Акции
Международное непатентованное наименование ЛС· легочная реабилитация разработкой плана индивидуального ведения пациента: образовательные лекции, нутритивный план, физические тренировки с включением силовых упражнений, психологическая поддержка. Рекомендуется большинству пациентов ИЛФ. Не показана небольшому числу больных;системного примененияНинтеданиб (Nintedanib)Прогрессирующая одышка, кашель.
Терапия СГКСХорошо поддается терапии СГКС
Биопсия легкихОбследованияРис. 2. Диагностический алгоритм ИЛФ· Очаговые внутриальвеолярные скопления фибрина
· Костная и жировая метаплазия интерстиция· Фолликулярная гиперплазия«Малые» гистологические признаки ОИП· На КТ возможная ОИП· Тест с 6-минутной ходьбой (6MWT):
- снижение ФЖЕЛ< 80% от должных величин· бронхо-альвеолярныйлаваж с цитологическим и бактериологическим исследованием лаважной жидкости.Дополнительными признаками, указывающими на высокую вероятность ОИП, являются:Очаговые диссеминацииУчастки консолидации
Преобладание в базальных, кортикальных отделах легких· КТ-картина легких при ИЛФ: при R-графии и КТ легких отражаются морфологические изменения в легких, которые определяются как обычная интерстициальная пневмония (ОИП). Наибольшее диагностическое значение имеет сочетание основных признаков, создающих классическуюHRCT-картину ИЛФ (таблица 1).
- двухсторонняя локализация изменений с преимущественным поражением кортикальных отделов, над диафрагмой;· Pro-BNP – повышение уровня при развитии правожелудочковой недостаточности в результате ЛАГ;Лабораторные исследования:· снижение толерантности к физическим нагрузкам.МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1,5,6,11-15]Доказательства уровня 3 или 4Cгруппа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции, в которых демонстрируется устойчивость результатовСила рекомендацийХорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязиМетаанализы высокого качества, систематические обзоры РКИ или РКИ с очень низким риском систематических ошибокКатегория пациентов: взрослые.EuropeanRespiratorySocietyAmericanThoracicSocietyдлительная кислородная терапияРсрЛА–факторы рискаФБС–неспецифическая интерстициальная пневмонияДЭхоКГ–интерстициальные заболевания легкихФВД–идиопатический плевропаренхиамтозныйфиброэластоз
ОИП
–лимфангиолейомиоматозДИП–интерстициальная пневмонияДругие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзеКод МКБ -10Министерства здравоохранения Республики КазахстанПроведена ли пульсоксиметрия не позднее 1 суток от обращения пациентаНетПроведено ли обследование больного в динамикеДаСобытийные критерии качестваМониторинг симптомов:· прогрессирование одышки при объективной оценке;· Ингибиторы протонной помпы;Показания:· Обучающие лекции;· Туберкулез;· Значительная деформация позвоночника и грудной клетки;· Легочная артериальная гипертензия.Показания:PaO< 55 мм рт.ст.Возможно применение СГКС при обострении ИЛФ, что приводит к улучшению легочной функции [34,35].Превышение суточной дозы выше 2403 мг/сут не рекомендовано.Рекомендуемая суточная доза пирфенидона: 801 мг ( 3 капсулы по 267 мг) х 3 раза в сутки вместе с приемом пищи (2403 мг/сут)Изменение дозы в случае развития побочных реакций:
Побочные эффекты:
Противофибротическая терапия:
· Рак легкого (33%).Рак легкого – встречается при ИЛФ в 3-12% случаев . ИЛФ рассматривается как фактор риска развития рака легкого за счет сходных эпигенетических аберраций и патогенетических механизмов развитии и прогрессирования (аберрантное «заживление раны» при обоих заболеваниях), положительный эффект от применения таргетных биологических препаратов. Различия между ними: противоопухолевые препараты, лучевая терапия, хирургические вмешательства ухудшают течение ИЛФ.Прогноз обострения ИЛФ: летальность во время госпитализации – 65%, в течение 6 месяцев от начала обострения - > 90% .Гистологическая картина легких при обострении ИЛФ:· КТ: новые билатеральные инфильтраты по типу «матового стекла» и/или консолидации на фоне картины ОИП.· Торакальные хирургические вмешательства, БАЛ.· Среднее давление в легочной артерии (РсрЛА) > 25 мм рт. ст. в покое.· усиление одышки;ПРОГНОЗ:ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ ИЛФ :Рецензенты:Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:• Протоколы заседаний Объединенной Показания для экстренной госпитализации:· обострение ИЛФ;Даны ли рекомендации по отказу от куренияДаКонтроль состояния пациента не реже 1 раза в 6 месяцевДаДаны ли рекомендации по назначению ДКТ пациенту с гипоксемией (SpO< 88%, PaO< 55 мм рт.ст.).ДаНет· Отсутствие серьезных нежелательных эффектов проводимой терапии
· проводится симптоматическая терапия, реабилитация.
· Ожирение (ВМI>35).· Документированное отсутствие приверженности пациента к медикаментозной терапии и длительному амбулаторному наблюдению;
Противопоказания:
Гистологический или КТ-паттерн ОИП + один из признаков:В/в, peros по индивидуальной схемеПероральноМеждународное непатентованное название ЛСПациенты, пропустившие прием пирфенидона в течение 14 суток подряд или более, должны начать терапию повторно, т.е. пройти начальный 2-недельный курс повышения дозировки вплоть до рекомендуемой суточной дозы.Дозу следует повышать постепенно до рекомендованного уровня в девять капсул в сутки в течение 14 дней:· В случае повышения уровня трансаминаз (АСТ или АЛТ) более чем в 3 раза выше верхней границы нормы рекомендовано прервать терапию препаратом нинтеданиб. Как только показатели вернутся к нормальному значению, лечение препаратом нинтеданиб можно возобновить в сниженной дозе (100 мг 2 раза в день), которая впоследствии может быть увеличена до полной дозы (150 мг 2 раза в день).150 мг (1 капсула) х 2 раза в сутки каждые 12 часов постоянно. Капсулы принимают внутрь во время еды. Капсулы следует проглатывать целиком, запивая водой, не разжевывая и не разламывая.Лекарственная группа· оксигенотерапия (С, 2++);ПероральноМеждународное непатентованное название ЛСПациенты, пропустившие прием пирфенидона в течение 14 суток подряд или более, должны начать терапию повторно, т.е. пройти начальный 2-недельный курс повышения дозировки вплоть до рекомендуемой суточной дозы.Дозу следует повышать постепенно до рекомендованного уровня в девять капсул в сутки в течение 14 дней:· В случае повышения уровня трансаминаз (АСТ или АЛТ) более чем в 3 раза выше верхней границы нормы рекомендовано прервать терапию препаратом нинтеданиб. Как только показатели вернутся к нормальному значению, лечение препаратом нинтеданиб можно возобновить в сниженной дозе (100 мг 2 раза в день), которая впоследствии может быть увеличена до полной дозы (150 мг 2 раза в день).150 мг (1 капсула) х 2 раза в сутки каждые 12 часов постоянно. Капсулы принимают внутрь во время еды. Капсулы следует проглатывать целиком, запивая водой, не разжевывая и не разламывая.Лекарственная группа· оксигенотерапия с использованием кислородного концентратора у пациентов с клинически значимой гипоксемией (SpO< 88% или РаО– 60 мм рт.мт.) с целью повышения толерантности к физическим нагрузкам, улучшения выживаемости при клинически значимой гипоксемии (С, 2++);(J01) Противомикробные препараты для Хорошо поддается терапии СГКСЛимфоидная интерстициальная пневмонияБиопсия легкихГомогенность изменений с преобладанием воспаления и фиброза. Отсутствуют грубый фиброз, фокусы фибробластов.КТ легкихОбоснование для дифференциальной диагностикиДиагностический алгоритм: (схема)· Эозинофильная инфильтрация
· Бронхиолярная и плоскоклеточная метаплазия эпителия
· Внутриальвеолярное скопление макрофагов
«Большие» гистологические признаки ОИП
Показания:
· Пульсокисметрия:прогрессирующаядесатурациикрови < 88%.
· Спирометрия:
ФГДС;
Заключение о наличии ИЛФ по результатам КТ носит вероятностный характер, т.к. не все признаки ОИП могут быть одинаково выражены у конкретного пациента на данном этапе течения заболевания.Отсутствие любых признаков, противоречащих данной патологииДиффузные ретикулярные измененияПризнаки, противоречащие картине ОИП.· КТ-ангиография легких с отображением артериальной и венозной фазы;- диффузная мелкосетчатая (мелкоячеистая) деформация легочного рисунка за счет интерстициального компонента;· Исследование газов артериальной крови – признаки гипоксии, гипоксемии, гиперкапнии;· крепитация в проекции нижних долей легких (хрипы «Velcro»).· длительный непродуктивный кашель, не меняющийся под влиянием муколитиков и мукорегуляторов;Рис. 1. Современная классификация ИЗЛ АТSERS: мультидисциплинарный подход .Dэкстраполированные из исследований, оцененных как 1++ или 1+илиТаблица 2. Рейтинговая схема оценки силы рекомендацийВысококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязиОписаниеПользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, пульмонологи, функционалисты, лучевые диагносты, эндоскописты, патоморфологи, торакальные хирурги.–––форсированная жизненная емкость легкихЛАГ–трансторакальная биопсия легкихТБПБЛ–электрокардиограммаИФА–идиопатический легочный фиброзHRCT–респираторныйбронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легкихЛАП–лимфоидная интерстициальная пневмонияКОП–J 84.1ВВОДНАЯ ЧАСТЬОбъединенной комиссией по качеству медицинских услугНетДаНетПроведено ли исследование ФВДКРИТЕРИИ/ИНДИКАТОРЫ ОЦЕНКИ КАЧЕСТВА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПАЦИЕНТУ С ИЛФ .· смерть от дыхательной недостаточности.При отсутствии других причин прогрессирование ИЛФ определяется появлением любого из следующих критериев:Антирефлюксная терапия при сопутствующей ГЭРБ:Терапия легочной гипертензии:· Тренировка гибкости;· Психическая или физическая зависимость;· Неизлечимая внелегочная инфекция;· «Сотовое» легкое на КТ;Трансплантация легких (С, 2++)SpO< 88%Монотерапия СГКС не показана (А, 1+).· начиная с 15-го дня: по три капсулы три раза в день (2403 мг/сут).Пирфенидон является иммунодепрессантом, который обладает противовоспалительным и антифибротическим. Уменьшает ответ на факторы роста, такие как трансформирующий фактор роста бета и тромбоцитарный фактор роста, подавляет пролиферацию фибробластов и угнетает продукцию ассоциированных с фиброзом белков и цитокинов [28-33].· Если какая-либо доза препарата нинтеданиб была пропущена, то следует продолжить прием препарата в изначально рекомендуемой дозе по расписанию следующего приема препарата. Если доза была пропущена, пациент не должен принимать дополнительную дозу препарата. Пациент не должен превышать рекомендованную максимальную суточную дозу в 300 мг.Рекомендуемая доза нинтеданиба (Варгатеф): 150 мг (1 капсула) х 2 раза в сутки каждые 12 часов постоянно. Капсулы принимают внутрь во время еды. Капсулы следует проглатывать целиком, запивая водой, не разжевывая и не разламываяМедикаментозная терапия:· ЛАГ (47%).ГЭРБ - сопровождается микроаспирацией и рассматривается как фактор, ухудшающий течение ИЛФ.· неосложненная ОИП.· увеличение объема мокроты.· Острое ухудшение или развитие одышки – типично < 1 мес.Факторы риска развития обострения – не установленыПредположительно [22,23]:· 6MWT: десатурация кислорода < 88%, уменьшение пройденного расстояния, увеличение длительности восстановления ЧСС;ПРЕДИКТОРЫ ВЫСОКОГО РИСКА СМЕРТИ ПРИ ИЛФ:· обострение.Приложение 1Указание на отcутствие конфликта интересов: нет.ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА· Пневмоторакс.· трансплантация легких.Показания для плановой госпитализации:НетДиагностические исследования выполнены в полном объемеНетПолное обследование не позднее 10 суток от обращения пациентаНетПроведена ли HRCTДа· Функциональное улучшение: наличие не менее 2х критериев: ≥ 10 % увеличение TLCили ФЖЕЛ (минимум 200 мл); ≥ 15% увеличение DLco (минимум 3 мл/мин/мм Hg); значительное улучшение (≥ 4% единиц, ≥ 4 мм Hg)SaO или PaO, измеренных при проведении теста с физической нагрузкой (6MWT).· решение вопроса трудоспособности пациента с учетом степени выраженности дыхательной недостаточности.· Туберкулез;· Значительная деформация позвоночника и грудной клетки;· легочная артериальная гипертензия.Показания: СГКСОмепразолЛекарственная группаПревышение суточной дозы выше 2403 мг/сут не рекомендовано.Рекомендуемая суточная доза пирфенидона: 801 мг ( 3 капсулы по 267 мг) х 3 раза в сутки вместе с приемом пищи (2403 мг/сут)· При развитии нежелательных реакций (диарея, тошнота, рвота) в дополнение к симптоматической терапии, при необходимости, рекомендуется снижение дозы или временное прерывание лечения до тех пор, пока нежелательная реакция не снизится до уровня, который позволит возобновить терапию. Лечение препаратом нинтеданиб может быть возобновлено в полной дозе (150 мг 2 раза в день) или в сниженной дозе (100 мг 2 раза в день). Если пациент не переносит дозу препарата 100 мг 2 раза в день, лечение препаратом нинтеданиб следует прекратить.Внутриклеточный ингибитор тирозинкиназТаблица 8. Перечень основных лекарственных средств:Немедикаментозное лечение:ОмепразолЛекарственная группаПревышение суточной дозы выше 2403 мг/сут не рекомендовано.Рекомендуемая суточная доза пирфенидона): 801 мг ( 3 капсулы по 267 мг) х 3 раза в сутки вместе с приемом пищи (2403 мг/сут)· При развитии нежелательных реакций (диарея, тошнота, рвота) в дополнение к симптоматической терапии, при необходимости, рекомендуется снижение дозы или временное прерывание лечения до тех пор, пока нежелательная реакция не снизится до уровня, который позволит возобновить терапию. Лечение препаратом нинтеданиб может быть возобновлено в полной дозе (150 мг 2 раза в день) или в сниженной дозе (100 мг 2 раза в день). Если пациент не переносит дозу препарата 100 мг 2 раза в день, лечение препаратом нинтеданиб следует прекратить.Внутриклеточный ингибитор тирозинкиназТаблица 6. Перечень основных лекарственных средств:Немедикаментозное лечение:(H02AB) ГлюкокортикоидыДиффузная интерстициальная инфильтрация легких Т-лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами преимущественно в альвеолярных перегородках. Лимфоидная гиперплазия.Достаточно эффективнаКТПризнаки умеренной степени интерстициальное воспаление, гиперплазия пневмоцитовII типа в зонах воспаления.Клинически нарастающая одышка, сухой кашель. Снижение массы тела, изредка «пальцы Гиппократа»Диагноз· консилиум в составе пульмонолога, патоморфолога, радиолога, торакального хирурга при постановке диагноза ИЛФ.· Субплевральные буллы· Внутриальвеолярное скопление нейтрофилов· Формирование «сот» при прогрессированииМорфологическим субстратом ИЛФ является ОИПБиопсия (открытая, видеоторакоскопическая с миниинвазивным доступом, трансторакальная пункционная, трансбронхиальная пункционная) легких с гистологическим исследованием ткани легкого - измерение ФЖЕЛ –эффективный мониторинг течения ИЛФ: минимальная клинически значимая разница – 3-5%.- исследование полостей сердца с целью выявления признаков ХЛС.· расширение правых камер сердца и крупных ветвей легочной артерииВоздушные кисты вне кортикальных отделовОдиночные очагиДиффузные ретикулярные измененияВозможная картина ОИП· КТ (HRCT): компьютерная томография является обязательным методом обследования для всех пациентов с предполагаемым ИЛФ.Метод позволяет более точно, чем при R-графии, оценить характер изменений легочной ткани, выявить характерные признаки ИЛФ и выбрать место для биопсии при ее необходимости .· ОбзорнаяR-графия легких: при проведении обзорной R-графии легких в типичных случаях выявляются :· РФ, ANA (у ≤ 20% пациентов);· снижение массы тела;· постепенно нарастающая преимущественно инспираторная одышкаимеющая тенденцию к нарастанию, сопровождающаяся ощущением неполноты вдоха;Классификация[4,5]:экстраполированные из исследований, оцененных как 2++илиПо меньшей мере 1 метаанализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++, напрямую применимые к целевой популяции, в которых демонстрируется устойчивость результатовМнение экспертовВысококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследованийУровень доказательствтестс 6-минутнойходьбойЕвропейское респираторное обществоАмериканское торакальное обществоДКТ–матриксные металлопротеиназыФР–видеоторакоскопическая биопсия легкихНИП–интерстициальные болезни легкихИЗЛ–компьютерная томография высокого разрешенияИППФЭ–гистиоцитох ХЛАМ–неспецифическая интерстициальная пневмонияИПНазваниеИдиопатический легочный фиброз – особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая возникает преимущественно у людей пожилого возраста, поражает только легкие и связана с гистологическим и/или рентгенологическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии.ОдобренДаДаны ли рекомендации по назначению ДКТ пациенту с гипоксемией (SpO< 88%, PaO< 55 мм рт.ст.).ДаНет· исключить развитие тромбоза глубоких вен нижних конечностей, ТЭЛА.· обострения;МОНИТОРИНГ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ· Силденафил.ЛЕЧЕНИЕ ОСЛОЖНЕНИЙ И СОПУТСТВУЮЩИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ· Аэробные тренировки;· Отсутствие надежной социальной поддержки;· Некорригируемые болезни других органов и систем;· Снижение SpO< 88% во время 6MWT;· Каждые 3-6 месяцев пульсоксиметрия + проведение 6MWT.Показания:Системные глюкокортикостероиды:· день 8-14: по две капсулы три раза в день (1602 мг/сут);Пирфенидон. Пропуск дозы:Нинтеданиб – внутриклеточный ингибитор тирозинкиназ, воздействующих на рецепторы нескольких факторов роста – фактора роста сосудистого эндотелия (VEGFR-1, VEGFR-2, VEGFR-3), фактора роста фибробластов (FGFR-1, FGFR-2, FGFR-3) и фактора роста тромбоцитов (PDGRF-α, PDGRF-β), которые играют важную роль в патогенезе ИЛФ. Блокада данных рецепторов приводит к подавлению нескольких профибротических сигнальных каскадов, включая пролиферацию, миграцию и дифференцировку фибробластов, секрецию компонентов экстрацеллюлярного матрикса. Антифибротическая и противовоспалительная активность нинтеданиба подтверждена несколькими исследованиями [26-27].МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ИЛФ[26-35].Осложнения синдрома CPFE:Вторичная легочная артериальная гипертензия [ЛАГ]. Легочная артериальная гипертензия – повышение РсрЛА≥ 25 мм рт. ст. по данным ДЭхоКГ или катетеризации правых камер сердца – наиболее частое осложнение ИЛФ (20-84%) при исключении других причин повышения РсрЛА (ТЭЛА, застойная СН). Формирование ЛАГ при ИЛФ ведет к усилению одышки, снижению толерантности к физическим нагрузкам, повышению вероятности летального исхода .· организующаяся пневмония;· усиление кашля;· Установленный ранее или конкурентный диагноз ИЛФ.Определение обострения ИЛФ – острое, клинически значимое респираторное ухудшение, характеризующееся новыми, распространенными альвеолярными нарушениями.· повышение РО(А-а) > 15 мм рт.ст.;Медиана выживаемости при отсутствии респираторных симптомов, сохранной легочной функции при наличии характерных КТ-изменений – 6 лет .· быстро прогрессирующее течение;Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.3) Табаров Адлет Берикболович – начальник отдела инновационного менеджмента РГП на ПХВ «Больница медицинского центра Управления делами Президента Республики Казахстан».РК, 2017· ТЭЛА;· подготовка к трансплантации легких;ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИДаРезультативные критерии качестваДаВременные критерии качестваДаНетОпределена ли тактика ведения больного, сделаны назначения· Рентгенологическое улучшение: уменьшение паренхиматозных изменений по данным рентгенографии или КТВР;· при отсутствии эффекта от проводимой терапии и прогрессировании заболевания (с учетом индикаторов эффективности и безопасности) решение вопроса о целесообразности трансплантации легких;· Психическая или физическая зависимость;· Неизлечимая внелегочная инфекция;· «Сотовое» легкое на КТ;· Трансплантация легких (С, 2++):В/в, в/м, пероральноИнгибиторы протонной помпыТаблица 9. Перечень дополнительных лекарственных средств· начиная с 15-го дня: по три капсулы три раза в день (2403 мг/сут)ПирфенидонИзменение дозы в случае развития побочных реакций:Уровень доказательностиМедикаментозное лечениеКарта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:Ингибиторы протонной помпыТаблица 7. Перечень дополнительных лекарственных средств:· начиная с 15-го дня: по три капсулы три раза в день (2403 мг/сут)ПирфенидонИзменение дозы в случае развития побочных реакций:Уровень доказательностиМедикаментозное лечениеНа амбулаторном этапе пациенту проводится противофибротическая терапия с мониторингом побочных эффектов медикаментозной терапии. При возникновении существенных побочных эффектов медикаментозной терапии проводится коррекция противофибротической терапии (коррекция дозы). При возникновении серьезных побочных эффектов противофибротической терапии, ухудшающих состояние пациента, решается вопрос об ее отмене. При отсутствии эффекта от проводимой терапии после комплексного обследования решается вопрос о возможности проведения трансплантации легких. Проводится симптоматическая терапия, реабилитация.Пирфенидон (Pirfenidone)Терапия СГКСОднородное поражение легочной паренхимы. Накопление альвеолярных макрофагов. Отсутствуют фибробластов, «сотовое легкое» чаще отсутствуют.Поражает чаще курящих мужчин старше 40-50 лет. Проявляется нарастающей одышкой, сухим кашлем.Преимущественно «матовое стекло», изредка «сотовое легкое»Неспецифическая интерстициальная пневмонияТаблица 5. Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:· консультация торакального хирурга – для решения вопроса о возможности проведения биопсии легких;· Минимальные проявления плеврита, фиброза плевры· Эндартериит· Очаговое вовлечение ткани легкого преимущественно в субплевральных / парасептальных зонахТаблица 4. Морфологические признаки ИЛФ[1,11-12]:- SaO< 88% при проведении 6 MWT - достоверный прогностический фактор при ИЛФ.- снижение ФЖЕЛ >10% в течение 6-12 месяцев – высокая вероятность смерти при ИЛФ.- выявление повышение РсрЛА более 25 мм рт. ст.;· высокое расположение купола диафрагмы;Перибронховаскулярное распределение измененийОтсутствие любых признаков, противоречащих данной патологииПреобладание симптома «матового стекла»Картина ОИП- возможно расширение корней легких за счет высокого расположения купола диафрагмы, расширения крупных легочных артерий при развитии ЛАГ, небольшого увеличения бронхопульмональных лимфатических узлов.Инструментальные исследования[1,6]:· ЛДГ – умеренное повышение у части пациентов;· изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек»;Жалобы, анамнез:экстраполированные из исследований, оцененных как 2+илиГруппа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции, в которых демонстрируется устойчивость результатовAНеаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев)Метаанализы, систематические РКИ или РКИ с высоким риском систематических ошибокТаблица 1. Рейтинговая схема для оценки уровня доказательств–––среднее давление в легочной артерииФЖЕЛ–фибробронхоскопияТТПБЛ–Допплер-эхокардиографияЭКГ–функция внешнего дыханияИЛФ–обычная интерстициальная пневмонияРБ ИЗЛ–десквамативная интерстициальная пневмония
Ваше имя*
Ваш телефон*
Ваше имя*
Ваш телефон*