Краткое описание
неспецифическая интерстициальная пневмония
лимфоидная интерстициальная пневмония
ФВД
–
Протокол № 29
–
–
интерстициальные заболевания легких
ВТСБЛ | |
Код | ЛАМ |
ЛАП | – |
Сокращения, используемые в протоколе:
гистиоцитох Х | респираторныйбронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких | ДЭхоКГ |
– | – | – |
– | неспецифическая интерстициальная пневмония | ММП |
ЛИП | ИППФЭ | HRCT |
– | легочная артериальная гипертензия | десквамативная интерстициальная пневмония |
компьютерная томография высокого разрешения | идиопатический легочный фиброз | ФБС |
– | – | – |
– | факторы риска | АТО |
РБ ИЗЛ | ИЗЛ | ИФА |
– | ЕРО | обычная интерстициальная пневмония |
интерстициальные болезни легких | электрокардиограмма | РсрЛА |
6MWT | – | – |
– | длительная кислородная терапия | Шкала уровня доказательности: |
ИЛФ | НИП | ТБПБЛ |
AmericanThoracicSociety | Качественно проведенныеметаанализы, систематические РКИ или РКИ с низким риском систематических ошибок | функция внешнего дыхания |
видеоторакоскопическая биопсия легких | трансторакальная биопсия легких | EuropeanRespiratorySociety |
Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи | – | – |
– | Категория пациентов: взрослые. | Описание |
ЭКГ | ФР | ЛАГ |
Метаанализы высокого качества, систематические обзоры РКИ или РКИ с очень низким риском систематических ошибок | B | Допплер-эхокардиография |
матриксные металлопротеиназы | форсированная жизненная емкость легких | Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции, в которых демонстрируется устойчивость результатов | – | – |
– | Сила рекомендаций | или |
ТТПБЛ | ДКТ | – |
группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции, в которых демонстрируется устойчивость результатов | Диагностические критерии | фибробронхоскопия |
Американское торакальное общество | – | C |
Физикальное обследование: | – | Европейское респираторное общество |
Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, пульмонологи, функционалисты, лучевые диагносты, эндоскописты, патоморфологи, торакальные хирурги. | Доказательства уровня 3 или 4 | · Общий анализ крови – вторичный эритроцитоз, повышение уровня гемоглобина, умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ (при развитии обострения ИЛФ); |
ФЖЕЛ | тестс 6-минутнойходьбой | Описание |
МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1,5,6,11-15] | · Исследование маркеров вирусов: CMV, EBV, герпевирусы. | среднее давление в легочной артерии |
Уровень доказательств | Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи | · снижение толерантности к физическим нагрузкам. |
- уменьшение объема легких с высоким расположением купола диафрагмы и более горизонтальным расположением сердечной тени; | – | Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований |
или | Лабораторные исследования: | |
Таблица 3. Компьютерно-томографические признаки ОИП : | – | Мнение экспертов |
экстраполированные из исследований, оцененных как 1++ или 1+ | · Pro-BNP – повышение уровня при развитии правожелудочковой недостаточности в результате ЛАГ; | |
Преобладание в базальных, кортикальных отделах легких | – | По меньшей мере 1 метаанализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++, напрямую применимые к целевой популяции, в которых демонстрируется устойчивость результатов |
- двухсторонняя локализация изменений с преимущественным поражением кортикальных отделов, над диафрагмой;
«Сотовое» легкое с/без тракционныхбронхоэктазов
Метаанализы, систематические РКИ или РКИ с высоким риском систематических ошибок
или | Рис. 1. Современная классификация ИЗЛ АТSERS: мультидисциплинарный подход . |
· КТ-картина легких при ИЛФ: при R-графии и КТ легких отражаются морфологические изменения в легких, которые определяются как обычная интерстициальная пневмония (ОИП). Наибольшее диагностическое значение имеет сочетание основных признаков, создающих классическуюHRCT-картину ИЛФ (таблица 1). | |
Преобладание изменений в верхних и средних отделах | |
Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев) | |
экстраполированные из исследований, оцененных как 2++ | |
Преобладание в базальных, кортикальных отделах легких | |
· увеличение объема медиастинального жира; | |
A | |
Классификация[4,5]: |
Участки консолидации | · ДЭхоКГ с определением РсрЛА [1,13-15]: |
Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции, в которых демонстрируется устойчивость результатов | · постепенно нарастающая преимущественно инспираторная одышкаимеющая тенденцию к нарастанию, сопровождающаяся ощущением неполноты вдоха; |
- снижение ОФВ1, ОФВ1/ФЖЕЛ (при развитии выраженного фиброза с тракционнымибронхоэктазми) | или |
Дополнительными признаками, указывающими на высокую вероятность ОИП, являются: | - расстояние, пройденное при проведении 6MWT - минимальная клинически значимая разница при ИЛФ – 22-27 м. |
· КТ-ангиография легких с отображением артериальной и венозной фазы; | · бронхо-альвеолярныйлаваж с цитологическим и бактериологическим исследованием лаважной жидкости. |
Классификация
· ОбзорнаяR-графия легких: при проведении обзорной R-графии легких в типичных случаях выявляются :
*Неклассифицируемые ИИП
Примечание: ЛИП – лимфоидная ИП; * - к неклассифицируемым ИИП относятся следующие случаи: 1) с недостаточными клиническими, рентгенологическими или гистологическими данными; 2) со значительным несоответствием между клиническими, рентгенологическими и гистологическими результатами, которые могут возникнуть при: а) ранее начатой терапии, которая привела к значительным гистологическим или рентгенологическим изменениям (например, при десквамативной интерстициальной пневмонии (ДИП) биопсия, выполненная после лечения стероидами, выявит только остаточные неспецифические интерстициальные изменения ; б) неизвестных ранее вариантах ИИП или необычных проявлениях известных ИИП, недостаточной информации для идентификации конкретного варианта ИИП согласно классификации ФТО/ЕРО (например, организующаяся пневмония (ОП) с неопределенным фиброзом); в) наличие на КТВР и/или биоптате одновременно нескольких вариантов ИИП.
Диагностика
· Тест с 6-минутной ходьбой (6MWT):
· Миофибробластические фокусы с участками интерстициального хронического воспаления и фиброза, формирующиеся преимущественно в зонах бронхиолоальвеолярных переходов
· изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек»;
· КТ (HRCT): компьютерная томография является обязательным методом обследования для всех пациентов с предполагаемым ИЛФ.Метод позволяет более точно, чем при R-графии, оценить характер изменений легочной ткани, выявить характерные признаки ИЛФ и выбрать место для биопсии при ее необходимости .
Диффузные ретикулярные изменения
· На КТ возможная ОИП
· Гиперплазия/гипертрофия гладких мышц
· ЛДГ – умеренное повышение у части пациентов;
Возможная картина ОИП
Отсутствие любых признаков, противоречащих данной патологии
«Малые» гистологические признаки ОИП
· Эндогенная липидная пневмония
Инструментальные исследования[1,6]:
Диффузные ретикулярные изменения
Заключение о наличии ИЛФ по результатам КТ носит вероятностный характер, т.к. не все признаки ОИП могут быть одинаково выражены у конкретного пациента на данном этапе течения заболевания.
· Фолликулярная гиперплазия
Показания для консультации специалистов:
- возможно расширение корней легких за счет высокого расположения купола диафрагмы, расширения крупных легочных артерий при развитии ЛАГ, небольшого увеличения бронхопульмональных лимфатических узлов.
Одиночные очаги
ФГДС;
· Костная и жировая метаплазия интерстиция
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований
Картина ОИП
Воздушные кисты вне кортикальных отделов
· Спирометрия:
· Очаговые внутриальвеолярные скопления фибрина
Критерии исключения диагноза
Преобладание симптома «матового стекла» | · расширение правых камер сердца и крупных ветвей легочной артерии | Показания: |
Рис. 2. Диагностический алгоритм ИЛФ | Терапия СГКС | Отсутствие любых признаков, противоречащих данной патологии |
- исследование полостей сердца с целью выявления признаков ХЛС. | «Большие» гистологические признаки ОИП | Обследования |
Десквамативная интерстициальная пневмония | Перибронховаскулярное распределение изменений | - измерение ФЖЕЛ –эффективный мониторинг течения ИЛФ: минимальная клинически значимая разница – 3-5%. |
· Внутриальвеолярное скопление макрофагов | Биопсия легких | |
Преобладание «матового стекла» преимущественно в нижних отделах, узелковая текстура «матового стекла». Возможны субплевральные участки «сотового легкого». | ||
· высокое расположение купола диафрагмы; | ||
Биопсия (открытая, видеоторакоскопическая с миниинвазивным доступом, трансторакальная пункционная, трансбронхиальная пункционная) легких с гистологическим исследованием ткани легкого |
Хорошо поддается терапии СГКС
Биопсия легких
- выявление повышение РсрЛА более 25 мм рт. ст.;
Морфологическим субстратом ИЛФ является ОИП
· Эозинофильная инфильтрация
Терапия СГКС
Омепразол (Omeprazole)
Таблица 4. Морфологические признаки ИЛФ[1,11-12]:
· Формирование «сот» при прогрессировании
Диагностический алгоритм: (схема)
Прогрессирующая одышка, кашель.
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [36-39]
· Очаговое вовлечение ткани легкого преимущественно в субплевральных / парасептальных зонах
· Внутриальвеолярное скопление нейтрофилов
Обоснование для дифференциальной диагностики
Нинтеданиб (Nintedanib)
· цель реабилитации: улучшение функционального статуса и индивиуальных характеристик течения болезни (В,1+).
· Эндартериит
· Субплевральные буллы
КТ легких
системного применения
Способ применения
· Минимальные проявления плеврита, фиброза плевры
· консилиум в составе пульмонолога, патоморфолога, радиолога, торакального хирурга при постановке диагноза ИЛФ. | |
Гомогенность изменений с преобладанием воспаления и фиброза. Отсутствуют грубый фиброз, фокусы фибробластов. | · легочная реабилитация разработкой плана индивидуального ведения пациента: образовательные лекции, нутритивный план, физические тренировки с включением силовых упражнений, психологическая поддержка. Рекомендуется большинству пациентов ИЛФ. Не показана небольшому числу больных; |
· Если какая-либо доза препарата нинтеданиб была пропущена, то следует продолжить прием препарата в изначально рекомендуемой дозе по расписанию следующего приема препарата. Если доза была пропущена, пациент не должен принимать дополнительную дозу препарата. Пациент не должен превышать рекомендованную максимальную суточную дозу в 300 мг. | Биопсия легких |
Преимущественно «матовое стекло», изредка «сотовое легкое»
КТ
(J01) Противомикробные препараты для
Дифференциальный диагноз
Уровень доказательности
Поражает чаще курящих мужчин старше 40-50 лет. Проявляется нарастающей одышкой, сухим кашлем.
Достаточно эффективна | Лекарственная группа | Если перерыв в приеме препарата составляет менее 14 дней подряд, прием доз можно возобновить без титрации, принимая препарат в указанной выше рекомендуемой суточной дозе. | Пациент с подозрением на ИЛФ госпитализируется для проведения биопсии легких, морфоогической верификации диагноза, подбора программы противофибротической терапии. Госпитализируется пациент при возникновении обострения ИЛФ, развития осложнений. |
Однородное поражение легочной паренхимы. Накопление альвеолярных макрофагов. Отсутствуют фибробластов, «сотовое легкое» чаще отсутствуют. | Диффузная интерстициальная инфильтрация легких Т-лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами преимущественно в альвеолярных перегородках. Лимфоидная гиперплазия. | 150 мг (1 капсула) х 2 раза в сутки каждые 12 часов постоянно. Капсулы принимают внутрь во время еды. Капсулы следует проглатывать целиком, запивая водой, не разжевывая и не разламывая. | Терапия СГКС |
Способ применения | Пирфенидон (Pirfenidone) | Немедикаментозное лечение: | · Если какая-либо доза препарата нинтеданиб была пропущена, то следует продолжить прием препарата в изначально рекомендуемой дозе по расписанию следующего приема препарата. Если доза была пропущена, пациент не должен принимать дополнительную дозу препарата. Пациент не должен превышать рекомендованную максимальную суточную дозу в 300 мг. |
Пациенты, пропустившие прием пирфенидона в течение 14 суток подряд или более, должны начать терапию повторно, т.е. пройти начальный 2-недельный курс повышения дозировки вплоть до рекомендуемой суточной дозы. | Международное непатентованное наименование ЛС | Иммунодепрессант с противовоспалительным и антифибротическим эффектами | Внутриклеточный ингибитор тирозинкиназ |
Лечение
Пропуск дозы: |
· день 8-14: по две капсулы три раза в день (1602 мг/сут) |
Уровень доказательности |
· При развитии нежелательных реакций (диарея, тошнота, рвота) в дополнение к симптоматической терапии, при необходимости, рекомендуется снижение дозы или временное прерывание лечения до тех пор, пока нежелательная реакция не снизится до уровня, который позволит возобновить терапию. Лечение препаратом нинтеданиб может быть возобновлено в полной дозе (150 мг 2 раза в день) или в сниженной дозе (100 мг 2 раза в день). Если пациент не переносит дозу препарата 100 мг 2 раза в день, лечение препаратом нинтеданиб следует прекратить. |
ПероральноА, 1+ |
Лечение (амбулатория)
А, 1+
Изменение дозы в случае развития побочных реакций:
Рекомендуемая суточная доза пирфенидона): 801 мг ( 3 капсулы по 267 мг) х 3 раза в сутки вместе с приемом пищи (2403 мг/сут)
· оксигенотерапия (С, 2++);
· день 1-7: по одной капсуле (267 мг) х три раза в день (801 мг/сут)
Уровень доказательности
Пирфенидон
Превышение суточной дозы выше 2403 мг/сут не рекомендовано.
Лекарственная группа | Если перерыв в приеме препарата составляет менее 14 дней подряд, прием доз можно возобновить без титрации, принимая препарат в указанной выше рекомендуемой суточной дозе. | С учетом чувствительности выделенной диагностически значимой микробной флоры | · начиная с 15-го дня: по три капсулы три раза в день (2403 мг/сут) |
Лекарственная группа | Нинтеданиб* | 150 мг (1 капсула) х 2 раза в сутки каждые 12 часов постоянно. Капсулы принимают внутрь во время еды. Капсулы следует проглатывать целиком, запивая водой, не разжевывая и не разламывая. Способ применения · Биопсия легких:Таблица 7. Перечень дополнительных лекарственных средств: Омепразол · В случае повышения уровня трансаминаз (АСТ или АЛТ) более чем в 3 раза выше верхней границы нормы рекомендовано прервать терапию препаратом нинтеданиб. Как только показатели вернутся к нормальному значению, лечение препаратом нинтеданиб можно возобновить в сниженной дозе (100 мг 2 раза в день), которая впоследствии может быть увеличена до полной дозы (150 мг 2 раза в день). | Антибактериальные препараты |
· Некорригируемые болезни других органов и систем; | Ингибиторы протонной помпы | Немедикаментозное лечение: | · при эффективности начатой медикаментозной терапии – продолжение ее по индивидуально разработанной программе с учетом ответа на лечение и побочных эффектов терапии; |
Медикаментозное лечение
Внутриклеточный ингибитор тирозинкиназ | Международное непатентованное название ЛС | · Злокачественные новообразования в течение последних 2-х лет; | · Клиническое улучшение: наличие не менее двух следующих критериев в течение двух последовательных визитов в период от 3 до 6 месяцев лечения: уменьшение степени одышки и тяжести кашля; |
Уровень доказательности | · При развитии нежелательных реакций (диарея, тошнота, рвота) в дополнение к симптоматической терапии, при необходимости, рекомендуется снижение дозы или временное прерывание лечения до тех пор, пока нежелательная реакция не снизится до уровня, который позволит возобновить терапию. Лечение препаратом нинтеданиб может быть возобновлено в полной дозе (150 мг 2 раза в день) или в сниженной дозе (100 мг 2 раза в день). Если пациент не переносит дозу препарата 100 мг 2 раза в день, лечение препаратом нинтеданиб следует прекратить. | Перорально |
Лечение (стационар)
· Психические расстройства, ассоциированные с невозможностью сотрудничества с медицинскимиработникаи или приверженности к медикаментозной терапии;
Событийные критерии качества
Изменение дозы в случае развития побочных реакций:
В/в, peros по индивидуальной схеме
Дальнейшее ведение:
Да
Пирфенидон
Превышение суточной дозы выше 2403 мг/сут не рекомендовано.
Гистологический или КТ-паттерн ОИП + один из признаков: | Индикаторы эффективности лечения: | Проведено ли обследование больного в динамике | · начиная с 15-го дня: по три капсулы три раза в день (2403 мг/сут) |
Лекарственная группа | Нинтеданиб* | Противопоказания: | Проведено ли исследование ФВД |
Проведена ли пульсоксиметрия не позднее 1 суток от обращения пациента | Ингибиторы протонной помпы | СГКС | Даны ли рекомендации по проведению вакцинации от гриппа или пневмококковой инфекции |
*применение препарата после регистрации на территории РК
· Трансплантация легких (С, 2++):
· легочная артериальная гипертензия. | Нет | Нет | Нет |
· «Сотовое» легкое на КТ; | · Значительная деформация позвоночника и грудной клетки; | Да | |
Да | · проведение биопсии легких; | · Неизлечимая внелегочная инфекция; | |
· Туберкулез; | Да |
· тяжелая дыхательная недостаточность;
· Психическая или физическая зависимость;
· решение вопроса трудоспособности пациента с учетом степени выраженности дыхательной недостаточности.
Контроль состояния пациента не реже 1 раза в 6 месяцев
Да
медицинских услуг МЗ
· при отсутствии эффекта от проводимой терапии и прогрессировании заболевания (с учетом индикаторов эффективности и безопасности) решение вопроса о целесообразности трансплантации легких;
· Функциональное улучшение: наличие не менее 2х критериев: ≥ 10 % увеличение TLCили ФЖЕЛ (минимум 200 мл); ≥ 15% увеличение DLco (минимум 3 мл/мин/мм Hg); значительное улучшение (≥ 4% единиц, ≥ 4 мм Hg)SaO или PaO, измеренных при проведении теста с физической нагрузкой (6MWT).
Да
· легочные инфекции;
2) Латыпова Наталья Александровна – доктор медицинских наук, профессор кафедры внутренних болезней АО «Медицинский Университет Астана».
· Рентгенологическое улучшение: уменьшение паренхиматозных изменений по данным рентгенографии или КТВР;
Да
Даны ли рекомендации по отказу от курения
Развитие осложнений ИЛФ:
2) Айнабекова Баян Алькеновна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой внутренних болезней АО «Медицинский университет Астана».
Определена ли тактика ведения больного, сделаны назначения
Проведена ли HRCT
· обострение ИЛФ;
комиссии по качеству
· стабильное течение;
Нет
Нет
Показания для экстренной госпитализации:
1) Бакенова Роза Агубаевна – доктор медицинских наук, врач высшей категории, главный терапевт, пульмонолог «Медицинский Центр Управления Делами Президента Республики Казахстан».
Медиана выживаемости с момента постановки диагноза - 2-3 года .
Да
Полное обследование не позднее 10 суток от обращения пациента
• Протоколы заседаний Объединенной
1) Сейсембеков Тельман Зейнуллович – доктор медицинских наук, профессор, академик НАН РК, АО «Медицинский университет Астана».
· DLco≤ 40% долж. Или снижение в динамике ≥15%; | ||
Временные критерии качества | Нет | Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных: |
· медленно прогрессирующее течение; | У 5-15% больных ИЛФ могут развиваться обострения - острые ухудшения клинического состояния без установления причины ухудшения [16-24]. | Да |
Диагностические исследования выполнены в полном объеме | Рецензенты: | Неблагоприятный ввиду прогрессирующего течения с фатальным исходом. |
Критерии обострения ИЛФ: | Результативные критерии качества | Нет |
ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ ИЛФ : | · снижение ФЖЕЛ ≥10% в течение 6-12 мес; | Клинические проявления обострения ИЛФ[21,24]: |
Да | ||
Показания для плановой госпитализации: | ПРОГНОЗ: | ОБОСТРЕНИЕ ИЛФ[16-24]. |
· организующееся диффузное альвеолярное повреждение; | ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ | · трансплантация легких. |
· усиление одышки; | · Медикаменты (противоопухолевые, биологические препараты, интерфероны и др.). | [1,25-26]. |
· подготовка к трансплантации легких; | ||
· Пневмоторакс. | · Торакальные хирургические вмешательства, БАЛ. | · Ухудшения не могут быть объяснены сердечной недостаточностью или перегрузкой объемом, экстрапаренхиматозными причинами (пневмоторакс, плевральный выпот, ТЭЛА). |
Клиническая особенность синдрома CPFE – выраженная одышка при нередко нормальных спирометрических показателях [25-26]. | · ТЭЛА; | ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА |
· КТ: новые билатеральные инфильтраты по типу «матового стекла» и/или консолидации на фоне картины ОИП. | · острое диффузное альвеолярное повреждение; | Не исключается, что синдром CPFE является независимым фактором риска развития рака легкого. |
Госпитализация
РК, 2017
Указание на отcутствие конфликта интересов: нет.
Гистологическая картина легких при обострении ИЛФ:
ОСЛОЖНЕНИЯ И СОПУТСТВУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПРИ ИЛФ
· Пирфенидон (А, 1+);
3) Табаров Адлет Берикболович – начальник отдела инновационного менеджмента РГП на ПХВ «Больница медицинского центра Управления делами Президента Республики Казахстан».
Приложение 1
Рак легкого – встречается при ИЛФ в 3-12% случаев . ИЛФ рассматривается как фактор риска развития рака легкого за счет сходных эпигенетических аберраций и патогенетических механизмов развитии и прогрессирования (аберрантное «заживление раны» при обоих заболеваниях), положительный эффект от применения таргетных биологических препаратов. Различия между ними: противоопухолевые препараты, лучевая терапия, хирургические вмешательства ухудшают течение ИЛФ.
· Нинтеданиб (А, 1+);
· Диарея.
Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
· обострение.
Источники и литература
· Рак легкого (33%).· Тошнота;· В случае повышения уровня трансаминаз (АСТ или АЛТ) более чем в 3 раза выше верхней границы нормы рекомендовано прервать терапию препаратом нинтеданиб. Как только показатели вернутся к нормальному значению, лечение препаратом нинтеданиб можно возобновить в сниженной дозе (100 мг 2 раза в день), которая впоследствии может быть увеличена до полной дозы (150 мг 2 раза в день).· быстро прогрессирующее течение;
ПРЕДИКТОРЫ ВЫСОКОГО РИСКА СМЕРТИ ПРИ ИЛФ:
Противофибротическая терапия:
· При развитии нежелательных реакций таких, как диарея, тошнота и рвота в дополнение к симптоматической терапии, при необходимости, рекомендуется снижение дозы или временное прерывание лечения до тех пор, пока нежелательная реакция не снизится до уровня, который позволит возобновить терапию. Лечение препаратом нинтеданиб может быть возобновлено в полной дозе (150 мг 2 раза в день) или в сниженной дозе (100 мг 2 раза в день). Если пациент не переносит дозу препарата 100 мг 2 раза в день, лечение препаратом нинтеданиб следует прекратить.
· день 1-7: по одной капсуле (267 мг) х три раза в день (801 мг/сут);
Медиана выживаемости при отсутствии респираторных симптомов, сохранной легочной функции при наличии характерных КТ-изменений – 6 лет .
Факторы риска развития обострения – не установленыПредположительно [22,23]:
Побочные эффекты:
Дозу следует повышать постепенно до рекомендованного уровня в девять капсул в сутки в течение 14 дней:
Если перерыв в приеме препарата составляет менее 14 дней подряд, прием доз можно возобновить без титрации, принимая препарат в указанной выше рекомендуемой суточной дозе.
Определение обострения ИЛФ – острое, клинически значимое респираторное ухудшение, характеризующееся новыми, распространенными альвеолярными нарушениями.
· увеличение объема мокроты.
Изменение дозы в случае развития побочных реакций:
Пациенты, пропустившие прием пирфенидона в течение 14 суток подряд или более, должны начать терапию повторно, т.е. пройти начальный 2-недельный курс повышения дозировки вплоть до рекомендуемой суточной дозы.
Длительная оксигенотерапия (С, 2++):
· Установленный ранее или конкурентный диагноз ИЛФ.
· неосложненная ОИП.
Рекомендуемая суточная доза пирфенидона: 801 мг ( 3 капсулы по 267 мг) х 3 раза в сутки вместе с приемом пищи (2403 мг/сут)
Немедикаментозная терапия:
· Пульсоксиметрия исходно и в динамике в покое и при нагрузке для выявления потребности в оксигенации.
· усиление кашля;
ГЭРБ - сопровождается микроаспирацией и рассматривается как фактор, ухудшающий течение ИЛФ.
Превышение суточной дозы выше 2403 мг/сут не рекомендовано.
Мониторинг оксигенации:
· Снижение ФЖЕЛ на ≥ 10% в течение 6 месяцев наблюдения;
· организующаяся пневмония;
· ЛАГ (47%).
Возможно применение СГКС при обострении ИЛФ, что приводит к улучшению легочной функции [34,35].
Гистологический или КТ-паттерн ОИП + один из признаков:
· Злокачественные новообразования в течение последних 2-х лет;
Вторичная легочная артериальная гипертензия [ЛАГ]. Легочная артериальная гипертензия – повышение РсрЛА≥ 25 мм рт. ст. по данным ДЭхоКГ или катетеризации правых камер сердца – наиболее частое осложнение ИЛФ (20-84%) при исключении других причин повышения РсрЛА (ТЭЛА, застойная СН). Формирование ЛАГ при ИЛФ ведет к усилению одышки, снижению толерантности к физическим нагрузкам, повышению вероятности летального исхода .
Медикаментозная терапия:
Показания:
Противопоказания:
· Психические расстройства, ассоциированные с невозможностью сотрудничества с медицинскимиработникаи или приверженности к медикаментозной терапии;
Осложнения синдрома CPFE:
Рекомендуемая доза нинтеданиба (Варгатеф): 150 мг (1 капсула) х 2 раза в сутки каждые 12 часов постоянно. Капсулы принимают внутрь во время еды. Капсулы следует проглатывать целиком, запивая водой, не разжевывая и не разламывая
· Легочная артериальная гипертензия.
· Документированное отсутствие приверженности пациента к медикаментозной терапии и длительному амбулаторному наблюдению;
Легочная реабилитация (В, 1+):
МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ИЛФ[26-35].
· Если какая-либо доза препарата нинтеданиб была пропущена, то следует продолжить прием препарата в изначально рекомендуемой дозе по расписанию следующего приема препарата. Если доза была пропущена, пациент не должен принимать дополнительную дозу препарата. Пациент не должен превышать рекомендованную максимальную суточную дозу в 300 мг.
· Значительная деформация позвоночника и грудной клетки;
· Нутритивная поддержка;
· Психологическая помощь.
Нинтеданиб – внутриклеточный ингибитор тирозинкиназ, воздействующих на рецепторы нескольких факторов роста – фактора роста сосудистого эндотелия (VEGFR-1, VEGFR-2, VEGFR-3), фактора роста фибробластов (FGFR-1, FGFR-2, FGFR-3) и фактора роста тромбоцитов (PDGRF-α, PDGRF-β), которые играют важную роль в патогенезе ИЛФ. Блокада данных рецепторов приводит к подавлению нескольких профибротических сигнальных каскадов, включая пролиферацию, миграцию и дифференцировку фибробластов, секрецию компонентов экстрацеллюлярного матрикса. Антифибротическая и противовоспалительная активность нинтеданиба подтверждена несколькими исследованиями [26-27].
Пирфенидон является иммунодепрессантом, который обладает противовоспалительным и антифибротическим. Уменьшает ответ на факторы роста, такие как трансформирующий фактор роста бета и тромбоцитарный фактор роста, подавляет пролиферацию фибробластов и угнетает продукцию ассоциированных с фиброзом белков и цитокинов [28-33].
· Туберкулез;
· Прием пищи малыми порциями;
· Длительная кислородотерапия;
Пропуск дозы:
· начиная с 15-го дня: по три капсулы три раза в день (2403 мг/сут).
· Обучающие лекции;
· прогрессирующее неуклонное снижение ФЖЕЛ (в абсолютных значениях) по сравнению с исходным уровнем;
· Возвышенное положение головной части туловища в постели.
Пирфенидон.
Монотерапия СГКС не показана (А, 1+).
Показания:
Определена ли тактика ведения больного, сделаны назначения
· прогрессирование фиброза или нарастание отека при HRCT по сравнению с исходным уровнем;
· день 8-14: по две капсулы три раза в день (1602 мг/сут);
Трансплантация легких (С, 2++)
· Ингибиторы протонной помпы;
Нет
· измерение оксигенации крови (сатурации) пульсоксиметром в покое и при нагрузке каждые 3-6 месяцев;
Системные глюкокортикостероиды:
· «Сотовое» легкое на КТ;
· прогрессирование одышки при объективной оценке;
Да
Да
Показания:
· Неизлечимая внелегочная инфекция;Мониторинг симптомов:
Временные критерии качества
Проведена ли HRCT
· Каждые 3-6 месяцев пульсоксиметрия + проведение 6MWT.
· Психическая или физическая зависимость;
Событийные критерии качества
Да
Нет
· Некорригируемые болезни других органов и систем;
· Тренировка гибкости;
Да
от «5» октября 2017 года
Полное обследование не позднее 10 суток от обращения пациента
· Отсутствие надежной социальной поддержки;
Терапия легочной гипертензии:
Проведено ли обследование больного в динамике
МКБ - 10
Контроль состояния пациента не реже 1 раза в 6 месяцев
· Аэробные тренировки;
Антирефлюксная терапия при сопутствующей ГЭРБ:
Нет
Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен в 2017 г.)
Нет
ЛЕЧЕНИЕ ОСЛОЖНЕНИЙ И СОПУТСТВУЮЩИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
При отсутствии других причин прогрессирование ИЛФ определяется появлением любого из следующих критериев:
Проведена ли пульсоксиметрия не позднее 1 суток от обращения пациента
НсИП
(так называемого «легочного сердца»): усиление одышки, сердцебиение, отеки на ногах, набухание и пульсация
· Силденафил.
· смерть от дыхательной недостаточности.
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
криптогенная организующаяся пневмония
Онкология Онкология и
МОНИТОРИНГ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ
КРИТЕРИИ/ИНДИКАТОРЫ ОЦЕНКИ КАЧЕСТВА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПАЦИЕНТУ С ИЛФ .
Код МКБ -10
–
Браилко Ирина Владимировна
· обострения;
Проведено ли исследование ФВД
Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе
ГЦ-Х
Микуров Александр Алексеевич
· исключить развитие тромбоза глубоких вен нижних конечностей, ТЭЛА.
Нет
интерстициальная пневмония
легочный альвеолярный протеиноз
Да
Нет
Да
–
–
шейных вен, загрудинные боли.
Да
Нет
ДИП
КТВР
маммология Оториноларингология Офтальмология
Да
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
лимфангиолейомиоматоз
компьютерная томография высокого разрешения
Брежнева Лия Эммануиловна
Одобрен
ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
–
–
Миндлина Анна Олеговна
Идиопатический легочный фиброз – особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая возникает преимущественно у людей пожилого возраста, поражает только легкие и связана с гистологическим и/или рентгенологическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии.
J 84.1
ОИП | ||
ИБЛ | Нет | Название |
– | идиопатический плевропаренхиамтозныйфиброэластоз | идиопатический фиброзирующийальвеолит |
Результативные критерии качества | ИП | КОП |
– | • Слабость, повышенная утомляемость, неспособность выполнять тяжелую | Диагностические исследования выполнены в полном объеме |
Да | Нет | Даны ли рекомендации по проведению вакцинации от гриппа или пневмококковой инфекции |
Да | ||
Нет | Даны ли рекомендации по отказу от курения | Да |
Нет | • Занимаясь самолечением, вы можете нанести | непоправимый вред своему |
здоровью. | • Информация, размещенная на сайте | MedElement и в |
мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и | ||
не должна заменять | очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в | медицинские учреждения при |
наличии каких-либо заболеваний или | беспокоящих вас симптомов. | • Выбор лекарственных средств |
и их дозировки, должен быть оговорен | со специалистом. Только врач может | назначить нужное лекарство |
Внимание!
и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма
больного.• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.• Общая информация• Классификация
• Диагностика• Дифференциальный диагноз• Лечение• Лечение (амбулатория)• Лечение (стационар)• Госпитализация• Прикреплённые файлы• Внимание!
Врач – терапевт-пульмонологФиброз легкихФиброз легкого может возникнуть вследствие развития воспаления на альвеолах
интерстициальных легочных тканей. В результате это
становится причиной образования
рубцов и дальнейшего
разрастания тканей.
К основным причинам
образования можно отнести:
• Наследственный фактор – первая и основная
причина
• Курение
• Пребывание в загрязненной
Фиброз легких: симптомы, лечение и профилактика
местности или в
· снижение SpO< 88% во время 6MWT;
Причины заболевания
промышленном районе, на вредном производстве• Осложнение таких заболеваний, как сахарный диабет, красная системная волчанка, ревматоидный артрит• Осложнение заболеваний легких – такие как альвеолит, саркоидоз, асбестоз, туберкулез• Длительное вдыхание частиц органических веществ или минералов
• Интоксикация химическими веществами• Радиоактивное излучение на
участке грудной клетки• Идиопатический легочный фиброз
– когда определить болезнь, которая его вызвала, невозможно
• Интерстициальный легочный фиброз – когда причину заболевания можно обнаружить
Фиброз может быть
односторонним и двусторонним, очаговым (поражается небольшой участок легкого) и тотальным (распространяется на все
легкое).• фиброз (пневмофиброз) – умеренное тяжистое разрастание соединительной ткани, чередующееся с неизмененной
легочной тканью;
• склероз (пневмосклероз) – грубое замещение участков легочной ткани соединительной
Виды легочного фиброза
с уплотнением легких;• цирроз легких – полное замещение легочной
ткани соединительной с повреждением бронхов и сосудов легкого.
Формы
• фиброз как следствие пылевых заболеваний легких (силикоз — профессиональное заболевание легких, развивающееся после длительного вдыхания пыли силикатов; асбестоз — профессиональное заболевание легких, возникающее после длительного
вдыхания пыли асбеста);• лекарственный фиброз (развивается на фоне длительного приема препаратов
для лечения аритмии, химиотерапевтических препаратов (для лечения опухолей));• фиброз при заболеваниях соединительной ткани (ревматоидном артрите, системной склеродермии, системной красной волчанке);
• фиброз инфекционной природы (после пневмонии или туберкулеза легких);• идиопатический (первичный) фиброз (возникает без видимой
По причине развития выделяют:
причины).• Ведущим симптомом является одышка – сначала при физической нагрузке, а по мере прогрессирования заболевания и
в покое.• Кашель (сухой или с отделением небольшого количества
мокроты).• Бледность, цианоз (синюшность) кожных покровов.
• При длительном течении процесса – изменение формы пальцев (утолщение пальцев, выпуклость ногтевой пластины).
• При длительном течении процесса и большом
Симптомы фиброза легких
объеме поражения развиваются признаки сердечной недостаточности физическую нагрузку.Специфического эффективного лечения фиброза легких нет. Среди основных рекомендаций
выделяют следующие:• исключить воздействие повреждающих факторов (профессиональные вредности);
• ограниченные участки пневмосклероза, не проявляющие себя
клинически, в терапии не нуждаются;• кислородотерапия (ингаляции кислорода с
помощью специальных аппаратов);• оперативное лечение: возможно удаление функционально неполноценного ограниченного очага, в случае тотального фиброза (распространяющегося на все легкое) – пересадка легких.Сегодня в области
медицины проводятся различные разработки препаратов, которые способствуют уменьшению
Лечение заболевания
таких рубцов. Также некоторые из · оценка одышки;них при различных
типах фиброза способны · РсрЛА> 25 мм рт.ст.;
уменьшать процессы, способствующие рубцеванию ткани. К таким препаратам · Ожирение (ВМI>35).относят кортикостероиды, которые могут подавить
иммунную систему. В случае подавления иммунной системы уменьшается
воспаление легких и последующее рубцевание ткани в легких. Кроме этого, прием кортикостероидов может вестись в комплексе
с противовоспалительными и другими препаратами.• Хроническая дыхательная недостаточность Наличие ЛАГ – плохой прогностический признак: 5-летняя выживаемость у больного ИЛФ с синдромом CPFE с ЛАГ- 25%, безЛАГ – 75%. Формирование ЛАГ > 75 мм рт. ст. у больного ИЛФ с синдромом CPFE – предиктор летального исхода.Синдром CPFE - CombinedPulmonaryFibrosisandEmphysema – сочетание легочного фиброза базальных сегментов легких с эмфиземой (центрилобулярная, парасептальная, буллезная), преимущественно верхних отделов. Встречается в 8-50% случаев ИЛФ, преимущественно у лиц мужского пола старше 65 лет, курильщиков или экскурильщиков со стажем курения > 40 пачка/лет.(недостаточность кислорода организму).• Легочная гипертензия.• Хроническое легочное сердце.• Присоединение вторичной инфекции (с развитием пневмонии).Заместитель главного врача по контролю качества медицинского документооборота, врач – терапевт-кардиологРуководитель филиала по адресу: г. Копейск, пр-т Славы, 7. Врач – терапевт-кардиолог, высшая категорияЗаведующая терапевтическим отделением, врач – терапевт-кардиолог, высшая категория
Осложнения и последствия
Врач-терапевт, высшая категорияВрач-терапевт, высшая категория
Врач – терапевт-кардиолог
Заведующая терапевтическим отделением
№2, врач-пульмонолог, кандидат медицинских наук, высшая категорияВрач-терапевт, высшая категория
Наши врачи
Врач – терапевт-кардиолог, высшая категорияВрач-терапевт, общей практики, терапевт по ведению беременности
Врач-терапевтВрач – терапевт-кардиолог, функциональной диагностики, 1-ая категория
Врач-терапевт
Врач – терапевт-кардиолог
Врач-терапевт
Врач-терапевт, ультразвуковой диагностики
Врач-терапевт, высшая категорияВрач – терапевт-ревматолог, первая категория
Врач-терапевт, Вторая категория
Плоский живот к
лету с помощью комплексной программы от
медицинского центра "Лотос": Озонотерапия зоны живота
- эффективный метод, ...
Запускаем акцию «Стройные ноги»! В комплекс входит: • Озонотерапия области ягодиц
и бедер – эффективный метод, который нас...
Для того, чтобы кожа выглядела
свежей и здоровой, важно следить за
правильным режимом сна, питанием, уходом и снижением
уровня стресса. Также рег...
Стационар Медицинского центра
Акции
«ЛОТОС» является одним из лучших стационаров круглосуточного пребывания в регионе. Уникальность заключается в то...Вы мечтаете о
ребёнке, но долгожданные две полоски не появляются? Вам поставлен диагноз
«бесплодие»? Запишитесь на бесплатную консул...Вызов врача на дом
Аллергология и иммунология Анестезиология и реаниматология Гастроэнтерология Генетика Гепатология Гомеопатия Дерматовенерология Диетология Иглорефлексотерапия Кардиология Колопроктология
- снижение ФЖЕЛ< 80% от должных величинКосметология Лабораторная диагностика Маммология Мануальная терапия Неврология Нейрохирургия Нефрология Онкология Онкология и
маммология Оториноларингология Офтальмология Паталогическая анатомия Педиатрия
Пластическая хирургия Профпатология Психиатрия и наркология Пульмонология Ревматология Рентгенология Сердечно-сосудистая хирургия Спортивная медицина Терапия Травматология и ортопедия Трансфузиология Ультразвуковая диагностика Урология Физиотерапия Функциональная диагностика Хирургия Эндокринология Эпидемиология Акушерство и гинекология Репродуктология Эмбриология Стоматология Психология Логопед Скорая и неотложная медицинская помощь Врач общей практики Эндоскопия Массаж Инфекционный кабинетВызов скорой помощиАллергология и иммунология Анестезиология и реаниматология Гастроэнтерология Генетика Гепатология Гомеопатия Дерматовенерология Диетология Иглорефлексотерапия Кардиология Колопроктология Косметология Лабораторная диагностика Маммология Мануальная терапия Неврология Нейрохирургия Нефрология Паталогическая анатомия Педиатрия Пластическая хирургия Профпатология
Психиатрия и наркология
Пульмонология Ревматология Рентгенология Сердечно-сосудистая хирургия Спортивная медицина Терапия Травматология и ортопедия Трансфузиология Ультразвуковая диагностика Урология Физиотерапия Функциональная диагностика Хирургия Эндокринология Эпидемиология Акушерство и гинекология Репродуктология Эмбриология Стоматология Психология Логопед Скорая и неотложная медицинская помощь Врач общей практики Эндоскопия Массаж Инфекционный кабинетЗапись на приемЗапись на приемНе выбрано Акушерство и гинекология Аллергология и иммунология Анестезиология и реаниматология Гастроэнтерология Генетика Гепатология Гомеопатия Дерматовенерология Детская хирургия PaO< 55 мм рт.ст.Детская эндокринология Диетология Иглорефлексотерапия Кардиология Колопроктология Косметология Лабораторная диагностика Логопед Маммология Мануальная
терапия Неврология Нейрохирургия
Нефрология Онкология Онкология
и маммология Оториноларингология Офтальмология Паталогическая анатомия Прогноз обострения ИЛФ: летальность во время госпитализации – 65%, в течение 6 месяцев от начала обострения - > 90% .Педиатрия Пластическая хирургия Профпатология Психиатрия и наркология Пульмонология Рентгенология · Среднее давление в легочной артерии (РсрЛА) > 25 мм рт. ст. в покое.Репродуктолог Ревматология Сердечно-сосудистая хирургия Терапия Травматология Травматология и ортопедия Трансфузиология Ультразвуковая диагностика Урология Физиотерапия Функциональная диагностика Хирургия Эндокринология Эпидемиологияул. 40-летия Победы, 33 ул. Труда, 187Б пр-т Ленина, 17 г. Копейск: пр-т Славы, 7 Травмпункт, ул.Труда, 187Д Профосмотры, ул.Труда, 183Б ул. Университетская Набережная, 28 ЦАОП, ул. Труда, 187Б ул. Труда, 183Б (Скорая медицинская помощь) ул. Хариса Юсупова, 103 (Парковый) ул. Труда, 187Б (Клиника для детей, педиатрия) ул. 250-летия Челябинска, 73 ул. Сони Кривой, 32 г. Златоуст, ул. Щербакова 2, строение 1 г. Златоуст, ул. Щербакова 2, строение 1 (ЦАОП)Задать вопрос главному врачуРебенок Взрослый ПенсионерАллергология и иммунология Анестезиология и реаниматология Даны ли рекомендации по назначению ДКТ пациенту с гипоксемией (SpO< 88%, PaO< 55 мм рт.ст.).Гастроэнтерология Генетика Гепатология Гомеопатия Дерматовенерология Диетология Иглорефлексотерапия Кардиология Колопроктология
Косметология Лабораторная диагностика
· Ожирение (ВМI>35).Маммология Мануальная терапия
Неврология Нейрохирургия Нефрология
Онкология Онкология и маммология Оториноларингология Офтальмология Паталогическая анатомия Педиатрия Пластическая хирургия Профпатология Психиатрия и наркология Пульмонология Ревматология Рентгенология Сердечно-сосудистая хирургия Спортивная медицина Терапия Травматология и ортопедия Трансфузиология Ультразвуковая диагностика Урология Физиотерапия Функциональная диагностика Хирургия Эндокринология Эпидемиология Акушерство и гинекология Репродуктология Эмбриология Стоматология Психология Логопед Скорая и неотложная медицинская помощь Врач общей · оксигенотерапия с использованием кислородного концентратора у пациентов с клинически значимой гипоксемией (SpO< 88% или РаО– 60 мм рт.мт.) с целью повышения толерантности к физическим нагрузкам, улучшения выживаемости при клинически значимой гипоксемии (С, 2++);практики Эндоскопия Массаж Инфекционный кабинетЗадать вопросРебенок Взрослый ПенсионерМужской ЖенскийЗадать вопросРебенок Взрослый ПенсионерМужской Женскийул. 40-летия Победы, 33 ул. Труда, 187Б пр-т Ленина, 17 ул. 250-летия Челябинска, 73 ул. Хариса Юсупова, 103 (Парковый) ул. Сони Кривой, 32 г. Копейск: пр-т Славы, 7 Травмпункт, ул.Труда, 187Д Профосмотры, ул.Труда, 183Б ул. Университетская Набережная, 28 г. Златоуст, ул. Щербакова 2, строение 1 г. Златоуст, ул. Щербакова 2, строение 1 (ЦАОП) ЦАОП, ул. Труда, 187Б ул. Труда, 183Б (Скорая медицинская помощь) ул. Труда, 187Б (Клиника для детей, педиатрия)
Абдрафиков Тагир Надирович
Абрамова Наталья Николаевна
Авдеева Юлия Сергеевна
Агеев Юрий Иванович
· Пульсокисметрия:прогрессирующаядесатурациикрови < 88%.
Азнатулина Айгуль Ражабовна
Акиншина Ирина Витальевна
Александрова Татьяна Геннадьевна Алексеева Марина Александровна Аликина Олеся Петровна Андреева Юлия Юрьевна Аниськина Наталья Николаевна Аносов Денис Олегович Антипин Артур Сергеевич Антонова Татьяна Викторовна Анчугов Иван Сергеевич Артемьев Дмитрий Иванович Архипов Дмитрий Анатольевич Бавыкина Екатерина Леонидовна Байтулинов Амир Жадгирьевич Таблица 2. Рейтинговая схема оценки силы рекомендацийБастрон Алексей Юрьевич Бахарев Вадим Владимирович Бахарева Ирина Николаевна Безменова Валерия Александровна Белашкина Елена Борисовна Белоус Ирина Николаевна Беляева Ольга Павловна Бецков Андрей Сергеевич Бирюкова Юлия Александровна Благих Андрей Владимирович Благих Анжелика Валерьевна Бобылев Алексей Сергеевич Богданчикова Елена Васильевна Боженко Яна Леонидовна Бойко Виталий Дмитриевич Бондарь Анатолий Александрович Бондин Игорь Владимирович Борисюк Кирилл Андреевич Боровикова Ольга Сергеевна Бородина Ксения Николаевна Ботова Валерия Владимировна Бочарников Владислав Сергеевич Бубнов Василий Владимирович Бубнова Валерия Сергеевна Букреева Елена Александровна Булавина Марина Сергеевна Булавинова Ольга Ивановна Булаева Елена Валерьевна Бумагина Светлана Геннадьевна Бухвалова Тамара Геннадьевна Быбочкин Дмитрий Владимирович Быкова Наталья Геннадьевна Варданян Гарик Гагикович Васильева Марина Игоревна Василькова Ирина Вадимовна Васильченко Валентина Александровна Вашкеева Ирина Сергеевна Вильданов Булат Фанилевич Вильчинская Диана Артуровна Винокуров Олег Владимирович Витьшев Александр Александрович SpO< 88%Власова Евгения Вячеславовна Войнова Татьяна Геннадьевна Выборная Надежда Владимировна Гаврикова Оксана Анатольевна Гамза Валерий Николаевич Гамзаев Серажутдин Шарапутдинович Гениатов Вадим Рустэмович Гильманшина Диана Ралифовна Гладких Елена Львовна Глотов Евгений Алексеевич · Острое ухудшение или развитие одышки – типично < 1 мес.Голота Екатерина Валерьевна · 6MWT: десатурация кислорода < 88%, уменьшение пройденного расстояния, увеличение длительности восстановления ЧСС;Голубева Венера Нафизовна Гольцова Татьяна Андреевна Горохова Вера Валерьевна Горпиняк Галина Васильевна Горшкова Лада Львовна Горяева Ирина Сергеевна Грачева Елена Викторовна Григорьева Татьяна Сергеевна Гурьянова Валерия Павловна Гусев Николай Борисович Гусева Анна Александровна Данько Николай Александрович Дворянкова Ирина Владимировна Деева Екатерина Викторовна Дементьева Татьяна Георгиевна Демченко Алина Евгеньевна Дмитрюкова Ольга Алексеевна Добрынин Илья Николаевич Дорошенко Ирина Владимировна Дробинина Ольга Александровна Дудин Александр Валерьевич Дудкина Наталья Александровна Евдокимова Светлана Рудольфовна Евсеева Валентина Борисовна Егоршева Ольга Юрьевна Елагина Эмилия Михайловна Елсакова Таисия Сергеевна Еремина Алла Олеговна Жданова Kсения Сергеевна Жукова Наталья Владимировна Зайко Мария Федоровна Замятина Лариса Владимировна Заряда Анна Андреевна Захарова Лариса Валентиновна Зимин Федор Николаевич Зиновенкова Елена Алексеевна Зоненко Екатерина Геннадьевна Зубрилин Сергей Эдуардович Зуйкова Светлана Эрнстовна Иванов Андрей Владимирович Иванов Борис Сергеевич Иванов Андрей Сергеевич Иванова Ангелина Васильевна Иванова Галина Евгеньевна Иванычева Татьяна Павловна Истомина Ирина Вячеславовна Кабанова Елена Витальевна Карманов Вячеслав Анатольевич Карпенко Олег Анатольевич Кассихина Лилия Ражаповна Кирпичникова Светлана Ивановна Кобус Алексей Викторович Кокшарова Ольга Леонидовна Коляда Елена Валерьевна Комкова Наталия Николаевна Коноплева Юлия Игоревна Копейко Виталий Владимирович Коренев Иван Викторович Корнеев Владислав Владимирович Короткова Ольга Андреевна Коротовский Денис Владимирович Котова Ирина Валерьевна Кочадзе Софио Елгуджевна Кочетова Людмила Алексеевна Кравченко Галина Рудольфовна Краснопеева Анна Владимировна Красов Александр Николаевич Кувайцева Наталья Игоревна Кудряшова Наталья Владимировна Кузьменко Дмитрий Петрович Курбанова Элиза Ахмедовна Лавринов Семен Алексеевич Лазарева Татьяна Ивановна Лапицкая Елена Владимировна Ларина Татьяна Анатольевна Лебедева Лилия Владимировна Ленкова Мария Михайловна Липский Алексей Николаевич Ловцова Татьяна Сергеевна Магакян Вардан Меружанович Мазырко Елена Васильевна Макодзеба Ольга Александровна Максимова Милена Юрьевна Малкова Ирина Михайловна Малыхина Ольга Павловна Малышева Светлана Сергеевна Мамыкин Алексей Александрович Маркова Татьяна Александровна Марьина Наталья Вениаминовна Маштакова Татьяна Владимировна Мезенцева Елена Анатольевна Михалева Ирина Игоревна Модебадзе Коба Арчилович Моисеева Татьяна Николаевна Морозова Юлия Владимировна Мустафина Диляра Вахитовна Даны ли рекомендации по назначению ДКТ пациенту с гипоксемией (SpO< 88%, PaO< 55 мм рт.ст.).Нагорная Анастасия Сергеевна Неустроева Ирина Вадимовна Никитин Данил Константинович Никифоров Евгений Викторович Никонова Алёна Александровна Новокшанова Ольга Владимировна Носов Владимир Сергеевич Носова Елена Валерьевна Нужный Виктор Владимирович Нуритдинова Фарида Ахатовна · Снижение SpO< 88% во время 6MWT;Озерова Елена Викторовна Олейникова Екатерина Ивановна Олейникова Виктория Витальевна Оришич Юлия Петровна Орлова Екатерина Геральдовна Охотникова Елена Сергеевна Павлов Александр Борисович Панченко Владимир Владимирович Пасман Илья Александрович Пастьян Евгенья Александровна Пашкина Наталья Валентиновна Пашнин Павел Юрьевич Петряева Елена Сергеевна Петухов Юрий Дмитриевич · повышение РО(А-а) > 15 мм рт.ст.;Пивоваров Артем Георгиевич Пименова Ольга Николаевна Плаксин Олег Федорович Плешкова Ирина Сергеевна Позднякова Ксения Александровна Пономарев Константин Юрьевич Попов Сергей Владимирович Попова Ольга Сергеевна Попова Анастасия Сергеевна Постовалова Елена Вениаминовна Прокопьева Ольга Борисовна Проскурина Ольга Сергеевна Проценко Светлана Геннадьевна Прядко Оксана Юрьевна Пузрин Евгений Владимирович Пупкова Наталья Андреевна Пшенцов Евгений Владимирович Пястолов Виктор Владимирович Ратникова Елена Валерьевна Речкалова Ольга Петровна Родина Елена Анатольевна Рудой Даниил Олегович Рузаева Александра Вячеславовна Савочкина Альбина Юрьевна Садулаева Лариса Муссаевна Саенко Андрей Анатольевич Самойлова Ольга Борисовна Сандырева Екатерина Викторовна Санникова Лариса Александровна Сауткин Анатолий Геннадьевич Седов Александр Вячеславович Семёнов Юрий Алексеевич Сергеев Дмитрий Игоревич Сергеева Полина Владимировна Серикова Людмила Николаевна Сидорина Ирина Владимировна Скакун Артемий Викторович Сокол Максим Валерьевич Соколова Любовь Юрьевна Старостина Ирина Владимировна Степанова Наталья Викторовна Студнева Наталья Александровна Сутормин Георгий Анатольевич Сысоева Виктория Александровна Сычугов Глеб Вячеславович Тарелкина Ольга Александровна Тележинская Ирина Михайловна Титова Юлия Александровна Тихомирова Наталья Андреевна Томилова Светлана Борисовна - SaO< 88% при проведении 6 MWT - достоверный прогностический фактор при ИЛФ.- снижение ФЖЕЛ >10% в течение 6-12 месяцев – высокая вероятность смерти при ИЛФ.Томилова Наталья Валерьевна Третьякова (Жизнина) Татьяна Николаевна Туголуков Олег Евгеньевич Уфимцева Ирина Владимировна Ушакова Инна Вячеславовна Ушенин Евгений Михайлович Фазлиахметова Юлия Азатовна Фалалеев Сергей Иванович Хайдукова Инга Владимировна Халитова Ирина Владимировна Харлова Татьяна Эдуардовна Харькова Анна Николаевна Храмцов Алексей Владимирович Чернова Татьяна Ивановна Чернышев Александр Евгеньевич Чимитова Елена Николаевна Шаимова Ирина Сергеевна Шайхисламов Таблица 1. Рейтинговая схема для оценки уровня доказательствДенислам Маратович Шаматава Екатерина Романовна Шатрова Анастасия Сергеевна Швалева Юлия Александровна Шивцов Дмитрий Витальевич Шмакова Наталья Сергеевна Шмыгина Олеся Станиславовна Шорина Анастасия Викторовна Шрейдер Михаил Сергеевич Штырляева Екатерина Александровна Шумилова Ирина Валерьевна Шутов Глеб Сергеевич Шутова Мария Юрьевна Яковлева София Васильевна Якулович Лена Петровна Якупова Оксана Сергеевна Яровкин Сергей Дмитриевич Яровой Николай Николаевич Ястребцев Максим Сергеевич
Ваше имя*
Ваш телефон*
Ваше имя*
Ваш телефон*