Мозжечок состоит из 3 частей:
• Архицеребеллум (вестибулоцеребеллум): включает в себя клочково-узелковую долю, которая расположена срединно. Архицеребеллум обеспечивает поддержание равновесия и координацию движений глаз, головы и шеи, и тесно связан с вестибулярными ядрами.
• Срединно расположенный червь (палео-церебеллум):
• Латерально расположенные полушария мозжечка (неоцеребеллум): они ответственны за контроль быстрых и точно скоординированных движений в конечностях, преимущественно рук и кистей.
В настоящее время все больше исследователей сходится во мнении, что наряду с координацией мозжечок контролирует и некоторые аспекты памяти, обучения и мышления.
Атаксия является наиболее характерным признаком поражения мозжечка, однако могут наблюдаться и иные моторные симптомы (см. таблицу Признаки поражения мозжечка [Signs of Cerebellar Disorders] Симптомы поражения мозжечка ).
Таблица
Этиология мозжечковых расстройств
Самыми распространенными причинами расстройств мозжечка являются
Врожденные пороки
Такие пороки развития почти всегда являются спорадическими и часто входят в состав сложных синдромов (например, аномалия Денди–Уокера Этиология Гидроцефалия развивается из-за накопления избыточного количества спинномозговой жидкости, вызывая расширение желудочков головного мозга и/или повышение внутричерепного давления. Первые проявления... Прочитайте дополнительные сведения
Врожденные пороки развития манифестируют в самом начале жизни и не прогрессируют с возрастом. Симптомы, которыми они проявляются, зависят от пораженных структур; при этом, как правило, всегда наблюдается атаксия.
Наследственные атаксии
Наследственные атаксии могут иметь как аутосомно-рецессивный, так и аутосомно-доминантный типы наследования. К аутосомно-рецессивным атаксиям относятся атаксия Фридрейха (наиболее распространенная), атаксия-телеангиэктазия, абеталипопротеинемия, атаксия с изолированным дефицитом витамина Е, церебротендинозный ксантоматоз.
Приобретенные состояния
, воздействия токсинов, или же они могут иметь идиопатический характер. Системные заболевания включают в себя алкоголизм Токсичность алкоголя и синдром отмены Алкоголь (этанол) является депрессантом центральной нервной системы. Большие количества быстро потребляемого алкоголя могут вызвать угнетенное дыхание, кому и смерть. Большое количество хронически... Прочитайте дополнительные сведения (алкогольная мозжечковая дегенерация), дефицит тиамина, целиакию Целиакия Целиакия - иммунологически опосредованное заболевание, развивающееся у генетически предрасположенных лиц и обусловленное непереносимостью глютена, что приводит к воспалению слизистой оболочки... Прочитайте дополнительные сведения
К токсинам, которые могут стать причиной дисфункции мозжечка, относятся оксид углерода Отравление угарным газом Отравление угарным газом (СО) вызывает острое развитие таких симптомов, как головная боль, тошнота, слабость, стенокардия, одышка, потеря сознания, судороги и кома. Психоневрологические симптомы... Прочитайте дополнительные сведения , тяжелые металлы, литий, фенитоин и некоторые виды растворителей. Дисфункцию мозжечка и атаксию могут вызвать токсичные уровни некоторых препаратов (например, противосудорожных, седативных в высоких дозах).
возникает в качестве паранеопластического синдрома у больных с раком молочной железы, раком яичников, мелкоклеточным раком легкого или другими солидными опухолями. Мозжечковая дегенерация может предшествовать выявлению опухоли на несколько недель, месяцев или даже лет. Аутоантитела Anti-Yo, называемые в настоящее время PCA-1 (антителами к клеткам Пуркинье тип 1) являются циркулирующими антителами, которые обнаруживается в сыворотке или спинномозговой жидкости у некоторых пациентов, особенно у женщин, больных раком молочной железы или раком яичников.
• Cook A, Giunti P: Friedreich's ataxia: clinical features, pathogenesis and management. Br Med Bull 124 :19–30, 2017. doi: 10.1093/bmb/ldx034
Диагностика поражения мозжечка
• Клиническая оценка
• Как правило, МРТ
• Иногда генетические тесты
Необходимо провести нейровизуализацию, предпочтительно МРТ. В случае отягощенного семейного анамнеза проводится генетическое тестирование.
Лечение поражения мозжечка
• По возможности, этиологическое лечение
• Обычно только поддерживающее
Эффективным для краткосрочного лечения атаксии, вероятно, может быть рилузол 50 мг перорально каждые 12 часов. Некоторые исследования показывают, что амантадин может улучшить координацию движений, но в целом доказательств за или против лечения амантадином при атаксии недостаточно (
Некоторые системные заболевания (например, гипотиреоз, целиакия) и последствия токсического воздействия могут подвергаться коррекции; иногда хирургические вмешательства показаны для структурных поражений (опухоли, гидроцефалия). Однако лечение, как правило, только поддерживающее (например, упражнения для улучшения равновесия, осанки и координации; устройства, помогающие при ходьбе, приеме пищи и других повседневных делах).
Вид
Атаксия: симптомы, виды, лечение
Особенности
Причины
Симптомы
Диагностика
Лечение
• координации;
• равновесия при ходьбе, реже в покое.
Иногда расстройство сопровождается снижением мышечной силы, но это необязательно. Движения утрачивают плавность и последовательность, человеку трудно удерживать равновесие при перемене положения тела, а иногда и просто стоять.Расстройство подразделяется на две большие группы:
• Статическая атаксия – проявляется в положении стоя.
• Динамическая атаксия – возникает при движении.
Особенности атаксии
Любое движение зависит от трех компонентов:• мышечного тонуса;
• позы;
• произвольных действий.
Компоненты движений контролируют такие нервные структуры:• спинной мозг – для всех мышечных областей (рефлексы отдергивания при боли);
• ромбовидный мозг – изменение тонуса отдельных мышечных групп для удержания равновесия;
• двигательная кора – контролирует различные программы нижерасположенных уровней;
• мозжечок – контроль всех двигательных уровней, скорости сокращения мышц;
• мозговой ствол – плавность и поступательность;
• базальные ганглии – выполнение неосознаваемых, многократно повторяющихся движений (зажечь спичку, застегнуть пуговицу);
• проводящие пути глубокой чувствительности (мышечной);
• вестибулярный аппарат (внутреннее ухо и кора больших полушарий).
Признаки атаксии появляются, если хотя бы одна структура функционирует некорректно.Причины атаксии
Расстройство – это не столько заболевание, сколько симптом, возникающий при множестве патологических процессов в нервной системе.Причинами могут стать:
• ушиб головы с последующим отеком при черепно-мозговой травме;
• инфекционные поражения оболочек или мозгового вещества;
• аномалии развития;
• опухоли, как доброкачественные, так и раковые;
• нагноения;
• судорожные состояния.
Симптомы атаксии
Проявления различаются в зависимости от уровня поражения. По клиническим проявлениям выделяют такие виды атаксий, наиболее часто встречающиеся в клинической практике:• Мозжечковая атаксия – «походка моряка» с широко расставленными ногами, размашисто, замедленно. Если поражено одно полушарие мозжечка, то пациент заваливается в ту же сторону. Очаг в черве мозжечка проявляется падениями назад или во все стороны. Контроль зрения не улучшает положение. Одновременно обращает на себя внимание скандированная речь, изменения почерка: увеличенные буквы и знаки, размашистость. Со стороны поражения снижается тонус мышц, изменяются рефлексы. Атаксия мозжечка характерна для рассеянного склероза, опухолей, сосудистых катастроф и хронического алкоголизма.
• Сенситивная атаксия – проявляется штампующей походкой, при которой пациент словно припечатывает ноги к полу, избыточно сгибая их в суставах. Пациент вынужден постоянно смотреть себе под ноги, потому что не чувствует поверхность (повреждены проводящие пути). При закрытых глазах иногда невозможны стояние и ходьба.
• Вестибулярная атаксия – проявляется головокружением (системным) с ощущением вращения помещения и предметов вокруг пациента. При резком повороте головы ощущения усиливаются настолько, что пациент может упасть. Сопровождается тошнотой, рвотой, подергиванием глазных яблок (нистагмом) в горизонтальной плоскости. Возникает при поражении улитки внутреннего уха, синдроме Меньера, воспалениях и опухолях мозга.
• Атаксия телеангиэктазия у детей – генетическая патология с поражением тимуса (вилочковой железы). Первые проявления заметны при освоении ходьбы, которая становится невозможной по достижении десятилетнего возраста. Сопровождается непроизвольными избыточными движениями (гиперкинезами), умственной отсталостью, снижением иммунитета.
Диагностика атаксии
Тип расстройства устанавливается клинически по данным анамнеза и неврологического осмотра. Имеют значение семейный анамнез, наличие неврологических расстройств у кровных родственников.Врач может попросить выполнить несколько тестов на атаксию:
• простая и усложненная проба Ромберга – пациент приставляет носок к пятке по одной линии, складывает руки на груди и закрывает глаза;
• ходьба с закрытыми глазами, несколько шагов по прямой;
• фланговая походка – с закрытыми глазами сделать несколько приставных шагов влево и вправо;
• проба Барани – попасть в палец врача вначале с открытыми, затем с закрытыми глазами;
• пальце-носовая проба;
• рассматривание неподвижного предмета (пальца врача или молоточка), выявление нистагма.
Для уточнения очага повреждения назначаются инструментальные исследования:Из лабораторных тестов имеют значение иммунологические реакции, особенно при наследственных формах расстройства. Результаты клинического обследования позволяют установить нозологическую принадлежность (каким именно заболеванием вызвано расстройство).
При наследственной отягощенности ДНК-тесты сдают не только будущие родители, но и ближайшие родственники, в том числе другие дети. При высоком риске рекомендуется прерывание беременности.
Лечение атаксии
При генетических поражениях широко используют средства для поддержания митохондрий, обеспечивающие энергией. Это такие медикаменты, как производные янтарной кислоты, витамины В2 и Е, вещество Q10.
По ситуации применяют различные средства для укрепления иммунитета.
Кровные родственники, даже дальние, не должны вступать в брак – это основная профилактика генетических заболеваний.
Маркелов Глеб Владимирович
невролог, консультации онлайн
опыт работы 4 года
Клиника
м. Сухаревская
Записаться онлайн
Тип приема
Пол
Гузель
Клиника
Врач
Глеб Владимирович - настоящий профессионал своего дела! Очень внимательно отнёсся к моей проблеме и подобрал идеальный курс лечения для меня. Спасибо большое за чуткое и внимательное отношение к пациентам! Вы для меня Врач с Большой Буквы!
Эльвира
Клиника
Врач
Врач доброжелательный , располагающий к себе. Все комментирует и обьясняет.
Наши врачи
Специализация врача Аллерголог Андролог Анестезиолог Вызов врача на дом Вызов педиатра на дом Гастроэнтеролог Гематолог Гинеколог Грудное вскармливание Дерматолог Детский аллерголог Детский гастроэнтеролог Детский гинеколог Детский дерматолог Детский инфекционист Детский кардиолог Детский ЛОР Детский мануальный терапевт Детский массаж Детский невролог Детский нефролог Детский онколог Детский остеопат Детский офтальмолог Детский психиатр Детский травматолог Детский уролог Детский хирург Детский эндокринолог Детское отделение Диетолог Иммунолог Инфекционист Кабинет головной боли Кардиолог Косметолог ЛОР врач (отоларинголог) Маммолог Мануальный терапевт Массаж Нарколог Невролог Нейрохирург Нефролог Онколог Операционный блок Остеопат Отделение педиатрии м.Полянка Офтальмолог Офтальмохирург Педиатр Планирование беременности Подолог Проктолог Психотерапевт Пульмонолог Ревматолог Репродуктолог Рефлексотерапевт Стоматолог Телемедицина в "Поликлинике.ру" Терапевт Травматолог-ортопед Трихолог УЗИ (ультразвуковое исследование) Уролог Физиотерапевт Флеболог Хирург Хирургические операции по полису ОМС Московской области Эндокринолог Эстетическая гинекология Клиника м. Смоленская м. Таганская м. Улица 1905 года м. Красные Ворота м. Автозаводская Аптека м. Полянка м. Сухаревская м. ул. Академика Янгеля м. Фрунзенская г. Зеленоград
невролог-рефлексотерапевт
Клиника
м. Сухаревская
невролог
Клиника
м. Смоленская
невролог
Клиника
м. Красные Ворота
невролог
Клиника
м. Смоленская
невролог
Клиника
м. Таганская
невролог
Клиника
м. Полянка
невролог
Клиника
м. Фрунзенская
рефлексотерапевт, невролог
Клиника
м. Фрунзенская
невролог
Клиника
м. Полянка
невролог, специалист по ЭНМГ, КМН
Клиника
м. Фрунзенская