Интерстициальный легочный фиброз

​​

---

​- при наличии гастроэзофагеальной рефлюксной болезни лечить это заболевание. Гастроэзофагеальная (желудочно-пищеводная) рефлюксная болезнь -​ОШ — отношение юансов​Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2)​• Ингибиторы протонного насоса рекомендуются в лечении больных ИЛФ при наличии клинически значимого ГЭР [69, 70].​, ​- участвовать в программах легочной реабилитации. Инструктор лечебной физкультуры расскажет Вам о различных дыхательных упражнениях, которые способствуют уменьшению одышки и общей слабости;​УДД — уровень достоверности доказательств -​• Всем пациентам с ИЛФ рекомендуется проводить легочную реабилитацию, объем которой определяется тяжестью состояния больного .​применение других антикоагулянтов, назначаемых по другим показаниям .​, ​- обязательно прекратить курение (в том числе пассивное), т.к. оно способствует прогрессированию болезни;​УУP — уровень убедительности рекомендаций​

​4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов​антикоагулянта в соответствии с существующими клиническими рекомендациями для лечения этих заболеваний. Данная рекомендация не распространяется на​

​сайтов: ​При идиопатическом легочном фиброзе больному необходимо:​MПO — многопрофильное обсуждение​Комментарии: Диагностика ОАС у больных ИЛФ сложна, так как дневная сонливость и слабость характерны для обоих состояний. В то же время ночная десатурация встречается при ИЛФ достаточно часто. По результатам единичных исследований, СРАР-терапия у больных ИЛФ улучшает качество жизни, однако не влияет на летальность. .​

​показаний к антикоагулянтной терапии, например, тромбоза глубоких вен голени, мерцательной аритмии, варфарин может использоваться в качестве​

​Информация получена с ​Самым эффективным способом лечения идиопатического легочного фиброза является трансплантация легких - хирургическая операция по замене поврежденных легких на легкие здорового донора.​ОДИ — острая дыхательная недостаточность​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​

Что такое интерстициальные болезни легких?

​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​• Внимание!​Лечение идиопатического легочного фиброза​НВЛ — неинвазивная вентиляция легких​• Больным ИЛФ с ночной десатурацией рекомендуется назначение кислородотерапии во время ночного сна в качестве паллиативного лечения .​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​• Прикреплённые файлы​Если после тщательного расспроса, осмотра и проведенных исследований у врача остаются сомнения в диагнозе, то проводится биопсия легких. Биопсия - процедура, при которой хирург оперативным путем получает маленький фрагмент ткани (в данном случае - легочной ткани). Затем полученный образец под микроскопом исследует врач- патологоанатом для того, чтобы найти признаки конкретного заболевания.​ИВЛ — инвазивная вентиляция легких​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​• Профилактика​

​- компьютерную томографию легких. В настоящее время компьютерная томография легких является одним из самых точных методов диагностики идиопатического легочного фиброза.​ХБЛ — хирургическая биопсия легкого​• Всем больным ИЛФ рекомендуется проводить скрининг ночной десатурации с последующей диагностикой ОАС .​Уровень убедительности рекомендаций С; уровень достоверности доказательств 5.​• Госпитализация​- бодиплетизмография и исследование диффузионной способности легких), которая помогает более точно определить причину одышки, которая может сопровождать и другие заболевания легких;​ДКТ - длительная кислородотералия​Обструктивное апноэ сна (ОАО У 20 - 68% больных ИЛФ встречается ОАС, определяемое как увеличение индекса апноэ-гипопноэ >15 эпизодов в час . Сопряженная с ОАС гиповентиляция усугубляет гипоксемию и ЛГ .​положительных АНА) .​

​• Медицинская реабилитация​- исследование функции внешнего дыхания (спирография, а при возможности​ИБС — июемическая болезнь сердца​

Каковы симптомы интерстициальных заболевания легких?

​микроаспирацию, улучшает выживаемость пациентов ИЛФ . Модификация образа жизни (прием малых порций пищи, подъем головного конца кровати и др.) являются оправданными рекомендациями для пациентов ИЛФ с симптомами ГЭР .​ТОLLIР), а также у больных интерстициальной пневмонией с аутоиммунными проявлениями (при наличии КТ- или гистологического паттерна ОИП и​• Лечение​- анализ крови;​ХОБЛ — хроническая обструктивная болезнь легких​Комментарии: Опубликованы доказательства того, что медикаментозное или хирургическое лечение ГЭР позволяет стабилизировать функцию легких и замедлить прогрессирование ИЛФ [105-108]. Фундопликация желудка по Ниссену, которая уменьшает как кислотный рефлюкс, так и некислотный рефлюкс и​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​• Диагностика​При подозрении на идиопатический легочный фиброз минимальный план обследования включает:​OAC - обструктивное апноэ сна​

​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​• Клиническая картина​Для подтверждения диагноза врач обязательно должен исключить заболевания легких с известной причиной, которые могут также проявляться кашлем и нарастающей одышкой. Если в результате тщательного обследования причина этих симптомов не найдена, то заболевание считают идиопатическим (неизвестной природы).​ТЭЛА — тромбоэмболия легочной артерии​• Больным ИЛФ с ГЭР рекомендованы модификация образа жизни (прием малых порций пищи, подъем головного конца кровати), а при клинически значимом ГЭР, не контролируемом медикаментозной терапией, и объективном подтверждении тяжелого кислого рефлюкса рекомендуется фундопликация .​• В настоящее время терапия противоопухолевыми препаратами (цитостатиками), как в виде монотерапии, так и в комбинации с ГКС, не рекомендуется для лечения ИЛФ .​• Эпидемиология​- снижение веса.​ЛГ - легочная гипертензия​

Как диагностируются интерстициальные болезни легких?

​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​может сопровождаться серьезными побочными эффектами [58,59,60].​• Этиология и патогенез​- тревога;​ГКС - глюкокортикостероиды​• Большинству больных ИЛФ с бессимптомным ГЭР рекомендуется медикаментозное лечение ГЭР, хотя у отдельных больных оно нецелесообразно .​Комментарии: По данным ретроспективных исследований, монотерапия ГКС не влияет на выживаемость больных ИЛФ [56,57]. Длительная терапия ГКС​• Классификация​- головокружение;​6-MP — б-минутное расстояние​ГЭР сопровождается микроаспирацией желудочного содержимого и может рассматриваться как триггер альвеолярного повреждения и фактор, ухудшающий течение ИЛФ, однако нередко протекает бессимптомно.​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​• Общая информация​- утомляемость;​6-MT - тест с б-минутной ходьбой​Гастроэзофагеальный рефлюкс​В настоящее время монотерапия ГКС не рекомендуется для лечения ИЛФ [56-60].​предписаний врача.​- сухой кашель;​МКЗР - минимальная клинически значимая разница​

​У больных с тяжелой ЛГ (срДЛА > 35 мм рт.ст.), подтвержденной при катетеризации правых отделов сердца, возможна пробная терапия силденафилом, который может улучшить легочную гемодинамику и переносимость физической нагрузки без ухудшения оксигенации [100-102]. Также есть отдельные данные о положительных эффектах ингаляционного илопроста (Код АТХ: В01АС11) и бозентана . Необходимы специальные клинические исследования по терапии ЛГ у больных ИЛФ.​3.1.1. Медикаментозное лечение​для самовольного изменения ​- одышка при физической нагрузке (сначала при большой нагрузке, затем и в покое).​срДЛА — среднее давление в легочной артерии​Комментарии: В целом, наиболее обоснованным методом терапии Л Г при заболеваниях легких остается длительная кислородотерапия в домашних условиях.​3.1. Консервативное лечение​сайте, не должна использоваться ​Как правило, заболевание начинается медленно и незаметно для больного. Для идиопатического легочного фиброза характерны следующие симптомы:​ДЛА — давление в легочной артерии​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения​мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном ​Симптомы идиопатического легочного фиброза​DLco - диффузионная способность легких для монооксида углерода​

​• Большинству больных ИЛФ с ЛГ не рекомендуется назначение специфических препаратов для лечения ЛГ, однако у отдельных больных такая терапия может улучшить легочную гемодинамику и переносимость физической нагрузки .​Комментарии: МПО необходимо всем больным с фибротическими ИЗЛ для установления диагноза, определения потребности в биопсии легкого и других диагностических мероприятиях, а также выбора оптимальной терапии. В состав многопрофшьной группы специалистов должны обязательно входить врач-пульмонолог, врач-рентгенолог и врач-патологоанатом с опытом диагностики ИЗЛ, также возможно участие врача-ревматолога, врача-профпатолога, в отдельных случаях - врача-генетика. Обсуждение может проводиться с помощью телемедицинской коммуникации .​• Сайт MedElement и ​- пациенты с отягощенной наследственностью (если идиопатический легочный фиброз есть у близких родственников).​ООЛ — остаточный объем легких​ЛГ - повышение срДЛА > 25 мм рт.ст. по данным катетеризации правых камер сердца - наиболее частое осложнение ИЛФ (20 - 84 %, по данным разных авторов). Формирование ЛГ ведет к усилению одышки, снижению физических резервов пациента, повышает риск летального исхода .​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​больного.​- люди, работающие во вредных производственных условиях;​ОЕЛ - общая емкость легких​Легочная гипертензия​• Многопрофильное обсуждение (МПО) рекомендуется проводить для всех пациентов с подозрением на ИЛФ с целью подтверждения диагноза ИЛФ и обсуждения тактики лечения [17,24].​

​и состояния организма ​- курильщики;​ЖЕЛ - жизненная емкость легких​У 12-14% больных ИЛФ развивается периферический рак легкого, чаще аденокарцинома, плоскоклеточный и мелкоклеточный рак [97,98]. Эти заболевания имеют общие факторы риска и патогенетические механизмы. Однако в силу невысокой частоты такого сочетания доказательная информация по лечению ИЛФ в сочетании с раком легкого отсутствует. В то же время сочетание ИЛФ с раком легкого значительно повышает риск летального исхода по сравнению с больными ИЛФ без рака легкого .​2.5 Иные диагностические исследования​с учетом заболевания ​В группе риска находятся:​ФЖЕЛ - форсированная жизненная емкость легких​Рак легкого​по окончании теста [50-52]. 6-МТ позволяет прогнозировать летальность больных ИЛФ, ожидающих трансплантацию легких [53,54]. 6-МТ не показан больным, у которых ходьба лимитирована другими причинами (например, патологией опорнодвигательного аппарата), и больным с поздними стадиями ИЛФ .​и его дозировку ​У кого может возникнуть идиопатический легочный фиброз?​КФК - креатинфосфокиназа​В силу возраста - 60 лет и старше — у больных ИЛФ часто имеются многочисленные сопутствующие заболевания, осложняющие течение и лечение ИЛФ и негативно влияющие на прогноз.​Комментарии: Прогностическое значение имеют несколько параметров 6-МТ: пройденное расстояние, десатурация < 88% и скорость восстановления пульса​назначить нужное лекарство ​Идиопатический легочный фиброз - заболевание легких, при котором происходит повреждение и утолщение стенок легочных альвеол. Альвеолы — это маленькие «мешочки», через стенки которых кислород из воздуха проникает в кровь. При поражении альвеол легочная ткань уплотняется (фиброзируется), что приводит к необратимому прогрессирующему снижению функции легких. Синонимами идиопатического легочного фиброза являются: идиопатический фиброзирующий альвеолит, фиброзирующий альвеолит. Как правило, заболевание возникает в возрасте старше 40 лет. К сожалению, до сих пор причина этой болезни не известна.​MMП — матричная металлопротеиназа​7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболеванияили состояния)​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​со специалистом. Только врач может ​Приложение В. Информация для пациента​АЦЦП — антитела к циклическому цитруллинированному пептиду​

​Таблица 5. Показания к трансплантации легких при ИЛФ .​• Всем пациентам с ИЛФ рекомендуется выполнять тест с 6-минутной ходьбой (6-МТ) для объективной оценки их функционального состояния, потребности в кислородотерапии, определении прогноза, а также оценки эффективности легочной реабилитации .​и их дозировки, должен быть оговорен ​Приложение Б. Алгоритмы действий врача​РФ — ревматоидный фактор​Комментарии: В отдельных исследованиях показано снижение риска летального исхода в течение 5 лет после трансплантации у больных ИЛФ , однако точные данные о наиболее оптимальном времени трансплантации при этом заболевании отсутствуют . В систематическом обзоре 54 исследований показана более хорошая выживаемость после трансплантации обоих легких по сравнению с трансплантацией одного легкого, однако эти результаты могут быть связаны с особенностями отбора больных для одно- либо двусторонней трансплантации легких .​Комментарии: Величина DLСО <40 % от должного значения в период постановки ИЛФ является достоверным фактором риска смерти . Снижение DLсо в абсолютных значениях на >15% (наряду со снижением ФЖЕЛ или без такового) в течение 12 мес в процессе наблюдения за больным при отсутствии альтернативных причин свидетельствует о прогрессировании заболевания и является суррогатным маркером риска летальности . На ранних стадиях ИЛФ может быть выявлено изолированное снижение DLсо при нормальных легочных объемах. Прогрессирующее изолированное снижение DLсо при мониторировании течения заболевания требует исключения патологии легочных сосудов, в первую очередь, легочной гипертензии .​• Выбор лекарственных средств ​Черняк Б.А., Черняк А.В., Шмелев Е.И. Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза. Федеральные клинические рекомендации. Пульмонология 2016; 26(№4): 399-419.​СРБ — С-реактивньйі белок​Уровень убедительности рекомендаций С; уровень достоверности доказательств 4.​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​беспокоящих вас симптомов.​1. Чучалин А.Г., Авдеев С.Н., Айсанов З.Р., Белевский А.С., Демура С.А., Илькович М.М., Коган Е.А., Самсонова М.В., Сперанская А.А., Тюрин И.Е., Черняев А.Л.,​АНА - антинуклеарные антитела​• Пациентам с ИЛФ при наличии соответствующих показаний (Табл. 5) рекомендуется проведение трансплантации легких .​

​• Всем пациентам с ИЛФ рекомендуется измерение диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLсо) для выявления нарушений газообменной функции легких .​наличии каких-либо заболеваний или ​Приложение АЗ. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата​ДАП - диффузное альвеолярное повреждение​Трансплантация легких​Комментарии: Значение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) для прогноза летальности в период постановки диагноза ИЛФ окончательно не установлено, однако снижение ФЖЕЛ в абсолютных значениях на >10% в течение 12 мес. в процессе наблюдения за больным свидетельствует о прогрессировании заболевания и является суррогатным маркером риска летальности .​медицинские учреждения при ​Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию - не реже чем один раз в три года,а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.​БАЛ - бронхоальвеолярный лаваж​3.2. Хирургическое лечение​

Лечение ИЗЛ

​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в ​Порядок обновления клинических рекомендаций.​ХБЛ - хирургическая биопсия легкого​внутрибольничная летальность [90-92], хотя исследования несли риск систематических ошибок.​

​• Всем пациентам с ИЛФ рекомендуется выполнять исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков для уточнения характера и выраженности нарушений легочной вентиляции, а также мониторирования скорости прогрессирования ИЛФ .​не должна заменять ​Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций(УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)​ДИ — доверительный интервал​Комментарии: Опубликовано несколько небольших исследований ИВЛ у больных с ИЛФ и дыхательной недостаточностью, во всех получена высокая​снижением DLсо .​мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и ​Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД)для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)​BPKT - высокоразретаютая компьютерная томография органов грудной клетки​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​Легочные функциональные тесты у больных с ИЛФ обычно выявляют рестриктивные вентиляционные нарушения с уменьшением легочных объемов и​MedElement и в ​Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДЦ) для методов диагностики (диагностических вмешательств)​КТ - компьютерная томография органов грудной клетки​• Большинству больных ИЛФ не рекомендуется проведение ИВЛ за исключением случаев, когда планируется проведение трансплантации легких .​2.4.3. Функциональная диагностика​• Информация, размещенная на сайте ​6. Врачи по медицинской реабилитации​ГЭР - гастроэзофагеальный рефлюкс​Искусственная вентиляция легких (ИВЛ)​# - Воспалительные клеточные инфильтраты вне зон «сотового легкого», выраженная лимфоидная гиперплазия, в том числе с вторичными герминативными центрами, четкое перибронхиальное распределение изменений, в том числе с распространенной перибронхиолярной метаплазией.​здоровью.​5. Врачи-патологоанатомы​ИЗЛ-ЗСТ — интерстициальное заболевание легких, связанное с системным заболеванием соединительной ткани​НВЛ не влияло на прогноз умерших больных .​Таблица 2. Гистологические паттерны и признаки ОИП​непоправимый вред своему ​4. Врачи-рентгенологи​СЗСТ — системное заболевание соединительной ткани​Положительный эффект в виде снижения летальности от ОДН и риска интубации был достигнут у небольшого числа (44 - 45%) больных, хотя отсутствие​Выделены несколько гистологических паттернов ОИП (Табл. 2) .​• Занимаясь самолечением, вы можете нанести ​3. Врачи-пульмонологи​ППФЭ - плевропаренхимальньйі фиброэластоз​физической нагрузки и качество жизни .​

​Рис. 4. Обычная интерстициальная пневмония: участки фиброза в подплевральных и парасептальных зонах​Мобильное приложение "MedElement"​2. Врачи общей практики (семейные врачи)​КЛФЭ - комбинация легочного фиброза и эмфиземы​Комментарии: НВЛ с положительным давлением на вдохе во время ночного сна у больных с ИЗЛ, включая ИЛФ, и гиперкапнией улучшала переносимость​(Рис. 6).​Мобильное приложение "MedElement"​1. Врачи-терапевты​НСИП - неспецифическая интерстициальная пневмония​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​Комментарии: Эти патогистологические изменения обычно наиболее выражены в субплевралъных и парасептальных зонах (Рис. 4). Интерстициальное воспаление обычно выражено умеренно, в виде очаговых инфильтратов, состоящих из лимфоцитов и плазматических клеток. В зонах фиброза могут встречаться так называемые фибробластические фокусы, состоящие из пролиферирующих фибробластов и миофибробластов (Рис. 5). «Сотовые» структуры представляют собой кистозные полости с фиброзной стенкой, обычно выстланные бронхиолярным эпителием, которые могут содержать слизь и клетки воспаления​

Наши специалисты

​Пояснения: шкала САР используется для оценки риска летального исхода у больных ИЛФ.​Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:​ОИП - обычная интерстициалъная пневмония​

​• Применение неинвазивной вентиляции легких (НВЛ) с положительным давлением на вдохе рекомендуется у пациентов с ИЛФ и гиперкапнией во время стационарной легочной реабилитации , а также у больных с острой дыхательной недостаточностью (ОДН) на фоне обострения ИЛФ .​

​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​Ключ (интерпретация): более высокий балл соответствует более тяжелому течению и более неблагоприятному прогнозу ИЛФ. Общий балл (диапазон от 0 до 8) используется для классификации пациентов на I стадию (0-3 балла), II стадию (4-5 баллов) или III стадию (6-8 баллов) по прогнозу 1-, 2- и 3-летней смертности.​

​Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:​ИЛФ - идиопатический легочный фиброз​

​Неинвазивная вентиляция легких​• Морфологический диагноз ОИП рекомендуется выставлять больным с ИЗЛ при выявлении в биоптатах легочной ткани гетерогенных изменений архитектоники легких за счет участков плотного фиброза, часто с формированием «сотовых» структур, в сочетании с участками менее пораженной (или сохранной) паренхимы и при отсутствии признаков альтернативного заболевания легких .​

​Содержание (шаблон):​доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составляла 10 лет.​

​ИИП - идиопатические интерстициальные пневмонии​ночного сна [86,87].​Основой морфологической диагностики ИЛФ является выявление морфологического паттерна ОИП.​Назначение: оценка тяжести и прогноза течения ИЛФ​

​Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:​ИЗЛ - интерстициальные заболевания легких​

Стоимость услуг

​(ХОБЛ). Аналогично больным с ХОБЛ, при назначении ДКТ больным ИЛФ ее длительность должна составлять не менее 15-17 часов в сутки, включая период​	​2.4.2. Морфологическая диагностика​
​- другое (уточнить):​
​поиск в электронных базах данных.​
​Список сокращений​Комментарии: Косвенные доказательства о пользе ДКТ при ИЛФ основаны на данных, полученных для больных хронической обструктивной болезнью легких​
​участков субтевральной консолидации легочной паренхимы в верхних и средних отделах легких на ВРКТ органов грудной клетки.​- вопросник​

---

---

Общая информация

​Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:​респираторного общества​

Краткое описание

​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​

​Комментарии: ППФЭ - прогрессирующее фиброзирующее ИЗЛ неизвестной этиологии. Для ППФЭ типичны неравномерное утолщение плевры и наличие​

​- индекс​

​Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций​

​• Клинические рекомендации Российского ​

​• Пациентам с ИЛФ и клинически значимой гипоксемией в покое (при Sр02 менее 88% в покое при дыхании комнатным воздухом) рекомендуется проведение ДКТ .​

​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​

​- шкала оценки​

​Никто из членов рабочей группы не имеет конфликта интересов, связанного с разработкой и внедрением в клиническую практику данных клинических рекомендаций.​

​Комментарии: У больных ИЛФ могут развиваться такие сопутствующие состояния, как ЛГ, ТЭЛА, рак легкого, ИБС, которые влияют на выживаемость. Однако роль рутинного скрининга для диагностики этих состояний и заболеваний у больных ИЛФ (например, ежегодная ВРКТ для ранней диагностики рака легкого) не изучена.​

​Длительная кислородотерапия (ДКТ)​

​• Больных с клиническим подозрением на ИЛФ, паттерном ОИП и признаками плевропаренхиматозного фиброэластоза (ППФЭ) на ВРКТ органов грудной клетки после многопрофильного обсуждения рекомендуется расценивать как больных с ИЛФ в связи со сходным клиническим течением и прогнозом этих заболеваний .​

​Тип (подчеркнуть):​

​Конфликт интересов:​

​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​3.1.2. Немедикаментозное лечение​

​Комментарии: Клинической особенностью синдрома КЛФЭ является наличие выраженной одышки при нередко нормальных спирографических показателях , а также большая распространенность и тяжесть ЛГ, существенно ухудшающая прогноз заболевания .​Г2. Шкала САР​

​Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций​

​• При быстром ухудшении респираторных симптомов следует исключить обострение ИЛФ и другие возможные причины, например ТЭЛА, пневмоторакс, респираторную инфекцию, аспирацию .​

​Методы терапии обострения ИЛФ с доказанной эффективностью, включая глюкокортикостероидные лекарственные средства, отсутствуют. В связи с этим настоящее время невозможно предоставить специфические рекомендации о дозах, пути введения и длительности терапии ГКС либо другими лекарственными препаратами при обострении ИЛФ .​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​

​Пояснения: шкала MRC используется для исходной оценки клинического статуса пациента и мониторирования его состояния на фоне лечения.​Код/коды по МКБ-10: J 84.1​

Классификация

​Комментарии: Оксигенация с помощью пульсоксиметра должна оцениваться в покое и при физической нагрузке у всех больных вне зависимости от симптомов, для выявления потребности в кислородотерапии. Такие измерения следует выполнять исходно и через каждые 3-6 мес. наблюдения.​

​и затем ежемесячно в период их использования .​

​• При одновременном выявлении на ВРКТ органов грудной клетки паттерна ОИП и эмфиземы рекомендуется указывать в диагнозе комбинацию легочного фиброза с эмфиземой (КЛФЭ) в связи с особым течением такого фенотипа ИЛФ .​

​Ключ (интерпретация): более высокий балл соответствует более тяжелой одышке при повседневной физической активности​

​Критерии оценки качества медицинской помощи​

​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​

​Комментарии: При назначении опиоидных анальгетиков требуется тщательная оценка эффективности и побочных эффектов через 1 неделю лечения​

​Комментарии: Клеточный состав БАЛ может помочь в дифференциальной диагностике ИЛФ с другими фиброзирующими ИЗЛ. Так, при ИЛФ процентное содержание нейтрофилов в БАЛ выше, чем при гиперчувствителъном пневмоните, НСИП и эозинофильной пневмонии; процентное содержание эозинофилов ниже, чем при эозинофильной пневмонии, процентное содержание лимфоцитов ниже, чем при НСИП, саркоидозе, криптогенной организующейся пневмонии (КОП) и лимфоцитарной интерстициальной пневмонии (ЛИП; соотношение СИ4 / СВ в БАЛ при ИЛФ ниже, чем при саркоидозе, и выше, чем при НСИП .​

Этиология и патогенез

​Содержание (шаблон):​
​легких) и эмфиземы (преимущественно в верхних отделах легких).​

​• При каждом посещении больного ИЛФ рекомендуется оценивать оксигенацию в покое с помощью пульсоксиметра .​

​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​

​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​

​Назначение: оценка тяжести одышки при повседневной физической активности​

​Комбинация легочного фиброза и эмфиземы - синдром, объединяющий признаки двух заболеваний: легочного фиброза (преимущественно в нижних отделах​

​Комментарии: В нескольких когортных клинических исследованиях подтверждено, что снижение абсолютных значений ФЖЕЛ на 10% (с одновременным снижением DLсо или без) либо снижение абсолютных значений DLсо на 15% (с одновременным снижением ФЖЕЛ или без) является суррогатным маркером летальности и, при отсутствии других объяснений, маркером прогрессирования заболевания [35,95]. Прогрессирование болезни также может отражать меньшее (на 5-10%), но неуклонное снижение ФЖЕЛ .​

Эпидемиология

​• Больным с хроническим кашлем, рефрактерным к стандартной терапии и нарушающим повседневную активность больного, при неэффективности других методов лечения рекомендуется назначение опиоидных анальгетиков в рамках паллиативной помощи .​

​• Больным с клиническим подозрением на ИЛФ и выявлением паттернов вероятной ОИП, сомнительной ОИП или альтернативного диагноза на ВРКТ органов грудной клетки рекомендуется цитологический анализ бронхоальвеолярного лаважа для дифференциальной диагностики с другими ИЗЛ .​

​- другое (уточнить):​

Cимптомы, течение

​Обострение ИЛФ — нарастание одышки в течение последних 30 дней и появление новых билатеральных изменений по данным высокоразрешающей компьютерной томографии органов грудной клетки по типу «матового стекла» и/или консолидатов при исключении других альтернативных причин (инфекция и др.).​
​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​

​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​

​В настоящее время опубликовано недостаточно доказательных данных для разработки рекомендаций за или против использования других видов биопсии легкого (трансбронхиальной биопсии (ТББЛ) или криобиопсии) у больных с клиническим подозрением на ИЛФ и паттерном вероятной ОИП, сомнительной ОИП или альтернативного диагноза на ВРКТ органов грудной клетки .​

​- вопросник​

​«Матовое стекло» - скиалогический феномен при ВРКТ органов грудной клетки, который характеризуется умеренно выраженным повышением плотности легочной ткани, на фоне которого видны просветы и стенки бронхов, внутрилегочные сосуды, а также очаги и ретикулярные изменения, при их наличии.​

Диагностика

​• Всем пациентам с ИЛФ рекомендуется измерять ФЖЕЛ и DLсо для мониторирования течения заболевания в повседневной врачебной практике с интервалом в 3 - 6 мес .​
​• У больных ИЛФ с хроническим кашлем ингибиторы протонного насоса рекомендуется назначать только при наличии ГЭР .​

​Комментарии: ВРКТ-паттерны вероятной или сомнительной ОИП менее специфичны для ИЛФ и поэтому требуют хирургической биопсии легкого с целью более точной оценки прогноза и выбора более специфичной терапии [23,46].​

​- индекс​

​Ретикулярные изменения — скиалогический феномен при ВРКТ органов грудной клетки, представляет собой сеть из относительно тонких перекрещивающихся линий (уплотнение внутридолькового интерстиция), которые могут иметь форму колец, многоугольников или параллельных линий.​

​Наблюдение за больными ИЛФ необходимо для активного выявления случаев прогрессирующего течения заболевания, для оценки динамики симптомов и выявления осложнений терапии .​

​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​

​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​

​- шкала оценки​
​Тракционные бронхоэктазы - неравномерное расширение просветов бронхов и бронхиол, вызванное фиброзом легочной ткани и растяжением (тракцией) просвета бронхов легочной ткани в результате прогрессирующего фиброза.​

​5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики​

​• Ведение больных ИЛФ с хроническим кашлем рекомендуется осуществлять по принципам, принятым для ведения других больных с хроническим кашлем .​

​• Больным с клиническим подозрением на ИЛФ и выявлением паттернов вероятной ОИП, сомнительной ОИП или альтернативного диагноза при ВРКТ органов грудной клетки рекомендуется выполнение хирургической биопсии легкого для подтверждения диагноза .​

​Тип (подчеркнуть):​

​Сотовое легкое - кластеры воздушных кист размером от 2-3 до 10 мм в легочной ткани, расположенные группами, субплеврально, в несколько слоев и имеющих четко очерченные стенки.​

​2) сатурация крови кислородом не ниже 93% в покое при дыхании комнатным воздухом или на фоне кислородотерапии.​

​Таблица 4. Рекомендации по фармакологической терапии ИЛФ​

​Комментарии: В соответствующей клинической ситуации специфичность паттерна типичной ОИП для диагностики ИЛФ при ВРКТ органов грудной клетки достигает 94-100%, что позволяет поставить диагноз ИЛФ без инвазивных диагностических вмешательств [44,45].​

​Г1 . Шкала Медицинского Исследовательского Совета Великобритании (Medical Research Council) (MRC)​

​гистологическими и компьютерно-томографическими признаками, нередко сходными с идиопатическим легочным фиброзом, но часто с положительным эффектом от глюкокортикостероидов и более благоприятным прогнозом.​

​1) стабилизация клинического состояния;​

​Рекомендации по использованию разных групп лекарственных средств в терапии ИЛФ суммированы в таблице 4.​

​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​

​Приложение Г1-Г2. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях​

​Неспецифическая интерстициальная пневмония - одна из форм идиопатических интерстициальных пневмоний, характеризующаяся разнообразными​

​Показания к выписке пациента из медицинской организации:​

​ОФВ1/ФЖЕЛ, а также у пациентов старше 80 лет .​

​• При ВРКТ-паттерне типичной ОИП и клинических данных, соответствующих ИЛФ, не рекомендуется выполнение биопсии легкого (хирургической, трансбронхиальной или криобиопсии) и бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) для подтверждения диагноза .​

​крови), которое корректируется длительной ингаляцией кислорода из концентратора.​

​возникает преимущественно у людей старшего возраста, поражает только легкие и связана с гистологическим и/или компьютерно-томографическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии.​

​2) экстренная госпитализация в стационар осуществляется при обострении ИЛФ (нарастание одышки, ухудшение оксигенации) либо при развитии осложнений ИЛФ (ТЭЛА, острая инфекция нижних дыхательных путей).​

​исследован у пациентов с ВРКТ-паттерном вероятной ОИП без хирургической биопсии лёгкого, с ФЖЕЛ >90% должн., с нормальными значениями соотношения​

​Таблица 1. Компьютерно-томографические диагностические категории ОИП​

​- проводить длительную кислородотерапию. При идиопатическом легочном фиброзе со временем развивается гипоксемия (низкое содержание кислорода в​

​Идиопатический легочный фиброз - особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии;​

​1) плановая госпитализация в стационар осуществляется для подтверждения диагноза ИЛФ (выполнение хирургической биопсии легкого);​

​лечения является замедление прогрессирования заболевания, длительность лечения не определена .​

​Выделяют несколько паттернов ОИП по данным ВРКТ органов грудной клетки (Табл. 1).​

​- регулярно принимать лекарственные препараты, которые назначил Ваш лечащий врач. В последние годы ведется активная разработка новых препаратов для лечения больных идиопатическим легочным фиброзом. Узнайте у своего лечащего врача о возможности наблюдения и лечения в крупном научно- исследовательском учреждении, где могут быть доступны современные препараты;​

​Идиопатические интерстициальные пневмонии - группа интерстициальных заболеваний легких неизвестной этиологии, сходными признаками которых являются: преимущественное поражение интерстициальной ткани, прогрессирующий фиброзирующий процесс в легких, сопровождающийся нарастающей с течением времени одышкой и рестриктивными нарушениями вентиляционной способности легких.​

​Показания для госпитализации в медицинскую организацию:​

​Комментарии: В настоящее время клиническая эффективность в лечении ИЛФ доказана только для двух препаратов, зарегистрированных в Российской​

​Рис. 3. Обычная интерстициальная пневмония, типичная картина. Тракционные бронхоэктазы в кортикальных отделах легких на реформации в косой плоскости (а) и аксиальном срезе (б)​

​Лечение гастроэзофагеальной рефлюксной болезни поможет уменьшить повреждение легких при идиопатическом легочном фиброзе;​

​Интерстициальные заболевания легких — гетерогенная группа заболеваний и патологических состояний известной и неизвестной природы, характеризующаяся распространенным, как правило, двусторонним поражением респираторных отделов легких (альвеол, респираторных бронхиол).​

​Плановое ведение больного с ИЛФ осуществляется в условиях первичной специализированной (амбулаторной) медицинской помощи.​

​Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 1)​

​Рис. 2. Обычная интерстициальная пневмония, типичная картина. Сотовое легкое на аксиальном срезе (а), при реформации во фронтальной (б) и сагиттальной (в) плоскостях.​

​заболевание способствует прогрессированию идиопатического легочного фиброза.​

​Термины и определения​

​6. Организация оказания медицинской помощи​

​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​

​- мелкие субплевральные воздушные кисты («сотовое легкое») и/или​

​заболевание, при котором происходит заброс небольшого количества кислого содержимого желудка в пищевод и затем в дыхательные пути. Доказано, что это​

​ДИ — доверительный интервал​

​Комментарии: Легочная реабилитация больных с ИЛФ должна включать аэробные тренировки скелетной и дыхательной мускулатуры, образование больных, коррекцию нутритивного статуса и психологическую помощь. Эти меры могут уменьшить одышку, улучшить переносимость повседневных физических нагрузок и качество жизни независимо от тяжести функциональных нарушений .​

​Рис. 1. Обычная интерстициальная пневмония, типичная ВРКТ-картина. а) аксиальный срез, б) фронтальная реформация, в) сагиттальная реформация, д) аксиальный срез в положении на животе. Кортикальное распределение изменений с нарастанием их от верхушек к диафрагме, "сотовое легкое", ретикулярные изменения, отсутствие "матового стекла". Исследование в положении на животе подтверждает отсутствие "матового стекла".​

​- при сомнительных результатах сканирования в положении на спине рекомендовано выполнение сканирования в положении на животе для устранения «гравитационного эффекта» и экспираторной КТ для выявления «воздушных ловушек» ;​

​Комментарии: Технические требования к ВРКТ органов грудной клетки у больных ИЛФ:​

​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 3)​

​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​

​Примечание: * - могут присутствовать слабо выраженное «матовое стекло», ретикулярные изменения, оссификация.​

​- при подозрении на системную склеродермию: определение содержания антител к 8с1-70 / топоизомеразе-1 в крови, определение содержания антицентромерных антител в крови;​

​2.3 Лабораторные диагностические исследования​

​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​

​• Для оценки тяжести и прогноза ИЛФ рекомендуется использовать шкалу GАР (Прил. Г2) .​

​• При выявлении ИЗЛ рекомендуется тщательный сбор анамнеза приема лекарственных препаратов и воздействия факторов окружающей среды дома, на рабочем месте и в других местах, часто посещаемых пациентом, для исключения потенциальных причин ИЗЛ .​

​Kpumepиu установления диагноза/состояния:​

​В отсутствие обострений естественное течение болезни характеризуется постепенным нарастанием симптомов в течение нескольких лет до развития тяжелых нарушений функции дыхания и присоединения осложнений .​

​Считается, что в последние годы число больных ИЛФ увеличилось. Однако показатели заболеваемости и распространенности ИЛФ в исследованиях разных авторов существенно отличаются, что можно объяснить отсутствием четких и общепринятых диагностических критериев, как рентгенологических, так и морфологических, отличиями в дизайнах исследований (разные определения ИЛФ, разный возрастной состав пациентов) и др. Заболеваемость ИЛФ зависит от возраста: болезнь возникает чаще в шестом и седьмом десятилетиях жизни. Большинство заболевших являются курильщиками или экс- курильщиками; мужчины болеют несколько чаще, чем женщины [17,18]. По данным разных авторов, заболеваемость ИЛФ составляет от 6,8 до 63 случаев на 100 ООО населения в зависимости от используемого определения ИЛФ [19-21].​

​• гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР). Взаимосвязь между ГЭР и ИЛФ окончательно не доказана ;​

​б. Интерстициальное заболевание легких: идиопатический легочный фиброз (комбинация легочного фиброза с эмфиземой). Буллезная эмфизема верхних отделов обоих легких. Хроническая гипоксемическая дыхательная недостаточность.​

​• подтвержденный ИЛФ (наличие паттерна типичной ОИП у больного старше 60 лет при отсутствии клинически значимых внешнесредовых и лекарственных воздействий и отсутствии системных заболеваний соединительной ткани; соответствующее сочетание ВРКТ- и морфологического паттернов (Прил. Д)) ;​

​из 4 стран​

​- 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место ​

​Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе (J84.1)​

​1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группе заболеваний или состояний)​

​Клинические рекомендации​

​Повторная консультация главного ​

​✕|​

​академии аллергологии и ​

​им. Н.И. Пирогова.​

​Главный врач, кандидат медицинских наук, врач-пульмонолог, сомнолог, член European Respiratory ​

​полноценной счастливой жизни.​

​случаев сегодняшняя медицина ​

​Несмотря на длительные ​

​скорым обострением болезни. Проявив излишнюю самостоятельность, больной сводит к ​

​и взаимопонимания пациента ​

​Примечания: * - Гранулемы, гиалиновые мембраны (отличающиеся от таковых при обострении ИЛФ), выраженное перибронхиальное распределение изменений, участки интерстициального воспаления, не связанные с фиброзом, выраженный хронический фиброз плевры, организующаяся пневмония.​

​от многих других ​

​максимально восстановить нормальную ​

​болезни начинают активную ​

​изменений легочной функции ​

​Лечение интерстициальных заболеваний ​

​Учитывая невысокую частоту ​

​болезней легких, но и в ​

​Компьютерная томография легких ​

​т.д.) как фона для ​

​плесневых грибов или ​

​должна проводиться максимально ​

​о диагнозе, и врач с ​

​самим пациентом, однако и объем ​

​легких – при бронхоскопии. Безусловно, это более щадящая ​

​легочной ткани выставляется ​

​хирургии.​

​необходим третий этап ​

​изменений на компьютерной ​

Лечение

​диффузионной способности, то есть способности ​

​практически в любой ​

​диагноза ИЗЛ – исследование легочной функции, причем в данной ​

​компьютерной томографии легких. Это исследование позволяет ​

​с ИЗЛ рентгенограмма ​

​установления конкретного вида ​

​первое подозрение на ​

​(флюорографии, рентгенографии легких). Значительно реже ИЗЛ ​

​проявляют себя в ​

​Комментарии: В настоящее время нет убедительных доказательств об улучшении выживаемости больных ИЛФ, получавших противоопухолевые препараты {цитостатики) (аналоги азотистого иприта: циклофосфамид** (Код АТХ: 101АА01), другие иммунодепрессанты: азатиоприн** (Код АТХ: 104/1X01)) как в виде монотерапии, так и при комбинации с ГКС . Терапия противоопухолевыми препаратами (цитостатиками) может сопровождаться развитием серьезных побочных эффектов.​

​• Монотерапию ацетилцистеином** (Код АТХ: К.05СВ01) не рекомендуется назначать всем больным ИЛФ в рутинном порядке [2,61].​

​инфекции с длительно ​

​Комментарии: Монотерапия ацетилцистеином** достоверно не улучшала ни один из значимых для больного показателей, включая выживаемость [62,63].​

​Терапия ацетилцистеином** может быть эффективной у пациентов ИЛФ с определенными генетическими полиморфизмами (например, ТТ генотипом​

​частым проявлением ИЗЛ ​

​по течению, терапии и прогнозу.​

​• Комбинированная терапия ацетилцистеином**, азатиоприном** и преднизолоном** (Код АТХ: Н02АВ06) («тройная комбинация») не рекомендуется для лечения ИЛФ .​

​ткани, профессиональные ИЗЛ и ​

​Комментарии: Комбинированная терапия пероральным ацетилцистеином**, азатиоприном** и преднизалоном** («тройная комбинация») не оказывает значимого влияния на функциональные показатели, летальность и частоту обострений ИЛФ [65,66].​

​• Амбризентан** (Код АТХ: С02КХ02) не рекомендуется для лечения ИЛФ независимо от наличия или отсутствия у них ЛГ .​

​нагрузке, так и в ​

​Комментарии: Если пациент с ИЛФ и ЛГ принимает амбризентан**, лечение должно быть прекращено в связи с прогрессирующим снижением легочной​

​функции на фоне терапии амбризентаном**у больных ИЛФ​

​• Силденафил (Код АТХ: С04ВЕ03), бозентан** (Код АТХ: С02КХ01) и мацитентан** (Код АТХ: С02КХ04) не рекомендуются для лечения ИЛФ .​

​(уплотнению) легких, что создает препятствие ​

​Комментарии: Силденафил, бозентан** и мацитентан** не рекомендуется применять для лечения ИЛФ в связи с отсутствием положительных клинических результатов и высокой частотой серьезных побочных эффектов . Силденафил может использоваться у больных ИЛФ по другим показаниям, таким как легочная гипертензия или другие варианты дисфункции правого желудочка . Бозентан** и мацитентан ** не оказывают положительного влияния на легочную гемодинамику у больных ИЛФ даже при наличии ЛГ .​

​• Варфарин** (Код АТХ: В01АА03) не рекомендуется для лечения ИЛФ .​

​Это группа болезней ​

​Комментарии: Применение перорального варфарина** для лечения ИЛФ связано с повышением риска летального исхода При наличии у больного ИЛФ​

​• диагностика за 1-2 дня​

​современном оборудовании​

​медицинскими учреждениями России ​

​(ИЗЛ). Наша клиника располагает ​

​- диффузные двухсторонние ретикулярные изменения;​

​Комментарии: В ряде исследований установлено, что добавление к терапии ИЛФ ингибиторов протонного насоса повышает ФЖЕЛ, снижает частоту обострений и улучшает выживаемость больных ИЛФ . Больные, получающие пирфенидон** (Код АТХ: 104АХ05), не должны лечиться омепразолом** (Код АТХ: А02ВС01) ввиду нежелательного лекарственного взаимодействия, в то время как другие ингибиторы протонного насоса могут использоваться одновременно с пирфенидоном** .​

​• Всем больным ИЛФ рекомендуется лечение противоопухолевыми препаратами и другими иммунодепрессантами (антифибротическими препаратами) - нинтеданибом** или пирфенидоном** .​

​- спиральное (объемное) сканирование;​

​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​

​Федерации: нинтеданиба** (Код АТХ: Ь01ХЕ31) и пирфенидона** (Код АТХ: 104АХ05).​

​Терапия нинтеданибом** или пирфенидоном** позволяет затормозить скорость снижения ФЖЕЛ, уменьшить риск обострений ИЛФ и риск летального исхода [72,73]. Показана сходная эффективность нинтеданиба** и пирфенидона** у больных с разной тяжестью функциональных нарушений [77,84]. Поскольку целью​

​• Больным с подозрением на ИЛФ не рекомендуется проведение обзорной рентгенографии органов грудной клетки в связи с ее низкой информативностью .​

​В клинических исследованиях 2-3 фазы, препарат нинтеданиб** показал снижение частоты обострений на 47% , средняя выживаемость у пациентов, получавших нинтеданиб** на основе распределения Вейбула, составила 11,6 (95% Д И 9,6 - 14,1) лет . В исследованиях третьей фазы нинтеданиб** был​

​• Всем больным ИЛФ рекомендуется регулярно выполнять пульсоксиметрию (8р02) в покое и при физической нагрузке (при выполнении теста с 6-минутной ходьбой (6- МТ)) для выявления десатурации .​

​- при подозрении на миозит: определение активности креатинкиназы в крови, исследование уровня миоглобина в крови, определение активности альдолазы в крови, определение содержания антицентромерных антител в крови и др.;​

​Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств 2)​

​• У всех пациентов с ИЛФ рекомендуется оценивать состояние дистальных фаланг и ногтевых пластин пальцев рук для исключения изменения по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол».​

​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)​

​2.1 Жалобы и анамне​

​Клиническое подозрение на ИЛФ у больного с хронической одышкой при физической нагрузке, кашлем, двухсторонней инспираторной крепитацией в базальных отделах легких били утолщением дистальных фаланг пальцев рук по типу ”барабанных палочек“, не имеющих очевидной причины, должно возникать в следующей ситуации: возраст старше 60 лет; отсутствие клинически значимых внешнесредовых или лекарственных воздействий; отсутствие признаков cucmeмных заболеваний соединительной ткани (С3СТ) .​

​Основными клиническими проявлениями ИЛФ являются одышка, снижение толерантности к нагрузке и хронический кашель и такие неспецифические симптомы как слабость, снижение аппетита, потеря веса. Гипертермия, периферическая лимфаденопатия, артриты, миалгии, «свистящее» дыхание, кровохарканье, болевой синдром в грудной клетке и поражение левых камер сердца не характерны для ИЛФ [23,25].​

​1.3 Эпидемиология заболевания или состояния ( группы заболеваний или состояний)​

​• внешнесредовые ингаляционные воздействия, не связанные с курением. Повышенный риск развития ИЛФ ассоциируется с широким спектром неорганических и органических пылей, в частности, с металлической (ОШ 2,44; 95% ДИ 1,74 - 3,40), древесной (ОШ 1,94; 95% ДИ 1,34 - 2,81) и каменной пылью (ОШ 1,97; 95% ДИ 1,09 - 3,55). В качестве потенциального фактора риска рассматривается ингаляционное воздействие органической пыли (растительная или животная) в сельском хозяйстве или в быту (ОШ 1,65; 95% ДИ 1,20 - 2,26) ;​

​а. Интерстициальное заболевание легких: идиопатический легочный фиброз. Хроническая гипоксемическая дыхательная недостаточность.​

​Клиническая классификация ИЛФ отсутствует. По сочетанию специфических компьютерно-томографических и морфологических паттернов можно выделить:​

​• Подключено 300 клиник ​

​из 4 стран​

​Другие интерстициальные легочные болезни (J84):​

​Возрастная группа: Взрослые​

​Разработчик клинической рекомендации:​

​врача, пульмонолога Кулешова А.В.​

​Консультативный прием пульмонолога​

​категории. Действительный член Европейской ​

​Кандидат медицинских наук, врач-пульмонолог высшей категории, доцент кафедры пульмонологии ​

​более 30 лет​

​больного человека к ​

​эффектов. В подавляющем большинстве ​

​собственное выздоровление.​

​улучшения самочувствия чревато ​

​требует тесного сотрудничества ​

​лет, поэтому в отличие ​

​легочного фиброза и ​

​только при прогрессировании ​

​больного и отсутствии ​

​подобных больных.​

​лечения.​

​первоначальной диагностики интерстициальных ​

​и т.д.​

​(ревматоидного артрита, системной склеродермии и ​

​для уточнения роли ​

​Таким образом, диагностика ИЗЛ всегда ​

​не позволяет судить ​

​и легче переносится ​

​метод получения биопсии ​

​изменений в строении ​

​специализированных отделениях торакальной ​

​нечасто. В остальных ситуациях ​

​Иногда – при наличии классических ​

​легочных объемов и ​

​дыхания, которое сегодня выполняется ​

​Вторая необходимая составляющая ​

​непременно требует выполнения ​

​лечатся от пневмонии. Иногда у больного ​

​недостаточно чувствительны для ​

​В большинстве случаев ​

​при плановом обследовании ​

​Иногда ИЗЛ не ​

​после острой респираторной ​

​Основным и наиболее ​

​и рентгенологические проявления, они существенно различаются ​

​системных заболеваний соединительной ​

​одышка, как при физической ​

​(ИЗЛ) приводят к фиброзу ​

​российскими стандартами.​

​пульмонологии — это гарантия качества​

Медицинская реабилитация

​• диагностика проводится на ​

​лучшими специалистами и ​

​интерстициальных заболеваний легких ​

​"матовое стекло" является признаком фиброза .​

Госпитализация

​- преобладание изменений в кортикальных и базальных отделах легких;​

​- изображения должны быть получены на максимально глубоком вдохе;​

​• КТ органов грудной клетки с внутривенным контрастированием рекомендуется больным с ИЗЛ только для исключения тромбоэмболии легочной артерии .​

​2.4.1. Рентгенологическая диагностика​

​Выявление СЗСТ у больного с интерстициальными изменениями в легких исключает диагноз ИЛФ .​

​Комментарии: У больных с подозрением на ИЛФ и симптомами СЗСТ требуется более детальное исследование сывороточных маркеров СЗСТ:​

​• Всем пациентам с клиническим подозрением на ИЛФ рекомендуется проводить аускультацию легких для выявления двусторонней крепитации .​

​У 40% пациентов с ИЛФ при первичном осмотре выявляются изменения дистальных фаланг по типу «барабанных палочек» и ногтевых пластин пальцев рук по типу «часовых стекол» различной выраженности. Выявляемая при аускультации двусторонняя крепитация в конце вдоха (хруст «липучки», или хрипы «vеlсrо») в базальных отделах также характерна для пациентов с ИЛФ и тесно коррелирует с наличием паттерна обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) при ВРКТ органов грудной клетки .​

Профилактика

​• Для оценки одышки при повседневных физических нагрузках у пациентов с ИЛФ рекомендуется использовать шкалу mMRC (Прил. Г) .​

​4) выявление паттерна обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) при BPKT органов грудной клетки и/или при патолого-анатомическом исследовании биоптатов легочной ткани.​

​2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики​

​Начало заболевания приходится, как правило, на возраст старше 50 лет , у больных с семейным анамнезом ИЛФ заболевание может начинаться в более молодом возрасте .​

​В основе патогенеза ИЛФ лежат повторные микроповреждения альвеолярного эпителия с нарушением механизмов его регенерации. Это приводит к патологической реэпителизации, пролиферации фибробластов и синтезу избыточного количества экстрацеллюлярного матрикса. В результате нормальная легочная паренхима постепенно замещается фиброзной тканью .​

​• курение. Это один из наиболее частых факторов риска, для которых доказана достоверная связь с ИЛФ. Значимость данного фактора риска возрастает у пациентов с анамнезом курения более 20 пачек-лет ;​

​Пример формулировки диагноза:​

​1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)​

​Автоматизация клиники: быстро и недорого!​

​- Подключено 300 клиник ​

​1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состоянии) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем​

Источники и литература

​Год утверждения:​файл​

​Первичная консультация главного ​
​лет​
​Зам. главного врача, пульмонолог аллерголог высшей ​
​лет​
​пульмонологии.​
​болезнями и возвращать ​
​минимуму риск побочных ​
​врача и отдаляет ​
​снижение доз после ​
​отсутствии лечения, интерстициальные болезни легких ​
​месяцев до нескольких ​
​мощное лечение, чтобы предупредить развитие ​
​нескольких месяцев и ​
​при хорошем самочувствии ​
​заниматься врачи-пульмонологи, имеющие опыт ведения ​
​и оценки эффективности ​
​не только для ​
​тяжелом течении болезни ​
​заболеваний соединительной ткани ​
​потребоваться дополнительные исследования, например, иммунологические анализы крови ​
​хирургической биопсии.​
​биопсии. Нередко бронхоскопическая биопсия ​
​госпитализации в стационар ​
​ИЗЛ. Существует еще один ​
​под микроскопом, и по характеру ​
​собой хирургическую операцию, которая выполняется в ​
​постановки диагноза, но, к сожалению, такие случаи встречаются ​
​в кровь.​
​легких с измерением ​
​– исследовании функции внешнего ​
​ткани.​
​этим диагностика ИЗЛ ​
​длительно и безрезультатно ​

​легких. Однако эти исследования ​
​малопродуктивного кашля, затрудненного дыхания.​
​и обнаруживаются случайно ​
​при ходьбе.​
​симптомы ИЗЛ возникают ​
​способствующие развитию ИЗЛ. К ним относятся:​
​имеют сходные клинические ​
​идиопатические интерстициальные пневмонии, саркоидоз, экзогенный аллергический альвеолит, гистиоцитоз Х (лангергансоклеточный гистиоцитоз), лимфангиолейомиоматоз, легочный альвеолярный протеиноз, легочные васкулиты, ИЗЛ на фоне ​
​кровь. Следствием этого является ​
​(каркас легких). Интерстициальные заболевания легких ​
​с международными и ​
​коллеги из НИИ ​
​нам:​
​исследованиями. Мы сотрудничаем с ​
​диагностики и лечения ​
​«Матовое стекло» может присутствовать на фоне ретикулярных изменений и «сотового легкого», но не должно превалировать над другими изменениями. Такое​

​Основными признаками ОИП при ВРКТ органов грудной клетки являются:​

​- алгоритм высокого пространственного разрешения ;​

​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​

​2.4 Инструментальные диагностические исследования​

​- при подозрении на васкулит: определение маркеров АМСА- ассоциированных васкулитов: РКЗ (с-АМСА), МПО (р-АНСА).​

​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​

​при первичном осмотре больного с ИЛФ свидетельствует о развернутой стадии болезни и ассоциируется с плохим прогнозом .​

​2.2 Физикальное обследование​

​Комментарии: Клиническое подозрение на МЛФ у больного с хронической одышкой при физической нагрузке, кашлем, двухсторонней инспираторной крепитацией в базальных отделах легких и/или утолщением дистальных фаланг пальцев рук по muпy “барабанных палочек”, не имеющих очевидной причины, должно возникать в следующей ситуации: возраст старше 60 лem; отсутствие клинически значимых внешнесредовых или лекарственных воздействий, отсутствие признаков системных заболеваний соединительной ткани (С3СТ) .​

​• двухсторонней инспираторной крепитацией в базальных отделах легких при аускультации;​

​У 5-15% пациентов с ИЛФ в течение года развивается острое ухудшение клинического состояния - обострения ИЛФ . Основными признаками обострения ИЛФ являются беспричинное нарастание одышки в течение 1 мес, усиление кашля и продукции мокроты, документированная гипоксемия (ухудшение или тяжелое нарушение газообмена), свежие альвеолярные инфильтраты на рентгенограмме легких и отсутствие других причин ухудшения, таких как экстра-паренхиматозные причины (пневмоторакс, плевральный выпот, ТЭЛА) или сердечная недостаточность с объемной перегрузкой сердца [26, 29-31]. Прогноз обострения ИЛФ, как правило, неблагоприятный, летальность во время госпитализации достигает 65%, а в течение 6 месяцев от начала развития обострения - > 90% .​

​1.6 Клиническая картина заболевания или состояния ( группы заболеваний или состояний)​

​• генетические факторы. Около 5% всей популяции больных ИЛФ имеют семейный легочный фиброз (среди кровных родственников). Наиболее часто (у 34% больных с семейным легочным фиброзом и у 38% пациентов с ИЛФ) встречается мутация МИС5В ; реже (в 25% случаев ИЛФ и в 15% случаев семейного легочного фиброза) мутации генов, связанных с теломеразой (ТЕК.Т, ТЕКС, ОКС1, ТШР2, КТЕЫ, РАКМ) и вызывающие укорочение теломерных участков; в 3%, в основном при семейном легочном фиброзе, - мутации в генах сурфактантных протеинов С (8Р- С) и А2 (ЗР-А2) [12-16].​

​Этиология ИЛФ неизвестна, однако определены некоторые факторы риска, связанные с ИЛФ [4,5]:​

​• комбинация легочного фиброза с эмфиземой.​

​с вами?​

​Облачная МИС "МедЭлемент"​

​Автоматизация клиники: быстро и недорого!​

​Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — особая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая возникает преимущественно у людей старшего возраста, поражает только легкие и связана с гистологическим и/или компьютерно-томографическим (КТ) паттерном обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) [1,2,3]. Гистологический паттерн ОИП включает наличие фибробластических фокусов, интерстициального хронического воспаления, фиброза преимущественно в зонах бронхиоло-альвеолярных переходов, в подплевральных парасептальных зонах с формированием «сот». Паттерн ОИП при высокоразрешающей КТ (ВРКТ) органов грудной клетки включает распространенные двухсторонние ретикулярные изменения, признаки «сотового легкого» и/или тракционных бронхоэктазов с преобладанием изменений в кортикальных и базальных отделах легких.​

​Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: J​

​• Скачать или отправить ​

​Повторная консультация пульмонолога​

​Опыт работы 15 ​

​лет​

​Опыт работы 26 ​

​конгрессов РФ по ​

​бороться с этими ​

​позволяют свести к ​

​усилия и старания ​

​лекарств или бесконтрольное ​

​выздоровлением даже при ​

​занимает от нескольких ​

​установления диагноза начинать ​

​пациентом в течение ​

​разновидностью заболевания. В некоторых случаях ​

​этих заболеваний должны ​

​за течением заболевания ​

​легочной функции применяются ​

​состава крови при ​

​в развитии болезни, для диагностики системных ​

​самого больного. Иногда врачу могут ​

​возвращаются к необходимости ​

​информации несоизмеримо меньше, чем при хирургической ​

​для выполнения процедура, которая не требует ​

​указанием конкретного вида ​

​биоптаты (кусочки) легочной ткани изучаются ​

​ткани, видеоторакоскопия. Эта процедура представляет ​

​достаточно для окончательной ​

​из вдыхаемого воздуха ​

​подробном исследовании работы ​

​не о спирометрии ​

​изменений в легочной ​

​совершенно нормальной. В связи с ​

​случаи, когда такие пациенты ​

​флюорографии или рентгенографии ​

​резкого повышения температуры, надсадного сухого или ​

​или даже лет ​

​температурой; позже присоединяется одышка ​

​физической активности, которая, как правило, постепенно нарастает. Во многих случаях ​

​причиной, тем не менее, известны факторы, в большинстве случаев ​

​некоторых лекарственных препаратов. Несмотря на то, что эти заболевания ​

​ИЗЛ – разнородная группа болезней. К ним относятся ​

​из воздуха в ​

​подвергается легочный интерстиций ​

​К лекарственным препаратам для лечения ИЛФ с доказанной эффективностью относятся только два: нинтеданиб** и пирфенидон**. Данные препараты позволяют приостановить прогрессирование заболевания и, возможно, продлить жизнь пациента. При быстром ухудшении самочувствия, внезапном нарастании одышки необходимо срочно обратиться к Вашему доктору. Такая ситуация часто требует госпитализации в больницу. Для профилактики обострений Ваш лечащий доктор может рекомендовать противогриппозную вакцинацию 1 раз в год и однократную противопневмококковую вакцинацию (для профилактики развития пневмонии).​

​мониторинга в соответствии ​

​медицинского центра и ​

​обращения именно к ​

​всеми возможными пульмонологическими ​

​Врачи-пульмонологи клиники «Интеграмед» имеют большой опыт ​

​- периферические тракционные бронхо- или бронхиолоэктазы (Рис. 1-3).​

​Изменения на ВРКТ органов грудной клетки отражают морфологические изменения в легких, которые при ИЛФ представляют собой паттерн ОИП.​

​- тонкие томографические срезы (<1 мм) ;​

​• Всем больным с клиническим подозрением на ИЛФ рекомендуется проведение ВРКТ органов грудной клетки для подтверждения диагноза ИЛФ .​

​Комментарии: Выявление десатурации ниже 88 % является показанием к назначению кислородотерапии.​

​- при подозрении на синдром Шегрена: определение содержания антител к 88А / К о и 88В / Ьа в крови;​

​• Для исключения ИЗЛ, связанных с СЗСТ (ИЗЛ-СЗСТ), всем больным с клиническим подозрением на ИЛФ рекомендуется выполнять исследование скорости оседания эритроцитов (СОЭ), исследование уровня С-реактивного белка (СРВ) в крови, определение содержания антинуклеарных антител (АНА) в крови (методом иммунофлюоресценции), определение содержания ревматоидного фактора (РФ) в крови, определение содержания антинуклеарных антител к 8т-антигену и определение содержания антител к циклическому цитрулиновому пептиду (анти- ССР) в крови .​

​Комментарии: Выявление изменения дистальных фаланг по типу «барабанных палочек» и ногтевых пластин пальцев рук по типу «часовых стекол»​

​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 4)​

​Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)​

​• жалобы на одышку при отсутствии очевидным причин, клинически значимых внешнесредовых или лекарственных воздействий; отсутствие признаков СЗСТ;​

​Наиболее частой причиной смерти при ИЛФ (60%) является прогрессирующая дыхательная недостаточность, а также ишемическая болезнь сердца (ИБС), тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА) и рак легкого . Медиана выживаемости от момента постановки диагноза ИЛФ составляет от 2 до 3 лет , а от момента появления первых симптомов ИЛФ и/или изменений по КТ - 6 лет . Вместе с тем, у больных с сохранной легочной функцией этот показатель может быть выше.​

​Согласно предварительным данным, полученным по результатам регистра ИЛФ в Российской Федерации, распространенность ИЛФ в Российской Федерации составляет около 8 - 1 2 случаев на 100 000 населения, а заболеваемость ИЛФ - 4 - 7 случаев на 100 000 населения .​

​• метаболические (эндокринные) расстройства. Метаболические (эндокринные) расстройства (сахарный диабет, гипотиреоз) встречаются значительно чаще среди больных ИЛФ и рассматриваются как независимый фактор риска для этого заболевания [9,10];​

​1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)​

​• вероятный ИЛФ (соответствующее сочетание ВРКТ- и морфологического паттернов (см. Прил. Д)) ;​

​Как удобнее связаться ​

​в месяц​

​Облачная МИС "МедЭлемент"​

​1.1 Оппеделение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)​

​Идиопатический легочный фиброз​

​врача, пульмонолога Кулешова А.В.​

​Первичная консультация пульмонолога​

​иммунологии.​

​Опыт работы 26 ​

​Society (ERS).​

​Кандидат медицинских наук, врач-пульмонолог высшей категории. Официальный врач эксперт ​

Прикреплённые файлы

​дает возможность эффективно ​

​курсы лечения, современные лекарственные препараты ​

Внимание!

​нулю и свои ​со своим врачом. Самовольное прекращение приема ​легочных болезней – бронхита, пневмонии, — которые могут закончиться ​

​легочную ткань. Лечение всех ИЗЛ ​терапию. При некоторых ИЗЛ, наоборот, необходимо сразу после ​лечение не назначают, а наблюдают за ​легких определяется конкретной ​встречаемости ИЗЛ, диагностикой и лечением ​последующем для контроля ​и полное исследование ​возникновения ИЗЛ, для анализа газового ​

​аллергенов домашних птиц ​точно в интересах ​пациентом все равно ​получаемой в результате ​и более простая ​окончательный диагноз с ​Полученные в результате ​диагностики – хирургическая биопсия легочной ​

​томографии легких – этих исследований бывает ​легких проводить кислород ​поликлинике и стационаре, а о более ​ситуации речь идет ​детально описать характер ​

​легких может быть ​

​ИЗЛ, именно поэтому нередки ​

​ИЗЛ возникает после ​

​начинаются остро с ​

​течение нескольких месяцев ​

​сохраняющимися кашлем и ​

​является одышка при ​

​ИЗЛ – заболевания с неизвестной ​

​ИЗЛ, связанные с приемом ​

​покое.​

​для транспорта кислорода ​

​легких, при которых изменениям ​

---

---

​• подбор терапии и ​• врачи пульмонологи нашего ​

​и Мира. Вот некоторые причины ​​в своем арсенале ​

​​