Определение
Пневмосклероз – патологический процесс, характеризующийся замещением легочной паренхимы нефункциональной соединительной тканью и развивающийся на фоне воспалительных или дистрофических процессов в легких. Разрастание соединительной ткани вызывает деформацию бронхов, резкое уплотнение и сморщивание легочной ткани, легкие становятся безвоздушными и уменьшаются в размерах.
Причины появления пневмосклероза
Обычно пневмосклероз сопровождает течение или служит исходом некоторых заболеваний легких:
• неразрешившихся (недолеченных) инфекционных, вирусных и аспирационных пневмоний, туберкулеза, микозов;
• ХОБЛ, хронического бронхита и перибронхита;
• ателектаза легкого, длительных массивных плевритов;
• пневмокониозов, вызванных вдыханием промышленных газов и пыли, лучевых поражений;
• альвеолитов (фиброзирующего, аллергического);
• саркоидоза легких;
• инородных тел в бронхах;
• травм и ранений грудной клетки и легочной паренхимы;
• наследственных заболеваний легких.
К развитию пневмосклероза может приводить недостаточный объем и/или эффективность противовоспалительной терапии упомянутых заболеваний.
Пневмосклероз может стать одним из следствий сердечно-сосудистой патологии (митрального стеноза, левожелудочковой сердечной недостаточности, тромбоэмболии легочной артерии), воздействия ионизирующего излучения, приема токсических пневмотропных лекарственных средств, снижения иммунитета.Классификация заболевания
Специалисты выделяют три разновидности патологии в зависимости от выраженности процесса замещения легочной ткани соединительной:
• фиброз — ограниченные изменения легких, соединительная ткань чередуется с воздушной легочной тканью;
• склероз — легочная ткань уплотняется и замещается соединительной;
• цирроз — крайняя стадия пневмосклероза, когда соединительная ткань полностью замещает альвеолы, сосуды и бронхи, плевра уплотняется, органы средостения смещаются в пораженную сторону.
В зависимости от распространенности процесса в легких выделяют:• Ограниченный (локальный, или очаговый) пневмосклероз, который представляет собой участок уплотненной легочной паренхимы с уменьшением объема патологической части легкого.
• Диффузный пневмосклероз легких — серьезная патология, при которой легкое поражено полностью: легочная ткань уплотнена, объем легкого уменьшен, соответственно, снижена вентиляция. Описаны случаи, когда процесс захватывает оба легких.
По преимущественному поражению тех или иных структур легких различают:• альвеолярный пневмосклероз,
• интерстициальный пневмосклероз,
• периваскулярный пневмосклероз,
• перилобулярный пневмосклероз,
• перибронхиальный пневмосклероз.
По этиологическим факторам выделяют:• постнекротический пневмосклероз,
• дисциркуляторный пневмосклероз,
• дистрофический пневмосклероз,
• поствоспалительный пневмосклероз.
Симптомы пневмосклерозаПри ограниченном пневмосклерозе могут отмечаться незначительный кашель со скудной мокротой.
Диффузный пневмосклероз сопровождается явлениями хронического бронхита. Пациентов беспокоит кашель – сначала редкий, а затем навязчивый, с выделением гнойной мокроты.
По мере прогрессирования заболевания появляются сильная одышка, слабость, быстрая утомляемость, головокружение, боли с локализацией в области сердца и живота, в мокроте обнаруживается кровь, дыхание становится свистящим. Все эти симптомы свидетельствуют о нарастании легочной гипертензии и правожелудочковой сердечной недостаточности.Более тяжелое течение пневмосклероза наблюдается при наличии основного заболевания в стадии декомпенсации: бронхоэктатической болезни, хронической пневмонии.
Лечение пневмосклероза
В первую очередь требуется терапия патологии, ставшей причиной развития пневмосклероза.
Препаратами выбора, как правило, становятся противомикробные средства, действие которых направлено на устранение патогенной микрофлоры — возбудителей инфекционно-воспалительных процессов в легких.
Обязателен прием симптоматических препаратов: противокашлевых, муколитиков (для улучшения отхождения мокроты), противовоспалительных.
При явлениях сердечной недостаточности применяют сердечные гликозиды и препараты калия, при наличии аллергического компонента и диффузного пневмосклероза – глюкокортикоиды.
Запущенный патологический процесс может потребовать хирургического лечения. Удаление пораженной части легкого позволяет частично восстановить дыхательную функцию и предупредить прогрессирование заболевания.
Специальные комплексы упражнений ЛФК во время лечения и реабилитации необходимы для улучшения состояния дыхательной мускулатуры и ускоренного восстановления функции дыхания.
В случае снижения содержания кислорода в крови применяют методы дополнительной оксигенации (кислородотерапию, неинвазивную вентиляцию легких).Осложнения
При пневмосклерозе альвеолы, бронхи и сосуды легких меняются морфологически, что влечет следующие осложнения:
• редукцию сосудистого русла (склеротические и атеросклеротические изменения в ветвях легочных артерий и в легочном стволе);
• хроническую дыхательную недостаточность;
• артериальную гипоксемию;
• присоединение эмфиземы легких;
• присоединение воспалительных болезней легких;
• легочное сердце.
Профилактика пневмосклерозаПрофилактические методы по большей части направлены на формирование неспецифического иммунитета для профилактики ОРВИ, бронхитов, пневмоний и других заболеваний легких. При наличии хронических заболеваний дыхательной системы необходимо постоянное наблюдение у профильного специалиста и соблюдение всех его рекомендаций для предотвращения рецидивов.
Регулярные флюорографическое или рентгенологическое обследования позволяют заподозрить развитие пневмосклероза еще на ранних этапах, а также контролировать эффективность лечения.
Источники:
• Бербенцова Э.П. Пособие по пульмонологии. Иммунология, клиника, диагностика и лечение воспалительных вирусных, бактериальных заболеваний верхних дыхательных путей, бронхов, легких / Бербенцова Э.П. – М.: ГЭОТАР-Медиа. – 2020. – 624 с.
• Илькович М.М. Интерстициальные и орфанные заболевания легких / под ред. М.М. Ильковича. – М.: ГЭОТАР-Медиа. – 2016. – 560 с.
ВАЖНО!
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.
МКБ-10
J84.1 Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе
• Классификация пневмосклероза
• Причины и механизм развития пневмосклероза
• Симптомы пневмосклероза
• Диагностика пневмосклероза
• Лечение пневмосклероза
• Прогноз и профилактика пневмосклероза
• Цены на лечение
Общие сведения
Пневмосклероз – патологический процесс, характеризующийся замещением легочной паренхимы нефункционирующей соединительной тканью. Пневмофиброз обычно развивается в исходе воспалительных или дистрофических процессов в легких. Разрастание в легких соединительной ткани вызывает деформацию бронхов, резкое уплотнение и сморщивание легочной ткани. Легкие становятся безвоздушными и уменьшаются в размерах. Пневмосклероз может развиваться в любом возрасте, чаще эта патология легких наблюдается у мужчин старше 50 лет. Поскольку склеротические изменения в легочной ткани необратимы, заболевание носит неуклонно прогрессирующее течение, может привести к глубокой инвалидности и даже смерти пациента.
Пневмосклероз
Классификация пневмосклероза
По степени выраженности замещения легочной паренхимы соединительной тканью выделяют:
• пневмофиброз - тяжистые ограниченные изменения паренхимы легких, чередующиеся с воздушной легочной тканью;
• пневмосклероз (собственно пневмосклероз) – уплотнение и замещение паренхимы легких соединительной тканью;
• пневмоцирроз – крайний случай пневмосклероза, характеризующийся полным замещением альвеол, сосудов и бронхов соединительной тканью, уплотнением плевры, смещением в пораженную сторону органов средостения.
По распространенности в легких пневмосклероз может быть ограниченным (локальным, очаговым) и диффузным. Ограниченный пневмосклероз бывает мелко- и крупноочаговым. Ограниченный пневмосклероз макроскопически представляет участок уплотненной легочной паренхимы с уменьшением объема этой части легкого. Особой формой очагового пневмосклероза является карнификация (постпневмонический склероз, при котором в очаге воспаления легочная ткань по виду и консистенции напоминает сырое мясо). При микроскопическом исследовании в легком могут определяться склерозированные нагноительные очаги, фиброателектаз, фибринозный экссудат и т. д.
Причины и механизм развития пневмосклероза
Обычно пневмосклероз сопровождает течение или служит исходом некоторых заболеваний легких:
К развитию пневмосклероза может приводить недостаточный объем и эффективность противовоспалительной терапии данных заболеваний.
Постпневмонический пневмосклероз развивается в результате неполного разрешения воспаления в легких, приводящего к разрастанию соединительной рубцовой ткани и облитерации просвета альвеол. Особенно часто пневмосклероз возникает после стафилококковых пневмоний, сопровождающихся образованием некроза легочной паренхимы и формированием абсцесса, заживление которого сопровождается разрастанием фиброзной ткани. Посттуберкулезный пневмосклероз характеризуется разрастанием в легких соединительной ткани и развитием околорубцовой эмфиземы.
Хронические бронхиты и бронхиолиты вызывают развитие диффузного перибронхиального и перилобулярного пневмосклероза. При длительно текущих плевритах в воспалительный процесс вовлекаются поверхностные слои легкого, происходит сдавление экссудатом паренхимы и развитие плеврогенного пневмосклероза. Фиброзирующий альвеолит и лучевые повреждения вызывают развитие диффузного пневмосклероза с формированием «сотового легкого». При явлениях сердечной левожелудочковой недостаточности, стенозе митрального клапана происходит пропотевание жидкой части крови в легочную ткань с дальнейшим развитием кардиогенного пневмосклероза.
Симптомы пневмосклероза
Ограниченный пневмосклероз обычно не беспокоит пациентов, иногда отмечается незначительный кашель со скудной мокротой. При осмотре на стороне поражения может обнаруживаться западение грудной клетки.
Диффузный пневмосклероз симптоматически проявляется одышкой - на первых порах при физической нагрузке, а в дальнейшем – в покое. Кожные покровы с цианотичным оттенком вследствие снижения вентиляции альвеолярной ткани легких. Характерным признаком дыхательной недостаточности при пневмосклерозе служит симптом пальцев Гиппократа (в форме барабанных палочек). Диффузный пневмосклероз сопровождается явлениями хронического бронхита. Пациентов беспокоит кашель – сначала редкий, затем навязчивый с выделением гнойной мокроты. Утяжеляет течение пневмосклероза основное заболевание: бронхоэктатическая болезнь, хроническая пневмония. Возможны ноющие боли в груди, слабость, похудание, повышенная утомляемость.
Нередко появляются признаки цирроза легкого: грубая деформация грудной клетки, атрофия межреберных мышц, смещение сердца, крупных сосудов и трахеи в сторону поражения. При диффузных формах пневмосклероза развивается гипертензия малого круга кровообращения и симптомы легочного сердца. Тяжесть течения пневмосклероза определяется объемом пораженной легочной ткани.
Диагностика пневмосклероза
Физикальные данные при пневмосклерозе зависят от локализации патологических изменений. Над зоной поражения или диффузно выслушивается резко ослабленное дыхание, влажные и сухие хрипы, перкуторный звук – тупой.
Лечение пневмосклероза
Лечение пневмосклероза проводит пульмонолог или терапевт. Острый воспалительный процесс в легких или развитие осложнений могут стать показанием к стационарному лечению в отделении пульмонологии. В терапии пневмосклероза основной упор делается на устранение этиологического фактора.
Ограниченные формы пневмосклероза, не проявляющие себя клинически, не требуют активной терапии. Если пневмосклероз протекает с обострениями воспалительного процесса (частыми пневмониями и бронхитами), назначают антимикробные, отхаркивающие, муколитические, бронхолитические средства, проводят лечебные бронхоскопии для улучшения дренажа бронхиального дерева (бронхоальвеолярный лаваж). При явлениях сердечной недостаточности применяют сердечные гликозиды и препараты калия, при наличии аллергического компонента и диффузного пневмосклероза – глюкокортикоиды.
Хорошие результаты при пневмосклерозе дает использование лечебно-физкультурного комплекса, массажа грудной клетки, оксигенотерапии и физиотерапии. Ограниченные пневмосклерозы, фиброзы и циррозы, деструкция и нагноение легочной ткани требуют хирургического лечения (резекция пораженной части легкого). Новой методикой в лечении пневмосклероза является использование стволовых клеток, позволяющих восстанавливать нормальную структуру легких и их газообменную функцию. При грубых диффузных изменениях единственным методом лечения становится трансплантация легких.
Прогноз и профилактика пневмосклероза
Дальнейшее прогнозирование при пневмосклерозе зависит от прогрессирования изменений в легких и скорости развития дыхательной и сердечной недостаточности. Наихудшие варианты при пневмосклерозе возможны в результате формирования «сотового легкого» и присоединения вторичной инфекции. При формировании «сотового легкого» резко утяжеляется дыхательная недостаточность, повышается давление в легочной артерии и развивается легочное сердце. Развитие вторичной инфекции, микотического или туберкулезного процессов на фоне пневмосклероза нередко ведет к летальному исходу.
Меры профилактики пневмосклероза предусматривают предупреждение заболеваний органов дыхания, своевременное лечение простудных заболеваний, инфекций, бронхитов, пневмоний, туберкулеза легких. Необходимо также соблюдение предосторожности при взаимодействии с пневмотоксичными веществами, приеме пневмотоксичных препаратов. На вредных производствах, связанных с вдыханием газов и пыли, необходимо использование респираторов, установка вытяжной вентиляции в шахтах и на рабочих местах резчиков по стеклу, шлифовальщиков и др. При выявлении у работника признаков пневмосклероза необходим перевод на другое место работы, не связанное с контактом с пневмотоксичными веществами. Улучшают состояние пациентов с пневмосклерозом прекращение курения, закаливание, легкие физические упражнения.