Здравствуйте, линейный плевропневмофиброз - как правило результат (остаточный шрам) после перенесенных воспалительных процессов в лёгких (пневмония, плевропневмония, бронхит, особенно бронхит курильщика). Длительное курение, проф вредности ( работа на вредном производстве, кремний, уголь...) также могут давать фиброз. Фиброз неопасен для жизни, но это участок легкого, который не участвует в дыхании. Поэтому может быть одышка. Чтобы выяснить природу одышки , тахикардии (лёгкие или сердце) надо сделать спирометрию, ФВД, ЭКГ. Желательно ФГ грудной клетки ежегодно.
Определение болезни. Причины заболевания
Пневмофиброз (Pulmonary fibrosis — это патологический процесс, при котором повреждаются и уплотняются альвеолы (маленькие «мешочки», через стенки которых кислород из воздуха проникает в кровь).
При пневмофиброзе нормальная ткань замещается на рубцовую, в результате чего необратимо ухудшается работа лёгких .
Причины пневмофиброза
Патология может развиваться на фоне различных заболеваний: саркоидоза, хронической обструктивной болезни лёгких, пневмонии (в том числе после коронавируса), микоза лёгких, системных патологий (например, ревматизма) и др. Также пневмофиброз может появиться после приёма некоторых лекарств, например цитостатиков, антибиотиков, антиаритмических средств и т. д.
Если причина патологии выявлена, то изменение лёгочной ткани называют фиброзом — результатом осложнения основного заболевания. Но если причины не найдены, то ставится диагноз «идиопатический лёгочный фиброз» (ИФЛ), «идиопатический фиброзирующий альвеолит» или «фиброзирующий альвеолит».
Причины идиопатического лёгочного фиброза до конца не ясны, но можно выделить группы риска:
• люди, работающие на вредных производствах с растительной, животной, металлической, древесной или каменной пылью;
• пациенты с отягощённой наследственностью — если идиопатический лёгочный фиброз выявлен у близких родственников .
Распространённость
Идиопатический лёгочный фиброз — это относительно редкая патология, в большинстве случаев фиброз возникает из-за воспаления и не причиняет большого вреда здоровью .
Сейчас на приёме у пульмонологов растёт количество больных с лёгочным фиброзом, особенно много пожилых пациентов, перенёсших COVID-19 и страдающих сопутствующими заболеваниями.
Отличие пневмофиброза от пневмосклероза
Понятия «пневмофиброз» и «пневмосклероз» встречаются в заключениях специалистов лучевой диагностики и патоморфологов. Оба термина означают замену лёгочной ткани на соединительную, хотя некоторые специалисты считают, что это разные стадии одного процесса.
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!
Симптомы пневмофиброза
Обычно пневмофиброз начинается постепенно и протекает с одышкой, сухим хроническим кашлем, повышенной утомляемостью, головокружением, тревогой, потерей аппетита и снижением веса. При физических нагрузках может возникать «посинение» лица и появляться серый землистый оттенок носогубного треугольника и носа.
Чтобы подтвердить диагноз, врач должен исключить другие заболевания лёгких, которые также могут проявляться кашлем и нарастающей одышкой . Если после обследования у пульмонолога причина симптомов не найдена, то заболевание считают идиопатическим, т. е. неизвестной природы.
Одышка при фиброзе возникает из-за того, что уменьшается объём лёгочной ткани и лёгкие не могут обеспечить достаточный газообмен. Но чтобы этот симптом появился, фиброз должен носить распространённый характер. Кашлем же, как правило, проявляется основное заболевание, на фоне которого возникает воспаление, и напрямую он может не относиться к фиброзу .
Для идиопатического пневмофиброза не характерна повышенная температура, увеличение лимфоузлов, воспаление суставов, боли в мышцах и грудной клетке, «свистящее» дыхание или кровохарканье.
Патогенез пневмофиброза
Основу патогенеза пневмофиброза составляет воспаление, которое может возникать в ответ на различные факторы, например:
• бактериальную, вирусную и грибковую инфекцию;
• воздействие лекарств;
• радиацию;
• травматическое повреждение;
• системные заболевания соединительной ткани, такие как ревматоидный артрит и системная склеродермия.
В результате активируются воспалительные клетки: макрофаги, нейтрофилы, эозинофилы и базофилы. Они выбрасывают цитокины, которые, помимо борьбы с источником воспаления, повреждают собственные клетки организма. Это приводит к активации фибробластов, вырабатывающих соединительную (рубцовую) ткань. По мере замены лёгочной ткани уменьшается кровоснабжение поражённых участков и ухудшается работа лёгких. Соответственно, чем больше зона воспаления и чем позднее начато адекватное лечение, тем сильнее распространится фиброз.
Также к осложняющим факторам относится тяжёлое течение основного заболевания и наличие сопутствующей патологии . При идиопатическом пневмофиброзе негативную роль могут играть эндокринные расстройства, такие как сахарный диабет и гипотиреоз, которые рассматриваются как отдельный фактор риска .
Пневмофиброз при ХОБЛ
Лёгочный фиброз на фоне хронической обструктивной болезни лёгких чаще всего возникает у курильщиков. Воздействие патогенных частиц при курении приводит к перерастяжению альвеолярной стенки и повреждению эластичного каркаса лёгкого. Регулярное вдыхание продуктов горения табака вызывает оксидативный стресс, т. е. выброс окислителей, лежащий в основе старения лёгких и различных патологических, в том числе воспалительных, процессов. Ведущим фактором при пневмофиброзе, в том числе и на фоне ХОБЛ, является активность воспалительного процесса, именно от него будет зависеть интенсивность образования рубцовой ткани .
Классификация и стадии развития пневмофиброза
Условно можно выделить:
• Вероятный идиопатический лёгочный фиброз — выявляют характерные признаки на компьютерной томографии (КТ), которые подтверждаются результатами биопсии.
• Подтверждённый идиопатический лёгочный фиброз — присутствуют проявления интерстициальной пневмонии: больной (как правило, старше 60 лет) жалуется на одышку без очевидных причин, доктор выслушивает двустороннюю инспираторную крепитацию («треск целлофана») в нижних отделах лёгких, есть признаки пневмонии на КТ и подтверждение по результатам биопсии. При этом не выявлены другие причины такого состояния: системные заболевания соединительной ткани, вредные внешние факторы или приём лекарств, которые могут вызвать фиброз.
• Комбинация фиброза с эмфиземой — КТ-признаки фиброза лёгочной ткани и эмфиземы (нефункциональных участков лёгкого с повышенной воздушностью) .
Эти критерии достаточно размытые, поэтому разделение условное.
По площади поражения выделяют:
• очаговый, или локальный, фиброз — занимает небольшую ограниченную область лёгкого, может быть разной формы: линейным, тяжистым или округлым;
• диффузный — поражает значительную площадь лёгочной ткани, может быть как односторонним (в одном лёгком), так и двусторонним.
По расположению в лёгочной ткани:
• базальный — располагается в нижних отделах лёгких;
• прикорневой — в области корней лёгких;
• апикальный — на верхушках лёгких .
Стадии пневмофиброза
На первой стадии в ответ на повреждение возникает интерстициальный отёк (скопление жидкости между альвеолами), далее — поражение альвеол и, наконец, фиброз. Разделение на стадии условно — у пациентов эти проявления могут быть выражены в разной степени и даже протекать одновременно.
Осложнения пневмофиброза
Пневмофиброз — это уже осложнение, при котором нормальная лёгочная ткань замещается на рубцовую.
Локальная форма пневмофиброза не приводит к развитию осложнений, не ухудшает качество жизни и зачастую случайно выявляется при рутинном рентгенологическом или более информативном МСКТ-обследовании.
Диффузная форма пневмофиброза
Диагностика пневмофиброза
При диагностике пневмофиброза проводится сбор анамнеза (истории болезни), осмотр, выслушивание, лабораторные и инструментальные обследования.
Сбор анамнеза и осмотр
На приёме врач-пульмонолог обращает внимание на инспираторную одышку, т. е. затруднение вдоха. Когда фиброз прогрессирует, одышка усиливается.
Если пневмофиброз протекал длительное время, могут появиться изменения концевых фаланг по типу «барабанных палочек» и ногтей пальцев рук по типу «часовых стёкол». Причиной таких изменений служит хроническая гипоксия — нехватка кислорода в организме.
При выслушивании для идиопатического лёгочного фиброза характерна двусторонняя крепитация в конце вдоха (хруст «липучки») в нижних отделах лёгких, которая, как правило, сочетается с изменениями на КТ .
Инструментальная и лабораторная диагностика
При подозрении на пневмофиброз проводятся:
• Пульсоксиметрия — при фиброзе насыщение артериальной крови кислородом (сатурация) падает ниже 95 %.
• Эхокардиография (Эхо-КГ, или УЗИ сердца) и электрокардиография (ЭКГ) — позволяют оценить работу сердца и малого круга кровообращения, чтобы исключить «лёгочное сердце» и лёгочную гипертензию. При пневмофиброзе повышается давление в лёгочной артерии.
• Компьютерная или мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки (КТ или МСКТ ОГК)
• ДСЛ, DLCO-тест — исследование диффузионной способности лёгких. При фиброзе она снижается, т. е. лёгкие хуже пропускают кислород и углекислый газ.
• Спирография с бронхолитиком — проводится при большой зоне фиброза для оценки функции внешнего дыхания. При локальном пневмофиброзе результаты спирографии могут быть в пределах нормальных значений.
• Бодиплетизмография — также позволяет измерить функцию дыхания.
• Анализы крови — при фиброзе повышается уровень скорости оседания эритроцитов (СОЭ), С-реактивного белка и других факторов воспаления. Лабораторные показатели могут меняться с задержкой до 8 недель .
Все анализы нужно сдавать по назначению врача-пульмонолога при наличии показаний. Минимальный план диагностики, как правило, включает общий анализ крови, спирографию, при возможности — КТ, бодиплетизмографию и исследование диффузионной способности лёгких.
Если обобщить, то последовательность диагностики такая:
• Пульмонолог собирает анамнез, проводит осмотр, пульсоксиметрию и оценивает тяжесть состояния больного.
• Чтобы отличить идиопатический фиброз от других заболеваний, пациента направляют на КТ или МСКТ грудной клетки и лабораторные исследования. При дыхательной недостаточности делают эхокардиографию.
• Для постановки окончательного диагноза, а также для получения льгот на лекарства определяют диффузионную способность лёгких (ДСЛ, DLCO-тест).
Дифференциальная диагностика при пневмофиброзе включает до 27 заболеваний и синдромов. Различить эти болезни и правильно поставить диагноз сможет только врач после сбора анамнеза, оценки течения заболевания, признаков инфекционного процесса, факторов риска, сопутствующих патологий и лучевого обследования (предпочтительнее МСКТ).
Лечение пневмофиброза
Изменённые фиброзом лёгочные сосуды не восстановятся, а бронхиолы и альвеолы не превратятся в лёгочную ткань, но лечение позволяет затормозить развитие фиброза и погасить активность воспалительного процесса.
Если причина пневмофиброза установлена, то нужно лечить основное заболевание.
Медикаментозное лечение
При идиопатическом лёгочном фиброзе назначают антифибротики, также могут применяться глюкокортикоиды, противоопухолевые препараты и другие иммунодепрессанты. Все дозировки и схемы лечения подбираются врачом индивидуально.
Для небулайзерной терапии могут использоваться бронхолитики, глюкокортикоиды, муколитики и антибиотики.
При очаговом пневмофиброзе иногда назначают гиалуронидазу, которая может помочь уменьшить зону фиброза .
Немедикаментозная терапия
• Дренажно-респираторная терапия (дыхательные тренажёры: IS, PEP, O-PEP; откашливатели: инсуффлятор, экссуффлятор Cough Assist) — назначаются пульмонологом индивидуально с учётом симптомов и результатов инструментальных исследований.
• Лечебная физкультура, дыхательная гимнастика и санаторно-курортное лечение.
Хирургическое лечение
Трансплантация лёгких показана при выявлении на КТ «сотового лёгкого», прогрессирующем снижении сатурации и функции дыхания .
Прогноз. Профилактика
Своевременная диагностика, лечение и профилактика позволяют замедлить пневмофиброз или вовсе избежать развития болезни. Для этого при первых симптомах необходимо обратиться к терапевту или пульмонологу.
Прогноз зависит от причины, объёма поражения и степени дыхательной недостаточности. В большинстве случаев пневмофиброз локальный, поэтому прогноз чаще благоприятный .
При прогрессировании фиброза прогноз, как правило, сомнительный, а в очень тяжёлых случаях необходима трансплантация лёгких. Было выявлено, что выживаемость выше, если пересаживать оба лёгких, но эти результаты могут быть связаны с особенностями отбора больных для одно- и двусторонней трансплантации .
Существенно осложняют прогноз такие сопутствующие заболевания, как рак лёгкого, лёгочная гипертензия, гастроэзофагеальный рефлюкс и обструктивное апноэ сна
Профилактика пневмофиброза
Прежде всего нужно полностью отказаться от курения, в том числе вейпов и электронных сигарет. Также к мерам профилактики можно отнести вакцинацию от гриппа и пневмококковой инфекции, ограничение контактов с вредными и опасными химическими веществами.
Пациентам, переболевшим COVID-19 в 2019–2022 годах и гриппом в 2023 году с подтверждённым на КТ поражением лёгких, необходимо регулярно посещать пульмонолога. На приёме доктор оценит функцию внешнего дыхания и сатурацию, а если выявлен пневмофиброз — активность воспалительного процесса. Посещать врача нужно раз в 3–6 месяцев, но при усилении одышки или ухудшении других симптомов обследование может быть проведено раньше.