Пневмосклероз — Что это такое?
Пневмосклероз — это замещение воздушной ткани легких неэластичной соединительной, из-за чего снижается воздушность легких и страдает газообмен. При массивном разрастании соединительной ткани уменьшается объем органа, и человек начинает испытывать трудности с дыханием. Для диагностики пневмосклероза проводят КТ легких — томография позволяет выявить размеры патологических очагов.
Начальный легочный пневмосклероз часто протекает бессимптомно, его можно случайно обнаружить на рентгене легких. Лечением этой патологии занимается врач-пульмонолог. При выявлении проблемы специалист направит на дополнительное обследование и составит индивидуальный план лечения.
Признаки пневмосклероза
Начинающийся очаговый фиброз обычно протекает без настораживающих симптомов. Иногда возможно появление одышки после физической нагрузки и сухого кашля. По мере прогрессирования болезни одышка начинает возникать чаще, даже без нагрузки, а кашель становится навязчивым и сопровождается отделением мокроты. Диффузный пневмосклероз по симптомам напоминает хронический бронхит, при этом чем больше поражено легочной ткани, тем ярче проявления болезни.
Характерным симптомом обширного пневмосклероза выступает синдром “барабанных палочек” — пальцы пациента становятся утолщенными на концах из-за дыхательной недостаточности. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок из-за постоянной гипоксии. На МРТ визуализируется поражение крупных бронхов.
Можно выделить другие, неспецифические симптомы патологии:
• болевые ощущения в грудной клетке;
• приступы головокружения;
• хроническая усталость;
• быстрая утомляемость;
• быстрая потеря веса.
Виды пневмосклероза
Выделяют несколько форм заболевания, которые различаются объемом разрастания соединительной ткани:
• пневмофиброз: локальные изменения легочной ткани в виде небольших тяжей чередуются со здоровыми участками;
• пневмосклероз: более обширные очаги замещения паренхимы соединительной тканью;
• пневмоцирроз: последняя стадия патологии, при которой замещается большая часть альвеол и кровеносных сосудов, страдает функция дыхания, смещаются органы средостения.
Причины развития пневмосклероза
• Длительно протекающие или недолеченные вирусные, бактериальные или грибковые заболевания легких — например, пневмония в нижних долях может приводить к базальному пневмосклерозу.
• Хронические болезни легких: ХОБЛ, плеврит, альвеолит, саркоидоз, туберкулез.
• Действие раздражающих веществ, например, при курении, неблагоприятной экологической обстановке, участии во вредном производстве.
• Длительный прием препаратов, негативно воздействующих на легочную ткань.
• Негативное действие ионизирующего излучения при лечении онкологических болезней.
Методы диагностики пневмосклероза
Для постановки диагноза врач-пульмонолог осматривает пациента и направляет его на дополнительную диагностику:
• аускультация — фонендоскопом специалист прослушивает дыхание;
• компьютерная томография легких — на трехмерной модели подробно отражаются любые, даже незначительные изменения легочной ткани;
• рентгенография — позволяет установить факт патологических изменений, их объем и локализацию;
• спирометрия — исследование для оценки дыхательной функции;
• бронхография — рентген бронхов с введением контраста.
Методы лечения пневмосклероза
Основная цель лечения — устранение фактора, который привел к развитию болезни. При наличии хронических болезней дыхательной и сердечно-сосудистой системы пациенту подбирают лекарственную терапию для коррекции состояния. Тактика лечения зависит от течения и распространенности склероза. Локальный пневмосклероз легких, протекающий без симптомов, не требует специального лечения.
Назначают лекарственные препараты для снятия симптомов и лечения основного заболевания:
• антибактериальные средства при наличии бактериальной инфекции;
• отхаркивающие средства и муколитики для облегчения отхождения мокроты;
• стероидные противовоспалительные препараты;
• бронхолитические средства.
Для коррекции функции дыхания пациенту назначают лечебную и дыхательную гимнастику. Проводят физиолечение и оксигенотерапию, делают массаж грудной клетки.
При массивном поражении легких может потребоваться хирургическая операция по удалению части легкого. Такая мера поможет облегчить дыхание и приостановить прогрессирование болезни.
Профилактика пневмосклероза
• Профилактика и своевременное лечение воспалительных и инфекционных болезней бронхо-легочной системы.
• Ограничение контакта с токсичными химическими веществами.
• Соблюдение техники безопасности при работе на вредном производстве и ношение респираторов.
• Отказ от курения.
• Регулярный контроль состояния легких с помощью флюорографии или рентгенографии.
• Активный образ жизни и закаливание для укрепления иммунитета.
Куда обратиться при пневмосклерозе?
• В многопрофильном медицинском центре «Доктор Боголюбов» проводят комплексную диагностику и лечение заболеваний органов дыхания.
• Врачи-пульмонологи высшей квалификации с практическим опытом работы от 5 лет подбирают лечение, основываясь на особенностях организма пациента.
• Современные аппараты для КТ и МРТ позволяют быстро выявить даже незначительные изменения в легких.
• Возможность пройти диагностику и лечение недалеко от дома — филиалы клиники расположены в 5 районах Балашихи.
• Удобные семейные и именные программы лечения, скидки и акции на медицинские услуги.
Почему важно вовремя обратиться к врачу?
Пневмосклероз — это заболевание, которое почти не поддается лечению на поздних стадиях. На начальном этапе патологии можно остановить ее развитие, нормализовать функцию дыхания, предотвратить серьезные осложнения и улучшить качество жизни пациента. При позднем обращении к врачу прогноз неблагоприятный — восстановить уже измененные ткани невозможно, а само состояние негативно влияет на продолжительность жизни.
Чем опасен пневмосклероз легких, какие осложнения могут быть?
Заболевание провоцирует структурные изменения не только в бронхолегочной системе, но и в сердце. Основное осложнение патологии — это дыхательная и сердечная недостаточность, из-за которых развивается гипоксия. Хроническая дыхательная недостаточность сильно ухудшает качество жизни пациента, мешает ему вести привычный образ жизни.
Как лечить пневмосклероз легких?
Главная цель терапии — устранение основного заболевания, которое вызвало процесс разрастания соединительной ткани в легочной ткани. Используют антибактериальные и противовоспалительные препараты, пациенту назначают дыхательную гимнастику и физиопроцедуры.
Сколько лечится пневмосклероз?
Длительность и успешность лечения зависит от стадии, на которой было выявлено заболевание. При раннем обращении к врачу функцию легких можно восстановить в течение нескольких недель или месяцев.
При локальном поражении и правильной терапии функция легких постепенно восстанавливается. Диффузное поражение не проходит бесследно — поврежденная ткань уже не сможет выполнять свои функции полноценно. У пожилых людей полного восстановления органов дыхания не происходит.
Определение болезни. Причины заболевания
Пневмофиброз (Pulmonary fibrosis — это патологический процесс, при котором повреждаются и уплотняются альвеолы (маленькие «мешочки», через стенки которых кислород из воздуха проникает в кровь).
При пневмофиброзе нормальная ткань замещается на рубцовую, в результате чего необратимо ухудшается работа лёгких .
Причины пневмофиброза
Патология может развиваться на фоне различных заболеваний: саркоидоза, хронической обструктивной болезни лёгких, пневмонии (в том числе после коронавируса), микоза лёгких, системных патологий (например, ревматизма) и др. Также пневмофиброз может появиться после приёма некоторых лекарств, например цитостатиков, антибиотиков, антиаритмических средств и т. д.
Если причина патологии выявлена, то изменение лёгочной ткани называют фиброзом — результатом осложнения основного заболевания. Но если причины не найдены, то ставится диагноз «идиопатический лёгочный фиброз» (ИФЛ), «идиопатический фиброзирующий альвеолит» или «фиброзирующий альвеолит».
Причины идиопатического лёгочного фиброза до конца не ясны, но можно выделить группы риска:
• люди, работающие на вредных производствах с растительной, животной, металлической, древесной или каменной пылью;
• пациенты с отягощённой наследственностью — если идиопатический лёгочный фиброз выявлен у близких родственников .
Распространённость
Идиопатический лёгочный фиброз — это относительно редкая патология, в большинстве случаев фиброз возникает из-за воспаления и не причиняет большого вреда здоровью .
Сейчас на приёме у пульмонологов растёт количество больных с лёгочным фиброзом, особенно много пожилых пациентов, перенёсших COVID-19 и страдающих сопутствующими заболеваниями.
Отличие пневмофиброза от пневмосклероза
Понятия «пневмофиброз» и «пневмосклероз» встречаются в заключениях специалистов лучевой диагностики и патоморфологов. Оба термина означают замену лёгочной ткани на соединительную, хотя некоторые специалисты считают, что это разные стадии одного процесса.
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!
Симптомы пневмофиброза
Обычно пневмофиброз начинается постепенно и протекает с одышкой, сухим хроническим кашлем, повышенной утомляемостью, головокружением, тревогой, потерей аппетита и снижением веса. При физических нагрузках может возникать «посинение» лица и появляться серый землистый оттенок носогубного треугольника и носа.
Чтобы подтвердить диагноз, врач должен исключить другие заболевания лёгких, которые также могут проявляться кашлем и нарастающей одышкой . Если после обследования у пульмонолога причина симптомов не найдена, то заболевание считают идиопатическим, т. е. неизвестной природы.
Одышка при фиброзе возникает из-за того, что уменьшается объём лёгочной ткани и лёгкие не могут обеспечить достаточный газообмен. Но чтобы этот симптом появился, фиброз должен носить распространённый характер. Кашлем же, как правило, проявляется основное заболевание, на фоне которого возникает воспаление, и напрямую он может не относиться к фиброзу .
Для идиопатического пневмофиброза не характерна повышенная температура, увеличение лимфоузлов, воспаление суставов, боли в мышцах и грудной клетке, «свистящее» дыхание или кровохарканье.
Патогенез пневмофиброза
Основу патогенеза пневмофиброза составляет воспаление, которое может возникать в ответ на различные факторы, например:
• бактериальную, вирусную и грибковую инфекцию;
• воздействие лекарств;
• радиацию;
• травматическое повреждение;
• системные заболевания соединительной ткани, такие как ревматоидный артрит и системная склеродермия.
В результате активируются воспалительные клетки: макрофаги, нейтрофилы, эозинофилы и базофилы. Они выбрасывают цитокины, которые, помимо борьбы с источником воспаления, повреждают собственные клетки организма. Это приводит к активации фибробластов, вырабатывающих соединительную (рубцовую) ткань. По мере замены лёгочной ткани уменьшается кровоснабжение поражённых участков и ухудшается работа лёгких. Соответственно, чем больше зона воспаления и чем позднее начато адекватное лечение, тем сильнее распространится фиброз.
Также к осложняющим факторам относится тяжёлое течение основного заболевания и наличие сопутствующей патологии . При идиопатическом пневмофиброзе негативную роль могут играть эндокринные расстройства, такие как сахарный диабет и гипотиреоз, которые рассматриваются как отдельный фактор риска .
Пневмофиброз при ХОБЛ
Лёгочный фиброз на фоне хронической обструктивной болезни лёгких чаще всего возникает у курильщиков. Воздействие патогенных частиц при курении приводит к перерастяжению альвеолярной стенки и повреждению эластичного каркаса лёгкого. Регулярное вдыхание продуктов горения табака вызывает оксидативный стресс, т. е. выброс окислителей, лежащий в основе старения лёгких и различных патологических, в том числе воспалительных, процессов. Ведущим фактором при пневмофиброзе, в том числе и на фоне ХОБЛ, является активность воспалительного процесса, именно от него будет зависеть интенсивность образования рубцовой ткани .
Классификация и стадии развития пневмофиброза
Условно можно выделить:
• Вероятный идиопатический лёгочный фиброз — выявляют характерные признаки на компьютерной томографии (КТ), которые подтверждаются результатами биопсии.
• Подтверждённый идиопатический лёгочный фиброз — присутствуют проявления интерстициальной пневмонии: больной (как правило, старше 60 лет) жалуется на одышку без очевидных причин, доктор выслушивает двустороннюю инспираторную крепитацию («треск целлофана») в нижних отделах лёгких, есть признаки пневмонии на КТ и подтверждение по результатам биопсии. При этом не выявлены другие причины такого состояния: системные заболевания соединительной ткани, вредные внешние факторы или приём лекарств, которые могут вызвать фиброз.
• Комбинация фиброза с эмфиземой — КТ-признаки фиброза лёгочной ткани и эмфиземы (нефункциональных участков лёгкого с повышенной воздушностью) .
Эти критерии достаточно размытые, поэтому разделение условное.
По площади поражения выделяют:
• очаговый, или локальный, фиброз — занимает небольшую ограниченную область лёгкого, может быть разной формы: линейным, тяжистым или округлым;
• диффузный — поражает значительную площадь лёгочной ткани, может быть как односторонним (в одном лёгком), так и двусторонним.
По расположению в лёгочной ткани:
• базальный — располагается в нижних отделах лёгких;
• прикорневой — в области корней лёгких;
• апикальный — на верхушках лёгких .
Стадии пневмофиброза
На первой стадии в ответ на повреждение возникает интерстициальный отёк (скопление жидкости между альвеолами), далее — поражение альвеол и, наконец, фиброз. Разделение на стадии условно — у пациентов эти проявления могут быть выражены в разной степени и даже протекать одновременно.
Осложнения пневмофиброза
Пневмофиброз — это уже осложнение, при котором нормальная лёгочная ткань замещается на рубцовую.
Локальная форма пневмофиброза не приводит к развитию осложнений, не ухудшает качество жизни и зачастую случайно выявляется при рутинном рентгенологическом или более информативном МСКТ-обследовании.
Диффузная форма пневмофиброза
Диагностика пневмофиброза
При диагностике пневмофиброза проводится сбор анамнеза (истории болезни), осмотр, выслушивание, лабораторные и инструментальные обследования.
Сбор анамнеза и осмотр
На приёме врач-пульмонолог обращает внимание на инспираторную одышку, т. е. затруднение вдоха. Когда фиброз прогрессирует, одышка усиливается.
Если пневмофиброз протекал длительное время, могут появиться изменения концевых фаланг по типу «барабанных палочек» и ногтей пальцев рук по типу «часовых стёкол». Причиной таких изменений служит хроническая гипоксия — нехватка кислорода в организме.
При выслушивании для идиопатического лёгочного фиброза характерна двусторонняя крепитация в конце вдоха (хруст «липучки») в нижних отделах лёгких, которая, как правило, сочетается с изменениями на КТ .
Инструментальная и лабораторная диагностика
При подозрении на пневмофиброз проводятся:
• Пульсоксиметрия — при фиброзе насыщение артериальной крови кислородом (сатурация) падает ниже 95 %.
• Эхокардиография (Эхо-КГ, или УЗИ сердца) и электрокардиография (ЭКГ) — позволяют оценить работу сердца и малого круга кровообращения, чтобы исключить «лёгочное сердце» и лёгочную гипертензию. При пневмофиброзе повышается давление в лёгочной артерии.
• Компьютерная или мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки (КТ или МСКТ ОГК)
• ДСЛ, DLCO-тест — исследование диффузионной способности лёгких. При фиброзе она снижается, т. е. лёгкие хуже пропускают кислород и углекислый газ.
• Спирография с бронхолитиком — проводится при большой зоне фиброза для оценки функции внешнего дыхания. При локальном пневмофиброзе результаты спирографии могут быть в пределах нормальных значений.
• Бодиплетизмография — также позволяет измерить функцию дыхания.
• Анализы крови — при фиброзе повышается уровень скорости оседания эритроцитов (СОЭ), С-реактивного белка и других факторов воспаления. Лабораторные показатели могут меняться с задержкой до 8 недель .
Все анализы нужно сдавать по назначению врача-пульмонолога при наличии показаний. Минимальный план диагностики, как правило, включает общий анализ крови, спирографию, при возможности — КТ, бодиплетизмографию и исследование диффузионной способности лёгких.
Если обобщить, то последовательность диагностики такая:
• Пульмонолог собирает анамнез, проводит осмотр, пульсоксиметрию и оценивает тяжесть состояния больного.
• Чтобы отличить идиопатический фиброз от других заболеваний, пациента направляют на КТ или МСКТ грудной клетки и лабораторные исследования. При дыхательной недостаточности делают эхокардиографию.
• Для постановки окончательного диагноза, а также для получения льгот на лекарства определяют диффузионную способность лёгких (ДСЛ, DLCO-тест).
Дифференциальная диагностика при пневмофиброзе включает до 27 заболеваний и синдромов. Различить эти болезни и правильно поставить диагноз сможет только врач после сбора анамнеза, оценки течения заболевания, признаков инфекционного процесса, факторов риска, сопутствующих патологий и лучевого обследования (предпочтительнее МСКТ).
Лечение пневмофиброза
Изменённые фиброзом лёгочные сосуды не восстановятся, а бронхиолы и альвеолы не превратятся в лёгочную ткань, но лечение позволяет затормозить развитие фиброза и погасить активность воспалительного процесса.
Если причина пневмофиброза установлена, то нужно лечить основное заболевание.
Медикаментозное лечение
При идиопатическом лёгочном фиброзе назначают антифибротики, также могут применяться глюкокортикоиды, противоопухолевые препараты и другие иммунодепрессанты. Все дозировки и схемы лечения подбираются врачом индивидуально.
Для небулайзерной терапии могут использоваться бронхолитики, глюкокортикоиды, муколитики и антибиотики.
При очаговом пневмофиброзе иногда назначают гиалуронидазу, которая может помочь уменьшить зону фиброза .
Немедикаментозная терапия
• Дренажно-респираторная терапия (дыхательные тренажёры: IS, PEP, O-PEP; откашливатели: инсуффлятор, экссуффлятор Cough Assist) — назначаются пульмонологом индивидуально с учётом симптомов и результатов инструментальных исследований.
• Лечебная физкультура, дыхательная гимнастика и санаторно-курортное лечение.
Хирургическое лечение
Трансплантация лёгких показана при выявлении на КТ «сотового лёгкого», прогрессирующем снижении сатурации и функции дыхания .
Прогноз. Профилактика
Своевременная диагностика, лечение и профилактика позволяют замедлить пневмофиброз или вовсе избежать развития болезни. Для этого при первых симптомах необходимо обратиться к терапевту или пульмонологу.
Прогноз зависит от причины, объёма поражения и степени дыхательной недостаточности. В большинстве случаев пневмофиброз локальный, поэтому прогноз чаще благоприятный .
При прогрессировании фиброза прогноз, как правило, сомнительный, а в очень тяжёлых случаях необходима трансплантация лёгких. Было выявлено, что выживаемость выше, если пересаживать оба лёгких, но эти результаты могут быть связаны с особенностями отбора больных для одно- и двусторонней трансплантации .
Существенно осложняют прогноз такие сопутствующие заболевания, как рак лёгкого, лёгочная гипертензия, гастроэзофагеальный рефлюкс и обструктивное апноэ сна
Профилактика пневмофиброза
Прежде всего нужно полностью отказаться от курения, в том числе вейпов и электронных сигарет. Также к мерам профилактики можно отнести вакцинацию от гриппа и пневмококковой инфекции, ограничение контактов с вредными и опасными химическими веществами.
Пациентам, переболевшим COVID-19 в 2019–2022 годах и гриппом в 2023 году с подтверждённым на КТ поражением лёгких, необходимо регулярно посещать пульмонолога. На приёме доктор оценит функцию внешнего дыхания и сатурацию, а если выявлен пневмофиброз — активность воспалительного процесса. Посещать врача нужно раз в 3–6 месяцев, но при усилении одышки или ухудшении других симптомов обследование может быть проведено раньше.