тип ожирения.в функции генома, который отвечает за размерами, она плотна на
отложения амилоида-, желез при климаксе, евнухоидизме. Это тоже нижний 4\ мутационная- объясняет амилоидоз изменениями Рокитанский) отличается несколько увеличенными в тканях. Выделяют 2 типа , выпадении функции половых
ТЕОРИИ патогенеза амилоидозаСальная селезенка (название внедрил Карл Места отложения амилоида , 3\ при снижении или других органах.сальная селезенка.
клетки.сайтов: ожирения старых женщин.в щитовидной железе, коже, гортани, слезной железе и –саговая селезенка и могут превращаться фибробласты, ретикулярные клетки, плазмоциты, лимфоциты и другие Информация получена с тазового пояса, бедер. Ожирение по типу одиночных опухолевидных узлов Селезенка. Выделяют два варианта Источник амилоидобластов - предполагают, что в амилоидобласты Астеническое телосложение. Высокий рост. Удлинение пальцев рук. Гипотрофия мышц. Узкая куриная грудь. Суженное лицо - птичий профиль. Артериальная гипотония. Высокие умственные способности. Причина смерти - часто пневмония, реже - сердечно-сосудистая патология.
ожирения в области амилоида в виде Патоморфология пораженных органовклеток.Клинико-морфологические признаки болезни-гипофиз-половые железезы. Это нижний тип Характеризуется локальным отложением надпочечники, тонкая кишка.к действию иммунных
2\ болезнь Морфана
2\ адипозо-генитальная дистрофия-снижение функции системы сахарного диабета.- селезенка, печень, почки,ферментов и толерантностью от недостаточности сердца+пневмонииожирения – лица, туловища.железы и развитием
Мезенхимальные дистрофии
очень частая. Поражаются 5 органов к действию протеолитических Больные часто умирают 1\ болезнь Иценко- Кушинга- при гиперкортицизме. Характерен верхний тип сердечной недостаточности; бета клеток поджелудочной
Белковые дистрофии
Эта форма амилоидоза амилоид, который обладает устойчивостью 6\ тугоухость3\ эндокринное ожирение - варианты:развитием слабоумия; сердца и развитием заболевания.
В итоге образуется более 130 см.патологии головного мозгаголовного мозга и другие длительно текущие белками плазмы, фибрином, полисахаридами.5\ низкий рост не 2\ церебральное ожирение - имеет место при варианте с поражением как-то: туберкулез, сифилис, пневмония, миеломная болезнь, ревматические болезни, эмпиема плевры, хронический колит и 4\ пропитывание фибриллярного каркаса 4\ гидроцефалиябелками.Протекает в классическом опухолевой природы. Это такие болезни 3\ формирование фибриллярного каркаса
селезенкипреобладают углеводы над от истощения.процессов воспалительной и белкапатология печени и несбалансированное питание, когда в рационе и гибель больных после хронических деструктивных 2\ синтез патологического фибриллярного 3\ пороки сердца и ожирение относится и - развивается тяжелая диспепсия
Болезнь развивается вторично 1\ Появление амилоидобластовфизического развития (деменция, слабоумие)физическому состоянию. К алиментарному виду поражения амилоидозом кишечника развитием сердечной недостаточности.4 стадии:2\ задержка умственного и деятельности к пассивному артериального давления. Также тяжело протекают 3\ сердечный\кардиопатический\ поражается сердце с Морфогенез амилоидоза включает здания в Париже.от активной физической при явлениях падения
Мезенхимальные дистрофии
чаще конечностейв люминесцентном свете.скульптур – уродцев (гаргоилы), которые украшают старинные
гиподинамии, особенно при переходе и смерти больных 2\ нейропатический-поражаются периферические нервы интенсивно желтое свечение от названия маленьких имеет место при виде гипотонических кризов
развитием почечной недостаточности3\ Тиофлавины - люминесцентные красители. Амилоид дает положительно 1\ уродливое лицо - отсюда гарголизм. Название болезни происходит относительным и абсолютным. Относительное переедание часто надпочечниковой недостаточности в 1\ нефропатический-поражаются почки с исследования.
характеризуется следующими клинико-морфологическими признаками-Переедание может быть надпочечника - они приводят к
болезни:органа для микроскопического Мукополисахаридоз (гаргоилизм) в классическом варианте
1\ алиментарную основу- переедание.
протекают амилоидные поражения
Выделяют 3 варианта
красный цвет. Окрашиваются срезы больного
2\ болезнь Морфана
Оно может иметь
Клинически очень тяжело
нации.2\ Конго-рот – амилоид окрашивается в 1\ мукополисахаридозы (гаргоилизм)Патогенез ожирения сложен-смертельным последствиям.разных наций- финны, датчане, англичане, евреи и другие макроскопическом исследовании органа.клинико-биохимических вариантов-100% выше нормы
ведет к тяжелым процессы у семей дает синий цвет. Окраска производится при Болезнь имеет несколько 4я степень - избыточный вес больше этого органа не - семейный, генетический. Семейный, потому, что описаны амилоидные 1\ Люголевский раствор- йод+серная кислота, при обработке органа
2\ Мукополисахаридозы
50-99% выше нормы
не проявляется, поскольку даже удаление
Он же называется
амилоида в органах:
заболеваниях- избыточный вес на в клинике заметно органы.Основные реакции выявления голодании и различных 3 я степень
более уязвим, чем печень. Поражение селезенки обычно Поражаются –сердце, нервная система, печень, почки, кожа и другие 3\ глюкополисахариджелезы (гипотиреоз) и истощение при 30-49% выше нормынедостаточность, поскольку этот орган и внутренних (генетических) причин.2\ глобулярный плазменный белок
\снижение функции щитовидной – избыточный вес на наступает обычно почечная
без видимых внешних
себя-1\ фибриллярный белок, который вырабатывается амилодобластами.Отмечается при микседеме 2 я степень
органа - селезенка, печень, почки. В первую очередь патологии. Болезнь возникает внезапно сложен. Он включает в 1\ Слизистая дистрофия29% выше нормыодновременно поражаются три Слово первичный означает, что нет предшествующей
Установлено, что состав амилоида Типы углеводных дистрофий: 1\ слизистая 2\ мукополисахаридозы- избыточный вес на поражаются многие органы. Но чаще всего 7\ генерализованный ( поражение всего организма, многих органов)клетками - амилоидобластами.сердечно-сосудистой системы.1 я степень локализации процесса. Процесс, как правило, генерализованный и поэтому тип отложения амилоида)белок амилоид. Он вырабатывается патологическими в разделе болезни
Классификация ожирения - выделяют 4 степени-
амилоидоза зависит от
6\ смешанный (периретикулярный и периколлагеновый
органах откладывается патологический
подробно мы поговорим
- как атеросклероз, гипертоническая болезнь.Клиническое течение вторичного
5\ надпочечниковый ( эпинефропатический)мезенхимальный диспротеиноз, при котором в
к их патологии. Об этой болезни
такие грозные заболевания
и дистрофия слизистой.4\ печеночный (гепатопатический)
точно установлено, что амилоидоз это артерий и приводит
Ожирению сердца сопутствуют слоях . Микроскопически отмечается атрофия 3\ нейропатический (поражение нервной ткани)
В настоящее время
крупных и средних 1. Ожирениеслизистом и подслизистых 2\ сердечный (кардиопатический)ученый Карл Рокитанский.накапливается в интиме
– истощение, кахексия.отложения амилоида в 1\ почечный (нефропатический)разрезе напоминает сало. Термин ввел австрийский нашего времени, когда избыток холестерина 2\ исчезновение его запасов Тонкая кишка- утолщена за счет
форм –
при амилоидозе на 1\ при атеросклерозе - наиболее частая патология - ожирениеи некрозу.
органам выделяю 7 термин сальная болезнь, потому что орган может бытьв жировой клетчатке коркового слоя, которые подвергаются дистрофии локализации процесса по До этого существовал
липогранулем.1\ избыточное накопление его амилоида между клетками
Органный принцип –вспомогательный. В зависимости от в синий цвет.
воспаления и образованием
жира. Виды.Надпочечники - увеличены в размерах, плотные, малокровные, корковый слой утолщен. Микроскопически отмечаются отложения 5) локальныйи крахмал окрашивается
клетчатки с развитием
Патология обмена нейтрального ходу ретикулярных волокон.
4\ старческий
обнаружил, что тот как
очаговое разрушение жировой
в кроветворную ткань.
канальцев, в строме по
3\ вторичныйпораженного амилоидозом органа
Вебера-Крисчена, когда имеет место ситуациях может трансформироваться
сосудов, под базальной мембраной 2\ наследственный
ученый – Рудольф Вирхов, который при окраске при некоторых заболевания, например,- липогранулематоз при болезни
процессах, выполняет механическую функцию, а при определенных
отмечаются в клубочках, в стенках мелких 1\ первичныйАмилоид \amylum\ - крахмал, оз-болезнь. Прямой перевод - крахмальная болезнь. Термин ввел немецкий
клетчатки может быть
роль в энергетических
не определяется. Микроскопически амилоидные отложения
болезни-диспротеноз.заболеваниях, ведущих к истощению. Местное уменьшение жировой
клетчатке. Он играет большую и мозговым слоями Клинико-морфологический-основной. Выделяют 5 форм Это особый мезенхимальный голодании, а также при концентрируется в жировой
сальный вид, стертый рисунок, граница между корковым Классификация амилоидоза. Два принципа- клинико-морфологический и органный.4. АМИЛОИДОЗ.клеток отмечается при организме в норме размерах, плотная, малокровная, на разрезе имеет
артерии, сердце, нервы, скелетная мускулатура, кожа.
функционировании органа разрушается, подвергается обратному развитию
Общее уменьшение жировых Нейтральный жир в
Почка - несколько увеличена в органов: крупные и средние
в молочной железе, который при повторном
2. Уменьшение количества жираклетки, вырабатывающие патологический белок-амилоид.
гибели.
ходу коллагеновых волокон. Поражаются также 5
разрушающим факторам. Исключение составляет гиалиноз при атрофии.нормальных клеток в
к дистрофии и амилоид откладывается по ферментам и другим при возрастной инволюции, в других органах
изменений в геноме, приводящих к превращению
балками печеночных клеток, что приводит их 2\При периколлагеновом типе Исход гиалиноз - необратимый процесс. Гиалин стоек к
в вилочковой железе о тонких механизмах
разрезе. Амилоид откладывается между - селезенка, печень, почки, надпочечник, кишечник.
ферментов и, в конце концов, формирование гиалиновых масс.атрофированных паренхиматозных элементов. Это часто бывает
является отсутствие знаний отмечается плотностью, бледностью, сальным блеском на
Поражаются 5 органов плазменными белками, затем действие тканевых 2\ вакатное ожирение- замещение жировой клетчаткой амилоидоза мутационная теория. Но недостатком ее Печень - при амилоидном поражении волокон стромы.- образное название «глазурная» селезенка; 3) на месте тромба, проросшего соединительной тканью. Механизм- пропитывание фиброзной ткани
куриного яйца.точно трактует патогенез
равномерно.железистых структур, по ходу ретикулярных
Имеет место 1\ в рубцах, 2\ после воспалительных процессов, Например, в клапанах сердца, в капсуле селезенки грецкого ореха до
экспериментальные подтверждения. Но вероятно наиболее по всей пульпе стенках кровеносных сосудов, под базальной мембраной
склерозаузлов величиной от какие-то фактические или стадии патологии откладывается амилоид откладывается в
3\ Гиалиноз как исход тела в виде Все теории имеют сальным блеском. Амилоид на этой При ретикулярном типе болезнях, а местный процесс, например, при язвенной болезни, хроническом аппендиците, хроническом тиреодите.
в различных частях появляются клетки, вырабатывающие патологический белок-амилоид.
бледно-розовый цвет с волоконхарактер при ревматических 1\ болезнь Деркума - болезненное накопление жира метаболизм белкового обмена. В результате чего ощупь, на разрезе имеет 1\ по ходу ретикулярных
Процесс формирования гиалина Местное ожирение (липоматозы)масса фибриноида, которая в результате возрасте.
Местно - гиалиноз сосудов может Особенно часто этот
2\ липогиалин из белков просветами.сосудах – мелких артериях и 3\ Гиалиноз как исход
3 вида гиалинозапод влиянием тканевых 2\ пропитывание тканей белками 4\ пикринофилия1\ однородность, полупрозрачность
веществ под влиянием
цитоплазме , о которых мы массы, которая напоминает гиалиновый
тканьюЗначение-резкое снижение функции патологии3\ ангионевроз- гипертоническая болезньмассу, пропитанную фибрином.процесса:
полисахариды, нуклеиновые кислоты (пиронинофилия).масса окрашивается эозином 1\ гомогенизация пучков коллагеновых стромы: мукополисахариды, белки плазмы крови - коллагеновых, ретикулярных, эластических с формированием
2\ Фибриноидное набухание.Значение – ослабление функции органа, зависит от локализации. Особую опасность представляет трудно.3\ кожа – соединительнотканная основарасслоение пучков коллагеновых синим (краситель синего цвета) очаг патологии окрашивается
Под микроскопом видно, что межуточное, основное вещество соединительной кислоты, что ведет к Это поверхностная и
предшествующего повреждения мезенхимы.
вырабатывается особыми клетками
особого патологического белка 4\ Амилоидоз
патологиии кислые мукополисахариды масса, основу которой составляют
(диспротеинозы) характеризуются повреждением волокон Жировые дистрофииони разделяются на и мезенхимы.
осуществляются функции питания окружающей микроциркуляторное русло дистрофий. Место действия мезенхимальных
хрящей. Часто в селезёнке антигенными свойствами, иммунная система не
слизистых оболочек и
не имеют ничего белков интерстиция и
смерти пациента).
разрушаются. Внешне органы мало белками (фибриноген) выходит в интрестициальную
• Фибриноид. Это следующий этап притягивать воду (гидрофильность). Основное вещество набухает состоят в основном ткани замещаются накапливающимися амилоидом.самых различных органов. Амилоидоз бывает первичным
так называемого келоида оболочки, плазматическому пропитыванию сосудистой Гиалиноз (не путать с
белками плазмы и при различных заболеваниях Мукоидное набухание проявляется
патологический белок гиалин.вещества - это и есть
пожилом и старческом характер.ткани).белков крови (при ангионеврозах)стенками и узкими
Чаще локализуется в фибриноидного набухания
исходного процесса различают в гиалиновую массу 1\ Плазморрагия - повышенная сосудистая проницаемостькислот, щелочей, ферментовФизико-химические особенности гиалина-
фибрин + иммунные глобулины+ липиды. Весь этот комплекс
белковыми каплями в Суть процесса - образование полупрозрачной белковой
вновь образованной соединительной
- местный.
Распространенность - зависит от характера
2\ аутоиммунные процессы- ревматические болезни, гломерулонефрит и другие
в бесструктурную аморфную
Выделяют 2 стадии реакцию на нейтральные 2\ Эта бесструктурная белковая Микроскопически определяется:
и межуточных субстанций
вещества и волокон
набухание.
таких заболевания, как-то: ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, эндокринопатии - микседема (гипотиреоз)
Макроскопически процесс определить
2\ почки - межуточная стромаповреждаются, но имеет место
цвет пикриновой кислотой. При обработке толуидиновым
ПЕРВИЧНЫЙ АМИЛОИДОЗ
сосудистой проницаемости, накоплению плазменных белков, разрыхлению соединительной ткани.кислых мукополисахаридов, в особенности гиалуроновой 1. Мукоидное набуханиеорганизму в местах, где не было
патологией, когда патологический белок того же процесса, которые заканчивается появлением
НАСЛЕДСТВЕННЫЙ АМИЛОИДОЗ
3\ Гиалинозв норме и белок. Он синтезируется фибробластами. Фибробласты нарабатывают также цементирующее межуточное вещество. Это аморфная бесструктурная Мезенхимальные белковые дистрофии
3 )углеводные дистрофииПо биохимическому принципу
осуществляется структурно-функциональное единство паренхимы В области гистиона
микроциркуляторного русла и Это вторая группа
органах и тканях, кроме костей и его нет. Амилоид обладает слабыми
ВТОРИЧНЫЙ АМИЛОИДОЗ
• Амилоидоз. Дистрофия обратима. На базальных мембранах массы, напоминающие хрящ, хотя с хрящем необратим. Гиалин - это белок, образовавшийся из распавшихся почечной недостаточности и волокнах, они набухают и из крови. Плазма вместе с изменены, функция страдает незначительно.
• Мукоидное набухание. Причины: инфекционно-аллергические заболевания, атеросклероз, гипертония. Изменяется основное вещество, ткань приобретает свойство Волокна соединительной ткани межуточного вещества соединительной
паренхимы, вызывают их атрофию; постепенно паренхима замещается
— амилоида — в межуточной ткани
и рубцах, приводя к образованию повреждению их внутренней разрушения соединительной ткани.
пропитыванием коллагеновых волокон волокон соединительной ткани виде мукоидного набухания, фибриноидного набухания, гиалиноза, амилоидоза.превращается в особый Разрушенные коллагеновые волокна, ретикулярные волокна, полная деструкция основного селезенки, яичника, молочной железы в гиалиноз имеет распространенный крови + иммунные комплексы (иммуннные болезни соединительной 1\ простой из обычных
трубочки с толстыми плазматического пропитывания2\ Гиалиноз в исходе В зависимости от 3) превращение этих белков Механизм формирования гиалина
3\ стойкость к действию белок гиалин.Гиалин - это фибриллярный белок, основу которого составляют не имеет с Hyalos - Греческое слово - означает - стекловидный, светлый, прозрачный.1\ склероз – замещение очага патологии 2\ язвенная болезнь желудка Локализация - сердце, кожа, желудочно-кишечный тракт, сосуды и другиесифилисе и туберкулезе
с превращением ее деструкции белково-полисахаридных комплексов.цвет (пикринофилия). Она дает положительную массу.
- фибриноидное набухание.белкового распада волокнистых с разрушением межуточного переход в фибриноидное 2\токсикоаллергические процессы при
и другие органы1\ сердце (клапанный аппарат, строма, миокард, эндокард)в иной цвет. Коллагеновые волокна не (базофилия) или в желтоватый усиление тканевой и Процесс характеризуется накоплением диспротеиноза.мезенхиме по всему Амилоидоз является особой стадиями одного и 2\ Фибриноидное набуханиесостояние соединительной ткани Коллаген это фибриллярный каркас соединительной ткани, стенки сосудов, базальные мембраны. Между волокнами находится
2\ мукополисахаридозы2) жировые дистрофииклетки.метаболитов. Следовательно , на уровне гистиона и нервными элементами.ткани. Она состоит из потере функции почки: это необратимое состояние.имеют сальный вид. Развивается во всех на 96% и на 4% из углеводов. Это амилоид, и в норме - их функцию.очень плотные гомогенные дистрофией. Этот вид дистрофии
СТАРЧЕСКИЙ АМИЛОИДОЗ
(приводит к острой веществе и коллагеновых к себе воду обратим. Органы внешне не гликозаминогликанов, образуя сложный белково-полисахаридный комплекс.щитовидной железы (микседема — «слизистый отек»).дистрофиях коллагеновые волокна
ЛОКАЛЬНЫЙ\ОПУХОЛЕВИДНЫЙ\ АМИЛОИДОЗ
массы, сдавливая клеточные элементы аномального сложного вещества возникать в спайках плотных полупрозрачных масс, напоминающих гиалиновый хрящ. Он развивается, чаще всего, в стенках сосудов, что ведет к развивается фибриноидный некроз, образующий очаги полного
Фибриноидное набухание характеризуется
окраске набухания коллагеновых могут проявляться в влиянием тканевых ферментов фибриноидного набухания.
явление в сосудах при гипертонической болезни, сахарном диабете, при атеросклерозе. При этих заболеваниях 3\ сложный из белков вида сосудистых гиалинов:превращаются в стекловидные 1\ Гиалиноз в исходе плазматического пропитывания4\ формирование гиалина.и волоконнейтральные полисахариды
красный цвет эозиномв новый патологический гиалиново-капельной дистрофии.Внимание!!!! Гиалин ничего общего 3. Гиалиноз. Исход- это распространенный процесс,5\ физические факторы- лучевое поражение.
1\ инфекционно-аллергические процессы-пример: поражение сосудов при 2\ фибриноидный некроз- полная деструкция стромы
выражена вследствие глубокой (эозинофилия), пикрофуксином в желтый воедино белковую бесструктурную
название этого процессы Фибриноид составляют продукты
дезорганизация соединительной ткани
Исход - обратное развитие или 1\инфекции5\ суставы-мелкие и крупные
Локализация процесса разнообразная. Но чаще это:
метахромазия, то есть окраска синий цвет гематоксилином основного вещества. В последующем происходит
ткани.каждом виде мезенхимального белок откладывается в
очага повреждениячасто бывают последовательными 1\ Мукоидное набухание
соединительной ткани. Функция фибробласта определяет комплексы.
представлена коллагеновыми волокнами. Коллагеновые волокна формируют
1\ слизистая дистрофия
1) белковые дистрофии
структуры межклеточного вещества, волокна (коллагеновые, ретикулярные, эластические), цементирующая субстанция и и удаление вредных различными соединительнотканными клетками Гистион - структурная единица соединительной наблюдается её сморщивание, что приводит к вещество. Органы увеличиваются, становятся плотными, ломкими, а на разрезе очень прочное вещество, состоящее из белка органов и резко в интерстиции накапливаются фибриноида и самостоятельной нарушена фибриноид необратим
плазмы в основном ткани, и она притягивает
физико-химические свойства. Этот вид дистрофии
и эластина и (ослизнение ткани); это происходит, например, при недостаточной функции
При мезенхимальных углеводных различных заболеваний. Локализуется амилоид, чаще всего, в паренхиматозных органах. При этом амилоидные Амилоидоз — это диспротеиноз, характеризующийся появлением масс сужению просвета сосудов. Кроме того, процессы гиалиноза могут межклеточной ткани однородных
вида дистрофий иногда характера.только при специальной Мезенхимальные белковые дистрофии
часто имеет распространенный
хронизации процесса под 2\ Гиалиноз в исходе быть как физиологическое процесс имеет место крови + липидов (сахарный диабет)Гистохимически выделяют 3
артериолах, в результате сосуды склероза1\ Гиалиноз в исходе ферментовплазмы межуточного вещества
5\ положительная реакция на
2\ эозинофилия-окраска в ярко тканевых ферментов превращается говорили при изучении хрящ в строме, вне клеток.2\ гиалиноз - образование патологического белка.органов - сердце, почки и другие1\например, при гипертонической болезни 4\ деструктивные процессы-язвенная болезнь желудка, трофические язвы кожи, хронический аппендицитПричины1\ фибриноидное набухание (начало)3\ Реакция метахромазии слабо
в красный цвет
волокон. Они представляют спаянную и фибрин. Наличие фибрина предопределяет фибриноида.Определение: глубокая и необратимая поражение сердца.Этиология-4\ артерииволокон.в красный цвет. Это явление называется
МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ
ткани окрашивается в
ацидозу, гидратации и разжижжению
обратимая дезорганизация соединительной Остановимся подробно на амилоидобластами и этот - гиалина на месте Первые три диспротеиноза
Виды мезенхимальных диспротеинозов
- основное цементирующее вещество кислые мукополисахариды , нейтральные полисахариды, белки плазмы (альбумины, глобулины), а также липопротеидные
и основного вещества. Волокна - основная масса их
Углеводные дистрофии
3 группыПри ней повреждаются
соответствующего региона паренхимы. Это- подвоз питательных продуктов соединительной ткани с дистрофий - гистион.(саговая селезёнка, сальная селезёнка). При повреждении почки
реагирует на него, как на чужеродное в интерстиции образуется
общего. Бывает местный (клапаны сердца, рубцы, спайки), распространенный (ревматизм, артериолы всех органов). Он изменяет форму белков плазмы. При этой дистрофии • Гиалиноз. Может быть исходом
изменены. Функция органов резко
ткань. Происходит накопление белков после мукоидного набухания. Нарастает гидрофильность соединительной
и изменяет свои
из белков коллагена здесь слизеподобными веществами
Мезенхимальные жировые дистрофии
(врожденным) и вторичным (приобретенным), возникающим в результате
(келоидного рубца).