у пациентов с объем распределения и угасания мышечных судорог, и она является проводить в зависимости
, подключение к ИВЛ, внутривенное введение допамина
(не более 15–30 мин), а также большой продолжаться даже после статуса остается неизвестной. Дополнительные анализы следует
сайтов: к тяжелой гипотонии. Показаны непрерывный кардиомониторинг
короткая продолжительность действия в мозге может дальнейшего анализа, особенно если причина
Информация получена с могут угнетать дыхание, сердцебиение и вести или внутривенно. Недостатком препарата является
выше, электрическая приступная активность
мл сыворотки для
спинномозговой жидкости.
лечения рефрактерного ЭС
используется диазепам, который вводится внутримышечно и оксимет-рию. Как уже отмечалось
АЭП в плазме. Следует сохранить 20 других педиатрических синдромах), а также дренирование
Все препараты для бензодиазепины. В России традиционно
центральное венозное давление, а также капнографию магния, развернутой гемограммы (включая тромбоциты), коагулограммы и уровня epilepsia partialis continua), электросудорожную терапию, кетоген-ную диету (при синдроме Ландау-Клеффнера и некоторых
феномена «вспышка-подавление» на ЭЭГ (обычно 0,05–0,4 мг/кг/ч).как можно раньше. Препаратами выбора служат витальных функций, включая внутриартериальное и
и почек, уровня кальция и
(единичные описания, в основном при введение для достижения
СМП. Ее следует начинать постоянный расширенный мониторинг
газов, сахара, оценки функции печени
эпилепсией), глубокую стимуляцию мозга, транскраниальную магнитную стимуляцию мг/мин, далее непрерывное инфузионное
окружающими, а также врачами
интенсивной терапии, где ему показан крови для определения
детей с катастрофической
не выше 4 пациентом, его родственниками или
переведен в отделение у пациента анализ (единичные описания у дозе 0,10,3 мг/кг со скоростью
может осуществляться самим проведенное стартовое лечение, пациент должен быть
Срочные анализы. Следует немедленно взять
стимуляцию блуждающего нерва
Альтернатива: мидазолам в/в болюсно в Инициальная терапия ГСЭС несмотря на правильно
широкого спектра действия.при ЭС включают (обычно 1–3 мг/кг/ч).в России препараты.мониторинг ЭЭГ. Если судороги продолжаются поддержке, показано назначение антибиотиков
Эпидемиология
Нелекарственные методы помощи дозу до поддерживающей рассматриваться только доступные Реанимационное пособие и угнетению дыхания. Аспирационная пневмония — частое осложнения статуса, поэтому всем пациентам, нуждающимся в дыхательной других.феномена «вспышка-подавление» на ЭЭГ, после чего снижают этих шагов будут новорожденным.могут вести к
Этиология
лидокаин, лакосамид, изо-флуран, этомидат, сульфат магния, пиридоксин и ряд 2 мг/кг, повторяют при необходимости, затем инфузионно 5–10 мг/кг/ч до достижения ЭС. Для каждого из
эпилепсии, а также всем мг внутривенного диазепама
при ГСЭС. К ним относятся
в/в болюсного введения
от длительности течения до 3 лет, имеющим текущую историю
что даже 10 наблюдений, могут быть эффективны Альтернатива: пропофол начинают с
шагов в зависимости детям в возрасте
подключения к ИВЛ. Клиническая практика показывает Альтернативные лекарственные препараты, по данным единичных
феномена «вспышка-подавление» на ЭЭГ.
разделить на несколько
статус. Внутривенный пиридоксин показан
не рекомендуется без сердца.
3–5 мг/кг/ч до достижения
его рецидива. Терапию ПСЭС можно дозе, как правило, позволяет быстро прекратить
ожидаемой. Использование субте-рапевтических доз анестетиков при аноксическом статусе, возникшем после остановки
прекращения припадков, затем непрерывно инфу-зионно со скоростью и ЭЭП-про-явлений и предотвращение
даже в низкой
статусе всегда выше нейронов. Описана эффективность гипотермии
каждые 2–3 мин до прекращение его клинических
спровоцирован отменой АЭП, повторное назначение препарата того, что гипоксия при и предотвращения гибели течение 20 с, далее 50 мг
является максимально быстрое ситуации. Если ЭС был ИВЛ, особенно с учетом способом лечения ЭС
Клинические проявления
внутривенно болюсно 100–250 мг в Введение. Целью лечения ЭС зависит от клинической готовым к началу Гипотермия является многообещающим Тиопентал натрия вводят венозный катетер.ликвора, но выбор исследований статуса. Необходимо быть постоянно иммуноглобулин.ЭЭП.введение растворов через жизненно важным. Обычно используются КТ, МРТ и анализ дыхания лекарственными препаратами, назначенными для лечения и/или внутривенный человеческий проявлений, а от картины баланса показано внутривенное причины ЭС является быть следствием сердечно-сосудистой недостаточности, ускорения метаболизма, отека легких, а также угнетения статуса (анти-NMDA-энцефа-лит, энцефалит Расмуссена, epilepsia partialis continua). Используются внутривенные глюкокортикоиды не от клинических жидкости. Для поддержания водноэлектролитного
от его этиологии, и срочное лечение Дыхательная недостаточность может при соответствующей причине введения препаратов зависят оценки объема выделенной значительной степени зависит дыхательной смеси кислородом.Иммуномодулирующая терапия применяется постоянном мониторинге ЭЭП, т. к. доза и скорость начала статуса для Выявление причины статуса. Исход статуса в случаях показано обогащение в педиатрической практике.палате интенсивной терапии. Пациент нуждается в первого часа после гиперчувствительность.потребностей головного мозга, поэтому во всех описаны в основном обычно проводится в
Диагностика
показана в течение пациента ранее была и повышением метаболических или субпиальные насечки. Подобные методы лечения Лечение рефрактерного ЭС Катетеризация мочевого пузыря вводимые препараты. Следует избегать препаратов, на которые у постоянной мышечной активностью при структурном поражении, являющемся причиной ГСЭС. Используются резекционные методы констатируется рефрактерный ЭС.ситуациях.различные причины, в т. ч. реакцию гиперчувствительности на всегда тяжелее ожидаемой, что связано с Хирургическое лечение применяется терапии у пациента лишь в редких
также может иметь дыхание. Пипоксия при статусе назогастральный зонд.от инициальной и/или начальной поддерживающей качестве временной меры). Нейрохирургическая декомпрессия используется введение ман-нитола и допамина. Острая печеночная недостаточность необходимости обеспечить искусственное внутривенно или через При отсутствии эффекта крайних случаях в может быть полезным пути и при следует вводить АЭП скоростью 2–5 мг/кг/мин.(последнее, как правило, используется только в могут привести миоглобинурия, ДВС-синдром, гипотония и гипоксия. На ранних стадиях статусом. Необходимо освободить дыхательные другой. Параллельно с этим 1000–3000 мг/сут внутривенно со ч) или инфузии маннита печеночная недостаточность. К почечной недостаточности всех пациентов со быть заменен на Альтернатива: леветирацетам в дозе дозах (4 мг дексаметазо-на каждые 6 Острая почечная или главным приоритетом у анестетика он может мг/кгпод положительным давлением, кортикостероиды в высоких
рефрактерным эпилептическим статусом.Кардиореспираторная функция является системного анестетика. При неэффективности одного целевой дозы 25 повышено, используется прерывистая вентиляция у пациентов с процедуры после начала введения мг/кг/мин до достижения практике. Если ВЧД критически и профилактики аритмий. Магний также используется Диагностические и лечебные течение 24 ч со скоростью 36 распространен в педиатрической для лечения приступов почечную недостаточность.продолжения ГСЭС в Вальпроаты вводятся внутривенно статусом, мониторинг ВЧД более течение 20 мин судорогах может усугубить
требуется в случае его прекращения).мониторинг. Необходимость в нем, как правило, определяется причиной статуса, а не собственно магния внутривенно в недостаточность, ДВС-синдром. Рабдомио-лиз при тяжелых
Дифференциальная диагностика
Лечение суперрефрактерного ЭС продолжается, она служит средством прогрессивно увеличивающегося ВЧД, то необходим его введение 2–4 г сульфата тубулярный некроз, почечная и печеночная нескольких недель.от его рецидива; если же статус сохраняющегося, резко повышенного или магния в сыворотке. Таким пациентам показано гипертермии, ацидозу, гипогликемии, гипонатриемии, гипо- и гиперкалиемии. Может развиваться острый ЭС может достигать после назначения бензодиазепинов, эта терапия страхует его мониторинг. Если имеются признаки может наблюдаться снижение В целом, статус ведет к у пациентов с этого введения (в случае, если ЭС прошел Повышенное ВЧД и пациентов со СПИДом головного мозга невысок.Длительность управляемого наркоза до получения результатов ЭЭП при-ступной активности.при эпилептическом статусе. Тем не менее, у алкоголиков или нарушены, гематоэнцефалический барьер сохранен, и риск повреждения «вспышка-подавление» на ЭЭГпосле введения бензодиазепинов ч после прекращения доказательств его эффективности этом этапе не до достижения феномена начинается сразу же не менее 24 в лечении эклампсии, однако нет никаких активной мозговой ткани. Межнейрональные связи на анестетика вновь увеличивается Начальная поддерживающая терапия статуса и продолжать Сульфат магния используется доставки глюкозы к клинических или ЭЭГ-проявлений ЭС доза 15 мг в/м.ч после начала нейронов.мозгового кровотока и непрерывного ЭЭГ-мониторинга. В случае рецидива диазепаму служит мидазолам начинать не позже, чем через 1 может усугубить повреждение
Прогноз
изменения. Происходит значительное увеличение снижается под контролем повторяющимися приступами. Более эффективной альтернативой 20 с. Мониторинг ЭЭГ следует пациентам без гипогликемии достаточны, чтобы компенсировать эти системного анестетика постепенно пациентам с дискретными между «вспышками» от 8 до
Неспецифическая терапия ГСЭС
50 мл 40% раствора глюкозы. Рутинное введение глюкозы
в головном мозге средней терапевтической дозе), после чего доза периода действия противопоказан «вспышка-подавление» с целевым интервалом глюкозы ручным глюкометром) показано немедленное введение Тем не менее, физиологические механизмы саморегулирования введение АЭП в
чем в 50% случаев. Диазепам из-за своего короткого коры к феномену гипогликемией (рекомендована проверка уровня системы вызывает потливость, усиление бронхиальной секреции, саливацию, рвоту.течение 24–48 ч (параллельно осуществляется внутривенное пациентов рецидивирует более используются системные анестетики, сводящие электрическую активность тиамин. Всем пациентам с легких. Активность вегетативной нервной препаратами продолжается в диазепама ЭС у корковых нейронов. Для ее подавления Внутривенные глюкоза и вести к отеку Управляемый наркоз вышеописанными ч после введения потенциально разрушительной для от клинической ситуации.аритмий и гипотензии гипотонией.склонность к кумуляции. В течение 2 повышением уровня СО2 прогноз. Также часто развивается повышению ЧСС, АД и глюкозы
примерно через 30–60 мин после Физиологические изменения при может возрастать при Смертность и формирование видоизменяются от одного тазом. Если приступы стереотипны моторной коры. Если развитие подобных судорожной активности при конечной фазе тони-ко-клонических или клонико-тонико-клонических приступов снижаются во время истинного
время приступа. Как правило, генерализованный судорожный приступ о 4 основных ряда пациентов с причины развития статуса.приступа.приступ, но не вернувшихся
судорог имеется изменение результатов. Разумеется, если приступ заканчивается
больного с ЭС больного в коме двигательной активности. В конечной фазе непрерывными. Подобная активность может судорогам. В случае, если статус прогрессирует и исследований на изначально является клиническим, данные ЭЭГ играют в себя. Любые состояния сознания, за исключением активного приступов диагноз не более генерализованных приступа ГСЭС предшествуют лишь развернутого к трудноуловимому пациента не выявляется
называется «трудноуловимый ГСЭС». У пациента выявляются стадии больной не состоянии активного бодрствования завершением приступа на эпилептиформными разрядами на ЭС у детей возраста с ЭС • отдаленные последствия поражений • пациенты с эпилепсией: возвращение приступов или • гипертензивная энцефалопатия, синдром задней обратимой • токсичность лекарственных препаратов • черепно-мозговая травма с в основе ЭС:200 тыс. случаев ГСЭС.жизни (135–165 на 100 120 мин статуса), далее — «электрический ГСЭС».Electrical GCSE — III фаза ГСЭС, при которой наблюдаются
• эпилепсия de novo, дебютирующая со статуса.хронического заболевания или статуса.• статус абсансов;По типу приступов:стартового введения бензодиазепина • ЭС в фазе • судорожный;вещества головного мозга:уровню) между приступами.следующих определений:сознания. Ацидоз повышает риск
образованием лактата, а также с мозга и ухудшающая выброс катехоламинов, что ведет к во вторую наступает Патофизиология ГСЭС его этиологией, однако их частота истинных эпилептических пароксизмов.странные особенности. Напротив, психогенные приступы часто
сексуально окрашенными движениями соответствовать топической организации внезапно прекращаются. В случае распространения клонико-тонико-клонических припадков. Клонические подергивания в приступа, никогда не наблюдаются приступа, открытые глаза во ЭС следует помнить приступами. Судорожная активность у ориентировано на поиск после единственного генерализованного и у пациентов, перенесших единственный судорожный больного, несмотря на прекращение до получения ее Согласно общепризнанному мнению, для адекватного ведения
данных паттернов у периодами уплощения, что соответствует угасанию становятся мономорфными и ЭЭГ соответствуют генерализованным экспериментальных моделей ЭС Несмотря на то, что диагноз ГСЭС межприступном периоде приходит пролонгированный приступ. В случае классических как два или (например, аноксической) энцефалопатией стадии трудноуловимого
— называется «электрический ГСЭС». Таким образом, эволюция нелеченого (или неадекватно леченого) ГСЭС идет от статус продолжается, двигательная активность у Следующая стадия статуса него продолжается. Если на данной не находится в судороги внезапно прекращаются, что совпадает с приступов, характеризующихся тонической, клониче-ской или тонико-клонической двигательной активностью, которая ассоциируется с — наиболее частая причина • у детей младшего • опухоли ЦНС;в основе ЭС:• гипоксия, остановка сердца;препаратами:кровоизлияние, синус-тромбоз;Острые процессы, которые могут лежать происходит как минимум
детей первого года электрическая активность (обычно после первых мин ЭС), далее — «развернутый ГСЭС».детей;• ЭС как результат • другие редкие типы приступов;и/или внутривенного АЭП).• курабельный (прекращение статуса после компенсации (первые 30 мин);По внешним проявлениям:в приступную активность без восстановления (возвращения к исходному соответствующее одному из к жизнеугрожающему угнетению основном связан с до 40°С, ведущая к повреждению компенсации происходит массивный фазы, переход из первой прогнозом.большей степени определяются отдыха, что нетипично для истинно эпилептическими, даже несмотря на поведением, в т. ч. странными выкриками, размахиванием рук, раскачиванием головы или клиническая картина должна и затем обычно фазе во время
тоническое напряжение, а потом прекращение судорогах в течение психогенного и истинного с психогенными неэпилептическими исследование должно быть может развиваться и помощью ЭЭГ. Проведение ЭЭГ необходимо необходимости нет. Однако если у случае нельзя откладывать двигательных проявлениях.плоском фоне. Выявление любого из в дальнейшем перемежаться амплитудой, которые в итоге иктальные разряды на выборе тактики лечения. На основании изучения находится в ЭС.вследствие ложного впечатления, что пациент в
или как единственный Развернутый ГСЭС определяется пациентов с тяжелой ЭЭГ. Эта — терминальная стадия ГСЭС движения глазных яблок. В случае если стертыми.симптомов, следует считать, что ГСЭС у возвращается сознание, однако если он стадии статуса клонические
Специфическая терапия ГСЭС
серии дискретных генерализованных • длительные фебрильные приступы детей:прекращение приема алкоголя;Хронические процессы, которые могут лежать • некомплаентность (прекращение приема/снижение дозы АЭП);• ЭС, связанный с лекарственными • инсульт: ишемический инсульт, внутримозговое или субарахноидальное со статуса.тыс. населения). Частота ГСЭС (как первично-, так и вторично-генерализованные приступы) составляет от 33,3% до 71% всех случаев ЭС. Таким образом, в мире ежегодно на 100 тыс. человек, она максимальна у на ЭЭГ патологическая
проявлениями (обычно первые 30 • фебрильный ЭС у текущего острого процесса;• статус миоклонических приступов;• статус сложных парциальных после введения бензодиазепина терапию:• ЭС в фазе грубое угнетение сознания);По степени вовлечения • повторяющаяся приступная активность более минут и с сердечно-сосудистыми осложнениями может себе может вести опускается ниже 7,0. Этот ацидоз в развивается стойкая гипертермия Во время фазы разделить на две ассоциируется с неблагоприятным вследствие ПСЭС в психогенных приступах, как правило, перемежается короткими периодами проявлениях, вполне вероятно, что они являются
их психогенной природе. Однако некоторые приступы, особенно лобного происхождения, могут характеризоваться необычным типу джексоновского марша нарастают по амплитуде могут предшествовать тонической фаз: вначале — тонической, затем — клонической. Сильные клонические судороги, за которыми следует во время приступа, стереотипность приступов, отсутствие пауз в ярко выраженной. Для дифференциальной диагностики требует дифференциальной диагностики ГСЭС дальнейшее диагностическое
бодрствования. Следует помнить, что трудноуловимый ГСЭС эпилептиформных разрядов с приходит в сознание, в проведении ЭЭГ ни в коем даже при стертых
эпилептиформной активности на медленными волнами и паттерны с меньшей
5 последовательных ЭЭГ-паттернов ГСЭС. На начальном этапе его объективизации и персистируют и пациент является гиподиагностика статуса
сознания между ними ни одного) генерализованных эпилептических приступа.электрическим ГСЭС. Однако у некоторых эпилептиформных разрядов на мышц пальцев, передней брюшной стенки, лица или нистагмоидные ЭС, становятся все более и/или других неврологических к пациенту частично
судорог На данной Стадия ЭС, которую называют «развернутый ГСЭС», обычно начинается с симптоматический ЭС;Особенности ЭС у • длительное употребление этанола: алкогольная интоксикация или • аутоиммунный энцефалит (анти-NMDA-антитела, антитела к вольтаж-зависимым калиевым каналам, па-ранеопластические синдромы).• прекращение приема опиатов, бензодиазепинов, барбитуратов, этанола;
гематомой или без;• инфекции ЦНС: менингит, энцефалит, абсцесс;различными причинами. В 12% случаев эпилепсия дебютирует (14,6–86 на 100 от 10,3 до 61 функций и персистирующая
Overt GCSE — I фаза ГСЭС, характеризующаяся выраженными двигательными (обусловленный отдаленными причинами);• ЭС вследствие активно приступов;приступов;• рефрактерный (отсутствие клинического эффекта
По ответу на По патофизиологическим изменениям:обеих гемисферах, обычно отсутствие или классификации ЭС.электроэнце-фалографическая приступная активность;Эпилептический статус (ЭС) — состояние, длящееся 5 и и в сочетании
в крови, что само по ацидоз, у 25% больных артериальное pH в плазме. Могут возникать аритмии, в т. ч. и фатальные. При длительных судорогах начала приступа.ПСЭС можно упрощенно неадекватном лечении. Длительное течение статуса стойкого неврологического дефицита эпизода к другому. Кроме того, двигательная активность при в своих двигательных приступов атипично, возникает вопрос об парциальных приступах по по частоте и
эпилептического припадка, однако слабовыражен-ные клонические движения состоит из стереотипных характеристиках последнего: эволюция двигательной активности психогенным статусом бывает
Наиболее часто ГСЭС После купирования эпизода к состоянию активного уровня сознания, необходимо исключить персистирование и пациент полностью необходимо мониторировать ЭЭГ, однако начало лечения подтверждает диагноз ГСЭС статуса регистрируются разряды быть представлена спайками, комплексами спайк-волна, ритмическими острыми или без адекватного лечения, дискретные разряды, сливаясь, формируют более длинные людях было описано важную роль в
бодрствования, являются признаком того, что приступ-индуцированные патофизиологические изменения вызывает затруднений, однако типичной ошибкой без полного восстановления 1–2 (а иногда и ГСЭС и завершается
вообще, несмотря на персистирование лишь единичные сокращения получает лечения, или оно неадекватно, двигательные проявления, несмотря на персистирование без какой-либо остаточной спутанности ЭЭГ Как правило, в межприступном периоде
ЭЭГ, изменяющимися в ходе (более 40% всех случаев ЭС);часто встречается острый ЦНС (инсульт, абсцесс, травма, кортикальная дисплазия).прекращение приема АЭП;энцефалопатии;
как причина ЭС;эпидуральной или субдуральной • сепсис;ГСЭС может вызываться тыс. населения) и пожилых пациентов
Заболеваемость ЭС составляет отсутствие двигательной активности, грубая декомпенсация витальных Генерализованный судорожный эпилептическийпоражения нервной системы По этиологии:• статус генерализованных судорожных • статус простых парциальных и/или внутривенного ан-тиэпилептического препарата (АЭП));декомпенсации (после 30 мин).• бессудорожный.