Бронхоэктатическая болезнь: симптомы, диагностика, лечение
Особенности
Причины
Симптомы
Диагностика
Лечение
Особенности бронхоэктатической болезни
Признаки бронхоэктатической болезни по МКБ: бронхиальное расширение, развивающееся на фоне врожденного недостаточного развития, с присоединением инфекции. Воспаление всегда носит гнойный характер, из-за чего идет постоянное расширение просвета. Нормальный дренаж (продвижение содержимого) становится невозможным — бронхи заполняются вязкой мокротой.Мокрота при бронхоэктатической болезни скапливается в конечных участках дыхательного дерева. Заполненные мокротой участки спадаются, воздух в них не проходит. Легкое в этих участках спадается, образуется ателектаз, из-за чего общий объем дыхательной поверхности уменьшается. Соседние участки раздуваются, формируется эмфизема. Дополнительно некоторые части легкого подвергаются рубцовому перерождению или циррозу. Бронхоэктазы могут поражать:
• долю;
• сегмент;
• оба легких.
Болезнь начинается у взрослых до 25 лет, дети болеют с 5 лет. В группе риска лица мужского пола. Распространенность от 1,5% до 4% всего населения.Причины бронхоэктатической болезни
Клиницисты выделяют врожденную и приобретенную формы. Врожденная формируется на основе дисплазии бронха. Хрящевая (эластическая) ткань оказывается слишком мягкой и рыхлой и легко подвергается расширениям. В эту группу отнесены также различные аномалии бронхолегочной системы. Эта форма редкая.Приобретенная развивается вследствие таких причин:
• легочное воспаление у детей до года;
• вдыхание инородного тела;
• рак;
• гистоплазмоз (глубокое грибковое поражение);
• соединительнотканные болезни.
Симптомы бронхоэктатической болезни
Обязателен утренний кашель с мокротой, которая легко отходит только при цилиндрической форме бронхоэктаза, в остальных случаях очень трудно и мучительно.Встречается сухой бронхоэктаз, со скудной мокротой. Кашель при этой форме умеренный, зато возможно кровотечение. В мокроте видны прожилки крови, а после пребывания на солнце или в бане, а также после физической нагрузки возможно профузное (с потерей большого количества) кровотечение, представляющее опасность для жизни. От кровохарканья страдают до 35% пациентов.
Характерны также следующие симптомы:
• одышка — признак дыхательной недостаточности;
• БОС — бронхообструктивный синдром.
БОС проявляется следующим образом:• удлиненный выдох;
• шум или свист при дыхании;
• приступы удушья;
• в дыхании участвует вспомогательная грудная мускулатура;
• мучительный кашель с малым количеством вязкой мокроты.
При обострении бронхоэктатической болезни кашель усиливается, выделяется до 200 мл (неполного стакана) мокроты.Присоединяются интоксикационные явления:
• долгая лихорадка;
• слабость;
• снижение работоспособности;
• потливость;
• сонливость;
• утомляемость.
Осложнения бронхоэктатической болезни очень серьезные:• расширение правого предсердия и желудочка;
• легочно-сердечная недостаточность;
• кровотечение;
• амилоидоз — отложение белка в бронхиолах.
Защитные процессы угасают, угнетается самоочищение, присоединяются инфекции носоглотки.Диагностика бронхоэктатической болезни
Мелкие расширения без инфекции вначале никак не проявляются. Однако малейшее инфицирование запускает бесконечное воспаление, которое не прекращается. Гнойная мокрота усугубляет и ускоряет разрушение бронха.Появляются внешние признаки хронической интоксикации и дыхательной недостаточности:
• деформированная, местами втянутая грудная клетка;
• «барабанные палочки» — расширение концевых фаланг пальцев кистей.
Обязательны признаки истощения:• бледность кожи;
• снижение массы тела;
• постоянная слабость;
• отставание в физическом, в том числе половом, развитии у детей.
При выслушивании обнаруживается ослабленное дыхание, влажные хрипы, свистящее дыхание.На рентгене при бронхоэктатической болезни обнаруживаются:
• «ячейки», образуемые воздухом в мокроте;
• уменьшенный размер доли (сегмента);
• участки спадения (ателектазы).
Для уточнения выполняется инструментальное исследование — бронхоскопия, в ходе которой удаляется вязкая мокрота с последующей микроскопией. При необходимости выполняется биопсия.Наиболее информативный метод — рентген с контрастом, на котором видны все расширения, их форма, количество и расположение. Внешнее дыхание исследуют при помощи спирометрии. В хорошо оснащенных клиниках проводят еще пикфлуометрию — измерение скорости усиленного (форсированного) выдоха.
Лечение бронхоэктатической болезни
Подавляют инфекции и оздоравливают бронхи разными методами.Ножной конец кровати приподнимают, так легче отходит мокрота. Полезна гимнастика при бронхоэктатической болезни — движения и положение тела подбирают так, чтобы расширение опорожнялось под действием силы тяжести. Так, при поражении верхней доли нужно больше сидеть или лежать на здоровом боку, при поражении справа лежать на левом боку, а при расширениях с двух сторон полезно ходить на четвереньках.
Выполняется удлиненный выдох, затем пауза для стекания мокроты.
Используют следующие препараты при бронхоэктатической болезни:
• антибиотики разных групп;
• отхаркивающие;
• общеукрепляющие;
• бронхолитики;
• антианемические.
Антибиотиками выполняют лаваж или промывание бронхов. Одновременно используется оздоровление ультразвуком.Клинические рекомендации по реабилитации при бронхоэктатической болезни включают массаж, электрофорез, лекарственные травы, щелочное питье. Вне обострения рекомендованы специализированные курорты у моря или в лесной зоне. Питание желательно обогащать животным белком и витаминами (свежие овощи и фрукты).
При кровотечении радикальное лечение хирургическое — удаляется доля.
При регулярном врачебном наблюдении можно избежать обострений или свести их к минимуму. Необходимы постоянный контакт с пульмонологом, отказ от курения, избегание пыли. Без лечения БЭБ может привести к инвалидности.
Иванова Наталья Владимировна
терапевт
Клиника
м. Сухаревская
Записаться онлайн
Тип приема
Пол
Наши врачи
Специализация врача Аллерголог Андролог Анестезиолог Вызов врача на дом Вызов педиатра на дом Гастроэнтеролог Гематолог Гинеколог Грудное вскармливание Дерматолог Детский аллерголог Детский гастроэнтеролог Детский гинеколог Детский дерматолог Детский инфекционист Детский кардиолог Детский ЛОР Детский мануальный терапевт Детский массаж Детский невролог Детский нефролог Детский онколог Детский остеопат Детский офтальмолог Детский психиатр Детский травматолог Детский уролог Детский хирург Детский эндокринолог Детское отделение Диетолог Иммунолог Инфекционист Кабинет головной боли Кардиолог Косметолог ЛОР врач (отоларинголог) Маммолог Мануальный терапевт Массаж Нарколог Невролог Нейрохирург Нефролог Онколог Операционный блок Остеопат Отделение педиатрии м.Полянка Офтальмолог Офтальмохирург Педиатр Планирование беременности Подолог Проктолог Психотерапевт Пульмонолог Ревматолог Репродуктолог Рефлексотерапевт Стоматолог Телемедицина в "Поликлинике.ру" Терапевт Травматолог-ортопед Трихолог УЗИ (ультразвуковое исследование) Уролог Физиотерапевт Флеболог Хирург Хирургические операции по полису ОМС Московской области Эндокринолог Эстетическая гинекология Клиника м. Смоленская м. Таганская м. Улица 1905 года м. Красные Ворота м. Автозаводская Аптека м. Полянка м. Сухаревская м. ул. Академика Янгеля м. Фрунзенская г. Зеленоград
терапевт, кардиолог, пульмонолог
Клиника
м. Красные Ворота
пульмонолог
Клиника
м. Сухаревская
пульмонолог
Клиника
м. Фрунзенская
пульмонолог
Клиника
м. Полянка
врач УЗД, терапевт, пульмонолог
Клиника
м. Фрунзенская
пульмонолог
Клиника
м. Сухаревская
Этиология бронхоэктаза
Бронхоэктатическую болезнь чаще всего рассматривают при оценке общих конечных точек различных заболеваний, которые вызывают хроническое воспаление дыхательных путей. Бронхоэктаз может быть
Диффузный бронхоэктаз
Диффузный бронхоэктаз развивается чаще всего у пациентов с генетическими, иммунологическими или анатомическими дефектами. Причины появления многих случаев этого заболевания изначально считались идиопатическими, очевидно, в некоторой степени по той причине, что оно имеет настолько медленное начало, что проблемы, вызывающие это заболевание, уже не проявляются к моменту диагностики бронхоэктатической болезни. Тем не менее, после проведенного исследования с использованием более новых генетических и иммунологических тестов, этиологический фактор чаще обнаруживается в таких идиопатических случаях.
Муковисцидоз Муковисцидоз Муковисцидоз является наследственным заболеванием желез внешней секреции, проявляется в первую очередь патологией со стороны желудочно-кишечного тракта и дыхательной системы. Повышенная вязкость... Прочитайте дополнительные сведения (МВ) часто связан с диффузным бронхоэктазом, при этом ранее недиагностированный МВ может составлять до 20% идиопатических случаев. Даже у гетерозиготных пациентов, которые обычно не имеют клинических проявлений муковисцидоза, может быть повышенный риск развития бронхоэктатической болезни.
Редкие аномалии структуры дыхательных путей могут привести к диффузной бронхоэктазии.
Также причиной заболевания могут быть врожденные патологии мукоцилиарного клиренса, такие как синдромы первичной цилиарной дискинезии (ПЦД), которые объясняют почти 3% некоторых идиопатических случаев.
или синдром Шегрена Синдром Шегрена Синдром Шегрена является относительно распространенным хроническим аутоиммунным системным воспалительным заболеванием неизвестной этиологии. Он характеризуется сухостью полости рта, глаз и других... Прочитайте дополнительные сведения , а также может возникать при ряде злокачественных гематологических заболеваний, после трансплантации органов или из-за иммунной недостаточности, связанной с лечением данных заболеваний. Бронхоэктазы также могут быть связаны с более распространенными заболеваниями, включая хроническое обструктивное заболевание легких (ХОЗЛ) Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – ограничение воздушного потока, вызванное воспалительным ответом на вдыхаемые токсины, чаще всего сигаретный дым. Менее распространенными причинами... Прочитайте дополнительные сведения
Аллергический бронхолегочный аспергиллез Аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБЛ) Аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБЛА) – это реакция гиперчувствительности к видам Aspergillus (обычнo A. fumigatus), который встречается главным образом у пациентов с... Прочитайте дополнительные сведения – аллергическая реакция на грибы видов рода Aspergillus, наблюдающийся чаще всего у пациентов с астмой, но иногда и у пациентов с МВ, может вызвать или способствовать развитию бронхоэктатической болезни.
В странах, где распространен туберкулез, большинство случаев, скорее всего, вызвано туберкулезом Туберкулез (ТБ) Туберкулез – хроническая прогрессирующая микобактериальная инфекция, часто с бессимптомным латентным периодом после начальной инфекции. Туберкулез чаще всего поражает легкие. Симптомы включают... Прочитайте дополнительные сведения
Локальные бронхоэктазы
Локальные бронхоэктазы развиваются при нелеченной пневмонии или обструкции (из-за инородных тел, опухолей, послеоперационных изменений, лимфаденопатия). Микобактерии (туберкулезные и нетуберкулезные) могут как стать причиной локальных бронхоэктазов, так и колонизировать легкие пациента с бронхоэктазами, обусловленными другими причинами (см. таблицу ).
Таблица
Патофизиология бронхоэктазов
Для уменьшения хронического кашля у пациентов со значительным выделением мокроты и закупоркой слизью, а также для уменьшения симптомов во время обострений используются методы очищения дыхательных путей. Такие методы включают регулярные упражнения, физиотерапию грудной клетки Физиотерапия органов грудной клетки Физиотерапия органов грудной клетки включает в себя проведение ряда наружных механических манипуляций, таких как перкуссия грудной клетки, постуральный дренаж, вибрационные мероприятия, что... Прочитайте дополнительные сведения , с постуральным дренажем и перкуссией грудной клетки, приспособления, обеспечивающие положительное давление на выдохе, аппараты для интрапульмональной перкуссионной вентиляции, пневматические жилеты и аутогенный дренаж (техника дыхания, способствующая перемещению секрета из периферических к центральным дыхательным путям). Специалист по респираторной терапии должен обучить таких пациентов специфическим методам терапии, используя при этом наиболее эффективные и целесообразные приемы; доказательства преимуществ применения только одного конкретного метода отсутствуют. Пациентам следует рекомендовать продолжать очищение дыхательных путей, по крайней мере, в течение 10 минут, они могут остановиться, когда смогут произвести 2 непродуктивных кашлевых акта или форсированных выдоха ( ).
). Использование макролидов считается целесообразным в основном по причине их противовоспалительных или иммуномодулирующих эффектов.
Ингаляционные антибиотики (например, амикацин, азтреонам, ципрофлоксацин, гентамицин, тобрамицин) могут снизить бактериальную нагрузку в мокроте и также уменьшить частоту обострений. Доказательства в пользу их применения и пользы являются наиболее убедительными у пациентов с МВ.
Пациенты с бронхоэктатической болезнью, у которых развивается грипп или SARS-CoV-2, должны лечиться противовирусными препаратами для предотвращения осложнений и развития тяжелого заболевания. При гриппе лечение, как правило, проводится осельтамивиром независимо от продолжительности вирусных симптомов. Инфекция SARS-CoV-2 должна быть как можно скорее пролечена у пациентов с бронхоэктазами, особенно у тех, у кого в основе заболевания лежит иммунная супрессия. Предпочтительной схемой лечения является усиленный ритонавиром нирматрелвир, применение которого начато в течение 5 дней после появления симптомов, но альтернативные варианты доступны. Пероральные кортикостероиды не рекомендуется назначать амбулаторным пациентам с COVID-19 при отсутствии сопутствующих заболеваний, таких как астма или ХОБЛ, при которых, как известно, применение кортикостероидов приносит пользу. Пациенты с бронхоэктатической болезнью должны тщательно обследоваться на наличие ассоциированной бактериальной инфекции, а любое обострение, вызванное вирусной инфекцией, должно лечиться, как описано выше.
Курс лечения бронхоэктазов должен проводиться в следующем порядке:
• Ингаляционные бронходилататоры короткого действия
• Муколитическая терапия (если назначена)
• Техника очищения дыхательных путей
• Любые назначенные ингаляционные антибиотики, бронходилататоры длительного действия или кортикостероиды
Чтобы замедлить прогрессирование заболевания лёгких, следует пролечить фоновые заболевания.
Обострения
Обострения лечат антибиотиками, ингаляционными бронходилататорами (особенно у пациентов с визингом) и средствами, повышающими отхождение слизи, используя механические методы, лечение дегидратации (если она есть), увлажнение и ингаляционные растворы (а также муколитики для пациентов с МВ). Для лечения воспалений дыхательных путей и увеличении обструкции часто назначаются ингаляционные или пероральные кортикостероиды. Выбор антибиотика зависит от результатов предварительного посева, а также от того, присутствует ли у пациентов МВ ( ).
Начальная терапия антибиотиками для пациентов без МВ и без результатов предварительного культивирования должна быть эффективной против H. influenzae, M. catarrhalis, S. aureus, и S. pneumoniae. Примеры включают амоксициллин/клавулановую кислоту, азитромицин, кларитромицин и сульфаметоксазол/триметоприм. Пациенты с диагностированной колонизацией P. aeruginosa или более тяжелыми обострениями до получения результатов повторного посева должны получать антибиотики, эффективные против этого микроорганизма (например, ципрофлоксацин, левофлоксацин). Антибиотикотерапию следует скорректировать на основе результатов посева и, обычно, назначить курсом продолжительностью 14 дней, особенно при обнаружении P. aeruginosa. Более короткие курсы лечения предназначены для пациентов с легкой формой заболевания.
Первоначальный выбор антибиотика для пациентов с МВ осуществляется на основе результатов предыдущего посева мокроты (проводится рутинно для всех пациентов с МВ). Для детей наиболее частыми патогенами являются S. aureus и H. influenzae, против которых используются хинолоновые антибиотики, такие как ципрофлоксацин и левофлоксацин. На более поздних стадиях МВ инфекции сопряжены с высокоустойчивыми штаммами некоторых грамотрицательных микроорганизмов, в том числе P. aeruginosa, Burkholderia cepacia и Stenotrophomonas maltophilia. Пациентам с инфекциями, вызванными этими микроорганизмами, назначают несколько антибиотиков (тобрамицин, азтреонам, цефтазидим, цефепим). Часто требуется внутривенное введение препаратов.
Осложнения
).
Основные положения
• При бронхоэктатической болезни хронические воспаления, возникшие по различным причинам, приводят к разрушению эластина, хрящей и мускулатуры в более крупных дыхательных путях, в результате чего происходит необратимое повреждение и расширение бронхов, которые хронически колонизированы патогенными микроорганизмами.
• У пациентов присутствует хронический продуктивный кашель с периодическими обострениями.
• Диагноз устанавливают с применением методов визуализации, обычно КТ; для определения колонизирующего микроорганизма(-ов) осуществляют посев.
• Для профилактики обострений применяют надлежащую вакцинацию, методы для очищения дыхательных путей, иногда макролидные антибиотики
• При лечении обострений используют антибиотики, бронхолитические препараты, более часто применяют методы очищения дыхательных путей и иногда кортикостероиды.