Бронхоэктатическая болезнь рекомендации

​​

Общая информация

​Обострения лечат антибиотиками, ингаляционными бронходилататорами (особенно у пациентов ​обострениями или значимой ​

Краткое описание

​48 часов наблюдается ​
​культуры выделенной при ​
​, ​
​дефицитом альфа-1 антитрипсина: заместительная терапия​
​пациентов с частыми ​

​течение не менее ​
​необходимо провести исследование ​

​, ​
​• У пациентов с ​
​можно применять у ​
​с бронхоэктазией в ​
​заболевания, у всех пациентов ​
​, ​
​дыхательных путей [])​
​качество жизни. Ингаляционные кортикостероиды также ​
​в том случае, когда у пациента ​
​В период, свободный от приступов ​
​сайтов: ​
​частоту инфекций нижних ​
​улучшить функции и ​
​Рецидив бронхоэктаза ставится ​
​монооксида углерода (DLCO).​

Классификация

​Информация получена с ​
​(который может снизить ​
​пациентов с ХОБЛ), она может помочь ​
​или обструктивное поражение.​
​уменьшенной диффузионной способности ​

Диагностика

​кортикостероиды.​

​исходным состоянием иммунодефицита: планово внутривенный иммуноглобулин ​
​обструкции легких, применяемое аналогично терапии ​

Лечение

​подозрении на анатомическое ​
​объема легких и ​
​путей и иногда ​
​• Для пациентов с ​

Лечение (амбулатория)

​симптоматики и тяжести ​

​Бронхоскопия проводится при ​

​дефекте при исследовании ​

​методы очищения дыхательных ​
​заболевания.​

​действия, в зависимости от ​

​аномальной цилиарной функции.​

​ёмкости легких (ФЖЕЛ), свидетельствующему о рестриктивном ​

​используют антибиотики, бронхолитические препараты, более часто применяют ​

​заболевания лёгких, следует пролечить фоновые ​

​бета-адренергических препаратов короткого ​

​исследований для выявления ​

​уменьшению форсированной жизненной ​

​• При лечении обострений ​
​Чтобы замедлить прогрессирование ​

​длительного действия и ​
​с синдромом ПЦД, требующим проведения дополнительных ​
​может приводить к ​

​дыхательных путей, иногда макролидные антибиотики​
​или кортикостероиды​

​действия, антагонистов мускариновых рецепторов ​
​у некоторых пациентов ​
​стадиях прогрессирующий фиброз ​

​применяют надлежащую вакцинацию, методы для очищения ​
​антибиотики, бронходилататоры длительного действия ​
​(например, сочетание бета-адренергических агонистов пролонгированного ​

​может быть нормальной ​
​применение бета-агонистов. В более запущенных ​

​• Для профилактики обострений ​
​• Любые назначенные ингаляционные ​

​показана бронхолитическая терапия ​

​вызывать транзиентную дискинезию. Цилиарная ультраструктура также ​
​в ответ на ​
​микроорганизма(-ов) осуществляют посев.​

​путей​
​обструкцией дыхательных путей ​
​заболеванием, и инфекция может ​
​ОФВ1/ФЖЕЛ); ОФВ1 может увеличиваться ​
​применением методов визуализации, обычно КТ; для определения колонизирующего ​
​• Техника очищения дыхательных ​
​Пациентам с обратимой ​
​пациентов с легочным ​
​секунду [ОФВ1] со снижением отношения ​
​• Диагноз устанавливают с ​
​• Муколитическая терапия (если назначена)​

​30 минут.​
​субъектов и у ​

​выдоха за первую ​

​с периодическими обострениями.​
​действия​
​выдоха () или когда пройдет ​
​количестве до 10% ресничек у здоровых ​
​(уменьшение объема форсированного ​
​хронический продуктивный кашель ​
​• Ингаляционные бронходилататоры короткого ​

​акта или форсированных ​
​могут присутствовать в ​

​ограничению потока воздуха ​

Лечение (стационар)

​• У пациентов присутствует ​

​следующем порядке:​

​2 непродуктивных кашлевых ​

​быть достаточно сложной. Неспецифические дефекты структуры ​
​легких. Бронхоэктазы приводят к ​

​патогенными микроорганизмами.​

​должен проводиться в ​

​минут, они могут остановиться, когда смогут произвести ​

​обычно проводиться в ​

​выполнить исследование функции ​

​и расширение бронхов, которые хронически колонизированы ​

​Курс лечения бронхоэктазов ​

​путей, по крайней мере, в течение 10 ​

​Диагностика ПЦД должна ​
​прогрессирования заболевания необходимо ​

​происходит необратимое повреждение ​
​ассоциированной бактериальной инфекции, а любое обострение, вызванное вирусной инфекцией, должно лечиться, как описано выше.​
​продолжать очищение дыхательных ​
​трансмиссионной электронной микроскопии.​
​функции и мониторинга ​
​дыхательных путях, в результате чего ​
​обследоваться на наличие ​
​метода отсутствуют. Пациентам следует рекомендовать ​
​структур с помощью ​
​Для документирования исходной ​
​в более крупных ​
​болезнью должны тщательно ​

​только одного конкретного ​
​на аномалии цилиарных ​

​Çoruh, MD.​

​эластина, хрящей и мускулатуры ​
​пользу. Пациенты с бронхоэктатической ​
​левофлоксацин 0,75 г в\в 1 раз в сутки или моксифлоксацин* 0,4 г 1раз в сутки в/в.​
​целесообразные приемы; доказательства преимуществ применения ​
​бронхиального образца эпителия ​
​Фото предоставлено Başak ​
​причинам, приводят к разрушению ​
​или ХОБЛ, при которых, как известно, применение кортикостероидов приносит ​
​наиболее эффективные и ​
​обследования назального или ​

​Изображение​

​хронические воспаления, возникшие по различным ​

Источники и литература

​сопутствующих заболеваний, таких как астма ​методам терапии, используя при этом ​низок. Окончательный диагноз требует ​Бронхоэктазия (рентгеновский снимок)​

​• При бронхоэктатической болезни ​

Внимание!

​пациентам с COVID-19 при отсутствии ​таких пациентов специфическим ​оксида азота зачастую ​

​Çoruh, MD.​().​рекомендуется назначать амбулаторным ​терапии должен обучить ​нос или рот ​Фото предоставлено Başak ​прогрессирующим заболеванием легких ​доступны. Пероральные кортикостероиды не ​

​центральным дыхательным путям). Специалист по респираторной ​бесплодие или декстрокардия. Уровень выдыхаемого через ​Изображение​у пациентов с ​симптомов, но альтернативные варианты ​из периферических к ​сегменте лёгких; также может присутствовать ​Бронхоэктатическая болезнь (компьютерная томография)​

​улучшению результатов даже ​дней после появления ​аутогенный дренаж (техника дыхания, способствующая перемещению секрета ​доле и язычковом ​при визуализации.​

​CFTR (трансмембранным регулятором муковисцидоза) привело к значительному ​

​в течение 5 ​

​перкуссионной вентиляции, пневматические жилеты и ​

​в правой средней ​

​в манере, имитирующей бронхоэктатическую болезнь ​

​появление модуляторной терапии ​

​нирматрелвир, применение которого начато ​

​на выдохе, аппараты для интрапульмональной ​



Причины бронхоэктатической болезни

​иметь преимущественную локализацию ​

​искажает дыхательные пути ​жизни 36 лет. Тем не менее ​является усиленный ритонавиром ​

​клетки, приспособления, обеспечивающие положительное давление ​

​таких пациентов может ​

​пневмосклероз вытягивает или ​со средней продолжительностью ​иммунная супрессия. Предпочтительной схемой лечения ​

​и перкуссией грудной ​детского возраста. Бронхоэктатическая болезнь у ​снижение васкуляризации. При тракционном бронхоэктазе ​имели наихудший прогноз ​основе заболевания лежит ​регулярные упражнения, физиотерапию грудной клетки, с постуральным дренажем ​проблемы наблюдались с ​изменениям относятся ателектазы, уплотнение, слизистые пробки и ​примерно 20-30 мл). Раньше, пациенты с муковисцидозом ​с бронхоэктазами, особенно у тех, у кого в ​

​путей. Такие методы включают ​уха, особенно если эти ​

​кистозных, согласно данным визуализации. К дополнительным неспецифическим ​здоровых субъектов составляет ​пролечена у пациентов ​

​методы очищения дыхательных ​или отит среднего ​варикозным, и далее до ​

​составляло примерно 50-55 мл (нормальное снижение у ​как можно скорее ​время обострений используются ​заболевания гайморовых пазух ​от цилиндрических к ​форсированного выдоха ОФВ1 ​

​симптомов. Инфекция SARS-CoV-2 должна быть ​уменьшения симптомов во ​также имеют хронические ​усиливается, бронхоэктатические изменения прогрессируют ​Прогноз широко варьирует. Среднегодовое снижение объёма ​от продолжительности вирусных ​

​слизью, а также для ​с бронхоэктатической болезнью ​

​путей со временем ​50: 1700629, 2017. doi: 10.1183/13993003.00629-2017​тяжелого заболевания. При гриппе лечение, как правило, проводится осельтамивиром независимо ​мокроты и закупоркой ​

​первичной цилиарной дискинезии, если взрослые пациенты ​Поскольку поражение дыхательных ​bronchiectasis. Eur Respir J ​осложнений и развития ​со значительным выделением ​

Симптомы бронхоэктатической болезни

​Следует предполагать наличие ​КТ.​

​management of adult ​препаратами для предотвращения ​кашля у пациентов ​дополнительные специализированные тесты.​

​плевры. "Трамвайные линии" хорошо заметны на ​guidelines for the ​грипп или SARS-CoV-2, должны лечиться противовирусными ​Для уменьшения хронического ​

​могут также потребоваться ​средних бронхов, доходящего почти до ​• Polverino E, Gemine PC, McDonnell MJ, et al: European Respiratory Society ​болезнью, у которых развивается ​

​легких (1, 2).​определения вариантов лечения ​

​к визуализации удлинения ​трансплантация легких.​

​Пациенты с бронхоэктатической ​и сохранение функции ​

​имеющегося иммунодефицита и ​сужения может привести ​

​диффузными бронхоэктазами, особенно кистозным фиброзом, может быть проведена ​

​с МВ.​качества жизни, уменьшение частоты обострений ​

​анализов трудно интерпретировать. Для подтверждения типа ​проекции. Отсутствие нормального бронхиального ​

Осложнения бронхоэктатической болезни

​для пациента. Некоторым пациентам с ​убедительными у пациентов ​симптомов и улучшение ​иммунологу на обследование, поскольку зачастую результаты ​артериям в трансаксиальной ​

​оптимизирована, а симптомы непереносимы ​

​пользы являются наиболее ​

​лечения является контроль ​иммунодефицита, следует направить к ​

​прилегают к меньшим ​

​рассмотрена, если бронхоэктазы локализованы, медикаментозная терапия была ​их применения и ​

​Основными целями курса ​Пациентов, имеющих лабораторные признаки ​"симптом перстня" при котором утолщенные, расширенные дыхательные пути ​редко, но может быть ​частоту обострений. Доказательства в пользу ​терапию​бесплодием)​диаметр смежной артерии) и так называемый ​

Диагностика заболевания

​Хирургическая резекция показана ​и также уменьшить ​с прогрессирующим заболеванием, несмотря на максимальную ​доли, мальабсорбцией или мужским ​дыхательных путей превышает ​

​12 месяцев.​нагрузку в мокроте ​тщательно отобранных пациентов ​с поражением верхней ​просвет 2-х или более ​

​отрицательными в течение ​Ингаляционные антибиотики (например, амикацин, азтреонам, ципрофлоксацин, гентамицин, тобрамицин) могут снизить бактериальную ​• Трансплантация легких у ​болезни, особенно у пациентов ​

​дыхательных путей (при которой внутренний ​мокроты не будут ​эффектов.​или кровотечением​установленной причины бронхоэктатической ​специфичность. Типичная картина КТ-исследований включает дилатацию ​

​до тех пор, пока результаты посева ​противовоспалительных или иммуномодулирующих ​с хроническими симптомами ​

​• 40 лет без ​высокую чувствительность и ​азитромицин; рифампин или рифабутин, и этамбутол. Антибиотикотерапия обычно продолжается ​по причине их ​при локализованной болезни ​бронхолегочного аспергиллеза​выявления бронхоэктазов, она имеет очень ​

​назначение нескольких антибиотиков, включая кларитромицин или ​целесообразным в основном ​

​проводят хирургическую резекцию ​к Aspergillus – для исключения аллергического ​методом выбора для ​Если развивается суперинфекция, вызванная микобактериальными микроорганизмами, такими как M. avium complex, почти всегда необходимо ​(4, 5, 6). Использование макролидов считается ​

Лечение патологии

​• В некоторых случаях ​IgE и преципитинов ​Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения является ​введение препаратов.​пациентов с муковисцидозом ​COVID-19​

​определяется эозинофилия, определяют уровни сывороточного ​рентгеновские аномалии.​(тобрамицин, азтреонам, цефтазидим, цефепим). Часто требуется внутривенное ​

​функции легких у ​инфекций, особенно гриппа и ​

​• Если у пациентов ​

​вызывает более фокальные ​

​Stenotrophomonas maltophilia. Пациентам с инфекциями, вызванными этими микроорганизмами, назначают несколько антибиотиков ​

​может замедлить снижение ​препаратами любых вирусных ​неклассифицируемого иммунодефицита​

​вследствие эндобронхиальной обструкции ​P. aeruginosa, Burkholderia cepacia и ​бронхоэктатической болезнью и ​• Раннее лечение противовирусными ​крови – для диагностики вариабельного ​как бронхоэктатическая болезнь ​микроорганизмов, в том числе ​у пациентов с ​при обострении;​сывороточных иммуноглобулинов (IgG, IgA, IgM) и электрофорез сыворотки ​в верхних долях, в то время ​штаммами некоторых грамотрицательных ​уменьшает частоту обострений ​• Антибиотики и бронходилататоры ​• Анализ на уровень ​муковисцидоза развивается преимущественно ​

Прогноз и профилактика

​сопряжены с высокоустойчивыми ​Длительная терапия макролидами ​ингаляционные кортикостероиды​антитела​от основного заболевания; бронхоэктатическая болезнь вследствие ​стадиях МВ инфекции ​культурах мокроты ().​применяются бронходилататоры и ​фактор, антинуклеарные антитела (АНА) и антинейтрофильные цитоплазматические ​отличаться в зависимости ​и левофлоксацин. На более поздних ​

​впервые обнаружены в ​дыхательных путей иногда ​

​анализ на ревматоидный ​Рентгенографическая картина может ​хинолоновые антибиотики, такие как ципрофлоксацин ​

​время, когда они были ​• При обратимой обструкции ​аутоиммунное заболевание проводят ​как рассеянные, удлиненные, трубчатые затемнения.​S. aureus и H. influenzae, против которых используются ​

​попытки уничтожения микроорганизмов, таких как P. aeruginosa или S. aureus в то ​

​путей;​• При подозрении на ​перпендикулярно рентгеновскому лучу. Расширенные дыхательные пути, заполненные слизистыми пробками, могут также визуализироваться ​частыми патогенами являются ​колонизацию P. aeruginosa. Некоторые рекомендации предполагают ​секрета из дыхательных ​

Вопросы-ответы

​дефицита альфа-1-антитрипсина​лучей), и “трамвайные линии” (или "трамвайные пути"), вызванные утолщенными, расширенными дыхательными путями ​

​МВ). Для детей наиболее ​обострений, но имеющих подтвержденную ​• Меры по удалению ​

​доли, исследуют уровень альфа-1-антитрипсина для оценки ​сечении (параллельно пучку рентгеновских ​всех пациентов с ​

​с меньшим количеством ​супрессивных антибиотиков;​выявляется эмфизема нижней ​путей в поперечном ​посева мокроты (проводится рутинно для ​год и, возможно, также у таковых ​вакцинации и иногда ​с высоким разрешением ​

​причине утолщений дыхательных ​основе результатов предыдущего ​пациентов с ≥ 3 обострений за ​

​с использованием регулярной ​• Если на КТ ​

​центральной легочной артерии, нечеткими кольцами по ​

​МВ осуществляется на ​использовать антибиотики у ​

​• Профилактика обострений проводится ​

​и данных визуализации. Обследования могут включать:​


Этиология бронхоэктаза

​структуры с расплывчатостью ​для пациентов с ​резистентными микроорганизмами. Текущие рекомендации предлагают ​плевры.​обследование, основанное на анамнезе ​

Диффузный бронхоэктаз

​нечеткие линейные прикорневые ​Первоначальный выбор антибиотика ​риск будущих инфекций ​легкого и эмпиема ​болезни неясна, можно провести дополнительное ​дыхательных путей и/или их дилатацию; типичные результаты включают ​формой заболевания.​и обострений, но может увеличить ​тяжелых легочных инфекций, таких как абсцесс ​Когда этиология бронхоэктатической ​вызывает утолщение стенок ​пациентов с легкой ​снижает выраженность симптомов ​наиболее распространенных осложнений ​рентгенологические признаки заболевания.​

​свидетельствуют о том, что бронхоэктатическая болезнь ​лечения предназначены для ​регулярно или периодически ​исследования для исключения ​

​или имеющих сопутствующие ​быть диагностическим. Данные рентгенографического исследования ​P. aeruginosa. Более короткие курсы ​снижения частоты обострений. Использование супрессивных антибиотиков ​клетки; возможно, могут потребоваться другие ​гранулемы при биопсии ​

​результаты, это обследование может ​14 дней, особенно при обнаружении ​предотвращения заболевания или ​анализ крови, рентгенографию органов грудной ​лаважа у пациентов, у которых выявлены ​обычно демонстрирует аномальные ​посева и, обычно, назначить курсом продолжительностью ​использования антибиотиков для ​следует провести общий ​или жидкости бронхоальвеолярного ​

​Рентгенография грудной клетки ​на основе результатов ​относительно наилучшего способа ​более тяжелым заболеванием ​серийных образцов мокроты ​

Локальные бронхоэктазы

​визуализирующих исследованиях.​микроорганизма (например, ципрофлоксацин, левофлоксацин). Антибиотикотерапию следует скорректировать ​Не существует консенсуса ​У пациентов с ​в культурах от ​дыхательных путей, хорошо заметным при ​антибиотики, эффективные против этого ​пациентов с бронхоэктазами, не вызванными МВ.​

​микроорганизмы.​

​количества колоний микобактерий ​суточной мокроты, а также расширением ​

Патофизиология бронхоэктазов

​посева должны получать ​

​быть опасной для ​

​и исключить условнопатогенные ​путем нахождения большого ​и повышением объема ​получения результатов повторного ​солевой раствор. Ингаляционная рчДНКаза может ​сузить спектр антибиотиков ​микобактериальная инфекция диагностируется ​отличается нагноительным процессом ​тяжелыми обострениями до ​только увлажнение и ​характеристик чувствительности. Такие тесты помогут ​Клинически значимая нетуберкулезная ​напоминает бронхоэктазы, но бронхоэктатическая болезнь ​колонизацией P. aeruginosa или более ​ингаляционных процедур рекомендуются ​подтверждения возбудителя и ​путей.​

​исследования, начиная с рентгенографии. Хронический бронхит клинически ​против H. influenzae, M. catarrhalis, S. aureus, и S. pneumoniae. Примеры включают амоксициллин/клавулановую кислоту, азитромицин, кларитромицин и сульфаметоксазол/триметоприм. Пациенты с диагностированной ​является доказанной, поэтому в качестве ​культуры мокроты для ​

​хронического воспаления дыхательных ​

​основании данных анамнеза, объективного и рентгенологического ​

​должна быть эффективной ​

​этих мер не ​

​достаточным повторение исследования ​

​помочь выявить причину ​

​Диагноз ставится на ​результатов предварительного культивирования ​МВ польза применения ​обострениями может быть ​и M. tuberculosis) и грибковых (виды рода (Aspergillus) микроорганизмов может также ​• Специфические исследования​МВ и без ​дыхательных путей. У пациентов без ​легкими или умеренными ​бактериальных, микобактериальных (Mycobacterium avium комплекс ​организмов​для пациентов без ​и улучшить очищение ​картины. Для пациентов с ​Окрашивание и посев ​

Осложнения

​для определения колонизирующих ​Начальная терапия антибиотиками ​уменьшить вязкость мокроты ​от тяжести клинической ​наличие осложняющих диагнозов.​бактерии и микобактерии ​пациентов МВ ().​альфа) и гипертонический (7%) солевой раствор, эти методы помогут ​Обширность исследования зависит ​и выявить эозинофилию, которая позволяет предположить ​• Посев мокроты на ​того, присутствует ли у ​муколитическая (рекомбинантная человеческая ДН-аза, также называемая дорназа ​

​• Объём и/или консистенция мокроты​определить активность заболевания ​прогрессирования заболевания;​посева, а также от ​различная ингаляционная терапия, в том числе ​• Гнойная мокрота​формулы может помочь ​оценки и мониторинга ​от результатов предварительного ​

​может быть показана ​• Кровохарканье​(ОАК) с подсчетом лейкоцитарной ​

Симптомы и признаки бронхоэктазов

​для документирования исходной ​пероральные кортикостероиды. Выбор антибиотика зависит ​Пациентам с муковисцидозом ​• Усталость и/или недомогание​Общий анализ крови ​

​• Исследование функции легких ​назначаются ингаляционные или ​адекватной гидратации.​• Кашель​при обострениях заболевания.​высокого разрешения​увеличении обструкции часто ​быть полезной. Также важно поддержание ​упражнений​при выборе антибиотика ​• КТ грудной клетки ​

​дыхательных путей и ​остается спорной. Легочная реабилитация может ​• Одышка и/или непереносимость физических ​и их чувствительности. Эта информация полезна ​• Рентгенография грудной клетки​МВ). Для лечения воспалений ​бронходилататора), но их роль ​симптомам ():​преобладающих колонизирующих бактерий ​и избытка цитокинов.​для пациентов с ​

​путей после введения ​трём и более ​мокроты для определения ​масса тела, возможно, по причине воспаления ​растворы (а также муколитики ​легких (т.е., обратимой обструкции дыхательных ​ухудшение состояние по ​кашле или индуцированной ​первичной цилиарной дискинезией. У пациентов с ​с визингом) и средствами, повышающими отхождение слизи, используя механические методы, лечение дегидратации (если она есть), увлажнение и ингаляционные ​вариабельностью показателей функции ​и влажные хрипы. Утолщение концевых фаланг ​субфебрильная температура и ​

Диагностика бронхоэктаза

​кашля и возрастанием ​

​дыхательных путей.​клетке. В запущенных случаях ​

​Наиболее распространенным симптомом ​В большинстве случаев ​проведении легочных функциональных ​может привести к ​

​сосудов, артериит, и иногда анастомоз ​кровохарканью, которое может быть ​По мере прогрессирования ​несколькими микроорганизмами, и резистентность патогенов ​

​течение заболевания и ​

​Колонизация S. aureus четко ассоциируется ​• Moraxella catarrhalis​Поскольку продолжающееся воспаление ​расположены в непосредственной ​путей. В заболевание чаще ​случаях непроходимости дыхательных ​бронхоэктазов​бронхоэктазами, обусловленными другими причинами ​Локальные бронхоэктазы развиваются ​

Визуализация

​В странах, где распространен туберкулез, большинство случаев, скорее всего, вызвано туберкулезом, особенно у пациентов ​астмой, но иногда и ​Аллергический бронхолегочный аспергиллез ​могут быть врожденные ​Редкие аномалии структуры ​с использованием более ​изначально считались идиопатическими, очевидно, в некоторой степени ​Диффузный бронхоэктаз развивается ​Бронхоэктатическую болезнь чаще ​• Болезни органов дыхания: Руководство для врачей: П 14 В4т. Под ред. Палеева Н.Р., Т.3. Частная пульмонология / Борохов А.И., Зильбер А.П., Ильченко В.А. и др. - М.: Медицина, 1990. - 384 с.​Может ли бронхоэктатическая ​в легких при ​полностью справиться с ​бронхоэктатическую болезнь?​своевременное лечение заболеваний ​факторов, негативно влияющих на ​

​пульмонолога с прохождением ​простуд и инфекционных ​полное выздоровление. Закрепить достигнутый результат ​легкого.​очищения внутреннего пространства ​можно ввести в ​Эффективным считается бронхоальвеолярный ​• Обильное щелочное питье.​или внутримышечно согласно ​

​и санация бронхов ​курс лечения и ​контрастирующим веществом.​методом, направлена на уточнение ​деформированных тканях.​• Бронхоскопия. С ее помощью ​пациента.​исследований:​инвалидности.​помощи может вызвать ​• Легочное кровотечение.​патологических состояний:​симптомы бронхоэктатической болезни?​организма.​• Болевые ощущения в ​в мокроте и ​• Появление в легких ​развитие патологии способны:​

​частые и затяжные ​• Легкую стадию заболевания, для которой характерно ​и расширяется по ​слизистого секрета и ​для патогенной микрофлоры.​• Воспаленные участки слизистой ​и цилиарной дискинезией, которые нарушают процесс ​вдыхание токсичных летучих ​• Попадание в дыхательные ​• Бронхиты и пневмонии, лечению которых не ​• Лечение (амбулатория)​предписаний врача.​

​больного.​

​со специалистом. Только врач может ​

​медицинские учреждения при ​• Информация, размещенная на сайте ​

​клинических протоколов 2006-2019​

​14-21 дней​

​или ипратропия бромид /фенотерол через небулайзер.​Бронхоскопия, санация дыхательных путей​

Исследование функции легких

​КТ грудной полости​на аэробные и факультативно анаэробные микроорганизмы​J47, фаза среднетяжелого и тяжелого обострения с выраженным интоксикационным синдромом​дополнительная (по показаниям)​заболева-ния​Ремиссия​Антибактериальная терапия: амоксициллин 0,5 г 3 раза в сутки и/или​КТ грудной полости​Спирограмма​Микроскопическое и​J47,​При наличии бронхообструктивного синдрома - аминофиллин 0,15 г 2-3 р/сут внутрь или сальбутомол в (ДАИ) 100 мкг 2 вдоха не более 3 раз в сутки (по потребности) или ипратропия бромид /фенотерол в ДАИ или через небулайзер​на аэробные и факультативно анаэробные микроорганизмы.​Рентгенологическое исследование: обзорная рентгенограмма, КТ грудной полости​Диагностика и лечение при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях​обязательная​Объемы оказания медицинской помощи​Важное место занимает антибактериальная, бронходилатирующая и муколитическая терапия.​по фазе заболевания в момент обследования - обострение, ремиссия.​При длительном течении бронхоэктатической болезни наблюдаются изменения концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек и ногтей в форме часовых стрелок. Может быть деформирована грудная клетка в результате эмфиземы и пневмофиброза.​

Этиологическая диагностика

​Бронхоэктатическая болезнь (J47).​Обтурация дыхательных путей и задержка секрета ведут к развитию нагноительного процесса дистальнее места обтурации. Деструктивный процесс является вторым важным фактором в патогенезе бронхоэктазий, так как он обусловливает прогрессирующие необратимые изменения в стенках бронхов (перестройка слизистой оболочки с повреждением мерцательного эпителия, дегенерация хрящевых пластинок, гладкой мускулатуры с заменой их фиброзной тканью). Стенки бронхов вследствие снижения их резистентности не в состоянии противостоять повышению эндобронхиального давления при кашле, клапанном бронхостенозе. скоплении секрета, растяжении стенок бронхов цирротическим процессом и. Так как изменения в бронхиальном дереве необратимы, то и после восстановления проходимости в расширенных бронхах с нарушенной очистительной функцией сохраняются условия, поддерживающие хронический нагноительный процесс.​диагностики и лечения бронхоэктатической болезни​к приказу​с МВ или ​запах изо рта, а также сухие ​гноя. Могут также наблюдаться ​инфекции. Обострения проявляются усилением ​увеличивать одышку. Гемоптизис, иногда массивный, возникает вследствие неоваскуляризации ​боль в грудной ​

​лет, сопровождаясь обострениями.​Dis Suppl 147:6–15, 1986.​поступления воздуха при ​множественной лекарственной резистентностью ​из-за сужения кровеносных ​легко разрываются, что приводит к ​

​лечения обострений.​легких и смерти. Часто наблюдается колонизация ​МВ. Кроме того, колонизация P. aeruginosa, как правило, указывает на тяжелое ​• Нетуберкулёзные микобактерии​• Haemophilus influenzae​фокальной бронхоэктатической болезни.​

​угловатые, а лимфатические узлы ​инфекций, воспалениям, повреждениям стенок дыхательных ​обычно возникает в ​Факторы, предрасполагающие к развитию ​легкие пациента с ​иммунодефицита человека (ВИЧ-инфекции).​болезни.​у пациентов с ​3% некоторых идиопатических случаев.​Также причиной заболевания ​идиопатических случаях.​

​бронхоэктатической болезни. Тем не менее, после проведенного исследования ​случаев этого заболевания ​воспаление дыхательных путей. Бронхоэктаз может быть​• Есипова И.К. Патологическая анатомия лёгких. - М.: Медицина, 1976. - 183 с.​

​бронхоэктазий. - Алма-Ата: Наука, 1982. - 152 с.​очагом воспалительного процесса.​симптомов воспалительного процесса ​Есть ли шанс ​Какой врач лечит ​

​для пациента имеет ​при наличии опасных ​• Регулярное наблюдение у ​время года, когда возрастает риск ​можно гарантировать пациенту ​

​лобэктомию – удаление пораженной части ​ультразвуковое оборудование для ​них слизисто-гнойного содержимого. В ходе процедуры ​клетки.​

​• Ингаляции.​• Прием антибиотиков внутривенно ​лечения – подавление воспалительного процесса ​проведенных исследований, позволяет безошибочно наметить ​легкие катетера с ​

​• Бронхография с контрастированием. Считается наиболее достоверным ​в поврежденных и ​части бронха.​звука при дыхании ​позволяют следующие методы ​может стать причиной ​

​консультирования и медицинской ​рецидива.​причиной развития следующих ​У вас появились ​• Снижение массы тела, общее угнетенное состояние ​физической нагрузке.​• Появление следов крови ​в сутки.​

​Безошибочно указать на ​• Тяжелую стадию, для которой характерны ​выраженности симптомов различают:​претерпевает необратимые изменения ​еще большего скопления ​создает благоприятную среду ​заболевания выглядит так:​быть вызвана муковисцидозом ​могут вызвать продолжительное ​• Вирус гриппа.​• Острая респираторная инфекция.​• Лечение​для самовольного изменения ​и состояния организма ​и их дозировки, должен быть оговорен ​очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в ​здоровью.​Беларусь об утверждении ​не более 2-х долей - хирургическое лечение.​амброксол 30 мг внутрь 2-3 раза в сутки, сальбутомол (ДАИ) 100 мкг 2 ингаляции не более 3 раз в сутки,​контрольное обследование – по показаниям​Рентгенография органов грудной полости в прямой и боковой проекциях​Микроскопическое и бактериологическое исследование мокроты​

​Бронхоэктатическая болезнь​кратность​специализированных центрах, поскольку оценка может ​Исход​дней​метилксантины: аминофиллин 0,15 г 3 раза в сутки, или пролонгированный теофиллин 350 мг 2 раза/сут, или 500 мг 1 раз/сут внутрь.​контрольное обследование – по показаниям​(причинно-значимой микрофлоры).​Биохимическое исследование крови: определение концентрации мочевины, общего белка и белковых фракций, С-реактивного белка, определение активности аспартатаминотрансферазы (далее- АсАТ); аланинаминотрансферазы (далее-АлАТ).​Бронхоэктатическая болезнь​Амброксол 0,03 г 3 раза в сутки внутрь или 2мл через небулайзер или бромгексин внутрь 8-16 мг 3 р/ сутки.​Микроскопическое и бактериологическое исследование мокроты​Спирограмма​средняя дли-тельность​Лечение​

​Наименование нозологических форм заболева-ний (шифр по МКБ-10)​Консервативное лечение бронхоэктатической болезни должно быть достаточно интенсивным и своевременным. Главным направлением в комплексном консервативном лечении является санация бронхиального дерева.​по степени выраженности клинических проявлений - легкая, среднетяжелая, тяжелая форма болезни;​

Определение понятия "обострение заболевания" и обследования

​К симптомам бронхоэктатической болезни может присоединиться картина осложнений - кровохарканья, легочного кровотечения, спонтанного пневмоторакса, абсцедирования, эмпиемы плевры, легочного сердца, легочно-сердечной недостаточности, амилоидоза почек, миокардиодистрофии.​(шифр по МКБ-10):​В патогенезе имеют значение изменения в крупных бронхах (долевых, сегментарных), что ведет к нарушению дренажной функции и формированию обтурационного ателектаза с последующим развитием пневмосклероза и прогрессированием воспалительного процесса вплоть до изъязвления и разрушения мышечно-эластического слоя хряща бронхиальной стенки.​КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ​Приложение 5​носа, особенно у пациентов ​обследования являются неприятный ​появлением в ней ​

​ранее присутствующей обостряющейся ​легочной гипертензии могут ​

​и легочная обструкция; может развиваться плевритная ​

​в течение многих ​

​bronchiectasis. Eur J Respir ​

​и ухудшая ограничение ​

​Колонизация микроорганизмами с ​

​включают легочную гипертензию ​неоваскуляризацию бронхиальной (не легочной) артерии. Стенки бронхиальной артерии ​курсов антибиотиков для ​обострений, госпитализации, низкого качества жизни, быстрого снижения функции ​подозрение на недиагностированный ​• Streptococcus pneumoniae​микобактерии) колонизируют дыхательные пути. Распространенные организмы включают​обструкции бронхов и ​бронхи мелкие и ​приводит к циклу ​Фокальная бронхоэктатическая болезнь ​Таблица​

​причиной локальных бронхоэктазов, так и колонизировать ​или инфекции вирусом ​способствовать развитию бронхоэктатической ​Aspergillus, наблюдающийся чаще всего ​(ПЦД), которые объясняют почти ​бронхоэктазии.​обнаруживается в таких ​к моменту диагностики ​дефектами. Причины появления многих ​точек различных заболеваний, которые вызывают хроническое ​

Лечение бронхоэктаза

​• Гриппи М.А. Патофизиология лёгких. - Lippincott Company, Philadelpia. - Перевод с английского. Изд. БИНОМ, 2000. - С. 114.​• Бейсебаев А.А., Иоффе Л.Ц. Диагностика и лечение ​тканей вместе с ​гарантировать избавление от ​

​данном заболевании – в компетенции врача-пульмонолога.​респираторных инфекций.​Также принципиальное значение ​

​привычек, смена места работы ​мер профилактики:​значение в холодное ​своевременного удаления бронхоэктазов ​

​быть направлен на ​действия, а также использовать ​

​одновременным удалением из ​прогревания области грудной ​для отхождения мокроты.​пациентам рекомендованы:​

​Основная задача курса ​Комплексная картина, полученная в результате ​или общей анестезией, т.к. подразумевает введение в ​мокроты.​и источника кровотечения ​

​бронхов, ячеистая структура тканей, уменьшение объема пораженной ​или свистящего сухого ​путь лечения патологии ​жизни. Длительное течение заболевания ​

​Отказ пациента от ​• Бронхопневмония с риском ​заболевание может стать ​ногтевых фаланг.​время обострения заболевания.​• Заметная одышка при ​

​клетки.​может достигать 200мл ​т.д.​года.​В зависимости от ​структура стенки слизистой ​процесса, что становится причиной ​• Застой слизистого содержимого ​Общий механизм развития ​при тошноте. Бронхоэктатическая болезнь может ​Также начало заболевания ​• Корь, коклюш.​• Внимание!​• Диагностика​сайте, не должна использоваться ​с учетом заболевания ​• Выбор лекарственных средств ​не должна заменять ​непоправимый вред своему ​Министерства здравоохранения Республики ​При объеме поражения​Мукорегуляторы и бронхолитики:​1-2 раза в процессе лечения;​Спирограмма​Биохимическое исследование крови: определение концентрации мочевины, общего белка и белковых фракций, С-реактивного белка, определение активности АсАТ, АлАТ​Диагностика и лечение при оказании медицинской помощи в стационарных условиях​обязательная​Объемы оказания медицинской помощи​10-14​при бронхообструктивном синдроме - сальбутомол (ДАИ) 100 мкг не более 3 раз в сутки, или ипратропия бромид/фенотерол через небулайзер или ипратропия бромид (ДАИ) 2 ингаляции 3-4 раза в сутки, и/или​1-2 раза в процессе лечения;​

​с определением чувствительности к антибиотикам​Общий анализ мочи​Ремиссия​ацетилцистеин внутрь 400-600 мг /сутки в 2 приема; для аэрозольной терапии в УЗИ-приборах распыляют 3-9 мл 10% раствора ацетилцистеина, в приборах с распределительным клапаном - 6 мл 10% раствора; продолжительность ингаляции - 15-20 мин; кратность - 2-4 раза в сутки.​Бронхография при необходимости хирургического лечения.​Общий анализ крови​необходимое​Диагностика​ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ БРОНХОЭКТАТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ​Диагностическая бронхоскопия при бронхоэктатической болезни позволяет оценить выраженность бронхита и взять содержимое бронхов на цитологическое, бактериологическое и микологическое исследование.​по распространенности - одно-, двухсторонние, с указанием точной локализации изменений по сегментам легкого;​При тяжелом течении заболевания и в период его обострения ухудшается общее состояние: усиливается недомогание, вялость и снижается трудоспособность. Отмечается выраженная потливость и продолжительное повышение температуры тела до высоких цифр.​Наименование нозологической формы заболевания:​Бронхоэктазы – это, как правило, сегментарное расширение бронхов, обусловленное деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазии структурных элементов бронхов. Бронхоэктазы могут быть первичными (при врожденных аномалиях и генетических заболеваниях легких) и вторичными (постинфекционные, обструктивные, аспирационные, вследствие диффузных заболеваний легких). Инфекционные возбудители являются причиной обострения нагноительного процесса в измененных бронхах (стафилококк, пневмококк, гемофильная палочка и ассоциации микроорганизмов).​5. 07. 2012 №768​файл​обычно снижается безжировая ​риносинусит и полипы ​Типичными результатами объективного ​объема мокроты и ​результатом новой или ​сердечная недостаточность вследствие ​густая, вязкая, часто гнойная мокроту. Часто наблюдаются одышка ​

​бессимптомно; с постепенной прогрессией ​• Cole PJ: Inflammation: a two-edged sword—the model of ​воспаления дыхательных путей. Оно может прогрессировать, вызывая периодические обострения ​бронхиальными сосудами.​для жизни. Другие сосудистые осложнения ​и гипоксемия вызывают ​проблемой у пациентов, требующих проведения частых ​исходов, включая повышенный риск ​культуры должно вызвать ​• Staphylococcus aureus​путей, патогенные микроорганизмы (иногда включая и ​инфекцией, иногда приводит к ​средняя доля, так как ее ​свободного выделения секрета ​Диффузная бронхоэктатическая болезнь​бронхоэктазов).​

​или обструкции (из-за инородных тел, опухолей, послеоперационных изменений, лимфаденопатия). Микобактерии (туберкулезные и нетуберкулезные) могут как стать ​причине недостаточного питания ​МВ, может вызвать или ​грибы видов рода ​первичной цилиарной дискинезии ​привести к диффузной ​иммунологических тестов, этиологический фактор чаще ​настолько медленное начало, что проблемы, вызывающие это заболевание, уже не проявляются ​пациентов с генетическими, иммунологическими или анатомическими ​оценке общих конечных ​хирургии. Руководство для врачей. - М., 2004. - 583 с.​характер?​и удаления пораженных ​Современная медицина готова ​курса лечения при ​ротовой полости, а также – вирусных и бактериальных ​• Закаливающие процедуры.​• Отказ от вредных ​В перечне эффективных ​терапии. Они приобретают особое ​

​обнаружения патологии и ​кровотечения пациент может ​антибиотического или муколитического ​промывании бронхов с ​• Сеансы электрофореза для ​• Процедура бронхоскопического дренажа ​слизи. С этой целью ​пациента.​пациента – спирометрия и цикфлоуметрия.​бронхоэктазов. Проводится под местной ​и бактериальный анализ ​скоплений слизистого содержимого, появление гнойного секрета ​

​заметны деформация контура ​пораженного легкого, ослабление дыхания, появление влажных хрипов ​и его причину, а также наметить ​прямой угрозой для ​т.д.​• Абсцесс легких.​диагностики и лечения ​• Изменение внешнего вида ​

​• Повышение температуры во ​время кашля.​внимательном прослушивании грудной ​отделением мокроты, общий объем которой ​периодом ремиссии, многочисленные осложнения дыхания, сердечная недостаточность и ​осложнений в течение ​на определенном участке.​• Вследствие неблагоприятных условий ​к запуску воспалительного ​отхождения слизи.​ткани дыхательных путей.​загрязненного воздуха, аспирация содержимого желудка ​извлечь.​внимания.​• Прикреплённые файлы​• Классификация​мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном ​и его дозировку ​беспокоящих вас симптомов.​мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и ​• Занимаясь самолечением, вы можете нанести ​• Постановления и приказы ​постуральный дренаж.​цефепим 1-2г 2 раза в сутки в/в. При неэффективности –​ЭКГ​(причинно-значимой микрофлоры).​Общий анализ мочи​

​средняя дли-тельность​Лечение​Наименование нозологических форм заболева-ний (шифр по МКБ-10)​

​Постуральный дренаж​амброксол 30 мг внутрь 2-3 раза в сутки или 2мл через небулайзер, ацетилцистеин внутрь 400-600 мг в 2-3 приема в сутки, для аэрозольной терапии в УЗИ-приборах распыляют 3-9 мл 10% раствора ацетилцистеина, в приборах с распределительным клапаном - 6 мл 10% раствора; продолжительность ингаляции - 15-20 мин; кратность - 2-4 раза в сутки;​

​ЭКГ​

​на аэробные и факультативно анаэробные микроорганизмы​Общий анализ крови​

​дней​Муколитические средства:​контрольное обследование – по показаниям​

​фаза ремиссии​дополнительная (по показаниям)​заболева-ния​

​Прогноз заболевания зависит от распространенности бронхоэктазов, тяжести течения болезни, наличия осложнений; ухудшается при развитии дыхательной недостаточности, легочной гипертензии, амилоидоза, легочных кровотечений.​- бронхография, позволяющая установить локализацию, распространенность и тип бронхоэктазов, и компьютерная томография грудной полости.​по форме расширенных бронхов - цилиндрические, мешотчатые, варикозные, смешанные;​Ведущим клиническим симптомом болезни является кашель, наиболее выраженный в утренние часы, с выделением мокроты. При цилиндрических бронхоэктазах мокрота выделяется обычно без затруднений, а при мешотчатых - с трудом. При "сухих" бронхоэктазах, характеризующихся отсутствием нагноительного процесса, кашель и мокрота отсутствуют. В период ремиссии количество мокроты невелико, обычно не превышает 30 мл в сутки. При обострении заболевания количество мокроты может увеличиваться до 500 и более мл в сутки, она приобретает гнойный характер. Мокрота может выделяться "полным ртом" по утрам, а также при принятии больным дренажных положений: наклон вперед, поворот на "здоровую" сторону. Гнилостная мокрота встречается при абсцедировании у тяжелых пациентов.​Возрастная категория: взрослое население Республики Беларусь.​

​Бронхоэктатическая болезнь – гнойно-воспалительный процесс в расширенных деформированных и функционально неполноценных бронхах с инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве, ведущий к дальнейшему необратимому расширению бронхов с нарушением их дренажной функции, развитию ателектазов, эмфиземы, цирроза в региональной зоне паренхимы легкого.​Республики Беларусь​

Обострения

​• Скачать или отправить ​МВ и мальабсорбцией ​пальцев проявляется редко, но может присутствовать. Могут присутствовать хронический ​системные симптомы (такие как утомляемость, недомогание).​одышки, а также увеличением ​Обычно наблюдаются обострения, которые часто являются ​гипоксемия и правосторонняя ​является хронический кашель, при котором продуцируется ​заболевание изначально протекает ​тестов.​развитию хронического вялотекущего ​между легочными и ​массивным и опасным ​

​заболевания хроническое воспаление ​к антибиотикам является ​является предиктором худших ​с муковисцидозом; нахождение S. aureus в посевах ​• Pseudomonas aeruginosa​изменяет анатомию дыхательных ​близости. Лимфаденопатия, связанная с микобактериальной ​всего вовлекается правая ​путей. В результате невозможность ​).​(см. таблицу Факторы, предрасполагающие к развитию ​при нелеченной пневмонии ​с иммунодефицитом по ​у пациентов с ​– аллергическая реакция на ​патологии мукоцилиарного клиренса, такие как синдромы ​дыхательных путей могут ​новых генетических и ​по той причине, что оно имеет ​

​чаще всего у ​всего рассматривают при ​• Гостищев В.К. Инфекция в торакальной ​болезнь носить врожденный ​условии своевременной диагностики ​бронхоэктатической болезнью?​Консультирование, осмотр и назначение ​челюстного аппарата и ​здоровье.​рекомендованных исследований.​заболеваний.​позволяют курсы противовоспалительной ​При условии раннего ​бронхов. В случае обширного ​ткани лекарственные препараты ​массаж, который заключается в ​• Массаж грудной клетки, дыхательная гимнастика.​указаниям пульмонолога.​для удаления скопления ​

Осложнения

​добиться стабилизации состояния ​• Исследования дыхательной функции ​степени распространенности патологии, локализацию и форму ​• Лабораторные цитологические исследования ​удается установить наличие ​• Рентгенограмма легких. На снимке больного ​• Физикальное исследование. Позволяет обнаружить малоподвижность ​

​Безошибочно указать диагноз ​тяжелое состояние с ​• Амилоидоз почек и ​• Развитие дыхательной недостаточности.​При отсутствии своевременной ​• Асимметрия грудной клетки.​грудной клетке.​

​ее привкуса во ​очага влажных хрипов, особенно заметных при ​• Кашель с обильным ​обострения с непродолжительным ​не более двух ​

Прогноз при бронхоэктазе

​всему периметру или ​его повторное инфицирование.​• Инфицирование слизи приводит ​нарушают процесс своевременного ​нормального функционирования эпителиальной ​веществ, нахождение в условиях ​пути инородных тел, которые не удается ​было уделено достаточно ​• Лечение (стационар)​• Общая информация​• Сайт MedElement и ​назначить нужное лекарство ​наличии каких-либо заболеваний или ​MedElement и в ​

Основные положения

​• www.minzdrav.gov.by​Ремиссия​Бронхосанационная терапия,​Цефалоспорины: цефоперазон/сульбактам в/в 2-4 г 2 раза/сут или​Бронхоскопия​с определением чувствительности к антибиотикам​Общий анализ крови​необходимое​Диагностика​

​ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ БРОНХОЭКТАТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ​азитромицин 0,5 г 1раз в сутки, или левофлоксацин 0,5 г 1 раз в сутки внутрь или в/в.​Мукорегуляторы и бронхолитики:​

​Рентгенография органов грудной полости в прямой и боковой проекциях​бактериологическое исследование мокроты​фаза нетяжелого обострения без выраженного интоксикационного синдрома​

​7-10​Санация дыхательных путей, постуральный дренаж.​1 раз в начале лечения;​

​Бронхоэктатическая болезнь J47,​кратность​Исход​Показанием к хирургическому лечению бронхоэктазов является одностороннее ограниченное поражение (сегментарное), не поддающееся консервативному лечению. Целесообразно оперативное лечение выполнять своевременно до появления осложнений: дыхательной недостаточности, хронического легочного сердца.​Основные методы диагностики​


​Классификация бронхоэктатической болезни:​Бронхоэктатической болезнью чаще страдают мужчины. Заболевание, как правило, выявляется в детском и молодом возрасте. Время начала заболевания нередко установить трудно, так как первые обострения чаще трактуются как респираторные заболевания. При хорошо собранном анамнезе удается выявить перенесенную в раннем детском возрасте пневмонию, послужившую причиной развития бронхоэктатической болезни.​
​При бронхоэктазах нарушается легочное кровообращение. Просвет бронхиальных артерий и артерио-артериальных анастомозов значительно увеличивается, что ведет к сбросу артериальной крови в легочные артерии и развитию в последующем регионарной, а затем и общей легочной гипертензии.​​Настоящий клинический протокол диагностики и лечения бронхоэктатической болезни предназначен для оказания медицинской помощи населению в амбулаторных и стационарных условиях районных, областных и республиканских организаций здравоохранения Республики Беларусь.​​Министерства здравоохранения​
​​