Этиология бронхоэктаза
Бронхоэктатическую болезнь чаще всего рассматривают при оценке общих конечных точек различных заболеваний, которые вызывают хроническое воспаление дыхательных путей. Бронхоэктаз может быть
Диффузный бронхоэктаз
Диффузный бронхоэктаз развивается чаще всего у пациентов с генетическими, иммунологическими или анатомическими дефектами. Причины появления многих случаев этого заболевания изначально считались идиопатическими, очевидно, в некоторой степени по той причине, что оно имеет настолько медленное начало, что проблемы, вызывающие это заболевание, уже не проявляются к моменту диагностики бронхоэктатической болезни. Тем не менее, после проведенного исследования с использованием более новых генетических и иммунологических тестов, этиологический фактор чаще обнаруживается в таких идиопатических случаях.
Муковисцидоз Муковисцидоз Муковисцидоз является наследственным заболеванием желез внешней секреции, проявляется в первую очередь патологией со стороны желудочно-кишечного тракта и дыхательной системы. Повышенная вязкость... Прочитайте дополнительные сведения (МВ) часто связан с диффузным бронхоэктазом, при этом ранее недиагностированный МВ может составлять до 20% идиопатических случаев. Даже у гетерозиготных пациентов, которые обычно не имеют клинических проявлений муковисцидоза, может быть повышенный риск развития бронхоэктатической болезни.
Редкие аномалии структуры дыхательных путей могут привести к диффузной бронхоэктазии.
Также причиной заболевания могут быть врожденные патологии мукоцилиарного клиренса, такие как синдромы первичной цилиарной дискинезии (ПЦД), которые объясняют почти 3% некоторых идиопатических случаев.
или синдром Шегрена Синдром Шегрена Синдром Шегрена является относительно распространенным хроническим аутоиммунным системным воспалительным заболеванием неизвестной этиологии. Он характеризуется сухостью полости рта, глаз и других... Прочитайте дополнительные сведения , а также может возникать при ряде злокачественных гематологических заболеваний, после трансплантации органов или из-за иммунной недостаточности, связанной с лечением данных заболеваний. Бронхоэктазы также могут быть связаны с более распространенными заболеваниями, включая хроническое обструктивное заболевание легких (ХОЗЛ) Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) – ограничение воздушного потока, вызванное воспалительным ответом на вдыхаемые токсины, чаще всего сигаретный дым. Менее распространенными причинами... Прочитайте дополнительные сведения
Аллергический бронхолегочный аспергиллез Аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБЛ) Аллергический бронхолегочный аспергиллез (АБЛА) – это реакция гиперчувствительности к видам Aspergillus (обычнo A. fumigatus), который встречается главным образом у пациентов с... Прочитайте дополнительные сведения – аллергическая реакция на грибы видов рода Aspergillus, наблюдающийся чаще всего у пациентов с астмой, но иногда и у пациентов с МВ, может вызвать или способствовать развитию бронхоэктатической болезни.
В странах, где распространен туберкулез, большинство случаев, скорее всего, вызвано туберкулезом Туберкулез (ТБ) Туберкулез – хроническая прогрессирующая микобактериальная инфекция, часто с бессимптомным латентным периодом после начальной инфекции. Туберкулез чаще всего поражает легкие. Симптомы включают... Прочитайте дополнительные сведения
Локальные бронхоэктазы
Локальные бронхоэктазы развиваются при нелеченной пневмонии или обструкции (из-за инородных тел, опухолей, послеоперационных изменений, лимфаденопатия). Микобактерии (туберкулезные и нетуберкулезные) могут как стать причиной локальных бронхоэктазов, так и колонизировать легкие пациента с бронхоэктазами, обусловленными другими причинами (см. таблицу ).
Таблица
Патофизиология бронхоэктазов
Для уменьшения хронического кашля у пациентов со значительным выделением мокроты и закупоркой слизью, а также для уменьшения симптомов во время обострений используются методы очищения дыхательных путей. Такие методы включают регулярные упражнения, физиотерапию грудной клетки Физиотерапия органов грудной клетки Физиотерапия органов грудной клетки включает в себя проведение ряда наружных механических манипуляций, таких как перкуссия грудной клетки, постуральный дренаж, вибрационные мероприятия, что... Прочитайте дополнительные сведения , с постуральным дренажем и перкуссией грудной клетки, приспособления, обеспечивающие положительное давление на выдохе, аппараты для интрапульмональной перкуссионной вентиляции, пневматические жилеты и аутогенный дренаж (техника дыхания, способствующая перемещению секрета из периферических к центральным дыхательным путям). Специалист по респираторной терапии должен обучить таких пациентов специфическим методам терапии, используя при этом наиболее эффективные и целесообразные приемы; доказательства преимуществ применения только одного конкретного метода отсутствуют. Пациентам следует рекомендовать продолжать очищение дыхательных путей, по крайней мере, в течение 10 минут, они могут остановиться, когда смогут произвести 2 непродуктивных кашлевых акта или форсированных выдоха ( ).
). Использование макролидов считается целесообразным в основном по причине их противовоспалительных или иммуномодулирующих эффектов.
Ингаляционные антибиотики (например, амикацин, азтреонам, ципрофлоксацин, гентамицин, тобрамицин) могут снизить бактериальную нагрузку в мокроте и также уменьшить частоту обострений. Доказательства в пользу их применения и пользы являются наиболее убедительными у пациентов с МВ.
Пациенты с бронхоэктатической болезнью, у которых развивается грипп или SARS-CoV-2, должны лечиться противовирусными препаратами для предотвращения осложнений и развития тяжелого заболевания. При гриппе лечение, как правило, проводится осельтамивиром независимо от продолжительности вирусных симптомов. Инфекция SARS-CoV-2 должна быть как можно скорее пролечена у пациентов с бронхоэктазами, особенно у тех, у кого в основе заболевания лежит иммунная супрессия. Предпочтительной схемой лечения является усиленный ритонавиром нирматрелвир, применение которого начато в течение 5 дней после появления симптомов, но альтернативные варианты доступны. Пероральные кортикостероиды не рекомендуется назначать амбулаторным пациентам с COVID-19 при отсутствии сопутствующих заболеваний, таких как астма или ХОБЛ, при которых, как известно, применение кортикостероидов приносит пользу. Пациенты с бронхоэктатической болезнью должны тщательно обследоваться на наличие ассоциированной бактериальной инфекции, а любое обострение, вызванное вирусной инфекцией, должно лечиться, как описано выше.
Курс лечения бронхоэктазов должен проводиться в следующем порядке:
• Ингаляционные бронходилататоры короткого действия
• Муколитическая терапия (если назначена)
• Техника очищения дыхательных путей
• Любые назначенные ингаляционные антибиотики, бронходилататоры длительного действия или кортикостероиды
Чтобы замедлить прогрессирование заболевания лёгких, следует пролечить фоновые заболевания.
Обострения
Обострения лечат антибиотиками, ингаляционными бронходилататорами (особенно у пациентов с визингом) и средствами, повышающими отхождение слизи, используя механические методы, лечение дегидратации (если она есть), увлажнение и ингаляционные растворы (а также муколитики для пациентов с МВ). Для лечения воспалений дыхательных путей и увеличении обструкции часто назначаются ингаляционные или пероральные кортикостероиды. Выбор антибиотика зависит от результатов предварительного посева, а также от того, присутствует ли у пациентов МВ ( ).
Начальная терапия антибиотиками для пациентов без МВ и без результатов предварительного культивирования должна быть эффективной против H. influenzae, M. catarrhalis, S. aureus, и S. pneumoniae. Примеры включают амоксициллин/клавулановую кислоту, азитромицин, кларитромицин и сульфаметоксазол/триметоприм. Пациенты с диагностированной колонизацией P. aeruginosa или более тяжелыми обострениями до получения результатов повторного посева должны получать антибиотики, эффективные против этого микроорганизма (например, ципрофлоксацин, левофлоксацин). Антибиотикотерапию следует скорректировать на основе результатов посева и, обычно, назначить курсом продолжительностью 14 дней, особенно при обнаружении P. aeruginosa. Более короткие курсы лечения предназначены для пациентов с легкой формой заболевания.
Первоначальный выбор антибиотика для пациентов с МВ осуществляется на основе результатов предыдущего посева мокроты (проводится рутинно для всех пациентов с МВ). Для детей наиболее частыми патогенами являются S. aureus и H. influenzae, против которых используются хинолоновые антибиотики, такие как ципрофлоксацин и левофлоксацин. На более поздних стадиях МВ инфекции сопряжены с высокоустойчивыми штаммами некоторых грамотрицательных микроорганизмов, в том числе P. aeruginosa, Burkholderia cepacia и Stenotrophomonas maltophilia. Пациентам с инфекциями, вызванными этими микроорганизмами, назначают несколько антибиотиков (тобрамицин, азтреонам, цефтазидим, цефепим). Часто требуется внутривенное введение препаратов.
Осложнения
).
Основные положения
• При бронхоэктатической болезни хронические воспаления, возникшие по различным причинам, приводят к разрушению эластина, хрящей и мускулатуры в более крупных дыхательных путях, в результате чего происходит необратимое повреждение и расширение бронхов, которые хронически колонизированы патогенными микроорганизмами.
• У пациентов присутствует хронический продуктивный кашель с периодическими обострениями.
• Диагноз устанавливают с применением методов визуализации, обычно КТ; для определения колонизирующего микроорганизма(-ов) осуществляют посев.
• Для профилактики обострений применяют надлежащую вакцинацию, методы для очищения дыхательных путей, иногда макролидные антибиотики
• При лечении обострений используют антибиотики, бронхолитические препараты, более часто применяют методы очищения дыхательных путей и иногда кортикостероиды.
Общие сведения
Бронхоэктатическая болезнь у детей – это гетерогенное хроническое заболевание бронхолегочной системы, которое характеризуется необратимой деформацией и гнойно-воспалительными изменениями бронхиального дерева и проявляется рецидивирующими бронхитами. Впервые данная нозология была описана французским врачом и анатомом Рене Лаэннеком в 1819 году. Общая распространенность БЭБ составляет от 1,5 до 15 детей на 1 000 населения. Заболевание чаще встречается в экологически неблагоприятных регионах, а также в семьях курильщиков. Мужской пол более склонен к развитию БЭБ – мальчики болеют в 1,5-2 раза чаще девочек. В последние десятилетия наблюдается уменьшение распространенности бронхоэктатической болезни у детей. Это связано со снижением частоты инфекционной заболеваемости и эффективностью проводимого антибактериального лечения.
Бронхоэктатическая болезнь у детей
Причины
Бронхоэктатическая болезнь у детей – это полиэтиологическое заболевание. Как правило, первичные бронхоэктазы формируются на фоне ранее перенесенных тяжелых или рецидивирующих бактериальных или вирусных заболеваний – бронхитов, пневмоний, кори, гриппа, коклюша. У детей на фоне морфологической незрелости легочной ткани бронхоэктазы могут возникнуть всего за 24-48 часов. У отдельных случаях бронхоэктатическая болезнь у детей становится следствием попадания инородного тела в бронх. При массивной обтурации структурная деформация может сформироваться уже спустя несколько часов. Обострение бронхоэктатической болезни у детей могут провоцировать респираторные вирусные заболевания (аденовирус, вирус гриппа и парагриппа, риновирус и др.). Усугубляет течение БЭБ хронический бронхит, который может быть вызван гемофильной палочкой, некоторыми видами стафилококков и пневмококков, реже – β-гемолитическим стрептококком.
Помимо основной причины бронхоэктатической болезни у детей, существуют предрасполагающие факторы, на фоне которых риск развития заболевания существенно возрастает. К ним относятся наследственная склонность в виде генетически обусловленного дефекта стенок бронхиального дерева, употребление матерью алкоголя, наркотиков и табачных изделий во время беременности, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, снижение иммунитета, ателектазы различной этиологии, пассивное курение, загрязненная атмосфера. Также важную роль играет локализация очага воспаления в базальных отделах легких при потенциально опасных заболеваниях и неадекватно проводимое лечение.
Симптомы у детей
Основное появление бронхоэктатической болезни у детей – хронический бронхит. Начальные симптомы могут наблюдаться уже в возрасте 3-4 лет. В этом периоде течение заболевания зачастую имеет непрерывный рецидивирующий характер. У детей старшего возраста обострения возникают с частотой 3-5 раз в год. Основной клинический симптом в период ремиссии – влажный кашель с выделением мокроты. Отделение последней происходит преимущественно по утрам, в некоторых случаях – в большом количестве («полным ртом»). У части детей возникает гиповитаминоз, который проявляется сухостью кожи, ломкостью волос и ногтей, трещинами в уголках рта и глосситом. Иногда присутствует деформация грудной клетки. Общее физическое развитие страдает редко. В период обострения бронхоэктатической болезни у детей может наблюдаться астеновегетативный синдром, выраженная экспираторная одышка, как при физической нагрузке, так и в покое, оральная крепитация, примесь гноя и крови в мокроте, лихорадка, очень редко – кровохарканье.
Диагностика
Диагностика бронхоэктатической болезни у детей основывается на сборе анамнестических данных, физикальном обследовании, лабораторных и инструментальных исследованиях. При сборе анамнеза педиатром особое внимание уделяется ранее перенесенным вирусным и бактериальным заболеваниям бронхолегочной системы, наличию возможных предрасполагающих факторов. При визуальном осмотре в зависимости от тяжести могут выявляться различные признаки БЭБ. При аускультации прослушивается жесткое дыхание, разнокалиберные влажные хрипы, амфорические шумы. Лабораторные анализы при обострении бронхоэктатической болезни у детей неспецифичны и указывают на наличие очага воспаления в организме. Обнаруживается повышение СОЭ, лейкоцитоз, сдвиг формулы крови влево. С целью определения патогенных агентов, вызвавших обострение, могут использоваться бактериологические, бактериоскопические анализы мокроты, серологические тесты крови.
Лечение бронхоэктатической болезни у детей
В тяжелых случаях бронхоэктатической болезни у детей проводится оперативное лечение в виде моно- или полисегментарной резекции легкого. Основными показаниями к операции считаются неэффективность назначенного консервативного лечения на фоне устойчивой очаговой инфекции и развитие жизнеугрожающих состояний, в том числе легочных кровотечений.
Прогноз и профилактика
Прогноз при бронхоэктатической болезни у детей на фоне ранней диагностики и лечения благоприятный. Дальнейшего прогрессирования и распространения на интактные участки бронхиального дерева при условии адекватно подобранной терапии не наблюдается. В последующем пациенты сохраняют работоспособность, полностью адаптируются в социуме. Первичная профилактика бронхоэктатической болезни у детей направлена на предотвращение развития данной патологии. Она включает в себя антенатальную охрану плода, предупреждение и рациональное лечение респираторных инфекций, исключение всех потенциальных этиологических факторов. Суть вторичной профилактики БЭБ заключается в снижении частоты обострений и формировании стойкой клинической ремиссии. К ней относятся санаторно-курортное лечение, полноценное питание, исключение провоцирующих факторов, физиотерапия и ЛФК.