УСЛОВНЫЕ СОКРАЩЕНИЯ
АКТГ – адренокортикотропный гормон
БАС – боковой амиотрофический склероз
ВББ – вертебрально-базилярный бассейн
ВКВП – вызванные кожные вегетативные потенциалы
ВНС – вегетативная нервная система
ГАА – гуанин-аденин-аденин
ГАМК – гамма-аминомасляная кислота
ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота
ДЦП – детский церебральный паралич
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
ИФА – иммуноферментный анализ
КБД – кортикобазальная дегенерация
КТ – компьютерная томография (томограмма)
КФК – креатинфосфокиназа
ЛГ – лютеинизирующий гормон
ЛС – лимбическая система
МР – магнитно-резонансный
МРТ – магнитно-резонансная томография (томограмма)
МСА – мультисистемная атрофия
ОЦР – окулоцефалический рефлекс
ПМД – прогрессирующие мышечные дистрофии
ПНС – периферическая нервная система
ППЯ – педункулопонтинное ядро
ПЦР – полимеразная цепная реакция
ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография
РНК – рибонуклеиновая кислота
САРС – спектральный анализ ритма сердца
СМЖ – спинномозговая жидкость
СТГ – соматотропный гормон
ТТГ – тиреотропный гормон
УЗДГ – ультразвуковая допплерография
ФОС – фосфорорганические соединения
ФСГ – фолликулостимулирующий гормон
ЦАГ – цитозин-аденин-гуанин
цГМФ – циклический гуанозинмонофосфат
ЦНС – центральная нервная система
ЧМТ – черепно-мозговая травма
ЧСС – частота сердечных сокращений
ЭКГ – электрокардиография
ЭМГ – электромиография (электромиограмма)
ЭЭГ – электроэнцефалография
ПРЕДИСЛОВИЕ
Центральное место в постановке неврологического диагноза занимает клиническая диагностика. Недооценка ее данных и несовершенство клинических знаний весьма часто приводят к врачебным ошибкам. Наибольшее их число связано с недостаточно внимательным проведением неврологического осмотра, а также с неправильной оценкой и интерпретацией данных клинического обследования. Последние годы ознаменовались внедрением в широкую клиническую практику новых высокоинформативных методик инструментальной диагностики болезней нервной системы. Но даже самые современные из них следует рассматривать в качестве дополнительных при установлении диагноза, о чем важно постоянно помнить врачам-неврологам. Только всесторонняя и комплексная диагностика нервных болезней, базирующаяся на современных клинических знаниях, позволяет дать достоверный ответ на вопрос об адекватности выбора и правильно оценить результаты вспомогательных методик исследования. Все это свидетельствует о неоспоримой значимости совершенствования клинических знаний и послужило основной причиной создания этой книги.
Правописание латинских терминов и их русскоязычные переводы приводятся в соответствии с международной анатомической терминологией под редакцией члена-корреспондента РАМН Л. Л. Колесникова, опубликованной в 2003 г. Эпонимические термины, используемые в руководстве, приводятся в соответствии со справочником «Эпонимы в медицине» (СПб.: Гиппократ, 2001).
Глава 1
РАССТРОЙСТВА ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ1.1. Рецепция и чувствительность. Классификация видов чувствительности
Рецепция – вся афферентная импульсация, поступающая в различные отделы ЦНС.
Чувствительность представляет собой часть рецепции, которая попадает в поле сознания человека.
Классификация по филогенетическим критериям формирования чувствительности
Протопатическая чувствительность. Г. Хэд определял ее как более примитивную, имеющую центр в таламусе, не дающую точной локализации источника раздражения ни во внешнем пространстве, ни в пространстве тела. По Хэду она характеризуется постоянной аффективной окрашенностью и отражает скорее субъективные состояния, чем объективные процессы. Данный вид чувствительности обеспечивает восприятие и проведение сильных, угрожающих целостности организма, грубых болевых и температурных раздражений. Основным клиническим проявлением ее расстройств является гиперпатия.
Эпикритическая чувствительность. Г. Хэд писал, что она является более объективированной и дифференцированной и имеет корковый центр. В настоящее время ее рассматривают как филогенетически более молодую и позволяющую обеспечивать восприятие более тонких раздражений: качества, характера, степени, локализацииит.п.
Классификация по локализации рецепторов
Предложена в 1906 г. английским физиологом Ч. Шеррингтоном. Согласно этой классификации в зависимости от расположения рецепторов выделяют три вида чувствительности: экстероцептивную, проприоцептивную и интероцептивную.
Экстероцептивная чувствительность – информация воспринимается экстероцепторами, располагающимися в коже и слизистых оболочках. К ней, в частности, относятся болевая, температурная, тактильная чувствительность.
Проприоцептивная чувствительность – информация воспринимается проприоцепторами, находящимися в мышцах, сухожилиях, суставах, полукружных каналах и лабиринте.
Интероцептивная чувствительность – раздражение воспринимается висцероцепторами (интероцепторами), располагающимися во внутренних органах, сосудах и т. д.
Клиническая классификация чувствительности
1. Общая чувствительность:
• простая;
• сложная;
2. Специальная чувствительность:
• зрительная;
• слуховая;
• вкусовая;
• обонятельная.
Классификация, используемая для оценки результатов неврологического осмотра
Основана данная классификация чувствительности на локализации рецепторов, характере общей чувствительности и включает три группы: поверхностную, глубокую и сложную.
1. Поверхностная (экстероцептивная) чувствительность:
• болевая;
• температурная (тепловая и холодовая);
• тактильная грубая.
2. Глубокая (проприоцептивная) чувствительность:
• легкая тактильная, или чувство прикосновения;
• суставно-мышечное чувство;
• вибрационная чувствительность;
• чувство давления и веса;
• кинестезия кожи.
3. Сложная чувствительность. В отличие от поверхностной и глубокой идентификация сложных видов чувствительности становится возможной только при условии дальнейшего поступления и переработки импульса от первичного коркового поля чувствительного анализатора (задняя центральная извилина) во вторичные или ассоциативные корковые поля, располагающиеся преимущественно в парието-постцентральных отделах, а также в верхней и нижней теменной дольке. Выделяют следующие виды сложной чувствительности:
• чувство локализации;
• двухмерно-пространственное чувство;
• чувство дискриминации;
• стереогноз.
1.2. Пути проведения поверхностной чувствительности
Клетки первого нейрона поверхностной чувствительности – псевдоуниполярные нейроны – располагаются в спинномозговых ганглиях. Их периферические отростки проводят импульсы от болевых и температурных рецепторов через ряд анатомических структур периферической нервной системы: периферические нервы, сплетения, спинномозговые нервы, задние корешки (рис. 1.1).
Центральные отростки первых нейронов следуют в составе заднего чувствительного корешка в задний рог спинного мозга, где они заканчиваются на дендритах клеток второго нейрона, расположенных в собственном ядре заднего рога. Большинство аксонов второго нейрона переходят через переднюю белую спайку на противоположную сторону и далее вступают в боковой канатик, составляя здесь латеральный спиноталамический путь (tractus spinothalamicus lateralis, или lemniscus spinalis).
Данный перекрест имеет две анатомические особенности:
– переход перекрещивающихся волокон происходит в передней белой спайке не в горизонтальной плоскости, а косо вверх. В результате аксоны второго нейрона входят в латеральный спиноталамический путь противоположной стороны на 2 – 3 сегмента выше их выхода из задних рогов спинного мозга;
– перекрест происходит таким образом, что волокна от каждого последующего (нижерасположенного) сегмента вступают в латеральный спиноталамический путь снаружи. В результате наружную часть этого пути составляют волокна, идущие от нижележащих сегментов, а внутреннюю часть – от вышележащих сегментов (закон эксцентрического расположения более длинных путей Ауэрбаха – Флатау).
Рис. 1.1. Схема хода волокон поверхностной чувствительности (боль, температура, частично тактильные ощущения):
1 – первый нейрон; 2 – второй нейрон; 3 – третий нейрон; 4 – латеральный спиноталамический путь; 5 – таламус
После прохождения в боковых канатиках спинного мозга латеральный спиноталамический путь вступает в головной мозг, где он транзитом проходит практически через весь ствол и заканчивается лишь на клетках латеральных ядер зрительного бугра – телах третьих нейронов.
Аксоны третьего нейрона проходят через заднее бедро внутренней капсулы и далее образуют лучистый венец. Здесь волокна пути веерообразно расходятся, достигая коры головного мозга – задней центральной извилины (первичное корковое поле чувствительного анализатора) и прилежащих к ней передних отделов теменных долей.
Вышеописанная схема трехнейронного пути поверхностной чувствительности является классической. Между тем немаловажную роль играет и другой путь. Он образован частью аксонов вторых нейронов, которые вступают в передние канатики своей и противоположной стороны. В итоге формируются передний (центральный) спиноталамический и спиноретикулоталамический тракты. После восхождения по спинному мозгу в пределах продолговатого мозга они присоединяются к другим чувствительным проводникам. Передний спиноталамический путь несет импульсы к центральным и парацентральным ядрам зрительного бугра, а спиноретикулоталамический – к ретикулярным ядрам таламуса после многочисленных переключений в ретикулярной формации. От центрального и парацентрального ядер аксоны третьего нейрона направляются в поясную извилину. Данные пути несут лишь качественную информацию, определяющую модальность стимулов без тонкой характеристики и четкой локализации. С другой стороны, тонкая характеристика и четкая локализация стимула являются прерогативой филогенетически более молодого латерального спиноталамического пути. В отличие от классической схемы многие вторые нейроны этих путей не доходят до зрительного бугра, а заканчиваются на клетках центрального серого вещества среднего мозга. Отсюда по нисходящим путям импульс идет к клеткам передних рогов, клеткам ретикулярной формации ствола, клеткам коры мозжечка.
1.3. Пути проведения глубокой чувствительности
Информация о глубокой чувствительности воспринимается проприоцепторами, а расположение тел первых нейронов и их периферических отростков аналогично пути поверхностной чувствительности (рис. 1.2).
Центральные отростки рецепторных нейронов также следуют в спинной мозг через задние корешки, но, в отличие от пути поверхностной чувствительности, не заходят в серое вещество спинного мозга, а образуют задние канатики своей стороны. Здесь аксоны первого нейрона делятся на короткие и длинные ветви. Короткие ветви замыкаются на уровне своего, а также ближайших выше- и нижележащих сегментов, образуя тем самым большую часть афферентного входа для глубоких рефлексов. Из коротких ветвей также формируются коллатерали к заднему и переднему спиномозжечковым путям – задний спиномозжечковый путь (Флексига) и передний спиномозжечковый путь (Говерса), которые обеспечивают поступление части афферентной импульсации от проприоцепторов в мозжечок с последующим синергичным (согласованным) и экономным сокращением мышц-синергистов, а также расслаблением мышц-антагонистов.
Основная часть пути глубокой чувствительности – длинные центральные ветви первого нейрона, образующие в задних канатиках спинного мозга два пучка: тонкий пучок (Голля) (fasciculus gracilis) и клиновидный пучок (Бурдаха) (fasciculus cuneatus). Пучок Голля несет проприоцептивную импульсацию от 19 нижних сегментов, а пучок Бурдаха – от 12 верхних сегментов (шейные и 4 верхних грудных). Медиальнее располагается пучок Голля, поскольку, в отличие от латерального спиноталамического пути, здесь волокна от нижележащих сегментов оттесняются кнутри.
Рис. 1.2. Схема хода волокон глубокой чувствительности (вибрация, давление, чувство позы, дискриминационная и частично тактильная чувствительность):
1 – первый нейрон; 2 – клиновидный пучок (Бурдаха); 3 – тонкий пучок (Голля); 4 – второй нейрон; 5 – третий нейрон; 6 – таламус
Не прерываясь тонкий и клиновидный пучки следуют через весь спинной мозг и заканчиваются в продолговатом мозге на клетках ядер Голля (nucleus gracilis) и Бурдаха (nucleus cuneatus) – вторые нейроны путей глубокой чувствительности. Их аксоны направляются вентрально и к средней линии, совершая на уровне олив компактный перекрест (в межоливном слое). Переходя на противоположную сторону, названные волокна (fibrae arcuatae internae) присоединяются (прилегая изнутри) к спиноталамическому пути. Пучок волокон вторых нейронов глубокой чувствительности носит название бульботаламический путь или медиальная петля (tractus bulbothalamicus, lemniscus medialis). Слияние спиноталамического и бульботаламического чувствительных путей завершается в верхних отделах варолиева моста и нижних отделах среднего мозга. Начиная отсюда спиноталамический и бульботаламический тракты представляют собой единый путь общей чувствительности, идущий через латеральные ядра зрительного бугра (тела третьих нейронов) и далее следующий по таламокорковому пути (tr. thalamocorticalis) к задней центральной извилине, а также к прилегающим отделам теменной доли. Следует, однако, подчеркнуть, что значительная часть афферентной импульсации глубокой чувствительности направляется из задней центральной извилины (первичное корковое поле общей чувствительности) в несколько вторичных (ассоциативных) корковых полей. Благодаря этому становится возможной идентификация таких видов сложной чувствительности, как стереогноз, двухмерно-пространственное чувство, чувство локализации и дискриминации.
1.4. Виды расстройств поверхностной и глубокой чувствительности, возникающие при нанесении раздражения<
Расстройства поверхностной и глубокой чувствительности, возникающие при нанесении раздражения, могут клинически проявляться тремя группами признаков: выпадение, раздражение, извращение. Далее разделение возможно не для всех видов расстройств чувствительности, поскольку некоторые из них (например, гиперпатия) характеризуются сочетанием симптомов выпадения и раздражения. Основными являются следующие виды:
Анестезия – полная утрата всех или отдельных (анальгезия, терманестезия и т. п.) видов чувствительности.
Гипостезия (гипестезия) — снижение чувствительности вследствие повышения порога восприятия.
Гиперестезия – повышенное восприятие раздражения, возникающее в результате суммации раздражения и снижения порога его восприятия.
Гиперпатия – особый вид гипостезии на тонкие и легкие раздражители, но с выраженными и специфичными симптомами раздражения при увеличении его интенсивности.
Диссоциация (расщепление чувствительности) – утрата одних видов чувствительности при сохранности других в той же области.
Дизестезия – извращение восприятия раздражения: прикосновение воспринимается как боль, холод – как тепло и т. д.
Синестезия – ощущение раздражения не только в месте его нанесения, но и в другой области. Если раздражение воспринимается только в симметричном участке противоположной стороны при его отсутствии в месте нанесения, то данный вид синестезии обозначается как аллохейрия.
Полиестезия – при нанесении одного вида раздражения в этой области возникает представление о нескольких видах. Например, тепло воспринимается в области раздражения как тепло и боль.
1.5. Клинические проявления гиперпатии
1. Повышение порога восприятия. Тонкие различия слабых раздражений выпадают: не ощущаются легкие тактильные раздражения, отсутствуют ощущения теплого или прохладного, резко снижается вибрационная чувствительность (особенно длительность восприятия легкой вибрации) при относительной сохранности суставно-мышечного чувства. Раздражение должно достигнуть значительной степени, чтобы быть воспринятым (закон «все или ничего»).
2. Наличие скрытого периода и периода последействия.
3. Взрывчатый характер ощущений после скрытого периода.
4. Отсутствие точной локализации раздражения. Болевой и температурный раздражитель «расплывается» или «рассыпается», причем пациент, как правило, не в состоянии показать место нанесения раздражения.
5. Выраженные вегетативные проявления. В месте нанесения раздражения обычно наблюдаются выраженный гипергидроз, гиперемия кожи, им часто сопутствуют появление тахикардии и повышение артериального давления.
6. Негативное восприятие раздражения – при его нанесении возникает неопределенное по локализации, но интенсивное и крайне неприятное для пациента болевое ощущение. Вследствие этого больной часто отдергивает руку или ногу, а на его лице можно «прочитать» мимическое проявление отрицательных эмоций.
1.6. Общая характеристика видов расстройств чувствительности, возникающих без нанесения раздражения (боли, парестезии)<
Боли. Международная ассоциация по изучению боли определяет боль как неприятное сенсорное или эмоциональное переживание, связанное с существующими или возможными повреждениями ткани или описываемое в терминах такого повреждения. В настоящее время на кафедре нервных болезней Военно-медицинской академии используется классификация, согласно которой в зависимости от локализации поражения и характера неврологической патологии (органическая или функциональная) выделяют следующие типы болей: нейропатическая, спинальная, таламическая, корковая, психогенная.
При неврологическом обследовании необходимо обращать внимание на следующие критерии боли:
– локализация и вид боли;
– продолжительность боли;
– интенсивность боли;
– качество боли – ноющая, дергающая, тянущая и т. д.;
– что вызывает, провоцирует, усиливает боль;
– сопутствующие боли проявления – вегетативные и двигательные расстройства, чувство страха и т. д.;
– что успокаивает боль.
Парестезии. Представляют собой неприятные и ненормальные спонтанные и обычно кратковременные ощущения (онемение, ползание мурашек, покалывание, жжение, чувство жара или холода и т. п.), возникающие без нанесения раздражения извне. Парестезии без нанесения раздражения следует отличать от парестезий после внешних воздействий (удара, сдавления).
1.7. Характеристика видов боли
Выделяют следующие виды болей:
Местные (локальные) – локализация ощущаемой боли соответствует локализации патологического процесса.
Проекционные – наблюдаются в области дерматома по соответствующей корешково-сегментарной зоне вследствие первичного поражения корешков. Например, при сдавлении корешка LV патологически измененным межпозвоночным диском боль проецируется на периферию в виде «генеральского лампаса», при сдавлении корешка SI – по задней поверхности бедра и голени.
Иррадиирующие – боли, распространяющиеся с пораженной ветви нерва на другие, свободные от непосредственного воздействия патологического процесса. Например, при вовлечении в патологический процесс второй ветви тройничного нерва (пульпит, периодонтит верхней челюсти) боль может преимущественно ощущаться в зоне иннервации не второй, а третьей ветви (нижняя челюсть).
Отраженные (рефлекторные) – боли, возникающие в определенных дерматомах (зоны Захарьина – Геда) при заболеваниях внутренних органов. В их основе лежит висцеро-сенсорный феномен – переключение патологической афферентации с пораженного органа на дерматомы через общие для них сегменты. Классическим примером являются боли в левой руке при стенокардии или инфаркте миокарда.
Реактивные. По локализации аналогичны проекционным болям. Отличие состоит в том, что реактивные боли возникают в ответ на сдавление или натяжение корешков или нервов. Появление подобных болей лежит в основе симптомов натяжения: Ласега, Бехтерева, Вассермана, Мацкевича и др.
Фантомные – боли, возникающие после ампутации конечности. Причиной является формирующаяся в культе неврома, что вызывает ощущение боли в отсутствующей конечности.
Каузалгия (болезнь Пирогова – Вейр – Митчелла) — характеризуется приступообразными чрезвычайно интенсивными и мучительными болями жгучего характера. Основными условиями развития каузалгии являются: локализация поражения – срединный, седалищный, большеберцовый нервы; частичность поражения – оно не достигает степени полного анатомического перерыва; выраженное психоэмоциональное напряжение в момент получения травмы либо непосредственно после этого – боевые действия, катастрофические психогении и др. В клинической картине каузалгий выделяют две стадии.
Первая стадия – стадия местных болей. Ее характеризуют четкая приступообразность каузалгических болей, их локализация в области дерматомера пораженного нерва с возможным переходом только на соседние дерматомеры, гиперпатия в этих дерматомах, несоответствие между выраженностью болевого синдрома и выраженностью симптомов выпадения (двигательных, чувствительных, рефлекторных), локальность и выраженность вегетативно-трофических расстройств. Боли имеют преимущественно жгучий характер, а их выраженность в момент приступа обычно уменьшается только после применения «мокрого холода».
Вторая стадия – реперкуссионная. Ее развитие в настоящее время связывают с формированием «застойного» очага перевозбуждения в надсегментарном аппарате (прежде всего, на уровне зрительного бугра). В результате к каузалгическим болям присоединяется таламический синдром (таламические боли, «таламическая рука» и т. п.), а у пациентов развиваются изменения личности. Реперкуссионные каузалгические боли проявляются в виде следующих вариантов:
– синестезиалгия – нанесение раздражения в любой области вызывает каузалгию;
– синпсихалгия – мысль о чем-либо неприятном вызывает каузалгию;
– вовлечение органов чувств – каузалгия наступает в ответ на раздражение анализаторов: яркого света, громкого звука и др.
Болевая анестезия (anestesia dolorosа) — наличие болей в области с утраченной чувствительностью, как правило, при полном анатомическом перерыве нерва. Механизм возникновения подобных болей аналогичен механизму появления фантомных болей.