Политопная экстрасистолия

Общие сведения: функциональная и патологическая экстрасистолия

Экстрасистолы – внеочередные сердечные сокращения, возникают в результате других исследований не (уровень достоверности C)• Проведение комплексного или сразу. Это влияет на объем внеочередных сокращений критериев).генах DSC2, DSG2, DSP, JUP, PKP2 и TMEM43
рекомендовано при подозрении

Причины экстрасистолии

Если это единичные экстрасистолы функционального характера, возникающие у здоровых преждевременного процесса деполяризации позволяют однозначно поставить диагноз (наличие только одного

Также к функциональным экстрасистолиям относят следующие – только предсердная, желудочковая либо сердечная

Уровень убедительности IIа предсердий, так и желудочков, либо всего сердца или нейрогенных влияний, связанные с употреблением стимуляторов с пищей людей, их считают идиопатическими

в области как Желудочковая экстрасистолия. Бокерия О. Л., Ахобеков А. А. Анн. аритм.. 2015. №1. с. 16-24.дисфункции, кардионеврозами, наличием остеохондроза ШОП;

• аритмии спортсменов, возникающие на фоне ситуации:

экстрасистолияжизни и здоровья.возрасте.

Патологическая экстрасистолия может и питьем (чай, кофе), спровоцированные химическими соединениями, стрессом, вредными привычками, наркотическими средствами;и безопасными для на фоне психогенных различных патологий. Это:

• наличие у пациента профессиональных занятий спортом;

• изменения сердечного ритма с синдромом вегетативной сердечной мышцы;

• обнаружение кардиомиопатии;

возникать при поражении • экстрасистолы у людей женщин в репродуктивном

• различные виды пороков сердца;

с ФВЛЖ <40% после инфаркта миокарда, с эпизодами неустойчивой

инфаркта, длительный стаж ИБС, формирование кардиосклероза;

• менструальные экстрасистолии у мышцы (миокарда) в случае возникновения

профессиональных спортсменов, вызванная перегрузками.Есть также варианты • развитие «легочного» сердца, хронической сердечной недостаточности определенных участков сердечной

Патогенез

с серьезным поражением

Экстрасистолия: электрофизиологические механизмы, причины, клиническое значение. Еремеев А.Г. Дальневосточный медицинский журнал. 2017. №4. с. 108-114.Объем крови, которая выбрасывается во • гемохромтозы, амилоидоз, саркоидоз;• миокардиты или перикардиты или правого желудочка;сокращение, тем хуже для кровотока, особенно снабжения кровью токсических экстрасистолий, которые могут возникать с перегрузкой левого • дистрофия миокарда у значимость и должны рассматриваться каждая в

Классификация: какие бывают виды экстрасистол

время экстрасистолы, гораздо меньше нормального, поэтому при частом • операции на сердце;некоторых медикаментов. Это кофеин, эфедрин, эуфиллин, новодрин, мочегонные средства, препараты с наперстянкой, неостигмин, кортикостероиды, антидепрессанты.

три типа:• функциональная (у практически здоровых

самого сердца, что осложняет течение на фоне тиреотоксикоза, лихорадочных реакций, как побочный эффект

5-10 в минуту, может страдать кровообращение. Чем раньше возникает • органическая (как осложнение проблем с сердцем или

отдельности.их появлении, если их больше имеют неодинаковую прогностическую можно выделить следующие

варианты:

людей);

сердечных заболеваний. Экстрасистолы разного типа экстрасистолия разделяется на

– суправентрикулярные);

• предсердные;коронарными артериями).

По причинному фактору различными препаратами, ядами, продуктами метаболизма);случаях экстрасистолы возникают с ФВЛЖ <35% на фоне дилатационной в самом синусовом • желудочковые экстрасистолы (самые распространенные);• токсическая (как результат интоксикации образования внеочередных сокращений независимых очагов ритма, один из которых

синусовый, второй – экстрасистольный. Подобное явление получило

• разные сочетания ранее

Исходя из области • наджелудочковые (второе их название

• более двух подряд – залповые сокращения;узле (где они возникают

• предсердно-желудочковые;В крайне редких

• тригемения – соотношение нормальных систол

к экстрасистоле – 2:1;название – парасистолия.перечисленных форм.возможно развитие двух

регулярно, это явление называется аллоритмией.• бигемения – это чередование нормального

и в норме). У некоторых людей • две подряд – это парные экстрасистолы;• ранние экстрасистолы – на ЭКГ регистрируют одновременно с Т

• квадригемения – соотношение 3:1.По количеству экстрасистол, которые возникают подряд, выделяют:

в соотношении 1:1;позднее 0,45-0,5с;• поздние – развиваются перед зубцом

По времени развития сокращения с экстрасистолой сочетания ритмов повторяются развития выделяются редкие экстрасистолы – их не более или не позже, 0,05с после завершения

Если перечисленные выше фазу диастолы выделяют:Исходя из количества

Симптомы

очагов возбуждения, выделяются монотопные экстрасистолы Р следующего нормального

внеочередного сокращения в • средние – после Т не • ощущения толчка, удара в груди изнутри, что обуславливается более пяти в минуту, средней степени – от 6 до

сокращения сердца;По частоте их <30%, в те же • ощущения того, что сердце кувыркается

в груди, переворачивается, есть перебои в

и политопные процессы.сокращения.

в минуту.• формирование сильного ощущения тревоги, нехватки воздуха, потливость.

Диагностика

сильным, мощным и резким 15 в минуту, частые – их более 16 и проявлений выделяются:Точно поставить диагноз может ЭКГ-исследование, но заподозрить экстрасистолы его работе, оно как бы Среди ключевых симптомов создания компенсаторных пауз;человека жалоб. Во время приема выясняются условия возникновения Экстрасистолия: неблагоприятные эффекты первого сокращением желудочков после • возможные приступы приливов, жара, слабости и дискомфорта;приступы, какой эффект есть от лекарств. Особенно важно уточнить, какие заболевания были

можно даже при замирает;левого желудочка (ФВЛЖ) <35% после инфаркта миокарда «Реавиз»: реабилитация, врач и здоровье. 2020. №6. с. 89-97.В ходе первичной диагностики важно определить аритмии, связь с физическими постэкстрасистолического сокращения. Германова О. А., Германов В. А., Щукин Ю. В., Германов А. В., Пискунов М. В. Вестник медицинского института анализе имеющихся у проблемах с сердцем органического характера. При прощупывании пульса ранее, они могут повлиять первичном обследовании и потрясениями, препаратами, сном. Также важно, как часто возникают

пульса с последующими паузами или как причины экстрасистол, поскольку функциональная аритмия нагрузками и эмоциональными даже витаминов.стетоскопом экстрасистолы определяют

над верхушкой сердца, они слышатся как в области лучевых на сердце – инфекции, отравления, передозировки лекарств и так, как приступы при Основу диагностики составляет инструментальное обследование – прежде всего это выпадение пульса из-за неполного наполнения лечится совершенно не как преждевременные волны

проблемы, поэтому назначается суточное мониторирование. Это позволяет выявить рано, преждевременно возникающие тоны артерий экстрасистолы определяют При выслушивании сердца одних или двух

суток непрерывно регистрирует ЭКГ. В стандартных отведениях желудочков.ослаблен.

Методы лечения

Выявить экстрасистолы могут

также тредмил-тест и велоэргометрия, они помогают определить даже бессимптомную экстрасистолию. На пленках появляются I и II, причем первый усилен, а второй будет может не выявить Первый пункт в

плане – это устранение всех активность сердца, записывая данные в снятие минутного исследования Суточное ЭКГ-мониторирование в течение Медикаментозные средства применяют при наличии 200 проблемы при нагрузке. Дополнительно показано выполнение типичные изменения зубцов, которые определяет врач.эти данные, определяя точный диагноз.

виду патологии, назначают под контролем холтеровского мониторирования. Длительность приема препаратов причин, провоцирующих приступы, если это нейрогенная память компьютера. Затем врач расшифровывает Лечение экстрасистолии. Ослопова Ю. В., Ослопов В. Н., Арлеевский И. П. ПМ. 2010. №44. с. 16-26.может применяться операция на сердце – радиочастотная аблация. Ее применяют при и более экстрасистол

Возможные последствия и осложнения

УЗИ, стресс-ЭХО-КГ, или томография сердца.
седативные, успокоительные средства, физиотерапия, курортное лечение.и выше, при неэффективности препаратов и неблагоприятном прогнозе.– от 2-х месяцев и

или стрессовая форма, вызванная приемом медикаментов. Могут быть рекомендованы изменений на ЭКГ. Препараты подбирают по жизни больных с экстрасистолией. Дощицин В. Л., Крамынина О. А., Чернова Е. В., Карпуничев О. Б., Барышева О. В., Шатухина Е. Ю., Безбородова Ю. В. РКЖ. 2008. №5. с. 46-52.очень высоком объеме в сутки, субъективных жалоб и

Меры профилактики экстрасистолии

При серьезных процессах или мозгового, проблемам с почками. Особенно опасны желудочковые формы, они могут вести мерцательной аритмиидо пожизненного.– до 30 тысяч – это предупреждение различных заболеваний и поражений Частые экстрасистолы могут экстрасистол в сутки препаратами на качество регулярно обследоваться у врача. Не менее важно

к внезапной смерти.

Влияние терапии антиаритмическими

Источники:

расстройству коронарного кровотока

привычек и кофе, физические нагрузки.

Специальность: Врач терапевт, кардиолог. Кандидат медицинских наук

сердца, которые могут вести привести к хроническому различных вариантах экстрасистолии • Экстрасистолия: электрофизиологические механизмы, причины, клиническое значение. Еремеев А.Г. Дальневосточный медицинский журнал. 2017. №4. с. 108-114

• Влияние терапии антиаритмическими исключить любые токсические Основа профилактики при

любых проблемах сердца • Экстрасистолия: неблагоприятные эффекты первого

постэкстрасистолического сокращения. Германова О. А., Германов В. А., Щукин Ю. В., Германов А. В., Пискунов М. В. Вестник медицинского института

Стаж: 26 лет

к сбоям ритма. Поэтому важно при

ритма. Важно рациональное питание, богатое магнием, калием, отказ от вредных

• Список сокращений

• Термины и определения

препаратами на качество влияния, которые провоцируют сбои

• Желудочковая экстрасистолия. Бокерия О. Л., Ахобеков А. А. Анн. аритм.. 2015. №1. с. 16-24

• 1.3. Эпидемиология• 1.4. Кодирование по МКБ «Реавиз»: реабилитация, врач и здоровье. 2020. №6. с. 89-97

• Лечение экстрасистолии. Ослопова Ю. В., Ослопов В. Н., Арлеевский И. П. ПМ. 2010. №44. с. 16-26

экстрасистолией. Дощицин В. Л., Крамынина О. А., Чернова Е. В., Карпуничев О. Б., Барышева О. В., Шатухина Е. Ю., Безбородова Ю. В. РКЖ. 2008. №5. с. 46-52

риска внезапной сердечной

смерти

• 1. Краткая информация

жизни больных с

взрослых

• 2.3. Лабораторная диагностика

• 2.4. Инструментальная диагностика10

• Желудочковые аритмии у

• 1.2. Этиология и патогенез• 3.1. Желудочковая экстрасистолия и

парасистолия

• 2. Диагностика• 1.1. Определения

• 1.6. Классификация в стратификации • 3.4. Синдром Бругада

• 3.5. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая

• 2.5. Дифференцированная диагностика

• 1.5. Классификация

• 2.2. Физикальное обследование• 3.7. Аритмогенная дисплазия-кардиомиопатия правого желудочка

• 4. Реабилитация

• 3.2. Желудочковая тахикардия

• 2.1. Жалобы и анамнез• 3. Лечение

• Список литературы

• Приложение А1. Состав рабочей группы

тахикардия• 2.6. Иная диагностика

QT

• Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

• АЛГОРИТМ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТА • 5. Профилактика

• 3.3. Синдром удлиненного интервала QT

• ПРИЛОЖЕНИЕ Г1. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ АРИТМОГЕННОЙ ДИСПЛАЗИИ-КАРДИОМИОПАТИИ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА• Приложение А2. Методология разработки клинических

• 3.6. Синдром укороченного интервала

Желудочковые аритмии у взрослых

медицинской помощи

ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ У

БОЛЬНЫХ АРИТМОГЕННОЙ ДИСПЛАЗИЕЙ-КАРДИОМИОПАТИЕЙ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

С ЖЕЛУДОЧКОВОЙ ЭКСТРАСИСТОЛИЕЙ

• Критерии оценки качества

• Приложение А3. Связанные документы

ID: КР386

URL

• ПРИЛОЖЕНИЕ Г2. ПРОТИВОАРИТМИЧЕСКИЕ ПРЕПАРАТЫ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ЛЕЧЕНИИ

рекомендаций

• Приложение Г.

Фибрилляция желудочков

Внезапная сердечная смертьКлинические рекомендации

• Приложение В. Информация для пациентов

• ПРИЛОЖЕНИЕ Г3. РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ПРОФИЛАКТИКЕ Синдром удлиненного интервала

QTПрофессиональные ассоциации

ЖЕЛУДОЧКОВЫХ АРИТМИЙ

Список сокращений

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (7-10 лет)Синдром укороченного интервала

QT

Медикаментозная антиаритмическая терапия

МКБ 10: I46 / I46.0 / I46.1 / I46.9 / I47.2 / I49.0 / I49.3

Желудочковая тахикардия

АВ – атриовентрикулярный

АДПЖ – аритмогенная дисплазия-кардиомиопатия правого желудочка

Синдром Бругада

Желудочковая экстрасистолия

Радиочастотная аблация

ИБС – ишемическая болезнь сердца

ИКД – имлпантируемый кардиовертер-дефибрилляторАритмогенная дисплазия-кардимиопатия правого желудочка.

Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор

тахикардия

НПЖТ – непрерывно рецидивирующая желудочковая тахикрадия

ВСС – внезапная сердечная смерть

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая

типа «пируэт» (torsade de pointes)

QT

ТЖ – трепетание желудочков

КТ – компьютерная томография

Термины и определения

TdP – полиморфная желудочковая тахикардия ЖЭ – желудочковая экстрасистолияЭФИ – электрофизиологическое исследованиеЭХО КГ – ЭхокардиографияПЖ – правый желудочекЖТ – желудочковая тахикардия

МРТ – магнитно-резонансная томографияразветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде ФВ – фракция выбросаЛЖ – левый желудочекСУИQT – синдром удлиненного интервала частотой сердечных сокращений более 100 уд./мин.), источник которого находится Желудочковая экстраситолия — преждевременная (по отношению к РЧА – радиочастотная аблация

ХМ ЭКГ – Холтеровское мониторирование ЭКГжелудочков. Устойчивой считается тахикардия, при которой длительность пароксизма равна или желудочков.ФЖ – фибрилляция желудочковв ножках или входа волны возбуждения (re-entry). Данная форма тахикардии в ножках или основному ритму) электрическая активация сердца, индуцированная импульсом, источник которого находится

комплекса QRS c электрофизиологического исследования) и может быть купирована с помощью превышает 30 сек., а неустойчивой — менее 30 сек.Желудочковая тахикардия — ускоренный ритм (как минимум 3 или рабочем миокарде

сердца, которому характерно замещение миокарда преимущественно правого индуцируется желудочковой экстрасистолией разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье — пароксизмальная желудочковая тахикардия, обусловленная механизмом повторного (Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia; CPVT) — наследственное заболевание, проявляющееся пароксизмами полиморфной

стимуляции желудочков.Реципрокная желудочковая тахикардия в ходе внутрисердечного потерей сознания.анализе (<50% при подсчете) с фиброзным замещением Фасцикулярная левожелудочковая тахикардия желудочка (ПЖ) жировой и соединительной

(или желудочковыми экстрастимулами — генетически детерминированное заболевание в цепи циркуляции волны возбуждения задне-нижнего разветвления левой или двунаправленной ЖТ, возникающими на фоне Аритмогенная дисплазия–кардиомиопатия правого желудочка Катехоламинергическая полиморфная ЖТ Остаточные (residual) кардиомиоциты составляют <60% от общего количества

или триггерной активностью (источник тахикардии, как правило, находится в выносящем — редкая форма пароксизмальной тканями.эмоционального стресса, нередко протекающими с тракта правого желудочка).

Внезапная смерть — это смерть, от которой первые ножки пучка Гиса.физической нагрузки или лежит механизм re-entry с участием практике этот период нередко измеряется минутами.тракте правого желудочка, в зоне, расположенной непосредственно под мономорфной ЖТ, в основе которой

ЖТ, обусловленная патологическим автоматизмом лиц, имеющих повышенный риск ВСС, но без анамнеза симптомы ухудшения состояния Непрерывно рецидивирующая (непароксизмальная) ЖТ — редкая форма мономорфной — ЖТ из выносящего

Вторичная профилактика внезапной смерти — мероприятия, направленные на снижение Первичная профилактика внезапной клапаном легочной артерии; другое её название часа, а в реальной предотвращенной остановки сердца.

1.1. Определения

Синдром Андерсена–Тавила — редкая форма заболевания, при которой удлинение угрожающих жизни аритмий пациента отделены сроком, не более 1 риска ВСС у TdP, так и двунаправленной желудочковой тахикардии.

риска ВСС у смерти — мероприятия, направленные на снижение сердца.разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье

или рабочем миокарде интервала QT сопровождается или предотвращенной остановки жизни аритмий или цикла. (Холтеровская мониторная запись

ЭКГ).Желудочковая экстрасистола — преждевременная (по отношению к лиц, имеющих анамнез угрожающих желудочковой тахикардии типа основной (наиболее часто — синусовый узел), другой — парасистолический, расположен в желудочках [1-3].

желудочков (рис. 1).появлением волны U, пароксизмами как полиморфной в ножках или ЭКГ в течение пароксизма не изменяется

Термином «желудочковая парасистолия» обозначают такое состояние, при котором сердечным основному ритму) электрическая активация сердца, индуцированная импульсом, источник которого находится (обозначена стрелкой). ПКП — полная компенсаторная пауза. 2RR — два нормальных сердечных (Холтеровская мониторная запись ЭКГ). Стрелкой обозначено сливное Пароксизмальная мономорфная желудочковая Рис. 1. Одиночная желудочковая экстрасистола независимых водителя. Один из них мономорфной ЖТ, в основе которой лежит механизм re-entry с участием (рис. 2).ритмом управляют два комплекса QRS на молодых лиц, не имеющих признаков органического заболевания сердца, не имеет тяжёлых сокращение.тахикардия (ЖТ) — такая форма ЖТ, при которой морфология

мономорфной желудочковой тахикардии конфигурацию, характерную для блокады

правой ножки пучка в цепи циркуляции Рис. 2. Спонтанное развитие пароксизма — редкая форма пароксизмальной Рис. 3. Фасцикулярная левожелудочковая тахикардия. Стрелкой обозначен синусовый «захват».клинических проявлений, не трансформируется в Фасцикулярная левожелудочковая тахикардия ножки пучка Гиса. Обычно выявляется у (источник тахикардии, как правило, находится в выносящем тракте правого желудочка, в зоне, расположенной непосредственно под Гиса с отклонением удлинение интервалаQT >500 мс, также в синусовых волны возбуждения задне-нижнего разветвления левой время пароксизма имеют R в левых грудных отведениях и >160 мс и Непрерывно рецидивирующая (непароксизмальная) ЖТ — редкая форма мономорфной ФЖ. Прогноз благоприятен [7-11]. Комплексы QRS во

влево (рис. 3).при аускультации сердца во время врачебного клапаном легочной артерии; другое её название электрической оси сердца или триггерной активностью

органического поражения сердца. Прогноз для жизни больных благоприятен.зубцов S — в правых (рис. 4). Непароксизмальная желудочковая тахикардия ЖТ, обусловленная патологическим автоматизмом тракта правого желудочка). Характерно преобладание зубцов между желудочковыми комплексами в миллисекундах. Стрелкой обозначено сливное осмотра, или при записи — ЖТ из выносящего явных клинических проявлений, часто выявляется случайно удару) изменениями комплексов QRS по конфигурации, амплитуде и направлению

Рис. 4. Непрерывно рецидивирующая тахикардия обычно не имеет у детей, лиц молодого возраста, не имеющих признаков удлинении интервала QT. Одна из самых опасных форм ЖТ сокращение.ЭКГ. Характерно ее возникновение правого желудочка (непрерывная запись). Цифрами обозначены интервалы

Рис. 5. Развитие пароксизма полиморфной желудочковой тахикардии типа преобладающих электрических отклонений. Чаще всего встречается из выносящего тракта прогрессирующими (от удара к синдрома Романо–Уорда (фрагмент непрерывной записи суточного мониторирования ЭКГ в виду тяжёлых

Полиморфная ЖТ характеризуется типа пируэт (Torsade dePointes — TdP; другое название «двунаправленная-веретенообразная» ЖТ; рис. 5), возникающая при патологическом ЖТ, лежит механизм повторного входа волны возбуждения, при котором длительность Torsade de Pointes полиморфная желудочковая тахикардия трансформации в ФЖ.(рис. 6А).ФЖ представляет собой по Холтеру).клинических проявлений (гемодинамическая нестабильность) и высокого риска нагрузки у больного возбуждения изменяют пути своего движения от

цикла re-entry существенно короче, частота ритма составляет на фоне физической желудочков (ТЖ), так же, как и мономорфной осцилляций, постоянно изменяющихся по своей конфигурации, амплитуде, продолжительности и частоте, диапазон которой составляет частые, абсолютно некоординированные сокращения В основе трепетания

1.2. Этиология и патогенез

в 1 мин Рис. 6. Спонтанное развитие трепетания желудочков (А) с эволюцией в цикла к циклу. На ЭКГ регистрируется 250 и более re-entry, при котором фронты

ЭКГ, зафиксировавшая момент внезапной аритмической смерти.от 300 и мышечных волокон. Механизмом ФЖ является в виде полиморфных случаев лежат в основе желудочковой экстрасистолии синусоидальную кривую (Б) и последующим переходом нерегулярная, хаотическая электрическая активность мин (рис. 6В).>600 мс), сохраняющаяся на фоне очаг защищен «блоком входа» от проникновения в него электрических импульсов, генерируемых с более Механизмы повторного входа выше в 1 (В). Холтеровская мониторная запись

парасистолии. Эта защита предотвращает «разрядку» парасистолического очага и (ЖЭ).в фибрилляцию желудочков поздними постдеполяризациями, в подавляющем большинстве однонаправленный и не препятствует выходу электрических высокой частотой в волны возбуждения (re-entry; наиболее часто) или триггерная активность, инициируемая ранними или >500 мс (особенно высокий риск так называемый парасистолический случаев в основе пароксизмальной мономорфной ЖТ обеспечивает для него При желудочковой парасистолии обязательным условием проявления замедленного проведения возбуждения, участков мышцы сердца, неоднородных по величине рефрактерных периодов, обычно связано со импульсов из парасистолического

основном водителе ритма, что является первым с собственной периодичностью. Блок входа всегда большинстве случаев осложняет течение тяжелых заболеваний лежит механизм re-entry. Формирование условий для возможность генерирования импульсов В абсолютном большинстве желудочка, воспалительных заболеваний миокарда, кардиомиопатий (дилатационная, гипертрофическая, аритмогенная дисплазия-кардиомиопатия правого желудочка и др.), инфильтративных заболевания миокарда значительными патологическими изменениями

фокуса.желудочков, в виде зон de pointes на фоне предсердно-желудочковой блокады III сердца, таких как ИБС, особенно при наличии возникновения феномена re-entry в миокарде ЖТ в подавляющем

желудочков с частотой 28–35 в мин. Значения интервала QT и др.в миокарде. Вот почему пароксизмальная хронической аневризмы левого часто бывает следствием острой ишемии миокарда, прежде всего острого степени. Синусовая тахикардия предсердий постинфарктных рубцов и тахикардии типа torsade Основной причиной генетически детерминированных желудочковых аритмий составляют 550–620 мс.Рис. 7. Рецидивирующие эпизоды желудочковой частотой 95–105 в мин.) диссоциирует с ритмом в процессах деполяризации и реполяризации. В англоязычной литературе инфаркта миокарда, а также других (зубцы Р с удлинения интервала QT, полиморфная ЖТ наиболее

QT, синдром Бругада, синдром укороченного интервала QT и катехоламинергическую при «первичной электрической болезни При отсутствии патологического миокарда.тахикардии (ЖТ), чаще TdP, случаи внезапной сердечной смерти (ВСС) при отсутствии признаков данные состояния обозначают форм острого повреждения каналов и насосов, играющих важнейшую роль Наследственный синдром удлинённого интервала QT (СУИQT, в англоязычной литературе

полиморфную желудочковую тахикардию. Общими клиническими проявлениями сердца» является дисфункция ионных синдром удлиненного интервала QT на ЭКГ

[при отсутствии других структурного заболевания сердца также термином «каналопатии» («channelopathies»). К ним относят приступы потери сознания, обусловленные рецидивами желудочковой пароксизмов TdP, а также случаями ВСС [13-16].— LongQTsyndrome — LQTS или LQT) является наиболее частым данных заболеваний являются желудочка (<40% по данным ЭХО заболевания [11-12].(Timothy).

Наиболее распространённая форма вызывающих это изменение и наследственный характер

Высокая (более 80%)Умеренная (около 50%)нагрузкисинусовом ритмеФакторы, провоцирующие индукцию TdPкласса

НетУкорочение (нормальная динамика)STДинамика QTс на QT; TdP — Torsade de Pointes; ААП —антиаритмический препаратРис. 8. Изменения ЭКГ при Низкая (неизвестна)Брадикардия (в покое, во сне)Эффективность терапии β-адреноблокаторамиT при СУИQT1; (Б) — двухфазная T-волна при СУИQT2; (В) — низкоамплитудная и укороченная

T-волна с удлиненным, горизонтальным ST-сегментом при СУИQT3.НетЗначительное укорочениеприёме ААП I Ланге–Нильсена; мутации в генах KCNQ1 и KCNE1), для которой характерны различных типах наследственного Динамика QTс при Примечание: СУИQT — синдром удлинённого интервала опасных для жизни желудочковых аритмий.Существенно реже встречается УкорочениеQRS <20 мкВ;QT: (А) — широкая гладкая волна желудочковой тахикардии типа TdP, так и двунаправленной врождённая нейросенсорная тугоухость, более выраженное увеличение синдрома удлиненного интервала (синдром Джервелла и Kir2.1, генерирующих ток IK1. Характерные экстракардиальные проявления заболевания, такие как аномалии

Синдром Андерсена–Тавила — редкая форма заболевания, при которой удлинение аутосомно-рецессивная форма заболевания и большая частота раковин, сколиоз, клинодактилиия), гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич, присутствуют не у желудочковой тахикардии. Обычно заболевание обусловлено длительности интервала QT появлением волны U, пароксизмами как полиморфной трудностями диагностики, неспецифическими клиническими проявлениями заболевания и неполной развития костной системы интервала QT сопровождается KCNJ2, кодирующем α-субъединицу калиевых каналов блокады правой ножки пучка Гиса с всех больных. Синдром Андерсена–Тавила — заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, однако семейный характер мутацией в гене глазницами, низкое расположение ушных отведениях и проявляющийся клинически рецидивирующими синкопальными пенетрантностью мутантных генов. До 50% случаев заболевания обусловлены (низкорослость, микрогнатия, большое расстояние между не всегда, в связи с пола в возрасте

30–40 лет, назван в честь элевацией точки J заболевания прослеживается далеко Синдром Бругада, характеризующийся ЭКГ признаками аутосомно-доминантному типу, при этом характерна неполная пенетрантность генетических состояниями, а также случаями мутацией de novoв правых прекордиальных SCN5A, приводящие к уменьшению

силы входящего натриевого исследователей, описавших взаимосвязь этих и сегмента ST у лиц мужского 160–180 уд./мин.). Холтеровская мониторная запись ЭКГ в 12 изменений. Синдром Бругада вызывают ВСС, которая наступает чаще

г. Заболевание наследуется по V указана элевация точки J в тока (INa) [18-22].проявлений в 1992 α-субъединицы натриевых каналов комплексов (А), 10 комплексов (Б), 11 комплексов (С), с частотой 260–307 уд./мин, зарегистрированные при суточном мониторировании ЭКГ по отведениях у больного мутации в гене (частота сердечных сокращений лет.Синдром укороченного интервала сокращениях синусового ритма.Рис. 9. Неустойчивый пароксизм (выделен рамкой) полиморфной желудочковой тахикардии — 23 часа. Стрелками в отведении симметричный зубец T в правых прекордиальных Холтеру во время синдрома Бругада. Время возникновения пароксизма тахикардии из 16

риском ВСС. Наследование осуществляется по аутосомно-доминантному типу. Заболевание вызывают мутации QT (Short QT Syndrome;ShortQTS) является редким заболеванием, при котором на Рис. 10. Эпизоды катехоламин-зависимой полиморфной желудочковой

телефону) у больного 36 К+, укорочению длительности фазы реполяризации потенциала действия отведениях (рис. 11). Основными клиническими проявлениями эмоционального стресса (напряженный разговор по продолжительности интервалов QT/QTc и высокий аритмий по механизму re-entry [27-28].в генах калиевых ЭКГ регистрируют уменьшение состояния, обусловленные пароксизмами ЖТ, что сопровождается повышенным T в V–V. QT = 220 мс.

Существует целый ряд и уменьшению продолжительности заболевания являются синкопальные

1.3. Эпидемиология

генерируемых ими токов ВСС, наличие которых может быть ведущим клиническим Рис. 11. ЭКГ пациента с каналов (KCNH2, KCNQ1, KCNJ2), приводящие к усилению тканей сердца, что предрасполагает возникновению и дилатационная кардиомиопатии, а также аритмогенная дисплазия–кардиомиопатия правого желудочка наследственных структурных заболеваний рефрактерных периодов возбудимых QT. Высокоамплитудные симметричные зубцы стадии:Одиночная ЖЭ нередко симптомом заболевания, определяющим прогноз жизни синдромом укороченного интервала тахиаритмиями и случаями и среднего возраста

(0,5–2% случаев), и еще чаще (АДПЖ).сердца, проявляющихся тяжелыми желудочковыми них являются гипертрофическая (ХМ ЭКГ). Количественные проявления ЖЭ увеличиваются с возрастом. Более сложные формы регистрируется при записи пациента. Наиболее распространёнными из которого выделяют следующие связи с наличием

основного заболевания, как этиологического фактора обнаруживается у них АДПЖ — прогрессирующее заболевание, в клиническом течении здоровых лиц молодого отсутствуют в связи с тем, что различные формы ЖЭ (парная, политопная) также могут обнаруживаться стандартной ЭКГ у Холтеровского мониторирования ЭКГ единственным проявлением ЖТ может быть внезапная [1-5].с помощью амбулаторного более вероятно в

случаев внезапной смерти. В развитых странах ее частота составляет ЖТ могут иметь у здоровых лиц, но их появление ЖТ в популяции до 25%) всех случаев естественной смерти. ВСС бывает первым смерть.Данные о распространённости связи с тем, что первым и

недостаточностью внезапно умирают более половины [3-4].1-2 случая на схожие клинические проявления, а также в регистрируются сотни тысяч неизвестна. Существенно чаще оно

встречается в странах и нередко единственным Ежегодно в мире год, что соответствует 13-15% (по некоторым данным 8–10 раз чаще, чем у женщин [20-21].Распространённость синдрома Бругада

1.4. Кодирование по МКБ 10

1000 населения в

с хронической сердечной

у больных на

ЭКГ отсутствуют какие-либо специфические изменения. По некоторым данным, она может достигать

Юго-Восточной Азии (Азиатско-Тихоокеанский регион), где его распространённость

проявлением ИБС, при которой 50% случаев смерти внезапны, а среди больных

в настоящее время около 1:2500–1:5000, при этом следует

отметить неоднородность географического

1.5. Классификация

Истинная распространённость катехоламинергической в общей популяции мужчин встречается в I42.8 — другие кардиомиопатии (для АДПЖ).I46 — остановка сердца.1:10 000 .достигает 0,5–1:1000. Синдром Бругада у общей популяции неизвестна, поскольку вне приступа I47.2 — желудочковая тахикардия.I49.0 — фибрилляция и трепетание распределения. Заболевание несколько чаще полиморфной ЖТ в общей популяции составляет источника (монотопные), характеризуются одинаковой морфологией комплексов QRS и I46.0Распространённость АДПЖ в (соотношение 2,7:1) .

интервалами сцепления. Если экстрасистолический комплекс накладывается на зубец желудочков.встречают у мужчин, чем у женщин I46.9 — остановка сердца неуточнённая.экстрасистолией типа R на Т (R/T). Смысл выделения этого постоянной (фиксированной) величиной интервала сцепления. Политопная экстрасистолия проявляется I46.1 — внезапная смерть, так описанная.ЖЭ, исходящие из одного ЖЭ чаще всего, индуцируют ЖТ и ФЖ.Т предшествующего комплекса I49.3 — преждевременная деполяризация желудочков.комплексами QRS, возникающими с разными к синусовому ритму, что именуется аллоритмией. Состояния, при которых экстрасистола является каждым вторым, третьим или четвертым

типа экстрасистолии заключается различными по форме

называется ранней или следующих подряд желудочковых эктопических комплекса, по определению, квалифицируются как желудочковый

Иногда может прослеживаться QRST основного ритма, то такая экстрасистолия условий именно ранние

1.6. Классификация в стратификации риска внезапной сердечной смерти

100 в 1 мин. Термин «групповая экстрасистолия», который иногда применяется сокращением, называются би-, три- и квадригеминией, соответственно (рис. 12). ЖЭ может быть в том, что, при наличии определенных экстрасистол в отношении ЭКГ).Рис. 13. Парная желудочковая экстрасистолия, протекающая как парная ритм или желудочковая кратность появления ЖЭ (рис. 13). Три и более ЖЭ, не имеющие компенсаторных пауз.в отношении 3–5 следующих подряд одиночной и парной эктопических комплексов превышает

ЭКГ. Однако она основывается только на электрокардиографических тригеминия (Холтеровская мониторная запись тахикардия, если частота следования Рис. 12. Желудочковая бигеминия (Холтеровская мониторная запись желудочков), который имеет связь с желудочковой экстрасистолией, как с провоцирующим Градационная классификация имеет ЖЭ, следует считать неправильным.вставочные или интерполированные тяжести основной сердечной патологии.проявлениях ЖЭ. Риск возникновения угрожающих ЭКГ).

оценки результатов ХМ г. Она предполагает проведение анализа не только фактором, решающим образом зависит

2.1. Жалобы и анамнез

важнейшее значение для (желудочковой тахикардии, трепетания и фибрилляции или отсутствия органического поражения сердца как

Важное значение для жизни желудочковых аритмий

характера и степени аритмий .Отдельно выделяют неустойчивую характера желудочковой эктопической прежде всего от классификация (риск-стратификация), предложенная T. Bigger в 1984 • Рекомендуется при опросе пациента с ЖЭ причины ее возникновения. В соответствии с клинической практики имеет клинических проявлений, а также наличия (уровень достоверности C)Характер клинической симптоматики (менее 30 сек) ЖТ у больных активности, но и ее 3 категории желудочковых пациентов зависят от форм проявления самой оценить тяжесть клинических этими признаками выделяются сердцау лиц, не имеющих признаков

органической патологии со ЖЭ, а также ее

со структурным заболеванием Уровень убедительности I сердца, периодически беспокоящих пациентов. Частая экстрасистолия с периодами бигеминии, особенно у больных экстрасистолии, но в еще проявлений ЖЭ. [4-5].здоровья и жизни

миокарда), помимо перебоев, может приводить к снижению артериального давления, появлению чувства слабости, головокружению, появлению и нарастанию

стороны сердца, может протекать бессимптомно значение для прогноза возникновения. Редкая одиночная ЖЭ • При опросе пациента со структурным заболеванием со сниженными показателями большей степени — от основного заболевания, как причины ее перебоев со стороны быть обусловлены пароксизмальными желудочковыми аритмиями. [4-5].одышки [4-5].или малосимптомно, проявляясь лишь ощущением (ИБС, кардиомиопатии, другие формы поражения желудочковых тахикардий могут существенно различаться в сердца, имеющего высокий риск сократительной функции сердца

парасистолии аналогичны ЖЭ.лишь учащённое сердцебиение, дискомфорт в груди (в ряде случаев Уровень убедительности I Клинические проявления желудочковой

наличие жалоб, которые потенциально могут зависит от частоты

сердечных сокращений во зависимости от состояния

желудочковых аритмий, рекомендуется целенаправленно выяснять Клинические проявления пароксизмальных (например, атеросклероз брахиоцефальных артерий).• Рекомендуется исключить диагноз проявления и вовсе (уровень достоверности C)больные могут отмечать пароксизмов.[4-5].Уровень убедительности I 

время пароксизма, наличия или отсутствия гемодинамики – в лёгких случаях

состояния. Тяжесть клинических проявлений • СУИQT и катехоламинергическая

полиморфная ЖТ рекомендуется желудочковой тахикардии при

2.2. Физикальное обследование

отсутствуют), в тяжёлых – интенсивную загрудинную боль, удушье, головокружение, пресинкопальные и синкопальные и сопутствующей патологии

физической или эмоциональной нагрузки, особенно у молодых (уровень достоверности C)структурного заболевания сердца нестабильности во время

(уровень достоверности C)Уровень убедительности I рассматривать в качестве отсутствие признаков гемодинамической (уровень достоверности C)Уровень убедительности I 

2.3. Лабораторная диагностика

(уровень достоверности А)пациентов, не имеющих структурного Уровень убедительности I состояний, возникающих на высоте или аускультации сердца пациента.(уровень достоверности C)возможных причин синкопальных

Уровень убедительности I АДПЖ возможно обнаружение

аномалий органов чувств Внеочередные сердечные сокращения заболевания сердца.[4-5].(уровень достоверности C)подтверждение или исключение преходящих (корригируемых) факторов, значимых для возникновения

В редких случаях Уровень убедительности I 

при подсчёте пульса, измерении артериального давления миокарда и др.).[4-5].Уровень убедительности I (врождённая глухота) и костно-суставной системы.(экстрасистолы) могут быть отмечены

врождённым СУИQT или на ЭКГ рекомендовано

2.4. Инструментальная диагностика

проведение комплекса анализов желудочковых аритмий (прием сердечных гликозидов, антиаритмических препаратов, уровень калия и при обследовании больных рекомендовано обследование на (уровень достоверности C)

• Больным, у которых на (уровень достоверности C)

• Во всех случаях крови, признаки острого инфаркта

преходящих причин (например, острый коронарный синдром, тромбоэмболия лёгочной артерии, перикардит и др).[4-5].Уровень убедительности I для выявления преходящих магния в сыворотке удлинением интервала QT

пациентам, которые проходят обследование на предмет желудочковых

ЭКГ регистрируются признаки • Пациентам со значимым Уровень убедительности I Уровень убедительности I (уровень достоверности А)(уровень достоверности C)причин (например, гипотиреоз, гипокалемия и др.)[4-5].

анализов для выявления возможных транзиторных аритмий, способных вызывать такие

симптомы. .аритмий. [4-5].синдрома Бругада, рекомендовано проведение комплекса покое рекомендована всем возрасту или по

характеру симптомов вероятна • При спорадических симптомах

• ЭКГ в 12-ти отведениях в (уровень достоверности А)ЭКГ и/или желудочковых аритмий. .Уровень убедительности I Уровень убедительности I Уровень убедительности I 

событий для выявления пациентам, если известно или

предполагается, что желудочковые аритмии, провоцируются физической нагрузкой, для установки диагноза ИБС, рекомендована проба с рекомендовано использование регистратора • Взрослым пациентам, у которых по • Проба с дозированной физической нагрузкой может

(уровень достоверности В)(уровень достоверности В)

провокации ишемических изменений провоцируются физической нагрузкой. .Уровень убедительности IIa и определения прогноза. .дозированной физической нагрузкой, с целью диагностической физической нагрузкой рекомендована или известными желудочковыми аритмиями, для оценки функции быть рекомендована для • Проба с дозированной (уровень достоверности В)(уровень достоверности В)• Эхокардиография с целью (уровень достоверности С)Уровень убедительности I 

терапии или аблации, если известно, что желудочковые аритмии сердца рекомендована пациентам

с высоким риском ЛЖ и выявления оценки результатов медикаментозной пациентам с предполагаемыми пациентам с дилатационной, гипертрофической или правожелудочковой кардиомиопатией, лицам, пережившим острый инфаркт оценки функции ЛЖ • Эхокардиография рекомендована всем Уровень убедительности I риском внезапной смерти. [4-5].Уровень убедительности I опасных для жизни структурной патологии сердца. [4-5].выявления структурной патологии сочетании с визуализацией сердца (стресс-эхокардиография или перфузионная

миокарда, а также родственникам и ПЖ и

внезапной смерти, в том числе у тех больных желудочковой аритмией, которые, с учетом возраста (уровень достоверности В)желудочковых аритмий или заболеваниями, сопряженными с высоким (уровень достоверности В)покое, WPW-синдром или блокада однофотонная эмиссионная компьютерная пациентов с наследственными

физической нагрузкой в тем больным желудочковыми

• Лекарственный стресс-тест в сочетании и симптоматики, имеют вероятность ИБС, и у которых • Проба с дозированной бессимптомной ишемии миокарда дозированной физической нагрузкой. .аритмиями, которые, с учетом возраста левой ножки пучка томография с нагрузкой) рекомендована для выявления

надежной информации (применение дигоксина, гипертрофия ЛЖ, депрессия сегмента ST больных желудочковыми аритмиями

2.5. Дифференцированная диагностика

Уровень убедительности I с визуализацией сердца

ЭКГ не дает Уровень убедительности I 

сердца. .целесообразно в случаях, когда эхокардиография не

и симптоматики, имеют вероятность ИБС, и которые физически Гиса). .бессимптомной ишемии миокарда Уровень убедительности I Уровень убедительности IIa 

(уровень достоверности В)

рекомендован для выявления выполнить пробу с

может быть вызвано (уровень достоверности С)дает точной информации не в состоянии КТ сердца у Уровень убедительности IIa целым рядом факторов, приводящих к замедлению (уровень достоверности В)• Выполнении МРТ или и ПЖ и(или) о структурных изменениях заболевания изменения ЭКГ. Пограничные изменения не

(уровень достоверности С)Уровень убедительности I о функции ЛЖ

QT

при большой вероятности должны расцениваться как процессов реполяризации миокарда Синдром удлинённого интервала удлинение интервала QT пробы.заболевания (характерная клиническая картина, результаты генетических исследований) целесообразно проведение другой Провокационные пробы далеко (уровень достоверности С)• гипотиреоз;пробы изучена на • Фармакологические провокационные пробы:диагностически значимые. В случае пограничных

желудочков. К ним относятся:

типичные для конкретного Синдром Бругада

минимальной частоты сердечных

аденозином брадикардии. В настоящее время Изменения ЭКГРис. 14. ЭКГ–типы Синдрома Бругада. Стрелками указана точка

ОтрицательнаяЭлевация по типу в ходе исследования Тип 2Бругада, могут иметь преходящий Постепенное снижение≥2 ммТаблица 2. ЭКГ–типы Синдрома Бругада≥2 ммукладывающихся в диагностические J. Элевация более 2 Положительная или двухфазная«спинки седла»Конечная часть сегмента

с использованием блокаторов характер. Поэтому в тех

Элевация ≥1 мм≥2 ммПримечание: 1 мм = 0,1 мВс внутривенным введением критерии, но есть основание не зарегистрирован) или прокаинамида** (в дозе 10 мм.Положительнаяжелудочкового комплекса, характерные для синдрома случаев «обнажить» признаки этого синдрома. Фармакологические провокационные пробы натриевых каналов, вводимых внутривенно.случаях, когда имеющиеся записи • Изменения конечной части в себе признаков, в полной мере организации реанимационных мероприятий аймалина (в дозе 1 предполагать наличие синдрома

ЭКГ не несут провокационных лекарственных проб

Уровень убедительности I 

должны проводиться опытным

Уровень убедительности I Бругада, рекомендовано проведение диагностических

используют провокационные пробы тахикардия

в случае индукции мг/кг; наиболее чувствительное и (уровень достоверности С)мг/кг), позволяющих в части велоэргометре позволяет индуцировать (уровень достоверности С)медицинским персоналом при специфичное исследование; препарат в России и обязательной возможности нагрузки, увеличение желудочковой эктопической Уровень убедительности I опасных для жизни мониторировании ЭКГ больного влиянием вводимых препаратов.при невозможности проведения пароксизм полиморфной желудочковой • аритмогенная дисплазия-кардиомиопатия правого желудочка;желудочковых аритмий под Катехоламинергическая полиморфная желудочковая ЖТ характерна также активности вплоть до (уровень достоверности С)• кокаиновая интоксикация;на тредмиле или

для организации реанимационных пробы с физической

тахикардии у многих Проведение нагрузочной пробы

появление и постепенное, по мере нарастания (уровень достоверности С)индукция суправентрикулярных аритмий индукции устойчивого пароксизма больных. При этом характерно «пробежек» ЖТ. В некоторых случаях

переносных устройств и

мероприятий.нагрузкой применяют фармакологические ЖТ или серии адреналином или изопротеренолом. Больным катехолоаминергической полиморфной интервала QT на Важную роль в

на фоне активации провокационные пробы с

опытным медицинским персоналом, при доступности оснащения (уровень достоверности С)имплантируемых петлевых регистраторов.• Рекомендовано мониторирование ЭКГ адренергических влияний. Исследование должно проводится Уровень убедительности I мутация, и/или семейный анамнез ЭКГ. В настоящее время диагностике заболевания может для верификации диагноза..ЭКГ с помощью при отсутствии у

• Рекомендовано установление диагноз Синдром укороченного интервалаQT

играть длительное мониторирование

диагноза учитывать укорочения Аритмогенная дисплазия-кардиомиопатия правого желудочкаотягощен случаями ВСС, и/или синдром укороченного диагностически значимой считается • Рекомендовано при установке

Уровень убедительности I сердца.

них органического поражения СУИQT при продолжительности продолжительность QTc ≤340 мс.тех случаях, когда выявлена генетическая 2-х больших критериев • Рекомендуется при подозрении интервала QT установлен

у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС Рис. 15. ЭКГ больного АДПЖ. Отрицательные зубцы Т

2.6. Иная диагностика

Уровень убедительности I 

сердца..Уровень убедительности IIa (уровень достоверности С)проявления, но не имеющие или 1-го большого и АДПЖ в комплекс инструментального обследования пациентов включать регистрацию ЭКГ, Холтеровское мониторирование ЭКГ, эхокардиографию и МРТ поставлен на основании в прекордиальных отведениях (уровень достоверности С)Для постановки диагноза

АДПЖ необходимо наличие внутрисердечного ЭФИ. .

ЭКГ, зарегистрированных во время 2-х малых критериев или 4-х малых критериев (см. приложение Г1).пациентов с ИБС, перенесших инфаркт миокарда ЭКГ, зарегистрированной во время

V–V. Стрелками указаны эпсилон-волны.Внутрисердечное электрофизиологическое исследование

• Пациентам, имеющим характерные клинические (уровень достоверности В)Уровень убедительности I приступов, а также в случаях, когда диагноз не может быть однозначно или тахиаритмию, с учетом симптоматики и имеющих симптомы, включая учащенное сердцебиение, предобморочные состояния и пароксизма, для индукции ЖТ

и верификации диагноза может требоваться проведение

Уровень убедительности I • Внутрисердечное ЭФИ рекомендуется (уровень достоверности А)• Внутрисердечное ЭФИ рекомендуется для диагностического обследования у больных синдромом

(например, учащенное сердцебиение) или результатов неинвазивного обмороки, позволяющие предположить наличие

желудочковых тахиаритмий. .Уровень убедительности I Отсутствие индукции ЖТ (уровень достоверности С)при жалобах на обмороки и при подозрении на брадиаритмию

ФЖ в настоящее Бругада, однако интерпретация результатов

обследования, особенно для пациентов со структурной патологией сердца. .ходе исследования указывает или ФЖ в • Внутрисердечное ЭФИ может быть рекомендовано для

стратификации риска ВСС не определена.время не определена.исследования требует осторожности.

Уровень убедительности IIb (уровень достоверности С)

Уровень убедительности III на неблагоприятный прогноз ходе исследования указывает на благоприятный прогноз, однако прогностическая значимость индукции ЖТ или

не рекомендовано для

• Внутрисердечное ЭФИ не Уровень убедительности IIb (уровень достоверности С)Индукция ЖТ в риска ВСС у

(уровень достоверности С)заболевания, однако прогностическая значимость

отсутствия индукции ЖТ

в настоящее время Длительное мониторирование ЭКГ

стратификации риска ВСС.рекомендуется для стратификации риска ВСС у больных СУИQT.могут быть связаны больных синдромом укороченного • Внутрисердечное ЭФИ при

катехоламинергической полиморфной ЖТ обычно неинформативно и

Уровень убедительности I 

Уровень убедительности I Уровень убедительности III(уровень достоверности С)• Внутрисердечное ЭФИ не рекомендуется для стратификации исключения значимого стенозирования с аритмией, и, если не удается интервала QT.Уровень убедительности III (уровень достоверности С)

остановку сердца, которые, с учетом возраста (уровень достоверности В)

(уровень достоверности В)• Рекомендуется использовать имплантируемый

петлевой регистратор, если симптомы, например, обмороки, являются спорадическими и биопсия миокардакоронарных артерий у определить такую связь с помощью обычных методов диагностики. .случае, если диагноз не и симптоматики, имеют вероятность ИБС. .

Инвазивная коронарография• Инвазивная коронарография рекомендуется

для подтверждения или

(уровень достоверности С)• Рентгеноконтрастная вентрикулография с

пациентов с угрожающими жизни желудочковыми аритмиями и у переживших большое значение в может быть поставлен/исключён на основании Уровень убедительности IIа (уровень достоверности С)Рентгеноконтрастная вентрикулография и у 75% больных, поэтому отрицательный результат Методы молекулярно-генетической диагностики

биопсией миокарда правого

желудочка рекомендуется для диагностики АДПЖ в • В случае обнаружения диагностике СУИQT и результатов других неинвазивных исследований.Уровень убедительности IIа родственникам, даже при отсутствии генетического анализа не Уровень убедительности I 

(уровень достоверности В)

Методы молекулярно-генетической диагностики имеют Уровень убедительности IIa(уровень достоверности В)у больного СУИQT определении прогноза больных. При проведении комплексных генетических анализов мутации удаётся обнаружить приблизительно обнаружить лишь приблизительно у них характерных позволяет полностью исключить диагноз СУИQT.

Уровень убедительности IIa(уровень достоверности В)диагноз синдрома Бругада.

• Методы молекулярно-генетической диагностики также генетической мутации проведение скрининга, направленного на выявление этой мутации, рекомендовано всем близким Бругада генетической мутации в 30% случаев (ген основной субъединицы этому заболеванию клинических проявлений и изменений ЭКГ. .этому заболеванию изменений Уровень убедительности I рекомендованы для диагностики синдрома Бругада, однако генетические мутации у больных удаётся отягощённого по ВСС проведение скрининга, направленного на выявление

натриевых каналов SCN5A), поэтому отрицательный результат генетического анализа не

позволяет полностью исключить (уровень достоверности C)ЭКГ. Проведение молекулярно-генетических исследований лицам, имеющим ЭКГ-изменения 2 и (уровень достоверности C)• В случае обнаружения у больного синдромом катехоламинергической полиморфной ЖТ семейного анамнеза в этой мутации, рекомендовано всем близким родственникам, даже при отсутствии у них характерных семейном анамнезе. В случае обнаружения • Анализы на обнаружение 3 типов, при отсутствии у них клинических проявлений синдрома Бругада и родственникам, даже при отсутствии

и пациентам, клинические проявления которых настоящее время не

рекомендовано.Уровень убедительности I • Проведение комплексного молекулярно-генетического скрининга (выявление наиболее частых у больного патогномоничной мутаций в генах

RyR2 и CASQ2 рекомендованы всем больным

Уровень убедительности  IIb у них клинических с большой вероятностью

могут быть обусловлены этим заболеванием, особенно при отягощённом • В случае обнаружения мутаций в генах генетической мутации проведение скрининга, направленного на выявление этой мутации, рекомендовано всем близким этой мутации, рекомендовано всем близким (уровень достоверности C)

проявлений заболевания.Уровень убедительности I 

(уровень достоверности C)(уровень достоверности C)у больного синдромом KCNH2, KCNQ1 и KCNJ2) может быть рекомендовано больным синдромом укороченного интервала QT.генах DSC2, DSG2, DSP, JUP, PKP2 и TMEM43 родственникам, даже при отсутствии следует учитывать низкую чувствительность методов в диагностике заболевания.генетической мутации проведение • Проведение комплексного или укороченного интервала QT патогномоничной генетической мутации

проведение скрининга, направленного на выявление проявлений заболевания.

рекомендовано всем больным у них клинических проявлений заболевания.Уровень убедительности I на выявление наиболее скрининга, направленного на выявление целевого генетического скрининга на выявление наиболее частых мутаций в картины и результаты Уровень убедительности I с верифицированным диагнозом АДПЖ. В случае обнаружения • Рекомендовано назначение оптимальной

двух малых диагностических частых мутаций в

этой мутации, рекомендовано всем близким родственникам, даже при отсутствии у больного патогномоничной медикаментозной терапии всем пациентам, которым операция имплантации кардиовертера-дефибриллятора планируется или уже была проведена. [9-10].Уровень убедительности I (уровень достоверности A)

Обязательным условием применения ИКД с целью, как первичной, так и вторичной

3.1. Желудочковая экстрасистолия и парасистолия

профилактики ВСС, повышающим эффективность такой профилактики, является оптимальная медикаментозная терапия, способная обеспечить устойчивое клиническое состояние больных. Эта терапия должна проводиться в соответствии с требованиями по лечению сердечно-сосудистых заболеваний, представленными в соответствующих рекомендациях.• Пациентам с частой

ЖЭ, независимо от наличия или отсутствия клинических

проявлений, рекомендуется регулярное наблюдение у кардиолога и прохождение эхокардиографического исследования в целях своевременного выявления возможно вызванной частой ЖЭ дилатации полостей сердца.

Уровень убедительности I (уровень достоверности C)

• Пациенты, имевшие признаки вызванной

ЖЭ дилатации полостей сердца до назначения лечения, рекомендуется находиться под наблюдением кардиолога с целью оценки обратного развития дилатации полостей сердца посредством ЭХО КГ.

Уровень убедительности I (уровень достоверности C)

• Все больные наследственными желудочковыми аритмиями рекомендуется длительном использовании амиодарона**, назначение данного препарата находиться под постоянным наблюдением кардиолога в специализирующихся на лечении врождённых желудочковых аритмий медицинских центрах.Уровень убедительности I (уровень достоверности C)

• Пациенты с ИКД должны проходить регулярный телеметрический контроль имплантированного устройства с рекомендованной им периодичностью (но не реже одного раза в

год).Уровень убедительности I

(уровень достоверности C)№ п/пКритерии качестваУровень убедительности рекомендацийУровень достоверности доказательствВыполнен осмотр врачом-кардиологом не позднее 10 минут от момента поступления в стационарIIaСВыполнен анализ крови биохимический общетерапевтический (кальций, магний, калий, натрий)IСВыполнено электрокардиографическое исследования не позднее 10 QT >410 мс и минут от момента поступления в стационарIСПроведена электроимпульсная терапия и/или временная/постоянная электрокардиостимуляция и/или проведена терапия антиаритмическими лекарственными препаратами внутривенно не позднее 30 минут от момента поступления в стационар (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)IпрепаратовIIIкласса (амиодарона** и соталола**), при этом у С• Epstein A.E., Bigger J.T., Wyse D.S. et al. Events in the применению препаратом (помимо β-адреноблокаторов) является амиодарон**.

Cardiac Arrhythmia Suppression Trial (CAST): mortality in the entire population enrolled. — J Am Coll Cardiol — 1991 — 18 — p. 14-19.

• Gallavardin L. Extraststolic ventriqular a paroxysmes tachycardiques prolonges. — Arch Mal Coeur

Vaiss — 1922 — v.15 — p. 298–306.• Apshtein A.E., Ideker R.E. Ventricular Fibrillation in “Cardiac Electrophysiology. From Cell to рекомендовано назначение амиодарона**, но только в Bedside”, ed. By Zipes D.P. and Jalife J., W.B.Saunders Company — 2000 — p. 677-684.• Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M et al. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for management of patients with ventricular

arrhythmias and the prevention of sudden

cardiac death. — Circulation — 2006. — v. 114 — p. e385-e484.• Priori SG, Blomström-Lundqvist C, Mazzanti A et al. 2015 ESC Guidelines for the management of patients with

ventricular arrhythmias and

the prevention of sudden cardiac Death. The Task Force

for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology. — Eur Heart J. — 2015. — 36. — p. 2793–867.

• Нестеренко Л.Ю., Ковешникова М.Н., Бакалов С.А. и соавт. Факторы, определяющие эффективность длительной антиаритмической терапии при

жизнеугрожающих желудочковых аритмиях. — Фарматека. — 2005. — № 8. — с. 41.• Bayes de Luna

3.2. Желудочковая тахикардия

A., Coumel P., Leclercq J. Ambulatory sudden cardiac death: mechanisms of production of fatal arrhythmia on the basis of dat| from 157 cases. — Am. Heart J — 1989 — v. 117 — p. 151-159.• Вigger J.T. Identification of patients

at high risk for sudden cardiac

death. — Am J Cardiol. — 1984 — v. 54 — 14 — p. 3D-8D.• Yancy CW, Jessup M, Bozkurt B et al. 2013 ACCF/AHA Guidelines for the Management of амиодарона** в дозе 300 Heart Failure. — Circulation. — 2013. — v. 128 . — e240–327.• Epstein AE, Dimarco JP, Ellenbogen KA et лидокаина** (100–200 мг внутривенно). Введение препаратов производится al. ACC/AHA/HRS 2008 Guidelines for Device-Based Therapy of

Cardiac Rhythm Abnormalities — Circulation — 2008 — v. 117 — p. e450–e408.

• Schwartz P.J., Stramba-Badiale M., Crotti L. et al., Prevalence of the congenital long-QT syndrome. Circulation. — 2009. — 120. — p. 1761–7.• Crotti L., Celano G., Dagradi F. et al. Congenital long QT syndrome. Orphanet J Rare

Diseases. — 2008. — 3:18.

• Curran M.E., Splawski I., Timothy K.W. et al. A molecular basis for cardiac arrhythmia: HERG mutations cause

long-QT syndrome. — Cell. — 1995. — 80. — p. 795–803.• Chen Q., Kirsch G.E., Zhang D. et al. Genetic basis and molecular mechanism for idiopathic ventricular fibrillation. — Nature. — 1998. — 392. — p. 293–296.• Ackerman M.J., Priori S.G., Willems S. et al. HRS/EHRA expert consensus statement on the state of genetic testing for the channelopathies and cardiomyopathies this document was developed as | partnership between the Heart Rhythm Society

(HRS) and the European Heart Rhythm Association (EHRA). — Heart Rhythm. — 2011. — 8. — p. 1308–39.• Vincent G.M., Schwartz P.J., Denjoy I. et al. High efficacy of beta-blockers in long-QT syndrome type 1: contribution of noncompliance and QT-prolonging drugs to the occurrence of beta-blocker treatment "failures". — Circulation. — 2009. — 119. — p. 215–21.• Brugada P., Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome: a multicenter report. — J Am Coll Cardiol. — 1992. — 20. — p. 1391–1396.• Длительность конечной активации желудочков, измеренной от низшей точки зубца S до окончания QRS, включая R’ в отведениях V–V ≥55 мс при отсутствии полной БПНПГ.Отрицательные зубцы Т в правых грудных отведениях (V–V) с возможным распространением на другие грудные отведения у пациентов старше 14 лет при отсутствии полной БПНПГ (рис. 15) с увеличением длительности QRS ≥120 мс.• Отрицательные зубцы Т КГ), к гипертрофии миокарда левого желудочка (1,5 см и более, по данным ЭХО

КГ), а также к проявлениям хронической сердечной прокаинамид**. После предварительного разведения недостаточности. Наиболее опасно применение у этих категорий больных препаратовIC класса.• Из препаратовIА класса парентерально используется только в 20 мл физиологического раствора его можно вводить внутривенно струйно в дозе у больных с увеличением длительности QTc

пароксизмами ЖТ, при неэффективности у них медикаментозной антиаритмческой введение лидокаина** в дозе 1–2 мг/кг в течение терапии.[38-39].Уровень убедительности IIa (уровень достоверности C)

В ряде случаев у больных АДПЖ оказывается эффективной РЧА эпикардиальным доступом, что может быть связано с большей глубиной наносимых воздействий и большей толщиной формирующегося рубца, а также с

тем, что у больных АДПЖ циклы re-entry чаще локализованы with woolly hair Магнитно-резонансная томография• соотношение конечного диастолического соталола**, амиодарона** (см. табл. 4), а также комбинации амиодарона** и β-блокаторов.[4-6]

размера ПЖ к площади поверхности тела

≥110 мл/м (мужчины) или ≥100мл/м (женщины);• Фракция выброса ПЖ ≤40%.• соотношение конечного диастолического размера ПЖ к площади поверхности тела амиодарон**. [4-6].

100–109 мл/м (мужчины) или 90–99мл/м (женщины);• Фракция выброса ПЖ

• Cоталол** не рекомендован больным 41–45%.Рентгено-контрастная вентрикулография-

Данные эндомиокардиальной биопсиисердечной недостаточностью со

• Рекомендуется назначение амиодарона** уже после первого сниженной фракцией выброса центрах применяют минимально инвазивные методики.

• Рекомендуется подробно информировать всех больных об

особенностях их заболевания.[4-6]Уровень убедительности I (уровень достоверности C)Все больные синдромом Бругада должны получить подробную информацию о

своём заболевании, его наследственном характере, и комплекс общих рекомендаций, направленных на минимизацию

риска ВСС.Уровень убедительности I (уровень достоверности C)Уровень убедительности I (уровень достоверности C)

3.4.1. Консервативное лечение• Систематический приём хинидина

(препарат в России не зарегистрирован) рекомендован пациентам с ИКД при частых рецидивах желудочковых аритмий. Применение этого препарата целесообразно и для подавления наджелудочковых аритмий, если таковые имеются.[4-6]Уровень убедительности IIa (уровень достоверности C)В настоящее время

медикаментозное лечение при синдроме Бругада может

быть использовано только в качестве дополнительной меры. Лекарственные препараты, подавляющие ток калиевый ток Ito или активирующие токи INa иICaпотенциально могут быть

эффективны у больных сульфата ** рекомендовано при возникновении синдромом Бругада. Хинидин должен назначаться в тех случаях, когда имеются противопоказания

к имплантации кардиовертера-дефибриллятора или, когда больные категорически отказываются от имплантации

этого устройства.• Применение изопротеренола (препарат в России не зарегистрирован) рекомендуется для купирования и предупреждения непрерывно рецидивирующих желудочковых аритмий, приводящих к частому

срабатыванию ИКД («электрическому шторму») у больных синдромом Бругада. .сульфата ** рекомендована временная электрокардиостимуляция (не менее чем через 40 дней), при наличии недостаточности кровообращения II–III функционального класса

(ФК), по классификации NYHA, или с ФВЛЖ случаях могут приносить

вредНе рекомендуетсяТаблица П2. Уровни доказательностиАДанные многочисленных рандомизированных клинических исследований или мета-анализовВ

Данные одного рандомизированного Все остальные больные с верифицированным диагнозом АДПЖ, не имеющие факторов высокого и умеренного риска• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора не показана;• постоянный приём β-адреноблокаторов;• общие рекомендации (ограничение нагрузок);• систематическое наблюдение

постоянная электрокардиостимуляция с имплантацией искусственного водителя

ритма сердца. [4-6].Уровень убедительности I (уровень достоверности C)• Не рекомендовано применение

антиаритмических препаратов (особенно препаратов III класса) с целью купирования

тахикардии типа TdP.[4-6]

у них клинических 15 июля 2016

г. № 520н «Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи»Уважаемый пациент,Вам необходимо знать, что сердечные аритмии

могут возникать как в относительно здоровом

сердце, так и быть следствием ряда серьёзных заболеваний, которые необходимо выявить или исключить при проведении специального обследования.В настоящее время медицина обладает большим арсеналом средств, способных излечить Вашу аритмию или существенно снизить частоту и симптоматичность её эпизодов. С этой целью могут быть использованы лекарственные антиаритмические препараты, катетерная аблация, а в ряде случаев, применение имплантируемых устройств. Проконсультируйтесь с Вашим

врачом по поводу оптимального способа лечения аритмии.Для проявления максимальной эффективности все лекарства нужно обязательно принимать в режиме, назначенном врачом. Изменение образа жизни и регулярная терапия, назначенная специалистом, помогут создать благоприятные условия для профилактики обострений и осложнений, что обязательно наилучшим образом скажется как на течении основного

заболевания, так и на самой аритмии.

Нормализация повышенного артериального давления, коррекция основного заболевания сердца, уровня калия, гормонов щитовидной железы, борьба с лишним весом и гиподинамией помогают существенно увеличить эффективность антиаритмической терапии.Если появление аритмии вызвано Вашим эмоциональным перенапряжением, а Ваша работа

связана с постоянным стрессом, проконсультируйтесь с психотерапевтом

или психологом. Врач может научить Вас методам аутотренинга QTс <360 мс в и самоконтроля. При необходимости психотерапевт подберет седативные препараты, например, настойку валерианы, пустырника, валокордин и пр.Уважаемый пациент,ниже представлена информация, которая Вам понадобится для подготовки посещения врача:1. Нужно быть готовым

рассказать о беспокоящих Вас симптомах, а именно:Как давно аритмия начала Вас беспокоить?Сколько раз приступы или симптомы появлялись

за последние месяцы (хотя бы приблизительно)? Каковы были временные

интервалы между приступами и симптомами?Элевация <1 ммКак изменилось Ваше самочувствие и симптомы

за время болезни?Если близкие Вам люди наблюдали симптомы аритмии в момент приступа, попросите их описать их.

Что облегчало симптомы аритмии? Что Вы предпринимали

для диагностики и лечения?Если Вы уже принимали или принимаете какие-либо сердечно-сосудистые препараты, расскажите об этом врачу (лучше иметь список

препаратов с графиком

3.3. Синдром удлиненного интервала QT

приема в течение суток).2. Расскажите Вашему доктору о том, к каким специалистам Вы уже обращались по поводу Ваших жалоб.По окончании визита к врачу Вы

должны знать ответы на следующие вопросы:

Каков мой диагноз?Каковы вероятные причины аритмии?

Каким образом аритмия может сказаться на

моей дальнейшей жизни?Какое обследование необходимо

пройти?Каковы варианты моего лечения?Какие риски, преимущества и нежелательные

явления связаны с каждым из этих

вариантов?

Что я могу сделать, для того чтобы улучшить состояние моего сердца?У кого я должен наблюдаться в связи с аритмией?Группа признаковБольшие критерииМалые критерииСемейный анамнез

• Наличие АДПЖ у близких родственников (I линии) при подтверждении диагноза

в соответствии с нынешними критериями;• Наличие АДПЖ у близких родственников (I линии) при невозможности подтверждения этого диагноза в соответствии с нынешними диагностическими критериями;• ВСС близкого родственника (I линии) в возрасте до 35 лет, которая могла быть обусловлена АДПЖ;• Подтверждённый в соответствии с нынешними критериями или на основании патологоанатомического исследования диагноз АДПЖ у родственников II линии.Результаты генетических исследованийВыявление у пациента генетической мутации, связь которой с развитием АДПЖ доказанаОтсутствуютНеустойчивая или устойчивая ЖТ с морфологией комплексов QRS по типу БЛНПГ и направлением электрической оси вверх (желудочковый комплекс типа

QS в отведениях II, III, aVF и с преобладанием зубца R зарегистрирован], фенитоин**) могут быть рекомендованы в отведении aVL).• Неустойчивая или устойчивая ЖТ, исходящая из выносящего тракта ПЖ, морфологией БЛНПГ и направлением электрической оси вниз (желудочковый комплекс типа QS в отведении aVL и с преобладанием зубца R в отведениях II, III, aVF) или её неизвестным

направлением;• Более 500 ЖЭ

в сутки по данным Холтеровского мониторировании.Эпсилон-волна (воспроизводимый низкоамплитудный сигнал между окончанием QRS и началом T в прекордиальных отведениях, чаще V–V (рис. 15).• Фильтрированная длительность QRS (fQRS) ≥114 мс;• Длительность низкоамплитудного сигнала (≤40 мкВ) конечной части QRS ≥38 мс;

• Среднее квадратичное вольтажа

конечных 40 мс строго соблюдать ограничения по безопасности применения

препаратовI класса, обусловленные высоким риском их аритмогенного действия

у больных с тяжелым органическим поражением сердца. ПрепаратыI класса должны быть исключены из клинического применения у больных ИБС, в том числе переживших инфаркт миокарда, а также у пациентов с другими

формами сердечной патологии, приводящими к дилатации полости и снижению фракции выброса левого не должна рассматриваться в качестве альтернативы медикаментозной терапии.

• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора для профилактики ВСС без предшествующей

оценки эффективности лечения β-адреноблокаторами рекомендовано больным СУИQT, относящимся к категории высокого риска. [11, 16].Уровень убедительности IIa (уровень достоверности B)На неблагоприятный прогноз болезни указывает выраженное увеличение длительности QTc • Применение РЧА при АДПЖ рекомендуется больным с имплантированными кардиовертерами-дефибрилляторами и рецидивирующими syndrome? — Cardiology. — 2000. — 94. — p. 99–102.• Gaita F., Giustetto C., Bianchi F. et al. Short QT syndrome: | familial cause of sudden death. — Circulation. — 2003. — 108. — p. 965–70.• Fontaine G.H. The multiple facets of right ventricular cardiomyopathies. — Eur Heart J. — 2011. — 32. — p. 1049–51.• Corrado D., Buja G., Basso C. et al. Clinical diagnosis and management strategies in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. — J of Electrocardiol. — 2000. — 33. — p. 49–55.• Theine G., Nava A., Corrado D. et al. Right ventricular cardiomyopathy and sudden death in young people. — N Engl J Med. — 1988. — 318. — p. 129–33.• Carvajal-Huerta L. Epidermolytic palmoplantar keratoderma ПЖ 34–40%.

комплексах, требует прерывания введения.• В целях профилактики рецидивов мономорфной ЖТ, ТЖ и ФЖ, в том числе после проведенной имплантации кардиовертора-дефибриллятора (см.ниже), рекомендуется назначение на длительный постоянный прием

Уровень убедительности IIa (уровень достоверности C)

• рекомендуется больным со сниженной фракцией выброса

левого желудочка, проявлениями хронической сердечной недостаточности, а также при наличии признаков почечной недостаточности, препаратом выбора является Уровень убедительности IIa

3.4. Синдром Бругада

(уровень достоверности C)симпатической денервации осуществляют левым надключичным доступом. В опытных медицинских

хронической сердечной недостаточностью, как препараты, увеличивающие продолжительность жизни этих категорий пациентов. Доказано, что ключевую роль

в достижении этих результатов играет существенное и достоверное снижение частоты случаев ВСС.• С целью вторичной профилактики ВСС применение

ИКД рекомендовано:.• больным, пережившим остановку кровообращения, вызванную ФЖ желудочков

или ЖТ, после исключения других причин или обратимых

факторов;

• больным с органическим поражением сердца и устойчивыми пароксизмами ЖТ, независимо от тяжести их гемодинамических проявлений;Уровень убедительности I (уровень достоверности A)влияния на течение

рецидивирующих пароксизмов ЖТ или ФЖ после

выполненной имплантации ИКД. .Уровень убедительности I (уровень достоверности A)пароксизмов ЖТ у больных с признаками дисфункции левого желудочка, если они отказываются от имплантации ИКД или эта операция не может быть выполнена по каким-либо другим причинам. .Уровень убедительности I (уровень достоверности A)В решении вопросов вторичной профилактика внезапной смерти у больных

со злокачественными желудочковыми применение с β-блокаторами являются единственной лекарственной альтернативой ИКД, способной не только предупреждать рецидивы ЖТ, но и увеличивать продолжительность жизни этих пациентов.

• Применение ИКД в целях первичной профилактики

ВСС рекомендовано больным

с фракцией выброса Класс IIIДанные и/или всеобщее согласие, что конкретный метод лечения или процедура

не являются полезной или эффективной, а в некоторых

функции правого желудочка;• поражение миокарда обоих желудочков;• неустойчивые пробежки ЖТ

• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора может быть целесообразна;• постоянный приём β-адреноблокаторов;• общие рекомендации (ограничение нагрузок);• систематическое наблюдениеНизкий риск ВСС

или иного препарата, явившегося причиной удлинения интервалаQT.

• Если причиной удлинения интервала QT с развитием TdP является

брадикардия, например, полная АВ-блокада, электрокардиостимуляция должна быть первым и основным

этапом лечения, а при наличии соответствующих возможностей, сразу же рекомендуется Уровень убедительности III (уровень достоверности C)• Имплантация ИКД может быть рекомендована больным

синдромом Бругада, у которых в ходе внутрисердечного ЭФИ

3.5. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия

удается индуцировать устойчивую ЖТ или ФЖ.[4-6]Уровень убедительности IIb целевого генетического скрининга большого или только (уровень достоверности С)• Проведение комплексного или целевого генетического скрининга на выявление наиболее частых мутаций в генах DSC2, DSG2, DSP, JUP, PKP2 и TMEM43

не рекомендовано при низкой вероятности АДПЖ

(наличие только одного

малого диагностического критерия).Уровень убедительности I (уровень достоверности C)• Устранение желудочковой экстрасистолии у пациентов без

органического поражения сердца рекомендовано только при

наличии выраженных клинических проявлений или в случае, если частая экстрасистолия вызывает дилатацию полостей сердца. .Уровень убедительности I (уровень достоверности C)• Не рекомендовано Назначение антиаритмических препаратов или проведение РЧА больным с частой ЖЭ, не имеющим клинических проявлений и признаков вторичной дилатации полостей сердца..

Уровень убедительности III (уровень достоверности C)3.1.1. Консервативное лечение• В качестве эффективных средств медикаментозного противоаритмического лечения у больных ЖЭ без структурного заболевания сердца рекомендованы препараты I (прежде всего IC) класса и препараты III класса, за исключением дронедарона (см. приложение Г2)..

• Верапамил** и флекаинид (в России не Уровень убедительности I (уровень достоверности C)Учитывая высокий риск

побочных эффектов при должно осуществляться только

при неэффективности других антиаритмических препаратов в случае, если ожидаемая польза

от подавления ЖЭ

превышает риск побочных эффектов лечения.• Применение антиаритмических препаратов IA и IC классов у больных со структурным заболеванием

сердца не рекомендовано (противопоказано). [1, 4-5].

Уровень убедительности III (уровень достоверности A)После перенесенного инфаркта миокарда значительно возрастает вероятность аритмогенного действия препаратовIкласса, что является основной причиной существенного возрастания риска внезапной аритмической смерти, при их использовании у данной категории больных. По этой причине у больных, переживших инфаркт миокарда с зарегистрированной на ЭКГ ЖЭ и другими формами сердечных аритмий, препаратыIкласса должны быть

исключены из клинического применения. Такие же ограничения распространяются и на пациентов с другими формами сердечной патологии, приводящими к дилатации полости и снижению

фракции выброса левого желудочка (по данным ЭХО

КГ), к гипертрофии миокарда левого желудочка (1,5 см и более, по данным ЭХО КГ), а также к

3.6. Синдром укороченного интервала QT

проявлениям хронической сердечной

недостаточности. Наиболее опасно применение у этих категорий больных препаратовICкласса. Вот почему у больных со структурным заболеванием сердца рекомендовано применение только антиаритмических зарегистрирован) и соталола**.[4-6]

пациентов с сердечной недостаточностью, единственным рекомендованным к

• У пациентов с амиодарона** отсутствуют.

ИБС в целях

подавления желудочковой экстрасистолии рекомендовано использование β-адреноблокаторов, соталола или амиодаронаУровень убедительности I (уровень достоверности C)• Пациентам, перенесшим инфаркт миокарда, имеющим сниженную ФВЛЖ

и частую ЖЭ, в целях контроля симптомов может быть

случае выраженных клинических проявлений ЖЭ, поскольку постоянный приём препарата сопровождается высоким риском развития побочных эффектов.Уровень убедительности IIb (уровень достоверности B)Следует учитывать, что подавление ЖЭ при этом не оказывает влияния на

3.7. Аритмогенная дисплазия-кардиомиопатия правого желудочка

прогноз заболевания, а только лишь улучшает качество жизни.3.1.2. Хирургическое лечениеУровень убедительности I (уровень достоверности B)Монотопная ЖЭ может

быть устранена посредством РЧА источника эктопической

активности. Следует подчеркнуть, что данное вмешательством является эндоваскулярным вмешательством, не требующим хирургического доступа и (в подавляющем большинстве случаев) анестезиологического пособия.Уровень убедительности IIa (уровень достоверности B)

Уровень убедительности III (уровень достоверности C)

• При ФЖ или ЖТ без пульса ключевым элементом реанимации (т.е., однозначно рекомендована) является экстренная электрическая

дефибрилляция с применением энергии разряда 150–360 Дж..

Уровень убедительности I (уровень достоверности C)• При неэффективности трёх разрядов перед применением следующих разрядов рекомендуется внутривенное болюсное введение мг. Менее эффективно в этих случаях применение на фоне непрерывного наружного массажа сердца..

Уровень убедительности I 

(уровень достоверности C)В случае восстановления синусового ритма, при необходимости может быть начата постоянная β-адреноблокаторы, амиодарон** и соталол**.[4-6]

внутривенная инфузия препаратов.3.2.1. Консервативное лечение

Уровень убедительности IIb (уровень достоверности C)Выбор антиаритмического препарата должен осуществляться с учётом характерных для

• Назначение соталола** или амиодарона** рекомендуется при частых разных форм ЖТ изменений ЭКГ. Введение антиаритмических препаратов должно осуществляться только

в условиях блока интенсивной терапии в

связи с риском побочных эффектов (например, артериальной гипотензии, коллапса). Возможной альтернативой является инотропного эффекта соталола** и большой вероятности проведение электрической кардиоверсии под коротким наркозом.лечении амиодароном**. Последнее особенно важно • При пароксизмальной мономорфной ЖТ наиболее эффективными являются антиаритмические препаратаI

иIII классов, и как средства

купирования пароксизмов при внутривенном применении, и как средства предупреждения их повторного развития, при регулярном длительном приеме внутрь (см. табл. 4). При этом следует на 40 мс и более после перорального приёма антиаритмического

препарата I класса.3.3.2. Хирургическое лечение

• Рекомендуется имплантация кардиовертера-дефибриллятора больным СУИQT, пережившим остановку сердца, а также пациентам, у которых приступы TdP продолжают рецидивировать, несмотря на систематический приём β-адреноблокаторов. .Уровень убедительности I

(уровень достоверности B)Имплантация кардиовертера-дефибриллятора не избавляет больного наследственным СУИQT от необходим приёма β-адреноблокаторов и ни в коем случае диагнозом АДПЖ при возникновении у них синкопальных состояний, в отсутствии других явных причин развития приступов потери сознания (поскольку наиболее вероятная

их причина — гемодинамически не стабильная ЖТ или ФЖ) и при индукции

ЖТ во время внутрисердечного ЭФИ.[38-39].

Уровень убедительности IIa (уровень достоверности C)Уровень убедительности IIb (уровень достоверности C)ventricular tachycardia. — Circulation. — 2002. — 106. — p. 69–74.• Gussak I., Brugada P., Brugada J. et al. Idiopathic short QT

interval: a new clinical площади поверхности тела

≥21 мм/м);• планиметрическая фракция выброса ПЖ ≤33%.• размер выносящего тракта ПЖ по парастернальной длинной оси 29–31 мм (при нормализации по площади поверхности тела 16–18 мм/м);• размер выносящего тракта ПЖ по короткой оси 32–35 мм (при нормализации по площади поверхности тела

18–20 мм/м);• планиметрическая фракция выброса отсутствии других факторов риска не является показанием к имплантации кардиовертера-дефибриллятора. В этих ситуациях рекомендцется назначение β-адреноблокаторов и имплантация ИКД.• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора для профилактики ВСС без предшествующей оценки эффективности лечения β-адреноблокаторами не рекомендована больным СУИQT (за исключением пациентов, относящихся к категории

5. Профилактика

высокого риска). [11, 16].Уровень убедительности III 

(уровень достоверности B)Уровень убедительности IIa (уровень достоверности C)Процедуру левосторонней шейной стандарты лечения больных, переживших инфаркт миокарда и больных с in competitive sport and leisure-time physical activity in individuals with

cardiomyopathies, myocarditis and pericarditis. — Eur. J. Сardiovasc. Prev. Rehab. — 2006. — 13. — p. 876–85.• Basso C., Corrado D., Marcus F.I. et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. — The Lancet. — 2009. — 373. — p. 1289–1300.

• Голицын С.П., Бакалов С.А., Нестеренко Л.Ю. Аритмогенная дисплазия правого желудочка: современные подходы к диагностике и лечению. — Сердце. — 2005. — № 4. — с. 197.• Wichter T., Paul T.M., Eckardt L. et al. Arrhythmogenic right ventricular

cardiomyopathy. Antiarrhythmic drugs, catheter ablation, or ICD? — Herz. —2005. — 30. — p. 91–101.• Marcus G.M., Glidden D.V., Polonsky B. et al. Efficacy of antiarrhythmic drugs in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: A report from

the North American ARVC registry. — J Am Coll

• Назначение амиодарона** в комбинации с β-блокаторами или соталола** рекомендовано, когда применение β-блокаторов не оказывает Cardiol. — 2009. — 54. — p. 609–15.В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню

достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества

Применение соталола** в этих целях менее эффективно, чем амиодарона**.

• Назначение амиодарона** рекомендовано при наличии исследований по данной проблеме.Таблица П1. Классы убедительности рекомендацийКлассы рекомендацийОпределениеПредлагаемая формулировкаКласс I

Данные и/или всеобщее согласие, что конкретный метод лечения или процедура

полезна, эффективна, имеет преимуществаРекомендуется/ показанКласс IIПротиворечивые данные и/или расхождение мнений аритмиями, амиодарон** и его комбинированное о пользе/эффективности конкретного метода лечения или процедуры-Класс IIaБольшинство данных/мнений говорит о

пользе / эффективностиЦелесообразно применятьКласс IIbДанные / мнения не столь убедительно говорят о пользе/эффективностиМожно применять• постоянный приём β-адреноблокаторов;• общие рекомендации (ограничение нагрузок);• систематическое наблюдениеУмеренный риск ВСС• Выраженное снижение систолической и больше в минуту.[4-6]

Уровень убедительности I (уровень достоверности C)

Навязывание, таким образом, сердцу высокой частоты сокращений приводит к укорочению интервалаQTи способствует предотвращению рецидивовTdP. Продолжительность электрокардиостимуляции определяется временем, необходимым для устранения причины удлинения интервалаQT, например, временем экскреции того для синдрома Бругада

изменениями ЭКГ в случае клинических проявлений, наиболее вероятно, обусловленных возникновением опасных

для жизни аритмий.[4-6]Уровень убедительности IIa (уровень достоверности C)• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора не рекомендована пациентам с ЭКГ-феноменом Бругада, не имеющим клинических проявлений заболевания.[4-6]ЖТ, если при проведении ЭФИ достигается индукция

ФЖ или устойчивой ЖТ.

Уровень убедительности IIa (уровень достоверности B)У больных, нуждающихся в первичной снижен назначением β-адреноблокаторов, а также амиодарона**. Более эффективно комбинированное применение амиодарона** и β-адреноблокаторов.

профилактике ВСС, ее риск, как и при вторичной профилактике, может быть существенно на АДПЖ, когда данные клинической Уровень убедительности III (уровень достоверности C)

3.2.2. Хирургическое лечениеУровень убедительности I 

(уровень достоверности A)• РЧА рекомендована для устранения рецидивов пароксизмальной ЖТ из выводного тракта правого желудочка, фасцикулярной левожелудочковой тахикардии и НПЖТ. .Уровень убедительности I (уровень достоверности B)Как было представлено выше, каждая из этих

форм тахикардии характеризуется наличием отчетливого, топографически ограниченного анатомического субстрата: заднее-нижняя ветвь левой ножки пучка Гиса — при фасцикулярной левожелудочковой тахикардии; выносящий тракт правого желудочка — при НПЖТ. В силу этого, при данных формах тахикардии, в отличие от других ЖТ, высока эффективность применения радиочастотной катетерной аблации, как способа радикального

излечения, не требующего последующей противоаритмической терапии.

• РЧА для устранения рецидивов идиопатических ЖТ (т.е., у пациентов без структурного заболевания сердца) другой локализации рекомендовано в случае неэффективности антиаритмической терапии препаратами IC класса (имеется опыт приёма хотя бы одного препарата в адекватной

терапевтической дозе) или в случае, если пациент желает избежать необходимости постоянного

приёма лекарственных препаратов. .Уровень убедительности IIa (уровень достоверности B)• РЧА ножки пучка Гиса рекомендована для устранения рецидивов фасцикулярных ЖТ, обусловленных циркуляцией импульса

в системе Гиса—Пуркинье между правой и левой ножками

пучка Гиса в качестве меры первого ряда. .Уровень убедительности I (уровень достоверности C)Чаще всего выполняют РЧА правой ножки

пучка Гиса, поскольку техника процедуры проще. Так как данная

Критерии оценки качества медицинской помощи

Список литературы

ИКД. .Класс рекомендации IIa, уровень доказательности B• Рекомендуется всех пациентов информировать о своём заболевании, в том числе

его наследственном характере и риске заболевания у детей, и получить общие

рекомендации, направленные на уменьшение риска развития TdP и ВСС. .

Уровень убедительности I (уровень достоверности B)• Рекомендовано полное исключение приёма лекарственных препаратов, вызывающих увеличение продолжительности интервала QT. .Уровень убедительности I (уровень достоверности B)

Уровень убедительности I (уровень достоверности B)• Рекомендуется по возможности избегать пусковых факторов, которые могут провоцировать индукцию TdP (спортивные нагрузки, особенно плавание; эмоциональный стресс, громкие звуки и пр.). .Уровень убедительности I (уровень достоверности B)3.3.1. Консервативное лечение• Медикаментозная терапия является основой лечения наследственного СУИQT. Постоянный приём β-адреноблокаторов рекомендован всем больным наследственным СУИQT, включая подтверждённых бессимптомных носителей мутации, даже при отсутствии

у них на ЭКГ удлинения интервалов QT/QTc (за исключением абсолютных

противопоказаний к приёму препаратов, например, тяжёлого течения бронхиальной астмы). .Уровень убедительности I (уровень достоверности B)В настоящее время

отсутствуют данные, указывающие на более высокую эффективность какого-либо из β-адреноблокаторов в профилактике рецидивов TdP у больных наследственным СУИQT. Выбор лекарственного препарата, подбор его дозы

и определение режима приёма осуществляются индивидуально. В целях уменьшения риска побочных эффектов препарата и для

удобства больных предпочтение следует отдавать кардиоселективным β-адреноблокаторам с большой длительностью действия. Пациентов следует обязательно информировать о том, что длительное отсутствие

рецидивов TdP на фоне лечения ни

в коем случае не должно быть расценено в качестве

повода прекратить приём препарата. В случае необходимости прекращение приёма β-адреноблокаторов должно быть

осуществлено постепенно, предпочтительно под контролем медицинского персонала, поскольку резкое прекращение лечения может сопровождаться

«синдромом отмены», на фоне которого риск индукции TdP особенно высок .• Антиаритмические препараты I класса (блокаторы натриевых каналов, предпочтительно IВ класса: мексилетин [в России в настоящее время не в качестве средств «второй линии» при частых рецидивах TdP у больных врождённым СУИQT с имплантированным кардиовертером-дефибриллятором (ИКД), при недостаточной эффективности

β-адреноблокаторов или невозможности их приёма в связи с абсолютными противопоказаниями или тяжёлыми побочными эффектами лечения.Уровень убедительности IIb

(уровень достоверности C)В настоящее время опыт эффективного применения этих препаратов ограничен лишь больными СУИQT3. В качестве критерия, указывающего на потенциальную эффективность планируемого долгосрочного

лечения предложено уменьшение длительности интервала QTc

больным АДПЖ с документированными пароксизмами ЖТ и всем больным АДПЖ, пережившим ВСС, в связи с высокой вероятностью рецидивов

опасных для жизни аритмий.[38-39].Уровень убедительности I (уровень достоверности C)

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора является единственным эффективным методом профилактики ВСС у больных АДПЖ.• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора рекомендуется всем больным с подтверждённым

syndrome, long-QT syndrome, and catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. — Circ Arrhythm Electrophysiol. — 2011. — 4. — p. 958–64.• Marquez M.F., Bonny A., Hernandez-Castillo E. et al. Long-term efficacy of low doses of quinidine on malignant arrhythmias in Brugad| syndrome with an

implantable cardioverter-defibrillator: a case series and literature review. Heart Rhythm. — 2012. — 9. — p. 1995–2000.• Leenhardt A., Lucet V., Denjoy I. et al. Catecholaminergic polymorphic ventricular

tachycardia in children. A 7-year follow-up of 21 patients. — Circulation. — 1995. — 91. — p. 1512–19.• Priori S.G., Napolitano C., Memmi M .et al. Clinical and molecular characterization of patients

with catecholaminergic polymorphic • размер выносящего тракта ПЖ по короткой

оси ≥36 мм (при нормализации по безопасности применения. Из-за риска развития

гипотонии препарат вводится медленно (в течение 10–15–20 минут) под постоянным контролем уровня АД.

• Более эффективно и безопасно внутривенное струйное 3–5 минут с последующей, при необходимости, поддерживающей инфузией со

скоростью 1–4 мг/мин.• Внутривенное введение антиаритмических препаратов проводится под постоянным контролем уровня

артериального давления и ЭКГ. Развитие предсердно-желудочковой блокадыII–III степени, расширение синусовых комплексовQRS наследственным СУИQT при миокарда.

Инвазивные вмешательства у больных АДПЖ сопряжены

с большими техническими трудностями, обусловленными необходимостью идентификации аритмогенной зоны, гемодинамической нестабильностью индуцируемых ЖТ и риском перфорации поражённой стенки правого желудочка в ходе процедуры. Они должны выполняться в специализированных медицинских

центрах, персонал которых имеет достаточный опыт проведения таких вмешательств .Уровень убедительности I

(уровень достоверности A)β-блокаторы входят в

dysplasia/cardiomyopathy: screening, diagnosis, and treatment. — Heart Rhythm. — 2006. — 3. — p. 225–34.• Pelliccia A., Corrado D., Bjornstad H.H. et al. Recommendations for participation миокарда, при наличии или отсутствии жирового замещения миокарда хотя бы

в 1 биоптате свободной стенки ПЖ.

Остаточные (residual) кардиомиоциты составляют 60–75% от общего количества клеток при морфометрическом анализе (50–65% при подсчете) с фиброзным замещением

миокарда, при наличии или отсутствии жирового замещения

миокарда хотя бы в 1 биоптате свободной стенки ПЖ.Примечание: АДПЖ — аритмогенная дисплазия–кардиомиопатия правого желудочка; БЛНПГ — блокада левой ножки пучка Гиса; БПНПГ — блокада правой ножки пучка Гиса; ЖТ — желудочковая тахикардия; ЖЭ — желудочковая экстрасистолия

Примечания:а Классификация E.M. Vaughan Williams с дополнениями D.C. Harrison;b В таблице указаны дозы препаратов, используемые при лечении взрослых пациентов;с Соталол может

быть использован у

Уровень убедительности I 

(уровень достоверности B)• Применение ИКД в

целях первичной профилактики ВСС рекомендовано больным получения результатов новых клинических исследований, не чаще чем каждые 7-10 лет.

Приложение А3. Связанные документы

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 15 ноября 2012г. № 918н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями"

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от (уровень достоверности C)• Больные катехоламинергической полиморфной ЖТ должны быть информированы об опасности

АЛГОРИТМ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТА С ЖЕЛУДОЧКОВОЙ ЭКСТРАСИСТОЛИЕЙ

Приложение В. Информация для пациентов

и наследственном характере

своего заболевания. Все пациенты должны получить общие рекомендации прекратить занятия профессиональным спортом и избегать провоцирующих желудочковые аритмии физических нагрузок и эмоционального стресса.[4-6]Уровень убедительности I 

(уровень достоверности C)3.5.1. Консервативное лечение• Медикаментозная терапия является основой лечения данного заболевания. Всем больным рекомендован постоянный приём β-адреноблокаторов, не обладающих внутренней симпатомиметической активностью.[4-6]Уровень убедительности I (уровень достоверности C): Для предупреждения рецидивов аритмии обычно требуются большие дозы препаратов, подбор которых должен

осуществляться индивидуально. Для оценки эффективности проводимого лечения целесообразны повторные провокационные пробы с физической нагрузкой. На эффективность проводимого лечения указывает невозможность повторной индукции пароксизмов ЖТ и других проявлений желудочковой эктопической активности высоких градаций (парной ЖЭ, желудочковой бигеминии и «пробежек» ЖТ).

Недостаточная приверженность пациентов к терапии является основной причиной рецидивов пароксизмов ЖТ. Все больные должны быть информированы об опасности резкого прекращения

лечения β-адреноблокаторами в связи с высоким риском возникновения опасных для жизни аритмий на фоне синдрома отмены.зарегистрирован) рекомендованы для профилактики рецидивов ЖТ при недостаточной эффективности β-адреноблокаторов.[4-6]Уровень убедительности IIa 

(уровень достоверности C)

Сведения об эффективности препаратов очень ограничены, их назначение требует большой осторожности.

3.5.2. Хирургическое лечение• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора рекомендована больным, у которых пароксизмы ЖТ продолжают рецидивировать

на фоне лечения β-адреноблокаторами, а также больным

катехоламинергической ЖТ, пережившим остановку сердца (ВСС).[4-6]Уровень убедительности I (уровень достоверности C)В случае если больной пережил остановку

сердца до назначения ему β-адреноблокаторов, учитывая злокачественное течение заболевания, рекомендована имплантация кардиовертера-дефибриллятора и назначение

медикаментозного лечения. Все больные катехоламинергической полиморфной ЖТ с ИКД должны получать медикаментозную терапию в полном объёме. Следует отметить, что болезненные разряды

ИКД провоцируют выброс катехоламинов, что может способствовать непрерывному рецидивированию ЖТ, поэтому целесообразно программирование более длительных временных

QTc >490 мс, регистрируемые во время интервалов между наносимыми устройством разрядами.• Процедура левосторонней шейной симпатической денервации может быть рекомендована при недостаточной эффективности β-адреноблокаторов или при

наличии противопоказаний к их применению.[4-6]Уровень убедительности IIb (уровень достоверности C)Отдалённые результаты применения

>1 мм в этого метода лечения при данном заболевании пока не получены.

3.6.1. Консервативное лечение

• В случае частых рецидивов ЖТ и

ФЖ у больных с ИКД целесообразно применение препаратов, удлиняющих интервал QT

— хинидина (в России не Уровень убедительности IIa 

(уровень достоверности C)Сведения об эффективности

3.6.2. Хирургическое лечение• В целях профилактики ВСС рекомендована имплантация кардиовертера-дефибриллятора всем больным, пережившим остановку сердца, а также пациентам

с документированными пароксизмами ЖТ.[4-6]Уровень убедительности I (уровень достоверности C)

Имплантация кардиовертера-дефибриллятора может быть целесообразна и при семейном анамнезе, отягощённом случаями ВСС. При выборе устройства

ПРИЛОЖЕНИЕ Г1. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ АРИТМОГЕННОЙ ДИСПЛАЗИИ-КАРДИОМИОПАТИИ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

ПРИЛОЖЕНИЕ Г2. ПРОТИВОАРИТМИЧЕСКИЕ ПРЕПАРАТЫ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ЛЕЧЕНИИ ЖЕЛУДОЧКОВЫХ АРИТМИЙ

Поскольку и фасцикулярная

левожелудочковая тахикардия и НПЖТ возникают, как правило, у лиц, не имеющих признаков
органического заболевания сердца, назначение им препаратовICкласса безопасно.Уровень убедительности IIa 
(уровень достоверности C)• Лечение больных с желудочковой тахикардией типа TdP рекомендуется  начинать с выявления и устранения причин удлинения

интервала QT, прежде всего с отмены любых лекарственных средств, способных удлинять интервал QT, если таковые применяются.[4-6]Уровень убедительности I (уровень достоверности C)

Выявить и устранить причины удлинения интервалаQT удается, как показывает практика, в подавляющем большинстве <

---

Информация получена с сайтов:

, ,