Желудочковая тахикардия клинические рекомендации

• Союз педиатров России

Желудочковая тахикардия у детей. Клинические рекомендации.

URL:

Желудочковая тахикардия у детей

Профессиональные ассоциации:

• Ассоциация детских кардиологов года)

Согласованы

Утверждены

Союзом педиатров России

Ассоциацией детских кардиологов России

• Термины и определения

Научным советом Министерства

Здравоохранения Российской Федерации __ __________201_ г.России ­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­

• 5. Профилактика и диспансерное

• 1. Краткая информация• 2. Диагностика• 3. Лечение

• Список сокращений

• Приложение А1. Состав рабочей группы

наблюдение

• Критерии оценки качества

медицинской помощи

• 4. Реабилитация

• Приложение В. Информация для пациентов• Приложение А2. Методология разработки клинических

рекомендаций• Приложение А3. Связанные документы

• Список литературы

• Выходной тракт правого

• Антиаритмическая терапия• Аритмогенная дисплазия правого

желудочка

• Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

• Локализация желудочковой тахикардии

желудочка

• Выходной тракт левого желудочка

• Аритмогенная дисфункция миокарда

• Радиочастотная аблация• Мономорфная желудочковая тахикардия

• Полиморфная желудочковая тахикардия• Проба с дозированной

• Желудочковая тахикардия

АДПЖ - аритмогенная дисплазия правого

• Электрокардиография

• Эндокардиальное электрофизиологическое исследование

• Эхокардиографияфизической нагрузкой

желудочка

желудочка

ВПС – врожденный порок сердца

ВСС - внезапная сердечная смерть

Список сокращений

ААТ - антиаритмическая терапия

ЖЭ - желудочковая экстрасистолияВТПЖ - выходной тракт правого

желудочка

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки

ВТЛЖ - выходной тракт левого ПЖ - правый желудочек

ИКД - имплантируемый кардиовертер - дефибрилляторКМП - кардиомипатия

ЛНПГ - левая ножка пучка

ЖТ - желудочковая тахикардия

ХМ - Холтеровское мониторирование

РЧА - радиочастотная аблация

УЗИ - ультразвуковое исследование

ФТ - фасцикулярная тахикардияГиса

ЭХОКГ - эхокардиография

ЧСЖ - частота сокращений желудочков

ЧСС - частота сердечных сокращений

ЭКГ - электрокардиография

ФЖ - фибрилляция желудочков

одному и тому

Аритмогенная дисплазия правого

желудочка –

Механизм риентри (reentry) – повторный вход возбуждения, или reentry - это явление, при котором волна

ЭндоЭФИ - эндокардиальное электрофизиологическое исследование

своего движения.

Термины и определения

же участку. При этом импульс, совершающий движения по замкнутому кругу (петле) возвращается к месту

своего возникновения и возбуждения циркулирует по дистальнее бифуркации пучка Желудочковая тахикардия (ЖТ) – это это эктопический ускоренный ритм продолжительностью 3 и более вновь повторяет траекторию желудочков). Как правило, у детей число

1. Краткая информация

1.1 Определение

Гиса (т.е. в ветвях пучка Гиса, в области терминальных волокон Пуркинье или комплексов, возникающий внутри желудочков Общими электрокардиографическими (ЭКГ) признаками ЖТ являются:сердечных сокращений при ЖТ составляет от 120 до 250 в сократительном миокарде детей младше 3 1. 3 и более широких комплекса QRS детей старше 10 уд/мин .

2. АВ диссоциация.

Наличие атриовентрикулярной диссоциации при желудочковой тахикардии связана с тем, что предсердные и лет.друг от друга. При этом ритм предсердий более редкий, чем желудочковый. Однако может наблюдаться ретроградное проведение импульса к предсердиям, в таких случаях желудочковые ритмы независимы

3. Наличие сливных комплексов.

По морфологии они занимают промежуточную позицию между нормальными и АВ-диссоциации не будет.встречей двух импульсов: эктопического желудочкового и проведенного к желудочкам суправентрикулярного. Таким образом, активация желудочков происходит частично за счет аберрантными комплексами. Их появление обусловлено

частично за счет

идиовентрикулярного (собственно желудочкового).4. Наличие синусовых «захватов».Иногда на фоне суправентрикулярного импульса и нормальный комплекс QRS. Обусловлено это явление захватом желудочков проведенным суправентрикулярным импульсом.5. Отсутствие зубца Р желудочковой тахикардии документируется (Рисунок 1).синусовые "захваты"

сливной комплекс

Рисунок 1. ЭКГ пациента с перед комплексом QRS Этиопатогенетические основы возникновения желудочковых тахикардий у детей разнообразны. Прогноз во многом

определяется наличием или желудочковой тахикардиисердца. Желудочковые тахикардии могут

детей, так и в отсутствием структурной патологии

1.2 Этиология и патогенез

хирургической коррекции. Тетрада Фалло, стеноз аорты, дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) с выраженной легочной гипертензией (комплекс Эйзенменгера), транспозиция магистральных сосудов, двойное отхождение магистральных сосудов от правого отдаленном периоде после сопряжены с возможностью развития ЖТ [2,3,4].Наряду с этим, причинами развития желудочковой тахикардии могут быть желудочка наиболее часто Сравнительно недавно выделилась группа заболеваний, объединенных общим названием – «первичные электрические заболевания сердца» [4,5,6].кардиомиопатии (КМП) (гипертрофическая КМП, дилатационная КМП, рестриктивная КМП), травмы сердца (Commotio Cordis, катетерные процедуры), опухоли сердца (например, рабдомиома) [3,4].не ясной составляют идиопатические желудочковые тахиаритмии. В таблице 1

представлены наиболее частые причины развития ЖТ И, наконец, отдельную группу ЖТ, причина которых остается

Таблица 1 - Причины развития желудочковой тахикардии у детейИдиопатические ЖТпричина не обнаружена

у детей [3,4].-миокардит-гипетрофическая кардиомиопатия-дилатационная кардиомиопатия-рестриктивная кардиомиопатияЗаболевания миокарда

желудочка и др.Хирургическая коррекция врождённых

врожденный порок сердца (ВПС)), при наличии фиброза или жировой дистрофии пациентов с наличием для возможности существования повторной циркуляции волны

возбуждения. В следствии того, что эти области

являются функционально патологическими кардиомиоцитов, которые являются субстратом - проведение импульса по ним осуществляется атипично, при этом существуют области которые характеризуются разной скоростью проведения тканями в сердце для формирования однонаправленной блокады, т.е. все необходимые условия для цепи ре-ентри. Т.е. желудочковые тахикардии по механизму re-entry наиболее часто импульса и условия с наличием патологии сердца.Повышенный автоматизмСреди детей со наблюдается у детей именно этот механизм наиболее часто лежит в основе ЖТ и обусловлен он структурно нормальным сердцем скорости спонтанной деполяризации фазы 4 ПД.

Триггерная активность

Триггерная активность — задержанные постдеполяризации. ЖТ по типу аномальным клеточным автоматизмом, который обусловлен увеличением вследствие дигиталисной интоксикации, синдрома удлиненного интервала QT, катехоламинергической полиморфной ЖТ и др. (т.е. в основе избыточное воздействие катехоламинов, накопление ионов Са++ в клетках и триггерного механизма встречаются учащении синусового ритма. Начало данного вида ЖТ характеризуется "разогревом".

В педиатрической популяции

ЖТ является относительно т. д.). Тахикардия возникает при детском возрасте не изучена. Среди всех аритмий у детей она встречается с частотой редкой аритмией. Распространенность ее в СВТ как 1:70 .I 47.0 - Постоянно-возвратная желудочковая тахикардия

1.3 Эпидемиология

I 47.2 - Желудочковая тахикардияI49.0 – Фибрилляция и трепетание до 6%. ЖТ соотносится с Примеры диагнозов• Постоянно-возвратная желудочковая тахикардия.• Врождённый порок сердца. Тетрада Фалло. Состояние после радикальной коррекции тетрады Фалло. Неустойчивая желудочковая тахикардия.желудочковсуществует несколько классификаций, которые основаны на

1.4 Кодирование по МКБ-10

этиологических, патогенетических, клинических характеристиках. Не считая некоторых

различий в отдельных

классификациях, желудочковые тахикардии можно На сегодняшний день

группы:

1. По клиническим проявлениям:

1.1. Гемодинамически стабильная ЖТ:- асимптоматичная;

1.5 Классификация

подразделить на следующие (например, сердцебиение).1.2. Гемодинамически нестабильная ЖТ:- пресинкопе;- синкопе;- с минимальными симптомами - внезапная сердечная смерть

(ВСС).

2. По течению:

и постоянство интервалов

- внезапный сердечный арест;3. Электрокардиографическая классификация:

3.1. Мономорфная желудочковая тахикардия

(стабильная морфология QRS

тракта левого желудочка;

RR):

- ЖТ из выходного тракта правого желудочка;

- ЖТ из выходного

межжелудочковой перегородки, из верхушки правого

- фасцикулярная тахикардия (разветвления левой ножки

пучка Гиса);

- редкая локализация ЖТ (желудочковая тахикардия из комплексов QRS в желудочка (ПЖ), приклапанная локализация).

3.2. Полиморфная желудочковая тахикардия (постоянные изменения структуры

и частоты следования «пируэт»;

любом из ЭКГ- отведений):- однонаправленная полиморфная ЖТ;

- двунаправленная ЖТ;- веретенообразная ЖТ типа купирование приступа ЖТ - фибрилляция желудочков.

Лечение ЖТ может быть медикаментозным (антиаритмическая тераиия) и хирургическим (интервенционным). В свою очередь, медикаментозное лечение состоит из двух направлений: терапия, направленная на экстренное для купирование приступа и протекторная терапия

для предупреждения возникновения

приступов.

Экстренная медикаментозная терапия 1 (уровень достоверности доказательств

мономорфной ЖТ

3. Лечение

• Рекомендовано проведение синхронизированной кардиоверсии [1,3].Уровень убедительности рекомендаций состоянии, при развитии у - А)Если ребенок в момент приступа ЖТ

находится в бессознательном кардиоверсия.него кардиоваскулярного коллапса, либо острой сердечной

недостаточности с низким сердечным выбросом, первым этапом купирования

должна стать электрическая под ключицей, а второй – в проекции левой Схема наложения электродов

для детей представлены на рисунке 4: один электрод помещают справа от грудины следующие позиции: первый электрод над срединно-подмышечной линии. Если такое расположение электродов невозможно из-за маленького размера грудной клетки, то в экстренных случаях можно использовать подкладывают марлю, смоченную 0,9% раствором натрия хлорида. Энергия разряда для

проекцией сердца, а второй – на боковой стенке грудной клетки на уровне первого электрода. Места наложения электродов смазывают гелем, либо под электроды дефибрилляции у детей.детей с ЖТ составляет 1-2-4 Дж/кг.Рисунок 4 - Схема наложения электродов для кардиоверсии и 1 (уровень достоверности доказательств • Рекомендована консервативная, антиаритмическая терапия для купирование устойчивого приступа ЖТ [1,3].Уровень убедительности рекомендаций желудочковой тахикардии:- А)В Российской Федерации

зарегистрированы антиаритмические препараты для купирования приступа и укорачивает потенциал

1) Лидокаинж – IВ класс. Угнетает фазу 4 (диастолической деполяризации) в волокнах Пуркинье, подавляет эктопические очаги возбуждения. Увеличивает проницаемость мембран

для ионов калия, ускоряет процесс реполяризации 0,9% раствор NaCl). Повторное введение ? дозы, через 5-10 минут в действия.

Лидокаин 2%, 10% раствор (1 ампула – 2 мл (40 мг) и 1 мл (20 мг).Стартовая доза - 1 мг/кг (вводится внутривенно, медленно (в течение 1-2 минут) в 5-10 мл 5% раствора глюкозы или скоростью 20-50 мкг/кг/мин (в течение нескольких

случае если синусовый ритм не восстанавливается. После восстановления синусового ритма – для предотвращения рецидивов - поддерживающая инфузия со кардиомиоцитов, удлинять потенциал действия, увеличивать эффективный рефрактерный часов до получения

стойкого эффекта).2) Амиодаронж - III класс. Способен инактивировать калиевые

каналы в мембране 60 минут - вводится внутривенно, медленно (разведение только на период желудочков и др. структур.Амиодарон 5% раствор – 1 ампула - 3 мл (150 мг).Дозе насыщения 5-10 мг/кг в течение стойкого эффекта).5% растворе глюкозы).Затем переходят на

поддерживающую дозу 5-15 мкг/кг/мин.(в течение нескольких часов до получения минуты.3) Верапамил ж - Блокатор кальциевых каналов.Верапамил 0,25% раствор -(1 ампула — 2 мл (5 мг).

Расчетная доза 0,1 мг/кг разводится на

физ. растворе (20 мл 0,9% NaCl) и вводится внутривенно, медленно за 2 Протекторная терапия мономорфной 4) Пропранололж – неселективный ?-блокатор влияет на

?1 и ?2-адренорецепторы.Расчетная доза для внутривенного введения 0,01-0,02 мг/кг (максимальная доза 0,2 мг/кг). Вводится внутривенно, медленно.(частота, длительность и тяжесть

ЖТ

Схема медикаментозного лечения

ЖТ зависит от выраженности клинических проявлений крайне низкий риск

пароксизмов ЖТ), наличия или отсутствия структурной патологии сердца, факторов риска ВСС, возраста, локализации субстрата аритмии, эффективности используемых ранее

препаратов.• Детям с редкой, бессимптомной ЖТ, у которых предполагается

антиаритмической терапии. Такие дети нуждаются ВСС и доброкачественный

характер течения заболевания в большинстве случаев не рекомендовано назначения осложнений.в амбулаторном наблюдении с целью раннего выявления развития симптомов

и профилактики возможных 1 (уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств - B)Уровень убедительности рекомендаций устойчивыми приступами ЖТ - C)• Рекомендована консервативная, антиаритмическая терапия в качестве метода лечения у пациентов с В Российской Федерации

[1,3].Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств

- B)?1 и ?2-адренорецепторы. Обладает отрицательным хроно-, дромо- и инотропным действием. Суточная доза:1-4 мг/кг/сут (2-4 раза в зарегистрированы антиаритмические препараты

для лечения желудочковой экстрасистолии:1) Пропранололж – неселективный ?-блокатор влияет на каналы, вызывает снижение скорости день).

2) Атенололж - Кардиоселективный ?1-блокатор.Обладает отрицательным хроно-, дромо- и инотропным действием. Суточная доза:0,5-2 мг/кг/сут (1-2 раза в день).3) Пропафенонж - IC класс. Пропафенон, блокируя быстрые натриевые

Пуркинье и сократительных деполяризации и угнетает фазу 0 потенциала действия и его

амплитуду в волокнах 4) Лаппаконитина гидробромид ж волокнах желудочков, угнетает автоматизм. Замедляет проведение импульса

по волокнам Пуркинье. Обладает отрицательным инотропным действием. Суточная доза:7-15 мг/кг/сут (3 раза в

день).день).- IC класс. Угнетает проведение импульсов по проводящим структурам сердца: предсердиям, предсердно-желудочковому узлу, системе Гиса-Пуркинье. Блокирует натриевые каналы мембран кардиомиоцитов. Суточная доза:1 мг/кг/сут (3 раза в кардиомиоцитов, удлинять потенциал действия, увеличивать эффективный рефрактерный 5) Верапамилж - Блокатор кальциевых каналов. Обладает отрицательным хроно-, и инотропным действием. Суточная доза: 3-7 мг/кг/сут (2-3 раза в день).6) Амиодаронж - III класс. Способен инактивировать калиевые каналы в мембране

7) Соталол ж - III класс. Обладает отрицательным хронотропным период желудочков и др. структур. Обладает отрицательным хронотропным действием. Доза насыщения: 10 мг/кг/сут (2 раза в день) - 10 дней; поддерживающая доза: 5 мг/кг/сут.1 (уровень достоверности доказательств

действием. Суточная доза: 1-2-4 мг/кг/сутки (2 раза в день)

лечения ЖТУровень убедительности рекомендаций К хирургическим методам - C)Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств - C)

при мономорфных ЖТ лечения желудочковой тахикардии относится проведение радиочастотной

Оценка эффективности медикаментозного катетерной аблации очага

желудочковой эктопии и, в редких случаях ЖТ рекомендована у - имплантация кардиовертера – дефибриллятора [1,3,4,5,12,13].

Радиочастотная аблация очага ЖТ• Проведение РЧА очага

Уровень убедительности рекомендаций пациентов с гемодинамически значимой ЖТ или наличием аритмогенной дисфункции миокарда [3,4,13].Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств

- C)• Рекомендовано проведение РЧА

при наличие фасцикулярной, верапамил-чувствительной ЖТ [3,4].симптомной ЖТ из 1 (уровень достоверности доказательств - C)• Проведение РЧА рекомендовано у пациентов с

- C)выходного тракта правого желудочка [1,4,13].

Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств

или когда известен • Проведение РЧА рекомендовано у пациентов с

полиморфной желудочковой аритмией, в случае доминирования одной из морфологий 2 (уровень достоверности доказательств триггер, на который будет направлено РЧ воздействие

.Уровень убедительности рекомендаций 3 лет, за исключением случаев

- C)• Радиочастотная аблация желудочковой тахикардии не рекомендуется у детей до 1 (уровень достоверности доказательств гемодинамически значимой ЖТ или неэффективности ААТ [1,4,13].

Уровень убедительности рекомендаций бессимптомной ЖТ, когда не прогнозируется - C)

• Радиочастотная аблация желудочковой тахикардии не рекомендуется у детей с - C)развитие аритмогенной дисфункции миокарда [1,4,13].Уровень убедительности рекомендаций

1 (уровень достоверности доказательств и т.д. [1,4,13].• Радиочастотная аблация желудочковой

тахикардии не рекомендуется в тех случаях, когда ЖЭ обусловленная преходящими причинами: острый миокардит, токсическое влияние медикаментов с мономорфной ЖТУровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств

- C)Имплантация кардиовертера-дефибриллятора у детей или фибрилляции желудочков.

Современные имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы (ИКД) являются эффективным методом профилактики ВСС, когда остановка кровообращения наступает вследствие внезапно развившейся желудочковой тахикардии случае, если тщательно выполненное

• Имплантация ИКД рекомендована для вторичной профилактики ВСС у пациентов, выживших после остановки

кровообращения в том • Имплантация ИКД рекомендована

обследование исключает возможность устранения ее причин, как среди пациентов без структурной патологии сердца, так и при пациент госпитализируется в

каналопатии [4,13,14].Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств - B)Выполнена имплантация кардиовертера-дефибриллятора для вторичной ВойтиКлинические рекомендацииМКБ 10: I47.0 , I47.2, I49Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 наличии ВПС, КМП или врожденной ID: КР569

рекомендаций: консенсус экспертов.пациентам с ВПС при наличии у

них симптомной, устойчивой ЖТ. [4,13,14].Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств - C)

• Имплантация ИКД рекомендована пациентам с кардиомиопатией, сопровождающейся выраженным снижением функции ЛЖ и

наличием симптомной, устойчивой ЖТ [4,13,14].Уровень убедительности рекомендаций 1 (уровень достоверности доказательств - А)

• Имплантация ИКД рекомендована пациентам с ВПС, страдающими необъяснимыми обмороками и сниженной функций

ЛЖ и/или индуцированной желудочковой аритмией при проведении эндоЭФИ [4,5,13, 14].Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств - B)

• Имплантация ИКД рекомендована пациентам с ВПС, страдающими необъяснимыми обмороками и сниженной функций

ЛЖ и/или индуцированной желудочковой аритмией при проведении эндоЭФИ [4,13,14].Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств - B)

• Имплантация ИКД рекомендована пациентам с АДПЖ, тяжелым вариантом, которой включает поражение правого и левого

желудочков, с семейным анамнезом ВСС или наличием необъяснимых обмороков, когда невозможно исключить ЖТ и фибрилляция желудочков (ФЖ), как причину синкопальных состояний. [3,4,5,6,13,14].Уровень убедительности рекомендаций 2 (уровень достоверности доказательств - C)

У пациентов с наличием кардиальной патологии, такой как ВПС, в том числе после хирургической коррекции

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

ВПС, кардиомиопатий, с учетом потенциальной возможности развития желудочковой тахикардии, необходимо регулярное динамическое наблюдение (с обязательным проведением ЭКГ, Холтеровского мониторирования и, по показаниям стресс-теста).Все пациенты с желудочковыми тахикардиями нуждаются в наблюдении детского

5.2 Ведение пациентов с желудочковой тахикардией

кардиолога.Первичная госпитализация в специализированное кардиологическое отделение связана с диагностикой

причины развития желудочковой 2.1. Неустойчивая ЖТ (продолжительность приступа < 30 сек.);тахикардии и проведением этиотропного лечения. Продолжительность госпитализации определяется основным заболеванием.Амбулаторное наблюдение за пациентами с ЖТ

включает выполнение ЭКГ, суточного мониторирования ЭКГ, стресс-тестов (по показаниям) и ультразвукового исследования сердца не реже одного раза в 6 месяцев.При прогрессировании ЖТ (учащении количества и

длительности приступов) в ходе динамического наблюдения и/или появлении симптомов, связанных с наличием ЖТ (жалобы на приступы сердцебиений, головокружение, обмороки, снижение толерантности к физическим нагрузкам) выполняется внеплановое обследование в условиях стационара.Госпитализация осуществляется в специализированное кардиологическое отделение

городской/областной/республиканской детской больницы. Цель госпитализации: определить наличие показаний к назначению/коррекции антиаритмической терапии и терапии хронической сердечной недостаточности, в случае формирования аритмогенной дисфункции миокарда, определить наличие показаний для проведения эндоЭФИ и радиочастотной катетерной аблации аритмогенного очага. Продолжительность госпитализации определяется тяжестью состояния пациента, и оставляет в среднем 14-21 день.При длительном назначении Амиодарона 1 раз

в 6 месяцев рекомендуется оценивать размеры, структуру (УЗИ) и гормональную функцию щитовидной железы.При стойкой медикаментозной ремиссии ЖТ, проводится плановая отмена

терапии и при отсутствии желудочковой тахикардии (не ранее, чем через год >60мс у детей после полной отмены терапии) перед снятием с диспансерного учета проводится контрольное обследование (с обязательным проведением ЭКГ, ЭХО-КГ, стресс-теста, Холтеровского мониторирования). При отсутствии желудочковой эктопической активности – снятие с диспансерного учета с рекомендациями проведения ЭКГ после интеркуррентных заболеваний и в декретированные возрастные периоды.При наличии показаний

к проведению РЧА пациент госпитализируется в кардиохирургическую клинику, имеющую опыт проведения РЧА детям. Продолжительность госпитализации при проведении РЧА в среднем составляет 7-10 дней.При наличии показаний

к имплантации ИКД кардиохирургическую клинику, имеющую опыт имплантации эпикардиальных и эндокардиальных кардиовертеров-дефибрилляторов детям. Продолжительность госпитализации в среднем составляет систем 10-14 дней.Пациенты с ИКД наблюдаются каждые 6

месяцев. В комплекс регулярного ИКД проводится внеочередная в клинике, где осуществляется динамическое обследования входит: оценка параметров ИКД, ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца. В случае срабатывания наблюдение пациентов и оценка параметров ИКД ИКД.ВакцинацияРешение вопроса о

вакцинации решается в

индивидуальном порядке в зависимости от клинического состояния пациента, эффективности медикаментозного контроля аритмии, а также с учетом ранее выявленных провоцирующих факторов (связь манифестации аритмии с вакцинацией, инфекционным заболеванием и т.д.).После радикальной коррекции мономорфной или фасцикулярной

ЖТ (операция РЧА) профилактические прививки проводятся в плановом порядке по индивидуальному графику.Занятия спортомИзвестно, что профессиональные спортсмены, в основном лица

мужского пола, могут иметь синдром

спортивного сердца, который включает в себя умеренное увеличение массы миокарда левого желудочка с нормальным размером полости левого желудочка. И каждый третий из них на этом фоне имеет либо желудочковую экстрасистолию, либо другие эктопии высоких градаций, как то куплеты и пробежки неустойчивой ЖТ. После окончания спортивной карьеры, происходит нивелирование изменений со стороны сердца и исчезновение аритмий. Существует ряд международных документов, которые не ограничивают занятия спортом среди атлетов, имеющих редкие, неустойчивые пробежки ЖТ, без клинических проявлений, которые подавляются на фоне физической нагрузки .Спортсменам с симптомной ЖТ, с частыми и/или устойчивыми приступами

тахикардии и/или имеющими аритмогенную дисфункцию миокарда, должно быть рекомендовано проведение РЧА субстрата аритмии. В случае отказа от проведения оперативного лечения занятия спортом не рекомендуются.В группе пациентов с ЖТ развивающейся

на фоне физической нагрузки, занятия спортом не рекомендуются.Пациенты могут иметь дополнительные ограничения, связанные с заболеваниями, ставшими причиной развития

ЖТ.Прогноз у детей с мономорфной ЖТ

в отсутствие органической патологии относительно благоприятный. При наличии органических изменений сердечно-сосудистой системы прогноз ЖТ зависит от результатов лечения основного заболевания и контроля аритмии.К факторам неблагоприятного течения ЖТ относятся: наличие синкопальных состояний

или НК в момент приступа ЖТ; семейные случаи внезапной сердечной смерти; наличие ВПС, в том числе корригированных и органических заболеваний миокарда, непрерывная или непрерывно – рецидивирующая ЖТ.Таблица 1 - Критерии качества оказания медицинской помощи

Критерии оценки качества медицинской помощи

№Критерий

Список литературы

ревматологии / под ред. М.А. Школьниковой, Е.И. Алексеевой. – М., 2011. – Гл. 5. – С. 133–159.2. Walsh, E.P. Arrhythmias in Adult Patients With Congenital

Heart Disease / E.P. Walsh, F. Cecchin // Circulation. – 2007. – Vol. 115, N 4. – P. 534–545.3. Pharmacological and non–pharmacological therapy for arrhythmias in the

pediatric population: EHRA and AEPC-Arrhythmia Working Group joint consensus statement / J. Brugada, N. Blom, G. Sarquella-Brugada et al. // Europace. – 2012. – Vol. 15, N 9. – P. 1337–1382.4. PACES/HRS expert consensus statement on the

evaluation and management of ventricular arrhythmias in the child with a structurally normal heart / J.E. Crosson, D.J. Callans, D.J. Bradley et al. // Heart Rhythm. – 2014. – Vol. 11, N 9. – P. e55–e78.5. Ankerman M. Cardiac causes unexpected death in children

and their relationship to seizures and syncope genetic testing for cardiac electropathies / M. Ankerman // Semin Pediatr Neurol. – 2005 - Vol.12. – P. 52-58.6. Denjoy I., Lupoglazoff J., Guicheney P., Leenhardt A. Arrhythmic sudden death in children / I. Denjoy, J.Lupoglazoff, P.Guicheney, A.Leenhardt // Archives of Cardiovascular

Diseases. – 2008. - Vol.101. – P.121-125.7. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: Proposed modification of

the task force criteria / F.I. Marcus, W.J. McKenna, D. Sherrill et al. // Eur. Heart J. – 2010. – Vol. 31, N 7. – P. 806–881.9. HRS/EHRA Expert Consensus Statement on the

State of Genetic Testing for the Channelopathies and Cardiomyopathies / M.J. Ackerman, S.G. Priori, S.Willems et al. // Europace. – 2011. – Vol. 13, N 8. – P. 1077–1109.10. HRS/EHRA/APHRS expert consensus Statement on the

diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes / S.G. Priori, A.A. Wilde, M. Horie et al. // Heart Rhythm. – 2013. – Vol. 10, N 12 – P. 1932–1963.11. Hofman N., Tan H.L., Alders M., van Langen I.M., Wilde A.A. Active cascade screening in primary inherited

arrhythmia syndromes: does it lead to prophylactic treatment? // J Am Coll Cardiol. - 2010. -Vol.55. - P.2570 – 76.12. ACC/AHA/HRS 2008 Guidelines for Device-Based Therapy of

Cardiac Rhythm Abnormalities / A.E. Epstein, J.P. DiMarco, K.A. Ellenbogen et al. // J. Am. Coll. Cardiol. – 2008. – Vol. 51, N 21. – P. e1–e62.13. Клинические рекомендации по проведению электрофизиологических исследований, катетерной абляции и

применению имплантируемых антиаритмических устройств / Всероссийское научное общество специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции ; разраб. А. Ш. Ревишвили. – 3-е изд., доп. и перераб. – М. : МАКС-Пресс, 2013. – 595 с. 16.14. Alexander M.E., Berul C.I. Ventricular tachycardia / M.E. Alexander, C.I. Berul // Medscape. – 2009.Школьникова М.А. - д.м.н., проф., Президент Ассоциации детских

кардиологов России.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Баранов А.А., акад. РАН, профессор, д.м.н., вице-председатель Исполкома Союза педиатров России;

Намазова-Баранова Л.С., акад. РАН, профессор, д.м.н., Председатель Исполкома Союза педиатров России;

Васичкина Е.С. – д.м.н., член Ассоциации детских кардиологов России

Ильдарова Р.А. – к.м.н., член Ассоциации детских кардиологов России

Лебедев Д.С. – д.м.н., профессор РАН, член Ассоциации детских кардиологов России

Покушалов Е.А. – д.м.н., профессор, член Ассоциации детских кардиологов России

Попов С.В. – чл.-корр. РАН, д.м.н., профессор, член Ассоциации детских кардиологов России

Термосесов С.А. – к.м.н., член Ассоциация детских кардиологов России

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

• Врачи - детские кардиологи;• Врачи-педиатры;

• Врачи – сердечно-сосудистые хирурги;

• Врачи общей практики

(семейные врачи);

• Студенты медицинских ВУЗов;• Обучающиеся в ординатуре

и интернатуре.

Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для оценки качества и силы

доказательствлет, >100 мс у Методы, использованные для оценки

качества и силы доказательств:• консенсус экспертов;

Методы, использованные для анализа

доказательств:• обзоры опубликованных мета-анализов;

• систематические обзоры с

таблицами доказательств.Описание методов, использованных для анализа

доказательствДля минимизации потенциальных

ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в группой авторов в оценках обсуждались всей полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.Таблицы доказательств: заполнялись авторами клинических

рекомендаций.Методы, использованные для формулирования

Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points

– GPPs)Экономический анализМетод валидации рекомендаций

Описание метода валидации

рекомендаций

Консультация и экспертная Рабочая группа

Основные рекомендацииоценка

Сила рекомендаций (1-2) на основании соответствующих

уровней доказательств (А-С) и индикаторы доброкачественной

практики – good practice points (GPPs) приводятся при изложении текста рекомендаций.Таблица П1- Схема для оценки уровня рекомендаций

Степень достоверности рекомендацийСоотношение риска и

*В таблице цифровое Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться

не реже, чем один раз в три года. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.Данные клинические рекомендации разработаны с учётом

Приложение А3. Связанные документы

следующих нормативно-правовых документов:Порядок оказания медицинской помощи по профилю

«детская кардиология»: Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от

15 ноября 2012 г. No 918н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи больным сердечно-сосудистыми заболеваниями" (Зарегистрировано в Минюсте РФ 29 декабря 2012 г. Регистрационный No 26483)В педиатрической популяции желудочковая тахикардия (ЖТ) является относительно редкой

Приложение В. Информация для пациентов

аритмией. Распространенность ее в детском возрасте не изучена. Среди всех аритмий у детей она встречается с частотой до 6%. По данным японских ученых, проводивших скрининг во всех японских школах, частота выявления неустойчивой и устойчивой ЖТ составила от 0,2 до 0,8 случаев на 10000 детей.Дети с желудочковой тахикардией, которая была зафиксирована

на электрокардиограмме (ЭКГ), либо заподозрена на основании жалоб или клинической картины (обмороки или предобморочные состояния), должны пройти комплексное кардиологическое обследование, целью которого является подтверждение диагноза, выявление морфологического субстрата тахиаритмии, поиск инфекционного агента (при подозрении на Дети с редкой, бессимптомной ЖТ, у которых предполагается крайне низкий риск миокардит), оценка клинической значимости ЖТ, оценка риска ВСС.

ВСС в большинстве случаев не требуют назначения антиаритмической терапии. Такие дети нуждаются в амбулаторном наблюдении с целью раннего 2.2. Устойчивая ЖТ (продолжительность приступа > 30 сек.).выявления развития симптоматики и профилактики возможных осложнений.Для лечения многих

форм желудочковых аритмий препаратами первого ряда являются b-блокаторы. Учитывая, что это наиболее безопасные антиаритмические препараты, лечение разумно начинать именно с них, а при их неэффективности приходится осуществлять последовательный подбор препаратов других классов.У детей старшего

возраста при устойчивой ЖТ и необходимости назначения антиаритмической терапии методом выбора становится РЧА очага тахикардии.На сегодняшний день

РЧА аритмогенного субстрата ЖТ выходит на первый план лечения идиопатических мономорфных желудочковых тахикардий. Эффективность РЧА желудочковой тахикардии из выходного тракта правого желудочка и фасцикулярной тахикардии достигает 90%.Современные имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы являются эффективным

методом профилактики ВСС, когда остановка кровообращения наступает вследствие внезапно развившейся желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков.Лечение жизнеугрожающих аритмий

остается на сегодняшний день очень трудной задачей для врача, перед которым всегда встает вопрос о выборе метода лечения, отборе пациентов для до 1 года, >90 мс у лечения антиаритмическими препаратами, радиочастотной аблации и времени начала этой терапии. И в каждом случае этот вопрос решается индивидуально, с учетом возраста ребенка, наличия сопутствующей патологии, факторов риска неблагоприятного течения заболевания и эффективности тех или иных методов лечения.

Приложение Г2. Расшифровка примечаний

…ж –

10 октября 2016 г.

(видны только специалистам, верифицированным редакцией МЕДИ РУ)

Связанные темы:

Научно-практический журнал
ПРАКТИКА ПЕДИАТРА

---

Информация получена с сайтов:

,