Краткое описание
Иммуноферментный анализ на
стадирования грибовидного микоза, учитывающая тип кожных
клинических вариантов течения
и ретиноидами. Ежедневное использование ИФН-а в дозе
,
Данные лабораторных исследований.
используется клиническая система
этапах. Поэтому знание основных
сочетании с PUVA
,
видимых слизистых нет.
В практической деятельности
групп хронических дерматозов, особенно на ранних монотерапии или в
, на коже и
Т-клеточного рецептора [9—11].
и гистологию различных
является ИФН-а в виде сайтов:
серозно-геморрагическим отделяемым (см. рисунок, в, г). Дермографизм розовый. Волосы не изменены. Ногтевые пластинки кистей, стоп не изменены. Других патологических высыпаний кожи, определения перестройки гена
Классификация
микоза имитирует клинику
ведущим в терапии
Информация получена с
1,5×3 см с
исследования биоптатов (иммуногистохимическое исследование) из очагов поражения
периода времени. Классический вариант грибовидного
При IIВ стадии
Сохранить Отмена
синюшным оттенком, язвенные дефекты до
картины заболевания, гистологического и иммунофенотипического
на протяжении долгого
%).
КПП
узлы буровато-красного цвета с
комплексной оценки клинической
может быть неспецифичной
%) и 10-летнюю выживаемость (54 и 50
ИНН
в области живота, груди имеются куполообразные, с гладкой поверхностью
устанавливается на основании
очень вариабельна и
(17 и 14
Название юридического лица
Этиология и патогенез
коже живота (в, г). а, б, в). На поверхности очагов
Диагноз грибовидного микоза
Эпидемиология
выраженных проявлений эксфолиации. Гистологическая картина биоптата
на частоту 5-летних полных ремиссий
Cимптомы, течение
Квартира
серозно-геморрагическим отделяемым на
органы.
статусе пациента до
49 %), но не влияет
Дом
язвенные дефекты с
узлы и внутренние
изменений в локальном
(62 % по сравнению с
Улица
(а, б) и эритематозно-инфильтративные очаги и
могут поражаться лимфатические
дебюта заболевания — от полного отсутствия
частоту полных ремиссий
Край
коже верхних конечностей
размерам, может отмечаться изъязвление. В опухолевой стадии
Диагностика
стадиях. Разнообразие клинической симптоматики
эмбихина несколько увеличивает
Город
микоза: эритематозно-инфильтративные очаги на
непораженной ранее коже, пролиферируют. Они различаются по
с трудностями, особенно на ранних
облучению электронами. Присоединение к нему
Индекс
поверхности (см. рисунок, Пациентка Н., 45 лет. Клинические проявления грибовидного
области существующих бляшек, так и на
микоза, современные методы лечения. Диагностика заболевания сопряжена
(Т2) опухоли должны подвергаться
Страна
цвета, неправильной формы, с четкими границами, размером от 3×5 до 25×35 см, с шелушением на
(единичные или множественные) формируются как в
критерии диагностики грибовидного
генерализованным поражением кожи
Адрес
туловища, конечностей. Представлен эритематозно-инфильтративными очагами красного
грибовидного микоза красно-коричневые разрастающиеся узлы
вопросам этиологии, патогенеза, классификации, клинические и патоморфологические
IIА стадиях с
Телефон
распространенный симметричный характер, локализуется на коже
В опухолевой стадии
литературы по основным
При IB и
Отчество
Локальный статус: дерматологический процесс носит
образуются дугообразные очаги.
лимфоидной ткани. Представлен обзор современной
внедрен в практику.
Имя
норме.
счет периферической части, в результате чего
в коже клеток
разрабатывался, но не был
Фамилия
в минуту, удовлетворительного наполнения. Физиологические отправления в
идет неравномерно за
форма кожной Т-клеточной лимфомы, обусловленной моноклональной пролиферацией
введение BCNU, режим использования которого
Войти
увеличены. Артериальное давление 120/80 мм рт.ст., пульс 68 ударов
бессимптомно. Иногда их рост
Грибовидный микоз — наиболее часто встречающаяся
воздействия является интратуморальное
из сервисов
без особенностей. Температура тела 36,7 °С. Периферические лимфоузлы не
зудом, но может протекать
Читать метаданные
эритемы интактной кожи, окружающей опухоль. Другим вариантом локального
запись в одном
Объективно: общее состояние удовлетворительное. Органы и системы
сопровождается очень сильным
университет» Минздрава России, Челябинск, Россия
может быть развитие
Войдите на сайт, используя вашу учетную
отягощен.
лихенифицированной. Чаще образование бляшек
ФГБОУ ВО «Южно-Уральский государственный медицинский
день. Локальной побочной реакцией
Вход
отягощен. Лекарственной непереносимости нет. Наследственный анамнез не
быть гладкой, слегка шелушащейся или
Нефедьева Ю.В.
40 мг в
Войти
отмечает ОРВИ. Аллергологический анамнез не
[1, 2]. Поверхность их может
Как цитировать
быть увеличена до
Вход
Со слов пациентки, соматически здорова, из перенесенных заболеваний
слегка приподнятые бляшки
Загрузок : 153
Лечение
эффекте доза может
Сообщение
поликлинического отделения ЧОККВД.
#бетаметазон**, крем, мазь 2 раза в сутки наносить на очаги поражения до полного разрешения высыпаний [7,38–39].
темно-красные или коричневые
венерология. 2018;17: 46‑50
#мометазон** крем, мазь 2 раза в сутки наносить на очаги поражения до полного разрешения высыпаний [7,38–39].
резорбции очагов поражения. При медленно наступающем
Телефон
обратилась к дерматологу
грибовидного микоза наблюдаются
Журнал: Клиническая дерматология и
день до полной
Имя
характера и самостоятельно
При бляшечной стадии
Грибовидный микоз: случай из практики
1 раза в
Интерферон альфа-2b человеческий рекомбинантный** (IFN-α) в умеренно высоких дозах: 3–10 млн МЕ ежедневно или 3 раза в неделю .
в течении дня.
туловища, конечностей очагов опухолевидного
телеангиоэктазиями.
#метотрексат** 25мг1 раз в неделю перорально.
ООО «Ново Нордиск», Москва, Россия
10—20 мг/дл не реже
мы рассмотрим ее
появление на коже
быть псевдоатрофичной с
Старцева Е.Ю.
Рекомендуется брентуксимаб ведотин** для лечения взрослых пациентов при отсутствии или недостаточном эффекте после минимум одной линии предшествующей системной терапии при наличии экспрессии CD30 + антигена[51,52]
раствора в концентрации
наших журналов, отправьте заявку и
эффектом. В 2016 г. больная впервые отметила
Интерферон альфа-2b человеческий рекомбинантный** в умеренно высоких дозах: 3–10 млн МЕ ежедневно или 3 раза в неделю .
цвета, шелушащиеся, разных размеров, с четкими границами. Поверхность пятен может
Челябинский областной кожно-венерологический диспансер
в виде водного
#метотрексат** 25 мг 1 раз в неделю перорально.
автором одного из
глюкокортикостероидами с временным
бедер и плеч. Пятна расположены несимметрично, красного или розового
Зиганшин О.Р.
Эмбихин вводят интратуморально
Вы можете стать
дерматолога не наблюдалась, самостоятельно лечилась топическими
паховых складках, на внутренней поверхности
университет» Минздрава России, Челябинск, Россия
большее распространение.Подать заявку7 лет у
на коже ягодиц, молочных железах, нижних отделов живота, в подмышечных и
ФГБОУ ВО «Южно-Уральский государственный медицинский
40 % при использовании эмбихина), которое получает все
Сообщение
непродолжительным положительным эффектом. В течение последних
Рекомендуется брентуксимаб ведотин** для лечения взрослых пациентов при отсутствии или недостаточном эффекте после минимум одной линии предшествующей системной терапии при наличии экспрессии CD30 + антигена[51,52].
проявляться эритемами, уртикароподобными, псориазо- и парапсориазоподобными высыпаниями. Очаги чаще локализуются
Комментарии: назначается в дозе 1,8 мг/кг внутривенно каждый 21 день. Лечение проводят в течение 8 циклов, при достижении частичного ответа допускается проведение еще 8 циклов. При появлении побочных эффектов (наиболее часто – периферическая полинейропатия) допустимо снижение дозы до 1,2 мг/кг и увеличение интервала между циклами.При лечении брентуксимабом ведотином** может развиться анемия, тромбоцитопения и тяжелая пролонгированная (≥1 недели) нейтропения, и это может увеличить риск тяжелых инфекций.Были зарегистрированы случаи повышения уровней аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы.Гипергликемия была зарегистрирована в клинических исследованиях у пациентов с увеличенным индексом массы тела, как с наличием, так и с отсутствием сахарного диабета в анамнезе.
Нефедьева Ю.В.
(60 % по сравнению с
связи.
препаратами, топическими глюкокортикостероидами с
кожной Т-клеточной лимфоме может
Результаты поиска:
режимы, применяемые для лечения нодальных лимфом: #CHOP Доксорубицин** 50 мг/м2 в/в кап., день 1, Циклофосфамид** 750 мг/м2 в/в кап., день 1, Винкристин** 1,4 мг/м2 (суммарно не более 2 мг) в/в, день 1, Преднизолон** 100 мг внутрь, дни 1-5 [57,58,60,61].
при электронном облучении
возникли вопросы, жалобы или предложения, — воспользуйтесь формой обратной
псориаз, проведено лечение десенсибилизирующими
Стадия пятна при
Очистить поле
5-летнее безрецидивное течение
Если у вас
в Нижневартовске, был диагностирован вульгарный
Медицинская реабилитация
выделять три стадии: пятнистую (эритематозная), бляшечную и опухолевую.
Год
Профилактика
ПР в 60, 78, 75 % соответственно. Отчетливо чаще наблюдается
Обратная связь
по месту жительства
грибовидного микоза принято
Журнал
электронами опухолевого поражения, которые позволяют добиться
Сообщение
Источники и литература
туловища, конечностей, умеренный, периодический зуд. Обратилась к дерматологу диагностику заболевания [6—8]. При классическом варианте комбинации, в частности, метотрексата, цисплатина.
с фотосенсибилизатором) и локальное облучение
Связаться с$nbsp;автором
высыпания на коже
др.) существенно затрудняет современную
с включением в
г., PUVA-терапия (длинноволновое ультрафиолетовое облучение
Сведения об авторах
г., когда впервые появились
дерматозами (псориаз, парапсориаз, экзема, атопический дерматит и
интенсивному лекарственному лечению
М. Kalmanson в 1973
ранняя диагностика, включающая, помимо гистологических, иммуногистохимические и молекулярно-биологические методы исследования.
отмечать в 2004
с хроническими доброкачественными
и должна подвергаться
(HN2), впервые использованное К. Van Scott и
грибовидного микоза важна
заболевания пациентка стала
проявлений грибовидного микоза
опухоль является высокоагрессивной
опухолевые очаги эмбихина
постановке клинического диагноза. Для эффективного лечения
Из анамнеза установлено, что первые проявления
эволюцией пятен, бляшек и узлов. Сходство ранних клинических
неходжкиновских лимфом. Т-клеточная анапластическая крупноклеточная
локальные методы: локальное введение в
терапии помогают в
случая грибовидного микоза.
даже десятилетий, и характеризуется поэтапной
принципам терапии индолентных
лечебными воздействиями являются
имитировать псориаз, однако упорный зуд, резистентность к проводимой
Приводим описание клинического
нескольких лет или
центрофолликулярных В-клеточных, Т-крупноклеточных CD30+ опухолей осуществляется по
грибовидного микоза основными
бляшечной стадии может
полного контроля) [12—14].
прогрессирует в течение 
встречаются крайне редко. Лечение прогностически благоприятных
При IA стадии
Таким образом, грибовидный микоз в
неделю до достижения
Грибовидный микоз медленно
кожных неходжкиновских лимфом
%, при Т2 - 77 %, при Т3-Т4 - 50 %.
онкологический диспансер».
раза в неделю); метотрексат (25—75 мг в
100 тыс. населения.
Другие варианты первичных
Т1 равна 97
в ГБУЗ «Челябинский областной клинический
ежедневно или 3
составляет 0,5 случая на
аллергический кожный компонент.
10-летняя выживаемость при
лечение к онкологу
высоких дозах (3—10 млн МЕ
с воздействием на
классификации по стадиям. | «грибовидный микоз, IIB стадия» была направлена на |
могут использоваться интерферон-α в умеренно | регулярно повышается в |
антибиотиков в комплексе | адаптирована к клинической |
Пациентка с диагнозом | стадиях грибовидного микоза |
ядрами . Заболеваемость грибовидным микозом
необходимость применения тропных
Эта классификация была
клеток опухоли кожи, учитывая клинические данные, соответствует грибовидному микозу.
линии при ранних
и средних Т-лимфоцитов с церебриформными
развития болезни диктует 
«Т» обозначается первичный очаг, символом «N» — регионарные лимфатические узлы, символом «М» — висцеральные метастазы, а символом «В» — изменения в крови.
кожи и иммунофенотип
спектра В, ПУВА-терапию, локальную лучевую терапию, топические глюкокортикостероидные препараты. Для терапии второй
первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома кожи, характеризуется пролиферацией малых
на любом этапе 
1978 г., в которой символом
Заключение: гистологическое строение опухоли виды терапии: узковолновое ультрафиолетовое облучение Грибовидный микоз — наиболее часто встречающаяся таким возбудителем, как Borrella. Присоединение инфекционных осложнений институтом США в ядрах примерно 45% клеток лимфоидного инфильтрата. стадиями используют следующие Закрыть метаданные стероидами кожного инфицирования категориями классификации TNMB, разработанной Национальным раковым был экспрессирован в IA, IB и IIA ООО «Ново Нордиск», Москва, Россия стадии целесообразна профилактика Распространенность процесса определяется (56С6), CD23 (1В12), CD 34 (Class И, клон QBEnd10). Ki 67 poly врача. У пациентов с Старцева Е.Ю. прилежащих кожных участках. Уже при IA очаги (в легочной ткани, верхних дыхательных путях, ЦНС, печени). экспрессируют CD 10 «наблюдай и жди» под строгим контролем Челябинский областной кожно-венерологический диспансер зонах поражения и развития болезни. Последними появляются висцеральные не определяются. Клетки пролиферата не кожи допускается тактика Зиганшин О.Р. инфекционных осложнений в на финальном этапе | ||||
бластов CD30 (Вег Н2) позитивные. CD20 (L26), CD 79а (JCB117) клетки в инфильтрате | небольшими очагами поражения | университет» Минздрава России, Челябинск, Россия | является предотвращение развития | в процесс лишь |
с цитотипическими признаками IA стадии с ФГБОУ ВО «Южно-Уральский государственный медицинский Второй задачей лечения |
Прикреплённые файлы
лимфатические узлы вовлекаются
(CBS.37). Единичные крупные клетки
Внимание!
терапии. Для пациентов в Нефедьева Ю.В.локальным использованием эмбихина.
покрова. Медиастинальные и абдоминальные клетки экспрессируют CD7 с применением наружной молекулярных методов диагностики.стадии) подвергается химиотерапии (CHOP, флударабин, пентостатин) в сочетании с пораженному участку кожного (FD75), CD3 (poly), CD4 (4B12), CD5 (SP19), CD45 (2В11+PD7/26) позитивных клеток; CD8 (С8/144В) позитивных клеток немного. Единичные мелкие лимфоидные является консервативный подход
оценке анамнестических, клинико-морфологических данных, использовании иммунологических и Генерализованный процесс (III и IV отношению к наиболее резко преобладают CD2 лечением первой линии основана на комплексной эффектом.лимфатических узлов, обычно регионарных по
Иммуногистохимическое исследование: в лимфоидном инфильтрате грибовидного микоза предпочитаемым гистологической картины. Таким образом, диагностика грибовидного микоза применения ИФН-а, PUVA и ретиноидов. Продолжительность терапии определяется возникновение внекожных очагов: увеличение преимущественно периферических
базофильной цитоплазмой.
для ранних стадий
микоза: анамнез, описание клинической и
типа эритродермы (Т4) также предполагает необходимость
грибовидного микоза является
округлым ядром, одним ядрышком и
В настоящее время
клинический случай грибовидного
% (соответственно). Клиническая картина кожи
следующим этапом прогрессирования
клетки с большим
Грибовидный микоз (ГМ) - классификация, диагностика, лечение, прогноз
узлов и/или внутренних органов.заболеваниями. В статье описан 44 и 28 объеме кожного поражения обнаруживаются немногочисленные крупные наблюдают вовлечение лимфатических пациентов с лимфопролиферативными у 40 % больных; 5- и 10-летняя выживаемость составляют всем биомолекулярным характеристикам. При любом исходном неправильной формы ядрами, встречаются фигуры митозов. Среди лимфоидных клеток наблюдается состояние эритродермии, IID — крупноклеточная морфология, при III стадии терапии этой нозологии, повышения качества жизни ремиссии более чем кожных инфильтратов по лимфоидных клеток с отмечают бляшки, при IIB — узлы (опухоли), при IIC стадии диагностики, своевременного рационального выбора ответа) позволяет получить полные клетки, аналогичные клеткам опухолевых
инфильтрат из мелких — более 10% поверхности тела, при IIA стадии развития лимфом кожи, обеспечения эффективности ранней неделю (до достижения максимального появляются атипичные опухолевые компактный гиперкератоз. Вдоль эпидермиса простирается занимают менее 10% поверхности тела, при IB стадии с высокой вероятностью препарата 2— 3 раза в
лимфаденопатия, в периферической крови акантоз эпидермиса и грибовидного микоза пятна выделения групп пациентов последующим длительным введением и холодовой непереносимостью. При эритродерме развивается кожи обнаруживаются пилообразный и/или внекожных очагов. При IA стадии важное значение для 4—8 нед с микоза является эритродерма, сопровождающаяся интенсивным зудом Гистологическое исследование: в исследованном участке высыпаний, наличие/отсутствие крупноклеточной трансформации грибовидного микоза имеет 5—10 МЕ/м2 в течение форма грибовидного микоза сифилис отрицательный.
Другим проявлением грибовидного поводом обращения к располагаться на любом Грибовидный микоз развивается отмечается CD2+-, CD3+-, CD4+-фенотип при одновременном время.разделяется не всеми установлено присутствие вируса крови больного грибовидным • Прикреплённые файлы• Клиническая картинапредписаний врача.больного.со специалистом. Только врач может медицинские учреждения при • Информация, размещенная на сайте Мобильное приложение "MedElement"BB3 Значительное вовлечение крови: ≥1000/μL клеток Сезари с позитивным клономB0a – клон-негативныВнутренние органы
N2 Периферические лимфатические узлы увеличены; гистопатология Dutchgrade 2 или NCI LN3Лимфатические узлыТ2 Пятна, папулы, и/или бляшки, покрывающие >10% кожного покрова.Приложение Г2. Стадирование грибовидного микоза согласно рекомендациям ISLE-EORTCПриложение В. Информация для пациента
TNMB-классификация грибовидного микоза
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препаратаУсловная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)УУР
Клиническая классификация грибовидного микоза
1.Врачи-специалисты: дерматовенерологи, гематологи, онкологи.11. Стефанов Дмитрий Николаевич – научный сотрудник, зав. научно-организационным отделом, ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, член Российского общества онкогематологов.6. Чикин Вадим Викторович – доктор медицинских наук, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов
1. Кубанов Алексей Алексеевич – член-корреспондент РАН, доктор медицинских наук, профессор, Президент Российского общества дерматовенерологов и косметологов.− завершение курса лечения или одного из этапов оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи, в условиях круглосуточного или дневного стационара при условии отсутствия осложнений лечения, требующих медикаментозной коррекции и/или медицинских вмешательств в стационарных условиях.− Развитие угрожающих жизни цитопений (глубокой анемии, геморрагического синдрома, нейтропении).− отсутствие эффекта от проводимого лечения в амбулаторных условиях;Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию:В рамках оказания первичной врачебной медико-санитарной помощи, врачи-терапевты участковые, врачи-педиатры участковые, врачи общей практики (семейные врачи) при выявлении у пациентов высыпаний на коже, кожного зуда, выявление симптомов или признаков грибовидного микоза направляют пациента в медицинскую организацию дерматовенерологического профиля или кабинет врача онколога/ гематолога для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи, а также осуществляют оказание медицинской помощи в соответствии с рекомендациями медицинской организации дерматовенерологического профиля и/или врача онколога/ гематолога, при отсутствии медицинских показаний для направления в нее.Термины и определенияПЦР – полимеразная цепная реакцияСписок сокращенийРекомендуется пациентам с поздними стадиями каждые 6 месяцев проходить: физикальный осмотр с картированием кожи, УЗИ периферических лимфатических узлов, КТ органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза)Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактикиРекомендуется пациентам с жалобами на зуд назначение антигистаминных средств системного действия в соответствии с инструкциями к их применению [64,66]Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)В связи с возможностью активации хронической инфекции пациентам, которым планируется или проводится терапия метотрексатом, может потребоваться определение антител к поверхностному антигену (HBsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus), определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus
1. Обследование ротовой полости и горла для выявления изменений слизистых оболочек.Рекомендуются антиметаболиты пациентам с грибовидным микозом на поздних стадиях, а также в случае неэффективности или недостаточном ответа на ранее проведенную наружную терапию и/или фототерапию и/или терапию интерфероном-α вне зависимости от стадии :Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2)Комментарии: лечение проводят до отсутствия признаков дальнейшего прогрессирования или до появления признаков неприемлемой токсичности. Можно комбинировать с IFN-α.Рекомендуются в качестве второй линии при ранних стадиях грибовидного микоза при отсутствии или недостаточном эффекте от проводимой терапии:Комментарии: облучение проводится 2–3 раза в неделю, первая экспозиция должна быть не более 70% от ранее определенной минимальной эритемной дозы. Последующие экспозиции проводятся следующим образом: при отсутствии эритемы – время экспозиции увеличивается на 40%, при слабой эритеме – на 20%, при выраженной эритеме – остается тем же. Рекомендовано для пятен и тонких бляшек, отсутствуют выраженные побочные эффекты.Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов леченияКомментарии: иммуногистохимическое исследование позволяет определить фенотип лимфоцитов в субстрате лимфатического узла..При выявлении специфического поражения лимфатических узлов пациент направляется для дальнейшего ведения и лечения к врачу-гематологу или врачу-онкологу.Рекомендуется проведение ПЦР-исследования лимфатического узла в случае обнаружения опухолевого субстрата при патолого-анатомическом исследовании ткани лимфатического узла.[6,36].Рекомендуется молекулярно-генетическое исследование T-клеточной клональности (по генам бэта, гамма и дельта цепей T-клеточного рецептора)[3, 4, 8-14].- Увеличение соотношения CD4/CD8 (более чем 8/1) .Рекомендуется при наличии признаков лимфопролиферативного заболевания в морфологической картине применение иммуногистохимических методов для определения маркеров CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD20, CD30,, CD56, TIA1, granzymeB, ßF1, TCR-γ, CD45RO [3–5].Фолликулотропный грибовидный микоз морфологически характеризуется перифолликулярным или диффузным лимфоцитарным инфильтратом дермы с различной степени выраженности инфильтрацией фолликулярного эпителия мелкими, среднего размера и иногда крупными Т-лимфоцитами с церебриформными и гиперхромными ядрами. Во многих случаях обнаруживается муцинозная дегенерация фолликулярного эпителия (фолликулярный муциноз), которая может быть визуализирована окраской альциановым синим или коллоидным железом, однако были также описаны случаи без фолликулярного муциноза. Инфильтрация фолликулярного эпителия может сопровождаться инфильтрацией эккринных потовых желез (сиринготропизм), комбинацию которых часто называют аднексотропным грибовидным микозом. Тем не менее, одновременная инфильтрация интерфолликулярного эпидермиса (эпидермотропизм), характеризующая ранние стадии классического грибовидного микоза, встречается редко. В ранних поражениях, клинически характеризующихся приуроченными к фолликулам пятнами или акнеформными высыпаниями или высыпаниями, подобными волосяному кератозу, перифолликулярный инфильтрат обычно скудный и содержит помимо атипичных Т-лимфоцитов различное количество мелких реактивных Т-лимфоцитов, гистиоцитов и иногда – эозинофилов. При прогрессировании поражения кожи до более инфильтрированных бляшек или опухолей дермальные инфильтраты становятся более диффузными и могут содержать большее количество бластных клеток. Часто наблюдается значительная примесь эозинофилов и особенно в случаях вторичной бактериальной инфекции – плазматических клеток. В некоторых случаях могут присутствовать кластеры мелких В-лимфоцитов. В случаях разрушения эпителия волосяных фолликулов может наблюдаться гранулематозная реакция. В случаях с диффузными дермальными инфильтратами с частичным или даже полным разрушением эпителиальных структур дифференциальная диагностика между фолликулярным грибовидным микозом и другими типами ТКЛК может быть сложной.− фиброз и/или отек сосочковой части дермы.− наличие лимфоидных клеток, располагающихся цепочкой в базальном ряду эпидермиса (3 и более);Комментарии: Выявление изменений лимфатических узлов или внутренних органов, обусловленных патологической пролиферацией Т-лимфоцитов, свидетельствует о развитии поздних стадий грибовидного микоза.
Рекомендуется всем пациентам с грибовидным микозомпроведение рентгенографии органов грудной клетки пациентам с грибовидным микозом [3, 6, 7].Комментарии: повышение уровня лактатдегидрогеназы и мочевой кислоты в крови указывает на прогрессирование и агрессивное течение грибовидного микоза [3,7].Лекарственные препараты, используемые для системной терапии грибовидного микоза, обладают нежелательными явлениями, отражающиеся в изменениях биохимических показателей крови, выявление которых требует проведения биохимического анализа крови .На фоне системной терапии может наблюдаться увеличение показателей креатинина , триглицеридов , повышения печеночных трансаминаз .Рекомендуется общий (клинический) анализ крови развернутый для выявления возможных отклонений и состояний, являющихся противопоказаниями к назначению системной терапии грибовидного микоза и для контроля безопасности проводимой системной терапии или фототерапии [15-17].Для установления стадии заболевания согласно рекомендациям ISLE-EORTC при наличии пятен/бляшек необходимо определение площади поражения кожного покрова, при наличии узлов – определение их общего количества, размеров наибольшего узла и вовлеченных областей кожи. Необходима также пальпация лимфатических узлов и оценка их размеров, консистенции, подвижности, спаянности с окружающими тканями, болезненности.Установление стадии заболевания является важным фактором при планировании лечения и определения прогноза течения заболевания. У большинства пациентов с ранними стадиями средняя выживаемость равна 12 лет. В поздних стадиях у пациентов с узлами, эритродермией, вовлечением л/у и крови, но без поражения внутренних органов средняя выживаемость равна 5 годам. Пациенты с узлами (Т3) имеют более плохой прогноз, чем с эритродермией (Т4). Внутренние органы вовлекаются редко, средняя выживаемость при этом меньше 2,5 лет. Пациенты со стадиями IB/IIA, имеющие фолликулярную форму грибовидного микоза или пациенты с очень «толстыми» бляшками имеют более плохой прогноз из-за сниженной чувствительности к наружным видам терапии, что необходимо учитывать при назначении лечения. В поздних стадиях наличие множественных узлов, крупноклеточной трансформации и снижения количества CD8+Т-клеток в дермальном инфильтрате и/или крови также ассоциировано со снижением выживаемости.Диагностика грибовидного микоза базируется на основании комплексной оценки клинической картины заболевания, патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала кожи, в том числе с применением иммуногистохимических методов, определения перестройки гена Т-клеточного рецептора, согласно рекомендациям Международного общества по лимфомам кожи и Европейской организации по изучению и лечению рака для грибовидного микоза и синдрома Сезари (Приложение Г1) [3, 6, 7].Педжетоидный ретикулез представляет собой редкий вариант грибовидного микоза, характеризующийся локализованными пятнами или бляшками с интраэпидермальной пролиферацией неопластических Т-лимфоцитов. Термин педжетоидный ретикулез следует использовать только для локализованного типа болезни (тип Ворингера-Колоппа), но не для диссеминированного типа (тип Кетрона-Гудмана), так как в настоящее время у большинства пациентов с генерализованными высыпаниями заболевание рассматривают как первичную кожную CD8+ агрессивную эпидермотропную цитотоксическую лимфому, первичную кожную γ/δ Т-клеточную лимфому или опухолевую стадию грибовидного микоза. Поражение кожи у пациентов обычно представлено солитарными, медленно прогрессирующими псориазиформными или гиперкератотическими бляшками, которые обычно локализуются на конечностях, чаще всего на кистях и стопах .− характерная локализация высыпаний на участках кожи, не подвергающихся солнечному облучению;Клиническими симптомами, характерными для ранних стадий грибовидного микоза, являются:Грибовидный микоз является наиболее часто встречающейся формой кожной Т-клеточной лимфомы и составляет 1% всех неходжкинских лимфом, 50% первичных лимфом кожи и 65% кожных Т-клеточных лимфом. Заболеваемость грибовидным микозом в мире равна 6–7 случаев/106 в год с регулярным повышением в последние десятилетия. Этот показатель значительно варьирует в различных географических регионах: в США заболеваемость грибовидными микозом составляет 0,46 случаев на 100 000 человек, в странах Европы этот показатель колеблется от 0,26 до 1,0 на 100 000 человек в год (55% мужчин и 45% женщин). Более 75% случаев грибовидного микоза наблюдается у пациентов старше 50 лет, средний возраст дебюта заболевания составляет 55–60 лет. Грибовидный микоз может также поражать детей и подростков (1% случаев). Соотношение заболевших мужчин и женщин составляет 2,0:1,0 с преобладанием пациентов с темным цветом кожи (1,7:1) [1, 2].− пигментно-пурпурозный;− одноочаговый;− буллезный/везикулезный;
− синдром гранулематозной вялой кожи.1. Грибовидный микоз (классический трехстадийный вариант)• Подключено 300 клиник из 4 странОсобенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьемГрибовидный микози инфицированием. Именно такая клиническая нередко является основным экзематозные очаги могут CD8+.микозе: в большинстве случаев изучается в настоящее HTLV-1. Однако это мнение HTLV-1 серонегативны, но, несмотря на это, с помощью ПЦР ткани и периферической • Профилактика• Эпидемиологиядля самовольного изменения и состояния организма
и их дозировки, должен быть оговорен очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в здоровью.
IIIBMB2b – клон-позитивныB0 Отсутствие значительного вовлечения крови: атипичные (Сезари) клетки составляют ≤5% лимфоцитов периферической кровиNX Периферические лимфатические узлы увеличены, нет гистологического подтвержденияN1b – клон-позитивныТ4 Сливающаяся эритема, покрывающая ≥80% поверхности телаТ1b – бляшки ± пятнаПриложение Г1. Алгоритм диагностики ранних форм грибовидного микозаПриложение Б. Алгоритмы действий врачаМеханизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию – не реже чем один раз в три года,а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.ВТаблица 3.Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций(УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
10. Кравченко Сергей Кириллович – кандидат медицинских наук, член Национального гематологического общества5. Знаменская Людмила Федоровна – доктор медицинских наук, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов.Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций− частичный или полный регресс высыпаний.− Развитие тяжелой инфекции (необязательна госпитализация в гематологический стационар).2) Показания для оказания медицинской помощи в стационарных условиях:Специализированная,в том числе высокотехнологичная медицинская помощь оказывается пациентам на стадиях(IIB–IVB) врачами гематологами/онкологамиОрганизация медицинской помощиУЗИ – ультразвуковое исследованиеПУВА (Psoralen + UltraViolet A) – псорален-ультрафиолет Акосметологов
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Специальных методов реабилитации при грибовидном микозе не существует.
Иное лечение
или
Рекомендуется применение лучевой терапии при новообразованиях кожи у пациентов с грибовидным микозом при локализованных поражениях кожи без вовлечения в патологический процесс лимфатических узлов и костного мозга [3, 53,54].
#вориностат 200–400 мг перорально ежедневно [47-50].5. Поскольку метотрексат оказывает воздействие на иммунную систему, он может изменять реакцию на вакцинацию и влиять на результаты иммунологических тестов. Особая осторожность необходима при лечении пациентов с неактивными, хроническими инфекциями (такими как опоясывающий лишай, туберкулез, вирусный гепатит В или С) ввиду их возможной активации. В период лечения метотрексатом не следует проводить вакцинацию живыми вакцинами.
В процессе лечения метотрексатом (ежемесячно в первые 6 месяцев и не реже, чем каждые 3 месяца в дальнейшем, при повышении доз целесообразно повышать частоту обследований) проводят следующие исследования:
Комментарии: лечение проводят до достижения полного контроля (отсутствия признаков дальнейшего прогрессирования). Можно комбинировать с ПУВА-терапией, ретиноидами и химиотерапией.На фоне длительного приема препарата возможны изменения со стороны щитовидной железы. У пациентов с заболеваниями щитовидной железы перед началом лечения необходимо определить концентрацию тиреотропного гормона, рекомендуется контролировать его уровень не реже 1 раза в 6 месяцев.Очень редко – сахарный диабет.При длительном применении, обычно после нескольких месяцев лечения, возможны нарушения со стороны органа зрения. До начала терапии рекомендуется провести офтальмологическое обследование. При жалобах на любые офтальмологические нарушения необходима немедленная консультация врача-офтальмолога. Пациентам с заболеваниями, при которых могут происходить изменения в сетчатке, например, с сахарным диабетом или артериальной гипертензией, необходимо проходить офтальмологический осмотр не реже 1 раза в 6 месяцев.Пациентам с заболеваниями сердечно-сосудистой системы и/или прогрессирующими онкологическими заболеваниями требуется тщательное наблюдение и мониторинг ЭКГ.В случае появления изменений со стороны психической сферы и/или ЦНС, включая развитие депрессии, рекомендуется наблюдение психиатра в период лечения, а также в течение 6 месяцев после его окончания.
Комментарии: назначается перорально по 400 мг ежедневно. Лечение проводят до достижения полного контроля (отсутствие признаков дальнейшего прогрессирования) или до появления признаков неприемлемой токсичности
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: за 2 часа до облучения пациент принимает перорально -#метоксален в дозе 0,6 мг на кг массы тела, начальная доза облучения зависит от типа кожи (0.25–1.0 Дж/см), затем с каждым сеансом доза повышается на 0,25–0,5 Дж/см2 или более в зависимости от выраженности эритемы. Лечение проводится 3–4 раза в неделю до разрешения высыпаний (30–35 сеансов). Общая доза варьирует от 50 до 80 Дж/см, что бывает достаточным для достижения клинической ремиссии. Применяется при распространенных и более инфильтрированных элементах, фолликулярной форме грибовидного микоза. Побочные эффекты включают эритему, тошноту, фоточувствительность и фотокарциногенез.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)или
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов позволяет определить характер клеток пролиферата в костном мозге.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Для проведения биопсии выбирают лимфатические узлы размером > 1,5 см и более и/или с плотной, неравномерной. Биопсия выполняется врачами-специалистами с хирургической специализацией, в том числе врачом-онкологом/гематологом. Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала лимфоузла позволяет определить наличие специфического поражения лимфоузлов. При выявлении специфического поражения лимфатических узлов пациент направляется для дальнейшего ведения и лечения к врачу-гематологу или врачу-онкологу.
В большинстве случае синдрома гранулематозной вялой кожи отмечается фенотип Т-лимфоцитов CD3+/CD4+/CD8–.- полная или частичная потеря экспрессии пан-Т-клеточных антигенов CD2, CD3, CD5 и CD7 на поздних стадиях [3–5];
При гипопигментном грибовидном микозе обнаруживаются типичная гистологическом картина ранней пятнистой стадии грибовидного микоза. Такие варианты грибовидного микоза как гиперпигментный, буллезный/везикулезный, пойкилодермический, пигментный пурпуроподобный, пустулезный, ихтиозиформный, ладонно-подошвенный характеризуются теми же гистологическими признаками, что и классический грибовидный микоз.
При патолого-анатомическом исследовании для пятнистой (эритематозной) стадии характерны эпидермотропные поверхностные мелкоочаговые периваскулярные инфильтраты, для бляшечной – эпидермотропный плотный полосовидный инфильтрат в верхней части дермы, для опухолевой – плотный очаговый или диффузный инфильтрат, занимающий всю дерму и проникающий в подкожную жировую клетчатку, эпидермотропизм может отсутствовать. [3, 4, 23-30].− внутриэпидермальные скопления лимфоцитов (микроабсцессы Потрие);− наличие в инфильтрате плеоморфных («церебриформных») лимфоидных клеток малых и средних размеров;Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств – 5)Комментарии: данный метод исследования применяется с целью подтверждения или выявления лимфаденопатии и/или мониторинга состояния у пациентов с ранними стадиями грибовидного микоза (T1N0B0, T2N0B0). Выявление изменений лимфатических узлов, обусловленных патологической пролиферацией Т-лимфоцитов, свидетельствует о прогрессировании грибовидного микоза и необходимости проведения дополнительных исследований .Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)Комментарии: Исследование методом ПЦР для определения реарранжировки гена Т-клеточного рецептора (ТКР) является вспомогательным методом, так как моноклональность инфильтрата обнаруживается в 90% случаев бляшечной и опухолевой стадий грибовидного микоза и лишь в 50–60% – в пятнистой стадии. Результаты молекулярно-генетического исследования необходимо оценивать в комплексе с другими диагностическими методами, так как доминантный клон Т-лимфоцитов может обнаруживаться в группе так называемых «клональных» дерматозов[3, 8-14].Клиническое обследование пациента остается основополагающим методом в диагностике начинающегося грибовидного микоза, так как дает возможность не только заподозрить грибовидный микоз, но и определить разновидность и стадию этого заболевания, а также определить оптимальное место для получения биоптата кожи. При клиническом обследовании необходимо оценить вид кожных высыпаний (пятна, бляшки, узлы или их сочетание) и площадь поражения кожных покровов. Критерии клинической диагностики ранних стадий грибовидного микоза приведены в разделе 1.6 «Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)»- Пациенты с II, III и IV стадиями должны быть обследованы в соответствии со стандартами обследования пациентов с нодальными лимфомами. Кроме того, при наличии пятен/бляшек необходимо определение площади поражения кожного покрова, при наличии узлов – определение их общего количества, размеров наибольшего узла и вовлеченных областей кожи.Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностикиСиринготропный грибовидный микоз представляет собой редкий вариант заболевания, имеющим много общего с фолликулотропным грибовидным микозом. Он характеризуется выраженным поражением эккринных желез, часто ассоциируясь с пилотропизмом. Поражения кожи могут быть солитарными или, чаще, генерализованными.− множественные высыпания, несколько зон вовлечения;Для бляшечной стадии характерно образование инфильтрированных бляшек различной величины, желтовато-красной или синюшной окраски. Поверхность их может быть гладкой, слегка шелушащейся или лихенифицированной. Образование бляшек протекает бессимптомно или сопровождается очень сильным зудом, иногда их рост идет неравномерно за счет периферической части, в результате чего образуются дугообразные очаги. Разрешаются бляшки медленно и неравномерно, при разрешении в центре они приобретают кольцевидную форму.Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)− ихтиозиформный;− гипопигментный;− сиринготропный;− педжетоидныйретикулез;Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)Автоматизация клиники: быстро и недорого!- Подключено 300 клиник Грибовидный микоз (ГМ) – первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома кожи (ЛК), характеризующаяся пролиферацией малых и средних Т-лимфоцитов с церебриформными ядрами.Клинические рекомендациис последующим изъязвлением рано, отличается стойкостью и и более. Специфические папулы или грибовидном микозе обнаруживается иммунофенотипирования при грибовидном грибовидным микозом, роль которого интенсивно об этиологическом значении больные грибовидным микозом г. выделил вирус HTLV-1 из опухолевой • Медицинская реабилитация• Этиология и патогенезсайте, не должна использоваться с учетом заболевания • Выбор лекарственных средств не должна заменять
непоправимый вред своему
IIIAN
B1a – клон-негативны
Кровь
N3 Периферические лимфатические узлы увеличены; гистопатология Dutchgrade 3-4 или NCI LN4, клон-позитивны или негативны
N1a – клон-негативны
Т3 Один или более узлов (≥1 см в диаметре)
Т1а – только пятна3. На поздних стадиях заболевания возможно поражение лимфатических узлов и внутренних органов. Поэтому необходимо находиться под постоянным диспансерным наблюдением, регулярно посещать врача-дерматовенеролога c целью стадирования грибовидного микоза, коррекции тактики лечения, своевременной диагностики возможной трансформации грибовидного микоза в более тяжелое заболевание – крупноклеточную лимфому.2. Порядок оказания медицинской помощи по профилю «гематология», утвержденный Приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации № 930н от 15 ноября 2012 г.Порядок обновления клинических рекомендаций.Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными)Таблица 2.Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД )для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций9. Горенкова Лилия Гамилевна – кандидат медицинских наук, член Национального гематологического общества.
4. Самцов Алексей Викторович – доктор медицинских наук, профессор, Заслуженный деятель науки РФ, Заслуженный врач РФ, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов.Критерии оценки качества медицинской помощиПоказания к выписке пациента из медицинской организации:3) Показания к экстренной госпитализации в стационар медицинской организации, оказывающей специализированную, в том числе высокотехнологичную, медицинскую помощь по профилю «гематология» и « онкология»:− Обследование пациента, включающее биопсию и инвазивные вмешательства, в случаях, когда оно не может быть проведено амбулаторно.Специализированная, медицинская помощь оказывается пациентам на ранних стадиях (IA–IIA)врачами-дерматовенерологамиEORTC - Европейской организации по изучению и лечению ракаТОК – тотальное облучение кожиЛК – лимфомы кожиобщества дерматовенерологов и Рекомендуется пациентам с ранними стадиями ежегодно проходить: физикальный осмотр с картированием кожи, рентгенография органов грудной клетки и УЗИ периферических лимфатических узловМедицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)Рекомендуется у пациентов с грибовидным микозом на поздних стадиях с агрессивным течением и/или неэффективностью других методов лечения применение в качестве системной химиотерапии монотерапия гемцитабином по схеме 1200 мг/м2 в 1, 8 и 15-й дни 28-дневного цикла, всего 6 цикловУровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 2)Рекомендуются при поздних стадиях (IIB–IVB) грибовидного микоза противоопухолевые препараты [47-50]:4. Функциональные почечные пробы и исследование мочи. Поскольку метотрексат экскретируется преимущественно почками, у пациентов с нарушениями функции почек может наблюдаться повышение концентрации метотрексата в крови, следствием чего могут быть тяжелые побочные реакции. Необходимо тщательно контролировать состояние пациентов, у которых возможны нарушения функции почек (например, пожилых пациентов).Перед началом лечения метотрексатом или при возобновлении терапии после перерыва необходимо проводить клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и количества тромбоцитов, оценивать активность «печеночных» ферментов, концентрацию билирубина, альбумина сыворотки, а также рентгенографическое исследование органов грудной клетки и функциональные почечные тесты. При наличии клинических показаний назначают исследования с целью исключения гепатита и других соматических заболеваний.Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)или
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)общая или локальная узкополосная средневолновая ультрафиолетовая терапия [40-44].Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)Комментарии: Поражение костного мозга встречается примерно у 20% пациентов с грибовидным микозом и чаще всего ассоциировано с агрессивным течением заболевания и низкой выживаемостью . Трепанобиопсия костного мозга выполняется врачами-специалистами, владеющими методикой забора трепанобиоптата костного мозга (врачами-хирургами, врачами-гематологами или врачами-онкологами). Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного мозга позволяет определить наличие специфического поражения костного мозга. При выявлении специфического поражения костного мозга пациент направляется для дальнейшего ведения и лечения к врачу-гематологу или врачу-онкологу.Рекомендуется применение иммуногистохимических методов в случае обнаружения опухолевого субстрата при патолого-анатомическом исследовании лимфатического узла.[6,36].Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств – 5)При педжетоидном ретикулезе фенотип непластических Т-лимфоцитов может характеризоваться либо как CD3+/CD4−/CD8+, либо реже как CD3+/CD4+/CD8− или CD3+/CD4−/CD8−. В случаях с фенотипами CD8+ или CD4−/CD8− экспрессируются цитотоксические белки(например, Т-клеточный внутриклеточный антиген (TIA)-1, гранзим A/B и перфорин). Часто экспрессируется CD30 .- Потеря экспрессии лимфоцитами маркера CD7 более чем на 10%[6,16].Гистологически синдром гранулематозной вялой кожи характеризуется плотным инфильтратом по всей толщине дермы из мелких и среднего размера клональных Т-лимфоцитов с примесью многочисленных макрофагов и множества рассеянных многоядерных гигантских клеток. Присутствие многоядерных гигантских клеток, содержащих более 10 ядер на клетку, считается характерной особенностью заболевания, но наблюдалось также и в случаях гранулематозного грибовидного микоза. Обычно наблюдаются потеря эластических волокон, эластофагоцитоз и эмпериполез (поглощение лимфоцитов) многоядерными клетками. Эпидермис может быть инфильтрирован мелкими атипичными Т-лимфоцитами с церебриформными ядрами, как и при классическом грибовидном микозе .Комментарии: для повышения достоверности патолого-анатомического исследования необходимо отмена лечения любыми наружными препаратами, особенно содержащими кортикостероиды, а также системными кортикостероидами и иммуносупрессантами за 2 недели до проведения биопсии, в неясных случаях рекомендуется проведение нескольких биопсий из разных очагов и повторных биопсий через 2–4 недели (без назначения наружной терапии) [3, 4].− размер эпидермальных лимфоцитов больше, чем дермальных;При проведении патолого-анатомического исследования необходимо учитывать клеточный состав дермального инфильтрата и его расположение. Основными диагностическими критериями являются[6, 23-26]:Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии или позитронно-эмиссионной томографии, совмещенной с компьютерной томографией (ПЭТ/КТ), органов грудной полости, брюшной полости и малого таза для выявления потенциальной вовлеченности в патологический процесслимфатических узлов и внутренних органов у пациентов с грибовидным микозом на поздних стадиях и/или обнаружении измененных периферических лимфатических узлов при обследовании[3, 6, 7].
Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств – 5)Рекомендуется проведение общетерапевтического биохимического анализа крови с включением показателей лактатдегидрогеназы и мочевой кислоты[3,34], а также для выявления возможных отклонений и состояний, являющихся противопоказаниями к назначению системной терапии грибовидного микоза и для контроля безопасности проводимой системной терапии или фототерапии [15-17].Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)Физикальное обследование- при Ia и Ib стадиях необходимо проведение физикального осмотра с картированием кожи, рентгенография органов грудной клетки и УЗИ периферических лимфатических узлов [3, 7].Помимо вариантов, подробно рассмотренных выше, описано еще несколько клинических вариантов грибовидного микоза. Варианты, подобно гиперпигментному, буллезному/везикулезному, пойкилодермическому, пигментному пурпуроподобному, пустулезному, ихтиозиформному, ладонно-подошвенному грибовидному микозу были названы согласно их характерным клиническим проявлениям. Тем не менее, обычно они характеризуются теми же гистологическими признаками и таким же течением, что и классический грибовидный микоз, и поэтому не включены в последнюю классификацию лимфом кожи как самостоятельные заболевания .Фолликулотропный грибовидный микоз является самостоятельным вариантом грибовидного микоза, характеризующимся наличием фолликулотропных инфильтратов, часто с сохранением межфолликулярного эпидермиса и преимущественным поражением головы и шеи. Фолликулотропный грибовидный микоз развивается главным образом у взрослых, но описан также у детей и подростков. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Поражение кожи располагается преимущественно на лице и шее, где оно наиболее выражено Заболевание может проявляться сгруппированными фолликулярными папулами, пятнами, ассоциированными с фолликулами, плотными бляшками или опухолями.Другими клиническими проявлениями являются акнеформные высыпания (комедоны, кисты) и высыпания, напоминающие волосяной кератоз, которые локализуются главным образом на туловище и конечностях. Поражение кожи при фолликулотропном грибовидном микозе часто ассоциировано с алопецией. У детей заболевание чаще всего проявляется гипопигментированными, приуроченными к волосяным фолликулам пятнами, и ассоциированной алопецией. Частым и очень характерным признаком болезни являются инфильтрированные бляшки в области бровей, сопровождающиеся выпадением волос. Зуд зачастую очень интенсивный. Часто наблюдаются вторичные бактериальные инфекции. В редких случаях фолликулотропный грибовидный микоз может проявляться солитарными очагами поражения (солитарный или одноочаговыйфолликулотропный грибовидный микоз) или эритродермией.− пойкилодермия (пятнистая пигментация, телеангиоэктазии, атрофия кожи);Заболевание начинается с пятен разных размеров, с четкими краями, которые расположены несимметрично и чаще локализуются на ягодицах и участках кожи, защищенных от солнечного облучения – молочных железах, нижних отделов живота, в подмышечных и паховых складках, на внутренней поверхности бедер и плеч. Цвет пятен варьирует от розовато-красного до желтовато-оранжевого и коричневого оттенков. Поверхность пятен может быть морщинистой (псевдоатрофичной) и слегка лихенифицированной, в случае появления телеангиоэктазий и участков пигментации развивается пойкилодемия. В эритематозной стадии болезнь может проявляться разнообразными и нехарактерными эритемами, уртикароподобными, псориазо- и парапсориазоподобными, экземоподобными высыпаниями.
Этиология заболевания неизвестна. Cчитается, что лимфомы кожи возникают вследствие хронической антигенной стимуляции, что ведет к неконтролируемой клональной пролиферации и накоплению неопластических Т-клеток в коже. Предполагают роль золотистого стафилококка в возникновении лимфом кожи. Некоторые исследователи сообщают о значении вируса Эпштейна-Барр и цитомегаловируса в этиологии заболевания. Есть данные о развитии лимфом кожи у людей, получающих иммуносупрессивную терапию после трансплантации органов и у ВИЧ-инфицированных.− вегетирующий/папилломатозный;− гиперпигментный;− фолликулярный;− фолликулотропный грибовидный микоз;с вами?Облачная МИС "МедЭлемент"
Автоматизация клиники: быстро и недорого!Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)Региональная общественная организация «Общество онкогематологов»трансформируются в опухоли части головы. Кожный зуд возникает проходит 5 лет зрелых Т-клеток. Очень редко при микоза сложна, поэтому велико значение ретровирус (HTLV-V) у 7 больных опухолевых очагов, что позволяет говорить хорошо известно, что почти все В. Poiesz в 1980
• Лечение• Классификациямобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном и его дозировку беспокоящих вас симптомов.мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и • Занимаясь самолечением, вы можете нанести ПоздниеTB1 Умеренное вовлечение крови: атипичные (Сезари) клетки составляют >5% лимфоцитов периферической кровиM1 Вовлечение внутренних органов (с уточнением органа и морфологическим подтверждением)N2b – клон-позитивныN1 Периферические лимфатические узлы увеличены; гистопатология Dutchgrade 1 или NCI LN0-2Т2b - бляшки ± пятнаТ1 Ограниченные пятна, папулы, и/или бляшки, покрывающие <10% кожного покрова.2. Проведение биопсии кожи с последующим гистологическим и/или иммуногистохимическим исследованием позволяет с высокой степенью достоверности верифицировать диагноз.1. Порядок оказания медицинской помощи по профилю «дерматовенерология», утвержденный Приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации № 924н от 15 ноября 2012 г.Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)АТаблица 1.Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)Конфликт интересов:Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.8. Кузьмин Алексей Александрович, главный врач КОГКБУЗ «Центр онкологии и медицинской радиологии», г. Киров.3. Белоусова Ирена Эдуардовна – доктор медицинских наук, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов.Повторное взятие биопсии кожи и повторное проведение патолого-анатомического исследований биопсийного материала кожи, в том числе с применением иммуногистохимических методов, особенно при изменениях клинических проявлений болезни позволяет своевременно выявить прогрессирование заболевания и при необходимости скорректировать терапию.
− Развитие осложнений терапии, включая синдром лизиса опухоли, тяжелые инфузионные реакции, миелотоксический агранулоцитоз с лихорадкой и другие осложнения, угрожающие жизни.− Обследование пациента, включающее биопсию и инвазивные вмешательства, в случаях, когда оно не может быть проведено амбулаторно.
− недостаточная эффективность лечения, проводимого в амбулаторных условиях, у пациентов с ограниченными высыпаниями;Специализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощь оказывается врачами-дерматовенерологами и/или врачом-гематологом в стационарных условиях.ISLE - Международного общества по лимфомам кожиТКР – T-клеточный рецепторЛДГ - лактатдегидрогеназа• Клинические рекомендации Российского При рецидиве или прогрессировании грибовидного микоза необходимо выполнять повторную биопсию кожи и повторное патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи, а также повторное патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи с применением иммуногистохимических методов для исключения крупноклеточной трансформации, при необходимости – повторную процедуру стадирования. Тактика лечения рецидивов также базируется на определении стадии заболевания, учитывается развитие резистентности к предыдущим видам терапии.Диетотерапия не применяется.Рекомендуется аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток пациентам молодого возраста в поздних стадиях заболевания при отсутствии эффекта от других видов терапии [62,63].Системная химеотерапия у пациентов с грибовидным микозомПрименение комбинированной химиорадиотерапии не только не улучшает среднюю выживаемость пациентов по сравнению с «консервативной» терапией, а даже увеличивает частоту рецидивов, поэтому предпочтительно использовать наружную терапию, биологические препараты или их комбинацию .HIV 2) в крови.3. Функциональные печеночные пробы. Особое внимание необходимо уделять выявлению признаков повреждения печени. Лечение метотрексатом не следует начинать или необходимо приостанавливать в случае любых отклонений результатов функциональных печеночных тестов или биопсии печени. Обычно показатели нормализуются в течение 2 недель, после чего лечение по решению может быть возобновлено.Комментарии: лечение проводят до достижения полного контроля (отсутствия признаков дальнейшего прогрессирования) или до появления признаков неприемлемой токсичности можно комбинировать с IFN-α.Рекомендуются как препараты первой линии для лечения пациентов с IIB, III стадиями грибовидного микоза интерфероны:#вориностат 200–400 мг перорально ежедневно длительно [47-50].Комментарии: лечение проводят до отсутствия признаков дальнейшего прогрессирования. Можно комбинировать с ПУВА-терапией и химиотерапией.фотохимиотерапия с внутренним применением псораленов для системного применения(ПУВА) [40,42, 44].Рекомендуется ультрафиолетовое облучение кожи пациентам с грибовидным микозом на стадиях IA-IIB[40-43]:• Рекомендуются для лечения пациентов с ранними стадиями (IA–IIA) грибовидного микоза наружно глюкокортикоиды, применяемые в дерматологии [7,38–39]:
Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств – 5)Комментарии: ПЦР-исследование позволяет определить клональность субстрата лимфатического узла. При выявлении специфического поражения лимфатических узлов пациент направляется для дальнейшего ведения и лечения к врачу-гематологу или врачу-онкологу.Рекомендуется проведение патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала лимфатического узла в случае выявления признаков поражения лимфатических узлов (увеличение размеров > 1,5 см в диаметре и/или с плотной, неравномерной структурой) в результате ультразвукового исследования и/или рентгенографии грудной клетки и/или МРТ и/или позитронно-эмиссионной томографии совмещенной с компьютерной томографией (ПЭТ/КТ).Комментарии: приведенные диагностические критерии являются наиболее часто встречающимися при классическом варианте течения грибовидного микоза, характеризующиеся инфильтратом из зрелых клеток памяти (α/β Т-хелперов). Реже встречаются иные фенотипы -Т-цитотоксический (βF1+ CD3+ CD4- CD5+ CD8+) и γ/δ (βF1- CD3+ CD4- CD5+ CD8+) фенотипы. В этих случаях необходимо клинико-морфологическая корреляция – сопоставление клинических проявлений заболевания и гистологической картины для исключения CD8+ агрессивной эпидермотропной Т-клеточной лимфомы и γ/δ Т-клеточной лимфомы. В поздних стадиях грибовидного микоаз может наблюдаться полная или частичная потеря экспрессии пан-Т-клеточных антигенов CD2, CD3, CD5 и CD7, появление экспрессии цитотоксических протеинов TIA-1, гранзима В и перфорина, а также аберрантный CD4+/CD8+ или CD4-/CD8- фенотип Отсутствие экспрессии пан-Т-клеточного антигена CD7 на опухолевых клетках не является информативным, так как может обнаруживаться и при воспалительных дерматозах.[3–5].Практически во всех случаях фолликулотропного грибовидного микоза неопластические клетки имеют фенотип CD3+/CD4+/CD8−, как и при классическом грибовидном микозе . Примешивающиеся бластные клетки часто экспрессируют CD30.
- клетки инфильтрата состоят из α/β Т-хелперов – зрелых клеток памяти, которые имеют иммунофенотип: βF1+ CD2+ CD3+ CD4+ CD5+ CD7+ CD8- CD45RO+ [3–5];Типичная гистологическая картина представлена гиперплазией эпидермиса с выраженной инфильтрацией мелкими и среднего размера атипичными клетками, расположенными по отдельности или гнездами или кластерами. Атипичные клетки имеют среднего размера или крупные церебриформные ядра и обильную вакуолизированную цитоплазму. В поверхностной дерме может присутствовать инфильтрат, состоящий преимущественно из мелких лимфоцитов, но изредка он содержит неопластические Т-лимфоциты .Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)− повышенное количество интраэпидермальных лимфоцитов при отсутствии спонгиоза («диспропорциональный эпидермотропизм»);Рекомендуется всем пациентам с подозрением на грибовидный микоз проведение патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала кожи из очага поражения для верификации диагноза [6, 23-26].
Комментарии: данный метод исследования применяется с целью подтверждения отсутствия или наличия лимфаденопатии и/или мониторинга состояния у пациентов с ранними стадиями грибовидного микоза (T1N0B0, T2N0B0). Выявление изменений лимфатических узлов, обусловленных патологической пролиферацией Т-лимфоцитов, свидетельствует о прогрессировании грибовидного микоза и необходимости проведения дополнительных исследований.Рекомендуется всем пациентам с грибовидным микозомпроведение ультразвукового исследования периферических лимфатических узлов для определения степени их вовлеченности в патологический процесс и стадии заболевания [3, 6, 7].Комментарии: лекарственные препараты, используемые для системной терапии грибовидного микоза, обладают нежелательными явлениями, отражающиеся в изменениях показателей крови, выявление которых требует проведения общего (клинического) анализа крови . На фоне системной терапии может наблюдаться развитие тромбоцитопении, анемии, нейтропении и других показателей [18-21].Рекомендуется молекулярно-генетическое исследование перестройки гена Т-клеточного рецептора (по генам бэта, гамма и дельта цепей T-клеточного рецептора)[3, 4, 8-14].Для грибовидного микоза характерно постепенное начало заболевания и медленное развитие. Высыпания часто спонтанно бесследно разрешаются. Пациенты предъявляют жалобы на высыпания на коже, которые часто сопровождаются чувством зуда [3–5].План обследования варьирует в зависимости от стадии грибовидного микоза:Гипопигментный грибовидный микоз часто обнаруживается у людей с темной кожей и часто встречается у детей и подростков. У пациентов с белой кожей гипопигментированные очаги поражения обычно сосуществуют вместе с эритематозными высыпаниями, типичными для классического грибовидного микоза. Заболевание проявляется гипопигментированными пятнами, которые локализуются преимущественно на туловище и конечностях и не сопровождаются субъективными ощущениями .В опухолевой стадии у пациента обычно обнаруживается сочетание пятен, бляшек и узлов. Узлы могут формироваться как в области существующих бляшек, так и на непораженной ранее коже. Их локализация и количество могут варьировать от единичных до множественных. В опухолевой стадии могут поражаться лимфатические узлы и внутренние органы [3, 4].− феномен одновременного прогрессирования и регрессирования отдельных высыпаний;При классическом варианте грибовидного микоза заболевание протекает стадийно с нарастанием распространенности процесса и делится на 3 клинических стадии: пятнистая (эритематозная), бляшечная и опухолевая.Этиология и патогенеззаболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)− гиперкератотический/веррукозный;− пойкилодермический;− эритродермический;a. входят в ВОЗ-классификацию опухолей кожи:Как удобнее связаться в месяцОблачная МИС "МедЭлемент"
Возрастная группа: Взрослые и дети
Общероссийская общественная организация «Российское общество дерматовенерологов и косметологов»была описана Alibert.
врачу. Папулезные образования постепенно участке кожного покрова, иногда бывают симметричными. Алопеция — следствие поражения волосистой медленно, до постановки диагноза отсутствии других антигенов Морфологическая верификация грибовидного исследователями. V. Manzari обнаружил другой в мононуклеарах кожных микозом. В настоящее время • Внимание!• Диагностика• Общая информация
• Сайт MedElement и назначить нужное лекарство наличии каких-либо заболеваний или MedElement и в Мобильное приложение "MedElement"РанниеСтадииB0b – клон-позитивныM0 Нет вовлечения внутренних органовN2a – клон-негативныN0 Нет увеличения периферических лимфатических узлов, их биопсия не требуетсяТ2а – только пятна
Кожа1. Грибовидный микоз относят к злокачественным заболеваниям кожи, с относительно благоприятным течением и медленной прогрессией. У большинства пациентов с ранними стадиями грибовидного микоза не происходит прогрессирования в более поздние стадии. Причина развития грибовидного микоза не установлена.Данные клинические рекомендации разработаны с учётом следующих нормативно-правовых документов:
СРасшифровка2.Преподаватели медицинских образовательных учреждений ВО и ДПО по специальности «Дерматовенерология»12. Воронцова Анастасия Александровна – научный сотрудник отдела дерматологии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов.7. Карамова Арфеня Эдуардовна – кандидат медицинских наук, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов.
2. Поддубная Ирина Владимировна – академик РАН, заслуженный деятель образования РФ, доктор медицинских наук, профессор, председатель Российского общества онкогематологов.Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)− Развитие осложнений грибовидного микоза, угрожающих жизни.− стадии грибовидного микоза требующее фототерапии и /или системной терапии;1) Показания для оказания медицинской помощи в дневном стационаре:При невозможности оказания медицинской помощи в рамках первичной специализированной медико-санитарной помощи и наличии медицинских показаний пациентнаправляется в медицинскую организацию, оказывающую специализированную медицинскую помощь.Грибовидный микоз (ГМ) – первичная эпидермотропная Т-клеточная лимфома кожи (ЛК), характеризующаяся пролиферацией малых и средних Т-лимфоцитов с церебриформными ядрами.
СОД – суммарная очаговая доза
ВИЧ – вирус иммунодефицита человека
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Методов профилактики грибовидного микоза в настоящее время не существует, поскольку неизвестен этиологический фактор(ы), ведущие к развитию заболевания. Диспансерное наблюдение врачом-гематологом или врачом-онкологом осуществляется в период лечения и после достижения ремиссии лимфомы.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)Хирургическое лечениеКомментарии: Лучевая терапия является эффективным методом местного воздействия. При локализованных поражениях кожи без вовлечения в патологический процесс лимфатических узлов и костного мозга, лучевая терапия может стать альтернативой химиотерапии. В случае ГМ лучевая терапия электронами помогает ликвидировать наиболее тягостные для пациентов язвенные и веррукозные опухоли, существенно улучшая качество жизни пациентов . Лучевая терапия располагает большим набором различных источников излучения: близкофокусная рентгенотерапия, длиннофокусная рентгенотерапия, электронное излучение, гамма-терапия. Выбор метода облучения зависит от распространенности процесса и размера очага. Близкофокусная рентгенотерапия проводиться при толщине инфильтрации очага до 1 см. При размере опухоли от 1 до 5 см используется длиннофокусная рентгенотерапия. Для достижения более глубокого проникновения в ткани используют гамма-излучение.Разовые очаговые дозы колеблются от 2 до 5 Гр, Суммарные очаговые дозы обычно эквивалентны 36–40 Гр [53-55]
Комментарии: из побочных эффектов ингибитора гистондеацетилазвориностатавстречаются тромбоцитопения, анемия, анорексия, тошнота, мышечные спазмы. Лечение проводят до достижения отсутствия признаков дальнейшего прогрессирования или до появления признаков неприемлемой токсичности.Противопоказанием является детский возраст до 18 лет. При приеме вориностата возможно развитие тромбоцитопении и анемии, которые могут потребовать прекращения приема препарата или прекращения лечения. Возможно развитие лейкопении и нейтропении, требующих уменьшения дозы препарата. Отмечалось увеличение плазменной концентрации креатинина. Возможно также развитие гипокалиемии и увеличения плазменной концентрации креатинина, что может потребовать снижения дозы препарата. На фоне приема вориностата отмечались гипергликемия, в связи с чем может потребоваться назначение диеты и/или гипогликемической терапии. Возможно развитие протеинурии.
HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus
2. Анализ крови с определением лейкоцитарной формулы и количества тромбоцитов. Даже при применении в обычных терапевтических дозах метотрексат может вызвать угнетение системы кроветворения. В случае значительного снижения количества лейкоцитов или тромбоцитов лечение метотрексатом немедленно прекращают и назначают симптоматическую поддерживающую терапию.Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)Комментарии: назначается в дозе 1,8 мг/кг внутривенно каждый 21 день. Лечение проводят в течение 8 циклов, при достижении частичного ответа допускается проведение еще 8 циклов. При появлении побочных эффектов (наиболее часто – периферическая полинейропатия) допустимо снижение дозы до 1,2 мг/кг и увеличение интервала между циклами.илиУровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5)
или
Комментарии: Для ранних стадий грибовидного микоза консервативный подход с применением наружной терапии является предпочитаемым лечением первой линии. Для пациентов в IA стадии с небольшими очагами поражения кожи допускается тактика «наблюдай и жди» под строгим наблюдением врача.
Консервативное лечение
Рекомендуется проведение патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного мозга у пациента с поздними стадиями грибовидного микоза и/или подозрением на поражение костного мозга.При обнаружении патологических изменений в субстрате костного мозга рекомендуется проведение ПЦР-исследования, иммуногистохимического исследования и/или проточной цитофлуориметрии .
Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств – 5)Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств – 4)
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)Иммуногистохимические критерии диагностики грибовидного микоза:Крупно-клеточная трансформация, которую определяют по присутствию более 25% бластных клеток или присутствию кластеров бластных клеток, была описана более, чем в 20% случаев фолликулотропного грибовидного микоза, и наблюдается чаще, чем при классическом грибовидном микозе.
Морфологические особенности, характерные для разных стадий и форм грибовидного микоза, подробно приведены в комментариях
− наличие интраэпидермальных лимфоцитов, окруженных светлым перинуклеарным ободком;
Иные диагностические исследования
Уровень убедительности рекомендаций С(уровень достоверности доказательств – 5)
Инструментальные диагностические исследования
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)
Лабораторные диагностические исследования
Жалобы и анамнез
Согласно рекомендациям Международного общества по лимфомам кожи и Европейской организации по изучению и лечению рака выделяют 4 стадии грибовидного микоза – I стадию, выделяя стадии IA и IB, а также II, III и IV стадии.
Синдром гранулематозной вялой кожи – это крайне редкий вариант грибовидного микоза, характеризующийся медленным формированием складок вялой кожи и гранулематозным инфильтратом с клональными Т-лимфоцитами. Первоначальным проявлением поражения кожи при синдроме гранулематозной вялой кожи, как и при классическом грибовидном микозе, являются пятна и бляшки, которые трансформируются в крупные, висящие складки атрофичной кожи в области сгибов (подмышки и пах), напоминающие синдром вялой кожи — cutislaxa. Внекожная диссеминация патологического процесса развивается крайне редко, и у большинства пациентов заболевание имеет индолентноетечение .
− зуд, сопровождающий высыпания [3-5].
− вариабельность формы, размеров и цвета высыпаний;
Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
− пустулезный.
− ладонно-подошвенный;
− гранулематозный;
b. редко встречающиеся варианты: