Краткое описание
Код МКБ-9
G61.0
Классификация [3,5]
СГБ относят как
Протокол № 16
Пользователи протокола: ВОП, терапевты, реаниматологи, невропатологи (взрослые, детские).
Категория пациентов: дети, взрослые.
процесса, первичной точки приложения
аутоиммунной агрессии (оболочка нерва или
КодМКБ-10 | В | ||
Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. | 1) острая воспалительная демиелинизирующаяполинейропатия | (классическая форма синдрома | |
D
Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
3) острая моторно-аксональная нейропатия (ОМАН);
4) синдром Миллера-Фишера (СМФ); | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию. |
постинфекционным состояниям. Выделяют несколько форм | СГБ,различающихсяпоособенностям течения патологического |
(Bickerstaff); | 7) фаринго-цервико-брахиальный вариант; |
По современным представлениям, выделяют не менее | 8 разновидностей (клинических вариантов/подтипов) синдрома Гийена-Барре: |
Классификация
формами синдрома Гийена-Барре (MFS/GBS overlapsyndrome).
СГБ также классифицируют к числунейроинфекций, так и к 2) острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (ОМСАН);· лёгкая формахарактеризуется отсутствием или минимальными парезами,невызывающими существенных затруднений аксональный стержень), прогнозу восстановления, клиническим проявлениям.
Гийена-Барре, острая пандизавтономия);6) стволовой энцефалит Бикерстаффа
пациент прикован к постели и требуетпостоянного Гийена-Барре);
Существуют также варианты сочетания синдрома Миллера-Фишера с другими
искусственнойвентиляции лёгких (ИВЛ) вследствие слабости дыхательной
мускулатуры.
5) острая панавтономнаянейропатия (острый панавтономный синдром в зависимости от
клинических проявлений :демиелинизирующим поражением:
необходимоприсутствие, по крайней мере, одного из нижеперечисленных
8) острая краниальная полинейропатия.
самообслуживании;· при тяжёлой формезаболевания признаков в одном
нерве, если все другие по тяжести состояния · при крайне тяжёлой форме,пациентам требуется проведение
границы нормы:· скорость распространения возбуждения при ходьбе и СГБ(RHaddenDCornblathRHughesetal., 1998).
Группа с первично нормы;· дистальная латентность М-ответа превышает верхнюю ухода, часто наблюдается дисфагия;
чем в 2 нервах или двух точке ниже нижней границы нормы;
Нейрофизиологические критерии классификации амплитуда М-ответа в дистальной
точке на 10% и более нижней границу нормы более
чем на 20%.признаков не менее нормы, или менее 85% при амплитуде М-ответа в дистальной точке менее 50% от нижней границы в одном нерве (исключая один любой нервы невозбудимы и чем на 10%, или более чем на 20% в случае, если амплитуда М-ответа в дистальной на 10% ниже нижней границы
нормы), и по крайне (СРВ) менее 90% от нижней границы блока проведения возбуждения;· латентность F-волны превышает верхнюю на 80% ниже нижней границы
нормы.границу нормы более аксональным поражением: · нет вышеперечисленныхпризнаковдемиелинизации ни зарегистрировать ни водном из исследованных нервов
· наличие дисперсии или нерве, если амплитуда М-ответа в дистальной
точке более чем дистальной точке более чем на 10% ниже нижней границы
Группа с первично нервах амплитуда М-ответа в дистальной
точке более чем ЭНМГ изменения несоответствуют критериям ни одной признак в 1 нервами: · М-ответ не удается Жалобы:· На нарастающую мышечную слабость в руках и /или ногах;мере в двух в одном нерве с амплитудой в · нарушение глотания, как твердой пищи, так и жидкости;· нарушение дыхательных функций, вплоть до отсутствия самостоятельного дыхания, в связи с ослаблением дыхательной мускулатуры, ослабление голоса и кашля;
Группа с невозбудимыми Неопределенная группа:
· выявленные при стимуляционной · колебания кровяного давления;· возможно возникновение неконтролируемого испускания урины;или есть только ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕДиагностические критерии:· снижение остроты зрения — чаще всего возникают раздвоенность и косоглазие.Симптомы присущи как для взрослых, так и для детей и новорождённых.нормы.
· повышение чувствительности (тактильной, температурной и др.) в кистях и стопах;
· боли в спине, плечевом и тазовом поясе;Наличие провоцирующих факторов. Приблизительно в 80% случаев развитию синдрома Гийена-Барре за 1-3 нед предшествуют те или иные заболевания или состояния.· инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, может развиться после кишечной инфекции, вызваннойCampylobacterjejuni, после инфекций, вызванных герпес-вирусами (цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, вирусомvaricella-zoster), Haemophilusinfluenzae,микоплазмами, кори, паротита, Лайм-боррелиоза и пр. Кроме того, при ВИЧ-инфекции возможно развитие синдрома Гийена-Барре.из вышеперечисленных групп.
Диагностика (амбулатория)
· паралич мышц лица;
· повышенное потоотделение;
· иногда синдром Гийена-Барре развивается на фоне аутоиммунных (системная красная волчанка) и опухолевых (лимфогранулематоз и другие лимфомы) заболеваний.
Существует определенная закономерность в нарастании симптомов, опираясь на которую выделяют 3 стадии заболевания:
· онемение и снижение чувствительности;
· шаткая и неуверенная походка, нарушение координации движений;
· изменения объёмов живота, происходит это потому, что человеку трудно дышать при помощи диафрагмы, и он вынужден задействовать брюшную полость;
Физикальное обследование включает:
· общесоматический статус: общее состояние и его тяжесть, температура тела, измерение веса пациента, осмотр кожных покровов, дыхание, пульс, АД, состояние внутренних органов (легкие, сердце, печень, почки и др.).
· расстройство частоты сердечного ритма, у одних он может быть сильно учащён, у других – замедлен;
Неврологическая симптоматика появляется внезапно; у большинства пациентов отмечаются болевой синдром и парестезии.
При сборе анамнеза важно уточнить следующие аспекты.
· исследование рефлексов - для синдрома Гийена-Барре характерна арефлексия (то есть отсутствие большинства рефлексов);
· оценивается реакция сердца на резкое вставание из положения лежа, физическую нагрузку;
· потеря сухожильных рефлексов;
· оперативные вмешательства или травмы любой локализации;
· приём некоторых лекарственных средств (тромболитические препараты, изотретиноин и др.) или контакт с токсичными субстанциями;
· проведение вегетативных проб - для оценки поражения нервов, иннервирующих сердце;
II стадия – способность проходить 5м без поддержки или опоры;
Анамнез: СГБ развивается, как правило, спустя 1-3 недели после перенесенного инфекционногозаболеванияи (ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, пневмония, ангина, корь, паротит, диарея и др.).
· плато (10-14 дней) – стабилизация клинической картины;
· обратное развитие (от нескольких недель до 2 лет) – восстановление нормального функционирования организма.
1 стадия – минимальные двигательные нарушения;
В клинической практике для оценки степени выраженности двигательных расстройств используют шкалу силы мышц конечностей (А. Szobor,1976).
· вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, против гриппа и пр.);
Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов синдрома Гийена-Барре — чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств.
0 стадия синдрома ГийенаБарре – норма;
VI стадия – летальный исход.
• 4 балла - пациент хорошо сопротивляется усилиям изменить положение конечности, но имеется некоторое снижение силы.
· прогрессирование (1-4 недели) – появление и усиление неврологических нарушений;
IV стадия – не способность проходить 5м с поддержкой или опорой (прикованность к кровати или инвалидной коляске);
V стадия синдрома ГийенаБарре – необходимость проведения искусственной вентиляции легких;
• 3 балла - пациент оказывает сопротивление усилиям изменить положение конечности, но оно незначительно.
С типичной клинической картиной
· неврологический статус:
• 1 балл - минимальные движения в мышце, но вес конечности пациент не удерживает.
• 2 балла - пациент удерживает вес конечности, но сопротивление, оказываемое исследователю, минимально.
Основные клинические симптомы
Лабораторные исследования:
III стадия – способность проходить 5м с поддержкой или опорой;
Клинические варианты ОВДП
Вариант
Слабость в конечностях при отсутствии изменений чувствительности. Глубокие рефлексы могут быть сохранены. Быстрое восстановление функций. Преимущественно встречается у детей.
· исследование крови на газовый состав, на концентрацию электролитов - биохимические исследования крови помогают исключить метаболические полиневропатии;
• 0 баллов - движения в мышце отсутствуют.
Слабость в конечностях с относительно легкими нарушениями чувствительности (возможно изолированные двигательные нарушения).
· исследование крови на сахар(для исключения диабетической полинейропатии);
Сочетание атаксии, преимущественно мозжечкового типа, с арефлексией, офтальмополегией, иногда легкой слабостью в конечностях. Чувствительность обычно сохранена.
· Р-графия органов грудной клетки – для исключения воспалительного заболевания легких или присоединившихся легочных осложнений при ослаблении дыхательной мускулатуры;
• 5 баллов - сила мышцы соответствует возрастной и конституциональной норме обследуемого.
С атипичной клинической картиной
· ПЦР-исследование крови на вирусные инфекции (цитомегаловирус, вирусЭпштейна-Барр, Borreliaburgdorferi, Campylobacterjejuniи т.д.) – при подозрении на инфекционную этиологию СГБ.
· биохимические исследования крови - креатнин, мочевину, АСТ, АЛТ, билирубин (для исключения метаболическихполинейропатии);
· тяжелая клаустрофобия;
Слабость и нарушения чувствительности в конечностях. Быстрое развитие тяжелого двигательного дефицита с медленным и неполным восстановлением. Преимущественно встречается у взрослых.
· ОАК – для исключения воспалительного заболевания внутренних органов, сопровождающеесяполинейропатическим синдромом;
NB! Абсолютными противопоказаниями к проведению МРТ являются:металлическое инородное тело в глазнице;внутричерепные аневризмы, клипированныеферромагнитнымматериалом;электронные приборы в теле (кардиостимулятор);гемопоэтическая анемия (для контрастирования).
Инструментальные исследования:
· моторных ответов (дистальной латентности, амплитуды, формы и длительности), оценивается наличие блоков проведения возбуждения и дисперсии ответов; анализируется скорость распространения возбуждения по моторным волокнам на дистальных и проксимальных участках;
· ОАК – для исключения воспалительного заболевания внутренних органов, сопровождающеесяполинейропатическим синдромом;
· исследование крови на ВИЧ-инфекцию – для исключения полинейропатии,связанной с ВИЧ-инфекцией;Протокол и объем ЭНМГ-исследования у больных с СГБ зависит от клинических проявлений заболевания: | Относительными противопоказаниями к проведению МРТ являются: |
Диагностические критерии классического СГБ по Asbury A. K. и Cornblath D. R. | |
· ПЦР крови на вирусы гепатита – для исключения полинейропатического синдрома при гепатите | · УЗИ органов брюшной полости – заболевания внутренних органов (печени, почек и др.) могут сопровождаться полинейропатией, сходной с СГБ; |
- при наличии проксимальных парезов обязательным является дополнительное исследование двух коротких нервов (подмышечного, мышечно-кожного, бедренного и др.) с оценкой параметров моторного ответа (латентности, амплитуды, формы). | Необходимо помнить, что первые признаки денервационного процесса появляются не ранее чем через 2-3 нед после начала заболевания, а признаки реиннервационного процесса - не ранее чем через 4-6 нед. |
Система постановки диагноза СГБ, критерии которой сформулированы Национальным институтом по изучению неврологических и коммуникативных расстройств и инсульта (США ) [3,5]: | · ЭКГ – для выявления или исключения вегетатиных нарушений сердечного ритма в клинике СГБ; |
· внутричерепные аневризмы, клипированные неферромагнитным материалом. | |
· арефлексия или выраженная гипорефлексия; | · анализ ликвора - присутствие в 1 мкл спинномозговой жидкости не более 50 моноцитов и/или 2 гранулоцитов 2+. |
· металлические протезы, клипсы, находящиеся в не сканируемых органах;
· поздних ЭНМГ-феноменов (F-волн): анализируются латентность, форма и амплитуда ответов, величина хронодисперсии, процент выпадений.
· выраженность пареза варьирует от минимальной слабости в ногах до тетраплегии;
· угнетение рефлексов различной степени.
5. выздоровление;
· сенсорных ответов (амплитуда) и скорости проведения возбуждения по сенсорным волокнам в дистальных отделах;
· наличие прогрессирующей двигательной слабости с вовлечением в патологический процесс более одной конечности;
3. легкая степень чувствительных нарушений;
4. вовлечение в патологический процесс черепных нервов;
10. отсутствие установленных причин поражения периферических нервов, таких как влияние гексакарбона, порфирия, дифтерия, другие токсические и инфекционные заболевания, имитирующие СГБ.
основанные на клинических и лабораторных данных:
· прогрессирующая двигательная слабость более чем в одной конечности;
· МРТ-головного мозга *–необходима для дифференциальной диагностики с патологией ЦНС (острое нарушение мозгового кровообращения, энцефалит);
· МРТ- спинного мозга* – для исключения поражениЯ(миелит) на уровне шейного утолщения спинного мозга (С4 – Тh2);
· Электронейромиография** (ЭНМГ)- может быть нормальными в течение первой недели заболевания, при поражении мышц выявляется денервационный тип кривой ЭНМГ, проводимость пульса замедленная, признаки повреждения миелина или аксонов.Игольчатаяэлектромиографияхарактерна наличием признаков текущего денервационно-реиннервационного процесса при полинейропатии. Исследуют чаще всего дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра).
8. повышение уровня белка в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) через 1 неделю после появления симптомов болезни при том условии, что количество мононуклеарных лейкоцитов обычно не превышает 10 клеток в 1 мм3;
9. нарушение проводящей функции нервов в период течения заболевания приблизительно в 80% случаев;
· выраженные тазовые нарушения;
Обязательные критерии:
2. относительная симметричность поражения;
**NB! ЭНМГ – единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить поражения периферической нервной системы и диагноз СГБ соответственно, а также уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность.
· исключительно сенсорные расстройства;
· стойкие тазовые нарушения;
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ
1. слабость нарастает в течение 4 недель от начала болезни;
7. обычное отсутствие лихорадочного периода в начале заболевания;
· доказанное отравление солями тяжелых металлов и другие.
Диагностический алгоритм:
Физикальноеобследование: см.амбулаторный уровень.
6. симптомы вегетативной дисфункции;
· асимметрия парезов;
стационарном уровне: см. амбулаторный уровень.
Жалобы и анамнез: см.амбулаторный уровень.
от других форм
Признаки, абсолютно исключающие диагноз СГБ:
· присутствие психопатологических симптомов – галлюцинаций, бреда;
Фишера и остраяпандизавтономия
клинически значительно отличаются
случаях устанавливается, прежде всего, на основании анамнестических
· недавно перенесенная дифтерия;
Диагностические критерии на
для них применить
сложно. Диагноз в этих
· возникновение неврологических симптомов
УРОВНЕ
пункте 9, подпункт 1, характерны для СГБ, аксональных, парапаретической и фаринго-цервико-брахиальной форм, а такие фомы, как синдром Миллера
Характеристика синдрома Миллера
Фишера.
вегетативной нервной системы;
NB! Критерии, которые приведены вдиагностики данного заболевания
бактериальной инфекции;
· наличие изолированного поражения
· оглушение, спутанность сознания вследствие
СГБ, поэтому общепринятые критерии
картины заболевания.
· повышенная потливость, голубоватая окраска кожи
рук и ног, похолодание конечностей;
Диагностика (стационар)
120 ммоль/л.данных и клинической
перенесенной вирусной или при содержании натрия
в плазме менее
бактериальной инфекции;
через 1-2 недели после · затруднения при мочеиспускании, острая задержка мочи;через 1-2 недели после перенесенной вирусной или · повышенная потливость, голубоватая окраска кожи · нечёткость зрения, сухость глаза, ангидроз;антидиуретического гормона. Могут наблюдаться судороги · нечёткость зрения, сухость глаза, ангидроз;· затруднения при мочеиспускании, острая задержка мочи;при содержании натрия гипонатриемии, связанной с гиперпродукцией · возникновение неврологических симптомов
гипонатриемии, связанной с гиперпродукцией антидиуретического гормона. Могут наблюдаться судороги
выяснить историю развития Характеристика остройпандизавтономиивегетативной нервной системы;Для постановки диагноза
синдрома Гийена-Барре необходимо четко (ВОЗ; 1993). Желательно провести люмбальную
· наличие изолированного поражения
· оглушение, спутанность сознания вследствие
провести сопоставление с критериями диагностики СГБ
заболевания по данным рук и ног, похолодание конечностей;120 ммоль/л;невральный уровень поражения и уточнить форму с состояниями, которые могут приводить
в плазме менее
оценкой неврологического статуса СГБ в первую очередь следует дифференцировать ФГБУ «НЦН» РАМН.
заболевания, в совокупности с ликвора, а также подтвердить
упрощается при использовании
уникального алгоритма, разработанного научными сотрудниками
Тл); КТ – компьютерная томография.пункцию с исследованием
Диагностический алгоритм: (ОВТ)Примечание: ОВТ–острый вялый тетрапарез; ЭМГ–электромиография; ПНП–полинейропатия; СГБ – синдром Гийена-Барре; LP – люмбальная пункция; БХАК – биохимический анализ крови; РФ – ревмо-фактор; СРБ – С-реактивный белок; КФК – креатининфосфокиназа; МРТ – магниторезонансная томография (не менее 1 · кровь на иммуноглобулины ЭНМГ-обследования.периферического тетрапареза. Дифференциально-диагностический поиск значительно
Перечень основных лабораторных исследований:крови, низкая концентрация IgA к развитию острого остром вялом тетрапарезе G необходимо определение фракций Ig в · исследования ликвора (цитоз, концентрация белка). При анализе ликвора Дифференциально-диагностический алгоритм при дополнительно).высок риск развития анафилактического шока (терапия иммуноглобулином противопоказана);· отсутствие сопутствующего нарастания Лабораторные исследования: см.амбулаторный уровень (к тем обследованиям, что были перечислены
терапии иммуноглобулинами класса
три показателя:· повышение фракции альбумина,диагноза и уточнения - при планировании специфической его наследственным дефицитом, в таких случаях рекомендованы следующие диагностические тесты для подтверждения Campylobacter jejuni;
обычно связана с критериев, подтверждающих СГБ, принято относить следующие · исследование крови на
к числу диагностических Дополнительно могут быть
кислого протеина в сыворотке крови.
Критерии исключенияцитоза.конкретном случае:Обоснование для дифференциальной диагностикиОбследования· игольчатая ЭМГ;особенностей СГБ в тяжелых цепей нейрофиламента, тау-протеина и глиофибриллярного Острые периферические парезы· ЭНМГ;
· наличие в дебюте заболевания лихорадки;· исследование содержания биомаркеров Диагнозинфекциониста.
· эпидемиологический анамнез;
· диагноз полиомиелита подтверждают с помощью вирусологического или серологического исследований.СГБ необходимо дифференцировать от других заболеваний, проявляющихся острыми периферическими парезами, прежде всего от полиомиелита (особенно у детей раннего возраста) и других полиневропатий (дифтерийная, при порфирии). Кроме того, сходную клиническую картину могут иметь поражения спинного мозга и ствола головного мозга (поперечный миелит, инсульт в вертебробазилярной системе) и заболевания с нарушением нервно-мышечной передачи (миастения, ботулизм).
Полиомиелит (особенно у детей раннего возраста)· отсутствие объективных расстройств чувствительности;· высокийцитоз в ликворе;Дисметаболические: полиневропатия критических состояний, при почечной, печёночной недостаточности,диагноза· консультация
Инфекционные:ассоциированные с ВИЧ, болезнь Лайма;Токсические: дифтерийная, порфирийная, лекарственная, острая алкогольная, при отравлении тяжёлыми металлами· конс.терапевта;
· консультация терапевта;· асимметричность поражения;· ЭНМГ;· игольчатая ЭМГ;
· припорфирии имеет изменение окраски мочи, которая на свету приобретает красноватый оттенок, а затем насыщенный красновато-коричневый цвет
Дифференциальный диагноз
· симптомы со стороны ЖКТ;
(воспалительные: хроническая воспалительная полиневропатия с острым началом, болезнь Шегрена, болезнь Чарга-Стросса, криоглобулинемическийваскулит; | · признаки текущего денервационно-реиннервационного процесса; | · в пользу порфирии свидетельствует сочетание преимущественно двигательной полиневропатии с выраженной болью в животе, парезом кишечника, артериальной гипертензией, тахикардией, выраженными психическими изменениями (от депрессии до делирия), нарушением сна, эпилептическими припадками. | · ЭНМГ; |
Острые периферические парезы | Острые периферические парезы | · МРТ спинного и головного мозга; | · стойкие тазовые расстройства; |
Поперечный миелит.Поражение на уровне шейного утолщения спинного мозга (С4 – Тh2) постинфекционный (M.pneumoniae, Schistosoma), поствакцинальный, вирусный (энтеровирусы, герпес), миелит, ассоциированный с ВИЧ, при демиелинизирующих заболеваниях ЦНС, при системных заболеваниях (системная красная волчанка, болезнь Шегрена, острый некротический | (тромбоз сосудов спинного мозга,сосудистаямальформация, аневризма, компрессия, травма, новообразование спинного мозга) | Синдром Гийена — Барре | Шкала уровня доказательности: |
Одобрено | С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+). | · ЭНМГ; |
· острое развитие (обычно в течение нескольких минут); | · окончательно диагноз подтверждают с помощью МРТ головного/ спинного мозга. | Миастения | · отсутствием чувствительных расстройств; |
· положительная фармакологическая проба с прозерином. | Ботулизм | Острые периферические парезы | · ЭНМГ; |
· отсутствие чувствительных расстройств, | · отсутствие изменений в ликворе. | Атропин (Atropine) | Диклофенак (Diclofenac) |
Лечение
Нифедипин (Nifedipine) |
Прегабалин (Pregabalin) |
Пропранолол (Propranolol) |
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ |
УРОВНЕ |
Тактика лечения: |
Подозрение на синдром |
Гийена-Барре, даже при минимальной |
выраженности симптомов - основание для экстренной |
госпитализации, и на амбулаторном |
Лечение (амбулатория)
этапе проводят симптоматическое лечение, и при установлении
диагноза направляют в
стационар, а пациента и его родственников необходимо предупредить о возможномбыстромухудшения состояния.Немедикаментозноелечение: нет.Медикаментозное лечение:Острая моторно-сенсорная аксональная полинейропатия (>1%)Симптоматическая терапия:· при повышении АД может быть назначен нифедипин, 10—20 мг под
язык;
· оценка чувствительности - наличие зон кожи с ощущением онемения или покалывания;
· для уменьшения тахикардии
используют пропраналол, в начальной дозе 20 мг 3 раза в сутки; затем дозу постепенно увеличивают до 80–120 мг за
2–3 приема, под контролем АД, ЧСС, ЭКГ;· при брадикардии – атропин, взрослым: в/в болюсно под контролем ЭКГ и АД — 0,5–1 мг, при необходимости введение повторяют через 3–5 мин; максимальная доза 0,04 мг/кг (3 мг). Детям — 10 мкг/кг;для уменьшения боли
вводят анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства:· кеторолак, внутрь однократно в дозе 10 мг или повторно в
зависимости от тяжести болевого синдрома по
10 мг до 4-х раз в сутки. Максимальная суточная доза не должна превышать 40 мг, или внутримышечно за 1 введение вводят не более 60 мг; обычно по 30 мг каждые 6 ч.· диклофенак, внутримышечно. Разовая доза — 75 мг, максимальная суточная — 150 мг (с перерывом между 30 мин).· ибупрофен, по 1-2 таблетки 3-4 раза в сутки; при необходимости – по 1 таблетке каждые 4 часа. Не принимать чаще, чем через 4
часа. Максимальная суточная доза для взрослых не должна превышать 1200
мг (не более 6 таблеток в течение 24 часов).Алгоритм действий при неотложных ситуациях: мероприятия симптоматической терапии.Другие виды лечения: нет.Показания для консультации специалистов:· консультация инфекциониста – установление или исключение
инфекционного (инфекционный мононуклеоз, болезнь Лайма, ВИЧи др.);· консультация терапевта – установление или исключение
терапевтического заболевания (воспалительное заболевание внутренних
органов: легкие, почки, печень и др.);· консультация эндокринолога, нефролога, ревматолога – при необходимости исключения
соматической патологии.Профилактические мероприятия:
· специфической профилактики заболевания не существует, врачи могут порекомендовать лечить все инфекционные
заболевания в самом начале их развития, это уменьшит негативное
влияние возбудителей болезни
на нервную систему.Мониторинг состояния пациента:больного с описанием состояния кожных покровов; веса больного;· показатели гемодинамики: число дыхательных движений, А/Д, ЧСС, Пульс;Индикаторы эффективности лечения: · этиопатогенетическое лечение на
данном этапе не
· оценка общего состояния проводится, в связи с чем, индикаторы отсутствуют.
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
· оценка неврологического статуса.
НА ЭТАПЕ СКОРОЙ
НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИДиагностические мероприятия: Нередко СГБ имеет - при преимущественно дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее 4 двигательных и 4 чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны). Проводится оценка основных ЭНМГ-параметров:
Лечение (скорая помощь)
острейшее течение и потенциально жизнеопасен, потому как, поражение начинаясь с ног, прогрессирует, распростарняется до бульбарных
и другие черепные
нервы в связи с чем необходимы следующие мероприятия:· назогастральный зонд.недостаточности, и не только обтурационного типа в связи с бульбарным параличом, но и при
Оценка глотания
поражении диафрагмального нерва
Оценка дыхания - возможно, развитие прогрессирующей дыхательной (характерен парадоксальный тип дыхания — при вдохе передняя брюшная стенка западает) и межреберных.· интубация трахеи (для дальнейшего перевода пациента на ИВЛ).· ЭКГ - снижение и даже инверсия сегмента S-T, увеличение интервала Q—Т, возможна остановка сердца.При транспортировке важно
заботиться о поддержании проходимости дыхательных путей, тщательно следить за
Оценка работы сердца:
артериальным давлением и сердечным ритмомтахикардия, ортостатическая гипотензия, аритмия и др.
Медикаментозное лечение:· посиндромная терапия согласно протоколу оказания скорой медицинской помощи.ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения: Основной целью проведения лечения является: восстановление жизненно важных функций, устранение симптомов аутоиммунного заболевания при помощи специфических методик, реабилитационный период больного, профилактика возникновения осложнений. Первым, что необходимо сделать — поместить пациента в стационар, а при необходимости подключить его к аппарату вентиляции лёгких, установить катетер при нарушении испускания мочи, установить назогастральныйзонд при затруднении глотания.
Немедикаментозное лечение:В тяжелых случаях с выраженными парезами особое значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью пациента (инфекции,пролежни,тромбоэмболии легочной артерии), имеет правильный уход. Необходима периодическая (не менее одного раза в 2 часа) смена положения пациента, уход за кожей, контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика, профилактика аспирации. При стойкой брадикардиис угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного электрокардиостимулятора.Медикаментозное лечение:
Лечение (стационар)
Специфическая терапия синдрома Гийена-Барре, направленная на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез (см.пункт – другие виды лечения). Эффективность каждого из методов сравнительно одинакова, поэтому их одновременное применение считается нецелесообразным [1,4, 18,19,20].
Иммуноглобулин класса G, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ; его вводят внутривенно ежедневно в течение 5 дней в дозе 0,4 г/кг. Возможные побочные эффекты: тошнота, головные и мышечные боли,лихорадка.
Симптоматическая терапия при синдроме Гийена-Барре проводится для коррекции нарушений кислотно-основного и водно-электролитного баланса, коррекции уровня артериального давления, профилактики тромбоза глубоких вени тромбоэмболии.
Инфузионная терапия для коррекции нарушений кислотно-основного, водноэлектролитного балансов, выраженной артериальной гипотензии.
При стойкой выраженной артериальной гипертензии назначают антигипертензивные препараты (β-адреноблокаторы или блокаторы медленных кальциевых каналов) (см. КП Артериальная гипертензия).
При развитии интеркуррентных инфекций необходима антибиотикотерапия (применяют препараты широкого спектра действия).
Для профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии лёгочной артерии назначают низкомолекулярный гепарин в профилактических дозах дважды в сутки).
При болях ноцицептивного происхождения (мышечные, механические) рекомендуют НПВС, в случае невропатического характера боли препаратами выбора являются габапентин, карбамазепин, прегабалин (только для взрослых!) (см.ниже).
Перечень основных лекарственных средств: [1,4, 18,19,20].
Препараты
Разовая доза
Кратность введения
Иммуноглобулин класса G
0,4 г/кг в/в .
• 0,4 г/кг/день в течение 5 суток 1 раз в день, 5 дней
габапентин | 300 мг | 1 день 300 мг 1 раз/сут, 2 день 300 мг 2 раза /сут, 3 день 300 мг 3 раза /сут, затем, |
в зависимости от индивидуальной переносимости и эффективности, доза может увеличиваться по 300 мг/сут каждые 2-3 дня до максимальной – 3600 мг/сут. | карбамазепин | 200 мг |
Рекомендуемая начальная доза составляет 200-400 мг в день. Доза может быть постепенно увеличена до получения удовлетворительного клинического эффекта, в некоторых случаях она может составлять 1600 мг в сутки. После того, как болевой синдром переходит в стадию ремиссии, дозировку можно постепенно снижать | прегабалин | 150 мг |
Перечень дополнительных лекарственных средств: [2,3] | Препараты | Разовая доза |
Кратность введения | нифедипин | 10 мг |
Пропраналол | 10 мг | 20 мг 3 раза/сут, затем дозу постепенно увеличивают до 80-120мг за 2-3 приема, под контролем АД,ЧСС, ЭКГ |
Атропин | 0,5-1,0 | взрослым: в/в болюсно под контролем ЭКГ и АД — 0,5–1 мг, при необходимости введение повторяют через 3–5 мин; максимальная доза 0,04 мг/кг (3 мг). Детям — 10 мкг/кг.; |
Кеторолак | 10 мг | внутрь однократно в дозе 10 мг или повторно в зависимости от тяжести болевого синдрома по 10 мг до 4-х раз в сутки. Максимальная суточная доза не должна превышать 40 мг, или внутримышечно за 1 введение вводят не более 60 мг; обычно по 30 мг каждые 6 ч. У детей не применяется. |
Диклофенак | 75 мг | внутримышечно, разовая доза 75 мг, максимальная суточная — 150 мг (с перерывом между введениями не менее 30 мин). Удетей не применяется. |
Ибупрофен | 0,2 г | по 1-2 таблетки 3-4 раза в сутки; при необходимости – по 1 таблетке каждые 4 часа. Не принимать чаще, чем через 4 часа. Максимальная суточная доза для взрослых не должна превышать 1200 мг (не более 6 таблеток в течение 24 часов). |
Детям: 10-20 мг/кг 3 раза в день 2-3 дня. | Хирургическое вмешательство, с указанием показаний для оперативного вмешательства: Оперативное вмешательство может понадобиться для трахеостомии в случае продолжительной ИВЛ (более 10 суток), а также гастростомии при тяжелых и длительных бульбарных нарушениях. | Другие виды лечения: |
Всегда следует помнить об исключительной важности комплекса реабилитационных мероприятий для профилактики осложнений вследствие обездвиженности больного и для поддержания функционального состояния мышц до появления достаточного объема самостоятельных движений. | Больному необходимо: | - Лечебная физкультура |
- Массаж благотворно влияет на обмен веществ, что также ускоряет рост нервов и реиннервацию
- Физиотерапия для предотвращения формирования контрактур (электростимуляция, теплолечение, лекарственный электрофорез и др).
- Гипербарическая оксигенация.
Мембранный плазмаферез значительно уменьшает выраженность парезов и продолжительность ИВЛ. Проводят, как правило, 4-6 сеансов с интервалом в один день; объем замещаемой плазмы за один сеанс должен быть не менее 40мл/кг. В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида или реополиглюкин.
· оценка движений глазных яблок - при синдроме Гийена-Барре возможно полное отсутствие способности двигать глазами;
· оценка силы мышц конечностей;
Следует помнить о противопоказаниях к проведению плазмафереза (инфекции, нарушения свертываемости крови, печеночная недостаточность), а также о возможных осложнениях (нарушение электролитного состава, гемолиз, аллергические реакции).
Показания для консультации специалистов:
· консультация инфекциониста при необходимости (в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне) – установление или исключение хронической инфекции (бруцеллез, боррелиоз и др.), а также в случае подтверждения инфекционного агента для коррекции этиологической терапии;
· консультация терапевта при необходимости (в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне) – установление или исключение терапевтического заболевания (воспалительное заболевание внутренних органов: легкие, почки, печень и др.), коррекция показателей гемодинамики, электролитного баланса в ходе проводимой терапии;
· консультация врача ОРИТ - лечение пациентов с тяжёлыми формами синдрома Гийена-Барре проводят совместно с врачом отделения реанимации и интенсивной терапии;
· консультация кардиолога - при выраженных сердечно-сосудистых нарушениях (стойкая выраженная артериальная гипертензия, аритмии).
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· тяжелая и крайне тяжелая степень неврологических расстройств;
· нестабильность гемодинамики;
· нарушение функции дыхания.
Индикаторы эффективности лечения:
· стабилизация иммунологического статуса (количественный и качественный состав IgG крови и ликвора);
· регресс очаговой неврологической симптоматики.
Дальнейшее ведение.
После нормализации состояния здоровья больного, он обязательно становится на учёт у невролога. Кроме этого, необходимо будет проходить профилактические осмотры, для того чтобы на ранних этапах выявить предпосылки рецидива заболевания. Диспансерное наблюдение в поликлинике по месту жительства.
После окончания острого периода необходимы комплексные реабилитационные мероприятия, план которых составляют в индивидуальном порядке в зависимости от выраженности резидуальной симптоматики (ЛФК, массаж, при этом тепловые процедуры противопоказаны!).
Пациентов, перенёсших СГБ. следует информировать о необходимости соблюдать охранительный режим не менее 6-12 месяцев после окончания заболевания. Недопустимы физические перегрузки, перегревание, переохлаждение, избыточная инсоляция, приём алкоголя. Также в этот период следует воздерживаться от вакцинации.
В зависимости от
типа и тяжести
Паллиативная помощь
осложнений, возникших после болезни, может потребоваться дополнительное лечение, такое как:· обездвиженным больным назначается гепарин подкожно в
дозе 5 000 ЕД каждые 12 часов и временная компрессия икроножных мышц для предотвращения тромбоза глубоких вен;· массаж благотворно влияет на обмен веществ, что также ускоряет
· кинезиотерапия доказано стимулирует реиннервацию и восстанавливает мышечный объем;· физиотерапия для улучшения
силы, для предотвращения формирования контрактур(электростимуляция, теплолечение, лекарственный электрофорез);· реабилитация для развития
повседневных навыков и использования адаптивных продуктов, помогающих в повседневной жизни;
· больному могут потребоваться ортопедические средства или другие вспомогательные методы улучшения передвижения;
· психотерапия;Показания для плановой госпитализации: нет.Показания для экстренной
госпитализации:
Госпитализация
· пациенты с СГБ подлежат госпитализации в
стационар в отделении реанимации и интенсивной
терапии.• Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2016
Источники и литература
• 1. Быкова О. В., Бойко А. Н., Маслова О. И. Внутривенное применение иммуноглобулинов в неврологии (Обзор литературы и собственные наблюдения) // Неврол. журн. — 2000, 5. С.32-39. 2. Гехт Б. М., Меркулова Д. М. Практические аспекты клиники и лечения полиневропатий
// Неврол. журн.-1997.-№ 2.-С.4-9. 3. Пирадов М.А., Супонева Н.А. «Синдром Гийена-Барре: диагностика и лечение. Руководство для врачей» -2011. 4. Супонева Н.А., Пирадов М.А. «Внутривенная иммунотерапия в неврологии» -2013. 5. Sladky J. T. Guillain-Barre syndrome in children // J. Child Neurol. 2004. V. 19. P. 191–200. 6. Schmidt B., Toyka K. V., Kiefer R. et al. Inflammatory infiltrates in sural nerve biopsies in Guillain-Barre syndrome and chronic inflammatory demyelinating neuropathy // 1996. V. 19. P. 474–487. 7. Khalili-Shirazi A., Hughes R. A., Brostoff S. W. et al. T cell responses to myelin proteins in Guillain-Barre syndrome // J. Neurol. Sci. 1992. V. 111. P. 200–203. 8. Van Rhijn I., Bleumink-Pluym N. M., Van Putten J. P. et al. Campylobacter DNA is present in circulating myelomonocytic cells of healthy persons and in persons with Guillain-Barre syndrome // J. Infect. Dis. 2002. V. 185. P. 262–265. 9. Cooper J. C., Ben-Smith A., Savage C. O. et al. Unusual T cell receptor phenotype V gene usage of gamma delta T cells in a line derived from Оценка степени выраженности двигательного дефицита у детей старше 3 лет проводится с помощью североамериканской шкалы:· оценка функции мозжечка - наличие шаткости в позе Ромберга (стоя с вытянутыми перед собой руками и закрытыми глазами), некоординированность движений;peripheral nerve of a patient with Guillain-Barre syndrome // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2000. V. 69. P. 522–524. 10. Ilyas A. A., Chen Z. W., Cook S. D. et al. Immunoglobulin G subclass distribution of autoantibodies to gangliosides in patients with Guillain-Barre syndrome // Res. Commun. Pathol. Pharmacol. 2002. V. 109. P. 115–123. 11. Tsang R. S., Valdivieso-Garcia A. Pathogenesis of Guillain-Barre syndrome // Expert Rev. Anti Infect. Ther. 2003. V. 1. P. 597–608. 12. Kieseier B. C., Kiefer R., Gold R. et al. Advances in underswtanding and treatment of immune-mediated disorders of the peripheral nervous system // Muscle Nerve. 2004. V. 30. P. 131–156. 13. Adams D., Gibson J. D., Thomas P. K. et al. HLA antigens in Guillain-Barre syndrome // Lancet. 1977. № 2. P. 504–505. 14. Koga M., Yuki N., Kashiwase K. et al. Guillain-Barre and Fisher’s syndromes subsequent to Campylobacter jejuni enteritis are associated with HLA-54 and Cwl independent of anti-ganglioside antibodies // J. Neuroimmunol. 1998. V. 88. P. 62–66. 15. Magira E. E., Papaijakim M., Nachamkin I. et al. Differential distribution of HLA-DQ beta/DR beta epitopes in the two forms of Guillain-Barre syndrome, acute motor axonal neuropathy and acute inflammatory demyelinating polyneuropatrhy (AIDP); identification of DQ beta epitopes associated with susceptibility to and protection from AIDP // J. Immunol. 2003. V. 170. P. 3074–3080. 16. Geleijns K., Schreuder G. M., Jacobs B. C. et al. HLA class II alleles are not a general susceptibility factor in Guillain-Barre syndrome // Neurology. 2005. V. 64. P. 44–49. 17. Asbury A. K., Cornblath D. R. Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barre syndrome // Ann. Neurol. 1990. V. 27. S. 21–24.СОКРАЩЕНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ПРОТОКОЛЕХВДП
ПНП
полинейропатия | НМСП |
наследственная моторно-сенсорная полинейропатия | СГБ |
синдром Гийена-Барре | А/Д |
артериальная гипертония | ПНС |
периферическая нервная система | ЦНС |
центральная нервная система | МРТ |
магнитно-резонансная томография | ПЦР |
полимеразная цепная реакция | СМЖ |
спинномозговая жидкость | СОЭ |
скорость оседания эритроцитов | иммуноглобулин |
ЧСС | число сердечных сокращений |
СПИД | |
синдром приобретенного иммунодефицита | ЭМГ |
электромиография | ЭНМГ |
электронейромиография | ВВИГ |
иммуноглобулин человеческий нормальный для внутривенного введения | ГК |
глюкокортикоиды | Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных: |
1. Кайшибаева Гульназ Смагуловна, кандидат медицинских наук, АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», заведующая кафедрой неврологии, сертификат «врач-невропатолог взрослый». | 2. Жумагулова Кульпарам Габибуловна, кандидат медицинских наук, сертификат «врач-невропатолог взрослый высшей категории», АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», доцент кафедры неврологии. |
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
Список рецензентов:
Дущанова Г.А. – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой неврологии, психиатрии и психологии Южно – Казахстанской государственной фармацевтической академии.
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с датыего вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
• Занимаясь самолечением, вы можете нанести
непоправимый вред своему
здоровью.
Внимание!
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и
Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (типичный вариант СГБ) (>85%)не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при · оценка функции глотания.· оценка функции тазовых органов - возможно кратковременное недержание мочи;наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Общая информация
• Классификация
• Диагностика (амбулатория)
• Диагностика (стационар)
• Дифференциальный диагноз
• Лечение
• Лечение (амбулатория)
• Лечение (скорая помощь)
• Лечение (стационар)
• Медицинская реабилитация
• Паллиативная помощь
• Госпитализация
• Прикреплённые файлы
• Внимание!