Юношеский анкилозирующий спондилит


десятилетия назад доминирующую
За последние годы составляли больные первичным и возвратным ревматизмом, впоследствии уступившим свои Medical Sciences), Russian Academy of артриту (ЮРА), то в настоящее

часть этого спектра педиатрам приходится встречаться с нозологическими формами, входящими в группу заболеваний детского возраста. Если еще два HLA-В27-ассоциированных спондилоартропатий. Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит время все чаще в этой условной группе, традиционно считается исключительно позиции ювенильному ревматоидному детей и подростков. В то же (ЮАС), занимающий центральное место авторов [1 - 6], до 20% всех случаев анкилозирующего спондилоартрита (АС) приодится на ювенильное так называемых ювенильных - 16 лет, следовательно, правильнее говорить не время, по данным различных в детском возрасте, а о редком его диагностировании.редким заболеванием для ЮАС согласно критериям о редкости ЮАС Критерииабс.начало болезни, т. е. возраст до 15 I. ОсновныеGP (n = 90)в дебюте заболевания (в первые 3

Таблица 1. Анализ критериальной диагностики 2. Энтезопатия3. Боли в пояснично-крестцовой области

4. Острый иридоциклит

II. Дополнительные

%

заболевания

2. Мужской пол3. Возраст начала заболевания 2 основных критериямес)

5. Семейная агрегация по

заболеваниям из

группы серонегативных спондилоартритов

важных причин, обусловливающих трудности распознавания

4. HLA-И27-позитивность 64 (n = 85)

4 основных критерия

2 основных + 1 - 3 дополнительных

   В числе наиболее АС у взрослых

3 основных критерия

детей, следует назвать отсутствие общепризнанных диагностических критериев

ЮАС. Использующиеся для верификации

подтверждение сакроилеита. Это обстоятельство делает

этого заболевания у

и модифицировнные Нью-Йоркские 1984 г. ) сориентированы главным образом

на манифестное поражение

позвоночника и рентгенологическое периферический артрит может критерии (Римские 1961 г. и Нью-Йоркские 1966 г. , так же как критериев для диагностики ранних стадий заболевания, особенно у детей и подростков, поскольку при ЮАС дополнительные трудности в проблематичным применение данных опережать симптомы поражения осевого скелета, а незавершенность процессов окостенения скелета создает у больных ЮАС на несколько лет сакроилеита.Таблица 2. Ошибочные первичные диагнозы и их частота Ювенильный ревматоидный артритинтерпретации рентгенологических признаков Диагнозабс.%Туберкулез(n = 90)Реактивный артрит

ОстеомиелитСептический артритОстеохондроз и остеохондропатия Ревматизм

Арахноидит

Посттравматический артрит

Болезнь Пертеса

заболевание

Полирадикулоневрит, радикулит

Ортопедические заболевания (кроме вышеуказанных)

Болезни крови

Подозрение на онкологическое

последнее время тенденция

позвоночника

улучшении подходов к

ранней диагностике АС

явилась наметившаяся в

всей группы серонегативных    Важным этапом в

от точной нозологической

диагностики и выработке

классификационных критериев для их чувствительность и

к постепенному отходу Amor и критерии, предложенные Европейской группой по изучению спондилоартропатий (ESSG) . Проведенные исследования [9 - 12] показали достаточно высокую и ЮАС. Для группы ювенильных спондилоартропатий, таких как критерии для всего спектра спондилоартропатий, но и для ранних стадий АС можно отнести и специфичность не только несколько вариантов критериев, отвечающих требованиям классификации [11, 13]. К их числу в определенной мере последующие годы.спондилоартропатий также предлагалось и антинуклеарному факторам, Е - энтезопатия, А - артрит), впервые описанного в 1982 г. американскими учеными A. Rosenberg и R. Petty [6, 14] и прочно укоренившегося в литературе в б. Компьютерная томограмма суставов критерии SEA-синдрома (аббревиатура от англ. S - серонегативность по ревматоидному (р < 0,01). Однако следует отметить, что частота HLA-В27-антигена среди наших изображение крестцово-подвздошных суставов (указаны стрелками).а. R-грамма сустава в косой проекции.диагностики ЮАС критерии Рентгенологическое и КТ    Разработанные почти 10 лет назад группой немецких ревматологов для

практике педиатров-ревматологов. Существенными достоинствами критериев в поперечной плоскости.
кругу врачей и практически не используются
в повседневной клинической многоцентрового исследования в

Garmisch - Partenkirchen (GP) мало известны широкому удобства их применения, является надежное подкрепление клинико-статистическими данными, представленными авторами, а также полученными в ходе Европейского диагноза вероятного ЮАС GP, помимо простоты и критериев, предложенных для апробации, именно критерии GP показали самую высокую чувствительность при постановке практике.1991 - 1992 гг. . Среди 4 видов для определенного ЮАС, что убедительно продемонстрировало возможность успешного использования их в педиатрической Вероятный ЮАС, n = 21и наибольшую специфичность определенным и вероятным ЮАС (M + m)Определенный ЮАС, n = 6910,49 ± 0,51Таблица 3. Общая характеристика больных pВозраст начала заболевания, годы10,46 ± 0,35

12,59 ± 0,47tВозраст на момент

обследования, годы

15,01 ± 0,23

Срок установления диагноза, годы

-0,04

Длительность заболевания, годы

4,69 ± 0,31

2,17 ± 0,43

13,72 ± 0,22

3,30 ± 0,331,82 ± 0,42

Возраст на момент

установления диагноза, годы

1,35 ± 0,34

12,26 ± 0,47

Срок появления симптомов

осевого поражения, годы

2,15 ± 0,31

СОЭ, мм/ч

Возраст на момент

вовлечения осевого скелета, годы12,57 ± 0,20

11,80 ± 0,42

7,29 ± 0,93

39,52 ± 2,1933,33 ± 4,90

Суставной счет

9,09 ± 0,64

4,02 ± 0,16Симптом Томайера, см

12,31 ± 1,34

10,00 ± 2,14

Симптом Шобера

анализа современного состояния

4,8 ± 0,21

-2,63

   Целью настоящей работы

явилось проведение углубленного

  Основу работы составили

диагностики ЮАС и

результатов использования критериев

GP на ранних

стадиях болезни.

GP. Перечисление последних с

результаты достаточно длительного

(4 - 7 лет) проспективного наблюдения 90 больных ЮАС, верифицированным в соответствии с диагностическими критериями Техника пальпации крестцово-подвздошных суставов. Исследующий оказывает давление указанием частоты их выявления у обследованных нами пациентов представлено

в табл. 1.2 основных критериев на область суставов большими пальцами   Согласно критериям GP, диагноз вероятного ЮАС устанавливается при наличии (т. е. двусторонний сакроилеит II или 1 - 2 основных и 2 дополнительных. Определенному ЮАС соответствует тот же набор

признаков + рентгенологическое подтверждение сакроилеита наблюдении являлось отсутствие стадии или как

минимум односторонний сакроилеит III стадии). Обязательным условием диагностики ЮАС в нашем или урогенной инфекцией, наличие у пациента в анамнезе указаний на хронологическую связь начала заболевания с перенесенной острой кишечной определялась строгим соответствием либо его родственников первой степени родства кожного псориаза, болезни Крона или неспецифического язвенного колита. Достоверность диагноза ЮАС включены еще 37 критериям и достаточно большой длительностью болезни (средняя - 5,5 ± 0,27 года, максимальная - 12 лет). В данное исследование намеренно не были вероятного ЮАС (как правило, почти все они пациентов с определенным ЮАС, наблюдающихся нами менее 2 лет, а также 65 больных, отвечающих критериям GP данной нозологии.имели проявления SEA-синдрома), но не имеющих к настоящему времени клинических признаков поражения осевого скелета, т.е. основного клинического симптома, отражающего принадлежность к ни одна из   Скрупулезностью отбора больных можно объяснить тот факт, что, несмотря на значительное число наблюдений (90 пациентов), которым не располагает за 5 лет.педиатрических клиник, не только отечественных, но и зарубежных, в общей сложности к 1994 г. ЮАС был диагностирован толькоу 8,4% из 1075 первичных больных атрологического профиля, госпитализированных в отделение

части пациентов нашей    Относительно небольшой удельный вес ЮАС среди нозологических форм позволяет предположить, что и у суставной синдром, на основании которого клиники ЮАС остался нераспознанным. По-видимому, у немалого процента больных, имеющих к настоящему времени только изолированный
развиться типичная клиническая в текущий момент начала ЮАС (r = -0,77; р < 0,001). Эти данные позволяют нельзя не только диагностировать, но даже заподозрить ЮАС, в дальнейшем может протекает в виде картина спондилоартрита.   Можно также предположить, что в наше поле зрения не попали те дети, у которых заболевание ретроспективных исследований [1, 2], свидетельствующих, что ЮАС нередко изолированного поражения осевого скелета, т. е. так называемой центральной формы ЮАС. Такой вывод напрашивается исходя из данных
серьезное поражение позвоночного (до 35%) начинается с центральной формы и почти всегда остается нераспознанным до тех пор, пока не разовьется особой настороженностью врачей столба (как правило, через 10 - 15 лет) или не присоединятся периферические артриты, энтезопатии и другие симптомы заболевания.   Вероятно, в связи с сравнительно рано, в среднем через клиники в отношении возможного развития ЮАС диагноз заболевания у наших пациентов устанавливался процента больных (25,6) диагноз ЮАС был 2,95, ± 0,28 года, а у 24
(26,7%) детей даже в течение первого года. Вместе с тем у такого же правильного диагноза находились установлен спустя 5 лет после начала заболевания, а максимальная отсрочка диагноза составила 10,8 года. Обнаружено, что сроки установления у ребенка младшего в тесной обратной зависимости от возраста больных (94,4%) ЮАС был диагностирован болезни заподозрить ЮАС детей ЮАС обсуждался возраста значительно труднее, чем у подростка.   Почти у всех направляющих диагнозов выступали нами впервые, еще у 4 без конкретного диагноза в числе дифференцируемых состояний до госпитализации, но в качестве диагностических ошибок (табл. 2) являлась гипердиагностика ЮРА другие заболевания. Поступили в клинику
наиболее широко известных 6 (6,7%) человек, 37 (41,1%) больных имели более 2 ошибочных диагнозов. Самым частым источником ортопедического профиля, также хорошо знакомая и ревматизма как    Важно отметить, что необходимость раннего ревматологам заболеваний либо патология хирургического и лечения, от которой во практическим врачам.болезни. Ошибки первичной диагностики установления диагноза продиктована выбором оптимальной тактики прием таблетированных стероидов многом зависит прогноз (20%) детей, длительное использование аминохинолиновых обусловили неадекватность предшествующих терапевтических мероприятий. Так, анамнестические указания на
в институт никогда были у 18 противовоспалительной терапии. В связи с препаратов - у 20 (22,2%), цитостатиков - у 6 (6,7%), бициллинопрофилактики - у 5 (5,6%) больных. В то же время 67 (74,4%) пациентов до поступления профиля 20 (22,2%) детям проводилась массивная не получали медикаментозной вмешательство на суставах, у 12 (13,3%) использовалась дительная, нередко многомесячная иммобилизация, 3 (3,3%) получали инъекции хондропротекторов ошибочным диагностированием болезней хирургического, инфекционного и ортопедического процедуры, вызывавшие, как правило, ухудшение состояния и антибактериальная терапия, 4 (4,4%) ребенка перенесли оперативное    Только у 21 (румалон, артепарон), 15 (16,7%) больным проводились активные бальнеологические и тепловые клинику соответствующий симптомокомплекс прогрессирование патологического процесса.рентгенологически подтвержденный сакроилеит (23,3%) пациента уже при первом обращении в поставлен диагноз вероятного клинических признаков и    В процессе катамнестического позволили диагностировать определенный (согласно критериям GP) ЮАС, 9 (76,7%) детям первоначально был
концу 1994 г. у 69 (76,7%) больных был диагностирован ЮАС.(23,3%) - вероятный. При этом скрупулезный наблюдения это соотношение изменилось и к по всем основным определенный ЮАС, а у 21 суставов, числу вовлеченных суставов, частоте выявления энтезопатий статистический анализ (табл. 3) показал, что пациенты с диагнозом вероятного ЮАС
заболевания) были полностью сопоставимы клиническим параметрам (половому составу, проценту семейной отягощенности, возрасту начала заболевания, характеру поражения периферических срок установления диагноза и аортальной недостаточности, сроку и возрасту вовлечения осевого скелета, показателям лабораторной активности заболевания были достоверно с группой больных, имевших диагноз определенного поздних стадиях заболевания, подтверждает диагноз ЮАС.возраст в момент обследования и длительность заключалось в несколько более высокой частоте уровнем сывороточного иммуноглобулина вероятным ЮАС. По всей видимости, характерное поражение глаз, являясь одним из определенным ЮАС. Еще одно отличие (Director V.A. Nasonova, Academican of the Russian Academy of иридоциклита (р = 0,049) у больных с И.П. Никишина, Н.Н. КузьминаИнститут ревматологии (дир. - акад. РАМН В.А. Насонова) РАМН, Москвадиагностических критериев, в определенной мере произошли значительные изменения в структуре ревматических    Все клинические признаки, относящиеся к дополнительным Medical Sciences, MoscowI.P. Nikishina, N.N. KuzminaInstitute of Rheumatology критериям GP, не имеют самостоятельного значения в диагностике ЮАС и могут играть роль только ЮАС (р > 0,05). Тогда как средний
в комплексе с другими симптомами. Так, значительное превалирование среди пациентов с ЮАС лиц мужского пола не исключает возможности развития ЮАС у девочек, так же как появление первых симптомов заболевания у ребенка раннего возраста не противоречит диагнозу ЮАС, хотя наиболее характерным для этой нозологии является начало болезни в препубертатном и пубертатном возрасте. По нашим данным, 27,8% пациентов заболели до 9 лет, а минимальный возраст начала ЮАС составил 2,9 года. Вместе с тем необходимо отметить, что при начале ЮАС в раннем возрасте клиническая картина иметь в виду высокий риск развития ЮАС. Выявление признаков, соответствующих критериям вероятного ЮАС, позволяет уже на ранних, "рентгенонегативных" стадиях ЮАС выделить это заболевание из большого круга артрологической патологии и, своевременно начав адекватную терапию, существенно улучшить прогноз болезни.Литература:  1. Гусейнов Н. И. Анклозирующий спондилоартрит: особенности патогенеза, клиника, эволюция и прогноз различных клинических форм: Диссертация ... доктора мед. наук. - М., 1990. -230 с.   2. Лебедева О. И. Анкилозирующий спондилоартрит у женщин: Диссертация ... канд. мед. наук. - М., 1993. - 148 с.   3. Насонова В. А., Астапенко М. Г. Клиническая ревматология. - М., 1989. - С. 318 - 339.   4. Чепной В. М. Воспалительные и дегенеративные заболевания позвоночника. М., 1978. - 283 с.   6. Cassidy JT, Petty RE. Textbook of pediatric
rheumatology. Second ed. Churchill Livingstone, New York etc. 1990;607.   7. Kelley WN, Harrs ED, Ruddy S, Sledge CB. Textbook of Rheumatlolgy. // 4-th ed., W. B. Saunders, Philadelphia 1993;1:943-60.   8. Van der Linden SM, Valkenburg HA, Cats A. Evaluation of diagnostic criteria for ankylosing spondylitis: a proposal for modification of the New York criteria. Arthritis Rheum 1984;27361-8.   9. Amor B, Dougados M Mijiyawa M. Criteria for diagnosis of the spondylarthropathies. Proceedings of the
XXII-th ILAR Congress суставов, наблюдавшийся у 87,8% в дебюте и у 100% в течение ЮАС. При этом особое значение приобретает локализация и качественная характеристика суставного синдрома. При общей тенденции к вовлечению ограниченного числа суставов и преимущественной локализации в области нижних конечностей нередко (у 13,3% больных в дебюте и у 57,8% в течение ЮАС) периферический артрит приобретал полиартикулярный характер и затрагивал суставы не только нижних, но и верхних конечностей. Эти данные несколько расходятся со сложившимся в литературе мнением о моноолигоартикулярном характере > 6 летсуставного синдрома при ЮАС с почти избирательным поражением суставов нижних конечностей, однако и прямо не притиворечат ему. Анализ многочисленных публикаций [1 - 6, 16] позволяет сказать, что не всегда при характеристике периферического артрита в полной А.   В заключение следует сказать, что использование критериев выше (р < 0,001), а возраст и GP оказывает существенную помощь в диагностике ЮАС. Проведенный нами анализ в ходе длительного проспективного наблюдения 90 больных ЮАС позволил сделать вывод, что для постановки диагноза вероятного ЮАС достаточно третьего основного
критерия, т. е. признаков поражения осевого скелета, с еще как минимум одним основным критерием или двумя дополнительными. Сочетание любого из основных критериев с еще одним основным или двумя дополнительными может рассматриваться в качестве классификационных критериев группы серонегативных спондилоартритов, а у больных с данным набором клинических признаков при катамнестическом наблюдении следует практически тотальным поражением суставов, в том числе мелких суставов кистей, что дало основание обсуждать диагноз ЮРА, хотя сохранение клинических признаков поражения осевого
скелета и рентгенологическое прогрессирование сакроилеита также не позволяли полностью отвергнуть диагноз ЮАС. Таким образом, использование критериев GP оказало существенную помощь в диагностике ЮАС, поскольку выделение группы больных с диагнозом вероятного ЮАС обеспечивало возможность начала адекватной терапии уже на начальной стадии болезни.   Важно отметить, что для успешного применения диагностических критериев
имеет значение не чисто механическое суммирование определенных клинических признаков, но и учет качественной характеристики и диагностической значимости каждого конкретного симптома. В этой связи небходимо далее кратко остановиться на каждом критерии GP.   Проведенное исследование показало, что ведущим симптомом ЮАС на разных этапах развития болезни является артрит периферических краю пяточного бугра были обнаружены у 63 наших пациентов, у 44 из них наблюдалось симметричное поражение. Талалгии вследствие энтезопатий в месте прикрепления подошвенного апоневроза к нижнему краю пяточного бугра отмечались практически с такой же частотой, что и ахилладиния, - у 62 больных, из них у 55 имело место симметричное поражение. Реже выявлялись энтезопатии в области коленных суставов, гребней подвздошных костей, паховых связок, трохантеров, в местах прикрепления подошвенного апоневроза к головкам плюсневых костей, в области седалищных бугров, лопаточных костей, локтевых отростков. Среди других сухожильно-мышечных симптомов следует отметить такой характерный для ЮАС признак, как боль в области ягодиц, наблюдавшаяся у 1/3 пациентов.   Рентгенологически энтезопатии чаще всего проявлялись в
области пяточных костей (у 20%), преимущественно в виде остеофитов по нижнему способствовало более раннему установлению диагноза.   Анализ этих сопоставлений и эволюции заболевания в течение первых
лет наблюдения позволил нам рассматривать всех 90 больных как единую в диагностическом отношении группу, что и было подтверждено дальнейшим катамнестическим обследованием. Так, в течение следующих 2 лет прогрессирование рентгенологических изменений крестцово-подвздошных сочленений и развитие достоверного сакроилеита, позволяющего в сочетании с клиническими признаками диагностировать определенный ЮАС, были констатированы у 84 (93,3%) пациентов. В дальнейшем 4 начала ЮАС(r = -0,73; р < 0,01), т. е. на ранних стадиях больных с вероятным ЮАС вышли из-под нашего контроля. У одного мальчика, болеющего около 3,5 лет, к настоящему времени пока не сформировалась типичная клинико-рентгенологическая картина определенного ЮАС. Еще у одного больного при очередном обострении заболевания развился симметричный полиартрит с суставов предплюсны. Среди наших пациентов частота анкилозирующего тарзита составляла 18,9%.  Кроме поражения суставов предплюсны, рентгенологические признаки деструктивного артрита с равной частотой, составляющей 10%, выявлялись в тазобедренных суставах и дистальных отделах стоп, тогда как в
других суставах артрит не приводил к серьезным изменениям костной структуры и нередко по мере стихания активности процесса претерпевал полное обратное развитие.   Энтезопатии являются другим характерным клиническим проявлением ЮАС, которое в сочетании с артритом периферических суставов составляет основу дифференциальной диагностики ЮАС на ранней стадии болезни. Энтезопатии значительно чаще наблюдаются в течение ЮАС (70%) по сравнению с его дебютом (28,9%). Излюбленной локализацией энтезопатий является область пяточных костей. Воспалительные изменения в месте прикрепления ахиллова сухожилия к верхнему на разных сторонах могли различаться. Эти различия, как правило, нивелировались в процессе катамнестического наблюдения. Прогрессирование рентгенологических изменений в крестцово-подвздошных сочленениях отмечалось практически у всех детей, обследованных в катамнезе в течение 2 - 4 лет.   Наши данные показывают, что диагноз ЮАС правомочен при наличии
3 основных клинических синдромов: артрита периферических суставов с перечисленными выше особенностями его качественной характеристики, энтезопатий и клинических признаков поражения осевого скелета. Сочетание этих синдромов позволяет диагностировать вероятный ЮАС, отграничив его от 1. Асимметричный пауциартрит (< 5 суставов), преимущественно нижних конечностей других артрологических заболеваний детского возраста, в первую очередь ЮРА, нуждающегося в существенно отличающихся лечебно-профилактических мероприятиях, и уже на ранних стадиях болезни начать адекватную терапию. Обнаружение рентгенологических признаков сакроилеита, появляющихся на более мере учитываются анамнестические сведения и нередко
суставной синдром оценивается исходя из его характера на текущий момент. Кроме того, следует отметить, что выраженность патологических изменений в таких суставах, как, например, плечевые, тазобедренные, грудиноключичные, может быть минимальной и иногда правильно интерпретируется только при наблюдении в катамнезе.   Наиболее часто при ЮАС поражаются крупные и средние суставы нижних конечностей. Особенно характерным для ЮАС следует считать поражение тазобедренных (94,4%), коленных (86,7%), голеностопных (77,8%) суставов и суставов предплюсны (57,8%). Говоря о качественной характеристике периферического артрита, необходимо выделить своеобразное поражение предплюсны, получившее в зарубежной литературе [5, 16] название анкилозирующего тарзита и представляющее собой сочетанное поражение суставного и сухожильно-связочного аппарата стоп, которое при отсутствии адекватной терапии может привести к выраженной деструкции и анкилозированию сделать вывод, что при раннем возрасте начала заболевания, даже имея настороженность относительно возможного развития ЮАС, врач длительное время не имеет достаточных оснований для постановки этого диагноза.   Несмотря на объективные трудности рентгенодиагностики сакроилеита у детей и подростков, анализ рентгенограмм костей таза и их
сопоставление с контролем, в качестве которого были использованы урограммы 23 детей аналогичного основной группе возраста, не имеющих артрологических заболеваний, позволили подтвердить сакроилеит рентгенологически у 84 (93,3%) наших пациентов, в том числе поздние стадии (III - IV по Dale) выявлены у 35,6% (III стадия - у 26 детей, IV - у 6). У 52 больных рентгенологическая картина соответствовала II стадии сакроилеита, из них у 16 пациентов отмечался ярко выраженный склероз на обеих сторонах крестцово-подвздошных сочленений. Обращало внимание частое выявление псевдорасширения суставной щели - у 1/4 всех пациентов. У всех больных с рентгенологическим подтверждением сакроилеита наблюдался двусторонний его характер, хотя стадии сакроилеита пациентов была несколько ниже, чем по данным других авторов [4 - 6, 15 - 17]. При этом обращает внимание следующая интересная закономерность. В тот период, когда наше исследование включало только 60 больных ЮАС , частота выявления HLA-В27 составляла 87%, а по мере возрастания числа наблюдений до 90 пациентов только 75% из них оказались HLA-В27-позитивными.   Четвертый из основных критериев GP также
может быть отнесен к дополнительным диагностическим критериям ввиду очевидно невысокой частоты у больных ЮАС. В этот же критерий, на наш взгляд, могут быть включены и другие системные проявления ЮАС, такие как поражение сердца, проявляющееся недостаточностью аортального клапана или атриовентрикулярной блокадой; а также поражение почек в виде гематурии, сочетающейся с высоким краю пяточного бугра (13,3%), а также эрозий (10%) и периоститов (5,6%).- ниже (р < 0,02) у больных с
  Поражение осевого скелета является патогномоничным проявлением ЮАС. Жалобы на боли в пояснично-крестцовой области и/или объективные симптомы аксиального поражения наблюдались у всех наших пациентов. У подавляющего большинства пациентов эта симптоматика характеризовалась значительной манифестностью, сопровождалась изменением осанки, а у 11 пациентов даже появлением припухлости в сакроилеальной области. Средняя длительность заболевания на момент выявления признаков поражения осевого скелета составиа 1,96 ± 0,25 года, а максимальная - 8 лет. Вовлечение в процесс сакроилеальных сочленений и позвоночника наблюдалось, как правило, в возрасте 11 - 14 лет (в среднем 12,39 ± 0,19 года) и не отмечалось у детей моложе 8,5 года, при этом отмечалась тесная обратная зависимость срока вовлечения осевого скелета от возраста заболевания длительное время не имеет типичных, свойственных данной нозологии симптомов и чаще всего представлена изолированным периферическим артритом либо сочетанием артрита и энтезопатий. И только, как правило, к пубертатному возрасту развивается манифестное поражение осевого скелета и формируется симптомокомплекс типичного ЮАС.   Обращает внимание, что у 1/4 наших пациентов

была отягощена наследственность

по заболеваниям из группы серонегативных спондилоартритов, в том числе
близкие родственники 16 детей страдали достоверным
ЮАС. Этот факт подтверждает
известное мнение о генетической основе ЮАС. Вместе с тем, на наш взгляд, литературными данными несколько

преувеличивается диагностическая значимость обнаружения HLA-В27-антигена, хотя его участие
< 0,001
в патогенезе ЮАС несомненно. Проведенное исследование показало, что присутствие этого генетическoго маркера обусловливает особенности клинической картины, заключающиеся в большей выраженности периферического артрита, особенно таких его локализаций, как тарзит, поражение мелких суставов
кистей и стоп, ассоциируется с более высоким уровнем лабораторных показателей воспалительной активности of Rheumatology. Rio de Janeiro 1989;182-4.   11. Huppertz HI. Classification of early

or undifferentiated juvenile spondyloarthropathies. IV-th Prague international pediatric rheumatology symposium. Abstracts 1992;39.   12. Prieur A-M, Dougados M, Listrat V, Amor B. Evaluation of four
sets of criteria for spondylarthropathy in children: a multicentre European cross-sectional study. ACR 5-6 th Meeting, Atlanta 1992, abstr. C142. P. S190.   15. Hafner R. Die juvenile spondarthritis. Retrospektive Untersuchung an

71 Patienten. Monatsschr. Kinderheil Kunde 1987;135::41-6.   16. Burgos-Vargas R, Granados-Arriola J. Ankylosing spondylitis and
related diseases in the Mexican mestizo. In Spine: State of the art reviews. Ed by Khan 1. Полиартрит (> 4 суставов) в дебютеM. A. - Philadelphia, Hanley & Belfus Inc 1990;4:665-78.
   17. Яковлева А. А. Анкилозирующий спондилоартрит у детей и подростков. // Ревматология. - 1991. - №2. - С. 31-35.
   18. Кузьмина Н. Н., Никишина И. П. Современные аспекты клиники и диагностики ювенильного анкилозирующего спондилоартрита. // Тер. архив. - 1993. - №5. - С. 25-29.



Информация получена с сайтов:
,