Краткое описание
ХВДП
на обмен веществ, что также ускоряет
При стойкой выраженной артериальной гипертензии назначают антигипертензивные препараты (β-адреноблокаторы или блокаторы медленных кальциевых каналов) (см. КП Артериальная гипертензия).
· диклофенак, внутримышечно. Разовая доза — 75 мг, максимальная суточная — 150 мг (с перерывом между
,
СОКРАЩЕНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ПРОТОКОЛЕ
· массаж благотворно влияет
Инфузионная терапия для коррекции нарушений кислотно-основного, водноэлектролитного балансов, выраженной артериальной гипотензии.
ч.
, | Guillain-Barre syndrome // Ann. Neurol. 1990. V. 27. S. 21–24. | ||
глубоких вен; | Симптоматическая терапия при синдроме Гийена-Барре проводится для коррекции нарушений кислотно-основного и водно-электролитного баланса, коррекции уровня артериального давления, профилактики тромбоза глубоких вени тромбоэмболии. | мг каждые 6 | |
diagnostic criteria for
для предотвращения тромбоза
Иммуноглобулин класса G, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ; его вводят внутривенно ежедневно в течение 5 дней в дозе 0,4 г/кг. Возможные побочные эффекты: тошнота, головные и мышечные боли,лихорадка.
мг; обычно по 30 | Информация получена с |
factor in Guillain-Barre syndrome // Neurology. 2005. V. 64. P. 44–49. 17. Asbury A. K., Cornblath D. R. Assessment of current | компрессия икроножных мышц |
Специфическая терапия синдрома Гийена-Барре, направленная на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез (см.пункт – другие виды лечения). Эффективность каждого из методов сравнительно одинакова, поэтому их одновременное применение считается нецелесообразным [1,4, 18,19,20]. | не более 60 |
a general susceptibility | часов и временная |
Классификация
Медикаментозное лечение:
1 введение вводят • Прикреплённые файлыalleles are not ЕД каждые 12 В тяжелых случаях с выраженными парезами особое значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью пациента (инфекции,пролежни,тромбоэмболии легочной артерии), имеет правильный уход. Необходима периодическая (не менее одного раза в 2 часа) смена положения пациента, уход за кожей, контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика, профилактика аспирации. При стойкой брадикардиис угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного электрокардиостимулятора.40 мг, или внутримышечно за • Госпитализация
AIDP // J. Immunol. 2003. V. 170. P. 3074–3080. 16. Geleijns K., Schreuder G. M., Jacobs B. C. et al. HLA class II дозе 5 000
Немедикаментозное лечение:не должна превышать • Паллиативная помощь
and protection from гепарин подкожно в
Тактика лечения: Основной целью проведения лечения является: восстановление жизненно важных функций, устранение симптомов аутоиммунного заболевания при помощи специфических методик, реабилитационный период больного, профилактика возникновения осложнений. Первым, что необходимо сделать — поместить пациента в стационар, а при необходимости подключить его к аппарату вентиляции лёгких, установить катетер при нарушении испускания мочи, установить назогастральныйзонд при затруднении глотания.
сутки. Максимальная суточная доза
• Медицинская реабилитацияwith susceptibility to
· обездвиженным больным назначается ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
4-х раз в
• Лечение (стационар)
beta epitopes associated лечение, такое как:медицинской помощи.
10 мг до • Лечение (скорая помощь)(AIDP); identification of DQ осложнений, возникших после болезни, может потребоваться дополнительное
протоколу оказания скорой болевого синдрома по • Лечение (амбулатория)inflammatory demyelinating polyneuropatrhy
типа и тяжести · посиндромная терапия согласно зависимости от тяжести • Лечение
neuropathy and acute В зависимости от Медикаментозное лечение:или повторно в
• Дифференциальный диагнозforms of Guillain-Barre syndrome, acute motor axonal
Пациентов, перенёсших СГБ. следует информировать о необходимости соблюдать охранительный режим не менее 6-12 месяцев после окончания заболевания. Недопустимы физические перегрузки, перегревание, переохлаждение, избыточная инсоляция, приём алкоголя. Также в этот период следует воздерживаться от вакцинации.сердечным ритмомтахикардия, ортостатическая гипотензия, аритмия и др.
дозе 10 мг • Диагностика (стационар)in the two После окончания острого периода необходимы комплексные реабилитационные мероприятия, план которых составляют в индивидуальном порядке в зависимости от выраженности резидуальной симптоматики (ЛФК, массаж, при этом тепловые процедуры противопоказаны!).артериальным давлением и · кеторолак, внутрь однократно в • Диагностика (амбулатория)HLA-DQ beta/DR beta epitopes После нормализации состояния здоровья больного, он обязательно становится на учёт у невролога. Кроме этого, необходимо будет проходить профилактические осмотры, для того чтобы на ранних этапах выявить предпосылки рецидива заболевания. Диспансерное наблюдение в поликлинике по месту жительства.проходимости дыхательных путей, тщательно следить за
вводят анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства:• Классификацияindependent of anti-ganglioside antibodies // J. Neuroimmunol. 1998. V. 88. P. 62–66. 15. Magira E. E., Papaijakim M., Nachamkin I. et al. Differential distribution of Дальнейшее ведение.заботиться о поддержании
для уменьшения боли • Общая информацияwith HLA-54 and Cwl · регресс очаговой неврологической симптоматики.При транспортировке важно повторяют через 3–5 мин; максимальная доза 0,04 мг/кг (3 мг). Детям — 10 мкг/кг;
предписаний врача.enteritis are associated
· стабилизация иммунологического статуса (количественный и качественный состав IgG крови и ликвора);инверсия сегмента S-T, увеличение интервала Q—Т, возможна остановка сердца.АД — 0,5–1 мг, при необходимости введение
для самовольного изменения to Campylobacter jejuni
Индикаторы эффективности лечения:· ЭКГ - снижение и даже контролем ЭКГ и сайте, не должна использоваться Guillain-Barre syndrome // Lancet. 1977. № 2. P. 504–505. 14. Koga M., Yuki N., Kashiwase K. et al. Guillain-Barre and Fisher’s syndromes subsequent · нарушение функции дыхания.пациента на ИВЛ).· при брадикардии – атропин, взрослым: в/в болюсно под мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном system // Muscle Nerve. 2004. V. 30. P. 131–156. 13. Adams D., Gibson J. D., Thomas P. K. et al. HLA antigens in · нестабильность гемодинамики;· интубация трахеи (для дальнейшего перевода 2–3 приема, под контролем АД, ЧСС, ЭКГ;
• Сайт MedElement и the peripheral nervous
· тяжелая и крайне тяжелая степень неврологических расстройств;брюшная стенка западает) и межреберных.увеличивают до 80–120 мг за больного.immune-mediated disorders of Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:дыхания — при вдохе передняя раза в сутки; затем дозу постепенно и состояния организма
and treatment of
· консультация кардиолога - при выраженных сердечно-сосудистых нарушениях (стойкая выраженная артериальная гипертензия, аритмии).(характерен парадоксальный тип 20 мг 3 с учетом заболевания
Диагностика (амбулатория)
patients with Guillain-Barre syndrome // Res. Commun. Pathol. Pharmacol. 2002. V. 109. P. 115–123. 11. Tsang R. S., Valdivieso-Garcia A. Pathogenesis of Guillain-Barre syndrome // Expert Rev. Anti Infect. Ther. 2003. V. 1. P. 597–608. 12. Kieseier B. C., Kiefer R., Gold R. et al. Advances in underswtanding
· консультация врача ОРИТ - лечение пациентов с тяжёлыми формами синдрома Гийена-Барре проводят совместно с врачом отделения реанимации и интенсивной терапии;
поражении диафрагмального нерва
используют пропраналол, в начальной дозе
и его дозировку
to gangliosides in
· консультация терапевта при необходимости (в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне) – установление или исключение терапевтического заболевания (воспалительное заболевание внутренних органов: легкие, почки, печень и др.), коррекция показателей гемодинамики, электролитного баланса в ходе проводимой терапии;
параличом, но и при
· для уменьшения тахикардии
назначить нужное лекарство
distribution of autoantibodies
· консультация инфекциониста при необходимости (в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне) – установление или исключение хронической инфекции (бруцеллез, боррелиоз и др.), а также в случае подтверждения инфекционного агента для коррекции этиологической терапии;
связи с бульбарным
язык;
со специалистом. Только врач может
Guillain-Barre syndrome // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2000. V. 69. P. 522–524. 10. Ilyas A. A., Chen Z. W., Cook S. D. et al. Immunoglobulin G subclass
Показания для консультации специалистов:
обтурационного типа в
нифедипин, 10—20 мг под
и их дозировки, должен быть оговорен
a patient with
Следует помнить о противопоказаниях к проведению плазмафереза (инфекции, нарушения свертываемости крови, печеночная недостаточность), а также о возможных осложнениях (нарушение электролитного состава, гемолиз, аллергические реакции).
недостаточности, и не только
может быть назначен
• Выбор лекарственных средств
peripheral nerve of
Мембранный плазмаферез значительно уменьшает выраженность парезов и продолжительность ИВЛ. Проводят, как правило, 4-6 сеансов с интервалом в один день; объем замещаемой плазмы за один сеанс должен быть не менее 40мл/кг. В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида или реополиглюкин.
· назогастральный зонд.
· при повышении АД
беспокоящих вас симптомов.
line derived from
- Гипербарическая оксигенация.
следующие мероприятия:
Симптоматическая терапия:
наличии каких-либо заболеваний или
cells in a
- Физиотерапия для предотвращения формирования контрактур (электростимуляция, теплолечение, лекарственный электрофорез и др).
с чем необходимы
Медикаментозное лечение:
медицинские учреждения при
gamma delta T
- Массаж благотворно влияет на обмен веществ, что также ускоряет рост нервов и реиннервацию
нервы в связи
Немедикаментозноелечение: нет.
очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в
gene usage of
- Лечебная физкультура
и другие черепные
состояния.
не должна заменять
receptor phenotype V
Больному необходимо:
ног, прогрессирует, распростарняется до бульбарных
предупредить о возможномбыстромухудшения
мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и
Guillain-Barre syndrome // J. Infect. Dis. 2002. V. 185. P. 262–265. 9. Cooper J. C., Ben-Smith A., Savage C. O. et al. Unusual T cell
Всегда следует помнить об исключительной важности комплекса реабилитационных мероприятий для профилактики осложнений вследствие обездвиженности больного и для поддержания функционального состояния мышц до появления достаточного объема самостоятельных движений.
потенциально жизнеопасен, потому как, поражение начинаясь с
его родственников необходимо
MedElement и в
in persons with Другие виды лечения: | острейшее течение и |
стационар, а пациента и | |
• Информация, размещенная на сайте | healthy persons and |
Хирургическое вмешательство, с указанием показаний для оперативного вмешательства: Оперативное вмешательство может понадобиться для трахеостомии в случае продолжительной ИВЛ (более 10 суток), а также гастростомии при тяжелых и длительных бульбарных нарушениях. | Нередко СГБ имеет |
диагноза направляют в | здоровью. |
myelomonocytic cells of | |
Детям: 10-20 мг/кг 3 раза в день 2-3 дня. | Диагностические мероприятия: |
непоправимый вред своему
present in circulating
по 1-2 таблетки 3-4 раза в сутки; при необходимости – по 1 таблетке каждые 4 часа. Не принимать чаще, чем через 4 часа. Максимальная суточная доза для взрослых не должна превышать 1200 мг (не более 6 таблеток в течение 24 часов).
НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ
этапе проводят симптоматическое
• Занимаясь самолечением, вы можете нанести
in Guillain-Barre syndrome // J. Neurol. Sci. 1992. V. 111. P. 200–203. 8. Van Rhijn I., Bleumink-Pluym N. M., Van Putten J. P. et al. Campylobacter DNA is
0,2 г
НА ЭТАПЕ СКОРОЙ
госпитализации, и на амбулаторном
Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с датыего вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.
to myelin proteins
· МРТ-головного мозга *–необходима для дифференциальной диагностики с патологией ЦНС (острое нарушение мозгового кровообращения, энцефалит);
· МРТ- спинного мозга* – для исключения поражениЯ(миелит) на уровне шейного утолщения спинного мозга (С4 – Тh2);
· Электронейромиография** (ЭНМГ)- может быть нормальными в течение первой недели заболевания, при поражении мышц выявляется денервационный тип кривой ЭНМГ, проводимость пульса замедленная, признаки повреждения миелина или аксонов.Игольчатаяэлектромиографияхарактерна наличием признаков текущего денервационно-реиннервационного процесса при полинейропатии. Исследуют чаще всего дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра).
Ибупрофен
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
выраженности симптомов - основание для экстренной
Дущанова Г.А. – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой неврологии, психиатрии и психологии Южно – Казахстанской государственной фармацевтической академии.
neuropathy // 1996. V. 19. P. 474–487. 7. Khalili-Shirazi A., Hughes R. A., Brostoff S. W. et al. T cell responses
**NB! ЭНМГ – единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить поражения периферической нервной системы и диагноз СГБ соответственно, а также уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность.
внутримышечно, разовая доза 75 мг, максимальная суточная — 150 мг (с перерывом между введениями не менее 30 мин). Удетей не применяется.
чем, индикаторы отсутствуют.
Гийена-Барре, даже при минимальной
Список рецензентов:
chronic inflammatory demyelinating
75 мг
проводится, в связи с
Подозрение на синдром
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
in Guillain-Barre syndrome and
Диклофенак
данном этапе не
Тактика лечения:
3.Тулеутаева Райхан Есенжановна, клинический фармаколог, кандидат медицинских наук, профессор РАЕ, заведующая кафедрой фармакологии и доказательной медицины ГМУг.Семей.
sural nerve biopsies
внутрь однократно в дозе 10 мг или повторно в зависимости от тяжести болевого синдрома по 10 мг до 4-х раз в сутки. Максимальная суточная доза не должна превышать 40 мг, или внутримышечно за 1 введение вводят не более 60 мг; обычно по 30 мг каждые 6 ч. У детей не применяется.
· этиопатогенетическое лечение на
УРОВНЕ
2. Жумагулова Кульпарам Габибуловна, кандидат медицинских наук, сертификат «врач-невропатолог взрослый высшей категории», АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», доцент кафедры неврологии.
children // J. Child Neurol. 2004. V. 19. P. 191–200. 6. Schmidt B., Toyka K. V., Kiefer R. et al. Inflammatory infiltrates in
10 мг
Индикаторы эффективности лечения:
ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ
1. Кайшибаева Гульназ Смагуловна, кандидат медицинских наук, АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», заведующая кафедрой неврологии, сертификат «врач-невропатолог взрослый».
неврологии» -2013. 5. Sladky J. T. Guillain-Barre syndrome in
Кеторолак
· показатели гемодинамики: число дыхательных движений, А/Д, ЧСС, Пульс;
Пропранолол (Propranolol)
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:// Неврол. журн.-1997.-№ 2.-С.4-9. 3. Пирадов М.А., Супонева Н.А. «Синдром Гийена-Барре: диагностика и лечение. Руководство для врачей» -2011. 4. Супонева Н.А., Пирадов М.А. «Внутривенная иммунотерапия в
взрослым: в/в болюсно под контролем ЭКГ и АД — 0,5–1 мг, при необходимости введение повторяют через 3–5 мин; максимальная доза 0,04 мг/кг (3 мг). Детям — 10 мкг/кг.;
состояния кожных покровов; веса больного;
Прегабалин (Pregabalin)
глюкокортикоиды
и лечения полиневропатий
0,5-1,0
больного с описанием
Диагностика (стационар)
Нифедипин (Nifedipine)ГК
собственные наблюдения) // Неврол. журн. — 2000, 5. С.32-39. 2. Гехт Б. М., Меркулова Д. М. Практические аспекты клиники Атропин
Мониторинг состояния пациента:
Кеторолак (Ketorolac)
иммуноглобулин человеческий нормальный для внутривенного введенияв неврологии (Обзор литературы и 20 мг 3 раза/сут, затем дозу постепенно увеличивают до 80-120мг за 2-3 приема, под контролем АД,ЧСС, ЭКГна нервную систему.Карбамазепин (Carbamazepine)ВВИГ• 1. Быкова О. В., Бойко А. Н., Маслова О. И. Внутривенное применение иммуноглобулинов 10 мгвлияние возбудителей болезни Иммуноглобулин G (Immunoglobulin G)электронейромиографияРК, 2016
Пропраналолначале их развития, это уменьшит негативное
Ибупрофен (Ibuprofen)ЭНМГмедицинских услуг МЗСР 1-2 раза под язык
заболевания в самом Диклофенак (Diclofenac)
электромиография
комиссии по качеству
10 мглечить все инфекционные
Габапентин (Gabapentin)ЭМГ• Протоколы заседаний Объединенной нифедипинне существует, врачи могут порекомендовать Атропин (Atropine)
синдром приобретенного иммунодефицита
терапии.Кратность введения · специфической профилактики заболевания · отсутствие изменений в ликворе.
СПИДреанимации и интенсивной
Разовая доза
Профилактические мероприятия:
· отсутствие чувствительных расстройств,число сердечных сокращений
стационар в отделении Препараты соматической патологии.· сохранность в части случаев сухожильных рефлексов,ЧССподлежат госпитализации в
Перечень дополнительных лекарственных средств: [2,3]· консультация эндокринолога, нефролога, ревматолога – при необходимости исключения · нисходящий тип распространения парезов,иммуноглобулин· пациенты с СГБ Лечение начинают с дозы 150 мг в сутки, разделенной на два или три приема. В зависимости от индивидуального ответа пациентаи переносимости через 3-7 дней дозу можно увеличить до 300 мг в сутки, а при необходимости еще через 7 дней - до максимальной дозы 600 мг в сутки.органов: легкие, почки, печень и др.);· соответствующие эпидемиологические данные,скорость оседания эритроцитовгоспитализации:150 мгтерапевтического заболевания (воспалительное заболевание внутренних · конс.инфекциониста.СОЭ
Показания для экстренной
прегабалин· консультация терапевта – установление или исключение · ЭНМГ;спинномозговая жидкостьгоспитализации: нет.Рекомендуемая начальная доза составляет 200-400 мг в день. Доза может быть постепенно увеличена до получения удовлетворительного клинического эффекта, в некоторых случаях она может составлять 1600 мг в сутки. После того, как болевой синдром переходит в стадию ремиссии, дозировку можно постепенно снижатьинфекционного (инфекционный мононуклеоз, болезнь Лайма, ВИЧи др.);Острые периферические парезы
СМЖПоказания для плановой 200 мг
полимеразная цепная реакция· психотерапия;
карбамазепинспециалистов:
· положительная фармакологическая проба с прозерином.ПЦРулучшения передвижения;в зависимости от индивидуальной переносимости и эффективности, доза может увеличиваться по 300 мг/сут каждые 2-3 дня до максимальной – 3600 мг/сут.Показания для консультации · диагноз подтверждают с помощью ЭМГ (выявление феномена декремента);магнитно-резонансная томографиядругие вспомогательные методы 1 день 300 мг 1 раз/сут, 2 день 300 мг 2 раза /сут, 3 день 300 мг 3 раза /сут, затем,Другие виды лечения: нет.
· характерными изменениями сухожильных рефлексов;МРТортопедические средства или 300 мг
неотложных ситуациях: мероприятия симптоматической терапии.
· отсутствием чувствительных расстройств;центральная нервная система
· больному могут потребоваться габапентинАлгоритм действий при · вариабельностью симптоматики;ЦНСжизни;
• 0,4 г/кг/день в течение 5 суток 1 раз в день, 5 дней 24 часов).· ЭНМГ.
периферическая нервная системаиспользования адаптивных продуктов, помогающих в повседневной 0,4 г/кг в/в .таблеток в течение
Острый периферический парез
Дифференциальный диагноз
ПНС
повседневных навыков и | Иммуноглобулин класса G | мг (не более 6 | Миастения |
· реабилитация для развития | Кратность введения | должна превышать 1200 | для взрослых не |
СГБ | мышечный объем; | При болях ноцицептивного происхождения (мышечные, механические) рекомендуют НПВС, в случае невропатического характера боли препаратами выбора являются габапентин, карбамазепин, прегабалин (только для взрослых!) (см.ниже). | Для профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии лёгочной артерии назначают низкомолекулярный гепарин в профилактических дозах дважды в сутки). |
полинейропатия | При развитии интеркуррентных инфекций необходима антибиотикотерапия (применяют препараты широкого спектра действия). | 30 мин). | При выраженной тахикардии назначают (β-адреноблокаторы (пропранолол), при брадикардии – атропин (см.ниже). |
хроническая воспалительная демиелинизирующаяполирадикулонейропатия | Острые периферические парезы | · ЭНМГ; | · диагноз полиомиелита подтверждают с помощью вирусологического или серологического исследований. |
Критерии исключения | Инструментальные исследования: см.амбулаторный уровень. | Campylobacter jejuni; | диагноза и уточнения |
Тл); КТ – компьютерная томография. | ФГБУ «НЦН» РАМН. | с состояниями, которые могут приводить | (ВОЗ; 1993). Желательно провести люмбальную |
Лечение
120 ммоль/л. |
· оглушение, спутанность сознания вследствие |
вегетативной нервной системы; |
· возникновение неврологических симптомов |
случаях устанавливается, прежде всего, на основании анамнестических |
от других форм |
Физикальноеобследование: см.амбулаторный уровень. |
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ |
· выраженные тазовые нарушения; |
10. отсутствие установленных причин поражения периферических нервов, таких как влияние гексакарбона, порфирия, дифтерия, другие токсические и инфекционные заболевания, имитирующие СГБ. |
Лечение (амбулатория)
5. выздоровление;Вспомогательные критерии диагностики синдрома:
Система постановки диагноза СГБ, критерии которой сформулированы Национальным институтом по изучению неврологических и коммуникативных расстройств и инсульта (США ) [3,5]:
Диагностические критерии классического СГБ по Asbury A. K. и Cornblath D. R.· моторных ответов (дистальной латентности, амплитуды, формы и длительности), оценивается наличие блоков проведения возбуждения и дисперсии ответов; анализируется скорость распространения возбуждения по моторным волокнам на дистальных и проксимальных участках;· тяжелая клаустрофобия;· Р-графия органов грудной клетки – для исключения воспалительного заболевания легких или присоединившихся легочных осложнений при ослаблении дыхательной мускулатуры;· исследование крови на газовый состав, на концентрацию электролитов - биохимические исследования крови помогают исключить метаболические полиневропатии;Лабораторные исследования:Острая моторно-сенсорная аксональная полинейропатия (>1%)С типичной клинической картиной• 4 балла - пациент хорошо сопротивляется усилиям изменить положение конечности, но имеется некоторое снижение силы.В клинической практике для оценки степени выраженности двигательных расстройств используют шкалу силы мышц конечностей (А. Szobor,1976).II стадия – способность проходить 5м без поддержки или опоры;
· оценивается реакция сердца на резкое вставание из положения лежа, физическую нагрузку;
· оценка чувствительности - наличие зон кожи с ощущением онемения или покалывания;
· общесоматический статус: общее состояние и его тяжесть, температура тела, измерение веса пациента, осмотр кожных покровов, дыхание, пульс, АД, состояние внутренних органов (легкие, сердце, печень, почки и др.).
Существует определенная закономерность в нарастании симптомов, опираясь на которую выделяют 3 стадии заболевания:· инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, может развиться после кишечной инфекции, вызваннойCampylobacterjejuni, после инфекций, вызванных герпес-вирусами (цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, вирусомvaricella-zoster), Haemophilusinfluenzae,микоплазмами, кори, паротита, Лайм-боррелиоза и пр. Кроме того, при ВИЧ-инфекции возможно развитие синдрома Гийена-Барре.Симптомы присущи как для взрослых, так и для детей и новорождённых.· возможно возникновение неконтролируемого испускания урины;
· нарушение дыхательных функций, вплоть до отсутствия самостоятельного дыхания, в связи с ослаблением дыхательной мускулатуры, ослабление голоса и кашля;· На нарастающую мышечную слабость в руках и /или ногах;критериям ни одной чем на 10% ниже нижней границы из исследованных нервов нормы.
нормы), и по крайне (исключая один любой чем на 20%.границы нормы;
· дистальная латентность М-ответа превышает верхнюю · скорость распространения возбуждения
нерве, если все другие необходимоприсутствие, по крайней мере, одного из нижеперечисленных мускулатуры.постели и требуетпостоянного или минимальными парезами,невызывающими существенных затруднений СГБ также классифицируют 7) фаринго-цервико-брахиальный вариант;4) синдром Миллера-Фишера (СМФ);(классическая форма синдрома аутоиммунной агрессии (оболочка нерва или СГБ относят как Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+).АСиндром Гийена — БарреСоотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9
от «29» ноября 2016 года· стойкие тазовые расстройства;· МРТ спинного и головного мозга;
· в пользу порфирии свидетельствует сочетание преимущественно двигательной полиневропатии с выраженной болью в животе, парезом кишечника, артериальной гипертензией, тахикардией, выраженными психическими изменениями (от депрессии до делирия), нарушением сна, эпилептическими припадками.· игольчатая ЭМГ;Токсические: дифтерийная, порфирийная, лекарственная, острая алкогольная, при отравлении тяжёлыми металлами· высокийцитоз в ликворе;· эпидемиологический анамнез;· ЭНМГ;Обследованиясыворотке крови.антитела IgA к
тесты для подтверждения · повышение фракции альбумина,
анафилактического шока (терапия иммуноглобулином противопоказана);
фракций Ig в исследований:
Примечание: ОВТ–острый вялый тетрапарез; ЭМГ–электромиография; ПНП–полинейропатия; СГБ – синдром Гийена-Барре; LP – люмбальная пункция; БХАК – биохимический анализ крови; РФ – ревмо-фактор; СРБ – С-реактивный белок; КФК – креатининфосфокиназа; МРТ – магниторезонансная томография (не менее 1 уникального алгоритма, разработанного научными сотрудниками
очередь следует дифференцировать и уточнить форму критериями диагностики СГБ
синдрома Гийена-Барре необходимо четко антидиуретического гормона. Могут наблюдаться судороги
· затруднения при мочеиспускании, острая задержка мочи;
перенесенной вирусной или в плазме менее рук и ног, похолодание конечностей;· наличие изолированного поражения Фишера.сложно. Диагноз в этих клинически значительно отличаются
Жалобы и анамнез: см.амбулаторный уровень.
· оценка общего состояния Диагностический алгоритм: · стойкие тазовые нарушения;
9. нарушение проводящей функции нервов в период течения заболевания приблизительно в 80% случаев;
· оценка неврологического статуса.
4. вовлечение в патологический процесс черепных нервов;
· угнетение рефлексов различной степени.· анализ ликвора - присутствие в 1 мкл спинномозговой жидкости не более 50 моноцитов и/или 2 гранулоцитов 2+.Необходимо помнить, что первые признаки денервационного процесса появляются не ранее чем через 2-3 нед после начала заболевания, а признаки реиннервационного процесса - не ранее чем через 4-6 нед.- при преимущественно дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее 4 двигательных и 4 чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны). Проводится оценка основных ЭНМГ-параметров:
Лечение (скорая помощь)
Относительными противопоказаниями к проведению МРТ являются:Инструментальные исследования:· биохимические исследования крови - креатнин, мочевину, АСТ, АЛТ, билирубин (для исключения метаболическихполинейропатии);
Сочетание атаксии, преимущественно мозжечкового типа, с арефлексией, офтальмополегией, иногда легкой слабостью в конечностях. Чувствительность обычно сохранена.
Слабость в конечностях при отсутствии изменений чувствительности. Глубокие рефлексы могут быть сохранены. Быстрое восстановление функций. Преимущественно встречается у детей.Основные клинические симптомы• 3 балла - пациент оказывает сопротивление усилиям изменить положение конечности, но оно незначительно.VI стадия – летальный исход.1 стадия – минимальные двигательные нарушения;· проведение вегетативных проб - для оценки поражения нервов, иннервирующих сердце;· исследование рефлексов - для синдрома Гийена-Барре характерна арефлексия (то есть отсутствие большинства рефлексов);Физикальное обследование включает:
Оценка глотания
· иногда синдром Гийена-Барре развивается на фоне аутоиммунных (системная красная волчанка) и опухолевых (лимфогранулематоз и другие лимфомы) заболеваний.
Оценка дыхания - возможно, развитие прогрессирующей дыхательной Наличие провоцирующих факторов. Приблизительно в 80% случаев развитию синдрома Гийена-Барре за 1-3 нед предшествуют те или иные заболевания или состояния.· снижение остроты зрения — чаще всего возникают раздвоенность и косоглазие.· колебания кровяного давления;· нарушение глотания, как твердой пищи, так и жидкости;Жалобы:ЭНМГ изменения несоответствуют дистальной точке более зарегистрировать ни водном
на 80% ниже нижней границы на 10% ниже нижней границы
Оценка работы сердца:
в одном нерве границу нормы более
точке ниже нижней нормы;границы нормы:признаков в одном демиелинизирующим поражением:
искусственнойвентиляции лёгких (ИВЛ) вследствие слабости дыхательной
пациент прикован к · лёгкая формахарактеризуется отсутствием формами синдрома Гийена-Барре (MFS/GBS overlapsyndrome).
Лечение (стационар)
(Bickerstaff);
3) острая моторно-аксональная нейропатия (ОМАН);
1) острая воспалительная демиелинизирующаяполинейропатия
процесса, первичной точки приложения
Классификация [3,5]
С
Шкала уровня доказательности:
Синдром Гийена — Барре
Особенностью данного заболевания является самоограничивающее, монофазное течение с крайне редкими рецидивами [1-3,5].
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
· сегментарная граница нарушения чувствительности;
Острые периферические парезы
· признаки текущего денервационно-реиннервационного процесса;
· ЭНМГ;
Инфекционные:ассоциированные с ВИЧ, болезнь Лайма;
· отсутствие объективных расстройств чувствительности; | инфекциониста. | Острые периферические парезы |
Обоснование для дифференциальной диагностики | кислого протеина в | · исследование крови на |
рекомендованы следующие диагностические | три показателя: | высок риск развития |
Перечень основных лабораторных | (ОВТ) | упрощается при использовании |
СГБ в первую | невральный уровень поражения | провести сопоставление с |
гипонатриемии, связанной с гиперпродукцией | · нечёткость зрения, сухость глаза, ангидроз; | через 1-2 недели после |
при содержании натрия | · повышенная потливость, голубоватая окраска кожи | бактериальной инфекции; |
Характеристика синдрома Миллера | для них применить | Фишера и остраяпандизавтономия |
стационарном уровне: см. амбулаторный уровень. | · доказанное отравление солями тяжелых металлов и другие. | · исключительно сенсорные расстройства; |
8. повышение уровня белка в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) через 1 неделю после появления симптомов болезни при том условии, что количество мононуклеарных лейкоцитов обычно не превышает 10 клеток в 1 мм3; | 3. легкая степень чувствительных нарушений; | · выраженность пареза варьирует от минимальной слабости в ногах до тетраплегии; |
· арефлексия или выраженная гипорефлексия; | - при наличии проксимальных парезов обязательным является дополнительное исследование двух коротких нервов (подмышечного, мышечно-кожного, бедренного и др.) с оценкой параметров моторного ответа (латентности, амплитуды, формы). | Протокол и объем ЭНМГ-исследования у больных с СГБ зависит от клинических проявлений заболевания: |
NB! Абсолютными противопоказаниями к проведению МРТ являются:металлическое инородное тело в глазнице;внутричерепные аневризмы, клипированныеферромагнитнымматериалом;электронные приборы в теле (кардиостимулятор);гемопоэтическая анемия (для контрастирования). | · ПЦР-исследование крови на вирусные инфекции (цитомегаловирус, вирусЭпштейна-Барр, Borreliaburgdorferi, Campylobacterjejuniи т.д.) – при подозрении на инфекционную этиологию СГБ. | · исследование крови на сахар(для исключения диабетической полинейропатии); |
Вариант
• 2 балла - пациент удерживает вес конечности, но сопротивление, оказываемое исследователю, минимально.
V стадия синдрома ГийенаБарре – необходимость проведения искусственной вентиляции легких;
0 стадия синдрома ГийенаБарре – норма;
· оценка движений глазных яблок - при синдроме Гийена-Барре возможно полное отсутствие способности двигать глазами;
· оценка силы мышц конечностей;
· обратное развитие (от нескольких недель до 2 лет) – восстановление нормального функционирования организма.
· приём некоторых лекарственных средств (тромболитические препараты, изотретиноин и др.) или контакт с токсичными субстанциями;
При сборе анамнеза важно уточнить следующие аспекты.
· изменения объёмов живота, происходит это потому, что человеку трудно дышать при помощи диафрагмы, и он вынужден задействовать брюшную полость;
· повышенное потоотделение;
· боли в спине, плечевом и тазовом поясе;
Диагностические критерии:
· выявленные при стимуляционной
с амплитудой в
· М-ответ не удается
точке более чем
точке более чем
· нет вышеперечисленныхпризнаковдемиелинизации ни
· латентность F-волны превышает верхнюю
на 20% в случае, если амплитуда М-ответа в дистальной
точке менее 50% от нижней границы
точке на 10% и более нижней
нервах или двух
Группа с первично
Паллиативная помощь
форме,пациентам требуется проведение · при тяжёлой формезаболевания клинических проявлений :сочетания синдрома Миллера-Фишера с другими
6) стволовой энцефалит Бикерстаффа (ОМСАН);8 разновидностей (клинических вариантов/подтипов) синдрома Гийена-Барре:СГБ,различающихсяпоособенностям течения патологического Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.Категория пациентов: дети, взрослые.G61.0
Синонимы синдрома Гийена-Барре: острая воспалительная демиелинизирующаяполинейропатия, острая идиопатическая полинейропатия, инфекционный полиневрит (полинейропатия), острый полирадикулит, синдром Гийена-Барре-Штроля (Guillain-Barré- Strohlsyndrome), cиндромЛандри-Гийена-Барре (Landry-Guillain-Barrésyndrome), синдром Ландри-Гийена-Барре-Штроля (Landry-Guillain-Barré-Strohlsyndrome), синдром Ландри (Landry’ssyndrome), восходящий паралич Ландри (Landry’sascendingparalysis), французский полиомиелит (Frenchpolio) и др.Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг(тромбоз сосудов спинного мозга,сосудистаямальформация, аневризма, компрессия, травма, новообразование спинного мозга)· конс.инфекциониста.
васкулит)· биохимические исс.крови и мочиОстрые периферические парезы
(воспалительные: хроническая воспалительная полиневропатия с острым началом, болезнь Шегрена, болезнь Чарга-Стросса, криоглобулинемическийваскулит;· асимметричность поражения;· консультация
Полиомиелит (особенно у детей раннего возраста)Диагнозтяжелых цепей нейрофиламента, тау-протеина и глиофибриллярного конкретном случае:
Дополнительно могут быть критериев, подтверждающих СГБ, принято относить следующие его наследственным дефицитом, в таких случаях терапии иммуноглобулинами класса
дополнительно).
Госпитализация
остром вялом тетрапарезе периферического тетрапареза. Дифференциально-диагностический поиск значительно
Диагностический алгоритм: ликвора, а также подтвердить
оценкой неврологического статуса 120 ммоль/л;· оглушение, спутанность сознания вследствие вегетативной нервной системы;· возникновение неврологических симптомов
Источники и литература
антидиуретического гормона. Могут наблюдаться судороги · затруднения при мочеиспускании, острая задержка мочи;перенесенной вирусной или картины заболевания.
диагностики данного заболевания пункте 9, подпункт 1, характерны для СГБ, аксональных, парапаретической и фаринго-цервико-брахиальной форм, а такие фомы, как синдром Миллера Диагностические критерии на · присутствие психопатологических симптомов – галлюцинаций, бреда;· асимметрия парезов;7. обычное отсутствие лихорадочного периода в начале заболевания;2. относительная симметричность поражения;· прогрессирующая двигательная слабость более чем в одной конечности;· наличие прогрессирующей двигательной слабости с вовлечением в патологический процесс более одной конечности;· поздних ЭНМГ-феноменов (F-волн): анализируются латентность, форма и амплитуда ответов, величина хронодисперсии, процент выпадений.· внутричерепные аневризмы, клипированные неферромагнитным материалом.· УЗИ органов брюшной полости – заболевания внутренних органов (печени, почек и др.) могут сопровождаться полинейропатией, сходной с СГБ;· исследование крови на ВИЧ-инфекцию – для исключения полинейропатии,связанной с ВИЧ-инфекцией;· ОАК – для исключения воспалительного заболевания внутренних органов, сопровождающеесяполинейропатическим синдромом;С атипичной клинической картинойСлабость в конечностях с относительно легкими нарушениями чувствительности (возможно изолированные двигательные нарушения).Клинические варианты ОВДП• 1 балл - минимальные движения в мышце, но вес конечности пациент не удерживает.IV стадия – не способность проходить 5м с поддержкой или опорой (прикованность к кровати или инвалидной коляске);Оценка степени выраженности двигательного дефицита у детей старше 3 лет проводится с помощью североамериканской шкалы:· оценка функции мозжечка - наличие шаткости в позе Ромберга (стоя с вытянутыми перед собой руками и закрытыми глазами), некоординированность движений;Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов синдрома Гийена-Барре — чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств.· плато (10-14 дней) – стабилизация клинической картины;· оперативные вмешательства или травмы любой локализации;Неврологическая симптоматика появляется внезапно; у большинства пациентов отмечаются болевой синдром и парестезии.· шаткая и неуверенная походка, нарушение координации движений;· паралич мышц лица;· повышение чувствительности (тактильной, температурной и др.) в кистях и стопах;ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕНеопределенная группа: в одном нерве нервами: нервах амплитуда М-ответа в дистальной нерве, если амплитуда М-ответа в дистальной аксональным поражением: блока проведения возбуждения;чем на 10%, или более чем нормы, или менее 85% при амплитуде М-ответа в дистальной амплитуда М-ответа в дистальной чем в 2 СГБ(RHaddenDCornblathRHughesetal., 1998).· при крайне тяжёлой самообслуживании;в зависимости от Существуют также варианты Гийена-Барре, острая пандизавтономия);2) острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия По современным представлениям, выделяют не менее постинфекционным состояниям. Выделяют несколько форм DВПользователи протокола: ВОП, терапевты, реаниматологи, невропатологи (взрослые, детские).Код МКБ-9
Синдром Гийена-Барре (Guillain-Barrésyndrome) (СГБ) – острое, быстро прогрессирующее аутоиммунное поражение периферической нервной системы, проявляющееся в виде парестезии конечностей, мышечной слабости и/или вялых параличей (монофазнаяиммунно-опосредованная нейропатия).
Одобрено | Острое нарушение спинального кровообращения, в вертеберо-базилярном бассейне. |
· конс. терапевта; | Поперечный миелит.Поражение на уровне шейного утолщения спинного мозга (С4 – Тh2) постинфекционный (M.pneumoniae, Schistosoma), поствакцинальный, вирусный (энтеровирусы, герпес), миелит, ассоциированный с ВИЧ, при демиелинизирующих заболеваниях ЦНС, при системных заболеваниях (системная красная волчанка, болезнь Шегрена, острый некротический |
· конс.нфекциониста; | острая гипергликемическая полиневропатия) |
Другиеполинейропатии | · симптомы со стороны ЖКТ; |
· консультация терапевта; | диагноза |
СГБ необходимо дифференцировать от других заболеваний, проявляющихся острыми периферическими парезами, прежде всего от полиомиелита (особенно у детей раннего возраста) и других полиневропатий (дифтерийная, при порфирии). Кроме того, сходную клиническую картину могут иметь поражения спинного мозга и ствола головного мозга (поперечный миелит, инсульт в вертебробазилярной системе) и заболевания с нарушением нервно-мышечной передачи (миастения, ботулизм). | · исследование содержания биомаркеров |
особенностей СГБ в | цитоза. |
к числу диагностических | обычно связана с |
- при планировании специфической | Лабораторные исследования: см.амбулаторный уровень (к тем обследованиям, что были перечислены |
Дифференциально-диагностический алгоритм при | к развитию острого |
ЭНМГ-обследования. | пункцию с исследованием |
заболевания, в совокупности с | |
в плазме менее | рук и ног, похолодание конечностей; |
· наличие изолированного поражения | Характеристика остройпандизавтономии |
гипонатриемии, связанной с гиперпродукцией | · нечёткость зрения, сухость глаза, ангидроз; |
через 1-2 недели после | данных и клинической |
СГБ, поэтому общепринятые критерии | NB! Критерии, которые приведены в |
УРОВНЕ | · недавно перенесенная дифтерия; |
6. симптомы вегетативной дисфункции;
1. слабость нарастает в течение 4 недель от начала болезни;
Обязательные критерии:
основанные на клинических и лабораторных данных:
· сенсорных ответов (амплитуда) и скорости проведения возбуждения по сенсорным волокнам в дистальных отделах;
· металлические протезы, клипсы, находящиеся в не сканируемых органах;
· ЭКГ – для выявления или исключения вегетатиных нарушений сердечного ритма в клинике СГБ;
Внимание!
· ПЦР крови на вирусы гепатита – для исключения полинейропатического синдрома при гепатите· ОАК – для исключения воспалительного заболевания внутренних органов, сопровождающеесяполинейропатическим синдромом;Слабость и нарушения чувствительности в конечностях. Быстрое развитие тяжелого двигательного дефицита с медленным и неполным восстановлением. Преимущественно встречается у взрослых.
Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (типичный вариант СГБ) (>85%)• 5 баллов - сила мышцы соответствует возрастной и конституциональной норме обследуемого.• 0 баллов - движения в мышце отсутствуют.III стадия – способность проходить 5м с поддержкой или опорой;· оценка функции глотания.· оценка функции тазовых органов - возможно кратковременное недержание мочи;· неврологический статус:· прогрессирование (1-4 недели) – появление и усиление неврологических нарушений;
· вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, против гриппа и пр.);Анамнез: СГБ развивается, как правило, спустя 1-3 недели после перенесенного инфекционногозаболеванияи (ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, пневмония, ангина, корь, паротит, диарея и др.).· потеря сухожильных рефлексов;· расстройство частоты сердечного ритма, у одних он может быть сильно учащён, у других – замедлен;· онемение и снижение чувствительности;из вышеперечисленных групп.нормы.или есть только
Группа с невозбудимыми мере в двух признак в 1 Группа с первично · наличие дисперсии или
границу нормы более
(СРВ) менее 90% от нижней границы
нервы невозбудимы и
признаков не менее
Нейрофизиологические критерии классификации
ухода, часто наблюдается дисфагия;
при ходьбе и
по тяжести состояния
8) острая краниальная полинейропатия.
5) острая панавтономнаянейропатия (острый панавтономный синдром
Гийена-Барре);
аксональный стержень), прогнозу восстановления, клиническим проявлениям.
к числунейроинфекций, так и к
Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.