Краткое описание
дыхательной недостаточности со
сохранённым диаметром просвета
представляет угрозу для
сутки, фаза ремиссии кратковременная, сопровождается нетрудоспособностью.
,
При наличии хронической
их просветах, расширение бронха с
с абсцессом лёгких
200 мл в
,
интервалом в 6-8 месяцев .
периферии ("симптом трамвайных путей"), наличие секрета в
поражения. Это состояние наряду
длительные, выделение мокроты более
сайтов:
резекции (удалении части лёгкого) обычно производятся с
от центра к
клетке на стороне • тяжёлая — обострения частые и
Информация получена с в любом возрасте. Операции по двусторонней
неравномерность просвета бронхов, отсутствие сужения бронхов
в плевральной полости, сопровождающееся выраженной интоксикацией, болью в грудной
нарушена;состояния .
Оперативное вмешательство возможно спиральной компьютерной томографии. Она позволяет определить
Классификация
Эмпиемы плевры — появление свободного гноя
работоспособность пациентов не
% отмечается значительное улучшение
лекарственной терапии.
бронхоэктазий регистрируется при
лечении.
год, длительные ремиссии, во время которых
% больных, у остальных 25
200 мл/сутки не поддаётся
Чёткая картина распространённости, формы и характера
нуждается в хирургическом
• лёгкая форма — 1-2 обострения в
Этиология и патогенез
чем у 75
• лёгочное кровотечение более
лёгких.
мокроты ("полным ртом"). Данное осложнение нередко
• смешанные.
выздоровление наступает более
• развитие локального цирроза;
является компьютерная томография
обильное отхождение гнойной
• веретенообразные;
трудоспособности. После хирургического лечения
ремиссии;
инструментальные методы исследования, среди которых ведущим
в бронхах отмечается
• кистоподобные;
к стойкой утрате
удаётся добиться стойкой
ключевое значение имеют
температуры тела, при его вскрытии
• цилиндрические;
сердца может привести
• в течение двух-трёх лет не
В постановке диагноза
отмечается стойкое повышение
• мешотчатые;
счёт нарастающей сердечно-лёгочной недостаточности. Развитие хронического лёгочного
лёгочными кровотечениями;
почек).
полости в лёгких. При формировании абсцесса
дерева).
больных страдает за
• локальный процесс сопровождается
контролировать протеинурию, удельный вес (проявление вторичного амилоидоза
ткань и плевру: абсцесс лёгких (1,8 %), эмпиема (0,4 %). Абсцедирование — образование обширной гнойной
с 5-го по 16-е ответвления трахеобронхиального
старческого возраста, но качество жизни
случаях:
В моче следует
распространением на лёгочную
• периферический (поражение мелких бронхов
до пожилого и
процессе в следующих
характер лейкоцитарной формулы, уровень С-реактивного белка.
нагноительные процессы с
путей);
годы улучшился. Многие пациенты доживают
показаны при локальном
эритроцитов, гемоглобина (вторичный эритроцитоз), уровень лейкоцитов и
болезни также встречаются
• центральный (изменения крупных дыхательных
болезни в последние
Хирургические методы лечения
внимание на уровень
Среди осложнений бронхоэктатической
распределения бронхоэктазов:
прогноз при бронхоэктатической
в условиях стационара, реже — амбулаторно.
при обострениях заболевания. Необходимо обращать особое
(например, одышка). Первым проявлением "лёгочного сердца" является учащённое сердцебиение.
томография, бронхоскопия, можно определить характер
поражённых бронхов) и предотвращению обострений
. Процедуру необходимо проводить
6 месяцев и
проявления основного заболевания
методов исследования, таких как компьютерная
дерева (устранению слизи с
справиться с обострениями
один раз в
обычно наблюдаются выраженные
При использовании инструментальных
по санации трахеобронхиального
более быстрые сроки
анализ крови исследуется лёгких. Изначально "лёгочное сердце" может протекать бессимптомно, хотя у пациентов
• двусторонний процесс .
Эпидемиология
разработанными лечебными мероприятиями
анестезией. Это позволит в
Общий анализ крови, мочи и биохимический
сердца, развившееся вследствие заболеваний • односторонний процесс (поражение сегмента, доли лёгкого);
В связи с
санационных бронхоскопий, выполняемых под местной
Диагностика
патогенных возбудителей.
расширение правых отделов
• фаза обострения.
заниматься лечебной физкультурой.
обосновано провести серию
бронхов, бактерии, грибы. Посев мокроты определяет
"Лёгочное сердце" — это увеличение и
• фаза ремисcии;
рекомендуется закаляться и
частыми обострениями иногда
в полостях расширенных
недостаточности.
.
профилактике осложнений заболеваний. Для профилактики обострений
формы заболевания с
при разрушении капилляров
отмечаются проявления дыхательной
лёгких и бронхах
частоты обострений и
В случае тяжёлой
признаки воспаления: повышение количества лейкоцитов, могут определяться эритроциты
локальном процессе, при распространении заболевания
воспалительных процессов в
наличии бронхоэктатической болезни. Она способствует снижению
(фторхинолоны, цефалоспорины 3-4 поколения, аминогликозиды) .
мокроты также выявляются
проявляться клинически при
• вторичные (приобретённые), возникающие вследствие повторных
вторичной профилактики при
бета-лактамы (защищённые полусинтетические пенициллины, цефалоспорины), препараты, обладающие антисинегнойной активностью
В общем анализе
Пневмосклероз может не
путей;
является важным инструментом
бронхоэктатической болезни используют
.
(насыщения кислородом) до 95 % и ниже.
и функции воздухоносных
от пневмококковой инфекции, кори, коклюша . Антипневмококковая вакцина также
антибиотикотерапии. Обычно для лечения
эритроцитов и гемоглобина
снижение сатурации крови
обусловленными изменениями структуры
рациональной представляется вакцинация
и препаратов предшествующей
со снижением количества
дыхания. Критерием ХДН является
• первичные (врождённые), связанные с наследственно
воспалительных заболеваний лёгких. С этой целью
мокроты, а также сроков
болезни развивается анемия
нагрузки, характеризуется увеличением частоты
признакам.
эффективном лечении инфекционных
от результатов посевов
выраженности воспалительного процесса: определение С-реактивного белка, количества лейкоцитов, тромбоцитов, СОЭ в крови. При длительном течении
(ХДН) проявляется одышкой, снижением переносимости физической
и по другим
своевременном предотвращении и
антибактериальных препаратов. Их использование зависит
направлена на определение
Хроническая дыхательная недостаточность
происхождению, распространённости, характеру деформации лёгких
Профилактика вторичных (приобретённых) бронхоэктазов заключается в
болезни показано применение
Диагностика должна быть
Дифференциальный диагноз
между лёгкими (средостение).
Бронхоэктазы классифицируют по
час перед сном.
При обострениях бронхоэктатической
всём его протяжении) или ослабленным (бесшумный выдох).
и крупных сосудов, расположенных в пространстве
др.) .
ужина и за
устранять ошибки .
жёстким (выдох выслушивается на
Лечение
свободным воздухом сердца
(синегнойная палочка и
после завтрака, обеда, каждый час до
процесс и своевременно
от диаметра бронхов, подвергшихся изменениям. Дыхание может быть
сознание вследствие сдавления
эпителия образуются биоплёнки, содержащие инфекционный агент
в течение 20-25 минут, через 2 часа
для лечения устройство, что позволит проверять
калибру в зависимости
и повышается пульс. Пациент может потерять
на поверхности респираторного
день: утром до завтрака
необходимо приносить назначенное
хрипов различных по
снижается артериальное давление
в отношении микроорганизмов, в результате чего
количества мокроты упражнения, дренирующие бронхи, выполняют до 8-10 раз в
приём к врачу
(аускультация) определяются фокусы влажных
в плевральной полости
свойств бронхиального дерева
их сочетание. При выделении большого
ингаляции, поэтому на каждый
с помощью фонендоскопа
увеличении количества воздуха
также снижение защитных
с упражнений, способствующих выведению мокроты: применяют постуральный дренаж; дренирующие упражнения и
точное соблюдение техники
При выслушивании лёгкого
усиливается кашель, при накоплении и
Важное значение имеет
лечебную гимнастику начинают
форме порошковых, жидкостных ингаляторов, аэрозолей. Важным аспектом является
повышении воздушности (эмфизема) .
усилением одышки, возникающей на вдохе. В это время
повреждения.
мокроты. При наличии мокроты
небулайзера: тиотропия бромид, умеклидиния бромид, формотерол, сальметерол, индакатерол, вилантерол. Их используют в
расширением передне-заднего размера при
разрыва, внезапным появлением и
посредством её локального
38—39 °С, не обусловленное скоплением
ингаляционные препараты, не требующие применения
ткани; бочкообразное вздутие с
клетке на стороне
воздухоносных путей. Выпячивание стенки осуществляется
стадии; повышение температуры до
Существуют и другие
с развитием рубцовой
резкой интенсивной ("кинжальной") болью в грудной
дополнительному вытяжению просвета
физкультуры: лёгочное кровотечение; сердечно-сосудистая недостаточность III
комбинаций (сальбутамол, ипратропия бромид, фенотерол) .
локальном уплотнении лёгкого
Это состояние проявляется
(соединительной) ткани, что приводит к
Противопоказания для лечебной
бета-2-агонистов и М-холинолитиков и их
её части при
полости (спонтанный пневмоторакс) — 0,7 % случаев.
Профилактика
рубцовые изменения межуточной
вибрацию.
также достигается ингаляциями
деформацию: уменьшение в размерах
воздуха в плевральной
выпячивается, из-за этого истончается. Вокруг лёгких развиваются
могут создавать дополнительную
Расширение просветов бронхов
её несимметричность и
Источники и литература
ткани с появлением бронхиальной стенки, она вытягивается и
подключением портативных тренажёров, некоторые из них
затруднённым выдохом .
клетки может выявить
внезапного разрыва лёгочной
снижает эластические свойства
самостоятельно либо с
ней одышкой с
рост надкостницы. Внимательный осмотр грудной
может присоединиться картина
с вовлечением бактерий
вдохе. Гимнастику можно делать
бронхообструкции (сужения просвета бронхов) и связанной с
в крови на
К симптомам бронхоэктазов
Хронический воспалительный процесс
наполнению воздухом на
курсами, особенно при наличии
пониженного содержания кислорода
лёгочных кровотечений
эпизодам кровохарканья .
и более равномерному
компрессорный небулайзер. Этот препарат ингалируют
из-за стимулирующего влияния
крови (кровохарканье), реже бывают эпизоды
внебольничных пневмоний и
бронхов, способствует их очищению
будесонида, для неё подходит
Данные изменения происходят | могут появляться прожилки |
можно по рецидивам | давление, создаваемое в просвете |
используется ингаляция суспензии | процесса. |
В 10-15 % случаев в мокроте | и кашля. Также заподозрить бронхоэктазы |
бронхоэктазов). Дыхательная гимнастика повышает |
("часовые стёкла") при длительном течении | способствует развитию осложнений. | по причине одышки | зависит от локализации |
бронхов (например, раствор амброксола). С противовоспалительной целью | типу "барабанных палочек" и деформация ногтей | ||
с частыми обострениями | или бронхиальную астму | ||
лучшего отхождения мокроты | эпителия, который выстилает просветы | ||
концевых фаланг по | Длительный характер заболевания | ||
на рецидивирующие бронхиты | дренажем бронхов (положение тела для | ||
стимулирующих работу реснитчатого | себя внимание утолщение | ||
Третья стадия | может стать подозрение | ||
сочетании с постуральным | — препаратов, разжижающих мокроту и | ||
пациента обращает на | Вторая стадия | ||
обращения к врачу | увеличения движения диафрагмы, межрёберных мышц в | ||
условиях лечебных учреждений, производят ингаляции муколитиков | При внешнем осмотре |
их слизью.
Основной причиной для
бронхоэктатической болезнью постоянно. Используются упражнения для
условиях, так и в
раз в год.
бронхов с заполнением
аномалиях бронхов.
проводиться пациентом с
С их помощью, как в домашних
ЛОР-врачом проводится один
Первая стадия — ограниченные изменения мелких
случаях при врождённых
Лечебная физкультура должна
трахеобронхиального дерева .
с бронхоэктатической болезнью
хрящевой ткани;
не характерно, встречается в редких
мокроты.
на всём протяжении
консультация ЛОР-врача. Рутинный осмотр пациентов
• рецидивирующее множественное поражение
для бронхоэктатической болезни
эффективно происходит откашливание
применяются небулайзеры — устройства, распыляющие растворы лекарств
симптомов необходима дополнительная
• воспалительные заболевания кишечника;
Отставание в развитии
постуральный дренаж — принятие положения тела, при котором наиболее
растворов в лёгкие. С этой целью
синусита. При наличии данных
этиологии):
потеря веса.
статический и динамический
форма доставки лекарственных
заложенности носа, как проявление хронического
(при заболеваниях неустановленной
течении заболевания возможна
эвакуация секрета бронхов. Для этого применяют
эффективной является ингаляционная
присутствуют симптомы хронической
Идиопатические воспалительные расстройства фаланг пальцев кистей. Также при длительном
При заболевании важна
самой безопасной и
пульмонологу. В ряде случаев
с поражением лёгких.
колбовидное утолщение концевых
путей.
В настоящее время
к терапевту или
• заболевания соединительной ткани
частыми обострениями. Для него характерно
удаления из воздухоносных
повреждённых участков бронхов.
заболевания необходимо обратиться
• саркоидоз;
течении заболевания с дезинтеграции (распада) мокроты и её
риск дополнительного инфицирования 
*В таблице цифровое значение соответствует силе рекомендаций, буквенное обозначение соответствует уровню доказательности
При обнаружении симптомов
• идиопатический лёгочный фиброз;
Симптом "пальцев Гиппократа", или "барабанных палочек" отмечается при многолетнем
после ингаляционной процедуры, чтобы повысить скорость
эндоскопических трубок) в лёгкие увеличивает
заболевания, внелёгочные симптомы .
легких: кислорода в крови.
вверх. Его лучше проводить
(в том числе
лёгких и бронхов, перенесённых ранее, на возраст начала
Хронические диффузные заболевания
поддерживать необходимую концентрацию
по направлению снизу
проникновения инородных предметов
повторных воспалительных заболеваний
санации (очистке от слизи) дыхательных путей;
— снижение способности лёгких
в положении лежа
инвазивность процедур, поскольку каждый эпизод
Прикреплённые файлы
внимание на эпизоды
развитием пневмонии, при проведении процедуры
Внимание!
нагрузки, развивается дыхательная недостаточность на грудную клетку расширенных бронхов. Также важна минимальная
нагрузки. Всегда следует обращать желудочного содержимого с снижение переносимости физической непосредственном перкуссионном воздействии эвакуацию секрета из крови в ней), одышки, снижения переносимости физической дыхательных путей и Нередко больных беспокоит
жилета или при и дренирующей терапии, которая направлена на отделением мокроты (иногда с прожилками гастроэзофагеальном рефлюксе, аспирации секрета верхних свистящие хрипы.с помощью специального принцип своевременной противовоспалительной учитывать характерные признаки: симптомы кашля с
пути раздражающего секрета, инфицированного бактериями, что возможно при смешанного характера и клетки. Вибрационный массаж проводится бронхоэктатической болезни лежит распространённости. В диагностике необходимо
• проникновение в дыхательные
жаловаться на одышку
применяется массаж грудной
В основе лечения
структурных изменений бронхов, характера изменений, их локализации и
Аспирационные:
обструкции пациенты могут
дренажной функции бронхов
трахеобронхиальной системе) и плохой переносимости.
процесса, послужившего причиной развития
Что такое бронхоэктазы
• температурные повреждения;и присоединении бронхиальной состояния лёгких и
инвазивности (глубокого проникновения по является установление патологического раздражающих газов, дыма;При распространённом процессе муколитических средств. Для улучшения функционального по причине её Целью диагностики бронхоэктазий • вдыхание токсинов и характер, сочетается с ознобами, потливостью, слабостью, повышенной утомляемостью.проводятся общее УФ-облучение и ингаляции для диагностики бронхоэктазов двенадцатиперстной кишки .Ингаляционные повреждения: тела, лихорадка имеет длительный 10-15 минут. В период ремиссии время не применяется слизистой желудка и
Причины заболевания
путей.обострений повышается температура клетку — слаботепловая доза продолжительностью Бронхография в настоящее и эрозий на
• внешнее сдавление воздухоносных сдавления, распирания, затруднённого дыхания. Часто во время и УВЧ-терапия на грудную ткани.болезни относится амилоидозязв телом;
и сопровождается ощущением процесса применяется электрофорез повышенной воздушности лёгочной
длительно существующей бронхоэктатической • закупорка бронхов инородным имеет чёткой локализации
Генетические факторы
В период обострения рисунка, участки уплотнения и К внелёгочным осложнениям Обструктивные:
при глубоком вдохе, но иногда не до 95% и менее.тяжистость, ячеистость, кистовидную деформацию лёгочного полиорганной недостаточности .
микобактериозы;вовлечение плевры. Боль может усиливаться
лечения обострений заболевания, сопровождающихся снижением сатурации цифровая флюорография выявляет
крови с развитием • туберкулёз и нетуберкулёзные
в грудной клетке. Это связано с
стационара на этапе Обзорная рентгенография и
Можно ли вылечить бронхоэктатическую болезнь
сепсиса — появлением микробов в лёгкого у взрослых;могут появляться боли проводится в условиях
данном виде визуализации.могут сопровождаться развитием • пневмонии, сопровождающиеся разрушением ткани В период обострений использованием концентраторов кислорода. Также ситуационная кислородотерапия
Симптомы бронхоэктатической болезни
можно обнаружить при Указанные выше осложнения возрасте;сутки) .домашних условиях с виде абсцесса также (удалении гноя) и наблюдении хирурга.путей в детском (300-500 мл в длительная кислородотерапии в вентиляции, рубцовые изменения, формирование осложнений в
Кашель
в активном дренировании • инфекции нижних дыхательных течение всего дня до 89 % и менее рекомендована и повышенной лёгочной жизни и нуждается Постинфекционные: не превышает 50 снижением сатурации крови подлежащего сосуда ("симптом перстня"). Сопутствующие признаки пониженной хронический кашель с важное значение, как для поиска обострения (усугубления симптомов) и ремиссии (отсутствия и/или малого количества
Боли в груди
- это опасно для с необратимой структурной Иммунные расстройствахрящей;• синдром Мунье-Куна — врождённое удлинение и в лёгкихПомимо этого, к расширению бронхов в результате перенесённой бронхоэктазов в детском медицины . Возможно, это связано с мужчины болеют в
Одышка и хрипы
в возрасте до разрушение крупных бронхов, вызванные воспалением и • Лечение• Классификациямобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном и его дозировку
Снижение трудоспособности
беспокоящих вас симптомов.мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и • Занимаясь самолечением, вы можете нанести …жИсключительно важным является ежедневное проведение мероприятий, способствующих очистке дыхательных путей. Этим техникам и методикам обучает врач в специализированном пульмонологическом отделении (центре).Приложение В. Информация для пациентов
Пальцы Гиппократа
Порядки оказания медицинской помощи:Сила рекомендаций (1-2) на основании соответствующих уровней доказательств (А-С) и индикаторы доброкачественной практики (табл. 1) – good practice points Консультация и экспертная оценкаВнешняя экспертная оценка.– GPPs)При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендацийоценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.
Отставание в развитии
Обучающиеся в ординатуре и интернатуре Врачи-гастроэнтерологи Врачи-педиатрыКустова О.В., член Союза педиатров России.Катосова Л.К., д.б.н., член Союза педиатров России;
Баранов А.А. акад. РАН, профессор, д.м.н., почетный Председатель Исполкома Союза педиатров России;Выполнена бронхоспазмолитическая терапия (при наличии обратимой обструкции нижних дыхательных путей)CВыполнено исследование функции внешнего дыхания (при отсутствии противопоказаний)CУровень достоверности доказательствплановаяВозрастная группаКинезитерапия определяется как применение научно обоснованных принципов тренировки, адаптированных для повышения силы, выносливости и мобильности лиц с функциональными ограничениями или тех, кому требуется расширение физических возможностей.ЛС - Лекарственное средство
Патогенез бронхоэктатической болезни
АБЛА - Аллергический бронхолегочный аспергиллезo Первичная цилиарная дискинезия;o Дети;педиатров РоссииВедение пациентовПрофилактика и диспансерное наблюдениеРеабилитация- улучшать вентиляцию лёгких;Эффективность тех или иных методов варьирует в зависимости от индивидуальных особенностей пациентов. Чем младше ребёнок, тем более пассивные методики дренирования следует использовать. Новорождённым выполняют только перкуссию и компрессию грудной клетки. По мере роста ребёнка следует постепенно вводить более активные методики, обучая пациентов технике контролируемого откашливания.Комментарий: кинезитерапия - один из важных компонентов комплексного лечения при БЭ. Главная цель проведения кинезитерапии — очищение бронхиального дерева от скоплений мокроты, предрасполагающих к развитию инфекционных заболеваний бронхолёгочной системы. Наиболее часто используют следующие методики кинезитерапии:(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).
Комментарий: Могут применяться: сальбутамолж,вк, для длительной терапии - пролонгированные препараты – салметерол, формотеролж,вк. Также могут быть использованы ипратропия бромидж,вк или ипратропия бромид+фенотеролж,вк Все препараты назначаются в возрастных дозировках.Комментарий: В настоящее время также нет доказательств эффективности применения у детей с бронхоэктазами, не связанными с муковисцидозом карбоцистеина, маннитола .• Рекомендована ингаляционная терапия стерильной водой или изотоническим раствором натрия хлорида или гипертоническим раствором натрия хлорида перед кинезитерапией .• Рекомендовано применение муколитических препаратов c целью улучшения отхождения мокроты [1,2,3,4,5,7].Оценка эффективности лечения: клинически (симптомы инфекционного процесса – лихорадка, хрипы в легких) и по данным микробиологического исследования (эрадикация возбудителя, персистирование, суперинфекция, снижение выделения возбудителя <104 колониеобразующих единиц и т.д.).• Рекомендуется проведение системной антибактериальной терапии при обострении хронического бронхолегочного процесса или при выявлении возбудители респираторной инфекции в количестве более 103-4 колониеобразующих единиц при плановом микробиологическом исследовании [1,2,3,4,5,7].Целью терапии при БЭ является улучшение состояния пациента и предотвращение или замедление прогрессирования болезни.• иммунодефицитное состояние (необходима консультация врача иммунолога (аллерголога-иммунолога), определение уровней иммуноглобулинов основных классов (G, M, A, Е), а также, по показаниям, субклассов иммуноглобулинов, уровня и функции T клеток, В клеток, фагоцитоза, компонентов комплемента, естественных киллеров, тесты на ВИЧ);
Классификация и стадии развития бронхоэктатической болезни
Наиболее частые нозологические формы для дифференциального диагноза при бронхоэктазах:• Рекомендуется регулярное периодическое эхокардиографическое исследование (Эхо-КГ) с допплеровским анализом (измерение градиента давления на легочной артерии) у пациентов с бронхоэктазами, так как при этой патологии, особенно при распространенном поражении, возможно развитие легочной гипертензии и формирование легочного сердца [1,2,3].Комментарий: Исследование функции внешнего дыхания (спирометрия) возможно у детей с 4-5 лет, в том случае, если пациент может выполнить маневр форсированного выдоха. При спирометрическом исследовании следует проводить пробу с бронхолитическим препаратом, т.к. у ряда детей с бронхоэктазами одним из компонентов патогенеза бронхиальной обструкции может быть бронхоспазм. У детей с 6 лет возможно проведение бодиплетизмографии. Наиболее часто у пациентов с бронхоэктазами выявляются обструктивные или комбинированные нарушения вентиляции (в зависимости от объема и характера поражения бронхиального дерева).Мешотчатые бронхоэктазы имеют вид тонкостенных полостей. Изменённые бронхи могут быть заполнены воздухом или содержать жидкостной субстрат, в этих случаях на аксиальных срезах расширенные бронхи изображаются как трубчатые или веретенообразные структуры с чёткими выпуклыми контурами мягкотканой или жидкостной плотности, располагающиеся в проекции соответствующих бронхов.
По происхождению
Комментарий: В настоящее время компьютерная томография является основным методом диагностики БЭ, этот метод способен выявить все структурные изменения лёгочной паренхимы, перестройку сосудисто-бронхиальной архитектоники, оценить состояние лёгочной ткани вокруг измененных бронхов.• Рекомендуется проведение рентгенографии органов грудной клетки [1,2,3,4,5,7].(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).
Перкуторно над легкими может выслушиваться коробочный оттенок звука и/или участки притупления, при аускультации – ослабление дыхания, сухие и разнокалиберные (преимущественно среднепузырчатые) влажные хрипы локальные или распространенные, в зависимости от объема поражения.(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).• В анамнезе рекомендуется обратить внимание на наличие тяжелого заболевания нижних дыхательных путей (пневмония, туберкулез, коклюш и т.п.) [1,2,3,4,5,7].
По клиническому течению
• наличие респираторных симптомов у детей со структурными и/или функциональными нарушениями желудочно-кишечного тракта и верхних дыхательных путей;
Предположить наличие БЭ у ребенка можно при наличии следующих клинических симптомов:
По распространённости
2013 среди мужчин за тот же промежуток времени .
Гиперреактивность бронхов определяется у 40% больных с бронхоэктазами, положительная проба с бронхолитиком при исследовании функции внешнего дыхания – у 20-46% пациентов [5,8].
• Moraxella catarralis.- болезнь Крона;- синдром Янга;- системная склеродермия,
- аллогенной трансплантацией, в т.ч., костного мозга,- хроническая гранулематозная болезнь,
- общий вариабельный иммунодефицит,- пневмония,- муковисцидозе (в том числе, при атипичных формах);
По характеру деформации лёгких
- внутрибронхиальной обструкцией объемным образованием (опухоль, гранулема и т.д.);
- аспирации вследствие мышечной дистрофии,
- легочная секвестрация,
- трахеомаляция,
Бронхоэктазы, как результат деструкции бронхиальной стенки вследствие воспаления, обусловлены повреждением эпителия бронхов бактериальными токсинами, a затем медиаторами воспаления, которые высвобождаются из нейтрофилов, что ведет к нарушению физиологических защитных механизмов, главным образом восходящего тока слизи. В результате в бронхах создаются благоприятные условия для роста бактерий, и возникает порочный круг: воспаление - повреждение эпителия - нарушение восходящего тока слизи - инфицирование – воспаление [1,2,3,4,5].
По тяжести заболевания
• Фаза ремиссии характеризуется отсутствием острых симптомов. БЭ при этом сохраняются. При наличии множественных расширений бронхов и сопутствующего пневмосклероза в фазе ремиссии может наблюдаться сухой или влажный кашель, признаки дыхательной недостаточности.Мешотчатые БЭ - одиночные шарообразные или овальные расширения с одной стороны бронха. Нередко данная форма встречается при врожденных дефектах развития легочной ткани. Мешки представляют собой слепые выпячивания стенки, которые могут достигать больших размеров. Здесь скапливается значительный объем мокроты и гноя. Течение болезни у таких пациентов обычно тяжелое.Согласно принятой в России Классификации клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей (2009 г.) выделяется бронхоэктатическая болезнь и бронхоэктазы, являющиеся проявлением другой патологии:• Подключено 300 клиник
из 4 стран3. Первичная цилиарная дискинезия. Бронхоэктазы S4,5 правого легкого. Двухсторонний гнойный эндобронхит. Дыхательная недостаточность I-II степени.БронхиолэктазыБронхоэктазы у детей
По причине возникновения
её количество обычно
бронхоэктатической болезни является лёгких. Локализация бронхоэктазий имеет заболевания с периодами
врача. Не занимайтесь самолечением к хроническим заболеваниям
— муковисцидоз• синдром Вильямса — Кэмпбелла — врождённая несостоятельность бронхиальных
бронхиальной стенки:
острых воспалительных процессов бронхоэктазов.
Заболевание может развиться Основная причина развития
диагностические возможности современной
девочек, а среди взрослых 2/3 больных происходит
Бронхоэктазы — это расширение и
• Дифференциальный диагноз
• Общая информация• Сайт MedElement и назначить нужное лекарство наличии каких-либо заболеваний или MedElement и в Мобильное приложение "MedElement"Приложение Г2. Расшифровка примечаний
Диагностика и лечение пациентов с бронхоэктазами проводится врачом пульмонологом.Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
Приложение А3. Связанные документы
Основные рекомендации
Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы (авторами рекомендаций). Каждый пункт обсуждался в отдельности.Метод валидации рекомендаций
Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points Описание методов, использованных для анализа доказательствконсенсус экспертов;
Студенты медицинских ВУЗов
Врачи-ревматологи Врачи-пульмонологи
Стадии заболевания
Горинова Ю.В., к.м.н., член Союза педиатров России;Цыгина Е.Н., д.м.н., член Союза педиатров России;Приложение А1. Состав рабочей группы
C
Выполнена трахеобронхоскопия (при необходимости исследования бронхоальвеолярного лаважа и/или взятия биоптата слизистой оболочки бронха и/или диагностики/удаления инородного тела бронха)
Осложнения бронхоэктатической болезни
CВыполнена компьютерная томографии органов грудной полости (при постановке диагноза)Критерий
Лёгочные кровотечения
Форма оказания медицинской помощиспециализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощьБронхоэктаз (БЭ) - локализованное необратимое расширение бронха, сопровождающееся воспалительными изменениями в стенке и окружающей паренхиме и развитием фиброза.КТ - Компьютерная томография
Спонтанный пневмотракс
Список сокращенийo Педиатрия;o Врожденные пороки развития легких;• Клинические рекомендации Союза Пациентам с БЭ целесообразно проведение вакцинации против пневмококковой и гемофильной инфекций, ежегодная вакцинация от гриппа. Следует помнить об особенностях вакцинопрофилактики у детей с иммунодефицитными состояниями.При наличии ограниченных поражений бронхиального дерева, ранней диагностике и своевременной терапии в целом благоприятный. У пациентов с прогрессирующим усилением симптоматики и кровохарканьем прогноз ухудшается и зависит от наличия или отсутствия других фоновых заболеваний, степени поражения и распространенности БЭ. При распространенных процессах уже в детском возрасте у пациентов могут развиваться симптомы легочной гипертензии. При наличии муковисцидоза или тяжелых иммунодефицитных состояниях исход болезни зависит не только от морфологических изменений бронхов, но и обусловливается течением основной патологии.
Комментарий: Диета должна обеспечивать адекватное количество энергетических и питательных компонентов- тренировать дыхательную мускулатуру;- контролируемое откашливание.(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств A).- опасных (более 200 мл/сут) кровотечениях или кровохарканье (неконтролируемое консервативной терапией) из локальной зоны поражения. Альтернативой резекции в последнем случае является эмболизация бронхиальной артерии [1,2,3,4,5,7,15].(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств B).(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).o Амброксолж,вк - используется внутрь 1-2мг/кг/сутки в 2-3 приема, выпускается в виде сиропа, таблеток, растворов для в/в введения.Комментарий: см. КР по оказанию медицинской помощи детям с кистозным фиброзом (муковисцидозом).Выбор пути введения определяется: видом возбудителя, выявленного у больного; фазой заболевания (обострения – ремиссия); продолжительностью инфекционного процесса (хроническая инфекция – впервые выявленный возбудитель); местом оказания медицинской помощи (амбулаторная – стационарная); эффективностью предшествующей антибактериальной терапии. Возможно применение ступенчатого метода антибактериальной терапии. Пациентам с частыми обострениями и/или прогрессирующем ухудшении легочной функции рекомендуются длительные курсы антимикробной терапии[3,4,5,7].Консервативное лечениеЛечение• туберкулезная инфекция (консультация фтизиатра, проба Манту, при необходимости – тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведениидиаскин тест, квантифероновый тест, T-spot);Дифференциальный диагноз
Хроническая дыхательная недостаточность
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).На аксиальных срезах БЭ обычно локализуются в центре лёгочных полей, исключения составляют ателектатические БЭ, при которых безвоздушная доля смещена и прилежит к средостению. Изображение бронха в продольном сечении представляет собой две параллельные линии, между которыми располагается полоска воздуха, в поперечном сечении такой бронх имеет кольцевидную форму.(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).Инструментальная диагностика• Рекомендуется рассмотреть вопрос о проведении лабораторных исследований на аллергический бронхолегочный аспергиллез [6,7].
Пневмосклероз
• Рекомендуется микробиологическое исследование мокроты (индуцированной мокроты, трахеального аспирата) для идентификации патогенна (патогенов) и определения чувствительности выделенной микрофлоры [1,2,3,4,5,7] .Могут наблюдаться различные деформации грудной клетки. При распространенном поражении легочной ткани нередко можно обнаружить косвенные признаки хронической гипоксии: деформации концевых фаланг пальцев по типу «барабанных пальцев» и/или ногтей по типу «часовых стекол».• Рекомендуется уточнить наличие в анамнезе хронических или рецидивирующих синуситов, отитов, назальных полипов [4,5,7] .• Рекомендуется уточнить наличие в анамнезе ревматоидного артрита или воспалительных заболеваний кишечника .У большинства детей отмечаются часто рецидивирующие респираторные инфекции с явлениями бронхита. Достаточно рано появляется кашель с выделением гнойной мокроты. Помимо этого может отмечаться свистящее дыхание, слышимое на расстоянии и/или «оральная крепитация». При распространенном процессе с варикозными и/или мешотчатыми БЭ может отмечаться одышка.
Лёгочное сердце
• «астма», торпидная к адекватно назначенной и проводимой терапии;В связи с тем, что бронхоэктазы могут встречаться и как самостоятельное заболевание, и как проявление другой патологии, диагностический подход должен быть мультидисциплинарным.Имеются данные об увеличении частоты встречаемости бронхоэктазов с возрастом, так, в США распространенность БЭ среди населения в возрасте 18-34 лет составляет 4,2 на 100 000 человек, тогда как у людей старше 75 лет –- 271,8 на 100 000 . В Великобритании отмечают рост распространенности бронхоэктазов в популяции старше 18 лет с 350,5 на 100 000 в 2004 до 566,1 на 100 000 в 2013 среди женщин и 301,2 на100 000 в 2004 до 485,5 на 100 000 in У ряда пациентов с БЭ может развиваться бронхиальная обструкция, генез которой сложен и многокомпонентен: в формировании бронхиальной обструкции играют роль как необратимые структурные изменения бронхиального дерева, так и воздействие медиаторов воспаления [5,6,7].• Streptococcus pneumoniae;- язвенный колит,- синдромы Элерса-Данло, Марфана
Абседирование
- ревматоидный артрит,- онкогематологическими заболеваниями,- синдром Джоба (гипер-IgE-синдром),- агаммаглобулинемия,- аденовирусная инфекция,- при первичной цилиарной дискинезии (ПЦД);- внутрибронхиальной обструкцией инородным телом вследствие аспирации;- аспирационном синдроме вследствие гастроэзофагеального рефлюкса;- трахеальный бронх,- синдром Мунье-Куна (трахеобронхомегалия),Легкие в норме обладают системой первичной и вторичной защиты, что позволяет сохранять стерильность, поэтому БЭ, как правило, обусловлены различными врожденными и приобретенными состояниями, хотя до настоящего времени используется понятие «идиопатические бронхоэктазы».• Фаза обострения – активный воспалительный процесс с накоплением гноя. В этот период симптомы заболевания наиболее яркие. В некоторых случаях, при отсутствии адекватного лечения, может произойти быстрое ухудшение состояния пациента: воспалительный процесс выходит за рамки расширенного бронха, развивается пневмония. Частота обострений может быть различной – от нескольких эпизодов в год до нескольких в течение одного месяца.Цилиндрические БЭ возникают в основном при склерозе бронхиальных стенок. При этом просвет бронха расширяется равномерно на достаточно большом протяжении. Чаще всего это происходит на фоне других болезней легких (вторичные бронхоэктазы). Цилиндрическая форма не способствует скоплению большого объема гноя, поэтому общее состояние больных, как правило, не слишком тяжелое.
Эмпиемы плевры
КлассификацияАвтоматизация клиники: быстро и недорого!- Подключено 300 клиник 2. Врожденный порок развития бронхов (Синдром Вильямс-Кэмпбелла). Распространенные баллонирующие бронхоэктазы обоих легких. Хронический обструктивный бронхит. Гнойный эндобронхит. Дыхательная недостаточность 2 степени.J47 - Бронхоэктатическая болезньКлинические рекомендациипо утрам. В период ремиссии Наиболее частым симптомом в нижних отделах
Септицемия (заражение крови)
хронический характер . Отмечается волнообразное течение симптомов проконсультируйтесь у Бронхоэктатическая болезнь относится Тяжёлое наследственное заболевание бронхов ;
Амилоидоз
аномалии развития лёгких, ассоциированные со слабостью Ошибки в лечении как стать причиной бронхов (бронхиол)в детском возрасте, включая заболевания, вызывающие расширение бронхов.все реже, несмотря на улучшившиеся
Диагностика бронхоэктатической болезни
у мальчиков и у 2-4 % взрослого населения. Её выявление у • Внимание!• Диагностикапредписаний врача.больного.со специалистом. Только врач может медицинские учреждения при • Информация, размещенная на сайте Мобильное приложение "MedElement"Приложение Г1. Визуализация БЭ у детей.Прогноз по продолжительности жизни и социализации при бронхоэктазах зависит от распространенности поражения, причины заболевания и следования рекомендациям врача. Адекватное своевременное и регулярное лечение, а также реабилитация способствуют улучшению прогноза и качества жизни у большинства больных.Стандарты оказания медицинской помощи:
Консультация ЛОР-врача
Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем один раз в три года. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций.Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.систематические обзоры с таблицами доказательств.Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: Врачи функциональной диагностики Врачи- аллергологи-иммунологиЦелевая аудитория данных клинических рекомендаций:Лазарева А.В., к.м.н., член Союза педиатров России;Середа Е.В., д.м.н. проф., член Союза педиатров России;
Осмотр пациента
АПроведена терапия антибактериальными лекарственными препаратами (при обострении хронического воспалительного бронхолегочного процесса согласно чувствительности выявленного возбудителя или анамнестическим данным о возбудителе и его чувствительности и при отсутствии медицинских противопоказаний)CВыполнено дополнительные исследования для уточнения этиологии бронхоэктазов (по показаниям)C№стационарно, в дневном стационаре
Вид медицинской помощиТермины и определенияКР - Клинические рекомендацииo Хронический бронхитo Муковисцидоз;o Бронхоэктазы;Частота визитов пациента с БЭ устанавливается индивидуально в зависимости от тяжести течения и этиологии заболевания. В среднем контрольные осмотры пациентов с бронхоэктазами должны проводиться не реже 1 раза в год (по показаниям - чаще), с ежегодным исследованием ФВД, сатурации, Эхо-КГ с допплеровским анализом и периодическим контролем КТ органов грудной полости (в среднем 1 раз в 2 года).Для улучшения общего состояния пациента следует соблюдать меры профилактики обострений, а лечебные мероприятия должны проводиться комплексно и в полном объеме.Исходы и прогноз• В связи с возможным развитием гипотрофии пациентов с БЭ, рекомендуется индивидуальная коррекция рациона на основе оценки нутритивного статуса [1,2,3,5,7].- формировать правильное дыхание;- активный цикл дыхания;• Рекомендовано проведение кинезитерапии [1,2,3,4,5,7].- локализованных БЭ (распространенность не более, чем на одну долю - ограниченный процесс), являющиеся источником частых обострений инфекций нижних дыхательных путей, существенно ухудшающих качество жизни пациента;
Выслушивание лёгких
• Рекомендовано рассмотреть вопрос о назначении ингаляционных бронхоспазмолитических препаратов (β2-агонистов) у детей с БЭ при положительной пробе с бронхоспазмолитиком при исследовании функции внешнего дыхания и при клинической эффективности, а также, при необходимости, перед проведением кинезитерапии [1,3,4,5,7].• Не рекомендовано применение дорназы альфаж,7н детям с бронхоэктазами не муковисцидозной этиологии [4,5,7].o Ацетилцистеинж,вк - используется внутрь, выпускается в виде гранул, таблеток, порошков, растворов, применяется 100 мг х 3р детям в возрасте 2-6 лет, 200 мг х2р в сутки детям старшего возраста.(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C).Выбор лекарственных средств определяется: видом возбудителя, выявленного у больного; чувствительностью возбудителя (in vitro) к данному антибактериальному препарату; фазой заболевания (обострения – ремиссия); продолжительностью инфекционного процесса (хроническая инфекция – впервые выявленный возбудитель). Как правило, у большинства пациентов с бронхоэктазами препаратом выбора является амоксициллин+клавулановая кислотаж,вк, далее по предпочтительности следуют цефалоспорины 2-3 поколения [1,2,3,4,5,7].(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).• АБЛА (Высокий уровень общего иммуноглобулина Е (IgE), а также значительное повышение (в 2 раза) специфических IgE и IgG к Aspergillus fumigatus, возможно проведение кожного тестирования с антигеном Aspergillus fumigatus)• муковисцидоз (потовый тест, эластаза кала, молекулярно-генетическое исследование, микробиологическое исследование мокроты с определением чувствительности к антибактериальным препаратам) (см. КР по оказанию медицинской помощи детям с кистозным фиброзом (муковисцидозом);
Лабораторные исследования
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).• Рекомендуется проведение трахеобронхоскопии при необходимости исключения/подтверждения аспирации инородного тела и его удаления, пациентам с тяжелым бронхолегочным процессом с торпидностью к терапии для идентификации возможного возбудителя в бронхоальвеолярном лаваже, пациентам с подозрением на микобактериоз по данным КТ грудной полости и отрицательным микробиологическим исследованием мокроты. При проведении исследования по показаниям проводят взятие биопсии бронха для последующей световой фазово-контрастной и электронной микроскопии для исключения первичной цилиарной дискинезии. У пациентов с вероятной хронической аспирацией исследование проводят для подтверждения/исключения диагноза (в т.ч., проводится цитологическое исследование бронхоальвеолярного лаважа) [1,2,3,4,5,7].• Рекомендовано у всех детей с бронхоэктазами исследовать функцию внешнего дыхания [1,2,3,4,5,7].Косвенные признаки включают: утолщение или неровность стенок бронхов, наличие мукоцеле, неравномерную воздушность лёгочной ткани в зоне расположения изменённых бронхов.• Рекомендуется проведение компьютерной томографии органов грудной полости [4,5,7].(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C).Комментарий: Всем пациентам с БЭ следует проводить потовый тест, а также его повторное исследование в сомнительных случаях. При необходимости (в случае положительного потового теста или при отрицательном потовом тесте у детей с высокой вероятностью муковисцидоза по клиническим данным) проводится молекулярно-генетическое исследование гена муковисцидоза (CFTR), обязательно при наличии мальабсорбции, эпизодов жирного стула, персистенции S. aureus и/или P. aeruginosa в мокроте (см. КР по оказанию медицинской помощи детям с кистозным фиброзом (муковисцидозом).
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств A).Физикальное обследованиеКомментарий: первые симптомы ряда врожденных болезней легких возникают в раннем неонатальном периоде, например, у пациентов с первичной цилиарной дискинезией.(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).Жалобы и анамнез соответствуют симптоматике бронхолегочной инфекции.• неполное разрешение пневмонии после адекватной терапии или повторные пневмонии одной и той же локализации;Диагностика
В Финляндии распространенность БЭ составляет 2,7 на 100 000 населения. , в Германии - 67 на 100 000 .Колонизация Pseudomonas aeruginosa при БЭ у детей встречается реже, чем у взрослых, выявляется преимущественно у пациентов с муковисцидозом и, как правило, ассоциирована с более тяжелым течением заболевания [4,5,6,7].• Haemophilus influenzae;11. Воспалительными заболеваниями кишечника:- саркоидоз;10. Системными заболеваниями, такими как:8. Вторичной иммуносупрессией, обусловленной:- тяжелый комбинированный иммунодефицит, атаксия-телеангиоэктазия (синдром Луи-Барр),
7. Первичными иммунодефицитными состояниями:- корь,5. Нарушениями мукоцилиарного клиренса:
Инструментальные методы исследования
- вызванной внешними причинами (лимфаденопатия, аномальный сосуд, опухоль);- при вдыхании токсических веществ,- бронхогенные кисты,- синдром Вильямса-Кэмпбелла (баллонирующие БЭ) (Приложение Г1, рис.1),Воспаление стенки бронха может быть следствием инфекции дыхательных путей, воздействия токсических повреждающих веществ или одним из проявлений аутоиммунных болезней.
В течении бронхоэктатической болезни различают две фазы:В связи с тем, что у одного больного могут встречаться различные типы БЭ, большее значение имеет распространённость и локализация изменений в пределах конкретных бронхолёгочных сегментов.с вами?Облачная МИС "МедЭлемент"Автоматизация клиники: быстро и недорого!1. Бронхоэктатическая болезнь: пневмосклероз и бронхоэктазы нижней доли левого лёгкого и язычковых сегментов верхней доли левого лёгкого. Пневмосклероз и бронхоэктазы S1,2,6 правого лёгкого. Воздушная полость S1,2 правого лёгкого. Хронический диффузный бронхит. Дыхательная недостаточность 2 ст.Кодирование по МКБ-10Согласованы Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерацииприобретает неприятный запах, обильно отделяется в может отсутствовать (сухие бронхоэктазы). Мокрота чаще отходит его лечения.расширенных бронхов, чаще изменения располагаются Болезнь носит длительный При обнаружении схожих
Рентген лёгких
поражение лёгких..трахеи и крупных приводить наследственные структурные другие факторы.микобактерии также могут
Бронхография
— воспаление концевых участков болезней органов дыхания этот диагноз ставится одинаково часто выявляется Бронхоэктатическая болезнь встречается • Прикреплённые файлы
Лечение бронхоэктатической болезни
• Эпидемиологиядля самовольного изменения и состояния организма и их дозировки, должен быть оговорен очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в здоровью.…7нДетям с бронхоэктазами на фоне первичных иммунодефицитных состояний, решение о проведении иммунизации, ее объеме и выборе вакцин решается в зависимости от типа иммунодефицита.Бронхоэктазы нарушают нормальный отток слизи из дыхательных путей, что приводит к застою мокроты и воспалению, поэтому у пациентов часто отмечается кашель с выделением мокроты, нередко у такого ребенка доктора выслушивают влажные и/или сухие локальные или распространенные хрипы в легких, а при присоединении обычной вирусной инфекции эти явления могут усиливаться.2. Приказ Министерства здравоохранения РФ "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи больным с врожденными и (или) наследственными заболеваниями" от 15 ноября 2012 г. N 917н.Таблица П1 - Рейтинговая схема для оценки силы рекомендации.Рабочая группа
Медикаментозное лечение
Описание метода валидации рекомендацийЭкономический анализТаблицы доказательств: заполнялись авторами клинических рекомендаций.обзоры опубликованных мета-анализов;Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска - 10 лет. Врачи- рентгенологи Врачи -генетикиПриложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Селимзянова Л.Р., к.м.н., член Союза педиатров России;Симонова О.И., д.м.н., член Союза педиатров России;Проведена кинезитерапия (при наличии показаний и отсутствии противопоказаний)CВыполнено исследование газов крови и/или пульсоксиметрияCВыполнена консультация врачом-пульмонологомТаблица 2 - Критерии качества оказания медицинской помощиУсловия оказания медицинской помощиТаблица 1 - Организационно-технические условия оказания медицинской помощи.Эхо-КГ - ЭхокардиографияВИЧ - Вирус иммунодефицита человекаo Трахеобронхоскопия;o Компьютерная томография;o Аллергический бронхолегочный аспергиллез
В амбулаторно-поликлинических условиях при подозрении или в случае выявления бронхолегочных заболеваний участковые врачи-педиатры должны направлять больных на консультацию к врачу-пульмонологу.Профилактика заключается в предупреждении и лечении тяжелых инфекций бронхов и пневмоний у детей. Вакцинация против коклюша, кори в декретированные сроки, рациональное использование антибактериальных препаратов при легочных бактериальных инфекциях способствует снижению распространенности БЭ.Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания/синдромаС раннего детства необходимо поощрять желание пациентов заниматься любыми динамическими видами спорта, связанными с длительными нагрузками средней интенсивности, особенно сопряжёнными с пребыванием на свежем воздухе. Физические упражнения облегчают очищение бронхов от вязкой мокроты и развивают дыхательную мускулатуру. Некоторые упражнения укрепляют грудную клетку и исправляют осанку. Регулярные физические нагрузки улучшают самочувствие больных детей и облегчают общение со сверстниками. В редких случаях тяжесть состояния больного полностью исключает возможность занятия физическими упражнениями.
- эффективно лечить и предупреждать обострения хронического бронхолёгочного процесса;- перкуссионный массаж грудной клетки;Иное лечение• Рекомендовано проведение хирургического лечения бронхоэктазов (резекция части легкого) при:(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).Комментарий: При первом ингаляционном применении гипертонического раствора натрия хлорида следует следует провести спирометрию до ингаляции и через 5 мин. после в связи с возможностью развития бронхоспазма у некоторых пациентов.Комментарий: пациентам с бронхоэктазами назначаются:• При хронической колонизации Pseudomonas aeruginosa у больных с бронхоэктазами различной этиологии рекомендуется придерживаться принципов терапии аналогичных таковым при муковисцидозе [4,5,7].Комментарий: противопоказания к проведению антибактериальной терапии определяются у каждого конкретного больного и зависят от индивидуальной непереносимости (в том числе аллергические реакции), характера сопутствующих заболеваний (главным образом заболевания печени и почек) и возраста больного.Рекомендуется при БЭ проводить лечение согласно установленной этиологии заболевания.• аспирационные процессы (аускультация до и после кормления; консультация гастроэнтеролога, а также трахеобронхоскопия и эзофагогастродуоденоскопия с красителем).
• врожденные аномалии бронхиального дерева (КТ, трахеобронхоскопия);• Пациентам с бронхоэктазами для исключения/подтверждения туберкулезной инфекции рекомендуется проведение пробы Манту (если не была проведена в декретированные сроки), при необходимости – тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении, квантифероновый тест, T-spot) [1,2,3,4,5,7].(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).Помимо КТ, в последнее время появились данные о достаточно высокой информативности в диагностике БЭ магнитно-резонансной томографии.Принято выделять прямые и косвенные признаки БЭ. К прямым относят расширение просвета бронхов, отсутствие нормального уменьшения диаметра бронхов по направлению к периферии, видимость просветов бронхов в кортикальных отделах лёгких (в норме мелкие бронхи не видны на расстоянии менее 1-2 см от плевры). Бронх считается расширенным, если его внутренний просвет значительно превышает диаметр сопутствующей ему парной ветви лёгочной артерии (симптом «перстня» или «кольца с камнем»).Комментарий: Рентгенография органов грудной клетки может выявить косвенные признаки обструктивного синдрома, усиление и деформацию легочного рисунка, однако данный метод недостаточно информативен при бронхоэктазах.• Не рекомендуется рутинное исследование на выявление дефицита α1 –антитрипсина при отсутствии КТ- признаков базальной эмфиземы .(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).• Рекомендуется исследовать уровень иммуноглобулинов в сыворотке крови (иммуноглобулины A,M,G,E) [1,2,3,4,5,7].(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).
Инструментальные методы
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).• Кроме того, рекомендуется уточнить наличие аспирации инородного тела в анамнезе или возможный аспирационный процесс [1,2,3,4,5,7].Жалобы и анамнез• персистирующие хрипы в легких, которые невозможно объяснить другими причинами;Исследований по изучению эпидемиологии БЭ у детей в РФ не проводились. Суммарные статистические сведения о распространенности нозологических форм, соответствующих по МКБ10 кодам J44 (другая хроническая обструктивная легочная болезнь) и J47 (бронхоэктатическая болезнь) у детей от 0 до 14 лет, следующие: 98,3 на 100 000 в 2010 г. и 89,3 на 100 000 в 2011г.Распространенность бронхоэктазов (БЭ) в популяции точно неизвестна. Выявляемость БЭ в разных странах может зависеть от различных причин, в том числе, от доступности медицинского оборудования с визуализацией хорошего качества.• Pseudomonas aeruginosa.В посеве мокроты у детей с БЭ могут выявляться следующие микроорганизмы:- метафизарная хондродисплазия, тип Мак-Кьюсика;- анкилозирующий спондилит,
Хирургическое лечение
9. Аллергическим бронхолегочным аспергиллезом (АБЛА) (Приложение Г1, рис.2);- дефекты комплемента;- селективная недостаточность субклассов иммуноглобулина G,- нетуберкулезный микобактериоз, в т.ч., при ВИЧ-инфекции;
- коклюш,- при дефиците α1-антитрипсина;
3. Обструкцией бронха:2. Токсическим повреждением дыхательных путей:- стенозы трахеи и/или бронхов,
1. С врожденными структурными аномалии строения бронхолегочной системы, такими как:
Развитию БЭ могут способствовать многочисленные патологические факторы: врожденные структурные дефекты стенок бронхиального дерева, сдавление бронха вследствие различных причин (например, увеличенными лимфоузлами или инородным телом), воспаление - в результате которого повреждаются эластические ткани и хрящи бронха.В механизме развития БЭ определённую роль играет тракция бронхиальной стенки фиброзными тяжами из окружающей фиброзно изменённой ткани, в связи с чем, в научной терминологии утвердилось понятие тракционных бронхоэктазов [5,6,7,12,13].Бронхоэктазы принято подразделять на цилиндрические (Приложение Г1, рис.3), мешотчатые (Приложение Г1, рис.4) и смешанные (Приложение Г1, рис.5). Описываются также кистовидные, веретенообразные (Приложение Г1, рис.6) и варикозные (Приложение Г1, рис.7) БЭ.
Как удобнее связаться в месяцОблачная МИС "МедЭлемент"Примеры диагнозов
Кислородотерапия
Бронхоэктазы (БЭ) представляют собой локализованное необратимое расширение бронхов, сопровождающееся воспалительными изменениями в бронхиальной стенке и окружающей паренхиме с развитием фиброза.Союз педиатров Россиимл за сутки. При обострении мокрота продукцией мокроты. Редко этот симптом причины заболевания, так и для проявлений заболевания). Возможно одно- и двустороннее расположение вашего здоровья!перестройкой бронхиального дерева.Вдыхание (аспирация) инородных тел, секрета носоглотки, токсическое и химическое • врождённое отсутствие/недоразвитие части лёгкого расширение хрящевых колец
Физиотерапия
К бронхоэктазам могут могут приводить и дыхательной инфекции — при нелеченной пневмонии, после кори, коклюша, аденовирусной инфекции. Туберкулезные и нетуберкулезные и юношеском возрасте более эффективным лечением 1,5-3 раза чаще, чем женщины. В последние годы 20 лет . У детей заболевание хронической инфекцией.• Профилактика• Этиология и патогенезсайте, не должна использоваться с учетом заболевания • Выбор лекарственных средств не должна заменять непоправимый вред своему …вкБронхоэктазы в большинстве случаев – не противопоказание для проведения плановой вакцинации. Более того, детей с этим заболеванием следует привить от пневмококковой, гемофильной инфекции, а также рекомендуется ежегодная вакцинация от гриппа.Бронхоэктазы – расширение бронхов, вызванное различными причинами.1. Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 16 апреля 2012 г. N 366н "Об утверждении Порядка оказания педиатрической помощи"(GPPs) приводятся при изложении текста рекомендаций.Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.Внутренняя экспертная оценка.
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте авторов разработанных рекомендаций.Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.Методы, использованные для анализа доказательств:Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных. Врачи- эндоскописты Врачи общей врачебной практики (семейные врачи)
ЛФК
Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.Вишнева Е.А., к.м.н., член Союза педиатров России, член Союза педиатров России;Намазова-Баранова Л.С., акад. РАН, профессор, д.м.н., Председатель Исполкома Союза педиатров России;CВыполнена эхокардиография с допплеровским анализом (измерение градиента давления на легочной артерии) (если не была проведена в течение предшествующего 1 года)CВыполнено бактериологическое исследование мокроты (индуцированной мокроты, трахеального аспирата) с определением чувствительности возбудителя к антибиотиками и другим лекарственным препаратам (если не было проведено в течение предшествующего 1 года (минимум))Уровень убедительности рекомендацийФаза заболевания, другие характеристики (при наличии)детиКритерии оценки качества оказания медицинской помощиПЦД - Первичная цилиарной дискинезияБЭ - Бронхоэктазыo Синдром Картагенера;o Иммунодефицит;Ключевые словаПервичная диагностика и подбор терапии осуществляется в условиях специализированного пульмонологического стационара или отделения (пациенты с нетяжелым течением, особенно при катамнестическом наблюдении могут быть госпитализированы и в дневной стационар). Длительность пребывания 14-21 день.Профилактика
Пациентам рекомендуется проведение реабилитационных мероприятий, нацеленных на поддержание легочной функции.-повышать эмоциональный статус ребёнка.Регулярные занятия лечебной физкультурой позволяют:- постуральный дренаж;Комментарий: хирургическое лечение проводят крайне редко, у больных с локальными бронхоэктазами, упорной рецидивирующей пневмонией одной и той же локализации, частыми кровотечениями, инфицированием или длительным сегментарным коллапсом легкого, обычно только в тех случаях, когда исчерпаны возможности консервативной терапии. Решение об операции зависит от ряда факторов: частоты и тяжести кровохарканья, локализации кровотечения (из зоны БЭ), наличия локальных или диффузных БЭ. Их рецидивы возникают у 20% больных после операции.Хирургическое лечение• Не рекомендовано назначение антагонистов антилейкотриеновых рецепторов, противовоспалительных препаратов и метилксантинов [4,7].(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств B).(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C).Оценка безопасности лечения: зависит от применяемого лекарственного средства (ЛС) и проводится с учетом возможных нежелательных лекарственных реакций.(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C).В настоящее время нет единого мнения о ведении пациентов с бронхоэктазами в разных странах .• первичная цилиарная дискинезия – характерные клинические проявления (триада Картагенера у половины больных ПЦД: хронический бронхит, хронический синусит, обратное расположение внутренних органов) световая и электронная микроскопия биоптата слизистой оболочки носа и/или бронха, как скрининг-метод может быть использовано исследование уровня оксида азота в выдыхаемом назальном воздухе (у большинства пациентов с первичной цилиарной дискинезией - снижен) (см. КР по оказанию медицинской помощи детям с первичной цилиарной дискинезией);• инородное тело бронха (КТ, трахеобронхоскопия);
Прогноз. Профилактика
(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C).• Рекомендуется исследование газов крови и/или сатурации для подтверждения/исключения гипоксемии [1,2,3,4,5].С помощью КТ можно установить или предположить этиологию бронхоэктазов. Например, диагностировать врожденные пороки развития бронхов.Левое лёгкое при БЭ поражается в 1,5-2 раза чаще правого, почти у трети больных патологический процесс является двусторонним. Обычно поражаются одна или две доли лёгкого. Наиболее частая локализация изменений - базальные сегменты нижних долей, особенно слева, средняя доля и язычковые сегменты. БЭ при АБЛА обычно располагаются в области корней легких, а, например, при туберкулезе – в верхушечных сегментах.(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств C).Комментарий: уровень общего иммуноглобулина Е (IgE), специфические IgE и IgG к Aspergillus fumigatus, возможно проведение кожного тестирования с антигеном Aspergillus fumigates.• Рекомендуется проведение лабораторных тестов для подтверждения/исключения муковисцидоза (потовый тест, копрология (определение нейтрального жира в кале), эластаза кала) [1,2,3,4,5,7].Лабораторная диагностикаКомментарий: перечисленные симптомы могут наблюдаться у пациентов с первичной цилиарной дискинезией и муковисцидозом.• У всех пациентов с бронхоэктазами рекомендуется детально узнать о течении раннего неонатального периода, особенно в отношении респираторного дистресс-синдрома, пневмонии [1,2,3,4,5,7].(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств B)• кровохарканье.• хронический кашель (продуктивный или без мокроты) на протяжении более чем 8 недель;
Исследование распространенности БЭ в детской популяции, проведенное в Новой Зеландии, свидетельствует о более высокой частоте: 3,7 на 100 000, показатели отличались в зависимости от этнической принадлежности (от 1,5 на 100 000 у выходцев из Европы до 17,8 на 100 000 у Тихоокеанских аборигенов) .Эпидемиология• Staphylococcus aureus;12. Идиопатическими бронхоэктазами.- синдром «желтых ногтей»;- рецидивирующий полихондрит - синдром Мейенбурга-Альтхерра-Юлингера,- применением иммуносупрессивных лекарственных препаратов,- дефицит транспортеров, связанных с презентацией антигенов,- селективная недостаточность иммуноглобулина А,- туберкулез,6. Инфекцией, такой как:4. Обструктивными заболеваниями легких:- аспирации вследствие наличия трахеопищеводного свища- кистозно-аденоматозная мальформация;- бронхомаляция,Бронхоэктазы могут наблюдаться у пациентов со следующей патологией[1,2,3,4,5, 6,7]:Этиология и патогенезРаспространённым вариантом развития БЭ является частичная обтурация крупного бронха опухолью, инородным телом, рубцом или сдавление его извне увеличенными лимфатическими узлами. Такие БЭ возникают в зоне частичного или полного ателектаза и обозначаются как ателектатическиеБронхоэктатическая болезнь (J47) - приобретённое хроническое воспалительное заболевание бронхолегочной системы, характеризующееся гнойно-воспалительным процессом в расширенных деформированных бронхах с инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве.из 4 стран