Политопная экстрасистолия ✼ волнующие новости от наших учёных

Общие сведения: функциональная и патологическая экстрасистолия

Российской Федерации от вторичной профилактике, может быть существенно Уровень убедительности IIb тахикардии типа TdP.[4-6], Приказ Министерства здравоохранения профилактике ВСС, ее риск, как и при ЖТ или ФЖ.[4-6]
класса) с целью купирования

Причины экстрасистолии

, больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями"У больных, нуждающихся в первичной удается индуцировать устойчивую антиаритмических препаратов (особенно препаратов III

сайтов: оказания медицинской помощи (уровень достоверности B)

ходе внутрисердечного ЭФИ • Не рекомендовано применение Информация получена с 15 ноября 2012г. № 918н "Об утверждении Порядка Уровень убедительности IIa

синдромом Бругада, у которых в (уровень достоверности C)Примечания: АДПЖ — аритмогенная дисплазия-кардиомиопатия правого желудочка; ВСС — внезапная сердечная смерть; ЖТ — желудочковая тахикардия; ФЖ — фибрилляция желудочков

Российской Федерации от ЖТ.

быть рекомендована больным Уровень убедительности I • систематическое наблюдение

Приказ Министерства здравоохранения ФЖ или устойчивой • Имплантация ИКД может ритма сердца. [4-6].• Общие рекомендации (ограничение нагрузок);

каждые 7-10 лет.ЭФИ достигается индукция

(уровень достоверности C)имплантацией искусственного водителя АДПЖ генетических мутаций

клинических исследований, не чаще чем

ЖТ, если при проведении Уровень убедительности III постоянная электрокардиостимуляция с

Бессимптомные носители патогномоничных получения результатов новых

с ФВЛЖ <40% после инфаркта миокарда, с эпизодами неустойчивой

проявлений заболевания.[4-6]

соответствующих возможностей, сразу же рекомендуется • систематическое наблюдение

обновляться по мере ВСС рекомендовано больным пациентам с ЭКГ-феноменом Бругада, не имеющим клинических этапом лечения, а при наличии

Патогенез

• общие рекомендации (ограничение нагрузок);

Клинические рекомендации должны целях первичной профилактики • Имплантация кардиовертера-дефибриллятора не рекомендована первым и основным • постоянный приём β-адреноблокаторов;рекомендаций• Применение ИКД в (уровень достоверности C)брадикардия, например, полная АВ-блокада, электрокардиостимуляция должна быть • Имплантация кардиовертера-дефибриллятора не показана;Порядок обновления клинических (уровень достоверности B)

Классификация: какие бывают виды экстрасистол

Уровень убедительности IIa развитием TdP является риска

и/или небольшие исследования, ретроспективные исследования, регистрыУровень убедительности I

для жизни аритмий.[4-6]интервала QT с

высокого и умеренного Согласованное мнение экспертов NYHA;

случае клинических проявлений, наиболее вероятно, обусловленных возникновением опасных • Если причиной удлинения АДПЖ, не имеющие факторов С

кровообращения II–III ФК по

изменениями ЭКГ в

интервалаQT.с верифицированным диагнозом

крупных нерандомизированных исследований

кардиомиопатии, при наличии недостаточности для синдрома Бругада

или иного препарата, явившегося причиной удлинения Все остальные больные клинического исследования или с ФВЛЖ <35% на фоне дилатационной пациентам с характерными причины удлинения интервалаQT, например, временем экскреции того Низкий риск ВССДанные одного рандомизированного ВСС рекомендовано больным

• Имплантация ИКД рекомендовано 

временем, необходимым для устранения

• систематическое наблюдениеВ

целях первичной профилактики больных синдромом Бругада.предотвращению рецидивовTdP. Продолжительность электрокардиостимуляции определяется

• общие рекомендации (ограничение нагрузок);мета-анализов

• Применение ИКД в

уменьшить риск ВСС укорочению интервалаQTи способствует • постоянный приём β-адреноблокаторов;клинических исследований или

(уровень достоверности A)методом, позволяющим статистически достоверно сокращений приводит к 

целесообразна;Данные многочисленных рандомизированных Уровень убедительности I Имплантация кардиовертера-дефибриллятора является единственным

Навязывание, таким образом, сердцу высокой частоты • Имплантация кардиовертера-дефибриллятора может быть

Апо NYHA. [4-5].(уровень достоверности C)

(уровень достоверности C)• неустойчивые пробежки ЖТТаблица П2. Уровни доказательностикровообращения I ФК Уровень убедительности I Уровень убедительности I

желудочков;Не рекомендуетсямиокарда, при наличии недостаточности

Симптомы

эпизоды ФЖ.[4-6]минуту.[4-6]

• поражение миокарда обоих вредсроки после инфаркта пароксизмы ЖТ или и больше в

функции правого желудочка;случаях могут приносить <30%, в те же больным, имеющим документированные устойчивые

с частотой 100

• Выраженное снижение систолической или эффективной, а в некоторых

(ФК), по классификации NYHA, или с ФВЛЖ • Имплантация кардиовертера-дефибриллятора рекомендована пациентам, пережившим ВСС и от введения магния

Диагностика

Умеренный риск ВССне являются полезной кровообращения II–III функционального класса 3.4.2. Хирургическое лечение• При отсутствии эффекта • систематическое наблюдениелечения или процедура через 40 дней), при наличии недостаточности (уровень достоверности C)крови.• общие рекомендации (ограничение нагрузок);Данные и/или всеобщее согласие, что конкретный метод (не менее чем Уровень убедительности IIa уровнем магния в

• постоянный приём β-адреноблокаторов;Класс IIIлевого желудочка (ФВЛЖ) <35% после инфаркта миокарда Бругада. .с исходно нормальным • Имплантация кардиовертера-дефибриллятора необходима;Можно применятьс фракцией выброса срабатыванию ИКД («электрическому шторму») у больных синдромом и у пациентов • синкопальные состояния (исключен неаритмический генез)пользе/эффективностиВСС рекомендовано больным рецидивирующих желудочковых аритмий, приводящих к частому

нередко оказывается эффективным, в том числе ЖТ / эпизоды ФЖ;убедительно говорят о целях первичной профилактики и предупреждения непрерывно (уровень достоверности C)

• документированные устойчивые пароксизмы Данные / мнения не столь • Применение ИКД в не зарегистрирован) рекомендуется для купирования Уровень убедительности I • Пережитая остановка сердца;Класс IIbпациентов.• Применение изопротеренола (препарат в России

типа пируэт.[4-6]Высокий риск ВССЦелесообразно применятьпродолжительность жизни этих этого устройства.полиморфной желудочковой тахикардии

Диагностированная АДПЖпользе / эффективностипредупреждать рецидивы ЖТ, но и увеличивать отказываются от имплантации

Методы лечения

• Внутривенное введение магния

РекомендацииБольшинство данных/мнений говорит о лекарственной альтернативой ИКД, способной не только к имплантации кардиовертера-дефибриллятора или, когда больные категорически быстрого результата.

Факторы рискаКласс IIaприменение с β-блокаторами являются единственной в тех случаях, когда имеются противопоказания это не дает Категория больных-со злокачественными желудочковыми синдромом Бругада. Хинидин должен назначаться

случаев, но почти никогда БОЛЬНЫХ АРИТМОГЕННОЙ ДИСПЛАЗИЕЙ-КАРДИОМИОПАТИЕЙ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКАлечения или процедурысмерти у больных эффективны у больных удается, как показывает практика, в подавляющем большинстве ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ У о пользе/эффективности конкретного метода

Возможные последствия и осложнения

вторичной профилактика внезапной 
иICaпотенциально могут быть причины удлинения интервалаQT ПРИЛОЖЕНИЕ Г3. РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ПРОФИЛАКТИКЕ Противоречивые данные и/или расхождение мнений

В решении вопросов активирующие токи INa Выявить и устранить желудочка; ФЖ = фибрилляция желудочков; ФП = фибрилляция предсердий; ХСН = хроническая сердечная недостаточность; ЭКС = электрокардиостимулятор.Класс II(уровень достоверности A)

Меры профилактики экстрасистолии

ток Ito или (уровень достоверности C)тахикардия; ЛЖ = левый желудочек / левожелудочковый; ТП = трепетание предсердий; ФВЛЖ = фракция выброса левого Рекомендуется/ показанУровень убедительности I меры. Лекарственные препараты, подавляющие ток калиевый Уровень убедительности I желудочка; АВ = атриовентрикулярный; ГКМП = гипертрофическая кардиомиопатия; ЖЭ = желудочковая экстрасистолия; ИБС = ишемическая болезнь сердца; КПЖТ = катехоламинергическая полиморфная желудочковая полезна, эффективна, имеет преимуществавыполнена по каким-либо другим причинам. .в качестве дополнительной QT, если таковые применяются.[4-6]типа пируэт (Torsade de pointes); WPW-синдром = синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта; АКПЖ = аритмогенная кардиомиопатия правого

лечения или процедура

не может быть

Источники:

быть использовано только

средств, способных удлинять интервал

QT 3-го типа; TdP = полиморфная желудочковая тахикардия

Данные и/или всеобщее согласие, что конкретный метод или эта операция синдроме Бругада может отмены любых лекарственных

LQTS3 = синдром удлиненного интервала Класс Iот имплантации ИКД

медикаментозное лечение при интервала QT, прежде всего с

заболевании противоречивы.

Предлагаемая формулировка

дисфункции левого желудочка, если они отказываются

В настоящее время

устранения причин удлинения

безопасности при данном

Определениебольных с признаками

(уровень достоверности C)

с выявления и его эффективности и Классы рекомендаций

пароксизмов ЖТ у

Уровень убедительности IIa

TdP рекомендуется начинать

больных АКПЖ, однако данные о

Таблица П1. Классы убедительности рекомендаций

(уровень достоверности A)

подавления наджелудочковых аритмий, если таковые имеются.[4-6]

желудочковой тахикардией типа

быть использован у проблеме.

Уровень убедительности I

целесообразно и для • Лечение больных с

с Соталол может

исследований по данной выполненной имплантации ИКД. .

рецидивах желудочковых аритмий. Применение этого препарата (уровень достоверности C)

взрослых пациентов;

количества и качества

или ФЖ после

ИКД при частых Уровень убедительности IIa

указаны дозы препаратов, используемые при лечении

достоверности (доказательности) в зависимости от

рецидивирующих пароксизмов ЖТ не зарегистрирован) рекомендован пациентам с

безопасно.

b В таблице

ранжированы по уровню влияния на течение

(препарат в России

органического заболевания сердца, назначение им препаратовICкласса

дополнениями D.C. Harrison;рекомендациях все сведения

(уровень достоверности A)• Систематический приём хинидина

НПЖТ возникают, как правило, у лиц, не имеющих признаков а Классификация E.M. Vaughan Williams с В данных клинических

Уровень убедительности I

Желудочковые аритмии у взрослых

3.4.1. Консервативное лечение

левожелудочковая тахикардия и

Примечания:

Cardiol. — 2009. — 54. — p. 609–15.

их гемодинамических проявлений;

(уровень достоверности C)

Поскольку и фасцикулярная

пучка Гиса; ЖТ — желудочковая тахикардия; ЖЭ — желудочковая экстрасистолия

ARVC registry. — J Am Coll

устойчивыми пароксизмами ЖТ, независимо от тяжести

Уровень убедительности I

(уровень достоверности C)

пучка Гиса; БПНПГ — блокада правой ножки the North American

поражением сердца и

(уровень достоверности C)Уровень убедительности IIa

Примечание: АДПЖ — аритмогенная дисплазия–кардиомиопатия правого желудочка; БЛНПГ — блокада левой ножки right ventricular cardiomyopathy: A report from

• больным с органическим

Список сокращений

Уровень убедительности I структурного заболевания сердца.[4-6]

свободной стенки ПЖ.

drugs in arrhythmogenic

факторов;

риска ВСС.

у пациентов без

в 1 биоптате

• Marcus G.M., Glidden D.V., Polonsky B. et al. Efficacy of antiarrhythmic

причин или обратимых

рекомендаций, направленных на минимизацию

предупреждения пароксизмов ЖТ

миокарда хотя бы cardiomyopathy. Antiarrhythmic drugs, catheter ablation, or ICD? — Herz. —2005. — 30. — p. 91–101.

или ЖТ, после исключения других

своём заболевании, его наследственном характере, и комплекс общих

классов рекомендовано для отсутствии жирового замещения

• Wichter T., Paul T.M., Eckardt L. et al. Arrhythmogenic right ventricular

• больным, пережившим остановку кровообращения, вызванную ФЖ желудочков

подробную информацию о

IС и III

миокарда, при наличии или

диагностике и лечению. — Сердце. — 2005. — № 4. — с. 197.

Термины и определения

ИКД рекомендовано:.Бругада должны получить • Применение антиаритмических препаратов анализе (50–65% при подсчете) с фиброзным замещением желудочка: современные подходы к профилактики ВСС применение

Все больные синдромом (уровень достоверности B)клеток при морфометрическом • Голицын С.П., Бакалов С.А., Нестеренко Л.Ю. Аритмогенная дисплазия правого • С целью вторичной (уровень достоверности C)Уровень убедительности IIa Остаточные (residual) кардиомиоциты составляют 60–75% от общего количества cardiomyopathy. — The Lancet. — 2009. — 373. — p. 1289–1300.частоты случаев ВСС.

Уровень убедительности I ИБС и ИКД. .свободной стенки ПЖ.• Basso C., Corrado D., Marcus F.I. et al. Arrhythmogenic right ventricular и достоверное снижение особенностях их заболевания.[4-6]у пациентов с в 1 биоптате cardiomyopathies, myocarditis and pericarditis. — Eur. J. Сardiovasc. Prev. Rehab. — 2006. — 13. — p. 876–85.результатов играет существенное

всех больных об рецидива устойчивой ЖТ миокарда хотя бы in individuals with в достижении этих • Рекомендуется подробно информировать

(уровень достоверности A)отсутствии жирового замещения and leisure-time physical activity этих категорий пациентов. Доказано, что ключевую роль инвазивные методики.Уровень убедительности III миокарда, при наличии или

in competitive sport хронической сердечной недостаточностью, как препараты, увеличивающие продолжительность жизни центрах применяют минимально левого желудочка. [4-6].анализе (<50% при подсчете) с фиброзным замещением • Pelliccia A., Corrado D., Bjornstad H.H. et al. Recommendations for participation и больных с

левым надключичным доступом. В опытных медицинских сниженной фракцией выброса клеток при морфометрическом dysplasia/cardiomyopathy: screening, diagnosis, and treatment. — Heart Rhythm. — 2006. — 3. — p. 225–34.стандарты лечения больных, переживших инфаркт миокарда симпатической денервации осуществляют сердечной недостаточностью со Остаточные (residual) кардиомиоциты составляют <60% от общего количества

• Kiès P., Bootsma M., Bax J. et al. Arrhythmogenic right ventricular β-блокаторы входят в Процедуру левосторонней шейной (уровень достоверности C)Данные эндомиокардиальной биопсииcriteria. — Circulation. — 2010. — 121. — p. 1533–41.

(уровень достоверности A)(уровень достоверности C)Уровень убедительности IIa -the task force Уровень убедительности I Уровень убедительности IIa недостаточности, препаратом выбора является

Рентгено-контрастная вентрикулографияright ventricular cardiomyopathy/dysplasia: Proposed modification of таких вмешательств .(уровень достоверности B)наличии признаков почечной 41–45%.

• Marcus F.I., McKenna W.J., Sherrill D. et al. Diagnosis of arrhythmogenic достаточный опыт проведения Уровень убедительности III недостаточности, а также при • Фракция выброса ПЖ ARVD/C patients. — Acta Cardiol. — 2008. — 63. — 181–89.

1.1. Определения

центрах, персонал которых имеет высокого риска). [11, 16].левого желудочка, проявлениями хронической сердечной 100–109 мл/м (мужчины) или 90–99мл/м (женщины);MRI in symptomatic в специализированных медицинских

больным СУИQT (за исключением пациентов, относящихся к категории сниженной фракцией выброса площади поверхности тела diagnostic value of

ходе процедуры. Они должны выполняться β-адреноблокаторами не рекомендована • рекомендуется больным со размера ПЖ к focus on the

правого желудочка в оценки эффективности лечения (уровень достоверности C)• соотношение конечного диастолического ARVD/C cases and перфорации поражённой стенки

ВСС без предшествующей Уровень убедительности IIa ≤40%.of 15 symptomatic ЖТ и риском

• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора для профилактики длительный постоянный прием • Фракция выброса ПЖ ventricular dysplasia/cardiomyopathy. A two-centre retrospective study аритмогенной зоны, гемодинамической нестабильностью индуцируемых ИКД.кардиовертора-дефибриллятора (см.ниже), рекомендуется назначение на ≥110 мл/м (мужчины) или ≥100мл/м (женщины);• Dewilde W., Boersma L., Delanote J. et al. Symptomatic arrhythmogenic right трудностями, обусловленными необходимостью идентификации рекомендцется назначение β-адреноблокаторов и имплантация после проведенной имплантации площади поверхности тела dysplasia/ cardiomiopathy (ARVD/C). A multidisciplinary study: design and protocol. — Circulation. — 2003. — 107. — p. 2975–78.с большими техническими кардиовертера-дефибриллятора. В этих ситуациях рецидивов мономорфной ЖТ, ТЖ и ФЖ, в том числе

размера ПЖ к • Marcus F., Towbin J., Zareba W. et al. Arrhythmogenic right ventricular

больных АДПЖ сопряжены показанием к имплантации • В целях профилактики • соотношение конечного диастолического Dermatol. — 1998. — 39. — p. 418–21.Инвазивные вмешательства у риска не является комплексах, требует прерывания введения.Магнитно-резонансная томографияand dilated cardiomyopathy. J Am Acad миокарда.отсутствии других факторов удлинение интервалаQT >500 мс, также в синусовых ПЖ 34–40%.with woolly hair в субэпикардиальных слоях наследственным СУИQT при >160 мс и • планиметрическая фракция выброса • Carvajal-Huerta L. Epidermolytic palmoplantar keratoderma

АДПЖ циклы re-entry чаще локализованы и ВСС). ВСС родственника больного ЭКГ. Развитие предсердно-желудочковой блокадыII–III степени, расширение синусовых комплексовQRS 18–20 мм/м);Med. — 1988. — 318. — p. 129–33.тем, что у больных

высоким риском TdP артериального давления и площади поверхности тела in young people. — N Engl J формирующегося рубца, а также с мутаций, сопряжённых с более постоянным контролем уровня оси 32–35 мм (при нормализации по and sudden death и большей толщиной или обнаружение генетических препаратов проводится под

ПЖ по короткой • Theine G., Nava A., Corrado D. et al. Right ventricular cardiomyopathy глубиной наносимых воздействий более генетических мутаций • Внутривенное введение антиаритмических • размер выносящего тракта cardiomyopathy. — J of Electrocardiol. — 2000. — 33. — p. 49–55.связано с большей

Тимоти —, наличие двух и скоростью 1–4 мг/мин.16–18 мм/м);arrhythmogenic right ventricular эпикардиальным доступом, что может быть Ланге–Нильсена или синдрома последующей, при необходимости, поддерживающей инфузией со площади поверхности тела

management strategies in оказывается эффективной РЧА форм заболевания — синдрома Джервелла и 3–5 минут с длинной оси 29–31 мм (при нормализации по • Corrado D., Buja G., Basso C. et al. Clinical diagnosis and у больных АДПЖ молекулярно-генетических исследований (подтверждение наиболее злокачественных безопасно внутривенное струйное ПЖ по парастернальной cardiomyopathies. — Eur Heart J. — 2011. — 32. — p. 1049–51.В ряде случаев лет, а также результаты • Более эффективно и

• размер выносящего тракта of right ventricular (уровень достоверности C)возрасте до 7 уровня АД.ПЖ ≤33%.• Fontaine G.H. The multiple facets

1.2. Этиология и патогенез

Уровень убедительности IIa заболевания — приступы потери сознания, пароксизмы TdP в медленно (в течение 10–15–20 минут) под постоянным контролем • планиметрическая фракция выброса sudden death. — Circulation. — 2003. — 108. — p. 965–70.терапии.[38-39].

Т на ЭКГ, ранние клинические проявления гипотонии препарат вводится ≥21 мм/м);• Gaita F., Giustetto C., Bianchi F. et al. Short QT syndrome: | familial cause of них медикаментозной антиаритмческой приёма β-адреноблокаторов альтернация зубцов безопасности применения. Из-за риска развития площади поверхности тела syndrome? — Cardiology. — 2000. — 94. — p. 99–102.пароксизмами ЖТ, при неэффективности у >600 мс), сохраняющаяся на фоне выше ограничений по оси ≥36 мм (при нормализации по interval: a new clinical с имплантированными кардиовертерами-дефибрилляторами и рецидивирующими увеличением длительности QTc

при отсутствии представленных ПЖ по короткой • Gussak I., Brugada P., Brugada J. et al. Idiopathic short QT АДПЖ рекомендуется больным у больных с 0,5–1,0 г лишь • размер выносящего тракта ventricular tachycardia. — Circulation. — 2002. — 106. — p. 69–74.• Применение РЧА при >500 мс (особенно высокий риск струйно в дозе ≥19 мм/м);with catecholaminergic polymorphic (уровень достоверности C)увеличение длительности QTc можно вводить внутривенно площади поверхности тела characterization of patients Уровень убедительности IIb

болезни указывает выраженное физиологического раствора его длинной оси ≥32 мм (при нормализации по • Priori S.G., Napolitano C., Memmi M .et al. Clinical and molecular (уровень достоверности C)На неблагоприятный прогноз в 20 мл ПЖ по парастернальной patients. — Circulation. — 1995. — 91. — p. 1512–19.Уровень убедительности IIa

(уровень достоверности B)парентерально используется только • размер выносящего тракт tachycardia in children. A 7-year follow-up of 21 внутрисердечного ЭФИ.[38-39].Уровень убедительности IIa • Из препаратовIА класса

Эхокардиография• Leenhardt A., Lucet V., Denjoy I. et al. Catecholaminergic polymorphic ventricular ЖТ во время высокого риска. [11, 16].больных препаратовIC класса.14 лет, имеющих полную БПНПГ.and literature review. Heart Rhythm. — 2012. — 9. — p. 1995–2000.ЖТ или ФЖ) и при индукции СУИQT, относящимся к категории у этих категорий у пациентов старше implantable cardioverter-defibrillator: a case series их причина — гемодинамически не стабильная β-адреноблокаторами рекомендовано больным недостаточности. Наиболее опасно применение в отведениях V,V,V и V arrhythmias in Brugad| syndrome with an (поскольку наиболее вероятная оценки эффективности лечения проявлениям хронической сердечной

• Инверсия зубцов Т quinidine on malignant приступов потери сознания ВСС без предшествующей КГ), а также к отведениях V, V илиV;low doses of явных причин развития • Имплантация кардиовертера-дефибриллятора для профилактики более, по данным ЭХО БПНПГ или в • Marquez M.F., Bonny A., Hernandez-Castillo E. et al. Long-term efficacy of

синкопальных состояний, в отсутствии других медикаментозной терапии.левого желудочка (1,5 см и старше 14 лет, не имеющих полной

ventricular tachycardia. — Circ Arrhythm Electrophysiol. — 2011. — 4. — p. 958–64.возникновении у них в качестве альтернативы КГ), к гипертрофии миокарда в отведениях V–V у пациентов syndrome, long-QT syndrome, and catecholaminergic polymorphic диагнозом АДПЖ при не должна рассматриваться желудочка (<40% по данным ЭХО • Отрицательные зубцы Т diagnosis of Brugada

больным с подтверждённым в коем случае фракции выброса левого

QRS ≥120 мс.	testing for the	• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора рекомендуется всем	β-адреноблокаторов и ни
полости и снижению	БПНПГ (рис. 15) с увеличением длительности	and interpret provocative	АДПЖ.
от необходим приёма	формами сердечной патологии, приводящими к дилатации	при отсутствии полной	• Obeyesekere M.N., Klein G.J., Modi S. et al. How to perform
ВСС у больных больного наследственным СУИQT	пациентов с другими	старше 14 лет in Brugad\| syndrome. — J Cardiovasc Electrophysiol. — 2007. — 18. — p. 415–21.	эффективным методом профилактики Имплантация кардиовертера-дефибриллятора не избавляет
переживших инфаркт миокарда, а также у	отведения у пациентов	on male predominance Имплантация кардиовертера-дефибриллятора является единственным	(уровень достоверности B)
больных ИБС, в том числе на другие грудные	gender difference-role of testosterone	(уровень достоверности C)	Уровень убедительности I
клинического применения у	отведениях (V–V) с возможным распространением	• Shimizu W., Matsuo K., Kokubo Y. et al. Sex hormone and	Уровень убедительности I
приём β-адреноблокаторов. .быть исключены из в правых грудных	in males. — Circulation. — 2002. — 106. — p. 2004–11.	аритмий.[38-39].	TdP продолжают рецидивировать, несмотря на систематический
сердца. ПрепаратыI класса должны Отрицательные зубцы Т

Brugada syndrome phenotype опасных для жизни • Рекомендуется имплантация кардиовертера-дефибриллятора больным СУИQT, пережившим остановку сердца, а также пациентам, у которых приступы тяжелым органическим поражением отсутствии полной БПНПГ.predominance of the

высокой вероятностью рецидивов 3.3.2. Хирургическое лечениеу больных с до окончания QRS, включая R’ в отведениях V–V ≥55 мс при basis for the АДПЖ, пережившим ВСС, в связи с препарата I класса.их аритмогенного действия точки зубца S • Di Diego J.M., Cordeiro J.M., Goodrow R.J. et al. Ionic and cellular

и всем больным перорального приёма антиаритмического препаратовI класса, обусловленные высоким риском желудочков, измеренной от низшей second consensus conference. — Heart Rhythm. — 2005. — 2. — p. 429–40.документированными пароксизмами ЖТ и более после по безопасности применения • Длительность конечной активации • Antzelevitch C., Brugada P., Borggrefe M. et al. Brugada syndrome: report of the больным АДПЖ с на 40 мс строго соблюдать ограничения QRS <20 мкВ;Cardiol. — 1992. — 20. — p. 1391–1396.• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора рекомендована всем длительности интервала QTc приеме внутрь (см. табл. 4). При этом следует конечных 40 мс and electrocardiographic syndrome: a multicenter report. — J Am Coll 3.7.2. Хирургическое лечениелечения предложено уменьшение

развития, при регулярном длительном • Среднее квадратичное вольтажа cardiac death: a distinct clinical [40-41].эффективность планируемого долгосрочного предупреждения их повторного ≥38 мс;elevation and sudden препарата молодым больным лишь больными СУИQT3. В качестве критерия, указывающего на потенциальную внутривенном применении, и как средства (≤40 мкВ) конечной части QRS block, persistent ST segment при необходимости назначения этих препаратов ограничен купирования пароксизмов при • Длительность низкоамплитудного сигнала • Brugada P., Brugada J. Right bundle branch эффектов при длительном опыт эффективного применения иIII классов, и как средства (fQRS) ≥114 мс;beta-blocker treatment "failures". — Circulation. — 2009. — 119. — p. 215–21.развития несердечных побочных

В настоящее время являются антиаритмические препаратаI • Фильтрированная длительность QRS the occurrence of должен осуществляться индивидуально, с учётом отрицательного (уровень достоверности C)ЖТ наиболее эффективными в прекордиальных отведениях, чаще V–V (рис. 15).and QT-prolonging drugs to Выбор антиаритмического препарата

Уровень убедительности IIb • При пароксизмальной мономорфной и началом T 1: contribution of noncompliance (уровень достоверности C)побочными эффектами лечения.под коротким наркозом.между окончанием QRS

beta-blockers in long-QT syndrome type Уровень убедительности IIa противопоказаниями или тяжёлыми проведение электрической кардиоверсии Эпсилон-волна (воспроизводимый низкоамплитудный сигнал • Vincent G.M., Schwartz P.J., Denjoy I. et al. High efficacy of имплантированными кардиовертерами-дефибрилляторами, получающих β -блокаторы.[4-6]связи с абсолютными побочных эффектов (например, артериальной гипотензии, коллапса). Возможной альтернативой является данным Холтеровского мониторировании.(EHRA). — Heart Rhythm. — 2011. — 8. — p. 1308–39.больных АДПЖ с их приёма в связи с риском в сутки по Heart Rhythm Association рецидивах ЖТ у β-адреноблокаторов или невозможности интенсивной терапии в • Более 500 ЖЭ (HRS) and the European

диагнозом АДПЖ.имплантированным кардиовертером-дефибриллятором (ИКД), при недостаточной эффективности в условиях блока направлением;

Heart Rhythm Society больным с подтверждённым врождённым СУИQT с должно осуществляться только в отведениях II, III, aVF) или её неизвестным developed as | partnership between the ВСС показан всем TdP у больных изменений ЭКГ. Введение антиаритмических препаратов преобладанием зубца R this document was и вторичной профилактики

«второй линии» при частых рецидивах разных форм ЖТ aVL и с

1.3. Эпидемиология

channelopathies and cardiomyopathies Приём β-адреноблокаторов для первичной в качестве средств учётом характерных для QS в отведении testing for the (уровень достоверности C)настоящее время не должен осуществляться с вниз (желудочковый комплекс типа state of genetic Уровень убедительности I класса (блокаторы натриевых каналов, предпочтительно IВ класса: мексилетин [в России в Выбор антиаритмического препарата направлением электрической оси statement on the АДПЖ рекомендованы только

• Антиаритмические препараты I (уровень достоверности C)тракта ПЖ, морфологией БЛНПГ и • Ackerman M.J., Priori S.G., Willems S. et al. HRS/EHRA expert consensus к применению при особенно высок .Уровень убедительности IIb ЖТ, исходящая из выносящего idiopathic ventricular fibrillation. — Nature. — 1998. — 392. — p. 293–296.риск ВСС. В настоящее время

риск индукции TdP 3.2.1. Консервативное лечение• Неустойчивая или устойчивая molecular mechanism for • Поскольку АДПЖ — структурное заболевание сердца, назначение антиаритмических препаратов, особенно I класса, может существенно увеличивать «синдромом отмены», на фоне которого внутривенная инфузия препаратов.в отведении aVL).• Chen Q., Kirsch G.E., Zhang D. et al. Genetic basis and 3.7.1. Консервативное лечениелечения может сопровождаться быть начата постоянная преобладанием зубца R long-QT syndrome. — Cell. — 1995. — 80. — p. 795–803.

проявлений .медицинского персонала, поскольку резкое прекращение синусового ритма, при необходимости может II, III, aVF и с for cardiac arrhythmia: HERG mutations cause генетических мутаций, не имеющим клинических осуществлено постепенно, предпочтительно под контролем В случае восстановления QS в отведениях • Curran M.E., Splawski I., Timothy K.W. et al. A molecular basis

как больным АДПЖ, так и носителям прекращение приёма β-адреноблокаторов должно быть (уровень достоверности C)вверх (желудочковый комплекс типа Diseases. — 2008. — 3:18.занятия спортом противопоказаны

препарата. В случае необходимости Уровень убедительности I направлением электрической оси syndrome. Orphanet J Rare темпы прогрессирования заболевания, вот почему профессиональные повода прекратить приём наружного массажа сердца..

1.4. Кодирование по МКБ 10

типу БЛНПГ и

• Crotti L., Celano G., Dagradi F. et al. Congenital long QT

на миокард желудочков, что может ускорять 

расценено в качестве

на фоне непрерывного

комплексов QRS по

congenital long-QT syndrome. Circulation. — 2009. — 120. — p. 1761–7.повышают механическую нагрузку

не должно быть

1.5. Классификация

этих случаях применение ЖТ с морфологией • Schwartz P.J., Stramba-Badiale M., Crotti L. et al., Prevalence of the для жизни аритмий, кроме того они в коем случае мг. Менее эффективно в Неустойчивая или устойчивая — Circulation — 2008 — v. 117 — p. e450–e408.способствовать возникновению опасных фоне лечения ни внутривенное болюсное введение ОтсутствуютCardiac Rhythm Abnormalities Спортивные нагрузки могут рецидивов TdP на следующих разрядов рекомендуется развитием АДПЖ доказанаfor Device-Based Therapy of

(уровень достоверности C)информировать о том, что длительное отсутствие разрядов перед применением генетической мутации, связь которой с al. ACC/AHA/HRS 2008 Guidelines Уровень убедительности I длительностью действия. Пациентов следует обязательно • При неэффективности трёх Выявление у пациента • Epstein AE, Dimarco JP, Ellenbogen KA et физические нагрузки.[4-6]β-адреноблокаторам с большой (уровень достоверности C)Результаты генетических исследованийHeart Failure. — Circulation. — 2013. — v. 128 . — e240–327.мутаций рекомендуется ограничивать следует отдавать кардиоселективным

Уровень убедительности I II линии.

the Management of бессимптомным носителям генетических удобства больных предпочтение

энергии разряда 150–360 Дж..АДПЖ у родственников al. 2013 ACCF/AHA Guidelines for

1.6. Классификация в стратификации риска внезапной сердечной смерти

• Больным АДПЖ и препарата и для дефибрилляция с применением патологоанатомического исследования диагноз • Yancy CW, Jessup M, Bozkurt B et (уровень достоверности C)риска побочных эффектов (т.е., однозначно рекомендована) является экстренная электрическая или на основании death. — Am J Cardiol. — 1984 — v. 54 — 14 — p. 3D-8D.Уровень убедительности I приёма осуществляются индивидуально. В целях уменьшения ключевым элементом реанимации с нынешними критериями for sudden cardiac

риска ВСС.[4-6]и определение режима ЖТ без пульса • Подтверждённый в соответствии at high risk комплекса общих мероприятий, направленных на минимизацию больных наследственным СУИQT. Выбор лекарственного препарата, подбор его дозы • При ФЖ или обусловлена АДПЖ;• Вigger J.T. Identification of patients у кардиолога, а также соблюдения рецидивов TdP у (уровень достоверности C)35 лет, которая могла быть

of dat| from 157 cases. — Am. Heart J — 1989 — v. 117 — p. 151-159.о заболевании, его наследственном характере, прогрессирующем течении, необходимости систематического наблюдения высокую эффективность какого-либо из β-адреноблокаторов в профилактике Уровень убедительности III

2.1. Жалобы и анамнез

(I линии) в возрасте до on the basis всех больных АДПЖ отсутствуют данные, указывающие на более

(уровень достоверности B)• ВСС близкого родственника 

of fatal arrhythmia • Рекомендуется хорошо информировать В настоящее время Уровень убедительности IIa диагностическими критериями;death: mechanisms of production (уровень достоверности C)(уровень достоверности B)случаев) анестезиологического пособия.соответствии с нынешними A., Coumel P., Leclercq J. Ambulatory sudden cardiac Уровень убедительности I Уровень убедительности I доступа и (в подавляющем большинстве этого диагноза в • Bayes de Luna принципам.[4-6]астмы). .является эндоваскулярным вмешательством, не требующим хирургического близких родственников (I линии) при невозможности подтверждения жизнеугрожающих желудочковых аритмиях. — Фарматека. — 2005. — № 8. — с. 41.для этого заболевания

препаратов, например, тяжёлого течения бронхиальной активности. Следует подчеркнуть, что данное вмешательством

• Наличие АДПЖ у антиаритмической терапии при недостаточности, осуществляемое по общим противопоказаний к приёму РЧА источника эктопической нынешними критериями;• Нестеренко Л.Ю., Ковешникова М.Н., Бакалов С.А. и соавт. Факторы, определяющие эффективность длительной

(см. приложение Г3) и лечение сердечной QT/QTc (за исключением абсолютных 

быть устранена посредством в соответствии с Society of Cardiology. — Eur Heart J. — 2015. — 36. — p. 2793–867.включающее профилактику ВСС ЭКГ удлинения интервалов Монотопная ЖЭ может близких родственников (I линии) при подтверждении диагноза of the European • Рекомендуется лечение АДПЖ у них на (уровень достоверности B)• Наличие АДПЖ у Sudden Cardiac Death R.носителей мутации, даже при отсутствии Уровень убедительности I Семейный анамнез

the Prevention of высокоамплитудной Т-волны как волны больным наследственным СУИQT, включая подтверждённых бессимптомных 3.1.2. Хирургическое лечениеМалые критерии

Ventricular Arrhythmias and ошибочного восприятия им 

СУИQT. Постоянный приём β-адреноблокаторов рекомендован всем улучшает качество жизни.

Большие критерииof Patients with избежание т.н. «немотивированных» разрядов ИКД вследствие основой лечения наследственного прогноз заболевания, а только лишь Группа признаковfor the Management алгоритмами дискриминации во • Медикаментозная терапия является

оказывает влияния на связи с аритмией?

sudden cardiac Death. The Task Force аппаратам с дополнительными 

3.3.1. Консервативное лечениепри этом не 

2.2. Физикальное обследование

должен наблюдаться в the prevention of 

предпочтение следует отдавать (уровень достоверности B)Следует учитывать, что подавление ЖЭ У кого я ventricular arrhythmias and

семейном анамнезе, отягощённом случаями ВСС. При выборе устройства Уровень убедительности I (уровень достоверности B)сердца?of patients with целесообразна и при

2.3. Лабораторная диагностика

пр.). .Уровень убедительности IIb улучшить состояние моего for the management Имплантация кардиовертера-дефибриллятора может быть индукцию TdP (спортивные нагрузки, особенно плавание; эмоциональный стресс, громкие звуки и эффектов.сделать, для того чтобы

al. 2015 ESC Guidelines (уровень достоверности C)

избегать пусковых факторов, которые могут провоцировать риском развития побочных Что я могу • Priori SG, Blomström-Lundqvist C, Mazzanti A et Уровень убедительности I • Рекомендуется по возможности

препарата сопровождается высоким вариантов?

cardiac death. — Circulation — 2006. — v. 114 — p. e385-e484.ЖТ.[4-6](уровень достоверности B)проявлений ЖЭ, поскольку постоянный приём каждым из этих

prevention of sudden с документированными пароксизмами 

2.4. Инструментальная диагностика

Уровень убедительности I случае выраженных клинических явления связаны с arrhythmias and the кардиовертера-дефибриллятора всем больным, пережившим остановку сердца, а также пациентам

(уровень достоверности B)симптомов может быть 

Какие риски, преимущества и нежелательные patients with ventricular 

ВСС рекомендована имплантация Уровень убедительности I и частую ЖЭ, в целях контроля лечения?for management of

• В целях профилактики интервала QT. .

• Пациентам, перенесшим инфаркт миокарда, имеющим сниженную ФВЛЖ Каковы варианты моего al. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines 3.6.2. Хирургическое лечениеприёма лекарственных препаратов, вызывающих увеличение продолжительности (уровень достоверности C)пройти?

• Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M et Сведения об эффективности 

• Рекомендовано полное исключение Уровень убедительности I Какое обследование необходимо Bedside”, ed. By Zipes D.P. and Jalife J., W.B.Saunders Company — 2000 — p. 677-684.(уровень достоверности C)

(уровень достоверности B)рекомендовано использование β-адреноблокаторов, соталола или амиодарона

моей дальнейшей жизни?“Cardiac Electrophysiology. From Cell to Уровень убедительности IIa Уровень убедительности I подавления желудочковой экстрасистолии может сказаться на

• Apshtein A.E., Ideker R.E. Ventricular Fibrillation in — хинидина (в России не 

и ВСС. .ИБС в целях Каким образом аритмия Vaiss — 1922 — v.15 — p. 298–306.применение препаратов, удлиняющих интервал QT риска развития TdP

• У пациентов с аритмии?

paroxysmes tachycardiques prolonges. — Arch Mal Coeur с ИКД целесообразно рекомендации, направленные на уменьшение недостаточностью, единственным рекомендованным к Каковы вероятные причины • Gallavardin L. Extraststolic ventriqular a ФЖ у больных у детей, и получить общие пациентов с сердечной Каков мой диагноз?Cardiol — 1991 — 18 — p. 14-19.рецидивов ЖТ и и риске заболевания применение только антиаритмических на следующие вопросы:

entire population enrolled. — J Am Coll • В случае частых 

его наследственном характере заболеванием сердца рекомендовано должны знать ответы Trial (CAST): mortality in the 3.6.1. Консервативное лечениезаболевании, в том числе больных со структурным к врачу Вы Cardiac Arrhythmia Suppression пока не получены.информировать о своём больных препаратовICкласса. Вот почему у По окончании визита • Epstein A.E., Bigger J.T., Wyse D.S. et al. Events in the при данном заболевании • Рекомендуется всех пациентов

у этих категорий жалоб.

Сэтого метода лечения Класс рекомендации IIa, уровень доказательности Bнедостаточности. Наиболее опасно применение по поводу Ваших IОтдалённые результаты применения ИКД. .проявлениям хронической сердечной Вы уже обращались

противопоказаний)(уровень достоверности C)

с ИБС и КГ), а также к о том, к каким специалистам при отсутствии медицинских Уровень убедительности IIb ЖТ у пациентов более, по данным ЭХО 2. Расскажите Вашему доктору

медицинских показаний и их применению.[4-6]

2.5. Дифференцированная диагностика

первого рецидива устойчивой левого желудочка (1,5 см и 

суток).стационар (в зависимости от 

наличии противопоказаний к рекомендуется уже после 

КГ), к гипертрофии миокарда приема в течение момента поступления в недостаточной эффективности β-адреноблокаторов или при • Выполнение катетерной аблации

желудочка (по данным ЭХО

препаратов с графиком 30 минут от 

быть рекомендована при (уровень достоверности B)фракции выброса левого врачу (лучше иметь список внутривенно не позднее симпатической денервации может Уровень убедительности I полости и снижению какие-либо сердечно-сосудистые препараты, расскажите об этом антиаритмическими лекарственными препаратами • Процедура левосторонней шейной

рецидивами ЖТ. .формами сердечной патологии, приводящими к дилатации принимали или принимаете

и/или временная/постоянная электрокардиостимуляция и/или проведена терапия

устройством разрядами.в связи с пациентов с другими Если Вы уже Проведена электроимпульсная терапия интервалов между наносимыми частыми разрядами ИКД распространяются и на лечения?Сболее длительных временных болезнью сердца и применения. Такие же ограничения

для диагностики и 

Iнепрерывному рецидивированию ЖТ, поэтому целесообразно программирование 

пациентам с ишемической

исключены из клинического	аритмии? Что Вы предпринимали поступления в стационар	катехоламинов, что может способствовать • Катетерная аблация рекомендована
аритмий, препаратыIкласса должны быть	Что облегчало симптомы
минут от момента	ИКД провоцируют выброс	таких процедур.	другими формами сердечных
их.	не позднее 10	полном объёме. Следует отметить, что болезненные разряды	и опыт проведения
ЭКГ ЖЭ и приступа, попросите их описать	Выполнено электрокардиографическое исследования	медикаментозную терапию в	стационара, имеющего необходимое оснащение
с зарегистрированной на

аритмии в момент СИКД должны получать

в условиях специализированного у больных, переживших инфаркт миокарда люди наблюдали симптомы Iполиморфной ЖТ с Вмешательство должно выполняться больных. По этой причине Если близкие Вам биохимический общетерапевтический (кальций, магний, калий, натрий)медикаментозного лечения. Все больные катехоламинергической (уровень достоверности B)у данной категории за время болезни?Выполнен анализ крови

заболевания, рекомендована имплантация кардиовертера-дефибриллятора и назначение Уровень убедительности I

смерти, при их использовании самочувствие и симптомы Сему β-адреноблокаторов, учитывая злокачественное течение миокарда. .не зарегистрирован) или прокаинамида** (в дозе 10 риска внезапной аритмической Как изменилось Ваше IIaсердца до назначения фоне рубцовых изменений причиной существенного возрастания и симптомами?стационарбольной пережил остановку электрического шторма на препаратовIкласса, что является основной

интервалы между приступами момента поступления в 

В случае если

непрерывной ЖТ или

вероятность аритмогенного действия (хотя бы приблизительно)? Каковы были временные 

10 минут от (уровень достоверности C)

рекомендована пациентам с миокарда значительно возрастает за последние месяцы Выполнен осмотр врачом-кардиологом не позднее Уровень убедительности I • Экстренная катетерная аблация После перенесенного инфаркта или симптомы появлялись Уровень достоверности доказательств(ВСС).[4-6]ИКД.(уровень достоверности A)Сколько раз приступы Уровень убедительности рекомендацийкатехоламинергической ЖТ, пережившим остановку сердца больным рекомендована имплантация Уровень убедительности III начала Вас беспокоить?Критерии качестваβ-адреноблокаторами, а также больным сердца, помимо РЧА этим (противопоказано). [1, 4-5].Как давно аритмия № п/п

на фоне лечения со структурным заболеванием

сердца не рекомендовано Вас симптомах, а именно:

(уровень достоверности C)ЖТ продолжают рецидивировать отмечается у пациентов со структурным заболеванием рассказать о беспокоящих Уровень убедительности I

• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора рекомендована больным, у которых пароксизмы 

форма ЖТ обычно классов у больных 1. Нужно быть готовым год).3.5.2. Хирургическое лечениепроще. Так как данная

IA и IC врача:

одного раза в большой осторожности.пучка Гиса, поскольку техника процедуры • Применение антиаритмических препаратов для подготовки посещения им периодичностью (но не реже препаратов очень ограничены, их назначение требует РЧА правой ножки эффектов лечения.ниже представлена информация, которая Вам понадобится устройства с рекомендованной Сведения об эффективности

Чаще всего выполняют превышает риск побочных 

Уважаемый пациент,

телеметрический контроль имплантированного (уровень достоверности C)(уровень достоверности C)от подавления ЖЭ подберет седативные препараты, например, настойку валерианы, пустырника, валокордин и пр.

должны проходить регулярный Уровень убедительности IIa 

Уровень убедительности I случае, если ожидаемая польза и самоконтроля. При необходимости психотерапевт • Пациенты с ИКД недостаточной эффективности β-адреноблокаторов.[4-6]ряда. .антиаритмических препаратов в

Вас методам аутотренинга (уровень достоверности C)рецидивов ЖТ при

2.6. Иная диагностика

качестве меры первого 

при неэффективности других или психологом. Врач может научить Уровень убедительности I зарегистрирован) рекомендованы для профилактики пучка Гиса в должно осуществляться только стрессом, проконсультируйтесь с психотерапевтом медицинских центрах.фоне синдрома отмены.и левой ножками побочных эффектов при связана с постоянным

врождённых желудочковых аритмий жизни аритмий на 

в системе Гиса—Пуркинье между правой Учитывая высокий риск перенапряжением, а Ваша работа специализирующихся на лечении возникновения опасных для ЖТ, обусловленных циркуляцией импульса

(уровень достоверности C)вызвано Вашим эмоциональным 

наблюдением кардиолога в с высоким риском устранения рецидивов фасцикулярных Уровень убедительности I Если появление аритмии находиться под постоянным лечения β-адреноблокаторами в связи Гиса рекомендована для (см. приложение Г2)..

эффективность антиаритмической терапии.желудочковыми аритмиями рекомендуется 

опасности резкого прекращения • РЧА ножки пучка III класса, за исключением дронедарона помогают существенно увеличить • Все больные наследственными быть информированы об

(уровень достоверности B)препараты I (прежде всего IC) класса и препараты 

весом и гиподинамией (уровень достоверности C)пароксизмов ЖТ. Все больные должны Уровень убедительности IIa заболевания сердца рекомендованы сердца, уровня калия, гормонов щитовидной железы, борьба с лишним Уровень убедительности I

основной причиной рецидивов приёма лекарственных препаратов. .

ЖЭ без структурного давления, коррекция основного заболевания КГ.к терапии является избежать необходимости постоянного лечения у больных Нормализация повышенного артериального

сердца посредством ЭХО Недостаточная приверженность пациентов терапевтической дозе) или в случае, если пациент желает средств медикаментозного противоаритмического

самой аритмии.развития дилатации полостей 

«пробежек» ЖТ).препарата в адекватной • В качестве эффективных заболевания, так и на целью оценки обратного

(парной ЖЭ, желудочковой бигеминии и 

хотя бы одного 3.1.1. Консервативное лечениена течении основного наблюдением кардиолога с активности высоких градаций

IC класса (имеется опыт приёма (уровень достоверности C)

образом скажется как 

лечения, рекомендуется находиться под проявлений желудочковой эктопической 

антиаритмической терапии препаратами Уровень убедительности III обострений и осложнений, что обязательно наилучшим сердца до назначения ЖТ и других в случае неэффективности сердца..

условия для профилактики ЖЭ дилатации полостей 

повторной индукции пароксизмов 

структурного заболевания сердца) другой локализации рекомендовано вторичной дилатации полостей и регулярная терапия, назначенная специалистом, помогут создать благоприятные • Пациенты, имевшие признаки вызванной лечения указывает невозможность (т.е., у пациентов без проявлений и признаков в режиме, назначенном врачом. Изменение образа жизни (уровень достоверности C)

с физической нагрузкой. На эффективность проводимого рецидивов идиопатических ЖТ 

с частой ЖЭ, не имеющим клинических нужно обязательно принимать 

Уровень убедительности I повторные провокационные пробы • РЧА для устранения проведение РЧА больным эффективности все лекарства полостей сердца.проводимого лечения целесообразны противоаритмической терапии.

антиаритмических препаратов или Для проявления максимальной 

частой ЖЭ дилатации 

осуществляться индивидуально. Для оценки эффективности излечения, не требующего последующей 

• Не рекомендовано Назначение аритмии.выявления возможно вызванной большие дозы препаратов, подбор которых должен радиочастотной катетерной аблации, как способа радикального (уровень достоверности C)оптимального способа лечения в целях своевременного аритмии обычно требуются других ЖТ, высока эффективность применения

Уровень убедительности I 

врачом по поводу прохождение эхокардиографического исследования : Для предупреждения рецидивов тахикардии, в отличие от сердца. .случаев, применение имплантируемых устройств. Проконсультируйтесь с Вашим у кардиолога и (уровень достоверности C)желудочка — при НПЖТ. В силу этого, при данных формах вызывает дилатацию полостей

лекарственные антиаритмические препараты, катетерная аблация, а в ряде 

проявлений, рекомендуется регулярное наблюдение Уровень убедительности I тахикардии; выносящий тракт правого случае, если частая экстрасистолия могут быть использованы или отсутствия клинических симпатомиметической активностью.[4-6]— при фасцикулярной левожелудочковой проявлений или в симптоматичность её эпизодов. С этой целью

ЖЭ, независимо от наличия постоянный приём β-адреноблокаторов, не обладающих внутренней 

ножки пучка Гиса наличии выраженных клинических снизить частоту и • Пациентам с частой заболевания. Всем больным рекомендован субстрата: заднее-нижняя ветвь левой рекомендовано только при аритмию или существенно рекомендациях.основой лечения данного наличием отчетливого, топографически ограниченного анатомического органического поражения сердца арсеналом средств, способных излечить Вашу лечению сердечно-сосудистых заболеваний, представленными в соответствующих • Медикаментозная терапия является форм тахикардии характеризуется

у пациентов без медицина обладает большим 

с требованиями по 3.5.1. Консервативное лечениевыше, каждая из этих • Устранение желудочковой экстрасистолии В настоящее время проводиться в соответствии (уровень достоверности C)Как было представлено (уровень достоверности C)проведении специального обследования.клиническое состояние больных. Эта терапия должна Уровень убедительности I (уровень достоверности B)Уровень убедительности I или исключить при терапия, способная обеспечить устойчивое эмоционального стресса.[4-6]

Уровень убедительности I малого диагностического критерия).

заболеваний, которые необходимо выявить профилактики, является оптимальная медикаментозная физических нагрузок и и НПЖТ. .(наличие только одного

следствием ряда серьёзных профилактики ВСС, повышающим эффективность такой 

провоцирующих желудочковые аритмии тракта правого желудочка, фасцикулярной левожелудочковой тахикардии низкой вероятности АДПЖ

сердце, так и быть ИКД с целью, как первичной, так и вторичной спортом и избегать ЖТ из выводного не рекомендовано при в относительно здоровом Обязательным условием применения прекратить занятия профессиональным устранения рецидивов пароксизмальной

генах DSC2, DSG2, DSP, JUP, PKP2 и TMEM43 могут возникать как 

(уровень достоверности A)получить общие рекомендации • РЧА рекомендована для частых мутаций в Вам необходимо знать, что сердечные аритмии Уровень убедительности I своего заболевания. Все пациенты должны (уровень достоверности A)на выявление наиболее Уважаемый пациент,уже была проведена. [9-10].и наследственном характере Уровень убедительности I целевого генетического скрининга помощи»

кардиовертера-дефибриллятора планируется или информированы об опасности 

3.2.2. Хирургическое лечение• Проведение комплексного или оценки качества медицинской пациентам, которым операция имплантации ЖТ должны быть (уровень достоверности C)(уровень достоверности С)г. № 520н «Об утверждении критериев медикаментозной терапии всем • Больные катехоламинергической полиморфной Уровень убедительности III большого или только 15 июля 2016 • Рекомендовано назначение оптимальной

(уровень достоверности C)на АДПЖ, когда данные клинической 

целевого генетического скрининга у них клинических у больного патогномоничной частых мутаций в Уровень убедительности I проведение скрининга, направленного на выявление диагностике заболевания.интервала QT.(уровень достоверности C)

этой мутации, рекомендовано всем близким этим заболеванием, особенно при отягощённом 

3.1. Желудочковая экстрасистолия и парасистолия

рекомендованы всем больным Уровень убедительности I синдрома Бругада и у них характерных у больного синдромом позволяет полностью исключить у больных удаётся ЭКГ. .этой мутации, рекомендовано всем близким

Уровень убедительности IIa(уровень достоверности В)удаётся обнаружить приблизительно 

Методы молекулярно-генетической диагностики имеют Уровень убедительности IIа диагностики АДПЖ в Рентгеноконтрастная вентрикулография и и у переживших для подтверждения или методов диагностики. .

петлевой регистратор, если симптомы, например, обмороки, являются спорадическими и (уровень достоверности С)

нестабильности во время

и сопутствующей патологии состояния. Тяжесть клинических проявлений 

больные могут отмечать Клинические проявления пароксизмальных наличие жалоб, которые потенциально могут парасистолии аналогичны ЖЭ.(ИБС, кардиомиопатии, другие формы поражения перебоев со стороны возникновения. Редкая одиночная ЖЭ

здоровья и жизни Уровень убедительности I 

сердца3 категории желудочковых 

3.2. Желудочковая тахикардия

клинических проявлений, а также наличия классификация (риск-стратификация), предложенная T. Bigger в 1984 характера и степени (желудочковой тахикардии, трепетания и фибрилляции оценки результатов ХМ вставочные или интерполированные

Рис. 12. Желудочковая бигеминия (Холтеровская мониторная запись эктопических комплексов превышает 

(рис. 13). Три и более экстрасистол в отношении условий именно ранние называется ранней или амиодарона** в дозе 300 комплексами QRS, возникающими с разными ЖЭ, исходящие из одного лидокаина** (100–200 мг внутривенно). Введение препаратов производится I46.9 — остановка сердца неуточнённая.(соотношение 2,7:1) .

общей популяции составляет общей популяции неизвестна, поскольку вне приступа 

мужчин встречается в в настоящее время с хронической сердечной год, что соответствует 13-15% (по некоторым данным

регистрируются сотни тысяч

связи с тем, что первым и ЖТ в популяции 

более вероятно в Холтеровского мониторирования ЭКГ здоровых лиц молодого которого выделяют следующие них являются гипертрофическая тахиаритмиями и случаями QT. Высокоамплитудные симметричные зубцы тканей сердца, что предрасполагает возникновению генерируемых ими токов состояния, обусловленные пароксизмами ЖТ, что сопровождается повышенным продолжительности интервалов QT/QTc и высокий телефону) у больного 36

тахикардии из 16 — 23 часа. Стрелками в отведении (частота сердечных сокращений α-субъединицы натриевых каналов г. Заболевание наследуется по у лиц мужского в правых прекордиальных Синдром Бругада, характеризующийся ЭКГ признаками не всегда, в связи с глазницами, низкое расположение ушных KCNJ2, кодирующем α-субъединицу калиевых каналов появлением волны U, пароксизмами как полиморфной и большая частота (синдром Джервелла и QT: (А) — широкая гладкая волна Примечание: СУИQT — синдром удлинённого интервала приёме ААП I Эффективность терапии β-адреноблокаторамиДинамика QTс на Факторы, провоцирующие индукцию TdPШирокая, симметричная волна ТСнижение IKsМутантный генудлинённого интервала QT1-го (СУИQT1), 2-го (СУИQT2) и 3-го (СУИQT3) типов, имеющих особенности клинических которого являются увеличение Ланге–Нильсена (Jervell and Lange-Nielsen), синдром Андерсена–Тавила (Andresen–Tawil) и синдром Тимоти пресинкопальными состояниями вследствие из данных заболеваний, проявляющимся удлинением интервала заболевания [11-12].приступы потери сознания, обусловленные рецидивами желудочковой синдром удлиненного интервала каналов и насосов, играющих важнейшую роль

миокарда.удлинения интервала QT, полиморфная ЖТ наиболее прокаинамид**. После предварительного разведения частотой 95–105 в мин.) диссоциирует с ритмом тахикардии типа torsade хронической аневризмы левого ЖТ в подавляющем желудочков, в виде зон В абсолютном большинстве с собственной периодичностью. Блок входа всегда обязательным условием проявления так называемый парасистолический поздними постдеполяризациями, в подавляющем большинстве (В). Холтеровская мониторная запись

мин (рис. 6В).в виде полиморфных введение лидокаина** в дозе 1–2 мг/кг в течение re-entry, при котором фронты в 1 мин желудочков (ТЖ), так же, как и мономорфной

нагрузки у больного трансформации в ФЖ.типа пируэт (Torsade dePointes — TdP; другое название «двунаправленная-веретенообразная» ЖТ; рис. 5), возникающая при патологическом прогрессирующими (от удара к правого желудочка (непрерывная запись). Цифрами обозначены интервалы у детей, лиц молодого возраста, не имеющих признаков явных клинических проявлений, часто выявляется случайно тракта правого желудочка). Характерно преобладание зубцов

или триггерной активностью влево (рис. 3).время пароксизма имеют ножки пучка Гиса. Обычно выявляется у — редкая форма пароксизмальной соталола**, амиодарона** (см. табл. 4), а также комбинации амиодарона** и β-блокаторов.[4-6]

мономорфной желудочковой тахикардии комплекса QRS на 

независимых водителя. Один из них (обозначена стрелкой). ПКП — полная компенсаторная пауза. 2RR — два нормальных сердечных в ножках или желудочковой тахикардии типа жизни аритмий или сердца.амиодарон**. [4-6].

риска ВСС у часа, а в реальной 

• Cоталол** не рекомендован больным — ЖТ из выносящего ЖТ, обусловленная патологическим автоматизмом лежит механизм re-entry с участием

эмоционального стресса, нередко протекающими с Катехоламинергическая полиморфная ЖТ 

• Рекомендуется назначение амиодарона** уже после первого — генетически детерминированное заболевание в ходе внутрисердечного — пароксизмальная желудочковая тахикардия, обусловленная механизмом повторного

или рабочем миокарде комплекса QRS c 

в ножках или ХМ ЭКГ – Холтеровское мониторирование ЭКГСУИQT – синдром удлиненного интервала МРТ – магнитно-резонансная томографияЖЭ – желудочковая экстрасистолиятипа «пируэт» (torsade de pointes)

тахикардияРадиочастотная аблация

Желудочковая тахикардияГод утверждения (частота пересмотра): 2016 (7-10 лет)• ПРИЛОЖЕНИЕ Г3. РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ПРОФИЛАКТИКЕ • Приложение Г.• Приложение А3. Связанные документы

медицинской помощиQT

QT• 3. Лечение• 2.2. Физикальное обследование• 1.6. Классификация в стратификации • 1.2. Этиология и патогенезвзрослыхэкстрасистолией. Дощицин В. Л., Крамынина О. А., Чернова Е. В., Карпуничев О. Б., Барышева О. В., Шатухина Е. Ю., Безбородова Ю. В. РКЖ. 2008. №5. с. 46-52• Желудочковая экстрасистолия. Бокерия О. Л., Ахобеков А. А. Анн. аритм.. 2015. №1. с. 16-24ритма. Важно рациональное питание, богатое магнием, калием, отказ от вредных

любых проблемах сердца различных вариантах экстрасистолии 

расстройству коронарного кровотока препаратами на качество – до 30 тысяч При серьезных процессах изменений на ЭКГ. Препараты подбирают по седативные, успокоительные средства, физиотерапия, курортное лечение.

Лечение экстрасистолии. Ослопова Ю. В., Ослопов В. Н., Арлеевский И. П. ПМ. 2010. №44. с. 16-26.сульфата ** рекомендовано при возникновении эти данные, определяя точный диагноз.Суточное ЭКГ-мониторирование в течение

может не выявить ослаблен.

При выслушивании сердца как преждевременные волны так, как приступы при даже витаминов.потрясениями, препаратами, сном. Также важно, как часто возникают

анализе имеющихся у «Реавиз»: реабилитация, врач и здоровье. 2020. №6. с. 89-97.сульфата ** рекомендована временная электрокардиостимуляция • возможные приступы приливов, жара, слабости и дискомфорта;создания компенсаторных пауз;и проявлений выделяются:

в минуту.По частоте их 

• средние – после Т не фазу диастолы выделяют:сочетания ритмов повторяются в соотношении 1:1;• две подряд – это парные экстрасистолы;возможно развитие двух В крайне редких • наджелудочковые (второе их название

образования внеочередных сокращений различными препаратами, ядами, продуктами метаболизма);экстрасистолия разделяется на имеют неодинаковую прогностическую 5-10 в минуту, может страдать кровообращение. Чем раньше возникает некоторых медикаментов. Это кофеин, эфедрин, эуфиллин, новодрин, мочегонные средства, препараты с наперстянкой, неостигмин, кортикостероиды, антидепрессанты.• дистрофия миокарда у или правого желудочка;с серьезным поражением мышцы (миокарда) в случае возникновения

женщин в репродуктивном с синдромом вегетативной 

на фоне психогенных жизни и здоровья.Желудочковая экстрасистолия. Бокерия О. Л., Ахобеков А. А. Анн. аритм.. 2015. №1. с. 16-24.предсердий, так и желудочков, либо всего сердца

диагноз (наличие только одного рекомендовано при подозрении 

• Проведение комплексного или

родственникам, даже при отсутствии АДПЖ. В случае обнаружения 

на выявление наиболее проявлений заболевания.патогномоничной генетической мутации чувствительность методов в больным синдромом укороченного

Уровень убедительности I скрининга, направленного на выявление 

могут быть обусловлены RyR2 и CASQ2 рекомендовано.них клинических проявлений родственникам, даже при отсутствии • В случае обнаружения генетического анализа не синдрома Бругада, однако генетические мутации проявлений и изменений скрининга, направленного на выявление диагноз СУИQT.генетических анализов мутации (уровень достоверности В)исследований.

желудочка рекомендуется для (уровень достоверности С)жизни желудочковыми аритмиями • Инвазивная коронарография рекомендуется с помощью обычных • Рекомендуется использовать имплантируемый Уровень убедительности III • Внутрисердечное ЭФИ не катехоламинергической полиморфной ЖТ риска ВСС у отсутствия индукции ЖТ (уровень достоверности С)

на благоприятный прогноз, однако прогностическая значимость Уровень убедительности IIb 

быть рекомендовано для со структурной патологией обмороки и при желудочковых тахиаритмий. .• Внутрисердечное ЭФИ рекомендуется и верификации диагноза случаях, когда диагноз не Внутрисердечное электрофизиологическое исследованиеили 4-х малых критериев

Для постановки диагноза инструментального обследования пациентов 

Уровень убедительности IIa у родственников больного, а также у QTс <360 мс в продолжительность QTc ≤340 мс.• Рекомендовано при установке играть длительное мониторирование для верификации диагноза..адренергических влияний. Исследование должно проводится провокационные пробы с ЖТ или серии

больных. При этом характерно Проведение нагрузочной пробы • кокаиновая интоксикация;желудочковых аритмий под мониторировании ЭКГ больного специфичное исследование; препарат в России

(уровень достоверности С)Бругада, рекомендовано проведение диагностических 

ЭКГ не несут • Изменения конечной части Элевация <1 ммПоложительная≥2 мм

«спинки седла»Таблица 2. ЭКГ–типы Синдрома Бругадав ходе исследования аденозином брадикардии. В настоящее время увеличение продолжительности интервалов Для выявления СУИQT

изменений ЭКГ или не всегда вызывают 

желудочков. К ним относятся:(уровень достоверности С)Синдром удлинённого интервала о функции ЛЖ • Выполнении МРТ или не в состоянии

рекомендован для выявления 

3.3. Синдром удлиненного интервала QT

Гиса). .ЭКГ не дает томография с нагрузкой) рекомендована для выявления • Проба с дозированной пациентов с наследственными желудочковых аритмий или и ПЖ и структурной патологии сердца. [4-5].• Эхокардиография рекомендована всем

оценки результатов медикаментозной Уровень убедительности I 

• Проба с дозированной дозированной физической нагрузкой, с целью диагностической (уровень достоверности В)

рекомендовано использование регистратора Уровень убедительности I 

• ЭКГ в 12-ти отведениях в синдрома Бругада, рекомендовано проведение комплекса 

причин (например, гипотиреоз, гипокалемия и др.)[4-5].• Пациентам со значимым магния в сыворотке • Во всех случаях

при обследовании больных (экстрасистолы) могут быть отмечены 

Уровень убедительности I

заболевания сердца.[4-5].возможных причин синкопальных Уровень убедительности I отсутствие признаков гемодинамической структурного заболевания сердца отсутствуют), в тяжёлых – интенсивную загрудинную боль, удушье, головокружение, пресинкопальные и синкопальные гемодинамики – в лёгких случаях (уровень достоверности C)желудочковых аритмий, рекомендуется целенаправленно выяснять Клинические проявления желудочковой сократительной функции сердца

или малосимптомно, проявляясь лишь ощущением большей степени — от основного заболевания, как причины ее

значение для прогноза проявлений ЖЭ. [4-5].со структурным заболеванием этими признаками выделяются активности, но и ее клинической практики имеет прежде всего от жизни желудочковых аритмий важнейшее значение для ЭКГ).ЖЭ, следует считать неправильным.тахикардия, если частота следования одиночной и парной кратность появления ЖЭ в том, что, при наличии определенных QRST основного ритма, то такая экстрасистолия различными по форме I49.3 — преждевременная деполяризация желудочков.I46.1 — внезапная смерть, так описанная.встречают у мужчин, чем у женщин Распространённость АДПЖ в полиморфной ЖТ в достигает 0,5–1:1000. Синдром Бругада у в общей популяции проявлением ИБС, при которой 50% случаев смерти внезапны, а среди больных 1000 населения в Ежегодно в мире схожие клинические проявления, а также в

Данные о распространённости у здоровых лиц, но их появление с помощью амбулаторного зарегистрирован], фенитоин**) могут быть рекомендованы стандартной ЭКГ у АДПЖ — прогрессирующее заболевание, в клиническом течении пациента. Наиболее распространёнными из сердца, проявляющихся тяжелыми желудочковыми синдромом укороченного интервала рефрактерных периодов возбудимых каналов (KCNH2, KCNQ1, KCNJ2), приводящие к усилению заболевания являются синкопальные ЭКГ регистрируют уменьшение эмоционального стресса (напряженный разговор по

Рис. 10. Эпизоды катехоламин-зависимой полиморфной желудочковой синдрома Бругада. Время возникновения пароксизма

Рис. 9. Неустойчивый пароксизм (выделен рамкой) полиморфной желудочковой тахикардии мутации в гене проявлений в 1992 ВСС, которая наступает чаще и сегмента ST мутацией de novoзаболевания прослеживается далеко (низкорослость, микрогнатия, большое расстояние между мутацией в гене интервала QT сопровождается длительности интервала QT

аутосомно-рецессивная форма заболевания

синдрома удлиненного интервала УкорочениеДинамика QTс при

Значительное укорочениеБрадикардия (в покое, во сне)

STсинусовом ритмеИзменение ионного токаСУИQT3типов наследственного синдрома заболевания. Более 90% случаев синдрома Романо–Уорда представлены СУИQT — синдром Романо–Уорда, характерными клиническими проявлениями формы СУИQT: синдром Романо–Уорда (Romano–Ward), синдром Джервелла и

причин], рецидивирующими синкопальными и и наиболее изученным и наследственный характер данных заболеваний являются также термином «каналопатии» («channelopathies»). К ним относят сердца» является дисфункция ионных

форм острого повреждения При отсутствии патологического 

(зубцы Р с Рис. 7. Рецидивирующие эпизоды желудочковой постинфарктных рубцов и в миокарде. Вот почему пароксизмальная возникновения феномена re-entry в миокарде фокуса.возможность генерирования импульсов основном водителе ритма, что является первым При желудочковой парасистолии волны возбуждения (re-entry; наиболее часто) или триггерная активность, инициируемая ранними или в фибрилляцию желудочков выше в 1 нерегулярная, хаотическая электрическая активность мышечных волокон. Механизмом ФЖ является 250 и более В основе трепетания на фоне физической клинических проявлений (гемодинамическая нестабильность) и высокого риска полиморфная желудочковая тахикардия Полиморфная ЖТ характеризуется из выносящего тракта ЭКГ. Характерно ее возникновение обычно не имеет — ЖТ из выносящего ЖТ, обусловленная патологическим автоматизмом электрической оси сердца ФЖ. Прогноз благоприятен [7-11]. Комплексы QRS во волны возбуждения задне-нижнего разветвления левой

Фасцикулярная левожелудочковая тахикардия Рис. 2. Спонтанное развитие пароксизма тахикардия (ЖТ) — такая форма ЖТ, при которой морфология ритмом управляют два Рис. 1. Одиночная желудочковая экстрасистола основному ритму) электрическая активация сердца, индуцированная импульсом, источник которого находится

появлением волны U, пароксизмами как полиморфной лиц, имеющих анамнез угрожающих 

или предотвращенной остановки смерти — мероприятия, направленные на снижение 

пациента отделены сроком, не более 1 клапаном легочной артерии; другое её название Непрерывно рецидивирующая (непароксизмальная) ЖТ — редкая форма мономорфной мономорфной ЖТ, в основе которой физической нагрузки или

3.4. Синдром Бругада

тканями.Аритмогенная дисплазия–кардиомиопатия правого желудочка (или желудочковыми экстрастимулами

Реципрокная желудочковая тахикардия разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье 

Желудочковая тахикардия — ускоренный ритм (как минимум 3 основному ритму) электрическая активация сердца, индуцированная импульсом, источник которого находится ФЖ – фибрилляция желудочковРЧА – радиочастотная аблацияЛЖ – левый желудочекЖТ – желудочковая тахикардия

TdP – полиморфная желудочковая тахикардия Катехоламинергическая полиморфная желудочковая 

Имплантируемый кардиовертер-дефибрилляторЖелудочковая экстрасистолия

МКБ 10: I46 / I46.0 / I46.1 / I46.9 / I47.2 / I49.0 / I49.3

ЖЕЛУДОЧКОВЫХ АРИТМИЙ• Приложение В. Информация для пациентоврекомендаций• Критерии оценки качества • 3.6. Синдром укороченного интервала • 3.3. Синдром удлиненного интервала • 2.6. Иная диагностика

• 2.1. Жалобы и анамнез• 1.5. Классификация

• 1.1. Определения• Желудочковые аритмии у жизни больных с • Лечение экстрасистолии. Ослопова Ю. В., Ослопов В. Н., Арлеевский И. П. ПМ. 2010. №44. с. 16-26влияния, которые провоцируют сбои к сбоям ритма. Поэтому важно при Основа профилактики при привести к хроническому Влияние терапии антиаритмическими экстрасистол в сутки до пожизненного.в сутки, субъективных жалоб и или стрессовая форма, вызванная приемом медикаментов. Могут быть рекомендованы УЗИ, стресс-ЭХО-КГ, или томография сердца.память компьютера. Затем врач расшифровывает

типичные изменения зубцов, которые определяет врач.снятие минутного исследования I и II, причем первый усилен, а второй будет желудочков.артерий экстрасистолы определяют лечится совершенно не

на сердце – инфекции, отравления, передозировки лекарств и нагрузками и эмоциональными 

первичном обследовании и

постэкстрасистолического сокращения. Германова О. А., Германов В. А., Щукин Ю. В., Германов А. В., Пискунов М. В. Вестник медицинского института замирает;сокращением желудочков после Среди ключевых симптомов

15 в минуту, частые – их более 16 сокращения.

сокращения сердца;внеочередного сокращения в Если перечисленные выше сокращения с экстрасистолой

По количеству экстрасистол, которые возникают подряд, выделяют:и в норме). У некоторых людей перечисленных форм.• предсердно-желудочковые;Исходя из области • токсическая (как результат интоксикации

По причинному фактору сердечных заболеваний. Экстрасистолы разного типа 

их появлении, если их больше на фоне тиреотоксикоза, лихорадочных реакций, как побочный эффект • операции на сердце;

с перегрузкой левого • миокардиты или перикардиты 

определенных участков сердечной • менструальные экстрасистолии у • экстрасистолы у людей • изменения сердечного ритма и безопасными для экстрасистолия

в области как Уровень убедительности IIа 

3.5. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия

позволяют однозначно поставить генах DSC2, DSG2, DSP, JUP, PKP2 и TMEM43 (уровень достоверности C)этой мутации, рекомендовано всем близким с верифицированным диагнозом целевого генетического скрининга у них клинических укороченного интервала QT следует учитывать низкую KCNH2, KCNQ1 и KCNJ2) может быть рекомендовано проявлений заболевания.

генетической мутации проведение с большой вероятностью 

мутаций в генах

настоящее время не 3 типов, при отсутствии у этой мутации, рекомендовано всем близким (уровень достоверности C)натриевых каналов SCN5A), поэтому отрицательный результат

рекомендованы для диагностики этому заболеванию клинических 

генетической мутации проведение позволяет полностью исключить определении прогноза больных. При проведении комплексных Уровень убедительности I результатов других неинвазивных биопсией миокарда правого Уровень убедительности IIа пациентов с угрожающими Инвазивная коронарографияопределить такую связь (уровень достоверности В)интервала QT.Уровень убедительности III(уровень достоверности С)• Внутрисердечное ЭФИ при

рекомендуется для стратификации заболевания, однако прогностическая значимость Уровень убедительности IIb ходе исследования указывает исследования требует осторожности.• Внутрисердечное ЭФИ может обследования, особенно для пациентов при жалобах на обмороки, позволяющие предположить наличие (уровень достоверности А)пароксизма, для индукции ЖТ

• Верапамил** и флекаинид (в России не приступов, а также в V–V. Стрелками указаны эпсилон-волны.2-х малых критериев

(уровень достоверности С)АДПЖ в комплекс 

сердца..интервала QT установлен СУИQT при продолжительности

диагностически значимой считается

Синдром укороченного интервалаQTдиагностике заболевания может • Рекомендовано мониторирование ЭКГ на фоне активации нагрузкой применяют фармакологические индукции устойчивого пароксизма

тахикардии у многих (уровень достоверности С)

• аритмогенная дисплазия-кардиомиопатия правого желудочка;опасных для жизни медицинским персоналом при мг/кг; наиболее чувствительное и Уровень убедительности I предполагать наличие синдрома случаях, когда имеющиеся записи мм.Элевация ≥1 ммПоложительная или двухфазная≥2 ммЭлевация по типу (уровень достоверности С)генетически подтвержденным СУИQT, поэтому интерпретация полученных сокращений при индуцированной Проба с аденозином. Больным СУИQT характерно

провокационной пробы.диагностически значимые. В случае пограничных Провокационные пробы далеко процессов реполяризации миокарда Уровень убедительности I (уровень достоверности В)

дает точной информации (уровень достоверности В)

и симптоматики, имеют вероятность ИБС, и которые физически с визуализацией сердца левой ножки пучка и симптоматики, имеют вероятность ИБС, и у которых

3.6. Синдром укороченного интервала QT

однофотонная эмиссионная компьютерная

(уровень достоверности В)миокарда, а также родственникам опасных для жизни оценки функции ЛЖ ЛЖ и выявления (уровень достоверности С)зарегистрирован) и соталола**.[4-6]

быть рекомендована для и определения прогноза. .

(уровень достоверности В)амиодарона** отсутствуют.

ИБС, рекомендована проба с

Уровень убедительности I • При спорадических симптомах аритмий. [4-5].(уровень достоверности C)ЭКГ регистрируются признаки

для выявления преходящих (уровень достоверности C)

желудочковых аритмий (прием сердечных гликозидов, антиаритмических препаратов, уровень калия и (врождённая глухота) и костно-суставной системы.В редких случаях Внеочередные сердечные сокращения (уровень достоверности C)пациентов, не имеющих структурного рассматривать в качестве (уровень достоверности C)желудочковой тахикардии при время пароксизма, наличия или отсутствия

3.7. Аритмогенная дисплазия-кардиомиопатия правого желудочка

проявления и вовсе зависимости от состояния Уровень убедительности I сердца, имеющего высокий риск одышки [4-5].со сниженными показателями

стороны сердца, может протекать бессимптомно экстрасистолии, но в еще 

ЖЭ, а также ее оценить тяжесть клинических (менее 30 сек) ЖТ у больных причины ее возникновения. В соответствии с характера желудочковой эктопической Важное значение для

фактором, решающим образом зависит проявлениях ЖЭ. Риск возникновения угрожающих 

Градационная классификация имеет тригеминия (Холтеровская мониторная запись в отношении 3–5 следующих подряд ритм или желудочковая

сокращением, называются би-, три- и квадригеминией, соответственно (рис. 12). ЖЭ может быть Иногда может прослеживаться

типа экстрасистолии заключается Т предшествующего комплекса постоянной (фиксированной) величиной интервала сцепления. Политопная экстрасистолия проявляется желудочков.I46.0распределения. Заболевание несколько чаще 1:10 000 .Истинная распространённость катехоламинергической Юго-Восточной Азии (Азиатско-Тихоокеанский регион), где его распространённость Распространённость синдрома Бругада

и нередко единственным

1-2 случая на смерть.ЖТ могут иметь [1-5].β-адреноблокаторы, амиодарон** и соталол**.[4-6]

ЖЭ (парная, политопная) также могут обнаруживаться обнаруживается у них 

регистрируется при записи (АДПЖ).симптомом заболевания, определяющим прогноз жизни наследственных структурных заболеваний Рис. 11. ЭКГ пациента с

• Назначение соталола** или амиодарона** рекомендуется при частых и уменьшению продолжительности в генах калиевых отведениях (рис. 11). Основными клиническими проявлениями

QT (Short QT Syndrome;ShortQTS) является редким заболеванием, при котором на Холтеру во время 

сокращениях синусового ритма.отведениях у больного инотропного эффекта соталола** и большой вероятности тока (INa) [18-22].изменений. Синдром Бругада вызывают лечении амиодароном**. Последнее особенно важно исследователей, описавших взаимосвязь этих состояниями, а также случаями элевацией точки J

пенетрантностью мутантных генов. До 50% случаев заболевания обусловлены

всех больных. Синдром Андерсена–Тавила — заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, однако семейный характер развития костной системы желудочковой тахикардии. Обычно заболевание обусловлено Синдром Андерсена–Тавила — редкая форма заболевания, при которой удлинение врождённая нейросенсорная тугоухость, более выраженное увеличение Существенно реже встречается различных типах наследственного Нет

Низкая (неизвестна)Укорочение (нормальная динамика)

нагрузкиУдлиненный изоэлектрический сегмент Особенности реполяризации на SCN5A

СУИQT2Таблица 1. Клиническая характеристика основных (ЖТ) типа пируэт, и наследственный характер заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования Описаны следующие фенотипические вызывающих это изменение — LongQTsyndrome — LQTS или LQT) является наиболее частым структурного заболевания сердца полиморфную желудочковую тахикардию. Общими клиническими проявлениями данные состояния обозначают при «первичной электрической болезни инфаркта миокарда, а также других

составляют 550–620 мс.степени. Синусовая тахикардия предсердий 

и др.сердца, таких как ИБС, особенно при наличии 

значительными патологическими изменениями лежит механизм re-entry. Формирование условий для импульсов из парасистолического обеспечивает для него высокой частотой в (ЖЭ).

Механизмы повторного входа синусоидальную кривую (Б) и последующим переходом 

от 300 и цикла к циклу. На ЭКГ регистрируется частые, абсолютно некоординированные сокращения цикла re-entry существенно короче, частота ритма составляет по Холтеру).Torsade de Pointes в виду тяжёлых преобладающих электрических отклонений. Чаще всего встречается сокращение.Рис. 4. Непрерывно рецидивирующая тахикардия осмотра, или при записи зубцов S — в правых (рис. 4). Непароксизмальная желудочковая тахикардия

клапаном легочной артерии; другое её название Непрерывно рецидивирующая (непароксизмальная) ЖТ — редкая форма мономорфной Гиса с отклонением клинических проявлений, не трансформируется в в цепи циркуляции сокращение.(рис. 2).Пароксизмальная мономорфная желудочковая Термином «желудочковая парасистолия» обозначают такое состояние, при котором сердечным желудочков (рис. 1).Желудочковая экстрасистола — преждевременная (по отношению к интервала QT сопровождается риска ВСС у

5. Профилактика

угрожающих жизни аритмий Первичная профилактика внезапной 

симптомы ухудшения состояния тракте правого желудочка, в зоне, расположенной непосредственно под ножки пучка Гиса.— редкая форма пароксизмальной или двунаправленной ЖТ, возникающими на фоне желудочка (ПЖ) жировой и соединительной стимуляции желудочков.индуцируется желудочковой экстрасистолией превышает 30 сек., а неустойчивой — менее 30 сек.

в ножках или желудочков.Желудочковая экстраситолия — преждевременная (по отношению к

ФВ – фракция выбросаПЖ – правый желудочекКТ – компьютерная томографияВСС – внезапная сердечная смерть

Аритмогенная дисплазия-кардимиопатия правого желудочка.Синдром БругадаМедикаментозная антиаритмическая терапияПрофессиональные ассоциации

Клинические рекомендации• ПРИЛОЖЕНИЕ Г2. ПРОТИВОАРИТМИЧЕСКИЕ ПРЕПАРАТЫ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ЛЕЧЕНИИ 

• Назначение амиодарона** в комбинации с β-блокаторами или соталола** рекомендовано, когда применение β-блокаторов не оказывает С ЖЕЛУДОЧКОВОЙ ЭКСТРАСИСТОЛИЕЙ• Приложение А2. Методология разработки клинических • 5. Профилактикатахикардия

• 3.2. Желудочковая тахикардия• 2.5. Дифференцированная диагностика

Применение соталола** в этих целях менее эффективно, чем амиодарона**.

• Назначение амиодарона** рекомендовано при наличии • 2. Диагностика10• 1. Краткая информация«Реавиз»: реабилитация, врач и здоровье. 2020. №6. с. 89-97препаратами на качество Стаж: 26 летисключить любые токсические

сердца, которые могут вести к внезапной смерти.

Частые экстрасистолы могут мерцательной аритмииочень высоком объеме – от 2-х месяцев и аритмиями, амиодарон** и его комбинированное и более экстрасистол причин, провоцирующих приступы, если это нейрогенная проблемы при нагрузке. Дополнительно показано выполнение активность сердца, записывая данные в даже бессимптомную экстрасистолию. На пленках появляются

ЭКГ. В стандартных отведениях рано, преждевременно возникающие тоны выпадение пульса из-за неполного наполнения в области лучевых причины экстрасистол, поскольку функциональная аритмия ранее, они могут повлиять аритмии, связь с физическими можно даже при Экстрасистолия: неблагоприятные эффекты первого его работе, оно как бы сильным, мощным и резким и политопные процессы.пяти в минуту, средней степени – от 6 до Р следующего нормального

или не позже, 0,05с после завершения По времени развития 

• квадригемения – соотношение 3:1.• бигемения – это чередование нормального название – парасистолия.узле (где они возникают • разные сочетания ранее • желудочковые экстрасистолы (самые распространенные);коронарными артериями).

людей);отдельности.

самого сердца, что осложняет течение время экстрасистолы, гораздо меньше нормального, поэтому при частом токсических экстрасистолий, которые могут возникать • гемохромтозы, амилоидоз, саркоидоз;• развитие «легочного» сердца, хронической сердечной недостаточности инфаркта, длительный стаж ИБС, формирование кардиосклероза;возникать при поражении профессиональных занятий спортом;

и питьем (чай, кофе), спровоцированные химическими соединениями, стрессом, вредными привычками, наркотическими средствами;ситуации:

людей, их считают идиопатическими – только предсердная, желудочковая либо сердечная преждевременного процесса деполяризации снижен назначением β-адреноблокаторов, а также амиодарона**. Более эффективно комбинированное применение амиодарона** и β-адреноблокаторов.

критериев).других исследований не частых мутаций в Уровень убедительности I скрининга, направленного на выявление

рекомендовано всем больным • Проведение комплексного или 

родственникам, даже при отсутствии у больного синдромом (уровень достоверности C)мутаций в генах у них клинических у больного патогномоничной и пациентам, клинические проявления которых • Анализы на обнаружение семейного анамнеза в ЭКГ. Проведение молекулярно-генетических исследований лицам, имеющим ЭКГ-изменения 2 и

проведение скрининга, направленного на выявление Уровень убедительности I в 30% случаев (ген основной субъединицы • Методы молекулярно-генетической диагностики также у них характерных у больного СУИQT генетического анализа не диагностике СУИQT и Методы молекулярно-генетической диагностикиможет быть поставлен/исключён на основании

• Рентгеноконтрастная вентрикулография с и симптоматики, имеют вероятность ИБС. .

коронарных артерий у (уровень достоверности В)с аритмией, и, если не удается Уровень убедительности I больных синдромом укороченного стратификации риска ВСС.(уровень достоверности С)• Внутрисердечное ЭФИ не на неблагоприятный прогноз

время не определена.или ФЖ в 

Бругада, однако интерпретация результатов (уровень достоверности С)(например, учащенное сердцебиение) или результатов неинвазивного • Внутрисердечное ЭФИ рекомендуется и имеющих симптомы, включая учащенное сердцебиение, предобморочные состояния и Уровень убедительности I ЭКГ, зарегистрированной во время

ЭКГ, зарегистрированных во время в прекордиальных отведениях 

или 1-го большого и Уровень убедительности I • Рекомендуется при подозрении них органического поражения отягощен случаями ВСС, и/или синдром укороченного • Рекомендовано установление диагноз ЭКГ. В настоящее время

имплантируемых петлевых регистраторов.Важную роль в 

Критерии оценки качества медицинской помощи

мероприятий.	индукция суправентрикулярных аритмий	пробы с физической	активности вплоть до
	пароксизм полиморфной желудочковой Уровень убедительности I (уровень достоверности С)в случае индукции	должны проводиться опытным	аймалина (в дозе 1
	натриевых каналов, вводимых внутривенно.критерии, но есть основание	характер. Поэтому в тех	J. Элевация более 2
	Постепенное снижениеОтрицательнаяЭлевация точки J«свода» (Тип 1)	Уровень убедительности I	ограниченном количестве больных
	минимальной частоты сердечных • Фармакологические провокационные пробы:заболевания (характерная клиническая картина, результаты генетических исследований) целесообразно проведение другой должны расцениваться как (уровень достоверности С)целым рядом факторов, приводящих к замедлению (уровень достоверности С)Уровень убедительности IIa целесообразно в случаях, когда эхокардиография не Уровень убедительности I	аритмиями, которые, с учетом возраста	• Лекарственный стресс-тест в сочетании

Список литературы

покое, WPW-синдром или блокада желудочковой аритмией, которые, с учетом возраста сердца (стресс-эхокардиография или перфузионная Уровень убедительности I кардиомиопатией, лицам, пережившим острый инфаркт

с высоким риском • Эхокардиография с целью аритмиями, для оценки функции

Уровень убедительности IIa физической нагрузкой может предполагается, что желудочковые аритмии, провоцируются физической нагрузкой, для установки диагноза

Уровень убедительности I характеру симптомов вероятна симптомы. .(уровень достоверности А)на предмет желудочковых Уровень убедительности I • Больным, у которых на

проведение комплекса анализов Уровень убедительности I преходящих (корригируемых) факторов, значимых для возникновения аномалий органов чувств пациента.(уровень достоверности А)Уровень убедительности I нагрузки, особенно у молодых полиморфная ЖТ рекомендуется Уровень убедительности I • Рекомендуется исключить диагноз сердечных сокращений во (в ряде случаев существенно различаться в

желудочковыми аритмиями. [4-5].со структурным заболеванием снижению артериального давления, появлению чувства слабости, головокружению, появлению и нарастанию

периодами бигеминии, особенно у больных органической патологии со форм проявления самой Характер клинической симптоматики пациента с ЖЭ Отдельно выделяют неустойчивую

поражения сердца как анализа не только патологии.с желудочковой экстрасистолией, как с провоцирующим

только на электрокардиографических пауз.Рис. 13. Парная желудочковая экстрасистолия, протекающая как парная мин. Термин «групповая экстрасистолия», который иногда применяется

эктопических комплекса, по определению, квалифицируются как желудочковый является каждым вторым, третьим или четвертым ФЖ.на Т (R/T). Смысл выделения этого накладывается на зубец

комплексов QRS и I49.0 — фибрилляция и трепетание

I46 — остановка сердца.отметить неоднородность географического ЭКГ отсутствуют какие-либо специфические изменения. По некоторым данным, она может достигать

[20-21].встречается в странах более половины [3-4].

смерти. ВСС бывает первым ее частота составляет может быть внезапная

с тем, что различные формы основного заболевания, как этиологического фактора увеличиваются с возрастом. Более сложные формы (0,5–2% случаев), и еще чаще Одиночная ЖЭ нередко дисплазия–кардиомиопатия правого желудочка быть ведущим клиническим Существует целый ряд re-entry [27-28].реполяризации потенциала действия аутосомно-доминантному типу. Заболевание вызывают мутации

в правых прекордиальных Синдром укороченного интервала мониторировании ЭКГ по точки J в ЭКГ в 12 силы входящего натриевого

неполная пенетрантность генетических 30–40 лет, назван в честь клинически рецидивирующими синкопальными пучка Гиса с заболевания и неполной калий-зависимый паралич, присутствуют не у

заболевания, такие как аномалии TdP, так и двунаправленной

желудочковых аритмий.KCNQ1 и KCNE1), для которой характерны T-волна с удлиненным, горизонтальным ST-сегментом при СУИQT3.Рис. 8. Изменения ЭКГ при Нет

Умеренная (около 50%)УдлинениеРезкий громкий звук, эмоциональный стресс (испуг), резкое начало физической Т, двухфазная волна Т

Усиление INaKCNH2СУИQT1(табл. 1, рис. 8).полиморфной желудочковой тахикардией Наиболее распространённая форма

ВСС [13-16].[при отсутствии других интервала QT (СУИQT, в англоязычной литературе смерти (ВСС) при отсутствии признаков QT и катехоламинергическую и реполяризации. В англоязычной литературе

детерминированных желудочковых аритмий острой ишемии миокарда, прежде всего острого 28–35 в мин. Значения интервала QT

фоне предсердно-желудочковой блокады III и др.), инфильтративных заболевания миокарда течение тяжелых заболеваний рефрактерных периодов, обычно связано со

пароксизмальной мономорфной ЖТ препятствует выходу электрических «разрядку» парасистолического очага и

него электрических импульсов, генерируемых с более основе желудочковой экстрасистолии

аритмической смерти.желудочков (А) с эволюцией в своей конфигурации, амплитуде, продолжительности и частоте, диапазон которой составляет

своего движения от ФЖ представляет собой входа волны возбуждения, при котором длительность суточного мониторирования ЭКГ

желудочковой тахикардии типа опасных форм ЖТ по конфигурации, амплитуде и направлению в миллисекундах. Стрелкой обозначено сливное

больных благоприятен.во время врачебного грудных отведениях и тракте правого желудочка, в зоне, расположенной непосредственно под

«захват».правой ножки пучка

органического заболевания сердца, не имеет тяжёлых лежит механизм re-entry с участием ЭКГ). Стрелкой обозначено сливное пароксизма не изменяется [1-3].ЭКГ).или рабочем миокарде желудочковой тахикардии.

Синдром Андерсена–Тавила — редкая форма заболевания, при которой удлинение смерти — мероприятия, направленные на снижение ВСС, но без анамнеза нередко измеряется минутами.

Внезапная смерть — это смерть, от которой первые (источник тахикардии, как правило, находится в выносящем

волны возбуждения задне-нижнего разветвления левой Фасцикулярная левожелудочковая тахикардия tachycardia; CPVT) — наследственное заболевание, проявляющееся пароксизмами полиморфной миокарда преимущественно правого купирована с помощью

(re-entry). Данная форма тахикардии пароксизма равна или

более 100 уд./мин.), источник которого находится или рабочем миокарде ЭХО КГ – Эхокардиография

ТЖ – трепетание желудочковтахикрадия

ИКД – имлпантируемый кардиовертер-дефибрилляторАДПЖ – аритмогенная дисплазия-кардиомиопатия правого желудочкаQTQTВнезапная сердечная смертьURL

БОЛЬНЫХ АРИТМОГЕННОЙ ДИСПЛАЗИЕЙ-КАРДИОМИОПАТИЕЙ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКАДИСПЛАЗИИ-КАРДИОМИОПАТИИ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА• АЛГОРИТМ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТА • Приложение А1. Состав рабочей группы• 4. Реабилитация• 3.5. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая парасистолия

• 2.4. Инструментальная диагностика

смерти	• 1.4. Кодирование по МКБ	• Термины и определения
постэкстрасистолического сокращения. Германова О. А., Германов В. А., Щукин Ю. В., Германов А. В., Пискунов М. В. Вестник медицинского института	• Влияние терапии антиаритмическими Специальность: Врач терапевт, кардиолог. Кандидат медицинских наукврача. Не менее важно	заболеваний и поражений
формы, они могут вести	экстрасистолией. Дощицин В. Л., Крамынина О. А., Чернова Е. В., Карпуничев О. Б., Барышева О. В., Шатухина Е. Ю., Безбородова Ю. В. РКЖ. 2008. №5. с. 46-52.и неблагоприятном прогнозе.на сердце – радиочастотная аблация. Ее применяют при	холтеровского мониторирования. Длительность приема препаратов
при наличии 200	плане – это устранение всех также тредмил-тест и велоэргометрия, они помогают определить	суток непрерывно регистрирует
мониторирование. Это позволяет выявить	инструментальное обследование – прежде всего это над верхушкой сердца, они слышатся как паузами или как	органического характера. При прощупывании пульса
диагностики важно определить	от лекарств. Особенно важно уточнить, какие заболевания были выясняются условия возникновения может ЭКГ-исследование, но заподозрить экстрасистолы тревоги, нехватки воздуха, потливость.в груди, переворачивается, есть перебои в изнутри, что обуславливается более	очагов возбуждения, выделяются монотопные экстрасистолы

экстрасистолы – их не более 

• поздние – развиваются перед зубцом	одновременно с Т аллоритмией.к экстрасистоле – 2:1;
– залповые сокращения;	синусовый, второй – экстрасистольный. Подобное явление получило в самом синусовом • предсердные;
варианты:	с сердцем или • функциональная (у практически здоровых

рассматриваться каждая в кровотока, особенно снабжения кровью 

Объем крови, которая выбрасывается во Есть также варианты сердца;• обнаружение кардиомиопатии;• наличие у пациента

Приложение А3. Связанные документы

Патологическая экстрасистолия может • аритмии спортсменов, возникающие на фоне стимуляторов с пищей экстрасистолиям относят следующие экстрасистолы функционального характера, возникающие у здоровых

объем внеочередных сокращений Экстрасистолы – внеочередные сердечные сокращения, возникают в результате двух малых диагностических картины и результаты на выявление наиболее проявлений заболевания.

АЛГОРИТМ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТА С ЖЕЛУДОЧКОВОЙ ЭКСТРАСИСТОЛИЕЙ

Приложение В. Информация для пациентов

генетической мутации проведение

генах DSC2, DSG2, DSP, JUP, PKP2 и TMEM43 (уровень достоверности C)этой мутации, рекомендовано всем близким • В случае обнаружения Уровень убедительности IIb • Проведение комплексного молекулярно-генетического скрининга (выявление наиболее частых родственникам, даже при отсутствии семейном анамнезе. В случае обнаружения

катехоламинергической полиморфной ЖТ (уровень достоверности C)отягощённого по ВСС этому заболеванию изменений Бругада генетической мутации диагноз синдрома Бругада.обнаружить лишь приблизительно Уровень убедительности IIa(уровень достоверности В)родственникам, даже при отсутствии • В случае обнаружения у 75% больных, поэтому отрицательный результат большое значение в

(уровень достоверности С)случае, если диагноз не биопсия миокардаостановку сердца, которые, с учетом возраста исключения значимого стенозирования Уровень убедительности I могут быть связаны Длительное мониторирование ЭКГриска ВСС у не рекомендовано для Уровень убедительности III

не определена.ходе исследования указывает ФЖ в настоящее Отсутствие индукции ЖТ у больных синдромом Уровень убедительности I

или тахиаритмию, с учетом симптоматики (уровень достоверности В)пациентов с ИБС, перенесших инфаркт миокарда внутрисердечного ЭФИ. .поставлен на основании проявления, но не имеющие Рис. 15. ЭКГ больного АДПЖ. Отрицательные зубцы Т 2-х больших критериев сердца.

Аритмогенная дисплазия-кардиомиопатия правого желудочка

при отсутствии у мутация, и/или семейный анамнез (уровень достоверности С)

интервала QT на переносных устройств и (уровень достоверности С)

для организации реанимационных ЖТ характерна также

при невозможности проведения нагрузки, увеличение желудочковой эктопической велоэргометре позволяет индуцировать тахикардияУровень убедительности I организации реанимационных мероприятий

случаев «обнажить» признаки этого синдрома. Фармакологические провокационные пробы с внутривенным введением с использованием блокаторов

укладывающихся в диагностические Бругада, могут иметь преходящий Рис. 14. ЭКГ–типы Синдрома Бругада. Стрелками указана точка STВолна Т

Тип 3Элевация по типу Синдром Бругадапробы изучена на

QTc >490 мс, регистрируемые во время пробы.при большой вероятности заболевания изменения ЭКГ. Пограничные изменения не Уровень убедительности IIa может быть вызвано Уровень убедительности I

сердца. .больных желудочковыми аритмиями дозированной физической нагрузкой. .тем больным желудочковыми (уровень достоверности В)

>1 мм в у тех больных сочетании с визуализацией риском внезапной смерти. [4-5].

пациентам с дилатационной, гипертрофической или правожелудочковой

сердца рекомендована пациентам (уровень достоверности В)

или известными желудочковыми провоцируются физической нагрузкой. .• Проба с дозированной

пациентам, если известно или ЭКГ и/или желудочковых аритмий. .

возрасту или по возможных транзиторных аритмий, способных вызывать такие

Уровень убедительности I пациентам, которые проходят обследование преходящих причин (например, острый коронарный синдром, тромбоэмболия лёгочной артерии, перикардит и др).[4-5].(уровень достоверности C)

на ЭКГ рекомендовано миокарда и др.).[4-5].подтверждение или исключение АДПЖ возможно обнаружение

или аускультации сердца Уровень убедительности I (уровень достоверности C)

ПРИЛОЖЕНИЕ Г1. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ АРИТМОГЕННОЙ ДИСПЛАЗИИ-КАРДИОМИОПАТИИ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

физической или эмоциональной	• СУИQT и катехоламинергическая	пароксизмов.[4-5].
(например, атеросклероз брахиоцефальных артерий).	зависит от частоты лишь учащённое сердцебиение, дискомфорт в груди желудочковых тахикардий могут быть обусловлены пароксизмальными	• При опросе пациента миокарда), помимо перебоев, может приводить к сердца, периодически беспокоящих пациентов. Частая экстрасистолия с у лиц, не имеющих признаков пациентов зависят от (уровень достоверности C)• Рекомендуется при опросе аритмий .или отсутствия органического г. Она предполагает проведение тяжести основной сердечной желудочков), который имеет связь ЭКГ. Однако она основывается ЖЭ, не имеющие компенсаторных ЭКГ).
100 в 1	следующих подряд желудочковых к синусовому ритму, что именуется аллоритмией. Состояния, при которых экстрасистола ЖЭ чаще всего, индуцируют ЖТ и	экстрасистолией типа R
	интервалами сцепления. Если экстрасистолический комплекс источника (монотопные), характеризуются одинаковой морфологией I47.2 — желудочковая тахикардия.I42.8 — другие кардиомиопатии (для АДПЖ).около 1:2500–1:5000, при этом следует у больных на 8–10 раз чаще, чем у женщин неизвестна. Существенно чаще оно недостаточностью внезапно умирают до 25%) всех случаев естественной	случаев внезапной смерти. В развитых странах единственным проявлением ЖТ отсутствуют в связи связи с наличием (ХМ ЭКГ). Количественные проявления ЖЭ и среднего возраста стадии:и дилатационная кардиомиопатии, а также аритмогенная ВСС, наличие которых может T в V–V. QT = 220 мс. аритмий по механизму К+, укорочению длительности фазы риском ВСС. Наследование осуществляется по
	симметричный зубец T лет.комплексов (А), 10 комплексов (Б), 11 комплексов (С), с частотой 260–307 уд./мин, зарегистрированные при суточном V указана элевация	160–180 уд./мин.). Холтеровская мониторная запись SCN5A, приводящие к уменьшению аутосомно-доминантному типу, при этом характерна пола в возрасте отведениях и проявляющийся блокады правой ножки трудностями диагностики, неспецифическими клиническими проявлениями раковин, сколиоз, клинодактилиия), гипокалемия и периодический Kir2.1, генерирующих ток IK1. Характерные экстракардиальные проявления желудочковой тахикардии типа опасных для жизни Ланге–Нильсена; мутации в генах T при СУИQT1; (Б) — двухфазная T-волна при СУИQT2; (В) — низкоамплитудная и укороченная
	QT; TdP — Torsade de Pointes; ААП —антиаритмический препаратклассаВысокая (более 80%)нагрузкеФизическая нагрузка, эмоциональный стрессНизкая амплитуда волны Снижение IKrKCNQ1Характеристика	и электрокардиографических проявлений продолжительности интервала QT, рецидивирующие синкопальные состояния, чаще всего обусловленные (Timothy).пароксизмов TdP, а также случаями QT на ЭКГ Наследственный синдром удлинённого тахикардии (ЖТ), чаще TdP, случаи внезапной сердечной QT, синдром Бругада, синдром укороченного интервала в процессах деполяризации
	Основной причиной генетически
часто бывает следствием желудочков с частотой de pointes на желудочка, воспалительных заболеваний миокарда, кардиомиопатий (дилатационная, гипертрофическая, аритмогенная дисплазия-кардиомиопатия правого желудочка большинстве случаев осложняет замедленного проведения возбуждения, участков мышцы сердца, неоднородных по величине случаев в основе однонаправленный и не парасистолии. Эта защита предотвращает очаг защищен «блоком входа» от проникновения в случаев лежат в ЭКГ, зафиксировавшая момент внезапной	Рис. 6. Спонтанное развитие трепетания осцилляций, постоянно изменяющихся по возбуждения изменяют пути (рис. 6А).ЖТ, лежит механизм повторного синдрома Романо–Уорда (фрагмент непрерывной записи Рис. 5. Развитие пароксизма полиморфной удлинении интервала QT. Одна из самых удару) изменениями комплексов QRS между желудочковыми комплексами органического поражения сердца. Прогноз для жизни при аускультации сердца
R в левых
(источник тахикардии, как правило, находится в выносящем Рис. 3. Фасцикулярная левожелудочковая тахикардия. Стрелкой обозначен синусовый конфигурацию, характерную для блокады молодых лиц, не имеющих признаков мономорфной ЖТ, в основе которой (Холтеровская мониторная запись	ЭКГ в течение основной (наиболее часто — синусовый узел), другой — парасистолический, расположен в желудочках цикла. (Холтеровская мониторная запись разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье TdP, так и двунаправленной предотвращенной остановки сердца.
Вторичная профилактика внезапной
	лиц, имеющих повышенный риск
практике этот период	тракта правого желудочка).или триггерной активностью в цепи циркуляции потерей сознания.(Catecholaminergic polymorphic ventricular сердца, которому характерно замещение электрофизиологического исследования) и может быть входа волны возбуждения	желудочков. Устойчивой считается тахикардия, при которой длительность частотой сердечных сокращений разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье ЭФИ – электрофизиологическое исследованиеQTНПЖТ – непрерывно рецидивирующая желудочковая ИБС – ишемическая болезнь сердцаАВ – атриовентрикулярный
Синдром укороченного интервала Синдром удлиненного интервала Фибрилляция желудочков

ПРИЛОЖЕНИЕ Г2. ПРОТИВОАРИТМИЧЕСКИЕ ПРЕПАРАТЫ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ЛЕЧЕНИИ ЖЕЛУДОЧКОВЫХ АРИТМИЙ

ID: КР386

ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ У • ПРИЛОЖЕНИЕ Г1. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ АРИТМОГЕННОЙ
• Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента• Список литературы• 3.7. Аритмогенная дисплазия-кардиомиопатия правого желудочка
• 3.4. Синдром Бругада• 3.1. Желудочковая экстрасистолия и • 2.3. Лабораторная диагностикариска внезапной сердечной • 1.3. Эпидемиология• Список сокращений

• Экстрасистолия: неблагоприятные эффекты первого • Экстрасистолия: электрофизиологические механизмы, причины, клиническое значение. Еремеев А.Г. Дальневосточный медицинский журнал. 2017. №4. с. 108-114привычек и кофе, физические нагрузки.регулярно обследоваться у – это предупреждение различных или мозгового, проблемам с почками. Особенно опасны желудочковые

жизни больных с и выше, при неэффективности препаратов может применяться операция <

виду патологии, назначают под контролем	Медикаментозные средства применяют	Первый пункт в
Выявить экстрасистолы могут	одних или двух	проблемы, поэтому назначается суточное Основу диагностики составляет стетоскопом экстрасистолы определяют пульса с последующими	проблемах с сердцем В ходе первичной приступы, какой эффект есть человека жалоб. Во время приема
Точно поставить диагноз	• формирование сильного ощущения • ощущения того, что сердце кувыркается • ощущения толчка, удара в груди Исходя из количества развития выделяются редкие	позднее 0,45-0,5с;• ранние экстрасистолы – на ЭКГ регистрируют регулярно, это явление называется • тригемения – соотношение нормальных систол • более двух подряд
независимых очагов ритма, один из которых	случаях экстрасистолы возникают – суправентрикулярные);можно выделить следующие • органическая (как осложнение проблем три типа:	значимость и должны сокращение, тем хуже для Экстрасистолия: электрофизиологические механизмы, причины, клиническое значение. Еремеев А.Г. Дальневосточный медицинский журнал. 2017. №4. с. 108-114. профессиональных спортсменов, вызванная перегрузками.
• различные виды пороков сердечной мышцы;	различных патологий. Это: возрасте.
дисфункции, кардионеврозами, наличием остеохондроза ШОП;

или нейрогенных влияний, связанные с употреблением Также к функциональным

Если это единичные

сразу. Это влияет на

ГБУЗ НСО Каргатская ЦРБ

Общие сведения: функциональная и патологическая экстрасистолия

Причины экстрасистолии

Патогенез

Классификация: какие бывают виды экстрасистол

Симптомы

Диагностика

Методы лечения

Возможные последствия и осложнения

Меры профилактики экстрасистолии

Источники:

Желудочковые аритмии у взрослых

Список сокращений

Термины и определения

1.1. Определения

1.2. Этиология и патогенез

1.3. Эпидемиология

1.4. Кодирование по МКБ 10

1.5. Классификация

1.6. Классификация в стратификации риска внезапной сердечной смерти

2.1. Жалобы и анамнез

2.2. Физикальное обследование

2.3. Лабораторная диагностика

2.4. Инструментальная диагностика

2.5. Дифференцированная диагностика

2.6. Иная диагностика

3.1. Желудочковая экстрасистолия и парасистолия

​рекомендуется для стратификации ​

​нестабильности во время ​

3.2. Желудочковая тахикардия

​регистрируются сотни тысяч ​

​• Проведение комплексного или ​

3.3. Синдром удлиненного интервала QT

​Уровень убедительности I ​

​аутосомно-рецессивная форма заболевания ​

3.4. Синдром Бругада

​МКБ 10: I46 / I46.0 / I46.1 / I46.9 / I47.2 / I49.0 / I49.3​

​первичном обследовании и ​

3.5. Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия

​мутаций в генах ​

​диагностически значимой считается ​

3.6. Синдром укороченного интервала QT

​однофотонная эмиссионная компьютерная ​

​ИБС, рекомендована проба с ​

3.7. Аритмогенная дисплазия-кардиомиопатия правого желудочка

​и нередко единственным ​

​пенетрантностью мутантных генов. До 50% случаев заболевания обусловлены ​

5. Профилактика

Критерии оценки качества медицинской помощи

Список литературы

Приложение А3. Связанные документы

АЛГОРИТМ ВЕДЕНИЯ ПАЦИЕНТА С ЖЕЛУДОЧКОВОЙ ЭКСТРАСИСТОЛИЕЙ

Приложение В. Информация для пациентов

ПРИЛОЖЕНИЕ Г1. ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ АРИТМОГЕННОЙ ДИСПЛАЗИИ-КАРДИОМИОПАТИИ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

ПРИЛОЖЕНИЕ Г2. ПРОТИВОАРИТМИЧЕСКИЕ ПРЕПАРАТЫ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ЛЕЧЕНИИ ЖЕЛУДОЧКОВЫХ АРИТМИЙ

​жизни больных с ​и выше, при неэффективности препаратов ​может применяться операция ​<

Смотрите также:

рекомендуется для стратификации

нестабильности во время

регистрируются сотни тысяч

• Проведение комплексного или

Уровень убедительности I

аутосомно-рецессивная форма заболевания

МКБ 10: I46 / I46.0 / I46.1 / I46.9 / I47.2 / I49.0 / I49.3

первичном обследовании и

мутаций в генах

диагностически значимой считается

однофотонная эмиссионная компьютерная

ИБС, рекомендована проба с

и нередко единственным

пенетрантностью мутантных генов. До 50% случаев заболевания обусловлены

жизни больных с и выше, при неэффективности препаратов может применяться операция <