Эпилепсия – хроническое неврологическое заболевание, характеризующееся периодически повторяющимися приступами с потерей или помрачением сознания, связанными с эпизодами патологической электрической активности участка серого вещества головного мозга.
Распространенность эпилепсии среди населения земли составляет 10%, ежегодно появляются около 5 млн впервые заболевших: 49 на 100000 населения стран с высоким доходом и 139 на 100000 населения в странах со средним и низким экономическим уровнем . Всего эпилепсия диагностируется у 0,8% взрослых и 1% детей .
Эпилепсия у детей наиболее распространена на первом году жизни: 233 на 100000 детей до года; среди детей от 1 до 15 лет регистрируется от 5 до 10 случаев на 1000 детского населения .
Диагноз «эпилепсия» может быть выставлен уже после первого приступа, если есть основания предполагать высокий риск их повторения.
Причины эпилепсии
• Генетическая предрасположенность.
• Травмы, включая ЧМТ.
• Гипоксия или травма в родах, недоношенность.
• ОМНК.
• Новообразования головного мозга.
• Малярия, нейроцистицеркоз, менингит, энцефалит.
• Асфиксия различного генеза (закупорка инородным телом, утопление, повешение).
• Алкоголизм.
• Наркомания.
Приступы провоцируются зрительными стимулами (мигающий свет, мелькание), музыкой с усиленным ритмом, напряженной мыслительной деятельностью, определенными едой или движениями, телесными ощущениями, чтением, горячей или холодной водой, резкими звуками, интоксикацией, лихорадкой (фебрильные судороги). Однако во многих случаях для развития приступа триггер не требуется.Эпилепсия у взрослых, начавшаяся в относительно зрелом возрасте, связана с внешними причинами: алкоголизмом, наркозависимостью, промышленными интоксикациями, черепно-мозговыми травмами, нейроинфекцией.
Алкогольная эпилепсия, строго говоря, относится, скорее, к эпилептоформным синдромам, так как при истинной эпилепсии приступы не провоцируются, а возникают самопроизвольно. К развитию судорог приводят синдром отмены алкоголя, начальный период алкогольного делирия или корсаковского психоза, энцефалопатия Вернике. Повышает вероятность алкогольной эпилепсии запой, так как в этот период антиконвульсанты не принимаются, а синдром отмены протекает тяжелее.
Симптомы и виды эпилепсии
В первую очередь клиническая картина эпилепсии связана с судорожными или бессудорожными приступами.В зависимости от локализации очага патологического возбуждения приступы бывают фокальными (очаг в одном полушарии) и генерализованными (распространение патологического возбуждения по нескольким структурам головного мозга). Судорожные приступы эпилепсии могут быть парциальными (судорожные подергивания части тела) или генерализованные (общий судорожный приступ). Последние сопровождаются недержанием мочи и иногда кала.
Эпилептический приступ может иметь ауру – хорошо знакомые пациенту ощущения-предвестники накануне приступа. Это могут быть особые звуки, запахи, привкус, зрительные иллюзии или эмоциональные изменения. Иногда ауру пациенту трудно описать, но он ее хорошо ощущает. Возможны вегетативные проявления, выключения сознания, не сопровождающиеся судорогами – такой приступ называется абсанс.
Фокальная эпилепсия (она же джексоновская) характеризуется во время припадка повторением однообразных движений пальцами, кистью или стопой, мимических гримас, фонаторными судорогами, то есть вскриком, непроизвольными звуками на фоне выключения сознания (моторная джексоновская эпилепсия), парестезиями, поворотом головы или глаз, вспышками света в глазах, зрительными, обонятельными или слуховыми галлюцинациями (сенсорная джексоновская эпилепсия).
Моторные приступы – судороги – могут быть:
• клонические (судороги крупных мышечных групп, «эпилептическая дуга»);
• тонические (сокращения мелких мышц, однообразные движения);
• тонико-клонические (замирание в одной напряженной позе, сменяющееся мышечными подергиваниями);
• миоклонические (слабые мышечные подергивания, тики);
• гипермоторные автоматизмы (внешне организованные, повторяющиеся движения);
• эпилептический спазм (сгибания и разгибания насильственного характера).
Психический эквивалент эпилептического приступа напоминает известный в художественной литературе «амок». Неожиданно пациент впадает в гневливое психомоторное возбуждение, действия его внешне упорядочены, однако сознание глубоко помрачено. В момент приступа пациент может уехать в неизвестном направлении, потеряться, напасть на кого-то и даже убить.Завершается приступ самостоятельно через несколько минут. Пациент приходит в сознание, дыхание нормализуется, мышцы расслабляются. Возбуждение сменяется торможением, иногда пациент засыпает.
Первая помощь при эпилепсии сводится к мягкой фиксации головы пациента, чтобы он не причинил себе вреда во время приступа. Не следует вводить в ротовую полость никаких предметов, так как при судорожном сжатии челюстей этим предметом можно выбить зубы. После того как пациент придет в себя, желательно создать спокойную обстановку для отдыха.
Наиболее опасным вариантом эпилептического приступа является эпилептический статус. Это жизнеугрожающее состояние, требующее экстренной медицинской помощи. Эпилептический статус представляет собой серию судорожных приступов, в течение которых у пациента отсутствуют сознание и нормальное дыхание. Абсансы – бессудорожные приступы – также могут перейти в эпилептический статус, именуемый эпилептическим ступором. Пациент замирает, погруженный в себя, не реагируя на внешние раздражители.
Эпилепсия зачастую сопровождается изменениями личности: педантичностью, ригидностью, депрессивными эпизодами и тревогой, неумением отделить главное от второстепенного.
Эпилепсия у детей имеет возраст-зависимые формы:
• идиопатические фокальные эпилепсии младенчества и детства;
• доброкачественные семейные судороги новорожденных;
• миоклоническая эпилепсия младенческого возраста;
• детская или юношеская абсансная эпилепсия;
• юношеская миоклоническая эпилепсия.
Диагностика эпилепсии
Наиболее точный способ постановки диагноза «эпилепсия» – это электроэнцефалограмма, записанная в течение нескольких часов (ЭЭГ-мониторинг, желательно сопровождающийся видеозаписью приступа). Эпилепсия требует изучения функций головного мозга, исключения иных причин судорожного синдрома: назначают МРТ или КТ головного мозга. Дополнительно применяется и лабораторная диагностика.Анализы на эпилепсию
Лабораторным путем можно установить наличие хромосомных аномалий методом молекулярного скрининга. Выявляются изменения теломеров некоторых хромосом, приводящие к ограничению когнитивной функции.С целью генетической диагностики назначают: Лабораторным методом диагностируются TORCH-инфекции, способствующие развитию эпилептического синдрома.
Для коррекции антиконвульсивной терапии выполняется ряд лабораторных исследований содержания медикаментозных препаратов:
Лечение и профилактика эпилепсии
Первичная профилактика эпилепсии сводится к избеганию ее внешних причин: черепно-мозговых трав, инфекций, отравлений, включая алкогольное или наркотическое, бережному ведению в родах, не допускающему гипоксии и родовой травмы, своевременному снижению температуры тела во избежание фебрильных судорог. Правильно подобранная терапия в большинстве случаев снижает частоту и тяжесть приступов, если антиконвульсанты принимаются систематически и аккуратно.Длительный судорожный приступ купируется инъекциями, например, диазепама, реланиума. Постоянное лечение назначает врач-невролог препаратами из группы антиконвульсантов: карбамазепином, топираматом, вальпроатом. Для повышения приверженности лечению используют пролонгированные формы препаратов. Доза контролируется врачом в зависимости от состояния пациента (начало лечения, лихорадка, заболевания почек). Самостоятельно их подобрать и приобрести без рецепта невозможно.
В случаях развития энцефалопатий, психических эквивалентов судорожных приступов и эпилептических изменений личности терапию дополняет врач-психиатр. Если консервативное лечение не помогает, иногда прибегают к нейрохирургическим операциям.
Список литературы
• Мухин, К.Ю. Определение и классификация эпилепсии. Проект классификации эпилептических приступов 2016 года/ К.Ю.Мухин – Текст: непосредственный//Русский журнал детской неврологии, 2017. - №12.- С.8-19.
• Рудакова, И.Г Эпилепсия. Основы диагностики и терапии/ И.Г.Рудакова, С.В. Котов, Ю.А. Белова - Текст: непосредственный // Альманах клинической медицины, 2004.- С303-315.
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Фокальная эпилепсия — такой вид эпилепсии, при котором эпилептические приступы обусловлены ограниченной и чётко локализованной зоной повышенной пароксизмальной активности головного мозга. Зачастую носит вторичный характер. Проявляется парциальными сложными и простыми эпи-пароксизмами, клиника которых зависит от расположения эпилептогенного очага. Диагностируется фокальная эпилепсия по клиническим данным, результатам ЭЭГ и МРТ головного мозга. Проводится противоэпилептическая терапия и лечение причинной патологии. По показаниям возможно хирургическое удаление зоны эпилептической активности.
• Причины и патогенез фокальной эпилепсии
• Классификация фокальной эпилепсии
• Симптомы фокальной эпилепсии
• Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага
• Диагностика фокальной эпилепсии
• Лечение фокальной эпилепсии
• Цены на лечение
Общие сведения
Понятие фокальной эпилепсии (ФЭ) объединяет все формы эпилептических пароксизмов, возникновение которых связано с наличием в церебральных структурах локального очага повышенной эпи-активности. Начинаясь фокально, эпилептическая активность может распространяться от очага возбуждения на окружающие мозговые ткани, обуславливая вторичную генерализацию эпиприступа. Такие пароксизмы ФЭ следует отличать от приступов генерализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Кроме того, существует мультифокальная форма эпилепсии, при которой в головном мозге имеются несколько локальных эпилептогенных зон.
Фокальная эпилепсияПричины и патогенез фокальной эпилепсии
Патофизиологическим субстратом ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона эпилептогенного повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, в большинстве случаев визуализируемых при помощи МРТ. Первичная зона — это участок мозговой коры, который генерирует эпи-разряды. Область коры, при возбуждении которой возникает эпиприступ, носит название симптоматогенная зона. Выделяют также ирритативную зону — область, являющуюся источником эпи-активности, регистрируемой на ЭЭГ в межприступный промежуток, и зону функционального дефицита — участок, ответственный за сопутствующие эпиприступам неврологические расстройства.
Классификация фокальной эпилепсии
Специалистами в области неврологии принято различать симптоматические, идиопатические и криптогенные формы фокальной эпилепсии. При симптоматической форме всегда можно установить причину её возникновения и выявить морфологические изменения, которые в большинстве случаев визуализируются при томографических исследованиях. Криптогенная фокальная эпилепсия носит также название вероятно симптоматическая, что подразумевает её вторичный характер. Однако при этой форме никакие морфологические изменения современными способами нейровизуализации не выявляются.
Идиопатическая фокальная эпилепсия возникает на фоне отсутствия каких-либо изменений ЦНС, которые могли бы привести к развитию эпилепсии. В её основе могут лежать генетически обусловленные канало- и мембранопатии, расстройства созревания мозговой коры. Идиопатическая ФЭ носит доброкачественный характер. К ней относят доброкачественную роландическую эпилепсию, синдром Панайотопулоса, детскую затылочную эпилепсию Гасто, доброкачественные младенческие эписиндромы.
Симптомы фокальной эпилепсии
Возможна вторичная генерализация парциальных приступов. В таких случаях эпиприступ начинается как простой или сложный фокальный, по мере его развития возбуждение диффузно распространяется на другие отделы мозговой коры и пароксизм принимает генерализованный (клонико-тонический) характер. У одного пациента с ФЭ могут наблюдаться различные по типу парциальные пароксизмы.
Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага
Височная фокальная эпилепсия. Наиболее частая форма с локализацией эпилептогенного очага в височной доле. Для височной эпилепсии наиболее характерны сенсомоторные приступы с утратой сознания, наличием ауры и автоматизмов. Средняя длительность приступа 30-60 с. У детей преобладают оральные автоматизмы, у взрослых — автоматизмы по типу жестов. В половине случаев пароксизмы височной ФЭ имеют вторичную генерализацию. При поражении в височной доле доминантного полушария отмечается постприступная афазия.
Лобная фокальная эпилепсия. Эпи-очаг расположенный в лобной доле обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы со склонностью к серийности. Аура не характерна. Зачастую отмечаются поворот глаз и головы, необычные моторные феномены (сложные автоматические жесты, педалирование ногами и т. п.), эмоциональная симптоматика (агрессия, вскрикивания, возбуждение). При очаге в прецентральной извилине возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. У многих пациентов эпиприступы возникают в период сна.
Теменная фокальная эпилепсия. Теменная доля - наиболее редкая локализация эпи-очага. Поражается в основном при опухолях и корковых дисплазиях. Как правило, отмечаются простые соматосенсорные пароксизмы. После приступа возможна кратковременная афазия или паралич Тодда. При расположении зоны эпиактивности в постцентральной извилине наблюдаются сенсорные джексоновские приступы.
Диагностика фокальной эпилепсии
Впервые возникший парциальный пароксизм является поводом для тщательного обследования, поскольку может быть первым клиническим проявлением серьёзной церебральной патологии (опухоли, сосудистой мальформации, корковой дисплазии и пр.). В ходе опроса невролог выясняет характер, частоту, длительность, последовательность развития эпиприступа. Выявленные при неврологическом осмотре отклонения указывают на симптоматический характер ФЭ и помогают установить примерную локализацию очага поражения.
Диагностика эпилептической активности мозга осуществляется при помощи электроэнцефалографии (ЭЭГ). Зачастую фокальная эпилепсия сопровождается эпи-активностью, регистрируемой на ЭЭГ даже в межприступный период. Если обычная ЭЭГ оказывается неинформативна, то проводится ЭЭГ с провокационными пробами и ЭЭГ в момент приступа. Точное расположение эпи-очага устанавливается при проведении субдуральной кортикографии — ЭЭГ с установкой электродов под твёрдой мозговой оболочкой.
Выявление морфологического субстрата, лежащего в основе фокальной эпилепсии, производится путём МРТ. Для выявления малейших структурных изменений исследование должно проводится с малой толщиной срезов (1-2 мм). При симптоматической эпилепсии МРТ головного мозга позволяет диагностировать основное заболевание: очаговое поражение, атрофические и диспластические изменения. Если отклонения на МРТ не были выявлены, то устанавливается диагноз идиопатическая или криптогенная фокальная эпилепсия. Дополнительно может проводиться ПЭТ головного мозга, которая выявляет участок гипометаболизма церебральной ткани, соответствующий эпилептогенному очагу. ОФЭКТ на этом же участке определяет зону гиперперфузии во время приступа и гипоперфузии — в период между пароксизмами.
Лечение фокальной эпилепсии
Терапия фокальной эпилепсии проводится эпилептологом или неврологом. Она включает подбор и постоянный приём антиконвульсантов. Препаратами выбора являются карбамазепин, производные вальпроевой к-ты, топирамат, леветирацетам, фенобарбитал и др. При симптоматической фокальной эпилепсии главным моментом является лечение основного заболевания. Обычно фармакотерапия достаточно эффективна при затылочной и теменной эпилепсии. При височной эпилепсии зачастую спустя 1-2 года лечения отмечается возникновение резистентности к проводимой противосудорожной терапии. Отсутствие эффекта от консервативной терапии выступает показанием для хирургического лечения.
Операции осуществляются нейрохирургами и могут быть направлены как на удаление очагового образования (кисты, опухоли, мальформации), так и на резекцию эпилептогенного участка. Оперативное лечение эпилепсии целесообразно при хорошо локализуемом очаге эпи-активности. В таких случаях проводится фокальная резекция. Если отдельные прилегающие к эпилептогенной зоне клетки также являются источником эпиактивности, показана расширенная резекция. Хирургическое лечение проводится с учётом индивидуального строения функциональных зон коры, установленном при помощи кортикографии.
Прогноз фокальной эпилепсии
Среди пациентов, которым было проведено хирургическое лечение, у 60-70% отмечалось отсутствие или значительное урежение эпи-пароксизмов после операции. Окончательное исчезновение эпилепсии в отдалённом периоде наблюдалось у 30%.
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении фокальной эпилепсии.
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.