Фокальная эпилепсия — такой вид эпилепсии, при котором эпилептические приступы обусловлены ограниченной и чётко локализованной зоной повышенной пароксизмальной активности головного мозга. Зачастую носит вторичный характер. Проявляется парциальными сложными и простыми эпи-пароксизмами, клиника которых зависит от расположения эпилептогенного очага. Диагностируется фокальная эпилепсия по клиническим данным, результатам ЭЭГ и МРТ головного мозга. Проводится противоэпилептическая терапия и лечение причинной патологии. По показаниям возможно хирургическое удаление зоны эпилептической активности.
• Причины и патогенез фокальной эпилепсии
• Классификация фокальной эпилепсии
• Симптомы фокальной эпилепсии
• Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага
• Диагностика фокальной эпилепсии
• Лечение фокальной эпилепсии
• Цены на лечение
Общие сведения
Понятие фокальной эпилепсии (ФЭ) объединяет все формы эпилептических пароксизмов, возникновение которых связано с наличием в церебральных структурах локального очага повышенной эпи-активности. Начинаясь фокально, эпилептическая активность может распространяться от очага возбуждения на окружающие мозговые ткани, обуславливая вторичную генерализацию эпиприступа. Такие пароксизмы ФЭ следует отличать от приступов генерализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Кроме того, существует мультифокальная форма эпилепсии, при которой в головном мозге имеются несколько локальных эпилептогенных зон.
Фокальная эпилепсия
Причины и патогенез фокальной эпилепсии
Патофизиологическим субстратом ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона эпилептогенного повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, в большинстве случаев визуализируемых при помощи МРТ. Первичная зона — это участок мозговой коры, который генерирует эпи-разряды. Область коры, при возбуждении которой возникает эпиприступ, носит название симптоматогенная зона. Выделяют также ирритативную зону — область, являющуюся источником эпи-активности, регистрируемой на ЭЭГ в межприступный промежуток, и зону функционального дефицита — участок, ответственный за сопутствующие эпиприступам неврологические расстройства.
Симптомы фокальной эпилепсии
Возможна вторичная генерализация парциальных приступов. В таких случаях эпиприступ начинается как простой или сложный фокальный, по мере его развития возбуждение диффузно распространяется на другие отделы мозговой коры и пароксизм принимает генерализованный (клонико-тонический) характер. У одного пациента с ФЭ могут наблюдаться различные по типу парциальные пароксизмы.
Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага
Височная фокальная эпилепсия. Наиболее частая форма с локализацией эпилептогенного очага в височной доле. Для височной эпилепсии наиболее характерны сенсомоторные приступы с утратой сознания, наличием ауры и автоматизмов. Средняя длительность приступа 30-60 с. У детей преобладают оральные автоматизмы, у взрослых — автоматизмы по типу жестов. В половине случаев пароксизмы височной ФЭ имеют вторичную генерализацию. При поражении в височной доле доминантного полушария отмечается постприступная афазия.
Лобная фокальная эпилепсия. Эпи-очаг расположенный в лобной доле обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы со склонностью к серийности. Аура не характерна. Зачастую отмечаются поворот глаз и головы, необычные моторные феномены (сложные автоматические жесты, педалирование ногами и т. п.), эмоциональная симптоматика (агрессия, вскрикивания, возбуждение). При очаге в прецентральной извилине возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. У многих пациентов эпиприступы возникают в период сна.
Затылочная фокальная эпилепсия
Теменная фокальная эпилепсия. Теменная доля - наиболее редкая локализация эпи-очага. Поражается в основном при опухолях и корковых дисплазиях. Как правило, отмечаются простые соматосенсорные пароксизмы. После приступа возможна кратковременная афазия или паралич Тодда. При расположении зоны эпиактивности в постцентральной извилине наблюдаются сенсорные джексоновские приступы.
Диагностика фокальной эпилепсии
Впервые возникший парциальный пароксизм является поводом для тщательного обследования, поскольку может быть первым клиническим проявлением серьёзной церебральной патологии (опухоли, сосудистой мальформации, корковой дисплазии и пр.). В ходе опроса невролог выясняет характер, частоту, длительность, последовательность развития эпиприступа. Выявленные при неврологическом осмотре отклонения указывают на симптоматический характер ФЭ и помогают установить примерную локализацию очага поражения.
Диагностика эпилептической активности мозга осуществляется при помощи электроэнцефалографии (ЭЭГ). Зачастую фокальная эпилепсия сопровождается эпи-активностью, регистрируемой на ЭЭГ даже в межприступный период. Если обычная ЭЭГ оказывается неинформативна, то проводится ЭЭГ с провокационными пробами и ЭЭГ в момент приступа. Точное расположение эпи-очага устанавливается при проведении субдуральной кортикографии — ЭЭГ с установкой электродов под твёрдой мозговой оболочкой.
Выявление морфологического субстрата, лежащего в основе фокальной эпилепсии, производится путём МРТ. Для выявления малейших структурных изменений исследование должно проводится с малой толщиной срезов (1-2 мм). При симптоматической эпилепсии МРТ головного мозга позволяет диагностировать основное заболевание: очаговое поражение, атрофические и диспластические изменения. Если отклонения на МРТ не были выявлены, то устанавливается диагноз идиопатическая или криптогенная фокальная эпилепсия. Дополнительно может проводиться ПЭТ головного мозга, которая выявляет участок гипометаболизма церебральной ткани, соответствующий эпилептогенному очагу. ОФЭКТ на этом же участке определяет зону гиперперфузии во время приступа и гипоперфузии — в период между пароксизмами.
Прогноз фокальной эпилепсии
Среди пациентов, которым было проведено хирургическое лечение, у 60-70% отмечалось отсутствие или значительное урежение эпи-пароксизмов после операции. Окончательное исчезновение эпилепсии в отдалённом периоде наблюдалось у 30%.
Височные эпилептические припадки. Фокальные двигательные эпилептические припадки.
Парциальные эпилептические припадки (функционально-анатомическая классификация эпилепсии). Клинические данные и результаты ЭЭГ позволяют локализовать очаг эпилептической активности.
Височные эпилептические припадки являются наиболее распространенными. У 30 % таких пациентов припадки устойчивы к медикаментозному лечению.
- Неврологические знаки и симптомы. Неврологическое обследование каких-либо отклонений обычно не обнаруживает. У большинства пациентов имеется эпигастральная аура (тошнота, неприятные ощущения в эпигастральной области, «расстройство желудка»). У некоторых возникает чувство страха, сложные зрительные или слуховые галлюцинации, ощущение «уже виденного», обонятельные и вкусовые ощущения. Клинические проявления весьма стереотипны, и у большинства пациентов наблюдается один тип эпилептических припадков. Припадки характеризуются остановкой взгляда, ареактивностью, оромандибулярными и жестикуляционными автоматизмами. У некоторых больных развиваются дистонические расстройства в противоположной руке. Изменения речи во время или после приступа также имеют значение для определения локализации очага. Речевые феномены во время приступа появляются у пациентов при локализации эпилептического очага в височной доле недоминантного полушария. У больных с эпилептическим очагом в височной доле доминантного полушария во время приступа или в послеприступный период может наблюдаться дисфазия.
- Этиология и патогенез. Наиболее часто выявляются участки склероза в области гиппокампа. Имеется тесная взаимосвязь между наличием склероза гиппокампа и длительными сложными фебрильными припадками в возрасте младше 5 лет. Между фебрильными приступами и появлением приступов височной эпилепсии, которая чаще развивается в возрасте десяти лет или чуть позже, обычно имеется бессимптомный период. Другими патологическими находками являются опухоли (ганглиоглиома), кортикальная дисплазия и кавернозные мальформации. Примерно у 15 % пациентов с рефрактерной к лечению эпилепсией височной доли обнаруживаются признаки второго патологического процесса. Склероз медиальных отделов височной доли может развиться на фоне дефектов развития височной доли, таких как кортикальная дисплазия и субэпендимальная гетеротопия.
- При ЭЭГ выявляются эпилептиформные разряды в передней височной области и часто полиморфное замедление активности. У 30—40 % таких пациентов в межприступном периоде наблюдаются битемпоральные эпилептиформные разряды (обычно преобладающие на стороне эпилептического очага).
- Методы визуализации. При МРТ-исследовании определяется уменьшение размеров гиппокампа и повышение интенсивности сигнала в Т2 режиме, что указывает на явления гиппокампального склероза. Такие изменения обнаруживаются примерно у 80 % пациентов с рефрактерной эпилепсией височной доли.
- Могут возникать вторично-генерализованные тонико-клонические эпилептические припадки и судорожный эпилептический статус. Эпилептический статус бессудорожных сложных парциальных припадков наблюдается редко.
- У пациентов с припадками височной доли нужно проводить дифференциальную диагностику с семейной эпилепсией височной доли (СЭВД). В первых публикациях СЭВД описывалась как доброкачественное заболевание с началом в позднем возрасте, отличным прогнозом и отсутствием патологии на МРТ головы. Затем, однако, появились сообщения о случаях СЭВД, рефрактерных к лекарствам и требующих хирургического лечения. Последние исследования показали, что СЭВД является клинически гетерогенным синдромом. Атрофия гиппокампа была обнаружена у 57 % пациентов, включая тех, у кого наблюдалось доброкачественное течение или ремиссия припадков. Полученные данные указывают на наличие в исследованных семьях выраженного генетического компонента в развитии склероза медиальных отделов височной доли.
- Фокальные двигательные эпилептические припадки. Эти эпилептические припадки обусловлены очагом в области двигательной зоны коры. Сознание при этом сохранено.
- Неврологические знаки и симптомы. При обследовании могут быть выявлены легкий контралатеральный гемипарез или гиперрефлексия. Эпилептические припадки обычно начинаются с подергивания мускулатуры лица или руки на противоположной очагу стороне, которые затем распространяются на всю конечность. Если эпилептический припадок возникает в недоминантном полушарии, у пациента во время припадка обычно сохраняется способность говорить. Если же эпилептический приступ начинается в доминантном полушарии, у пациента во время приступа или в послеприступном периоде развиваются явления афазии. Также могут наблюдаться подергивания глазцых яблок, мигание и изменения сознания. Фокальные двигательные проявления во время приступа и гемипарез в послеприступном периоде наблюдаются на стороне, противоположной эпилептическому очагу. У некоторых пациентов могут наблюдаться непрерывная фокальная двигательная активность (проявления постоянной парциальной эпилепсии сохраняются в течение месяцев и даже лет).
- Методы визуализации. Обычно выявляются очаговые структурные повреждения. с На ЭЭГ обнаруживаются фокальное замедление активности и фокальные эпилептиформные разряды над областью лобных долей. Однако у некоторых пациентов эпилептиформные разряды на ЭЭГ не регистрируются, либо отмечаются билатеральные эпилептиформные феномены. d. Этот тип припадков необходимо отличать от доброкачественной роландической эпилепсии со спайками в центрально-височных областях, которая начинается в возрасте между 3 и 13 годами. У таких детей не обнаруживается отклонений при неврологическом обследовании и МРТ, наблюдаются ночные генерализованные и парциальные эпилептические припадки. Последние характеризуются сохранностью сознания, начинаются в мускулатуре лица и иногда сопровождаются остановкой речи. На ЭЭГ в центрально-височных областях регистрируются высокоамплитудные широкие острые волны и медленные разряды с горизонтальным диполем, возникающие преимущественно во время сна. Прогноз весьма благоприятный.
Видео этиология, патогенез эпилепсии
Информация получена с сайтов:
, 
, 