МКБ-10
G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы
• Причины абсанса
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы абсанса
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение абсанса
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение
Общие сведения
Первые упоминания про абсанс датируются 1705 годом. Термин был введён в широкое употребление в 1824 г. Абсанс в переводе с французского значит «отсутствие», что точно характеризует основной симптом — отключение сознания. Среди специалистов в области эпилептологии и неврологии распространено синонимичное название «petit mal» - малый припадок. Абсанс входит в структуру различных форм идиопатической и симптоматической генерализованной эпилепсии. Наиболее характерен для детского возраста. Пик заболеваемости приходится на 4-7 лет. У большинства пациентов абсанс сочетается с другими видами эпилептических приступов. При его преобладании в клинической картине заболевания говорят об абсансной эпилепсии.
Абсанс
Патогенез
Механизмы возникновения абсансов точно не установлены. Результаты проведённых исследований указывают на совместную роль коры и таламуса в инициации приступов, участие тормозящих и возбуждающих трансмиттеров. Возможно, в основе патогенеза лежат генетически детерминированные аномальные свойства нейронов.
Исследователи считают, что абсанс формируется на фоне доминирования тормозящей активности, в отличие от судорожных пароксизмов, являющихся следствием гипервозбуждения. Чрезмерная ингибирующая активность коры может развиваться компенсаторно, для подавления предшествующего патологического возбуждения. Появление абсансов в детском возрасте и их частое исчезновение к 18-20 годам свидетельствует о связи заболевания с процессами созревания головного мозга.
Симптомы абсанса
Пароксизм длится от нескольких до 30 секунд, в течение которых пациент утрачивает осознанное восприятие. Со стороны можно заметить отсутствующий вид больного в момент приступа, его внезапное «выключение» из деятельности, непродолжительное застывание. Выраженный абсанс протекает с прекращением начатого действия, речи; лёгкий — с резко замедленным продолжением предшествующей приступу активности.
В первом варианте после пароксизма отмечается возобновление движений и речи точно с того момента, где они прекратились. Больные описывают абсансное состояние как «приступ заторможенности», «провал», «выпадение из реальности», «внезапное отупение», «транс». В послеприступный период самочувствие нормальное, без особенностей. Кратковременные типичные абсансы зачастую происходят незаметно для пациента и окружающих.
Сложный абсанс более заметен благодаря сопровождающим его двигательным и тоническим феноменам. Атонические пароксизмы протекают со снижением тонуса мышц, что приводит к опусканию рук, наклону головы, иногда — сползанию со стула. Тотальная атония вызывает падение. Тонические эпизоды сопровождаются усилением мышечного тонуса. В соответствии с локализацией тонических изменений наблюдается сгибание или разгибание конечностей, запрокидывание головы, выгибание тела.
Абсанс с миоклоническим компонентом характеризуется наличием миоклоний — низкоамплитудных мышечных сокращений в виде подёргиваний. Отмечается подёргивание уголка рта, подбородка, одного или обоих век, глазных яблок. Миоклонии могут носить симметричный и асимметричный характер. Сопровождающие абсанс автоматизмы имеют характер повторяющихся простых движений: жевание, потирание рук, бормотание, расстёгивание пуговицы.
Частота абсансов может существенно варьировать от 2-3-х до нескольких десятков раз в день. Абсансные эпизоды могут являться единственной формой эпилептических приступов у больного, что типично для детской абсансной эпилепсии. Могут доминировать среди разных видов пароксизмов (миоклонии, тонико-клонические судороги), как при юношеской абсанс-эпилепсии, или входить в структуру эпилептического синдрома, где преобладают другие формы приступов.
Диагностика
Диагностические мероприятия призваны установить наличие абсансов и дифференцировать заболевание, составной частью которого они выступают. Важное значение имеет подробный опрос про течение приступа самого больного и его близких. Дальнейшие диагностические процедуры включают:
Дифференциальная диагностика проводится с пароксизмами фокальной эпилепсии. Последние отличаются комплексными двигательными автоматизмами, сложными галлюцинациями, послеприступной симптоматикой; не провоцируются гипервентиляцией.
Лечение абсанса
Сложности терапии связаны с возникновением резистентности. В связи с этим важным моментом является дифференцированный подход к назначению антиконвульсантов соответственно виду и этиологии пароксизмов.
Постепенное снижение дозы антиконвульсанта и отмена противоэпилептической терапии возможны на фоне стойкой ремиссии в течение 2-3-х лет. Вторичные случаи эпилепсии нуждаются в терапии базового заболевания и симптоматическом лечении. Если эпилептический синдром протекает со снижением или неполноценным развитием когнитивных способностей, необходимы занятия с психологом, нейропсихологическая коррекция, комплексное психологическое сопровождение.
Прогноз и профилактика
Успешность противоэпилептического лечения зависит от заболевания. В подавляющем большинстве случаев детские идиопатические абсансы проходят к 20-летнему возрасту. Ювенильные абсансы сохраняются во взрослом возрасте у 30% пациентов. Хуже прогноз при синдроме Леннокса-Гасто, отличающемся резистентностью эпиприступов и прогрессирующим расстройством когнитивной сферы. Прогноз вторичных пароксизмов полностью зависит от эффективности лечения причинной патологии.
Определение типа эпилептического припадка составляет комплексную клиническую задачу, которая не может быть решена только на основе анализа ЭЭГ. Это обусловлено, с одной стороны, тем, что в большинстве случаев у одного и того же больного могут комбинироваться различные типы эпилептических припадков, с другой стороны, тем, что не существует жесткой связи определенных клинических проявлений со «специфическими», присущими им проявлениями ЭЭГ. Тем не менее можно выделить некоторые типы ЭЭГ, которые статистически достоверно более часто связаны с некоторыми типами эпилептических приступов.
Фокальные эпилептические приступы без потери сознания характеризуются ограниченной областью эпилептиформных разрядов на ЭЭГ, соответствующих клиническим проявлениям припадка. Так, при сенсомоторном приступе эпилептиформные разряды регистрируются в роландической области контралатерального стороне судорог полушария, при локальных приступах с появлением фосфенов эпилептиформные разряды регистрируются в затылочном отведении контралатерально полю зрения, в котором развиваются оптико-сенсорные расстройства. Чаще всего эти электроэнцефалографические феномены имеют вид групп высокоамплитудных спайков и острых волн, нерегулярных полиморфных комплексов острая волна-медленная волна, комплексов множественные спайки-волна. При тенденции приступа к генерализации наблюдается распространение эпилептиформной активности за пределы первоначального фокуса сначала на ипсилатеральное, а затем на контралатеральное полушарие.
При височной локализации доминантного эпилептогенного фокуса эпилептические приступы носят характер звуковых или зрительных иллюзий, или развернутых галлюцинаций. Начальные периоды приступа или его редуцированные формы, называемые аурой
Все это позволяет понять, почему при височных эпилептических припадках, как правило, на ЭЭГ наблюдается билатерально-синхронная эпилептиформная активность. Наиболее характерным типом эпилептических разрядов при височных приступах и особенно при психомоторных автоматизмах является билатеральносинхронная ритмическая активность типа спайк-волна частотой 6 Гц. Иногда удается наблюдать, как вначале эта активность появляется только в одной височной доле, а через несколько десятых долей секунды или в течение нескольких секунд принимает билатерально-синхронный или генерализованный характер. Нередко во время всего приступа наблюдается преобладание по амплитуде эпилептической активности на стороне доминантного эпилептогенного фокуса. В некоторых случаях психомоторных височных автоматизмов на ЭЭГ наблюдаются серии высокоамплитудных билатерально-синхронных разрядов θ-волн с частотой 6 Гц. Описаны также приступы типа височных автоматизмов, протекающие при нормальной конвекситальной ЭЭГ. В отдельных случаях нарастание активности 6-7 Гц выявляется методами автоматического анализа. В исследованиях, проведенных с глубинными долгосрочными электродами, обнаружено, что во время такого приступа в лимбических структурах (гиппокампе, амигдале, своде, гипоталамических ядрах, цингулярной и орбитальной коре) регистрируются билатерально-синхронные разряды спайк-волна, не выходящие, однако, на конвекситальную поверхность. В конвекситальной коре при скальповых отведениях может регистрироваться или гиперсинхронный, иногда заостренный α-ритм, или даже десинхронизация.
В последние 10-15 лет установлено, что при локализации доминантного эпилептического фокуса в медиобазальных отделах височной доли (гиппокампова извилина, ункус, амигдала) могут наблюдаться типичные приступы типа абсансов, сопровождающиеся разрядами билатерально-синхронных комплексов типа спайк-волна с частотой 2,5-3 Гц. Этого типа эпилептические разряды также нередко начинаются с появления описанного типа активности только в одном полушарии, а затем вторично генерализуются.
Все эти наблюдения показывают относительность и нестрогость разграничения эпилептических приступов. При одних и тех же локализациях патологического фокуса возможно появление различных эпилептических феноменов. В свою очередь одинаковые эпилептические проявления могут наблюдаться при разных локализациях фокуса. Все это, однако, является показателем не столько несовершенства электроэнцефалографической диагностики, сколько прогресса в понимании патофизиологии эпилептического процесса. Как уже указывалось, эпилептическое заболевание не представляет собой стабильного состояния, а является развивающимся процессом, имеющим в зависимости от конкретных условий тенденцию к усугублению или к самоограничению. Представление об одиночном дискретном фокусе эпилептической активности является, с современной точки зрения, неадекватным. Как уже указывалось, при длительном существовании эпилептического фокуса в мозге происходит существенная перестройка его функциональной организации и в результате возникает эпилептическая система, представляющая собой группу фокусов в разных отделах мозга, объединенных в общую активность. В этой системе роль пейсмекера патологической активности могут принимать уже не первоначальный фокус, а так называемые вторичные и третичные фокусы.
К генерализованной эпилепсии относят те случаи, при которых клинические и доступные электрофизиологические методы не позволяют выявить какой-либо локальный источник эпилептических разрядов.
Электроэнцефалографически эпилептические приступы при этом заболевании проявляются генерализованными разрядами эпилептической активности без фокального или полушарного преобладания и без какой-либо закономерной временной последовательности появления эпилептических разрядов в одном полушарии по отношению к другому. При всем разнообразии подобных приступов можно выделить несколько их основных типов.
Малый эпилептический припадок — абсанс (petit mal)
Паттерн типичного абсанса.Типичным проявлением такого приступа являются билатерально-синхронные, генерализованные разряды типа спайк-волна с частотой 2-4 Гц, наиболее часто 2,5-3 Гц. Активность этого типа обычно мономорфна, совпадает по форме и по фазе во всех отделах конвекситальной поверхности головы и имеет очень близкие амплитуды в обоих полушариях.
Особое диагностическое значение имеет исследование ЭЭГ при некоторых видах малых эпилептических приступов, носящих несколько противоречивое название «статус petit mal» или «статус абсансов». При обследовании больного это состояние поведенчески проявляется практически так же, как обычный абсанс, однако, поскольку длительность его значительно увеличена (до нескольких часов и даже суток), эта стабильность состояния больного может приводить к неправильной диагностике «периодической спячки», «истерической спячки», «нарколепсии».
ЭЭГ во время статуса абсансовБольной при этом неподвижен, не реагирует на внешние воздействия, обычно не произносит никаких звуков. Глаза либо остановившиеся под полуопущенными веками, либо закрыты. Электроэнцефалография выявляет в этом случае типичную для абсансов генерализованную билатерально-синхронную активность типа спайк-волна или множественные спайки-волна. Характер этой активности чаще удивительно стабилен и монотонен, что придает ЭЭГ «машиноподобный» характер. ЭЭГ ареактивна по отношению к внешним стимулам и в ряде случаев к таким сильнодействующим при эпилептических приступах и эпилептическом статусе фармакологическим воздействиям, как внутривенное введение барбитуратов и седуксена.
ЭЭГ во время миоклонического припадка, спровоцированного мелькающим светом частотой 20 ГцМиоклонический припадок характеризуется картиной генерализованного эпилептического разряда с нерегулярными спайками, острыми волнами, комплексами спайк-волна, множественные спайки-волна, острая волна-медленная волна, которые сопровождаются клоническими подергиваниями мышц головы, шеи и рук.
Обычно электроэнцефалографические проявления приступа сильно «засоряются» электромиографическими ритмическими потенциалами, сопровождающими приступ. При провокации этого типа припадка ритмическим мелькающим светом он может начинаться генерализованной, билатерально-синхронной высокоамплитудной ритмической активностью в виде острых волн, обычно следующих с частотой световых мельканий или кратных ей по частоте. Амплитуда этой активности также обычно высокая (более 200-300 мкВ).
Большой эпилептический припадок
Генерализованный тонико-клонический эпилептический приступ может развиться практически из каждого типа описанных выше приступов: фокального, височного, фотопароксизмального. Кроме того, большой эпилептический приступ может развиваться и первично генерализованно. Электроэнцефалографически началу этого приступа может иногда предшествовать кратковременная десинхронизация с уплощением кривой, а затем возникает генерализованная острая активность высокой амплитуды, чаще всего на частотах в области α-ритма, однако, как правило, в составе эпилептической активности большого судорожного припадка регистрируется довольно широкий спектр разного рода колебаний. Большую часть спектра составляют частоты 8-16 Гц, однако эти разряды острых волн часто перемежаются медленными высокоамплитудными полифазными волнами θ-и δ-спектра. Разряды эпилептической активности при большом эпилептическом припадке могут быть билатерально-синхронными, могут не совпадать по фазе, амплитуде и частоте в полушариях и в различных отделах одного полушария, могут попеременно преобладать то в одном, то в другом полушарии. Общим правилом, однако, является невозможность выделить доминантный фокус или преобладающее в отношении эпилептических разрядов полушарие в случае генерализованной эпилепсии. Завершается эпилептический припадок генерализованными медленными δ-волнами, которые постепенно через стадию θ-активности возвращаются к фоновой ритмике ЭЭГ. В некоторых случаях, особенно после тяжелых общих судорожных приступов, может наблюдаться снижение амплитуды ЭЭГ, вплоть до кратковременного электрического молчания. В период восстановления могут отмечаться локальные патологические изменения в виде фокальных или асимметричных медленных волн, которые, однако, не обязательно совпадают с локализацией первичного эпилептического фокуса, если таковой имеется, и обусловлены, очевидно, дисметаболическими расстройствами, которые сопровождают эпилептический общий судорожный приступ.
Учитывая, что эпилепсия составляет важнейшую область использования электроэнцефалографии и от ее данных зависит диагноз и определение формы эпилепсии, а также принятие решения о лечении и его особенностях, представляется необходимым более подробно остановиться на вопросах классификации эпилепсии и эпилептических синдромов, чтобы дать не только электроэнцефалографисту, но и врачу клиницисту основные сведения о возможностях метода ЭЭГ в этой области. Ниже приведены суммированные клинико-электроэнцефалографические характеристики эпилепсий и синдромов.
Footnotes
• Wasser St., Kasper J.M. Die BedeutungdesEEGfurdieverschidenen Klassifika-tionen der Epilepsien: Ergebnisse bei 856 kindlichen Epileptikern / Zbl. Neurochir., 1984, Bd. 45, s. 318-325.
• Pagni C.A. Stereoelectroencephalographic observations on the psychomotor seizure/ Conf, neurol., 1966, v. 27, p. 137—143.
• Stevens J.R., Mark V.H., Ervin E.E et al. Deep temporal stimulation in man / Arch. Neurol., 1969, v. 21, p.157-169.
• Wieser H.G. Spontane und evozierte Spitzentatigkeit im Tiefen- und Ober-flachen-EEG / EEG-Labor, 1988, Bd. 10, s. 8-30.
• Владимирова Г. Электроэнцефалография. В кн.: Функциональная диагностика в детском возрасте. Ред. Коларов С., Гатев В. София, Медицина и физкультура, 1979, с. 55—88.
• Penfield W., Jasper H. Epilepsy and the functional anatomy of the human brain. Boston, Little, Brown a. Co. 1954. (пер.: Пенфильд У., Джаспер Г. Эпилепсия и функциональная анатомия головного мозга человека. М.Мир. 1958).
• WiesseJ., UlrichG., ScheulerW.Zurpsychophysiologiederinfantilen Dysmega-opsie. Neuropadiatric, 1979, Bd. 10, s. 183—194.
• Wycis H.T., Lee A.J., Spiegel E.A. Simultaneous records of thalamic and cortical (scalp) potentials in schizophrenics and epileptics / Conf, neurol., 1949, v. 9, p. 264-271.
• Бехтерева Н.П. Смирнов В.М., Бондарчук А.Н. Физиология и патофизиология глубоких структур мозга человека. Л-М. Медицина. 1967.
• Takebayashi H., Komai N., Imamura H. Depth EEG analisis of the epilepsies / Conf, neurol., 1966, v. 27, p. 144—148.
• Moe P.G. Spike-wave stupor. Petit mal status / Am. J. Dis. Child.,1971, v.121, p.307-313.
• Schwartz M.S., Scott D.F. isolated petit mal status presenting de novo in middle age / Lancet, 1971, v. 2, p. 3—8.