Причины мозжечковой атаксии
Мозжечковая атаксия с пароксизмальным течением может быть наследственной и приобретенной. Среди причин последней указывают ТИА, рассеянный склероз, интермиттирующую обструкцию ликворных путей, преходящую компрессию в области затылочного отверстия.
Симптомы мозжечковой атаксии
Как правило, мозжечковая атаксия сопровождается нистагмом и дизартрией. Речь имеет специфический «мозжечковый» характер: она теряет свою плавность, замедляется и становится прерывистой, ударения идут на каждый слог, отчего речь напоминает скандирование. Зачастую атаксия мозжечкового типа наблюдается на фоне мышечной гипотонии и снижения глубоких рефлексов. При вызывании сухожильных рефлексов возможны маятникообразные движения конечности. В некоторых случаях возникает титубация — низкочастотный постуральный тремор туловища и головы.
Диагностика
С целью исключения вестибулярных расстройств проводится исследование вестибулярного анализатора: стабилография, вестибулометрия, электронистагмография. При подозрении на инфекционное поражение головного мозга делают анализ крови на стерильность, проводят ПЦР-исследования. Люмбальная пункция с исследованием полученной цереброспинальной жидкости позволяет выявить признаки кровоизлияния, внутричерепной гипертензии, воспалительных или опухолевых процессов.
Основными способами диагностики заболеваний, лежащих в основе патологии мозжечка, выступают методы нейровизуализации: КТ, МСКТ и МРТ головного мозга. Они позволяют обнаружить опухоли мозжечка, посттравматические гематомы, врожденные аномалии и дегенеративные изменения мозжечка, его пролабирование в большое затылочное отверстие и сдавление при смещении соседних анатомических образований. В диагностике атаксии сосудистой природы применяется МРА и допплерография > 20
сосудов головного мозга.Наследственная мозжечковая атаксия устанавливается по результатам ДНК-диагностики и генетического анализа. Также может быть просчитан риск рождения ребенка с патологией в семье, где отмечались случаи
Лечение мозжечковой атаксии
данного заболевания.Атаксии наследственного характера пока не имеют радикального лечения. Осуществляется в основном метаболическая терапия: витамины В12, В6 и В1, АТФ, мельдоний, препараты гинко билоба, пирацетам и др. Для улучшения обмена веществ в скелетной мускулатуре, повышения ее тонуса и силы пациентам
рекомендован массаж.Опухоли мозжечка и задней черепной ямки зачастую требуют хирургического лечения. Удаление опухоли должно быть как можно более радикальным. При установлении злокачественного характера опухоли дополнительно назначают курс химио- или рентгенотерапевтического лечения. В отношении мозжечковых атаксий, обусловленных окклюзией ликворных
путей и гидроцефалией, применяются шунтирующие операции.Для осуществления активных целенаправленных движений, особенно сложных комплексных, с участием нескольких мышечных групп, помимо сохранности силы и сократимости мышц необходима согласованная работа этих мышц – агонистов, антагонистов, синергистов, а также мышц, обеспечивающих фиксацию конечностей и/или туловища в момент совершения активного движения. Агонисты обеспечивают выполнение движения, антагонисты, расслабляясь или меняя свой тонус, облегчают выполнение движения, синергисты усиливают движение, а фиксирующие мышцы препятствуют изменению положения и поддерживают оптимальное положение для выполнения движения. Поэтому так важна сохранность координации движений, обеспечивающей этот компонент
двигательного акта.Среди причин атаксии поражения мозжечка занимают наиболее важное место. Мозжечок является ключевой структурой ЦНС, обеспечивающей координацию движений [4–9]. В норме он участвует в организации движений (включая тонкие движения пальцев рук), а также регулирует мышечный тонус, обеспечивая поддержание позы. Следует заметить, что мозжечок не является первично двигательной структурой. Филогенетически он развивается из соматосенсорной (первичной вестибулярной) коры, а функционально крайне тесно связан с вестибулярной системой и проприоцептивными путями . Значительного развития мозжечок достигает у птиц, у которых он играет важную роль в поддержании равновесия и ориентации в пространстве. Однако наиболее значима роль мозжечка у млекопитающих, у которых он участвует в поддержании равновесия и обеспечивает тонкие движения конечностями. При этом развитие мозжечка происходит параллельно развитию полушарий головного мозга. Он тесно связан с пирамидной и экстрапирамидной системами, а также с ретикулярной формацией ствола головного мозга и обеспечивает двигательный контроль (так называемый мозжечковый
Клинические особенности мозжечковой атаксии
уровень двигательного контроля) .Симптоматика, возникающая при поражении мозжечка, никогда не ограничивается отдельной мышцей, мышечной группой или каким-либо отдельным движением, а носит существенно
Основные симптомы поражения мозжечка
более распространенный характер.
• Интенционный тремор
• Скандированная речь
• Нистагм
• Снижение мышечного тонусаПри поражении мозжечка может возникнуть мышечная гипотония, наиболее выраженная в верхних конечностях, а также повышенная мышечная утомляемость. При остро возникшем мозжечковом поражении мышечная гипотония регрессирует в течение нескольких дней, реже – недель. При этом жалобы на снижение мышечного тонуса у пациентов с мозжечковым поражением практически во всех случаях отсутствуют. Даже при физикальном осмотре связанная с поражением мозжечка гипотония выявляется редко, особенно при его двустороннем поражении и медленно прогрессирующем течении патологического процесса. Следует учитывать и то, что причиной мышечной гипотонии может быть сопутствующее поражению мозжечка повреждение спинного мозга, спинномозговых корешков или
Осмотр больных с атаксией
периферических нервов, что характерно, в частности, для военной травмы.Перед проведением собственно клинического исследования координаторных функций у больных следует оценить двигательную и сенсорную сферу, поскольку наличие пареза или сенсорного дефекта может значительно затруднить трактовку результатов выполнения
координаторных проб.Для оценки равновесия и ходьбы важно оценить скорость ходьбы, длину шага, расстояние между стопами при стоянии и ходьбе, возможное наличие трудностей инициации ходьбы, способность совершать повороты. Кроме того, пациента следует спросить о том, не возникает ли у него трудностей при вставании со стула или постели. Если у больного имелись падения, тщательно выясняется их
характер .Симптоматика при мозжечковых поражениях, как правило, наиболее выражена при внезапном изменении направления движения или при попытке начать ходьбу сразу после резкого вставания (например, со стула). Выраженность атактических расстройств также нарастает при попытке пациента уменьшить базу шага при ходьбе. Тенденция к падениям одну сторону (при прочих, характерных для патологии • ЭЭГ;• биохимический и общий
анализ крови;• генетический анализ.Невролог может направить на консультацию к отоларингологу и нейрохирургу при необходимости.Профилактика атаксии – это своевременное лечение и профилактика заболеваний, которые ее вызывают. Это исключение фактора отравления алкогольными, химическими, лекарственными средствами, контроль за уровнем
Мозжечковая атаксия при вертебрально-базилярной недостаточности
витаминов и минералов
в организме, здоровый образ жизни, спорт.
Если это наследственные
расстройства, то коррекции они
не поддаются. Тогда лечение необходимо
для того, чтобы ослабить симптоматику и улучшить жизнь
пациента.С помощью лечебной физкультуры пациент сможет улучшить равновесие тела, осанку и скоординировать движения настолько максимально, насколько возможно в его случае. Используются устройства, помогающие и облегчающие больному принимать пищу, выполнять повседневные действия, ходить.ЗАПИСАТЬСЯ НА КОНСУЛЬТАЦИЮ30 лет
успешной работывертебрально-базилярной системе встречаются в 4–5 раз реже, чем ишемические инсульты полушарной локализации, несколько чаще у мужчин, чем у женщин. Инфаркты в мозжечке составляют от 0,5 до 1,5% от всех инфарктов, смертность при них составляет более 20%. Течение этих инфарктов может осложниться нарастающей внутричерепной гипертензией и сдавлением ствола головного или отклонение в мозжечка симптомах) заставляет предположить поражение одноименного полушария мозжечка.Оценку постуральных рефлексов
можно провести при
помощи толчковых проб
– слегка толкая стоящего
пациента кпереди или
кзади. При этом выраженность мозжечковой атаксии может уменьшиться, порой весьма значительно, даже при небольшой
внешней поддержке.
• Головокружение, тошнота, рвота
• Изменения уровня сознания
• Двусторонняя пирамидная и/или сенсорная симптоматика
• Нистагм• Атаксия
• Изолированная гемианопсия или корковая слепота
Вестибулярные расстройства при вертебрально-базилярной недостаточности могут носить как периферический, так и центральный
характер [27, 29, 30]. Почти у четверти больных с сосудистыми факторами риска и
изолированным тяжелым головокружением, нистагмом и атаксией
имеется инфаркт мозжечка .Ишемические инсульты в
10. Devor A. Brain Res Rev 2000; 34: 149–56.
11. Caplan LR, Gomez Beldarrain M, Bier JC et al. Neurology 2002; 59 : 790–1.
12. Dolan RJ. Brain 1998; 121: 545–6.
13. Drepper J, Timmann D, Kolb FP, Diener HC. Brain 1999; 122: 87–97.
14. Middleton FA, Strick PL. Brain Res Rev 2000; 31: 236–50.
15. Moretti R, Bava A, Torre P et мозга . Кровоизлияния в мозжечок
составляют около 10% от всех внутричерепных
кровоизлияний, летальность при них
достигает 30% и более.• Невропатия VIII п.
• Невропатия VII п. (паралич Белла)• Мигрень
• Эпилепсия• Органические заболевания головного
мозга (рассеянный склероз, энцефалиты, объемные образования головного
мозга и др.)
Литература1. Horak FB. Gait & Posture 1997; 6: 76–84.2. Schache AG, Bennell KL, Blanch PD, Wrigley TV. Gait & Posture 1999; 10: 30–47.
3. Winter DA. Gait & Posture 1995; 3: 193–214.4. Hudson CC, Krebs DE. Exp Brain Res
2000; 132: 103–13.5. Johnson MTV, Ebner TJ. Brain Res Rev
2000; 33: 155–68.6. Mummel P, Timmann D, Krause UWH et
al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;.65: 734–42.
7. Rand MK, Wunderlich DA, Martin PE et
al. Exp Brain Res 1998; 122: 31–43.
8. Timmann D, Horak FB. Brain 1997; 120: 327–37.9. Timmann D, Richter S, Bestmann S et al. J Neurol Neurosurg
Psychiatry 2000; 69: 345–52.al. Neurology 2003; 60: 1700–2.
32. Захаров В.В. Неврологич. журн. 1997; 5: 42–9.
ЗАПИСАТЬСЯ НА ИССЛЕДОВАНИЕ
• О заболевании
• Стоимость услуг
• О заболевании
• Цены
Причины возникновения атаксии
Причин, по которым возникает атаксия, множество:al. J Neurol 2002; 249: 461–8.16. Riva D, Giorgi C. Brain 2000; 123 : 1051–61.
17. Schmahmann JD, Sherman JC. Brain 1998; 121: 561–79.18. Silveri MC, Di Betta AM, Filippini V et
al. Brain 1998; 121: 2175–87.19. Vokaer M, Bier JC, Elincx S et
al. Neurology 2002; 58: 967–70.
20. Brandt Th. J Neurol Neurosurg
Psychiatry 1998; 65: 619.
21. Day BL, Thompson PD, Harding AE, Marsden CD. Brain 1998; 121: 357–72.22. Дамулин И.В. Consilium Medicum. 2003; 5 : 716–20.
23. Stolze H, Klebe S, Petersen G et
Виды и типы
al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 73: 310–2.24. Walton J. In: Brain’s Diseases ofthe Nervous System. Tenth edition. Ed. by J.Walton. Oxford etc.: Oxford University Press, 1993; р. 1–75.
25. Ebersbach G, Sojer M, Valldeoriola F et
al. Brain 1999; 122 : 1349–55.26. Larner AJ. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003; 74: 415–8.27. Ворлоу Ч.П., Денис М.С., Ван Гейн Ж. и соавт. Инсульт. Практическое руководство для ведения больных. Пер. с англ. СПб.: Политехника, 1998; 629 с.28. Kaye V, Brandstater ME. Vertebrobasilar stroke. Medicine 2002.29. Hotson JR, Baloh RW. New Engl J Med 1998; 339 : 680–5.
30. Szirmai A, Kustel M, Panczel G et
al. Acta Neurol Scand 2001; 104: 68–71.31. Lee H, Yi HA, Cho YW et
6. Наследственная.
Методы диагностики
Для диагностирования заболевания врач-невролог собирает семейный анамнез. Проводит неврологические тесты и функциональные пробы (проба Ромберга, ходьба в тандеме). Это позволяет увидеть картину симптомов детальнее.Инструментальная диагностика включает:
• электронейромиографию;
• врожденные пороки развития
головного мозга;• поражение артерий в
головном, спинном мозге;
• опухоль в головном мозге;• гипотиреоз;• гормональные заболевания;• генетические болезни;• отравление медикаментами (антиконвульсанты в больших дозах, снотворные, сильнодействующие средства), химическими агентами;• недостаток витамина B12. Классифицируют по причинам, которые приводят к
Последствия
ее развитию и по характеру проявления.Сенситивная. 2. Вестибулярная.3. Мозжечковая. Больной не может координировать движения с
закрытыми глазами и в темноте, но движения остаются нормальными, если больной может видеть. При ходьбе могут быть падения. Речь может быть невнятной, замедленной, реакция ухудшается. Почерк ухудшается.
Стоимость услуг
Ф.И.О.*
Телефон *
Корковая.
5. Психогенная (истерическая). Изменение ходьбы (по ломаной линии, ходьба конькобежца, «плетение косы», ходьба как на
ходулях). Такие изменения, как правило, не наблюдаются при
органической патологии ЦНС.
медицинских направлений
ежедневно оказываемых услуг