Общая информация
Патологический процесс разрастания в легких фиброзной (соединительной или рубцовой) ткани с постепенным замещением ею легочной альвеолярной ткани называют фиброзом. Процесс характеризуется постепенным снижением дыхательной функции вплоть до критического уровня. Ткань, образующая легкие, становится все менее эластичной и растяжимой. Уплотнение затрудняет газовый обмен: кислороду и углекислому газу становится сложнее проникать через стенки альвеол, способность легких к расширению постепенно теряется. В зависимости от локализации образования фиброзных участков и причин их появления зависит общее течение болезни.
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу. Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.
Почему происходит разрастание рубцовой ткани
Часто причиной развития фиброза легких становится заболевание, поражающее легочную ткань:
• инфекционный воспалительный процесс (пневмония любого генеза, цитомегаловирусная инфекция, туберкулез, сифилис и т. д.);
• хроническое обструктивное воспалительное заболевание (бронхиальная астма и др.);
• профессиональное заболевание, связанное с попаданием в легкие частиц пыли или агрессивного газа;
• саркоидоз легких;
• аллергическое заболевание легких, связанное с вдыханием воздуха, содержащего частицы антигенов;
• васкулит – воспаление стенки легочных сосудов;
• системная аутоиммунная болезнь;
• заболевание другого внутреннего органа или системы организма, связанное с образованием рубцовых тканей;
• лучевая терапия, проводимая для лечения онкозаболевания;
• длительный прием некоторых лекарственных препаратов;
• хроническая цитомегаловирусная инфекция.
В тех случаях, когда установить заболевание, вызвавшее рост соединительной ткани в легких, не удается, медики говорят об идиопатическом легочном фиброзе.
Как распознать заболевание
На ранней стадии процесс замещения легочной ткани рубцовыми образованиями заметить практически невозможно, поскольку этот процесс протекает бессимптомно и до определенного момента не доставляет пациенту дискомфорта. Характерные симптомы фиброза легких появляются после того, как процесс охватывает существенную часть легких, из-за чего становится заметным снижение дыхательной функции, выражающееся в:
• одышке, которая вначале возникает только после увеличения физической активности и постепенно становится хронической;
• кашле, который на начальной стадии возникает редко и остается сухим, а затем учащается, и к нему добавляется выделение мокроты;
• цианозе (синюшности кожи) из-за хронического недостатка кислорода в тканях;
• появлении характерных утолщений на последних фалангах пальцев и изменении формы ногтевых пластин;
• утомляемости, связанной с недостаточным снабжением тканей кислородом;
• проблемах с деятельностью сердца и сосудов из-зав недостатка кислорода, поступающего в сердечную мышцу.
Перечисленные признаки могут говорить и о других, не менее серьезных заболеваниях, поэтому при их появлении необходимо обратиться к врачу и пройти обследование своего состояния.
У вас появились симптомы фиброза легких?
Диагностические методы
Чтобы выявить легочный фиброз, врач назначает ряд исследований:
• флюорографию в качестве скринингового метода для быстрого выявления болезни;
• компьютерную томографию высокого разрешения, чтобы уточнить распространенность фиброзных изменений, характера и динамики процесса;
• оксиметрию для определения количества кислорода в артериальной крови;
• спирометрию и определение диффузионной способности легких пациента;
• тест шестиминутной ходьбы для определения изменений, происходящих в организме при физической нагрузке.
При необходимости может быть проведена биопсия легочной ткани.
Современные методы лечения
В настоящее время не существует методов лечения фиброза легких, которые приводили бы к восстановлению легочной ткани в полном либо даже частичном объеме. Задачей врача становится определение причины, вызывающей разрастание соединительной ткани, и прекращение этого процесса. Определенные успехи в этом направлении уже достигнуты. В случаях, когда фиброз является следствием воспалительного либо аутоиммунного процесса, терапия устраняет воспалительный процесс, и разрастание фиброзной ткани прекращается.
В целом, лечение фиброза включает:
При сильном поражении легочной ткани пациенту в молодом возрасте назначают трансплантацию легких либо хирургическое удаление очага разрастания фиброзной ткани.
проверена экспертом
Врач-пульмонолог Стаж 8 лет
Ответы на распространенные вопросы
Стаж 8 лет
В диагностике патологических состояний воздухоносных путей ведущую роль отводят компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР). Метод представляет собой технически модифицированную КТ. Традиционное исследование с коллимацией луча от 3 мм и выше не дает возможности рассмотреть мелкие анатомические структуры. Визуализация на КТ фиброза легких и других интерстициальных поражений требует:
• уменьшения толщины сканируемого среза;
• использования жесткого алгоритма реконструкции снимков.
Результатом усовершенствования техники сканирования служит повышение пространственной визуализации структур с выраженным различием плотности изучаемого вещества (кости, легочная паренхима).
Признаки фиброзирующего альвеолита
При КТВР используют коллимацию луча 1-2 мм. Метод позволяет рассмотреть строение вторичных долек, выявить утолщение перегородок, обнаружить мелкие узелки, бронхиолоэктазы и пр.
Компьютерную диагностику грудной клетки проводят с помощью мультиспиральных томографов (МСКТ), которые обеспечивают высокую скорость сканирования при сохранении качества пространственного разрешения. При тяжелом состоянии пациента используют мобильные томографы, что позволяет осуществить процедуру в условиях реанимации, палаты интенсивной терапии.
Причины развития легочного фиброза
Патологический процесс сопровождается разрастанием соединительной (рубцовой) ткани в паренхиме органа. Причинами фиброзного заболевания легких служат:
• инфекционные и аспирационные пневмонии;
• хронический бронхит;
• ателектаз легкого;
• плеврит;
• хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ);
• туберкулез;
• саркоидоз;
• системные заболевания (ревматоидный артрит; сахарный диабет);
• пневмокониоз;
• альвеолит;
• интоксикации химическими препаратами;
• неблагоприятная экологическая обстановка (загрязнение воздуха органическими и минеральными частицами);
• лучевая терапия онкологических процессов в области грудной клетки;
• тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА);
• пороки сердца, сопровождающиеся левожелудочковой недостаточностью;
• наследственная предрасположенность;
• курение.
Изображение демонстрирует наглядно, что значит «сотовое легкое» на КТ
Симптомы заболевания
Клиническая картина зависит от формы фиброза и стадии патологического процесса. При очаговом поражении симптомы выражены слабо. Пациенты отмечают постоянную усталость, потерю аппетита, кашель, периодические боли в области груди.
Диффузное распространение фиброзных изменений приводит к появлению признаков дыхательной недостаточности. У пациента наблюдают:
• одышку - сначала при нагрузках, затем и в покое;
• усиление кашля;
• появление гнойной мокроты;
• синюшность кожных покровов в области лица, конечностей;
• изменение формы концевых фаланг («пальцы Гиппократа»);
• признаки «легочного сердца».
При длительном течении заболевание оказывает негативное влияние на состояние других органов и систем:
• появляются сильные отеки;
• отмечается понижение температуры тела;
• снижается диурез;
• печень увеличивается в размерах;
• возникает деформация грудной клетки;
• межреберные мышцы атрофируются.
Длительная гипоксия головного мозга приводит к появлению неврологической симптоматики:
• сонливости, апатии;
• головной боли;
• шума в ушах;
• головокружения;
В отсутствии терапии патологический процесс снижает работоспособность, ухудшает качество жизни и может стать причиной гибели больного.
Покажет ли КТ фиброз легких
Компьютерная томография - самый чувствительный неинвазивный метод диагностики рубцовых разрастаний в паренхиме органа дыхания. КТВР показывает структурные изменения легочной ткани, позволяет оценить степень поражения, определить причину развития фиброзного процесса.
Идиопатический легочный фиброз на томограмме
В результате компьютерного сканирования врач получает фотографии аксиальных срезов рассматриваемой области. Сагиттальную и фронтальную проекции достраивают с помощью сложных алгоритмов. КТ дает возможность пространственной реконструкции легкого. 3D-модель позволяет оценить взаимное расположение органов грудной клетки.
В описании врач указывает следующую информацию:
• точную локализацию и размеры патологического очага;
• состояние плевральной полости;
• характер изменений;
• проходимость трахеи, бронхов;
• особенности сосудистого рисунка;
• состояние корня легкого;
• расположение, конфигурацию органов средостения;
• структуру, размеры регионарных лимфатических узлов.
При развитии легочного фиброза как осложнения пневмонии КТ покажет характерные для воспалительного процесса признаки:
• изменение пневматизации паренхимы;
• утолщение стенок бронхиол;
• наличие экссудата;
• утолщение межальвеолярных перегородок и пр.
В своем заключении рентгенолог ставит предварительный диагноз. На основании рентгенологической картины, которую показало сканирование, можно уточнить природу заболевания. Протокол исследования содержит информацию о персональных данных пациента, технических характеристиках томографа, величине лучевой нагрузки и др.
Как выглядит фиброз легких на КТ
Первые изменения на томограммах видны на 5-7 день интерстициального процесса. На ранних этапах развития заболевания томография не дает специфической картины. На снимках определяются участки уплотнения, консолидации легочной ткани. Для процесса характерен апикально-базальный градиент, когда изменения затрагивают нижние доли легкого. Настораживающим признаком является усиление периферического рисунка.
Ретикулярные изменения преимущественно поражают субплевральные отделы. Образование фиброзных тяжей в легком на КТ выглядит как одинаковые, линейно расположенные кисты, наполненные воздухом. Поражение может быть одно- или двусторонним.
Формирование кистозных полостей на КТ
Формы и виды фиброзов легких
Заболевание классифицируют по этиологии, характеру распространения, тяжести процесса.
Различают два вида фиброза легких:
• идиопатический - выявить причину разрастания рубцовой ткани не представляется возможным;
• интерстициальный - фактор, повлекший за собой развитие патологии, установлен.
Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) диагностируют как первичное поражение дыхательной системы. Для заболевания характерно двустороннее поражение, быстрое течение, клиническая картина имеет много общего с интерстициальной пневмонией. Опасность представляют поздняя диагностика патологического процесса и отсутствие адекватного лечения на начальном этапе, при малых значениях процента замещения легочной ткани.
Интерстициальный фиброз делят на несколько форм (в зависимости от причины заболевания):
• лекарственная - чаще возникает на фоне продолжительного применения химиопрепаратов и средств от аритмии;
• инфекционная - причиной служат туберкулез, пневмония и другие патологические процессы в легких;
• фиброз как следствие системного поражения соединительной ткани;
• пылевая (асбестоз, силикоз и пр.) - возникает при длительном вдыхании органических и минеральных микрочастиц.
При лечении всех форм интерстициального фиброза необходимо исключить поражающий фактор.
По характеру распространения выделяют:
• локальный (очаговый) процесс;
• диффузную форму поражения.
В зависимости от тяжести течения и степени замещения легочной ткани различают:
• пневмофиброз - рубцовые тяжи чередуются со здоровыми участками паренхимы;
• пневмосклероз - грубое замещение значительного сегмента легкого, на снимках видны очаги уплотнения;
• пневмоцирроз - глобальное рубцевание паренхимы с вовлечением в процесс бронхов и кровеносных сосудов.
Для терминальной стадии заболевания характерно уменьшение размеров легкого, смещение органов средостения в сторону поражения.
КТ признаки фиброзных изменений легких
Заболевание имеет характерную рентгенологическую симптоматику. К КТ-признакам фиброза относят:
• «сотовое легкое»;
• «матовое стекло»;
• незначительное поражение апикальных отделов;
• тракционные бронхоэктазы;
• уменьшение объема легкого.
Диагноз ставят на основании результатов КТВР, лабораторных исследований, клинических проявлений патологического процесса.
Постпневмонический склероз легкого