Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) – это аутоиммунное демиелинизирующее заболевание периферической нервной системы, характеризующееся рецидивирующим или прогрессирующим течением с преимущественно демиелинизирующим типом поражения.
Длительное время ХВДП рассматривалась как хроническое проявление синдрома Гийена-Барре .
Частота заболеваемости ХВДП, оцененная на большой популяции у взрослых составляет от 1 до 3 на 100 тыс. населения . ХВДП встречается в любом возрасте, включая детей . Для ХВДП характерно два пика заболевания. Первый пик заболевания регистрируется в 40-50-ти летнем возрасте, второй – старше 70-ти лет.
Развитию заболевания предшествует контакт организма с вирусной инфекцией или с иммунизацией (профилактической вакцинацией).
Длительное время считалось, что развитие ХВДП связано с носительством определённых генов HLA (A1, B8, DRW3). В настоящее время эта гипотеза не была подтверждена. В основе патогенеза ХВДП лежит вовлечение в процесс клеточного и гуморального звена иммунитета . Считается, что в результате феномина «мимикрии», вызванное инфекционными агентами, происходит активация аутореактивных клеток. Аутореактивные клетки проникают в нерв и нарушают целостность миелина . Демиелинизация может наблюдаться на любом отрезке периферического нерва от спинномозговых корешков до его дистальных участков. Кроме демиелинизации в биоптатах икроножного нерва были выявлены воспалительные инфильтраты и отёк подоболочечного пространства нерва.
Согласно литературным данным примерно в 15% случаев ХВДП имеет острое начало с быстрым нарастанием мышечной слабости в течение первых 4 недель от начала заболевания. Такое острое и бурное начало заболевания напоминает СГБ, в частности острую восполительную демиелинизирующую полирадикулоневропатию, что затрудняет постановку правильного диагноза [1, 2]. Несмотря на похожую клиническую картину острого начала ХВДП и СГБ можно отметить ряд отличий. В первых при ХВДП редко наблюдается поражение дыхательной мускулатуры и развитие дыхательной недостаточности. Во вторых для СГБ характерно поражение черепных нервов и чёткой связи с предшествующей инфекцией . Однако, часто поставить правильный диагноз ХВДП можно только в том случае если в течение 2 месяцев от начала заболевания сохраняется прогрессирование заболевания или её рецидив.
Течение ХВДП может быть прогрессирующим, ремитирующим и стационарным. Ремитирующее течение ХВДП считается типичным и встречается в 48% случаев у лиц молодого и среднего возраста. Для лиц пожилого возраста характерно прогрессирующее течение заболевания. У 20% больных ХВДП протекает с нечётко выраженными клиническими проявлениями заболевания на протяжении многих лет .
Диагностические критерии ХВДП были предложены Европейской федерацией неврологических обществ (European Federation of Neurological Societies (EFNS) ) в 2010 году . Диагностические критерии ХВДП включают клинические и лабораторные данные (табл. 1).
Таблица 1
Диагностические критерии ХВДП
Критерии | Диагностические признаки |
Клинические | • Прогрессирующая или ремитирующая мышечная слабость в течение 8 и более недель; • Симметричная проксимальная и дистальная слабость верхних и/или нижних конечностей; • Снижение или отсутствие рефлексов в поражённых конечностях. |
Лабораторные | • Снижение скорости проведения импульса менее 70% нижней границы нормы не менее чем по 2 двигательным нервам; • Уровень белка в цереброспинальной жидкости более 0, 45 г/л, клеточный состав менее 10 клеток в 1 мм³; • При биопсии икроножного нерва доказательства демиелинизации и/или ремиелинизации по данным электронной микроскопии или анализа расчёсанных нервных волокон. |
Исключающие | • Наличие системных болезней и токсического фактора; • Семейные случаи; • Изменения при биопсии нерва, несовместимые с диагнозом ХВДП. |
Диагноз ХВДП считается достоверным при наличии всех диагностических критериев. Вероятным диагноз считается при наличии всех клинических и исключающих критериев и 2 или 3-го лабораторных критериев.
ГК (метилпреднизолон, преднизолон) назначают в дозе 1 мг/кг/сут в течение 2-4 недель с последующим снижением дозы на 5 мг каждые 2-3 недели. Продолжительность лечения ГК составляет 1-2 года. Альтернативной схемой лечения является назначение метилпреднизолона в дозе 1 г/сут в течение 5 дней с последующим введением 1 г/сут 1 раз в неделю в течение 4-8 недель.
IgG для лечения ХВДП применяются в дозе 2 г/кг в течение 2-5 дней, затем 1 г/кг каждые 3 недели или 0, 5 г/кг в течение 4 дней каждый месяц на протяжении 6 месяцев.
В случае недостаточной эффективности ГК или IgG применяется ПФ [2, 3, 7, 14]. Согласно рекомендациям Американского Общества Афереза ПФ проводится 2-3 раза в неделю до наступления улучшения. Схема проведения ПФ заключается в удалении 1-1, 5 объёма циркулирующей плазмы. Замещение удаляемого объёма плазмы производится 5% альбумином [4, 13].
Терапия второй линии обычно проводится в тех случаях, когда терапия первой линии оказывается неэффективной или требуется снижение дозы ГК по тем или иным причинам, а также, если нет возможности для использования IgG. К препаратом второй линии относятся азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин, метотрексат .
В симптоматическую терапию входит купирование неврологических болей, комплекс реабилитационных мероприятий (массаж, лечебная физкультура).
Список литературы
• Никитин С. С. , Супонева Н. А. , Пирадов М. А. Синдром Гийена-Барре и хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия с острым началом: проблемы дифференциальной диагностики. // Клиническая неврология. – 2009. – №2. – С. 30 – 35.
• Супонева Н. А. , Никитин С. С. , Пирадов М. А. , Меркулова Д. М. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия с острым началом и дыхательной недостаточностью. // Нервные болезни. – 2007. – №1. – С. 40 – 44.
• Хайбуллин Т. И. , Хабиров Ф. А. , Аверьянова Л. А. и др. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия и патогенетически близкие синдромы: диагностика и лечение. // Практическая медицина. – 2014. – №2 . – С. 128 – 137.
• Brannagan TH, III. Current treatments of chronic immunemediated demyelinating polyneuropathies. // Muscle Nerve. – 2009. – Vol. 39. – P. 563 – 578.
• De Sousa E. A. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: diagnosis and management. // Expert Rev. Clin. Immunol. – 2010. – Vol. 6 . – P. 373 – 380.
• Dimachkie M. M. , Barohn R. J. Guillain-Barré syndrome and variants. // Neurol. Clin. – 2013. – Vol. 31. – P. 491 – 510.
• Gorson K. C. , Katz J. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. // Neurol. Clin. – 2013. – Vol. 31. – P. 511 – 532.
• Hahn A. F. , Hartung H-P. , Dyck P. J. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. In: Peripheral neuropathy. 4th ed. P. J. Dyck, P. K. Tomas (eds). Philadelphia: Elsevier/Saunders. 2005. – P. 2221 – 2253.
• Luan X. , Zhen R. , Chen B. , Yuan Y. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with nonuniform pathologic features. // Pediatr. Neurol. – 2010. – Vol. 43 . – P. 103 – 109.
• Magy L. How to improve diagnosis and measurement of chronic immune-mediated neuropathies. // Teaching Course: Peripheral. Neuropathy in 13th Congress of EFNS. – Florence, 2009.
• Nobile-Orazio E. , Gallia F. , Judica E. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy and related disorders. In: Neuromuscular disorders in clinical practice. B. Katirji, H. J. Kaminski, R. L. Ruff (eds. ). New York: Springer, 2014. – P. 605 – 632.
• Rajabally V. A. , Narasimhan M. , Chavada G. Electrophysiologycal predictors of steroid-responsiveness in CIDP. // J. Neurol. – 2008. – Vol. 255. – P. 936 – 938.
• Szczepiorkowski Z. M. , Winters J. L. , Bandarenko N. et al. Guidelines on the Use of Therapeutics Apheresis in Clinical Practice-Evidence-Based Approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis. // J. Clin. Apheresis. – 2010. – Vol. 25. – P. 83 – 177.
• van den Bergh P. X. K. , Hadden R. D. M. , Bouche P. et al. EFNS/PNS Guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a task force of the EFNS and the PNS – First Revision. // Eur. J. Neurol. – 2010. – Vol. 17. – P. 356 – 363.
Почему возникает воспалительная демиелинизация?
Причины возникновения ХВДП до сих пор изучаются, многое остается неясным. У более трети взрослых пациентов ХВДП развивается вслед за вирусной инфекцией. У детей прослеживается связь с респираторными инфекциями и возрастными вакцинациями. В группе риска также беременные в третьем триместре. Однако у половины пациентов никакой явной причины найти не удается.
Исследователи считают, что демиелинизирующее воспаление запускается при помощи Т-лимфоцитов, которые начинают разрушение периферического миелина путем выработки антител. При этом на любом участке нерва может возникнуть воспалительный инфильтрат и отек, это касается так же спинномозговых корешков. Поэтому иногда правомочно говорить о полинейрорадикулопатии.
Проявления
Коварство болезни в том, что первые симптомы не имеют никакой специфичности и не вызывают озабоченности ни у пациента, ни у врача – все развивается слишком исподволь. Первые несколько месяцев никаких клинических проявлений может не быть, хотя процесс активно идет.
По какой-то причине иммунная система воспринимает клетки своего организма как чужеродные и начинает активно с ними бороться, формируя иммунные комплексы. Эти комплексы буквально «съедают» миелиновую оболочку, чем нарушают проведение импульса по периферическому нерву. Во многих случаях прослеживается наследственная предрасположенность, семейные формы болезни.
Иногда провокаторами могут стать болезнь, тяжелые физические нагрузки, изменения гормонального статуса, эмоциональные нагрузки, стрессы.
Основных клинических проявлений два:
• Снижение сухожильных рефлексов с конечностей вплоть до их отсутствия.
Типичная форма ХВПД характеризуется симметричностью поражения, постепенным нарастанием симптоматики, хорошим ответом на лечение. Атипичная может быть асимметричной или фокальной, когда первоначально вовлечено только одно сплетение или 1 периферический нерв.
Принципы диагностики
Неврологи клиники ЦЭЛТ знают о том, что начальные проявления ХВДП протекают под маской многих других распространенных болезней, по поводу которых пациенты долго и безуспешно лечатся. Диагностика включает такие исследования:
Результаты этих исследований, а также ответ на терапию позволяют отличить ХВДП от других видов полинейропатий.
Наши врачи
Врач-невропатолог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории
Стаж 41 год
Врач-невролог
Стаж 42 года
Врач-невролог, врач-терапевт, врач высшей категории
Стаж 13 лет
Врач-невролог, кандидат медицинских наук
Стаж 23 года
Правила лечения
Лечение начинается с введения кортикостероидных гормонов. Выбор конкретного препарата и его дозировка зависит от конкретной ситуации. Длительность курса лечения подбирается индивидуально, обязателен переход на поддерживающие дозы. Заболевание требует длительного периода иммуносупрессии, иначе обострения неизбежны. Гормоны чаще всего вводятся внутривенно.
По показаниям используется плазмаферез, во время которого происходит удаление иммунных комплексов, циркулирующих в крови. Плазмаферез и внутривенная иммуносупрессия относятся к методам лечения первой линии.
Ответ на специфическое лечение, качественная стойкая ремиссия после него считается важным диагностическим признаком.
Неврологи клиники ЦЭЛТ считают, что о ХВДП нужно думать во всех случаях прогрессирующей полинейропатиии. Особенно настораживает в этом смысле поражение нервов при сахарном диабете, когда невысокий уровень глюкозы не должен вызывать тяжелых расстройств мышечной силы и чувствительности.
Особого внимания заслуживают дети, которые отвечают на лечение быстрой ремиссией. Их состояние нужно постоянно отслеживать, поскольку ранний отказ от лечения приводит к очередному обострению, которое всегда протекает тяжелее, чем первоначальное расстройство.
Возможности профилактики
Неврологи ЦЭЛТа всегда настороженно относятся к таким проявлениям и максимально используют диагностические возможности. К эффективным мерам профилактики рецидивов и обострений, снижения выраженности прогрессирования заболевания относится полное прохождение лечебного курса, назначенного врачом. Нельзя останавливаться, когда достигнуто минимальное улучшение. Лечение нужно проводить до конца и вовремя являться на повторные осмотры лечащим врачом.
Неврологи многопрофильной клиники ЦЭЛТ имеют большой практический опыт и постоянно пополняют свои знания, умеют распознать сложные формы демиелинизирующих воспалений.
Мы работаем каждый день:
• Понедельник—воскресенье: 8.00—20.00