Аномалии шейного отдела позвоночника
Пороки, аномалии и дисплазии шейного отдела позвоночника - это разнообразная и сложная для выявления и диагностики группа врожденных поражений. Знания детских травматологов-ортопедов о данной проблеме и возможности постановки правильного диагноза, расчета прогноза и возможности коррекции значительно расширились с появлением компьютерной томографии (КТ) и магниторезонансной томографии (МРТ).
Отметим, что основной проблемой у пациентов с врожденной патологией шейного отдела позвоночника является внезапное развитие тяжелой неврологической симптоматики (парезов и параличей) или смерти. Встречаемость наиболее клинически выраженного синдрома Клиппеля-Фейля (сращение шейных позвонков) составляет 1 случай на 40000-42000 человек. Многие пороки, аномалии и дисплазии шейного отдела позвоночника бессимптомны, что делает крайне важным их своевременное выявление.
Отличия пороков от аномалий развития и дисплазий шейного отдела позвоночника
Термин порок (рус.) и аномалия развития (англ.) являются синонимами и используются одинаково часто. Термин дисплазия или неправильное развитие фактически может описывать картину аномалии, но чаще применяется в случаях, когда рентгенологическая картина не укладывается в типичные анатомические формы аномалий.
Многие изменения при системных и генетических заболеваниях могут затрагивать шейный отдел позвоночника и развиваться постепенно. В этих случаях грамотно будет обозначить их как дисплазии на фоне основного заболевания.
Костная кривошея, короткая шея (синдром Клиппеля-Фейля) и кифоз
Костная кривошея: причины возникновения
Костная кривошея
Мальчик, 3 лет с костной кривошеей на фоне множественных пороков развития шейного отдела позвоночника. Нестабильность в верхнешейном отделе позвоночника. Хирургическая коррекция. Устранение нестабильности и кривошеи
Диагностика аномалий развития и дисплазий шейного отдела позвоночника
Для врожденных поражений шейного отдела позвоночника характерны следующие клинические симптомы: кривошея, кифоз, гиперлордоз, укорочение шеи, деформация лица, низкий уровень роста волос, крыловидные складки, кожные дефекты и пигментные пятна в области позвоночника, ограничение движений в шее.Пациенту проводят обязательный скрининг на пороки развития (аномалии) и дисплазии шейного отдела позвоночника для того, чтобы выявить следующие заболевания:<
• синдром Дауна, Ларсена, Книста, Гольденхара, Клиппеля-Фейля,
• спондилоэпифизарная дисплазия,
• спондилометаэпифизарная дисплазия,
• дистрофическая дисплазия,
• псевдоахондроплазия,
• мукополисахаридоз,
• артрогрипоз,
• костные кривошеи.
Больше информации о патологиях шеи в клинических синдромах можно прочитать в работах специалиста нашей клиники - врача травматолога-ортопеда высшей категории, д.м.н., профессора Губина А.В.Лечение дисплазий и аномалий развития шейного отдела позвоночника
Современная вертебрология обладает всеми возможностями для диагностики и хирургической коррекции данных проблем с высоким уровнем безопасности для пациента. Происходит значительное улучшение внешнего вида пациента, связанное с исправлением деформации. При короткой шее (синдром Клиппеля-Фейля) возможно «удлинение» шейного отдела позвоночника за счет грудного отдела – операция цервикализации.
Определение болезни. Причины заболевания
Гипоплазия позвоночной артерии (Vertebral artery hypoplasia) — это сужение её просвета менее чем до 2,5–3 см, чаще с правой стороны . Аномалию ещё называют позвоночной артерией малого диаметра.
Гипоплазия позвоночной артерии
По данным разных авторов, гипоплазию позвоночной артерии выявляют у 2–26 % человек . Такой широкий диапазон значений, вероятно, связан с тем, что в литературе есть данные по разным группам пациентов, различным возрастам и профессиям, но при этом не проводилось масштабных исследований, позволяющих оценить распространённость этой патологии на уровне популяции.
Причины гипоплазии позвоночной артерии
Гипоплазия может быть врождённой и приобретённой.
К врождённым причинам относятся:
• генетическая предрасположенность;
• неправильное внутриутробное положение плода;
• инфекционные заболевания у женщины во время беременности (краснуха, грипп, токсоплазмоз);
• приём некоторых лекарств во время беременности (например, макролидов, сульфаниламидов, антидепрессантов и др.);
• влияние физических факторов во время беременности (повышенной температуры, облучения, профессиональных вредностей);
• воздействие токсических соединений и вредных продуктов обмена веществ во время беременности (свинца, кадмия, формальдегида, ртути, железа, йода);
• недостаточность в рационе фолиевой кислоты и минеральных веществ;
Среди приобретённых причин выделяют:
• травмы шеи и шейно-воротниковой зоны.
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!
Симптомы гипоплазии позвоночной артерии
Симптомы, как правило, возникают, когда гипоплазия осложняется остеохондрозом позвоночника, атеросклерозом, васкулитом (воспалением сосудов), гипертонией или травмой головы и шеи. Чаще первые симптомы появляются после 35–40 лет и преимущественно у пациентов, ведущих малоподвижный образ жизни, а также в статичных позах и при напряжении мышц шеи и плеч.
К основным симптомам гипоплазии позвоночной артерии относят:
• снижение трудоспособности, концентрации, памяти, внимания и умственной активности;
Патогенез гипоплазии позвоночной артерии
Внутренние сонные артерии — это продолжение общей сонной артерии, а ранее аорты. Подходя к головному мозгу, они формируют систему мозговых артерий, состоящих из передней, средней мозговых артерий и передней соединительной артерии. Две позвоночные артерии сливаются в полости черепа, образуют базилярную артерию, из которой формируются задняя мозговая и задняя соединительная артерии. Из этого бассейна снабжается кровью вся задняя часть полушарий, ствол мозга и мозжечок. Соединительные артерии, передние и задние, образуют общий бассейн, состоящий из замкнутой системы артерий, именуемый Виллизиевым кругом.
По позвоночным артериям в головной мозг поступает около 15–30 % всей приходящей к нему крови . Как показали исследования, левая позвоночная артерия имеет малый диаметр гораздо реже, чем правая. И лишь в единичных наблюдениях не развиты обе позвоночные артерии.
Каждая позвоночная артерия состоит из четырёх основных сегментов, первые три из которых располагаются вне черепной коробки. Первый сегмент лежит в промежутке до шестого шейного позвонка. Здесь начинается второй сегмент позвоночной артерии, который заканчивается у выхода на уровне второго шейного позвонка и, таким образом, имеет межкостный ход, из-за чего может сдавливаться костными разрастаниями. Третий сегмент позвоночной артерии пересекает заднюю дугу первого атланта, входит в большое затылочное отверстие и соединяется с ветвями затылочной артерии. Переходя в четвёртый сегмент, позвоночная артерия продолжает свой путь внутри черепа, а далее сливается в базилярную (основную) артерию.
Классификация и стадии развития гипоплазии позвоночной артерии
Собственного кода в Международной классификации болезней (МКБ-10) у гипоплазии позвоночной артерии нет, её относят к Q27.8 Другие уточнённые врождённые аномалии системы периферических сосудов (врождённое сужение артерии).
По классификации сосудистых аномалий ISSVA 2014 года, гипоплазия позвоночных артерий относится к аномалиям развития крупных по диаметру сосудов .
Осложнения гипоплазии позвоночной артерии
К основным осложнениям гипоплазии позвоночной артерии относятся:
• вертебро-базилярная недостаточность;
Синдром позвоночной артерии
Это заболевание, вызванное компрессией (сдавлением) изменённых позвоночных артерий, в том числе из-за их малого диаметра. Преимущественно возникает на фоне остеохондроза шейного отдела позвоночника и патологического давления на позвоночные артерии, например при сдавлении грыжами дисков, спазмированными мышцами шеи, а также при спазме позвоночной артерии . Этот синдром может быть осложнён атеросклерозом брахиоцефальных артерий, расположенных в шейном отделе.
К другим проявлениям этого синдрома относятся:
• снижение остроты зрения, тошнота, реже рвота, предшествующие приступу головной боли и напоминающие мигренеподобную ауру;
• снижение чувствительности некоторых участков кожи головы, шеи и рук;
• повышение артериального давления;
• давящие кратковременные боли в области сердца.
Хроническая ишемия головного мозга
Особенно пугающими становятся симптомы при резком повороте или запрокидывании головы. Человек, оставаясь в сознании, теряет равновесие, у него слабеют ноги, и он внезапно падает. Такое состояние называется «дроп-атака».
Диагностика гипоплазии позвоночной артерии
Зачастую пациенты сначала обращаются к терапевту или неврологу с жалобами на головокружение, а затем уже при углублённом обследовании ставится диагноз «гипоплазия позвоночной артерии».
На приёме врач спросит, что беспокоит, как развивались симптомы, какими заболеваниями болели родственники, в каких условиях работает пациент, какие есть профессиональные вредности, факторы риска и сопутствующие заболевания.
Важную роль в диагностике играют следующие методы:
• ультразвуковая допплерография брахиоцефальных артерий (УЗДГ БЦА) ;
• компьютерная томография (КТ) с контрастным усилением;
• магнитно-резонансная ангиография (МРА).
УЗДГ брахиоцефальных артерий
При гипоплазии на уровне первого и второго сегмента позвоночника зачастую достаточно ультразвуковой допплерографии брахиоцефальных сосудов/артерий (УЗДГ БЦС/БЦА). Это стандартная процедура, позволяющая быстро и безболезненно определить состояние сосудов головы и шеи:
• форму, толщину, диаметр и однородность поверхности сосудов;
• особенности их строения (патологические извитости, врождённые аномалии);
• степень проходимости сосудов, которая выражается в наличии стенозов и/или окклюзий тромбами и/или атеросклеротическими бляшками;
• интенсивность кровотока в сосудах.
Компьютерная томография (КТ) с контрастным усилением — это современный высокоточный метод диагностики, в основе которого лежит контрастное исследование магистральных сосудов. Для оценки хода сосудов, их состояния, особенностей кровотока проводят исследование в режиме ангиографии. На КТ с контрастным усилением оценивается целостность артерий, аномалии их строения (сужение просвета), расслоение и деформация стенок, признаки воспаления, патологические извитости, наличие закупорок тромбами или эмболами.
В отличие от УЗИ, КТ-ангиография позволяет максимально точно оценить состояние сосудов, поскольку позвонки и мышц шеи, вдоль которых расположены позвоночные артерии, не мешают визуализации.
Магнитно-резонансная ангиография (МРА) — это исследование состояния сосудов головы и шеи, которое проводится при помощи контраста или без него. В первом варианте используют контрастное вещество, которое наполняет и обозначает сосуды, значимо увеличивая достоверность и информативность получаемых данных. Помимо выявления гипоплазии, МРА позволяет диагностировать:
• расширение сосуда и уменьшение толщины его стенки, что будет указывать на риск разрыва в месте наибольшего истончения (аневризмы);
• аномальные врождённые сообщения между артерией и веной (артериовенозные мальформации);
• расслоение стенок артерий;
К вспомогательным методам диагностики можно отнести:
• Объективный осмотр, предпочтительно динамический (при отсутствии жалоб проводится раз в год).
• Лабораторные методы (общий и биохимический анализ крови, коагулограмма).
Лечение гипоплазии позвоночной артерии
В литературе описаны методы шунтирования (перенаправление кровотока в обход участка гипоплазии) и баллонной ангиопластики (расширение просвета сосуда с помощью расширяющегося баллончика с памятью формы) позвоночных артерий.
Эти операции трудоёмкие, продолжительные (до 5 часов), требующие высокого профессионализма от сосудистого хирурга. Они применяются в тяжёлых случаях при наличии современного оборудования в крупных специализированных нейрохирургических центрах.
Прогноз. Профилактика
Прогноз благоприятный при ранней диагностике и постоянном мониторинге внутреннего диаметра позвоночных артерий и показателей кровотока при помощи ультразвуковой допплерографии. Пациентам с гипоплазией позвоночной артерии следует проходить УЗДГ БЦА не реже одного раза в год, при жалобах и наличии сопутствующей патологии — раз в шесть месяцев.
• контролировать уровень артериального давления;
• регулярно проходить ЭКГ для ранней диагностики жизнеугрожающих аритмий;
• вести здоровый образ жизни (следить за весом, режимом сна и бодрствования, быть физически активным, отказаться от вредных привычек, правильно и сбалансированно питаться).