Анкилозирующий спондилоартроз

Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит (Болезнь Бехтерева у детей)

Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит – это хроническое заболевание из группы серонегативных спондилоартропатий, которое манифестирует у пациентов до 16 лет, затрагивает позвоночник и суставы. Болезнь возникает вследствие аутоиммунных воспалительных процессов. Первые симптомы патологии: боль в суставах нижних конечностей, припухлость и краснота кожи в околосуставной области, ограничение подвижности. Спустя 2-5 лет присоединяется боль в спине и ягодицах, указывающая на развитие спондилита. Для диагностики используют рентгенографию и МРТ пораженных отделов скелета. Лечение включает медикаменты (НПВС, глюкокортикостероиды, ингибиторы ФНО), индивидуальные курсы ЛФК.

МКБ-10

М08.1 Юношеский анкилозирующий спондилит

• Причины

• Патогенез

• Симптомы

• Осложнения

• Диагностика

• Дифференциальная диагностика

• Лечение ювенильного анкилозирующего спондилоартрита

• Фармакотерапия

• Немедикаментозная терапия

• Прогноз и профилактика

• Цены на лечение

Общие сведения

Распространенность анкилозирующего спондилоартрита (болезни Бехтерева) составляет 0,1-0,3% в популяции. В 10-20% случаев болезнь манифестирует уже в детском или подростковом возрасте – развивается ювенильная (юношеская) форма артрита, которая указывает на более тяжелое течение и менее благоприятный прогноз. Пик диагностики приходится на подростковый возраст, мальчики болеют в 4 раза чаще девочек. Заболевание представляет актуальную проблему в детской ревматологии, поскольку вызывает стойкие деформации скелета и существенно снижает качество жизни пациента.

Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит

Причины

Как и другие варианты спондилоартропатий, ювенильный анкилозирующий спондилоартрит (ЮАС) имеет неизвестную этиологию. Однако установлена генетическая предрасположенность к болезни, которая обусловлена наличием специфического белка HLA-B27 на поверхности иммунных клеток. Он определяется у 85% пациентов. Если у ребенка есть близкие родственники со спондилоартритом, вероятность развития патологии резко возрастает.

Симптомы

В отличие от взрослых, у которых болезнь Бехтерева манифестирует воспалительной болью в спине, у детей и подростков ювенильный анкилозирующий спондилоартрит начинается с поражения суставов. В дебюте заболевания наблюдаются олиго- или полиартриты, которые преимущественно затрагивают нижние конечности: голеностопный, коленный, тазобедренный суставы. Отмечается асимметричный и неспецифический характер поражения. Клинически артрит проявляется болью, отеком, скованностью движений.

Еще один характерный признак ювенильного анкилозирующего спондилоартрита – энтезит. Воспаление возникает в местах прикрепления связок и сухожилий к костям. Оно проявляется припухлостью и покраснением кожи над пораженным местом, болью при движениях. Чаще всего энтезиты затрагивают область пятки и коленные чашечки. При хроническом течении они провоцируют образование костных шпор, которые усугубляют симптомы и ограничивают объем движений.

Около 5% пациентов с ювенильным спондилоартритом страдают от увеита – воспаления сосудистой оболочки глаза. Для ЮАС характерен односторонний передний острый увеит, который длится не более 3-х месяцев, однако регулярно рецидивирует. У некоторых детей он выступает первым признаком заболевания и возникает еще до манифестации суставного синдрома. Патология проявляется болезненностью и покраснением глаза, слезотечением, повышенной чувствительностью к свету.

Осложнения

При распространении процесса на грудной и шейный отделы позвоночника возникают ограничения экскурсии грудной клетки, ухудшается вентиляция легких, возрастает риск дыхательной недостаточности и рецидивирующих бронхолегочных инфекций. Нелеченный передний увеит переходит в панувеит, вызывает синехии зрачка, повышает риск развития катаракты и глаукомы. У некоторых пациентов наблюдается резкое снижение или полная потеря зрения в одном глазу.

При ювенильном анкилозирующем спондилоартрите существует риск органной патологии. Чаще всего поражается сердечно-сосудистая система, что проявляется аортитом, вальвулитом аортального клапана, различными видами аритмий. В редких случаях наблюдается быстрое прогрессирование симптоматики с развитием аортальной недостаточности, полной атриовентрикулярной блокады. Иногда при ЮАС возникает поражение почек: IgA-нефропатия, амилоидоз.

Диагностика

При подозрении на ювенильный анкилозирующий спондилоартрит пациенту требуется консультация детского ревматолога. При первичном осмотре проводится оценка антропометрических данных и физического развития, исследование объема активных и пассивных движений при боковых наклонах, тесте Райта-Шобера. Для выявления наследственной предрасположенности собирают подробный семейный анамнез. Чтобы подтвердить диагноз, назначаются исследования:

• Рентгенография. При лучевой диагностике крестцово-подвздошного сочленения и суставов ноги определяют расширение суставной щели, наличие эрозий, остеофиты разных размеров. В развернутой стадии ЮАС на рентгенограммах позвоночника определяется «квадратизация» тел позвонков, многочисленные костные оссификаты.

• Магнитно-резонансная томография

Дифференциальная диагностика

Ввиду отсутствия патогномоничных симптомов анкилозирующий спондилоартрит нужно отличать от других ревматических заболеваний. Дифференциальная диагностика проводится с ювенильным ревматоидным артритом, реактивным артритом (в том числе при болезни Рейтера), псориатическим артритом. ЮАС также дифференцируют с энтеропатическим артритом, который возникает на фоне болезни Крона и неспецифического язвенного колита.

Консультация детского ревматолога

Фармакотерапия

Медицинская помощь направлена на уменьшение воспалительного процесса, профилактику осложнений и сохранение максимальной подвижности в позвоночнике. При ЮАС необходимо начинать лечение сразу после постановки диагноза, чтобы замедлить прогрессирование болезни и улучшить прогноз. В педиатрической практике применяются такие группы препаратов:

Немедикаментозная терапия

При ювенильном анкилозирующем спондилоартрите обязательно назначается лечебная физкультура (ЛФК), которая проводится под руководством грамотного инструктора. Занятия проходят регулярно, кроме периодов обострения и сильного болевого синдрома. Тренировки помогают поддерживать высокий уровень активности и мышечной силы, замедляют прогрессирование патологии. Также рекомендована дыхательная гимнастика для профилактики легочных осложнений.

Прогноз и профилактика

Поскольку этиотропная терапия пока не разработана, ювенильный анкилозирующий спондилоартрит носит прогрессирующий характер и не подлежит полному излечению. Чем раньше возникают симптомы ЮАС, тем выше риск тяжелого течения патологии. Однако при комплексном подходе к лечению пациенты способны долгие годы поддерживать достаточную физическую активность и высокое качество жизни. Меры первичной профилактики отсутствуют ввиду неясных причин развития заболевания.

13. Болезни костно-мышечной системы, соединительной ткани, системные васкулиты

системные васкулиты

Статья предусматривает ревматоидный артрит, серонегативные спондилоартриты (анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), хроническое течение реактивного артрита, псориатическую артропатию), диффузные заболевания соединительной ткани, системные васкулиты (гигантоклеточный артериит, узелковый полиартериит, болезнь Кавасаки, гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, эозинофильный ангиит, криоглобулинемический васкулит, висцеральную форму геморрагического васкулита), хронический подагрический артрит, пирофосфатную артропатию и др.

ревматоидный артрит, серонегативные спондилоартриты при отсутствии системных проявлений и признаков активности заболевания на фоне базисной противоревматической терапии.

По пункту "в" освидетельствуются военнослужащие с затяжным (4 месяца и более) течением острых воспалительных артропатий при сохраняющихся экссудативно-пролиферативных изменениях суставов, лабораторных признаках активности процесса и безуспешном лечении.

При хронических инфекционных и воспалительных артритах, хроническом подагрическом артрите, хроническом течении кожно-суставной формы геморрагического васкулита категория годности к военной службе определяется по пунктам "а", "б" или "в" в зависимости состояния функции суставов, а также по соответствующим статьям расписания болезней при поражении других органов и систем.

Категория годности к военной службе

I графа

II графа

III графа

Хирургические болезни и поражения костей, крупных суставов, хрящей:

Д

Д

Д

В

В

В

В

В

Б

Б-3

Б

А

тотальная нестабильность крупного сустава (неопорный сустав);

стойкая контрактура сустава в функционально невыгодном положении со значительным ограничением движений;

выраженный деформирующий артроз (наличие краевых костных разрастаний суставных концов не менее 2 мм) с разрушением суставного хряща (ширина суставной щели на функциональной рентгенограмме в положении стоя с опорной нагрузкой менее 2 мм) и деформацией оси конечности более 5 градусов;

асептический некроз суставных концов костей нижних конечностей (головки бедренной, мыщелков бедренной или большеберцовой, таранной, ладьевидной костей);

нестабильность крупного сустава, ключицы или надколенника с редкими (менее 3 раз в год) вывихами или неустойчивостью, определяемой клинически и с помощью методов лучевой диагностики;

последствия повреждений (приобретенное удлинение) ахиллова сухожилия, связки надколенника и сухожилия двуглавой мышцы плеча с ослаблением активных движений в суставе.

Остеомиелитический процесс считается законченным при отсутствии обострения, секвестральных полостей и секвестров в течение 3 и более лет.

Нестабильность крупного сустава, ключицы или надколенника должна быть подтверждена частыми (3 и более раза в год) вывихами, удостоверенными рентгенограммами до и после вправления и другими медицинскими документами или с помощью методов лучевой диагностики по одному из характерных признаков (костный дефект суставной поверхности лопатки или головки плечевой кости, отрыв суставной губы, дисплазия суставных концов костей и патологическая смещаемость суставных поверхностей).

Нестабильность коленного сустава II - III степени подтверждается функциональными рентгенограммами в боковой проекции, на которых раскрытие суставной щели на стороне повреждения или передне-заднее смещение большеберцовой кости по сравнению с неповрежденным суставом составляет более 5 мм.

Категория годности к военной службе

I графа

II графа

III графа

Болезни позвоночника и их последствия:

Д

Д

Д

В

В

В

В

В

Б

Б-3

Б

А

(см. текст в предыдущей редакции)

инфекционный спондилит с частыми (3 и более раза в год) обострениями;

спондилолистез III - IV степени (смещение больше половины поперечного диаметра тела позвонка) с постоянным выраженным болевым синдромом и нестабильностью позвоночника;

фиксированные, структурные искривления позвоночника, подтвержденные рентгенологически клиновидными деформациями тел позвонков и их ротацией в местах наибольшего изгиба позвоночника (сколиоз IV степени, остеохондропатический кифоз с углом деформации, превышающим 70 градусов).

невозможность поддерживать вертикальное положение туловища даже непродолжительное время, выраженное напряжение и болезненность длинных мышц спины на протяжении всего позвоночника, резкое выпрямление шейного и поясничного лордоза, наличие дегенеративного сколиоза II степени и более, сегментарная нестабильность позвоночника;

инфекционный спондилит с редкими (1 - 2 раза в год) обострениями;

распространенный деформирующий спондилез и межпозвонковый остеохондроз с множественными массивными клювовидными разрастаниями в области межпозвонковых сочленений со стойким болевым синдромом;

спондилолистез II степени (смещение от 1/4 до 1/2 части поперечного диаметра тела позвонка) с болевым синдромом;

невозможность поддерживать вертикальное положение туловища более 1 - 2 часов, умеренное локальное напряжение и болезненность длинных мышц спины, сглаженность шейного и поясничного лордоза, наличие дегенеративного сколиоза I - II степени, сегментарная гипермобильность позвоночника;

ограничение амплитуды движений от 20 до 50 процентов в шейном и (или) грудном и поясничном отделах позвоночника;

(см. текст в предыдущей редакции)

ограниченный деформирующий спондилез (поражение тел до 3 позвонков) и межпозвонковый остеохондроз (поражение до 3 межпозвонковых дисков) с болевым синдромом при значительных физических нагрузках и четкими анатомическими признаками деформаций;

неудаленные металлоконструкции после операций по поводу заболеваний позвоночника при отказе или невозможности их удаления;

клинические проявления статических расстройств возникают через 5 - 6 часов вертикального положения;

ограничение амплитуды движений в позвоночнике в шейном и (или) грудном и поясничном отделах позвоночника до 20 процентов;

сохранение четких контуров всех поверхностей тел позвонков, отсутствие в них деструктивных изменений.

При межпозвонковом остеохондрозе к перечисленным признакам добавляются краевые костные разрастания, образующиеся в плоскости диска и продолжающие площадки тел позвонков, а также субхондральный остеосклероз, который выявляется на рентгенограммах с отчетливым изображением структуры.

Болевой синдром при физической нагрузке должен быть подтвержден неоднократными обращениями за медицинской помощью, которые отражаются в медицинских документах освидетельствуемого.

Только совокупность перечисленных клинических и рентгенологических признаков ограниченного деформирующего спондилеза и межпозвонкового остеохондроза дает основание для применения пункта "в".

Различные формы нестабильности позвоночника выявляют при проведении функциональной рентгенографии (наклоны вперед и назад). На функциональных рентгенограммах признаком гипермобильности является значительное увеличение (при разгибании) или уменьшение (при сгибании) угла между смежными замыкательными пластинками в исследуемом сегменте. Суммарно разница величины углов во время сгибания и разгибания по сравнению с нейтральным положением при гипермобильности превышает 10 градусов. Нестабильность в исследуемом позвоночном сегменте констатируют при наличии смещения тел смежных позвонков относительно друг друга на 3 мм и более в одном направлении от нейтрального положения.

Степень сколиоза определяется рентгенологом по рентгенограммам на основании измерения углов сколиоза: I степень - 1 - 10 градусов, II степень - 11 - 25 градусов, III степень - 26 - 50 градусов, IV степень - более 50 градусов (по В.Д. Чаклину).

(см. текст в предыдущей редакции)

К распространенному спондилезу и остеохондрозу относятся поражение 2 и более отделов позвоночника, к ограниченному - поражение 2 - 3 позвоночных сегментов одного отдела позвоночника, к изолированному - одиночные поражения.

Характер патологических изменений позвоночника должен быть подтвержден многоосевыми, нагрузочными и функциональными рентгенологическими, а по показаниям и другими исследованиями (компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, радиоизотопные исследования, денситометрия и другие исследования).

Категория годности к военной службе

I графа

II графа

III графа

Отсутствие, деформации, дефекты кисти и пальцев:

Д

Д

Д

В

В

Б (В - ИНД)

В

В

Б

Б-3

Б

А

отсутствие на одной кисти:

разрушение, дефекты и состояние после артропластики 3 и более пястно-фаланговых суставов;

застарелые повреждения или дефекты сухожилий сгибателей 3 или более пальцев дистальнее уровня пястных костей;

первого или второго пальца на уровне пястно-фалангового сустава на одной кисти;

разрушения, дефекты и состояние после артропластики 2 пястно-фаланговых суставов;

(см. текст в предыдущей редакции)

К пункту "а" относятся патологические конская, пяточная, варусная, полая, плоско-вальгусная и эквино-варусная стопы, отсутствие стопы проксимальнее уровня головок плюсневых костей и другие, приобретенные в результате травм или заболеваний необратимые, резко выраженные деформации стоп, при которых невозможно пользование обувью установленного военного образца.

отсутствие всех пальцев или части стопы, кроме случаев, указанных в пункте "а";

стойкая комбинированная контрактура всех пальцев на обеих стопах при их когтистой или молоточкообразной деформации;

посттравматическая деформация пяточной кости с уменьшением угла Белера свыше 10 градусов, болевым синдромом и артрозом подтаранного сустава II стадии.

Отсутствием пальца на стопе считается отсутствие его на уровне плюснефалангового сустава, а также полное сведение или неподвижность пальца.

нижняя точка соприкосновения костных поверхностей ладьевидной и клиновидных костей стопы; нижняя точка бугра пяточной кости. В норме угол свода равен 125 - 130 градусам. Плоскостопие I степени: угол продольного внутреннего подошвенного свода 131 - 140 градусов; плоскостопие II степени: угол продольного внутреннего свода 141 - 155 градусов; плоскостопие III степени: угол продольного внутреннего свода больше 155 градусов.

Для определения степени посттравматической деформации пяточной кости вычисляют угол Белера (угол суставной части бугра пяточной кости), образуемый пересечением двух линий, одна из которых соединяет наиболее высокую точку переднего угла подтаранного сустава и вершину задней суставной фасетки, а другая проходит вдоль верхней поверхности бугра пяточной кости. В норме этот угол составляет 20 - 40 градусов, а его уменьшение характеризует посттравматическое плоскостопие. Наиболее информативным для оценки состояния подтаранного сустава является его компьютерная томография, выполненная в коронарной плоскости, перпендикулярной задней суставной фасетке пяточной кости. Поперечное плоскостопие оценивается по рентгенограммам переднего и среднего отделов стопы в прямой проекции, выполненным стоя на двух ногах под нагрузкой веса тела. Достоверными критериями степени поперечного плоскостопия являются параметры угловых отклонений I плюсневой кости и большого пальца стопы. На рентгенограммах проводятся 3 прямые линии, соответствующие продольным осям I, II плюсневых костей и оси основной фаланги первого пальца. При I степени деформации угол между I и II плюсневыми костями составляет 10 - 14 градусов, а угол отклонения первого пальца от оси I плюсневой кости - 15 - 20 градусов, при II степени эти углы соответственно увеличиваются до 15 и 30 градусов, при III степени - до 20 и 40 градусов, а при IV степени - превышают 20 и 40 градусов.

Деформирующий артроз I стадии суставов стопы рентгенологически характеризуется сужением суставной щели менее чем на 50 процентов и краевыми костными разрастаниями, не превышающими 1 мм от края суставной щели. Артроз II стадии характеризуется сужением суставной щели более чем на 50 процентов, краевыми костными разрастаниями, превышающими 1 мм от края суставной щели, деформацией и субхондральным остеосклерозом суставных концов сочленяющихся костей. При артрозе III стадии суставная щель рентгенологически не определяется, имеются выраженные краевые костные разрастания, грубая деформация и субхондральный остеосклероз суставных концов сочленяющихся костей.

Категория годности к военной службе

I графа

II графа

III графа

Д

Д

Д

В

В

Б (В - ИНД)

В

В

А

Б-3

Б

А

O-образное искривление ног при расстоянии между выступами внутренних мыщелков бедренных костей более 20 см или X-образное искривление при расстоянии между внутренними лодыжками голеней более 15 см (в отношении освидетельствуемых по графе III расписания болезней заключение выносится по пункту "б");

осевое укорочение руки или ноги от 5 до 8 см включительно, а также его ротационная деформация от 15 до 30 градусов;

O-образное искривление ног при расстоянии между выступами внутренних мыщелков бедренных костей от 12 до 20 см или X-образное искривление при расстоянии между внутренними лодыжками голеней от 12 до 15 см;

осевое укорочение ноги от 2 до 5 см включительно, ротационная деформация периферического сегмента (голени, стопы) от 5 до 15 градусов;

К пункту "г" относятся осевое укорочение руки до 5 см или ноги до 2 см, ротационная деформация периферического сегмента (голени, стопы) менее 5 градусов.

Категория годности к военной службе

I графа

II графа

III графа

Отсутствие конечности:

Д

Д

В

При наличии ампутационных культей конечностей на любом уровне по поводу злокачественных новообразований или болезней сосудов заключение выносится также по статьям расписания болезней, предусматривающим основное заболевание.

В случае неудовлетворительных результатов лечения при порочной культе, препятствующей протезированию, освидетельствование проводится по пункту "а".

При отсутствии конечностей до уровня верхней трети плеча или бедра освидетельствование солдат, матросов, сержантов и старшин, проходящих военную службу по контракту, проводится по пункту "а".

При отсутствии конечностей до уровня верхней трети плеча или бедра офицерам, прапорщикам и мичманам, освидетельствуемым в связи с предстоящим увольнением с военной службы по достижении предельного возраста и по организационно-штатным мероприятиям, заключение выносится по пункту "а".

---

Информация получена с сайтов:

, ,