Общая информация
• Скачать или отправить файл
Краткое описание
Полирадикулоневропатии
Хроническая идиопатическая аксональная невропатия
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия
Протокол "Идиопатическая прогрессирующая невропатия"
Код по МКБ-10: G 60.3
Классификация
Классификация идиопатической прогрессирующей невропатии:
1. Хроническая идиопатическая аксональная невропатия.
2. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ХВДП).
По течению различают:
- рецидивирующее;
- хронические монофазные полиневропатии;
- хронические прогрессирующие полиневропатии.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез:
Физикальные обследования:
Лабораторные исследования:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
Инструментальные исследования:
Электромиография. При помощи ЭМГ регистрируются биоэлектрические потенциалы, возникающие на нервно-мышечной периферии. ЭМГ исследование позволяет уточнить топику процесса ЦНС, но не его этиологию. ЭМГ-исследование обнаруживает фибрилляции и фасцикуляции; снижение скорости моторного проведения снижена.
Показания для консультаций специалистов:
1. Ортопед - с целью решения вопроса об оперативном лечении (ликвидация контрактур, удлинение конечностей).
2. Протезист - для оказания ортопедических мероприятий: протезирование, ортопедическая обувь, лангеты, тутора на пораженные конечности.
3. Врач ЛФК - для назначения индивидуальных занятий лечебной физкультуры, ортопедических укладок.
4. Врач-физиотерапевт - для назначения физиотерапевтических процедур.
Минимум обследования при направлении в стационар:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Кал на яйца глист.
4. АЛТ.
5. АСТ.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Электромиография.
4. Неврологический осмотр.
5. Консультация ортопеда.
6. Консультация протезиста.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. УЗИ органов брюшной полости.
2. Рентгенография конечностей.
3. Окулист.
4. УЗИ органов брюшной полости.
5. Педиатр.
Дифференциальный диагноз
Признаки | Аксонопатия | Демиелинизирущие полиневропатии |
Начало | Постепенное, реже подострое или острое | Острое, подострое или постепенное |
Распределение симптоматики | Преимущественно вовлечены дистальные отделы конечностей | Вовлечены как дистальные, так и проксимальные отделы конечностей |
Сухожильные рефлексы | Могут оставаться сохранными (особенно в проксимальных отделах) | Рано снижаются или выпадают |
Атрофия мышц | Развивается рано | Развивается позднее |
Нарушение болевой и температурной чувствительности | Может быть выраженным | Обычно легкое или умеренное |
Нарушение глубокой чувствительности | Отмечается сравнительно редко | Может быть выраженным |
Вегетативная дисфункция | Выраженная | Умеренная |
Скорость восстановления | В течение нескольких месяцев или лет | В течение 6-10 недель |
Неполное восстановление | Часто | Редко |
Цереброспинальная жидкость | Уровень белка в пределах нормы | Часто белково-клеточная диссоциация |
Данные ЭНМГ | Снижение М-ответа в отсутствии признаков демиелинизации. Раннее развитие денервационных изменений в мышцах | Признаки демиелинизации: снижение скорости проведения, увеличение дистальной латенции, изменение - ответа, блоки проведения и временная дисперсия. Признаки денервации появляются сравнительно поздно |
ХВДП следует дифференцировать с вторичной хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией, которая может развиться при многих заболеваниях: ВИЧ-инфекции, моноклональных гаммапатиях, системной красной волчанке и особенно у детей с наследственными демиелинизирующими нейропатиями, а также при других заболеваниях.
Лечение
Тактика лечения
Прежде всего, необходимо проверить, не является ли ХВДП проявлением иного заболевания, и если оно будет найдено - назначить соответствующее лечение. При идиопатической хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии применяют кортикостероиды, плазмаферез и азатиоприл. Тактика определяется тяжестью симптоматики и возможностью проведения плазмофереза. С помощью комбинированной, адекватной иммунотерапии удается добиться улучшения у 90% больных ХВДП, однако главная проблема лечения ХВДП заключается в том, чтобы удержать достигнутый положительный результат. В настоящее время существует 3 основных средств лечения ХВДП - кортикостероиды, плазмоферез, внутривенно иммуноглобулин.
Цель лечения: достижение стойкой ремиссии, сохраняющейся после иммунотропных средств, улучшение двигательной активности, увеличение силы и объема активных движений, предупреждение осложнений (контрактур, атрофий), социальная адаптация, улучшение качества жизни.
Немедикаментозное лечение
Диета низкосолевая с высоким содержанием белка, но низким содержанием жира.
Активная реабилитация включает лечебную физкультуру, которая занимает одно из ведущих мест в лечении больных. Основная задача лечебных упражнений в раннем восстановительном периоде - тренировка основных параметров двигательной системы, которая заключается в постепенном и дозированном увеличении силы мышечного сокращения, амплитуды. Применяют пассивные и пассивно-активные упражнения с переходом к активным упражнениям.
Стимулирующий массаж пораженных конечностей, мышц спины.
Физиолечение - магнитотерапия, биоптрон, УВЧ на пораженные сегменты спинного мозга, СМТ паретичных мышц, озокеритовые аппликации, электрофорез с прозерином.
Иглорефлексотерапия.
Медикаментозное лечение
Кортикостероиды. Чаще всего лечение начинают с преднизолона в дозе - длительное назначение в дозе 0,5-1,5 мг/кг/сут. (до 100 мг в день). После достижения эффекта (обычно через 3-4 недели) дозу начинают осторожно снижать, постепенно переходя на прием препарата через день. Эту дозу сохраняют в течение нескольких месяцев - до тех пор, пока не произойдет существенно стойкого регресса неврологического дефицита. В последующем производят снижение дозы на 10 мг в месяц (или 5 мг каждые 2 недели) до 20 мг через день, после чего дозу снижают на 2,5 мг каждые 2-3 недели.
В отсутствии эффекта (10-15% больных) кортикостероиды отменяют гораздо быстрее. Во избежание рецидива прием поддерживающей дозы (5-10 мг через день) продолжают на протяжении нескольких лет. У части больных препарат в конце концов удается отменить, но у других на фоне отмены, состояние вновь ухудшается, и они вынуждены принимать его достаточно длинное время. В тяжелых случаях лечение начинают с высокой дозы метилпреднизолона (1000 мг внутривенно, капельно на 200 мл 5% глюкозы в течение 3-5 дней), после чего переходят на прием преднизолона внутрь, но иногда лечение проводят курсами пульс-терапии метилпреднизолона, повторными каждые 4-8 недель (интервалы между курсами могут постепенно увеличиваться).
На фоне лечения кортикостероидами увеличение мышечной силы обычно начинается через 1-2 месяца лечения кортикостероидами и продолжается в течение 6-8 месяцев; иногда до 12-18 месяцев. Для защиты желудочно-кишечного тракта необходим прием Н2-рецепторов ранитидина (150 мг, 2 раза в день) или ингибитор протонных помп омепразола (20 мг/сут). При длительной кортикостероидной терапии необходимо контролировать вес, артериальное давление, уровень глюкозы и калия в крови. Следует придерживаться низкосолевой диеты с высоким содержанием белка, но низким содержанием жира. Учитывая риск остеопороза, рекомендуют прием препаратов кальция, бифосфонатов, введение анаболических стероидов. Большинство больных с идиопатической хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией, хорошо реагирующих на кортикостероиды, вынуждены всю жизнь принимать поддерживающую дозу (5-20 мг через день).
Азатиоприл. При малой эффективности или непереносимости кортикостероидов, а также в тех случаях, когда их дозу не удается снизить, назначают цитостатики (азатиоприн 2,5 мг/кг/сут.). Взрослым азатиоприл назначают по 50 мг 3 раза в сутки; добавляют к кортикостероидам, если не получено улучшение после 3-4 недель лечения, или назначают одновременно с плазмаферезом, если он выбран в качестве основного метода лечения.. В ряде случаев получено улучшение при лечении циклофосфамидом, 1 г/м внутривенно капельно, ежемесячно, или циклоспорин, 4-6 мг/кг/сут.). При тяжелых формах с самого начала используют сочетание азатиоприна с кортикостероидами. Во время лечения необходимо следить за состоянием кроветворения и функции печени.
Плазмаферез. С тем, чтобы избежать длительного приема кортикостероидов и цитостатиков, используют плазмаферез и иммуноглобулин. Циклы плазмафереза проводят в комбинации с медикаментозным лечением иммуносупрессорами. Повторные циклы плазмафереза элиминируют антитела IgG против периферической нервной ткани. Обнаружение последних служит прямым показанием для проведения плазмафереза. Проводят 2 сеанса в неделю, в течение 3 недель, добавляют к кортикостероидам, если они не эффективны в течение первых 1-2 недель.
Иммуноглобулин (октагам, сандоглобуллин, хумаглобин и др.) вводят - внутривенное введение в дозе 0,4 г/кг/сут. в 1 мл физиологического раствора, в течение 3-5 дней подряд (скорость инфузии 6-8 час), если отмечается позитивный клинический эффект, курс введения иммуноглобулина повторяется. Побочные эффекты - головная боль, тошнота, лихорадка. Улучшение проявляется в течение 3 недель и продолжается в среднем 6 недель. Однако продолжительность улучшения не превышает нескольких недель или месяцев, после чего введение иммуноглобулина приходится повторять (1 г/кг в течение 1-2 дней).
В связи с этим разработаны схемы с более плавным прекращением лечения (например, 1 мг/кг/сут., в течение 2 дней, затем ту же дозу вводят через 2 и 4 недели, после чего повторяют ежемесячно на протяжении нескольких месяцев).
При частых рецидивах целесообразно присоединение малых доз преднизолона (0,5 мг/сет). Комбинировать плазмаферез и в/в введение иммуноглобулина не целесообразно. Серьезных побочных эффектов нет, однако пока не установлено, достаточно ли эффективен иммуноглобулин в качестве монотерапии.
В ряде исследований показана эффективность при ХВДП интерферонов (альфа и бета), методов иммуноабсорбции, однако их роль в лечении данного заболевания остается неясной.
Витаминотерапия: витамины группы В - В1, В6, В12.
Лечение препаратами, действующими на сосудистую систему, улучшающими реологические свойства крови и микроциркуляцию, проводится в виде последовательных курсов, каждый из них длительностью 2-3 недели. Применяются в возрастных дозировках - трентал, кавинтон, танакан.
Препараты, улучшающие метаболизм: церебролизин, актовегин, пирацетам, пиритинол, гинкго-билоба;
Метаболические средства - фолиевая кислота, аевит, оротат калия.
Дальнейшее ведение:
- диспансерный учет у невропатолога по месту жительства;
- регулярные занятия ЛФК;
- ортопедические укладки;
- соблюдение низкосолевой диеты с высоким содержанием белка, но низким содержанием жира;
- продолжить прием преднизолона с постепенным снижением дозы, прием ранитидина.
Перечень основных медикаментов:
1. Азатиоприн, 50 мг
2. Актовегин, ампулы по 80 мг
3. Аскорбиновая кислота, таблетки 0,05
4. Иммуноглобулин человека для внутривенного введения (хумаглобин), 5 мл (250 мг), 10 мл (500 мг), 20 мл (1000 мг), 50 мл (2500 мг), 100 мл (5000 мг)
5. Кальций-Д3 Никомед, таблетки 0,5
6. Нейромидин, таблетки 20 мг
7. Пиридоксин гидрохлорид (витамин В6), ампулы 5% 1 мл
8. Преднизолон, ампулы 30 мг
9. Преднизолон, таблетки 5 мг
10. Ранитидин, таблетки 0,15
11. Тиамин бромид (витамин В1), ампулы 5% 1 мл
12. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
13. Цианокобаламин (витамин В12), ампулы 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
1. Актовегин, ампулы 2 мл 80 мг
2. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг
3. Калия оротат, таблетки 0,5
4. Метандростенолон, таблетки 0,005
5. Метилпреднизолон (метилпред, солюмедрол), суспензия для инъекций 1 мл, 40 мг
6. Оксибрал, ампулы 2 мл
7. Октагам, флаконы по 50 мл, 100 мл и 200 мл
8. Омепразол, капсулы 20 мг
9. Пентоксифиллин (трентал), таблетки 0,1
10. Пирацетам, ампулы 5 мл
11. Ретоболил, ампулы по 1 мл 5% (50 мг) в масле
12. Танакан, таблетки 40 мг
13. Церебролизин, ампулы 1 мл
14. Циклоспорин (сандиммун), капсулы 10 мг, 25 мг, 100 мг
Индикаторы эффективности лечения:
1. Увеличение мышечной силы, объема активных движений, мышечного тонуса в пораженных конечностях.
2. Улучшение походки.
3. Улучшение трофики паретичных мышц, двигательных функций.
4. Удержание достигнутого положительного результата.
Госпитализация
Показания к госпитализации (плановая): парезы, параличи, нарушение походки, слабость и нарушение чувствительности в конечностях, контрактуры, деформации стоп.
Профилактика
Профилактические мероприятия:
1. Профилактика рецидивов заболевания.
2. Предупреждение контрактур, атрофий, растяжение мышц, ретракции сухожилий, скелетных деформаций - сколиоза, подвывиха и вывиха суставов, эквиноварусной деформации стопы.
3. Профилактика вирусных и бактериальных инфекций.
Источники и литература
• Д.Р. Штульман. Неврология. Москва 2005 г. Джеральд М. Феничел. Педиатрическая неврология. Основы клинической диагностики. Москва 2004 Е.И. Гусев. Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни. Москва 1999 Неврология. Под редакцией М. Самуэльса. Перевод с английского. Москва 1997 Е.В. Шмидт. Справочник по невропатологии. Москва Я.Ю. Попелянский. Болезни периферической нервной системы. Москва 1989
Список разработчиков:
№ | Разработчик | Место работы | Должность |
Кадыржанова Галия Баекеновна | РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3 | Заведующая отделением | |
Серова Татьяна Константиновна | РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №1 | Заведующая отделением | |
Мухамбетова Гульнара Амерзаевна | КазНМУ, кафедра нервных болезней | Ассистент, кандидат медицинских наук | |
Балбаева Айым Сергазиевна | РДКБ «Аксай», психоневрологическое отделение №3 | Врач-невропатолог |
Внимание!
• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Общая информация
• Классификация
• Диагностика
• Дифференциальный диагноз
• Лечение
• Госпитализация
• Профилактика
• Прикреплённые файлы
• Внимание!
Особенности полинейропатии
Признаки полинейропатии могут сопровождать различные заболевания и интоксикации, а также возникать самостоятельно. Заболевание всегда системное, то есть поражает несколько нервов одновременно. Каждый периферический нерв имеет аксон — длинный отросток, по которому проводится импульс к другой нервной клетке или органу-исполнителю (мышце, железе внутренней секреции). Половина нервов покрыта миелином – оболочкой, которая выполняет изоляционные свойства и напрямую влияет на скорость передачи импульса.Для успешного лечения желательно устранить причину, которая вызвала поражение.
Причины полинейропатии
Поражение нервов по генетическим причинам считается первичным, под воздействием других факторов — вторичным.Вторичные встречаются гораздо чаще, повреждения происходят:
• при интоксикации — огромная группа, сюда входят производственные вредности (свинец, мышьяк), тяжелые инфекции (столбняк, ботулизм), алкогольные и медикаментозные поражения (цитостатики для лечения опухолей, препараты для химиотерапии, лечения гепатита С);
• вследствие воздействия вредных физических факторов — вибрации, охлаждения, сдавления (при болезнях соединительной ткани), ионизирующего излучения;
• при раке;
• при аутоиммунных процессах;
• при дефиците некоторых витаминов.
Многие исследователи указывают, что примерно в 30% случаев точную причину найти не удается.В каждом нерве есть двигательное, чувствительное и вегетативное волокна. При заболевании повреждаются все волокна, развиваются двигательные, сенсорные (чувствительные) и вегетативные расстройства.
Выделяют типы полинейропатий:
• аксонопатии;
• демиелинизирующие.
Классическое проявление аксонопатии — поражение симпатических волокон, отдающих импульс внутренним органам. Нервы, идущие к этим органам, изначально не имеют миелина (безмякотные). Характерны проявления:• сердцебиение;
Демиелинизирующий процесс значительно снижает скорость проведения импульса. В норме импульс проводится скачком, моментально (сальтаторное проведение), при заболевании это невозможно.По течению полинейропатии у взрослых и детей подразделяют на острые, подострые и хронические. Острые развиваются в срок до одного месяца, подострые — до двух месяцев, хронические формируются месяцами и годами.
У вас появились симптомы?
Записаться к врачу Вызвать врача на дом
Симптомы полинейропатии
Полинейропатия нижних конечностей (ног) — симметричная, пациента беспокоят мышечная слабость, онемение стоп, иногда боль и жжение. Встречается часто, поскольку волокна идут самые длинные. Мышечная слабость не дает проходить большие расстояния, быстро подниматься по лестнице. Пациенту вначале трудно, а затем невозможно удержаться на пятках и носках. Страдает чувствительность: пациент не может различить горячее и холодное, не чувствует легких прикосновений. С ног начинается, как правило, диабетическая полиневропатия. Это характерный признак диабета второго типа. Длительность формирования достигает 20 и более лет, некоторые пациенты узнают о своем заболевании только после того, как начали неметь стопы.
Из-за плохой передачи импульса мышцы не только теряют силу, но и уменьшаются в размере. Ноги «худеют», походка может стать «петушиной» (степпаж).
Полинейропатия верхних конечностей встречается реже. Классический пример — сывороточная полинейропатия у детей после противостолбнячной прививки. Это аутоиммунный процесс, который начинается на 7-10-й день после вакцинации. Ребенка беспокоят боли в плечах, повышение температуры тела, бывает сыпь, похожая на крапивницу. Демиелинизирующий воспалительный процесс приводит к онемению рук, затем мышцы теряют силу. В некоторых случаях мышцы уменьшаются в объеме (атрофируются), воспаляются суставы и лимфатические узлы, снижается чувствительность. Такое заболевание возникает редко, не более чем в 2% от всего числа вакцинированных.
Частые осложнения полинейропатии любого типа — мышечные атрофии и грубое ограничение (снижение) объема движений. Постоянные боли — основа формирования стойких эмоциональных расстройств тревожно-депрессивного спектра. Грубое снижение чувствительности приводит к падениям (пациент не чувствует препятствие) и ожогам. Остающиеся после полинейропатии атрофии мышц снижают качество жизни, создают грубый косметический дефект.
Диагностика полинейропатии
На приеме врач-невролог уделяет внимание возможным вредностям, инфекциям и соматическим заболеваниям, которые могли стать причиной повреждения нервов. Проверяются сухожильные и надкостничные рефлексы, определяется выпадение движений. Выполняются функциональные пробы для проверки мышечной силы и чувствительности.Для уточнения этиологии выполняются лабораторные тесты, анализы крови и мочи по многим показателям. При подозрении на демиелинизирующий процесс определяют различные (к ганглиозидам, гликопротеину) антитела. Исследуют также ликвор, полученный при спинномозговой пункции. В случае наследственного заболевания необходим генетический анализ.
Важнейший инструментальный метод — ЭНМГ, метод исследует передачу импульса от нерва к мышце.
Лечение полинейропатии
Терапия этой группы заболеваний сложна и не всегда успешна. Определенного прогресса можно добиться, если устранить основную причину, но это не всегда возможно.При полинейропатии используются такие препараты:
Прогноз при полинейропатии определяется типом заболевания и возможностью устранения причины. Прогноз при миелинопатиях более благоприятный. Плохо поддаются лечению наследственные формы, потому что мало изучен их механизм.
Маркелов Глеб Владимирович
Врач-невролог
опыт работы 1 год
Клиника
м. Сухаревская
Записаться онлайн
Тип приема
Пол
Гузель
Клиника
Врач
Глеб Владимирович - настоящий профессионал своего дела! Очень внимательно отнёсся к моей проблеме и подобрал идеальный курс лечения для меня. Спасибо большое за чуткое и внимательное отношение к пациентам! Вы для меня Врач с Большой Буквы!
Заур
Клиника
Врач
Супер
Эльвира
Клиника
Врач
Врач доброжелательный , располагающий к себе. Все комментирует и обьясняет.
Услуги
Записаться на приём
Для записи на приём к специалисту воспользуйтесь формой:
Наши врачи
Специализация врача Аллерголог Андролог Анестезиолог Вызов врача на дом Вызов педиатра на дом Гастроэнтеролог Гематолог Гинеколог Гирудотерапия Грудное вскармливание Дерматолог Детский аллерголог Детский гастроэнтеролог Детский гинеколог Детский дерматолог Детский инфекционист Детский кардиолог Детский ЛОР Детский мануальный терапевт Детский массаж Детский невролог Детский нефролог Детский онколог Детский остеопат Детский офтальмолог Детский психиатр Детский травматолог Детский уролог Детский хирург Детский эндокринолог Диетолог Иммунолог Инфекционист Кабинет головной боли Кардиолог Косметолог ЛОР врач (отоларинголог) Маммолог Мануальный терапевт Массаж Нарколог Невролог Нейрохирург Нефролог Онколог Операционный блок Остеопат Отделение педиатрии м.Полянка Офтальмолог Офтальмохирург Педиатр Планирование беременности Подолог Проктолог Психотерапевт Пульмонолог Ревматолог Рентгенография Репродуктолог Рефлексотерапевт Стационар одного дня Стоматолог Телемедицина в "Поликлинике.ру" Терапевт Травматолог-ортопед Трихолог УЗИ (ультразвуковое исследование) Уролог Физиотерапевт Флеболог Хирург Хирургические операции по полису ОМС Московской области Эндокринолог Эстетическая гинекология Клиника м. Смоленская м. Таганская м. Улица 1905 года м. Красные Ворота м. Пролетарская м. Автозаводская м. Полянка м. Сухаревская м. ул. Академика Янгеля м. Фрунзенская г. Зеленоград Аптеки Клиника в Дубае
Врач-невролог
Клиника
м. Сухаревская
Врач-невролог
Клиника
м. Пролетарская
Врач функциональной диагностики 1 категории
Кандидат медицинских наук
Клиника
м. Фрунзенская
Врач-невролог
Клиника
м. ул. Академика Янгеля
Врач-невролог
Клиника
м. Фрунзенская
Врач-невролог
Клиника
м. Красные Ворота
Врач-невролог
Клиника
м. Полянка
Врач-невролог
Клиника
м. Автозаводская
Врач-невролог
Клиника
м. Улица 1905 года
Врач-невролог
Клиника
м. Пролетарская
Услуги по направлению
Выезд врача на дом