Стандарт медицинской помощи взрослым при мигрени (диагностика и лечение) | G43 | взрослые | |
Стандарт медицинской помощи детям при других воспалительных полинейропатиях (хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) | G61.8 Другие воспалительные полиневропатии | дети | |
Стандарт медицинской помощи взрослым при нейрогенной дисфункции нижних мочевыводящих путей (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) | G83.4 Синдром конского хвоста G95.8 Другие уточненные болезни спинного мозга | взрослые | |
Стандарт специализированной медицинской помощи детям при серозном менингите средней степени тяжести | A87.0 Энтеровирусный менингит (G02.0) A87.2 Лимфоцитарный хориоменингит A87.8 Другой вирусный менингит A87.9 Вирусный менингит неуточненный B05.1 Корь, осложненная менингитом (G02.0) G00.8 Менингит, вызванный другими бактериями G02.1 Менингит при микозах G03.0 Непиогенный менингит G03.9 Менингит неуточненный | дети | |
Стандарт специализированной медицинской помощи при вирусном энцефалите, миелите | A85.0 Энтеровирусный энцефалит (G05.1*) A85.1 Аденовирусный энцефалит (G05.1*) A85.8 Другие уточненные вирусные энцефалиты A86 Вирусный энцефалит неуточненный | взрослые | |
Стандарт специализированной медицинской помощи при внутричерепных и внутрипозвоночных абсцессах | G06 Внутричерепной и внутрипозвоночный абсцесс и гранулема | взрослые | |
Стандарт медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5q | G12.0 Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана] G12.1 Другие наследственные спинальные мышечные атрофии | дети | |
Стандарт медицинской помощи взрослым при болезни Паркинсона (диагностика и лечение) | G20 Болезнь Паркинсона | взрослые | |
Стандарт медицинской помощи взрослым при вторичном паркинсонизме (диагностика и лечение) | G21.1 Другие формы вторичного паркинсонизма, вызванного лекарственными средствами G21.4 Сосудистый паркинсонизм | взрослые | |
Стандарт медицинской помощи взрослым при паркинсонизме при мультисистемных дегенерациях (диагностика и лечение) | G23.1 Прогрессирующая надъядерная офтальмоплегия [Стила-Ричардсона-Олыпевского] G23.2 Множественная системная атрофия, паркинсонический тип [MSA-P] G23.3 Множественная системная атрофия, мозжечковый тип [MSA-C] G23.8 Другие уточненные дегенеративные болезни базальных ганглиев | взрослые | |
Стандарт медицинской помощи взрослым при дистонии (диагностика и лечение) | G24.0 Дистония, вызванная лекарственными средствами G24.1 Идиопатическая семейная дистония G24.2 Идиопатическая несемейная дистония G24.3 Спастическая кривошея G24.4 Идиопатическая рото-лицевая дистония G24.5 Блефароспазм G24.8 Прочие дистонии G24.9 Дистония неуточненная | взрослые | |
Стандарт специализированной медицинской помощи детям при мышечной дистонии | G24.0 Дистония, вызванная лекарственными средствами G24.1 Идиопатическая семейная дистония G24.2 Идиопатическая несемейная дистония G24.3 Спастическая кривошея G24.4 Идиопатическая рото-лицевая дистония G24.5 Блефароспазм G24.8 Прочие дистонии G24.9 Дистония неуточненная | дети | |
G25.0 Эссенциальный тремор G25.1 Тремор, вызванный лекарственным средством G25.2 Другие уточненные формы тремора G25.3 Миоклонус G25.4 Хорея, вызванная лекарственным средством G25.5 Другие виды хореи G25.6 Тики, вызванные лекарственными средствами, и другие тики органического происхождения G25.9 Экстрапирамидное и двигательное расстройство неуточненное | дети | ||
Стандарт специализированной медицинской помощи при первом клиническом проявлении рассеянного склероза (клинически изолированном синдроме) | G35 Рассеянный склероз | взрослые | |
Стандарт специализированной медицинской помощи при остром рассеянном энцефаломиелите | G36 Другая форма острой диссеминированной демиелинизации G36.1 Острый и подострый геморрагический лейкоэнцефалит [болезнь Харста] G36.8 Другая уточненная форма острой диссеминированной демиелинизации | взрослые | |
Стандарт специализированной медицинской помощи при эпилепсии | G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками G40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками | взрослые | |
Стандарт специализированной медицинской помощи детям при эпилепсии | G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками G40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов G40.5 Особые эпилептические синдромы G40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малыми припадками [petit mal] или без них) G40.7 Малые припадки [petit mal] неуточненные без припадков grand mal G40.8 Другие уточненные формы эпилепсии G40.9 Эпилепсия неуточненная | дети | |
Стандарт специализированной медицинской помощи детям при мигрени | G43.0 Мигрень без ауры [простая мигрень] G43.1 Мигрень с аурой [классическая мигрень] G43.2 Мигренозный статус G43.3 Осложненная мигрень G43.8 Другая мигрень G43.9 Мигрень неуточненная | дети | |
Стандарт специализированной медицинской помощи при транзиторной ишемической атаке | G45 Преходящие транзиторные церебральные ишемические приступы [атаки] и родственные синдромы | взрослые | |
Стандарт специализированной медицинской помощи при поражениях отдельных нервов, нервных корешков и сплетений | G50.0 Невралгия тройничного нерва G51.3 Клонический гемифациальный спазм G54.0 Поражения нервных корешков и сплетений G56.0 Синдром запястного канала G57.0 Поражение седалищного нерва T14.4 Травма нерва (нервов) неуточненной области тела T90.3 Последствие травмы черепных нервов T91 Последствия травм шеи и туловища T92 Последствия травм верхней конечности T93 Последствия травм нижней конечности | взрослые | |
Стандарт специализированной медицинской помощи при поражениях лицевого нерва | G51.0 Паралич Белла | взрослые | |
Стандарт специализированной медицинской помощи детям при параличе Белла легкой степени тяжести | G51.0 Паралич Белла G51.8 Другие поражения лицевого нерва G51.9 Поражение лицевого нерва неуточненное | дети | |
Стандарт специализированной медицинской помощи детям при параличе Белла тяжелой степени тяжести | G51.0 Паралич Белла G51.8 Другие поражения лицевого нерва G51.9 Поражение лицевого нерва неуточненное | дети | |
Стандарт специализированной медицинской помощи при ононевропатиях конечностей (консервативное лечение) | G56 Мононевропатии верхней конечности G57 Мононевропатии нижней конечности | взрослые | |
Стандарт специализированной медицинской помощи детям при наследственной и идиопатической невропатии | G60.0 Наследственная моторная и сенсорная невропатия G60.1 Болезнь Рефсума G60.2 Невропатия в сочетании с наследственной атаксией G60.3 Идиопатическая прогрессирующая невропатия G60.8 Другие наследственные и идиопатические невропатии G60.9 Наследственная и идиопатическая невропатия неуточненная | дети | |
Стандарт специализированной медицинской помощи при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии | G61.8 Другие воспалительные полиневропатии G61.9 Воспалительная полиневропатия неуточненная | взрослые | |
Стандарт специализированной медицинской помощи при полиневропатии с системными поражениями соединительной ткани | G63.5 Полиневропатия при системных поражениях соединительной ткани (M30-M35+) | взрослые | |
Стандарт специализированной медицинской помощи при тяжелой миастении, осложненной кризом | G70.0 Myasthenia gravis [тяжелая миастения] | взрослые | |
Стандарт специализированной медицинской помощи детям при митохондриальной миопатии, синдроме Кернса-Сейра | H49.8 Другие паралитические косоглазия | дети | |
Стандарт специализированной медицинской помощи при детском церебральном параличе (фаза диагностики и подбора лечения) | G80.0 Спастический церебральный паралич G80.1 Спастическая диплегия G80.2 Детская гемиплегия G80.3 Дискинетический церебральный паралич G80.4 Атаксический церебральный паралич G80.8 Другой вид детского церебрального паралича | дети | |
Стандарт специализированной медицинской помощи при детском церебральном параличе (фаза медицинской реабилитации) | G80.0 Спастический церебральный паралич G80.1 Спастическая диплегия G80.2 Детская гемиплегия G80.3 Дискинетический церебральный паралич G80.4 Атаксический церебральный паралич G80.8 Другой вид детского церебрального паралича | дети | |
Стандарт специализированной медицинской помощи детям при гидроцефалии | G91.0 Сообщающаяся гидроцефалия G91.1 Обструктивная гидроцефалия G91.2 Гидроцефалия нормального давления G91.3 Посттравматическая гидроцефалия неуточненная G91.8 Другие виды гидроцефалии G91.9 Гидроцефалия неуточненная | дети |
Этиология паралича лицевого нерва
Ранее считалось, что паралич Белла представляет собой идиопатический парез VII пары (лицевой нерв) черепных нервов. Однако в настоящее время парез лицевого нерва рассматривается как клинический синдром с определенным дифференциальным диагнозом, и термин «паралич Белла» не всегда является синонимом идиопатического пареза лицевого нерва. Идиопатический парез лицевого нерва встречается приблизительно в половине случаев.
Механизм, который, как раньше считалось, связан с идиопатическим парезом лицевого нерва, предположительно связан с отеком лицевого нерва из-за иммунного или вирусного поражения. Современные исследования свидетельствуют о том, что самыми распространенными вирусными причинами являются
Парез лицевого нерва может развиваться и при некоторых других заболеваниях (например, при диабете, болезни Лайма, саркоидозе). Болезнь Лайма может вызвать паралич лицевого нерва, который, в отличие от паралича Белла, может быть двусторонним. В частности, у лиц афроамериканского происхождения саркоидоз является частой причиной паралича лицевого нерва и может быть двусторонним.
Патофизиология пареза лицевого нерва
Лицевые мышцы иннервируются периферически (иннервация подглазничной области) ипсилатеральным 7-мым черепно-мозговым нервом, и центрально (иннервация надглазничной области) контралатеральной корой головного мозга. Центральная иннервация, как правило, двусторонняя для верхней части лица (например, мышц лба) и односторонняя для нижней части лица. В результате, поражения как центральных, так и периферических нервов, как правило, парализуют нижнюю часть лица. Однако, периферические поражения (паралич лицевого нерва), как правило, влияют на верхнюю поверхность больше, чем центральные поражения (например, инсульт).
Симптомы и признаки паралича лицевого нерва
При идиопатическом парезе заболеванию часто предшествует боль за ухом. Парез или полный паралич развивается за несколько часов и через 48–72 часа обычно достигает максимума.
Пациенты жалуются на онемение или чувство тяжести в лице. Пораженная сторона сглаживается, теряет выразительность, уменьшается или пропадает способность сморщить лоб, мигать и производить другие движения мимической мускулатурой. В тяжелых случаях глазная щель расширена, глаз не закрывается, конъюнктива раздражена, роговица сухая.
Паралич Белла
Изображение
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Диагностика пареза лицевого нерва
• Клиническая оценка
• Выполняют рентген или КТ грудной клетки и уровня ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в сыворотке крови для проверки на саркоидоз
• МРТ, если начало заболевания было постепенным или имеются другие неврологические симптомы
• Другие исследования в зависимости от результатов клинического обследования
Диагноз пареза лицевого нерва устанавливается на основании результатов клинического обследования. Специфических диагностических тестов нет.
Парез лицевого нерва дифференцируется от центрального поражения VII пары черепных нервов (например, при инсульте или опухоли), когда слабость мимических мышц развивается только в нижних отделах лица, не затрагивает мышцы лба и пациенты могут наморщить лоб, а также нахмурить брови и зажмурить глаза.
Обычно клиницисты могут также отличить идиопатический паралич лицевого нерва от других заболеваний, которые вызывают периферический паралич лицевого нерва, на основании характерных симптомов и признаков; эти заболевания включают:
Также при этих заболеваниях парез лицевого нерва развивается медленнее, чем при идиопатической форме. Таким образом, если имеются другие неврологические симптомы или начало заболевания было постепенным, необходимо выполнить МРТ.
При идиопатическом парезе лицевого нерва при МРТ может быть выявлено накопление контрастного вещества лицевым нервом вблизи коленчатого ганглия или по всему протяжению нерва. Однако накопление контраста может быть связано и с другой причиной, например, с менингеальной опухолью. При прогрессировании пареза в течение нескольких недель или месяцев вероятность того, что причиной заболевания является опухоль (обычно шваннома), которая сдавливает лицевой нерв, увеличивается. При МРТ также можно исключить другие структурные изменения, которые могут вызвать парез лицевого нерва. КТ при парезе лицевого нерва обычно неинформативна, она проводится при подозрении на перелом или при невозможности немедленно выполнить МРТ при подозрении на инсульт.
Кроме того, выполняют серологические анализы для болезни Лайма в острой и выздоравливающей фазах, если пациенты были в географической зоне, где клещи и болезнь Лайма являются эндемичными.
У всех пациентов необходимо проводить рентгенографию грудной клетки или КТ и определение уровня АПФ в сыворотке на предмет саркоидоза. Для проверки на диабет проводят анализы крови. Титры вирусов не являются значимыми.
Лечение пареза лицевого нерва
Для профилактики сухости роговицы назначают частое закапывание натуральной слезы, изотонического физиологического раствора или капель с метилцеллюлозой, периодическое наложение повязки, закрывающей пораженный глаз, особенно на время сна. Иногда требуется тарзорафия.
При идиопатическом парезе лицевого нерва лучше всего назначение кортикостероидов в течение 3-х дней с момента появления симптомов, это позволяет добиться более быстрого и полного восстановления (). Назначается преднизолон в дозе 60–80 мг перорально 1 раз в день в течение 1 недели с последующим снижением дозы в течение 2 недель.
Ранее в добавок к кортикостероидам назначались противовирусные препараты, эффективные в отношении вируса простого герпеса (например, валацикловир 1 г перорально 3 раза в день в течение 7–10 дней, фамцикловир 500 мг перорально 3 раза в день в течение 5–10 дней, ацикловир 400 мг перорально 5 раз в день в течение 10 дней), однако, согласно современным данным, они неэффективны ().
Прогноз при парезе лицевого нерва
При восстановлении рост нервных волокон может пойти в неверном направлении, так что мимические мышцы нижней части лица будут иннервироваться периокулярными волокнами, и наоборот. В результате попытка произвольных лицевых движений может приводить к неожиданным результатам (синкинезии), а во время саливации появляются «крокодиловы слезы». Хроническое бездействие мимических мышц может привести к контрактурам.
Основные положения
• При парезе лицевого нерва у пациентов нарушены движения как верхних, так и нижних мимических мышц на одной половине лица; напротив, при центральном поражении (например, при инсульте) поражается только нижняя половина лица.
• Существуют доказательства того, что в механизме возникновения заболевания, которое ранее считалось идиопатическим параличом лицевого нерва, в значительной степенизадействованы вирусы герпеса.
• Диагноз ставится на основании клинических данных, но если присутствует другая неврологическая симптоматика или время начала заболевания нельзя определить точно, проводят МРТ.
• При раннем назначении глюкокортикоиды эффективны у пациентов с идиопатическим парезом лицевого нерва; противовирусные препараты, как правило, неэффективны.