Статическая атаксия

• Опухоли полушарий головного мозга, общемозговые, очаговые, дислокационные симптомы, диагностика, лечение.

• Невральная амиотрафия Шарко-Мари и томакулярная невропатия, этипатогенез, клиника, диагностика, принципы лечения

• Анализ родословной с примерами заблеваний

1. Синдромы поражения мозжечка, динамическая, статическая атаксия, симптоматика в зависимости от поражения разных отделов мозжечка.

Функцией мозжечка является рефлекторное поддержание мышечного тонуса, равновесия, координации и синергии движений. При поражении мозжечка возникает ряд двигательных расстройств атактического и асинергического характера.

Атаксия

Динамическая атаксия – нарушаются различные произвольные движения конечностей. Зависит от поражения полушарий мозжечка.

Пробы для исследования:

- Пальценосовая проба – больной вначале с открытыми, а затем с закрытыми глазами указательным пальцем пытается прикоснуться к кончику носа. При поражении мозжечковых систем набл-ся промахивание, мимопопадание, появление дрожания кисти при приближении к цели – интенционный тремор. Если промахивается т/о с закрытыми глазами – сенситивная атаксия.

- Пяточно-коленная проба – в положении лежа на спине больной сгибает нижнюю конечность в тазобедр суставе, должен поставить пятку одной стопы на обл колена другой. Затем, слегка касаясь, сделать движение вдоль передней пов-ти голени вниз до стопы и обратно. Проделывает с закрытыми и открытыми глазами. При атаксии – промахивается, попадая пяткой в обл колена, затем пятка соскальзывает в стороны при проведении ее по голени.

- Пальце-пальцевая проба – больному предлагают кончиками указательных пальцев дотронуться до кончиков пальцев исследующего, сидящего напротив. С открытыми и закрытыми глазами. Атаксия не усиливается при закрытых глазах, уточняют точно ли попадает больной в намеченную цель и нет ли при этом интенционного тремора.

Пробы для исследования:

Больной ходит, широко расставляя ноги, пошатываясь из стороны в сторону и отклоняясь от линии ходьбы – «походка пьяного», не м/т стоять, отклоняясь в сторону.

Проба Ромберга:

Больному предлагают стоять с закрытыми глазами, сдвинув носки и пятки, обращают внимание на то, в какую сторону отклоняется туловище. Варианты пробы:

1) больной стоит, вытянув руки вперед, отклонение туловища усиливается, если больной стоит, закрыв глаза, вытянув руки вперед и поставив ноги одну впереди другой по прямой линии.

2) больной стоит, закрыв глаза и запрокинув голову назад, при этом отклонение туловища более выражено. Отклонение в сторону, а в выраженных случаях – падение при ходьбе, выполнении пробы наблюдается в сторону поражения мозжечка.

Дисметрия – несоразмерность движений. Больному предлагают взять предметы различного объема. Если предмет малого объема, то больной широко расставляет пальцы.

Статико-локомоторная атаксия – расстройство стояния и ходьбы.

Асинергия Бабинского – больному предлагают сесть из положения лежа на спине со скрещенными на груди руками.

Проба Шильдера – больному предлагают протянуть руки перед собой, закрыв глаза, поднять одну руку вертикально вверх, а затем опустить ее до уровня другой и повторить пробу др рукой. При поражении – поднятая рука опустится ниже вытянутой.

Синдромы поражения мозжечка: тонус, рефлексы, нистагм:

Мегалография – почерк становится неровным, одни буквы маленькие, другие большие.

Скандированная речь – замедленная, растянутая, одни слоги громче других.

Нистагм – непроизвольные ритмичные двухфазные (с быстрой и медл фазой) движения глазных яблок, горизонтальная направленность.

Гипотония мышц – вялость, дряблость, избыточная экскурсия в суставах. Маятникообразные рефлексы – при исследовании коленного рефлекса со свободно свисающей с кушетки голенями после удара молоточком – качательные движения голени.

Изменение постуральных рефлексов: Пальцевой феномен Дойникова – если сидящему больному предложить удерживать в положении супинации кисти рук с разведенными пальцами на коленях, то на стороне пораж-я пр-т сгибание пальцев и пронация кисти.

МКБ-10

R27.0 Атаксия неуточненная

• Классификация

• Симптомы атаксии

• Осложнения

• Диагностика

• Лечение атаксии

• Прогноз

• Цены на лечение

Общие сведения

Атаксия

Нормальная координация движений возможна только при высокоавтоматизированной и содружественной деятельности ряда отделов ЦНС — проводников глубокомышечной чувствительности, вестибулярного аппарата, коры височной и лобной областей и мозжечка — центрального орган координации движений.

Атаксии

Симптомы атаксии

Возникновение сенситивной атаксии

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар) — наследственное заболевание (группа факоматозов), передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Очень часто сопровождается дисгаммаглобулинемией и гипоплазией вилочковой железы. Развитие болезни начинается в раннем детском возрасте, когда проявляются первые атаксические расстройства. В дальнейшем атаксия прогрессирует и уже к 10 годам ходьба практически невозможна. Нередко синдром Луи-Бар сопровождается экстрапирамидными симптомами (гиперкинезы миоклонического и атетоидного типа, гипокинезия), умственной отсталостью, поражением черепных нервов. Характерна наклонность к повторным инфекциям (риниты, синуситы, бронхиты, пневмонии), что в первую очередь связано с недостаточностью иммунологических реакций организма. В связи с дефицитом Т-зависимых лимфоцитов и иммуноглобулинов класса А, велик риск возникновения злокачественных новообразований.

Диагностика

При дифференциации атаксии необходимо учитывать вариабельность клинической картины атаксии. В клинической практике наблюдаются рудиментарные разновидности атаксии и ее переходные формы, когда клинические проявления схожи с симптомами семейной параплегии (спастической), невральной амиотрофии и рассеянного склероза.

Семейная атаксия Фридрейха

Описание:

Семейная атаксия Фридрейха - это хроническое прогрессирующее заболевание, основным клиническим проявлением которого служит атаксия, обусловленная главным образом комбинированным поражением спинальных систем.

Симптомы Семейной атаксии Фридрейха:

Общая информация

• Скачать или отправить файл

Краткое описание

Наследственные болезни с преимущественным поражением координаторной системы мозга.
Атаксия

К наследственным атаксиям

Протокол "Наследственная атаксия"

Код по МКБ-10:

G11.8 Другая наследственная атаксия

G 11.9 Наследственная атаксия неуточненная

Классификация

По клиническим проявлениям:

1. Спинальные формы.

2. Спинно-мозжечковые.

3. Мозжечковые.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:

Физикальные обследования

Синдром Маринеску-Шегрена - заболевание начинается в раннем возрасте. Ведущими клиническими симптомами является резкая задержка физического и психического развития, карликовость, деформация позвоночника, Слабость мышц дистальных и проксимальных отделов конечностей, мышечная гипотония, анкилозы коленных и локтевых суставов. Часто врожденная катаракта, альтернирующее сходящееся косоглазие, нистагм, статическая атаксия. На ЭМГ выявляются фибриляционные потенциалы. Заболевание медленно прогрессирует.

III тип - оливопонтоцеребеллярная атрофия с атрофией сетчатки наследуется аутосомно-доминантно. Начинается в детском или молодом возрасте. Кроме мозжечковых расстройств, наблюдаются пирамидные парезы, сегментарные расстройства чувствительности, снижение зрения.

Болезнь Руси-Леви - наследуется по аутосомно-доминантному типу. Начинается в раннем возрасте с атактической походки и прогрессирующей атрофии мышц голени, отмечаются костные деформации в виде двухсторонней полой стопы, кифосколиоза, кроме того, отсутствие реакции зрачков на свет. Отсутствие сухожильных рефлексов постоянно в нижних конечностях и не всегда в руках. Расстройство проприоцептивной и болевой чувствительности. В некоторых случаях симптом Бабинского, сходящееся косоглазие, врожденная катаракта, слабоумие.

Гипертрофический интерстициальный неврит Дежерина-Сотта - наследуется по аутосомно-доминантному типу. Характерны локальные боли, расстройство чувствительности, гипертрофия нервных стволов при пальпации. Мышечная слабость, преимущественно в дистальных отделах. Сухожильные рефлексы снижены, нистагм, пигментные пятна на коже, эквиноварусная деформация стоп, кифосколиоз.

Болезнь Нормана - клинические проявления на первом году жизни, типичная картина мозжечковой атаксии, нередко сочетающейся с микроцефалией, всегда с прогрессирующей отсталостью в психическом развитии.

Лабораторные исследования: без особенностей.

Инструментальные исследования

Компьютерная томография (КТ) головного мозга для исключения органического поражения, атрофий, опухолей в области задней черепной ямки.

Электроэнцефалография (ЭЭГ) - изменения ЭЭГ неспецифичны, Характерны диффузные изменения электрогенза, возможно замедление основного ритма, тета дизритмии. Характер изменений зависит от тяжести поражения и от того, какие структуры мозга вовлечены в патологический процесс.

Электромиография (ЭМГ) - для определения функционального состояния периферического нейромоторного аппарата, особенностей мышечного электрогенеза и потенциалов действия двигательных единиц, также определения скорости проведения импульса афферентным и эфферентным волокном срединного и большеберцового нервов. Изменения на ЭМГ зависят от ведущего неврологического синдрома.

Магниторезонансная томография (МРТ) головного мозга - в настоящее время является методом выбора при диагностике пороков, аномалий и дегенеративных изменений головного мозга.

Нейросонография (НСГ) - выявляет наличие структурных изменений, расширение желудочковой системы, пороки и дизгенезии до закрытия родничка.

УЗИ для выявления патологии со стороны внутренних органов.

Показания для консультаций специалистов:

2. Психолог - для определения психического статуса ребенка.

3. Ортопед - для выявления контрактур, костных деформаций.

4. Протезист - для подбора ортопедической обуви, фиксирующих лонгет.

6. Кардиолог - выявление обменно-дистрофических и диспластических изменений и патологии проводящей системы сердца.

7. Лор-сурдолог - для определения тугоухости.

Минимум обследования при направлении в стационар:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Кал на яйца глист.

4. АЛТ.

5. АСТ.

Основные диагностические мероприятия:

- общий анализ крови;

- общий анализ мочи;

- логопед;

- психолог;

- окулист;

- ортопед;

- ЭЭГ;

- врач ЛФК;

- физиотерапевт;

- ЭМГ;

- ЭКГ;

- кардиолог;

- ЛОР-сурдолог.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

- компьютерная томография головного мозга;

- нейросонография;

- нейрохирург;

- протезист;

- МРТ головного мозга;

- ЭХО-КГ;

- R-графия грудной клетки;

- УЗИ органов брюшной полости;

- генетик;

- ЛОР сурдолог.

Дифференциальный диагноз

Лечение

Тактика лечения: симптоматическое лечение.

Цель лечения: улучшение двигательной активности, социальная адаптация, профилактика патологических поз и деформаций.

Немедикаментозное лечение:

- массаж;

- ЛФК;

- физиолечение;

- кондуктивная педагогика;

- занятия с логопедом, психологом;

- иглорефлексотерапия.

Медикаментозное лечение:

1. Нейропротекторы: церебролизин, актовегин, пирацетам, пиритинол, гинкго-билоба, гопантеновая кислота, глицин.

2. Стимулирующая терапия: прозерин, дибазол, галантамин, оксазил.

3. Ангиопротекторы: винпоцетин, циннаризин.

4. Витаминотерапия: витамины группы В - тиамин бромид, пиридоксин гидрохлорид, цианокобаламид, фолиевая кислота, токоферол, ретинол, эргокальциферрол.

5. Седативные препараты: ново-пассит, ноофен.

6. Плазмоферез.

Профилактика осложнений:

- предупреждение контрактур, патологических поз;

- профилактика вирусных и бактериальных инфекций.

Дальнейшее ведение: регулярные занятия ЛФК, обучение родителей навыкам массажа, ЛФК, ортопедических укладок, ортопедической обуви.

Перечень основных медикаментов:

1. Актовегин, ампулы по 80 мг, 2 мл

2. Пирацетам, ампулы по 5 мл, 20%

3. Пиридоксина гидрохлорид, ампулы по 1 мл

4. Прозерин, ампулы 0,05% 1 мл

5. Прозерин, таблетки 0,015

6. Фолиевая кислота, таблетки 0,001

7. Цианокобаламин, ампулы 200 и 500 мкг

Дополнительные медикаменты:

1. Аевит, капсулы

2. Баклофен, таблетки 10 мг и 25 мг

3. Винпоцетин, таблетки 5 мг

4. Галантамин, ампулы 0,25% 1 мл

5. Гинкго-Билоба, таблетки 40 мг

6. Глицин, таблетки 0,1

7. Гопантеновая кислота, таблетки 0,25

8. Дибазол, таблетки 0,02

9. Луцетам, таблетки 0,4

10. Магне В6, таблетки

11. Ново-пассит, таблетки, раствор

12. Ноофен, таблетки 0,25

13. Оксазил, таблетки 0,001

14. Пирацетам, таблетки 0,2

15. Пиритинол, суспензия или таблетки

16. Тиамин хлорид, ампулы, 1 мл 5%

17. Тизанидин, таблетки 2 мг (сирдалуд)

18. Толпиризон, ампулы 1 мл (мидокалм)

19. Толпиризон, таблетки 0,05

20. Церебролизин, ампулы 1 мл

21. Циннаризин, таблетки 25 мг

Индикаторы эффективности лечения:

- улучшение двигательной и речевой активности;

- улучшение мышечного тонуса;

- увеличение объема активных и пассивных движений в паретичных конечностях;

- уменьшение атаксии;

- приобретение навыков самообслуживания;

- пополнение активного и пассивного запаса слов, улучшение эмоционального и психического тонуса ребенка.

Госпитализация

Показания к госпитализации (плановая): двигательные расстройства, неустойчивость при ходьбе, дизартрия, нарушения чувствительности, нарушения координации движений, походки, костные деформации.

Источники и литература

• Л.О. Бадалян. Детская неврология. Москва 1998 Иван Андреев, Христо Михов, Иван Вапцаров, Ангел Ангелов. Дифференциальная диагностика важнейших симптомов детских болезней. Пловдив 1977г. Бадалян Л.О. Асланов А.М. Атаксия у детей. Ташкент 1989г. Б.М. Гехт, Н.А. Ильина. Нервно-мышечные болезни. Москва 1982г. Л.Р. Зенков, М.А. Ронкин. Функциональная диагностика нервных болезней. Москва 1991г.

Список разработчиков:

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.

• Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.

• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.

• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.

• Общая информация

• Классификация

• Диагностика

• Дифференциальный диагноз

• Лечение

• Госпитализация

• Прикреплённые файлы

• Внимание!

---

Информация получена с сайтов:

, , , ,