Невропатия лицевого нерва является наиболее острой формой мононевропатии и это заболевание нервной системы, при котором вследствие воздействия некоторых факторов происходит повреждение седьмого черепного нерва. Этот нерв контролирует движения мышц лица и любое повреждение нерва приводит к потере движений мышц лица на стороне поражения. Повреждение нерва также может повлиять на слух и чувство вкуса, так как этот нерв участвует также в работе органов чувств. Эффективность лечения зависит от тяжести и причины заболевания.
Причины
• Опухоли (которые могут воздействовать на лицевой нерв)
• Паралич Белла (идиопатическая лицевая нейропатия)
• Болезнь Лайма
• Травма или физическое повреждение височной кости, родовая травма или хирургическая травма
• Опоясывающий лишай с вовлечением лицевого нерва
• Саркоидоз
• Диабетическая нейропатия
• ВИЧ-инфекция
• Воздействие токсинов
• Алкоголизм
Симптомы
Любое повреждение лицевого нерва может привести к ряду проблем, но наиболее распространенными симптомами являются:
• Паралич с одной стороны лица
• Подергивание лица
• Снижение толерантности к высокочастотным звукам
• Ухудшение вкусовых ощущений
• Мимика лица не соответствует эмоциональному выражению (одна сторона может оставаться аномально неизмененной, другая сторона будет отражать эмоции)
• Трудности при произвольном закрытии глаза (это может привести к повреждению сетчатки и конъюнктивы и может привести к потере зрения на один глаз)
• Слабость и головная боль
• Сложность во время еды (пища может выпадать изо рта)
• Ощущение скованности в лице и провисание
Диагностика
Перед началом любого лечения, врачу необходимо верифицировать причину невропатии лицевого нерва и степень повреждения. Если есть компрессия лицевого нерва, то тогда необходимо провести декомпрессию как консервативную, так в случае необходимости и оперативную.
Для оценки степени повреждения нерва могут быть назначены следующие обследования:
• Тесты на вкусовые ощущения и слюноотделение: это поможет определить, на каком уровне есть повреждение нерва и насколько оно выражено
• Тесты на слезотечение и слуховые функции, и балансировку: это поможет выяснить состояние пораженного нерва.
• Визуализация: такие исследования, как МРТ и КТ, помогут определить, есть ли повреждения, инфекции, некоторые опухоли, компрессия лицевого нерва или другие состояния.
• Электромиограмма: Этот метод исследования проводится для определения реакции нерва на определенные мышечные движения и помогает оценить, насколько быстро болезнь прогрессирует.
Лечение
Специального лечения невропатии лицевого нерва не разработано и лечение, чаще всего, симптоматическое.
Кортикостероиды: хотя кортикостероиды имеют много побочных эффектов, они могут хорошо уменьшать симптоматику при невропатии лицевого нерва
Варианты хирургического лечения: пациентам с неизлечимыми невропатиями лицевого нерва могут быть назначены хирургические методы лечения, такие как транспозиции мышц, перемещение мышц или транспозиция нерва для того, чтобы помочь восстановить движение мышц лица.
Уход за лицом: ежедневное выполнение упражнений мышцами лица может вызвать увеличение объема движений в лице. Практикуя поднятие пострадавшей брови, открывание пораженной стороны рта, улыбаясь, произвольное закрывание обоих глаза и т.д. могут помочь улучшить координацию мышц и эластичность и улучшить реакцию мышц.
Улучшение диетических привычек: сокращение приема молока, увеличение потребления воды и потребление продуктов, богатых витамином В (В1, В6 и В12) помогает стимулировать регенерацию нерва.
Ежедневный массаж: необходимо проводить ежедневный массаж лица; защита лица от ветра и резкого солнечного света, также является одним из способов защиты нерва от дальнейшего повреждения.
Контроль уровня сахара в крови: Диабетическая невропатия может увеличить шансы развития осложнений невропатии лицевого нерва. Наблюдение за уровнем сахара в крови и поддержание его на нормальном уровне также играет важную роль в предотвращении развития прогрессивного паралича лицевого нерва.
Лечение глаза при невропатии
Паралич нерва на лице может ограничить движения глазной мышцы и может привести к тому, что произвольное закрывание глаз становится практически невозможным. Если глаз остается открытым в течение длительного периода времени, роговица будет высыхать, и это приведет к серьезным осложнениям. Чтобы уменьшить риск дальнейшего повреждения глаза, могут быть применены искусственные слезы и увлажняющие глазные мази. Использование темных очков также может помочь в прикрывании глаза от попадания частиц грязи. Пациент может вручную осторожно закрыть глаз пальцем или небольшой повязкой, чтобы не повредить глаз каким-либо образом.
Хотя невропатия лицевого нерва развивается почти у 40000 человек в США ежегодно, это заболевание, при своевременной диагностике можно лечить. Если паралич лицевого нерва обнаружен на самой начальной стадии, можно ожидать полного восстановления нерва. Кроме того, за счет ранней диагностики опухолей, состояние может быть полностью излечено путем удаления опухоли, которая сдавливает лицевой нерв.
Гемифациальный спазм впервые был описан Гауэрсом в 1884 году, и представляет собой сегментарный миоклонус мышц, иннервируемых лицевым нервом. Заболевание возникает в возрасте 50-60 лет, почти всегда с одной стороны, хотя иногда, в тяжелых случаях, бывает и двустороннее поражение. Гемифациальный спазм обычно начинается с коротких клонических движений круговой мышцы глаза и в течение нескольких лет охватывает и другие мышцы лица (лобную, подкожную, скуловую и др.).
Клонические движения постепенно прогрессируют до устойчивых тонических сокращений вовлеченных мышц. Хроническое раздражение лицевого нерва или ядра(что считается основной причиной гемифациального спазма) может возникать из-за различных причин.
Причины гемифациального спазма включают: компрессию сосудов, компрессию нерва объемными образованиями, поражения ствола мозга при инсульте или рассеянном склерозе и вторичные причины, такие как травма или паралич Белла.
Хотя существуют различные методы лечения черепно-лицевых двигательных расстройств, хемоденервация с помощь ботулинического токсина оказалась очень эффективной для лечения этих расстройств, превосходя в некоторых случаях, как медикаментозное лечение, так и хирургическое лечение.
Раздражение ядра лицевого нерва, как полагают, приводит к повышенной возбудимости ядра, в то время как раздражение проксимального отдела нерва может привести к эфаптической трансмиссии в пределах лицевого нерва. Такой механизм объясняет ритмичные, непроизвольные миоклонические сокращения, которые наблюдаются при гемифациальном спазме.
Компрессионные повреждения (например, опухоль, артериовенозная мальформация, болезнь Педжета) и некомпрессионные поражения (например, инсульт, рассеянный склероз, базилярный менингит) могут проявляться гемифациальным спазмом. Большинство случаев гемифациального спазма, которые раньше считались идиопатическими, вероятно, были вызваны аномалией кровеносных сосудов и компрессией лицевого нерва в пределах мосто-мозжечкового угла.
Эпидемиология
Гемифациальный спазм встречается у людей разных рас с одинаковой частотой. Существует некоторое преобладание этого заболевания у женщин. Идиопатический гемифациальный спазм, как правило, развивается на пятом или шестом десятилетии жизни. Развитие гемифациального спазма у пациентов моложе 40 лет является необычным, и часто является симптомом неврологического заболевания (например, рассеянного склероза).
Симптомы
Непроизвольные движения мышц лица является единственным симптомом гемифациального спазма. Усталость, тревога или чтение могут ускорить движения. Спонтанный гемифациальный спазм проявляется лицевыми спазмами, которые представляют собой миоклонические судороги и аналогичны сегментарным миоклонусам, которые могут возникать и в других частях тела. Постпаралитический гемифациальный спазм, например после паралича Белла, проявляется как синкинезия лица и контрактура.
Существует ряд состояний похожих на гемифациальный спазм.
Спазм жевательной мышцы
Гемиспазм жевательной мышцы аналогичен гемифациальному спазму и возникает при раздражением моторного тройничного нерва. Это редкое состояние,представляющее собой сегментарный миоклонус, и проявляющееся односторонними непроизвольными сокращениями мышц,иннервируемых тройничным нервом (жевательных). Как и при гемифациальном спазме, гемиспазм жевательной мышцы хорошо лечится с помощью медикаментов и ботулинического токсина. Кроме того, есть свидетельства того, что в некоторых случаях может быть эффективно хирургическое лечение.
Миоклонические движения
Миоклонические движения в лицевой мускулатуре могут также возникать при поражениях головного мозга или ствола мозга. Они отличаются от гемифациального спазма распределением аномальных движений (более генерализованные, возможно, двусторонние), и могут быть диагностированы методами нейрофизиологии.Методы визуализации могут выявить более глубокие причины. Центральный миоклонус неплохо поддается противосудорожной терапии.
Оромандибулярная дистония
Оромандибулярная дистония - это мышечная дистония, влияющая на нижнюю мускулатуру лица, преимущественно челюсти, глотку и язык. Если оромандибулярная дистония встречается в сочетании с блефароспазмом, то это называется синдромом Меджа.
Ботулинотерапия наиболее эффективна при лечении оромандибулярной дистонии. Медикаменты также в определенной степени применяются для оромандибулярной дистонии.
Краниофациальный тремор
Хорея лица
Фациальная хорея возникает в контексте системного двигательного расстройства (например, болезнь Хантингтона, хорея Сиденхема). Хорея является эпизодически возникающим комплексом движений без паттерна. Похожее состояние, спонтанная орофациальная дискинезия, возникает у пожилых людей без зубов. Как правило, установка протезов дает хороший эффект.
Тики
Тики лица представляют собой короткие, повторяющиеся, скоординированные самопроизвольные движения, сгруппированных мышц лица и шеи. Тики могут возникать физиологически или в связи с диффузной энцефалопатией. Некоторые лекарства (например, противосудорожные препараты, кофеин, метилфенидат, антипаркинсонические препараты) могут быть причиной тиков. Единичные, повторяющиеся, стереотипные движения являются характерными для тиков.
Миокимия лица
Фациальная миокимия проявляется червеобразными подергиваниями под кожей, часто с волнообразным распространением. Это состояние отличается от других аномальных движений лица характерными разрядами на ЭМГ, представляющими собой короткие, повторяющиеся всплески потенциалов двигательных единиц в диапазоне 2-60 Гц, с периодами молчания до нескольких секунд. Миокимия лица может возникнуть при любом процессе в стволе головного мозга. Большинство случаев миокимии лица идиопатические, и излечиваются самостоятельно в течение нескольких недель.
Диагностика
Ранние случаи гемифациального спазма иногда бывает трудно отличить от миокимии лица, тиков или миоклонусов причиной, которых могут быть патологические процессы в коре головного мозга или стволе. В таких случаях, наиболее ценным диагностическим методом служит нейрофизиологическое тестирование.
Широкая и вариабельная синкинезия при тестах на моргание и высокочастотные разряды на электромиографии (ЭМГ) с соответствующими клиническими проявлениями являются диагностическими критериями гемифациального спазма. Стимуляция одной ветви лицевого нерва может распространиться и вызвать реакцию в мышце, иннервируемой другой веткой. Синкинезия отсутствует при эссенциальном блефароспазме, дистонии или эпилепсии. Игольчатая миография показывает, нерегулярные, короткие, высокочастотные всплески потенциалов (150-400 Гц) моторных единиц, которые коррелируют с клинически наблюдаемыми движениями лица.
Методы визуализации
Магнитно-резонансная томография является методом диагностического выбора, когда есть необходимость исключить компрессионное воздействие. Ангиография церебральных сосудов,как правило,имеет небольшую ценность для диагностики гемифациального спазма. Эктазированные кровеносные сосуды редко идентифицируются, и эти находки (изменения) в сосудах бывает трудно коррелировать с воздействием на нерв. Выполнение ангиографии и / или магнитно-резонансной ангиографии, как правило, применяется для выполнения хирургической сосудистой декомпрессии.
Лечение
Для большинства пациентов с гемифациальным спазмом, методом выбора является введение ботулинического токсина под контролем электромиографии (ЭМГ). Хемоденервация безопасна и дает хороший лечебный эффект у большинства пациентов, особенно у тех, у кого есть устойчивые сокращения. Исчезновение спазмов происходит через 3-5 дней после инъекции и длится около 6 месяцев.
Лекарства, используемые в лечении гемифациального спазма включают карбамазепин и бензодиазепины (для некомпрессионных поражений). Карбамазепин, бензодиазепины, баклофен также могут быть использованы у пациентов, которые отказываются от инъекций ботулотоксина. Компрессионные повреждения необходимо лечить оперативными методами. Микроваскулярная хирургическая декомпрессии может быть эффективна для тех пациентов, которые не реагируют на инъекции ботулинического токсина.
Инъекции ботулинического токсина
Инъекции ботулинического токсина проводятся под контролем ЭМГ. Побочные эффекты инъекций токсина (например, асимметрия лица, птоз, слабость лицевых мышц), как правило, являются временными. Большинство пациентов отмечают хороший лечебный эффект от введения токсина. Медикаменты могут быть использованы в начале развития гемифациального спазма или у пациентов, которые отказываются от введения ботулинического токсина.
Из медикаментов наиболее эффективны такие препараты, как карбамазепин и бензодиазепины (например, клоназепам). Часто, эффективность лекарства снижается с течением времени, что требует более активного лечения.
Хирургическая декомпрессия применяется в случае наличия компрессионного воздействия на нерв.