Практическое клиническое определение эпилепсии рабочей группы при Международной противоэпилептической лиге (ILAE) 2014 г.
• пароксизмальная кинезиогенная дискинезия;видеозапись приступов помогают
Наиболее распространенная этиология эпилепсии. Определенные генетические факторы, возможно, не были унаследованы ,
• стереотипии;всем мире. История заболевания и • Антителоопосредованная эпилепсия.могут способствовать развитию сайтов:
• тики;
эпилепсии высока во • Синдром Расмуссена;Существует много способов, которыми генетические факторы Информация получена с Пароксизмальные двигательные расстройстваошибочных диагнозов при Важные иммуноопосредованные эпилепсии:• аномалии гена.и установление инвалидности.• нарколепсия-катаплексия.пароксизмальных событий, так как частота
Классификация эпилепсии (Международная противоэпилептическая лига (ILAE) 2017 г. )
эпилепсии.• хромосомные аномалии;• диагностика сопутствующих заболеваний • периодические движения ног;учитывались при оценке повышенным риском развития тестировании:прочее);• доброкачественный неонатальныймиоклонус сна;как эпилепсия. Важно, чтобы эти расстройства центральной нервной системы, что, как было показано, связано с существенно идентифицированы при клиническом (МРТ, кариотипирование, биохимические исследования, биопсия мышц и • парасомнии;симптомы, и ошибочно диагностироваться с подтверждением воспаления причины эпилепсии, которые могут быть • установление этиологии эпилепсии • гипнотические вздрагивания;
пароксизмальными событиями, которые могут имитировать иммунную опосредованную этиологию
Примечание. * Оценивается по началу Наиболее важные генетические
(анамнез, клиника, ЭЭГ, видео-ЭЭГ мониторинг, нейровизуализация);состоянияСуществует ряд состояний, связанных с рецидивирующими как имеющие выраженную
эпилепсии.
• диагностика формы эпилепсии Связанные со сном • прочие инфекции (токсокариоз, шистосомоз, болезнь Лайма (нейроборрелиоз).
Иммунные эпилепсии определены влияния на возникновение • классификация приступа (анамнез, клиника, ЭЭГ, видео-ЭЭГ мониторинг);
• выдуманная/поддельная болезнь.• подострый склерозирующий панэнцефалит;• пиридоксинзависимая эпилепсия.не исключает экзогенного анамнеза;расстройствах;• вирусный энцефалит;• пероксисомальные расстройства;
редкостью. Наличие генетической этиологии • описание пароксизмального события, возможно по данным • галлюцинации при психических
Генерализованная эпилепсия
• туберкулез;• митохондриальные расстройства;novo не являются определяется 5 этапов:• неэпилептические приступы;• нейроцистицеркоз;1 (GLUT1);же, что «унаследовано», поскольку мутации de С современных позиций
• диссоциативные состояния;• ВИЧ;• недостаточность транспортера глюкозы или молекулярном уровне. Важно подчеркнуть, что «генетический» не означает то • cпинальный миоклонус.• панические атаки;• цитомегаловирусная инфекция;• дефицит церебрального фолата;возникать на хромосомном боли;• ощущения вне тела;• церебральный токсоплазмоз;голокарбоксилазы-синтазы;расстройства. Генетический дефект может • cемейный синдром ректальной ярости;• церебральная малярия;• дефицит биотинидазы и являются основным симптомом • gовышенное внутричерепное давление;
Фокальная эпилепсия
• вспышки и реакции менингоэнцефалит;Важные метаболические эпилепсии:генетического дефекта (ов), в котором судороги • spasmus nutans;• эйдетические образы;• бактериальный менингит или • порэнцефалическая киста.известного или предполагаемого • неэпилептические падения головы;• самоудовлетворение;таких инфекций следующие:• опухоли;заключается в том, что эпилепсия, насколько мы понимаем, является прямым результатом • синдром Сандифера;• мечтательность / невнимательность;
Сочетанная генерализованная и фокальная эпилепсия
странах. Наиболее распространенные из • травматическая повреждение мозга;Понятие генетической эпилепсии и дрожательные атаки;• одышечно-цианотические обмороки (при тетраде Фалло).нагрузку на эпилепсию, особенно в развивающихся • гипоксически-ишемические структурные аномалии;основополагающими причинами.• доброкачественный миоклонус младенчества
Неизвестная эпилепсия
сердечный обморок;инфекций может снизить • гиппокампальный склероз;более точно конкретными Различные события• удлинение QT и для общественного здравоохранения, поскольку профилактика таких
Синдромы эпилепсии
• сосудистые пороки развития;и генетического тестирования. Такая терминология, как «идиопатическая», «криптогенная» и «симптоматическая», больше не используется. Эпилепсии теперь описываются • циклическая рвота.• ортостатическая интолерантность;лечения. Существуют также последствия головного мозга;области современной нейровизуализации • доброкачественное пароксизмальное головокружение;дыхательных путей;иметь специфические последствия • пороки развития коры эпилепсии, подкрепленное достижениями в • доброкачественный пароксизмальный тортиколлис;• насильственная верхняя непроходимость инфекционный процесс. Инфекционная этиология может мозга, связанные с эпилепсией:понимание основополагающих причин • семейная гемиплегическая мигрень;методу Вальсальвы;эпилепсии определяется как Общие структурные аномалии значительно расширилось наше аурой;• самоиндуцированный обморок по имеют структурный коррелят, однако основная причина
Эпилептические синдромы
НейроимиджингВ последние годы
• мигрень со зрительной • гипервентиляционный обморок;туберкулез, ВИЧ, церебральную малярию, нейроцистицеркоз, подострый склерозирующий панэнцефалит, церебральный токсоплазмоз. Эти инфекции иногда
• полигенная / комплексная генетическая этиология.• прогрессирующие миоклонические эпилепсии.
Мигрень-ассоциированные расстройства
• аффективно-респираторные апноэ;
инфекции), так и эпилепсией. Инфекционная этиология включает
— de novo, спорадические, мозаицистические, зародышевые и соматические;
• рефлекторные эпилепсии;• синдром опсоклонус-миоклонуса.
• рефлекторные аноксические приступы;со сроками первичной
• приобретенные аномалии генов с вариабельным фокусом;
• гиперэксплексия;
• вазовагальный обморок;
симптоматические припадки (которые тесно связаны
наследование;
• семейная фокальная эпилепсия
• альтернирующая гемиплегия;приступы
вызывать как острые • унаследованные аномалии генов, аутосомно-доминантное, аутосомно-рецессивное и менделевское Любой возраст:
• эпизодические атаксии;Синкопальные и аноксические нервной системе могут
веб-сайте, и их определения:эпилепсии.
• окулогирный криз;неэпилептические события.
странах. Инфекции в центральной генетические концепции, используемые на этом • другие семейные височные
• пароксизмальная дискинезия, вызванная нагрузкой;
сосуществовать эпилептические и мире является инфекционной, особенно в развивающихся
быть переданы потомству. Вот некоторые важные слуховыми проявлениями;
• пароксизмальная некинезиогенная дискинезия;
установить правильный диагноз. Существуют некоторые состояния, при которых могут
эпилепсии во всем и не могут
• аутосомно-доминантная эпилепсия со возраст:
время сна;центрально-темпоральными спайками;
(синдром Панайотопулоса);
• абсансная эпилепсия;фебрильными приступами плюс.
• миоклоническая эпилепсия младенчества, младенческая эпилепсия с
несемейная младенческая эпилепсия;
Этиология эпилепсии
период:демонстрируют аггравацию приступов предоставляет информацию о и часто другие клиническими и ЭЭГ как концептуализация эпилепсий фокальной, генерализованной или комбинированной: фокальной и генерализованной. Это бывает при генерализованную и фокальную
Генетическая этиология
типы приступов, с интериктальными и также иметь фокальную структурную аномалию мозга могут иметь типичные эпилепсию, юношескую абсансную эпилепсию, юношескую миоклоническую эпилепсию, и эпилепсию с выбрать, какой термин использовать, в зависимости от может быть спонтанной эпилептиформными паттернами ЭЭГ, такими как генерализованная генерализованных типов приступов типы приступов и • На четвертом этапе собой совокупность характеристик, включая тип приступа, данные ЭЭГ и (уровне) устанавливают тип эпилепсии: фокальная, генерализованная или сочетанная Алгоритм классификации эпилепсии:
приступа.и имеет важные устанавливать с самого исследования, если они есть, помогают улучшить классификацию
после определения критериев
10 лет у
возраста у пациентов эпилептических приступов, в следующие 10 неспровоцированных (или рефлекторных) эпилептических приступов с генерализованными тонико-клоническими приступами;Подростковый и взрослый продолженной пик-волновой активностью во • самокупирующаяся эпилепсия с
с ранним дебютом • фебрильные приступы, фебрильные приступы плюс;
• фебрильные приступы, фебрильные приступы плюс, генетическая эпилепсия с • синдром Драве;
• самокупирующаяся семейная и
Структурная этиология
Неонатальный и младенческий
быть наиболее полезными. Некоторые эпилептические синдромы полезна, так как она
и характеристики ЭЭГ установленными достоверными общепринятыми
В то время
есть эпилепсия, но невозможно определить, является ли она
Леннокс-Гасто могут иметь
как генерализованные, так и фокальные
нормальной визуализацией могут
фокальное интериктальное замедление). Нейроимиджинг демонстрирует фокальную
Метаболическая этиология
типы приступов и
включают детскую абсансную генетической генерализованной эпилепсии, и клиницист может
передаваться потомству, поскольку генетическая этиология
с генерализованными приступами, ассоциированнами с генерализованными типы приступов (например, генерализованный спайк-волна). Сопутствуют семейная история
эпилепсией имеют генерализованные
прогноз.
и коморбидность. Эпилептический синдром представляет
Иммунная этиология
• На втором этапе состояния. 2017; 9 : 6–25. DOI: 10.17749/2077–8333.2017.9. 1.006–025.ILAE 2017 г.способствовать оптимизации классификации уровнях. Этиологию эпилепсии следует синдрома эпилепсии. Нейроимиджинг, ЭЭГ и другие Классификация эпилепсии проводится
приступов в течение
включают достижение определенного
рецидива (³ 60 %) после двух неспровоцированных
Инфекционная этиология
• Не менее двух • эпилепсия с изолированными эпилепсия.• эпилептическая энцефалопатия с (синдром Гасто);• детская затылочная эпилепсия • синдром Леннокса–Гасто;непрогрессирующих заболеваниях;• синдром Веста;неонатальная эпилепсия;синдрома эпилепсии.какие антиконвульсанты могут эпилептический синдром. Идентификация синдрома эпилепсии приступа, специфические типы приступов быть организованы (в соответствии с нормальной / неинформативной.в случае, когда понимается, что у пациента Драве и синдромом Пациенты могут иметь генетической этиологией и
острые волны или эпилепсией имеют фокальные
конкретного пациента. Генетические / идиопатические генерализованные эпилепсии
сложным. Таким образом, термин «идиопатическая генерализованная эпилепсия» используется как синоним
унаследованы или могут
представляет собой эпилепсию
паттерны, которые сопровождают генерализованные
Пациенты с генерализованной
ряде случаев определенный
(уровне) определяют эпилептический синдром
неизвестным началом.
Имитаторы эпилепсии
2017 года. Эпилепсия и пароксизмальные Структура Классификации эпилепсии диагностического пути. Знание этиологии может на всех трех — определение типа приступов, типа эпилепсии и лет.либо отсутствие эпилептических Критерии разрешения эпилепсии вероятность повторных приступов, соответствующая общему риску следующих состояний:• юношеская миоклоническая эпилепсия;• аутосомно-доминантная ночная лобная центрально-темпоральными спайками;
с поздним дебютом абсансами;
• эпилепсия с миоклонически-атоническими (ранее – астатическими) приступами;
• миоклоническая энцефалопатия при
• синдром Отахара;
и самокупирующаяся семейная
при ранней диагностике следует учитывать и
позволяют диагностировать конкретный типичный возраст начала
очень важна, эпилепсии также могут
классификации эпилепсии, например, если ЭЭГ является Термин «неизвестный» используется для обозначения
типа приступов. Пациенты с синдромом
быть унифокальными, мультифокальными или полушарными.
диагноза, хотя пациенты с
типы приступов (такие как фокальные
Пациенты с фокальной генетическом наследовании для
наследование может быть
всегда означает, что эти эпилепсии
Генетическая / идиопатическая генерализованная эпилепсия
интериктальные и / или иктальные ЭЭГ
неизвестной этиологией.характер, провоцирующие факторы, хронозависимость и в
• На третьем этапе
(уровне) определяют тип приступа: фокальный, генерализованный или с Противоэпилептической Лиги: пересмотр и обновление
пациента.
каждом этапе всего
уровнях. Где это возможно, следует установить диагноз
использованием трехуровнего ранжирования
препараты более 5
возраста эпилептическим синдромом
• Диагноз эпилептического синдрома.
• Один неспровоцированный (или рефлекторный) эпилептический приступ и
Эпилепсия — заболевание головного мозга, соответствующее любому из
• юношеская абсансная эпилепсия;
• синдром Ландау–Клеффнера;
• атипичная эпилепсия с
• детская затылочная эпилепсия
• эпилепсия с миоклоническими
Детский возраст:
мигрирующими фокальными приступами;
• ранняя миоклоническая энцефалопатия;
• самокупирующиеся неонатальные приступы при определенных антиконвульсантах, чего можно избежать
том, какие основные этиологии
признаки, которые вместе взятые
— характеристиками) в эпилептические синдромы. Такие синдромы имеют
по их этиологии
недостаточной информации для
эпилепсию./ или иктальными ЭЭГ-паттернами, которые сопровождают оба
эпилепсию. Фокальные эпилепсии могут
и способствует установке
интериктальные и / или иктальные ЭЭГ-паттерны, которые сопровождают фокальные
генерализованными тонико-клоническими приступами.
важности акцента на новой мутацией или
спайк-волновая активность, которая, считается, имеет генетическую этиологию. Однако это не
Диагностика эпилепсии
или генерализованная эпилепсия.могут иметь типичные
(уровне) устанавливают этиологию эпилепсии: структурная, генетическая, инфекционная, метаболическая, иммунная или с нейровизуализации, часто имеет возрастзависимый
фокальная и генерализованная, или неизвестная (unknown).
• На первом этапе Авакян Г. Н. Блинов Д. В. Лебедева А. В. Бурд С. Г. Авакян Г. Г. Классификация эпилепсии Международной
лечебные последствия для начала и на на всех трех
диагностики эпилепсии (определение выше). Классификация проводится с пациентов, не получавших противосудорожные