Краткое описание
Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «30» ноября 2015 года
Протокол №18
Доброкачественная внутричерепная гипертензия – полиэтиологический симптомокомплекс, обусловленный повышением внутричерепного давления в отсутствие признаков объемного образования или гидроцефалии [1,2].
I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ:
Название протокола: Доброкачественная внутричерепная гипертензия у детей
Код протокола:
Код МКБ-10:
G 93.2 Доброкачественная внутричерепная гипертензия
Сокращения, используемые в протоколе:
AЛаT – аланинаминотрансфераза
AСаT – аспартатаминотрансфераза
ВСК – время свертывания крови
ВЧГ – внутричерепная гипертензия
ДЗН – диск зрительного нерва
ЗПМР – задержка психомоторного развития
ИРТ – иглорефлексотерапия
ИФА – иммуноферментный анализ
КТ – компьютерная томография
ЛФК – лечебная физкультура
МРТ – магнитно-резонансная томография
НСГ – нейросонография
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
ПМСП – первичная медико-санитарная помощь
УЗИ – ультразвуковое исследование
УЗДГ – ультразвуковая допплерография
ЧМН – черепно-мозговые нервы
ЩЖ – щитовидная железа
ЭЭГ – электроэнцефалография
ЭЭГ видеомониторинг – видеомониторинг электроэнцефалограммы
Дата разработки протокола: 2014 год.
Дата пересмотра протокола: 2015 год.
Категория пациентов: дети.
Пользователи протокола: детский невропатолог, педиатр и врач общей практики, врачи скорой и неотложной помощи.
Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки.
Шкала уровня доказательности:
А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты. |
В | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. |
С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
D | из 4 стран |
Наилучшая фармацевтическая практика. |
Облачная МИС "МедЭлемент"
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 300 клиник • Подключено 300 клиник
- 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц
Облачная МИС "МедЭлемент"
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Классификация по этиологическим факторам [1,2,3.]из 4 стран
Как удобнее связаться с вами?
Классификация
Клиническая классификация:
- акромегалия
Доброкачественная (вторичная) внутричерепная гипертензия | |
Эндокринные и метаболические нарушения | - ожирение - болезнь Аддисона - менархе - гиперпаратиреоидизм - диабетический кетоацидоз - беременность - эклампсия - вирусные менингиты и энцефалиты - менструальные дисфункции |
Острые вирусные и бактериальные инфекции | - раздражение мозговых оболочек головного и спинного мозга (менингизм) |
Последствие острых нейроинфекций | - сотрясение головного мозга |
Последствие нарушений мозгового кровообращения | - внутричерепной тромбоз венозных синусов - субарахноидальное кровоизлияние |
Последствие черепно-мозговой травмы | - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура |
Последствие патологии перинатального периода | - церебральная гипоксия-ишемия 1-2 ст. |
Заболевания крови | - анемия - саркоидоз - лейкозы - гемофилия |
Коллагенозы | - системная красная волчанка - тетрациклин |
Прием лекарственных препаратов | - длительная кортикостероидная терапия или ее отмена - пероральные контрацептивы - витамин А Отравление тяжелыми металлами - налидиксоновая кислота - амиодарон - нитрофурантоин - карбонат лития |
- семейная макрокрания | - свинец - мышьяк |
Доброкачественная (идиопатическая) гипертензия | |
Этиология остается неизвестной | - НСГ (для детей 1-го года жизни); |
Диагностика
II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
- ОАК (6 параметров);
- определение глюкозы в сыворотке;
- МРТ/КТ головного мозга;
- офтальмоскопия.
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
- биохимический анализ крови: определение АЛаТ, АСаТ, определение общего билирубина, прямого билирубина, тимоловой пробы;
Минимальный перечень обследований, необходимый для плановой госпитализации: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
- электрокардиографическое исследование (в 12 отведениях);
- ЭЭГ;
- УЗДГ сосудов головы;
- УЗИ гепатобилиопанкреатической области.
- ОАМ;
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
При экстренной госпитализации:
- ОАК (6 параметров);
- определение ВСК;
- МРТ/КТ головного мозга;
- биохимический анализ крови: определение АЛаТ, АСаТ, общего билирубина, прямого билирубина, тимоловой пробы, щелочной фосфатазы, общего белка, С-реактивного белка, общей альфа-амилазы, общего холестерина, триглицеридов;
- определение газов и электролитов с добавочными тестами (лактат, глюкоза, карбоксигемоглобин);
- коагулология (определение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) в плазме крови, фибриногена в плазме, фибринолитической активности плазмы крови, проведение реакции адгезии и агрегации тромбоцитов (ГАТ), исследование толерантности плазмы к гепарину, определение активности антиплазмина в плазме, определение времени кровотечения, определение тромбинового времени (ТВ) в плазме крови, определение растворимых комплексов фибриномономеров (РФМК), определение фактора VIII в плазме, определение фактора XI в плазме);
- НСГ (для детей 1-го года жизни);
- не нуждается в плановой госпитализации.
- электрокардиографическое исследование (в 12 отведениях);
- УЗИ гепатобилиопанкреатической области;
- офтальмоскопия.
При плановой госпитализации:
- ЭЭГ;
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
При экстренной госпитализации:
- люмбальная пункция;
- исследование спинномозговой жидкости;
- в плановой госпитализации не нуждается.
- ЭЭГ-видеомониторинг;
- УЗДГ сосудов головы;
- определение гормонов ЩЖ, коры надпочечников, половых гормонов в сыворотке крови ИФА-методом.
При плановой госпитализации:
Диагностические критерии:
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
- сбор жалоб и анамнеза;
- физикальное обследование;
- определение глюкозы в сыворотке крови экспресс-методом.
- несмотря на высокий уровень внутричерепного давления, сознание пациента, как правило, сохранено.
- симптомы внутричерепной гипертензии: головная боль, односторонний или двусторонний отек диска зрительного нерва;
- при люмбальной пункции – определяется повышение внутричерепного давления выше 200 мм. вод. ст.;
- отсутствие очаговой неврологической симптоматики (за исключением пареза VI пары черепно-мозговых нервов);
- отсутствие деформации, смещения или обструкции желудочковой системы, другой патологии головного мозга по данным МРТ/КТ, за исключением признаков повышения давления цереброспинальной жидкости;
пациенты - дети первого года жизни
Жалобы и анамнез
Физикальное обследование
Жалобы и анамнез | Данные физикального обследования |
- метеозависимость – повышенная сонливость или беспокойство | |
- увеличение размеров головы - беспокойное поведение, повышенная возбудимость - срыгивания - не связанные с приемом пищи, преимущественно в утренние часы - нарушение сна – поверхностный сон, трудности засыпания - избыточная двигательная активность | - ежемесячный прирост окружности головы в первом полугодии более чем на 1 см (но не более 3 см) у доношенных, и более 2 см (но не более 4 см) у недоношенных - расхождение черепных швов - напряжение большого родничка - симптом Грефе при вестибулярной стимуляции - рвота – не связана с приемом пищи, на высоте головной боли, приносит некоторое облегчение - оживление сухожильных рефлексов и расширение их зон (чаще коленных) |
пациенты – дети старшего возраста | |
- головная боль – частая, диффузная, различной интенсивности, преимущественно в утренние часы, усиливающаяся при кашле, чихании, вестибулярной стимуляции - тошнота – не связана с приемом пищи - метеозависимость - головокружение - нарушение зрения – затуманивание, двоение в глазах, выпадение участков зрения - повышенная раздражительность - нарушение сна - оживление сухожильных рефлексов и расширение их зон (чаще коленных) - снижение памяти, внимания | - односторонний или двусторонний парез VI пары ЧМН – диплопия - выпадение полей зрения, чаще центрального - центральные скотомы - гиперестезия – тактильная, слуховая, зрительная При идиопатической внутричерепной гипертензии: - психоэмоциональная лабильность - неустойчивость в позе Ромберга - вегетативная дисфункция – брадикардия, краниальная гипертермия, гиперсаливация |
Лабораторные исследования:
- показатели лабораторных исследований соответствуют основному заболеванию, например, при железодефицитной анемии – снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, цветного показателя; при метаболическом синдроме – повышение уровня триглицеридов, холестерина, глюкозы; после перенесенной вирусной инфекции – лимфоцитоз, моноцитоз;
- общеклинические анализы: ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови – показатели в пределах нормы;
- электролитный и газовый состав крови: показатели в пределах нормы;
- ликворология: качественные и количественные показатели в пределах нормы.
При вторичной внутричерепной гипертензии:
Нейрорадиологические исследования - МРТ/КТ
- ликворология: качественные и количественные показатели в пределах нормы.
Инструментальные исследования
Методы инструментальной диагностики | Результаты, подтверждающие наличие доброкачественной ВЧГ |
- уплощение заднего полюса склеры, увеличение контрастности преламинарной части зрительного нерва, расширение периневрального субарахноидального пространства, вертикальная извитость орбитальной части зрительного нерва | - размеры желудочков уменьшены, незначительно увеличены или нормальные - объем субарахноидального пространства нормальный или умеренно расширен (у детей раннего возраста) - мозговые борозды и извилины симметричные, могут быть расширенные, но не уплощенные - пустое (или частично пустое) турецкое седло - мозговые борозды и извилины симметричные, могут быть расширенные, но не уплощенные - отсутствие объемного образования, расширения и деформации желудочковой системы, кальцинатов, дисплазий, кистозных, атрофических и глиозных изменений паренхимы мозга |
Ультразвуковые исследования - НСГ | - нормальные показатели вентрикулометрии или незначительная вентрикулодилатация (динамическое измерение диаметра III желудочка является более информативным, чем измерение боковых желудочков) - умеренное расширение межполушарной щели и субарахноидального пространства - сужение полей зрения - отсутствие объемного образования, вентрикуломегалии (асимметричной, атрофической), кальцинатов, дисплазий, кистозных, атрофических и глиозных изменений паренхимы мозга |
Офтальмологические исследования – офтальмоскопия, периметрия | - ангиопатия сетчатки - застойные диски зрительного нерва - повышение ликворного давления (250-500 ммм. вод. ст) |
Ультразвуковые исследования - УЗДГ сосудов головы | - увеличение систолической скорости кровотока при снижении диастолической скорости - увеличению пульсационного индекса без существенных изменений средних скоростных показателей в магистральных сосудах головного мозга |
Люмбальная пункция | - консультация эндокринолога – для диагностики и коррекции эндокринных и метаболических нарушений, профилактика их осложнений; |
Показания для консультации узких специалистов:
- консультация кардиолога – для проведения дифференциальной диагностики;
- консультация нейрохирурга – для проведения дифференциальной диагностики, при неэффективности консервативной терапии решение вопроса о возможном хирургическом вмешательстве;
- консультация офтальмолога – для диагностики и коррекции патологии зрения и профилактики осложнений, для проведения дифференциальной диагностики;
- консультация физиотерапевта – для определения показаний/противопоказаний, вида и объема физиотерапии, включая ЛФК, ИРТ.
- консультация гастроэнтеролога – для проведения дифференциальной диагностики;
Диагностические критерии
- консультация логопеда – для диагностики и коррекции речевых нарушений;
- консультация психолога – для диагностики, коррекции и профилактики психопатологических состояний;
Гидроцефалия
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз:
отсутствие органических изменений | Доброкачественная ВЧГ | Опухоль ГМ | Состояние желудочковой системы |
МРТ/КТ | в зависимости от локализации возможно смещение срединных структур мозга с развитием обструкции желудочковой системы | объемное образование супра- или субтенториальной локализации | пороки развития, атрофические/субатрофические изменения, глиоз, кисты, кальцинаты |
нормальный состав ликвора, давление повышено | размеры желудочков мозга уменьшены, незначительно увеличены или нормальные | нормальный состав ликвора или умеренное снижение уровня белка, давление нормальное или повышенное | деформация, растяжение желудочков мозга, возможно – обструкция ликворных путей |
Ликворология/ликворное давление | общемозговая симптоматика, очаговая симптоматика/ прогредиентно-прогрессирующее течение | белково-клеточная диссоциация, давление нормальное или повышенное | Цели лечения |
Неврологический статус/характер течения | общемозговая симптоматика, редко очаговая симптоматика - парез VI ЧМН/стадии компенсации, субкомпенсации и декомпенсации | Тактика лечения | очаговая симптоматика, эпилептический синдром, ЗПМР, ДЦП/ стадии компенсации, субкомпенсации и декомпенсации |
Лечение
- охранительный режим;
- стабилизация общего состояния;
- профилактика осложнений.
- психолого-педагогическая коррекция.
Немедикаментозное лечение:
- дегидратационная терапия – с целью борьбы с отеком мозга (диуретики осмотические и петлевые: маннитол, фуросемид, ацетазоламид);
- диета с ограничением соли и жидкости;
- физиолечение, массаж, ЛФК;
- симптоматическое лечение (по рекомендациям узких специалистов).
Медикаментозное лечение:
Перечень основных лекарственных средств, используемых в 100%
- седативная терапия (магния сульфат);
- ноотропная терапия (аминофенил масляная кислота);
Суточные дозы
Медикаментозное лечение, оказываемое на амбулаторном этапе:
пиридоксин | ||
Фармакологические группы/МНН | тиамин | Форма выпуска |
раствор для инъекций 5% - 50мг/мл | 25 – 50 мг | раствор для инъекций 5% - 50мг/мл |
Фармакологические | 25 – 50 мг | Суточные дозы |
Перечень основных лекарственных средств, используемых в 100% | ||
25 – 50 мг группы/МНН | фуросемид | Форма выпуска |
магния сульфат | маннитол | раствор для инъекций 25% - 250 мг/мл |
раствор для инфузий 10%, 15% | 1-2 мг/кг | раствор для инъекций 1% - 10 мг/мл |
Фармакологические | 0,25-0,5 г/кг (250-500 мг/кг) | Суточные дозы |
Медикаментозное лечение, оказываемое на этапе скорой неотложной помощи:
Перечень основных лекарственных средств, используемых в 100% | ||
25 – 50 мг группы/МНН | фуросемид | Форма выпуска |
магния сульфат | Другие виды лечения: не проводятся. | раствор для инъекций 25% - 250 мг/мл |
Нейрохирургическое, офтальмохирургическое вмешательство возможно при неэффективности адекватного консервативного лечения, отсутствии положительной динамики основных индикаторов эффективности лечения, стойкости клинической симптоматики, усугублении тяжести течения и развитии осложнений. | 1-2 мг/кг | раствор для инъекций 1% |
- патологические состояния в системе мать-плацента-плод в периоде беременности, родов и неонатальном периоде;
Хирургическое вмешательство:
- гиподинамия;
Профилактические мероприятия
Факторы риска:
- несоблюдение санитарно-эпидемиологического режима.
- часто болеющие дети;
- проведение своевременной диспансеризации и обеспечение качественной медицинской помощью детей из групп риска;
- зрительная, психо-эмоциональная нагрузка;
- несбалансированное питание;
Диспансеризация, кратность посещения специалистов:
Профилактика на уровне ПМСП:
- педиатр – 4 раза в год;
- профилактика вирусных инфекций, анемии, ожирения, травматизма;
Дальнейшее ведение:
- нейрохирург – 2 раза в год.
- детский невропатолог – дети 1-го года жизни: в 1,2,3,6,9,12 мес.; дети старше 1 года: 4 раза в год;
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения:
- врач общей практики – 4 раза в год;
- офтальмолог – 2 раза в год;
- уменьшение выраженности отека ДЗН, отсутствие осложнений: атрофии зрительного нерва – офтальмологическое обследование 2 раза: первичное и в динамике (стационарное, амбулаторное лечение), диспансерное наблюдение.
Первичная реабилитация на амбулаторном уровне - дети 1-го года жизни: 2 раза в год; дети старшего возраста – 1-2 раза в год.
Маннитол (Mannitol)
- купирование общемозговой симптоматики: головной боли, головокружения, тошноты, рвоты – неврологический осмотр в зависимости от тяжести состояния 1-2 раза в день (стационарное лечение), 2 раза в неделю (амбулаторное лечение), диспансерное наблюдение;
- купирование очаговой симптоматики - неврологический осмотр в зависимости от тяжести состояния 1-2 раза в день (стационарное лечение), 2 раза в неделю (амбулаторное лечение), диспансерное наблюдение;
Фуросемид (Furosemide)
Магния сульфат (Magnesium sulfate) |
Показания для плановой госпитализации: |
Пиридоксин (Pyridoxine) |
Тиамин (Thiamin) |
- нарушение сознания. |
Госпитализация
Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации
совета РЦРЗ МЗСР
- в плановой госпитализации не нуждается.
Показания для экстренной госпитализации:
Список разработчиков протокола:
Источники и литература
• Протоколы заседаний Экспертного 2) Бакыбаев Дидар Ержомартович – АО «Национальный центр нейрохирургии» клинический фармакологРК, 2015
III. ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА
Джаксыбаева Алтыншаш Хайруллаевна – доктор медицинских наук АО «Национальный научный центр материнства и детства» директор по стратегическому развитию, главный внештатный детский невропатолог МЗСР РК.
1) Мырзалиева Бахыткуль Джусупжановна – АО «Казахстанский Медицинский Университет Непрерывного Образования» ассистент кафедры детской неврологии с курсом медицинской генетики, детский невропатолог первой квалификационной категории.
Мобильное приложение "MedElement"
Конфликт интересов: отсутствуют.
Рецензенты:
непоправимый вред своему
Условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики/ лечения с более высоким уровнем доказательности.
Прикреплённые файлы
• Информация, размещенная на сайте
Мобильное приложение "MedElement"
Внимание!
• Занимаясь самолечением, вы можете нанести не должна заменять здоровью.
медицинские учреждения при MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и • Выбор лекарственных средств очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в со специалистом. Только врач может наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
с учетом заболевания и их дозировки, должен быть оговорен больного.назначить нужное лекарство и его дозировку сайте, не должна использоваться и состояния организма предписаний врача.
• Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном • Диагностикадля самовольного изменения • Лечение
• Общая информация
• Классификация
• Внимание!
• Дифференциальный диагноз
(включая односторонний или
• Госпитализация
• Прикреплённые файлы
• При люмбальной пункции
• Симптомы внутричерепной гипертензии давления выше 200 двусторонний отек диска зрительного нерва).
симптоматики (за исключением пареза – определяется повышение внутричерепного нервов).мм Н2O.
• Отсутствие очаговой неврологической мозга по данным VI пары черепномозговых повышения давления цереброспинальной
• Отсутствие деформации, смещения или обструкции желудочковой системы, другой патологии головного уровень внутричерепного давления, сознание пациента, как правило, сохранено.магнитно–резонансной томографии, за исключением признаков повышения внутричерепного давления.жидкости.
• Несмотря на высокий упоминает в 1897
• Отсутствие других причин г. Warrington. Foley в 1955
Впервые о синдроме идиопатической внутричерепной гипертензии 1969 г. возразил против понятия г. Quincke. Термин “pseudotumor cerebri” предложил в 1914 функций исход этого г. ввел в практику название “доброкачественная внутричерепная гипертензия”, но Bucheit в Liu и Glazer “доброкачественная“, подчеркнув, что для зрительных состояние, с которым она синдрома может быть и “недоброкачественным”. Он предложил название “идиопатическая” или “вторичная” внутричерепная гипертензия, в зависимости от того, известно ли патологическое ассоциируется.Этиология и патогенез
Клиника
Данная патология встречается
во всех возрастных группах (наиболее часто – в 30–40 лет); у женщин – приблизительно в 8 раз чаще, чем у мужчин (1 случай на 100000 всего населения и 19 случаев на 100000 молодых женщин с избыточным весом).При объективном исследовании
может быть обнаружен односторонний или двусторонний парез VI пары черепномозговых нервов и афферентный зрачковый дефект. При офтальмоскопии выявляется двусторонний или односторонний отек диска зрительного нерва различной степени выраженности, что с течением времени в 10–26% случаев приводит к необратимому снижению зрения в результате повреждения нервных волокон.Дефекты полей зрения
в той или иной степени выраженности встречаются по меньшей мере у половины больных с pseudotumor cerebri, наиболее часто на начальном этапе они представляют собой сужение изоптер в нижне–носовом квадранте. В дальнейшем происходит генерализованное сужение всех изоптер, потеря центрального зрения или выпадение полей зрения по горизонтальному меридиану.При неврологическом осмотре
выявляются признаки повышения внутричерепного давления при отсутствии очаговой неврологической симптоматики (за исключением одностороннего или двустороннего пареза VI пары черепномозговых нервов).Во многих случаях
pseudotumor cerebri разрешается самостоятельно, но рецидивирует в 40% случаев. Возможен переход в хроническую форму, что требует динамического наблюдения за больными. В течение минимум двух лет после постановки диагноза такие больные должны наблюдаться также и неврологом с повторным проведением МРТ головного мозга для полного исключения оккультных опухолей.Последствия даже самостоятельно
разрешившегося pseudotumor cerebri могут оказаться катастрофическими для зрительных функций, варьируя от умеренного сужения полей зрения до почти полной слепоты. Атрофия зрительных нервов (предотвратимая при своевременном лечении) развивается при отсутствии четкой корреляции с длительностью течения, тяжестью клинической картины и частотой рецидивов.Методы исследования
Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Магнитно–резонансная томография (МРТ) головного мозга
По данным Brodsky M.C. и Vaphiades M. (1998 г.), внутричерепная гипертензия приводит к целому ряду изменений, выявляемых с помощью МРТ, которые позволяют предположить наличие у пациента pseudotumor cerebri. При этом обязательным условием является отсутствие признаков объемного процесса или расширения желудочковой системы.
1) Уплощение заднего полюса склеры отмечено в 80% случаев. Возникновение данного признака связывают с передачей повышенного давления цереброспинальной жидкости в субарахноидальном пространстве зрительного нерва на податливую склеру. Аtta H.R. и Byrne S.F. обнаружили аналогичное уплощение склеры также и при В–сканировании.
2) Пустое (или частично пустое) турецкое седло у таких больных встречается в 70% случаев (George A.E., 1989). Частота встречаемости данного признака варьировала от 10% при анализе простых рентгеновских снимков до 94% при оценке компьютерных томограмм третьего поколения.
3) Увеличение контрастности преламинарной части зрительного нерва встречается у 50% пациентов. Увеличение контрастирования отечного диска является аналогом увеличение флюоресценции диска зрительного нерва при флюоресцентной ангиографии: причиной в обоих случаях является диффузное пропотевание контрастного вещества из преламинарных капилляров вследствие выраженного венозного застоя (Brodsky V., Glasier CV, 1995 г.; Manfre L., Lagalla R., Mangiameli A. 1995 г.).
4) Расширение периневрального субарахноидального пространства у больных c pseudotumor cerebri, наиболее выраженное в передних отделах, и в меньшей степени – у заднего полюса орбиты, было обнаружено в 45% случаев. При расширении периневрального субарахноидального пространства сам зрительный нерв оказывается суженным при небольшом, но статистически значимом увеличении среднего диаметра его оболочек. В некоторых случаях на аксиальных магнитно–резонансных томограммах был обнаружен так называемый “симптом струны”: тонкий, как струна, зрительный нерв, окруженный расширенным субарахноидальным пространством, заключен в твердую мозговую оболочку нормальных размеров.
5) Вертикальная извитость орбитальной части зрительного нерва была отмечена у 40% больных.
6) Интраокулярная протрузия преламинарной части зрительного нерва отмечена в 30% случаев.
Ультразвуковое исследование
орбитальной части зрительного нерва
С помощью ультразвуковых методов исследования можно выявить накопление избыточного количества цереброспинальной жидкости в периневральном субарахноидальном пространстве.
При А–сканировании в этом случае можно обнаружить расширенное субарахноидальное пространство в виде участка очень низкой рефлективности, а при В–сканировании – прозрачный сигнал вокруг паренхимы зрительного нерва в виде полумесяца или круга – “симптом пончика”, а также уплощение заднего полюса склеры.
Для подтверждения наличия избыточного количества жидкости в периневральном субарахноидальном пространстве служит 30° тест, разработанный Ossoing et al. для А–скана. Методика 30° теста состоит в следующем: производится измерение диаметра зрительного нерва в переднем и заднем отделе при фиксировании взгляда пациента прямо перед собой. Затем точку фиксации смещают на 30( или более в сторону датчика и повторяют измерения. При наличии избыточной жидкости в периневральном субарахноидальном пространстве, размеры по сравнению с исходными уменьшатся, как минимум, на 10% (до 25–30%). При этом между измерениями следует соблюдать интервалы в несколько минут.
С помощью А–сканирования также возможно измерение поперечного сечения зрительного нерва с его оболочками и оценка их рефлективности. Ширина зрительного нерва с его оболочками, по данным Gans и Byrne (1987 г.), в норме составляет от 2,2 до 3,3 мм (в среднем – 2,5 мм).
Транскраниальная допплерография
Транскраниальная допплерография позволяет выявить увеличение систолической скорости кровотока при снижении диастолической скорости, что приводит к увеличению пульсационного индекса без существенных изменений средних скоростных показателей в магистральных сосудах головного мозга и является косвенным признаком внутричерепной гипертензии.
Схема обследования пациентов
с подозрением на pseudotumor cerebri
n МРТ головного мозга
n Осмотр невропатолога
n Осмотр нейрохирурга, люмбальная пункция
n Осмотр нейроофтальмолога
n Периметрия по Гольдману или компьютерная периметрия (Humphrey) тест 30 – 2.
n Фотографирование диска зрительного нерва.
n Ультразвуковое исследование (В–сканирование и А–сканирование с измерением диаметра оболочек орбитальной части зрительного нерва и проведением 30° теста).
Лечение пациентов с pseudotumor cerebri
Показаниями к лечению пациентов с pseudotumor cerebri являются:
1) упорные и интенсивные головные боли.
2) признаки оптической нейропатии.
Методом лечения является устранение провоцирующего фактора (если он известен), борьба с избыточным весом, медикаментозная терапия, а при отсутствии положительного эффекта – различные хирургические вмешательства.
Консервативная терапия
1. Ограничение соли и воды.
2. Диуретики:
а) фуросемид: начать с дозы 160 мг в день (взрослым), оценивать эффективность по клиническим проявлениям и состоянию глазного дна (но не по уровню давления цереброспинальной жидкости), при отсутствии эффекта дозу увеличить до 320 мг в день;
б) ацетазоламид 125–250 мг каждые 8–12 часов (или препарат длительного действия Diamox Sequels® 500 мг).
3. При неэффективности к лечению добавить дексаметазон в дозе 12 мг в день.
(1994 г.) предлагают в качестве терапии метилпреднизолон внутривенно по 250 мг 4 раза в сутки в течение 5 дней с переходом на пероральный прием с постепенной отменой, в сочетании с ацетазоламидом и ранитидином.Отсутствие положительного эффекта
от консервативной терапии в течение 2 месяцев от начала лечения является показанием к хирургическому вмешательству.Хирургическое лечение
Повторные люмбальные пункции
Повторные люмбальные пункции
проводят до получения ремиссии (в 25% случаев ремиссия достигается после первой люмбальной пункции), забирая до 30 мл ликвора. Пункции производят через день, пока давление не достигнет уровня 200 мм Н2O, затем – 1 раз в неделю.Шунтирующие операции
В настоящее время
большинство нейрохирургов предпочитают люмбо–перитонеальное шунтирование, впервые примененное при данной патологии Vander Ark et al. в 1972 г. С помощью этого метода снижается давление во всем субарахноидальном пространстве головного мозга и вторично – в связанном с ним периневральном субарахноидальном пространстве при отсутствии - консультация невропатолога – оценка, коррекция и мониторинг неврологических нарушений;там выраженных сращений.
Если наличие арахноидита не позволяет использовать для шунтирования люмбальное субарахноидальное пространство, применяется вентрикуло–перитонеальное шунтирование (которое также может быть затруднено, так как часто желудочки при данной патологии оказываются суженными или щелеобразными). Осложнения шунтирующих операций включают в себя инфицирование, блокаду шунта или же его избыточное функционирование, приводящее к усилению головных болей и головокружения.
Декомпрессия оболочек зрительного нерва
В последние годы появляется все больше данных об эффективности декомпрессии самого зрительного нерва в целях предотвращения необратимой потери зрительных функций.
По мнению Tse et al. , Corbett et al., Kellen и Burde и др., декомпрессию зрительного нерва следует производить до начала снижения остроты зрения. Так как признаком начинающегося поражения зрительного нерва является концентрическое сужение полей зрения при сохранении нормальной остроты зрения, то хирургическое вмешательство показано при прогрессировании сужения полей зрения.
Corbett отмечает, что при отсутствии стабилизации процесса (снижение остроты зрения, увеличение существовавших дефектов полей зрения или появление новых, нарастание афферентного зрачкового дефекта) следует производить декомпрессию, не дожидаясь, пока зрение снизится до какого–либо определенного уровня. Расширение слепого пятна или же преходящие затуманивания зрения при отсутствии дефектов полей зрения сами по себе не являются показанием к хирургическому вмешательству.
Декомпрессия (фенестрация оболочек) зрительного нерва была впервые предложена De Wecker в 1872 г., как способ хирургического лечения нейроретинита. Однако эта операция практически не применялась до 1969 г., когда Hoyt и Newton одновременно с Davidson и Smith вновь предложили ее, уже как способ хирургического лечения хронического застойного диска зрительного нерва. Однако в течение последующих 19 лет в литературе было описано лишь около 60 случаев хирургической декомпрессии оболочек зрительного нерва.
Влияние декомпрессии оболочек зрительного нерва на церебральную ликвородинамику
Небольшого объема цереброспинальной жидкости, оттекающего через фистулу из периневрального субарахноидального пространства, достаточно для декомпрессии оболочек самого зрительного нерва, но этого количества может оказаться недостаточно для декомпрессии всего субарахноидального пространства в целом.
Ведение больных с pseudotumor cerebri
Пациенты с pseudotumor cerebri требуют постоянного динамического наблюдения как на этапе консервативного лечения, до принятия решения об операции, так и в послеоперационном периоде.
Corbett et al. выписывали своих больных на следующий день после операции. Затем все пациенты проходили обследование через неделю после операции, далее – ежемесячно до стабилизации зрительных функций. В дальнейшем обследования производились каждые 3–6 месяцев.
Ранние признаки обратного развития отека ДЗН в некоторых случаях появились на 1–3 день и представляли собой появление более четких очертаний височной половины диска. Небольшой участок носовой половины диска часто сохранял отечность более длительное время.
В качестве критерия эффективности произведенной декомпрессии Lee S.Y. et al. предложили оценивать также и калибр вен сетчатки. По их данным, венозный калибр существенно уменьшается после операции и продолжает уменьшаться в среднем в течение 3,2 мес не только на оперированном глазу, но и на другом. Это еще раз подтверждает, что механизмом действия операции является медленная фильтрация жидкости через сформированную хирургическим путем фистулу в оболочках зрительного нерва.