Симптомы и лечение доброкачественной внутричерепной гипертензии
Понятие о доброкачественной внутричерепной гипертензии
Доброкачественная внутричерепная гипертензия - это синдром повышенного внутричерепного давления без признаков органического поражения центральной нервной системы и гидроцефалии. Известны также и другие названия этого состояния: идиопатическая внутричерепная гипертензия, ложная опухоль мозга, внутричерепная гипертензия неопухолевого генеза.
Доброкачественной внутричерепной гипертензией страдают, как правило, молодые женщины, имеющие избыточный вес. Основной симптом доброкачественной внутричерепной гипертензии является головная боль. Ей сопутствуют тошнота и рвота, шаткость при ходьбе, боли в глазнице и некоторые другие симптомы. У всех больных обнаруживаются застойные диски зрительных нервов. Причины формирования этого синдрома окончательно неясны.
Основные проявления заболевания
Первоначально головная боль может быть незначительной или умеренной, прекращается самостоятельно или легко снимается анальгетиками. На этом этапе к врачу пациенты обычно не обращаются.
Далее, по мере прогрессирования происходит дальнейшее повышение внутричерепного давления, интенсивность головной боли постепенно нарастает, приобретает черты «гипертензионной» - носит распирающий характер и нередко достигает значительной интенсивности.
• Симптомы внутричерепной гипертензии (включая односторонний или двусторонний отек диска зрительного нерва).
• При люмбальной пункции – определяется повышение внутричерепного давления выше 200 мм Н2O.
• Отсутствие очаговой неврологической симптоматики (за исключением пареза VI пары черепномозговых нервов).
• Отсутствие деформации, смещения или обструкции желудочковой системы, другой патологии головного мозга по данным магнитно–резонансной томографии, за исключением признаков повышения давления цереброспинальной жидкости.
• Несмотря на высокий уровень внутричерепного давления, сознание пациента, как правило, сохранено.
• Отсутствие других причин повышения внутричерепного давления.
Впервые о синдроме идиопатической внутричерепной гипертензии упоминает в 1897 г. Quincke. Термин “pseudotumor cerebri” предложил в 1914 г. Warrington. Foley в 1955 г. ввел в практику название “доброкачественная внутричерепная гипертензия”, но Bucheit в 1969 г. возразил против понятия “доброкачественная“, подчеркнув, что для зрительных функций исход этого синдрома может быть и “недоброкачественным”. Он предложил название “идиопатическая” или “вторичная” внутричерепная гипертензия, в зависимости от того, известно ли патологическое состояние, с которым она ассоциируется.
Этиология и патогенез
Клиника
Данная патология встречается во всех возрастных группах (наиболее часто – в 30–40 лет); у женщин – приблизительно в 8 раз чаще, чем у мужчин (1 случай на 100000 всего населения и 19 случаев на 100000 молодых женщин с избыточным весом).
При объективном исследовании может быть обнаружен односторонний или двусторонний парез VI пары черепномозговых нервов и афферентный зрачковый дефект. При офтальмоскопии выявляется двусторонний или односторонний отек диска зрительного нерва различной степени выраженности, что с течением времени в 10–26% случаев приводит к необратимому снижению зрения в результате повреждения нервных волокон.
Дефекты полей зрения в той или иной степени выраженности встречаются по меньшей мере у половины больных с pseudotumor cerebri, наиболее часто на начальном этапе они представляют собой сужение изоптер в нижне–носовом квадранте. В дальнейшем происходит генерализованное сужение всех изоптер, потеря центрального зрения или выпадение полей зрения по горизонтальному меридиану.
При неврологическом осмотре выявляются признаки повышения внутричерепного давления при отсутствии очаговой неврологической симптоматики (за исключением одностороннего или двустороннего пареза VI пары черепномозговых нервов).
Во многих случаях pseudotumor cerebri разрешается самостоятельно, но рецидивирует в 40% случаев. Возможен переход в хроническую форму, что требует динамического наблюдения за больными. В течение минимум двух лет после постановки диагноза такие больные должны наблюдаться также и неврологом с повторным проведением МРТ головного мозга для полного исключения оккультных опухолей.
Последствия даже самостоятельно разрешившегося pseudotumor cerebri могут оказаться катастрофическими для зрительных функций, варьируя от умеренного сужения полей зрения до почти полной слепоты. Атрофия зрительных нервов (предотвратимая при своевременном лечении) развивается при отсутствии четкой корреляции с длительностью течения, тяжестью клинической картины и частотой рецидивов.
Методы исследования
Магнитно–резонансная томография (МРТ) головного мозга
По данным Brodsky M.C. и Vaphiades M. (1998 г.), внутричерепная гипертензия приводит к целому ряду изменений, выявляемых с помощью МРТ, которые позволяют предположить наличие у пациента pseudotumor cerebri. При этом обязательным условием является отсутствие признаков объемного процесса или расширения желудочковой системы.
1) Уплощение заднего полюса склеры отмечено в 80% случаев. Возникновение данного признака связывают с передачей повышенного давления цереброспинальной жидкости в субарахноидальном пространстве зрительного нерва на податливую склеру. Аtta H.R. и Byrne S.F. обнаружили аналогичное уплощение склеры также и при В–сканировании.
2) Пустое (или частично пустое) турецкое седло у таких больных встречается в 70% случаев (George A.E., 1989). Частота встречаемости данного признака варьировала от 10% при анализе простых рентгеновских снимков до 94% при оценке компьютерных томограмм третьего поколения.
3) Увеличение контрастности преламинарной части зрительного нерва встречается у 50% пациентов. Увеличение контрастирования отечного диска является аналогом увеличение флюоресценции диска зрительного нерва при флюоресцентной ангиографии: причиной в обоих случаях является диффузное пропотевание контрастного вещества из преламинарных капилляров вследствие выраженного венозного застоя (Brodsky V., Glasier CV, 1995 г.; Manfre L., Lagalla R., Mangiameli A. 1995 г.).
4) Расширение периневрального субарахноидального пространства у больных c pseudotumor cerebri, наиболее выраженное в передних отделах, и в меньшей степени – у заднего полюса орбиты, было обнаружено в 45% случаев. При расширении периневрального субарахноидального пространства сам зрительный нерв оказывается суженным при небольшом, но статистически значимом увеличении среднего диаметра его оболочек. В некоторых случаях на аксиальных магнитно–резонансных томограммах был обнаружен так называемый “симптом струны”: тонкий, как струна, зрительный нерв, окруженный расширенным субарахноидальным пространством, заключен в твердую мозговую оболочку нормальных размеров.
5) Вертикальная извитость орбитальной части зрительного нерва была отмечена у 40% больных.
6) Интраокулярная протрузия преламинарной части зрительного нерва отмечена в 30% случаев.
Ультразвуковое исследование
орбитальной части зрительного нерва
С помощью ультразвуковых методов исследования можно выявить накопление избыточного количества цереброспинальной жидкости в периневральном субарахноидальном пространстве.
При А–сканировании в этом случае можно обнаружить расширенное субарахноидальное пространство в виде участка очень низкой рефлективности, а при В–сканировании – прозрачный сигнал вокруг паренхимы зрительного нерва в виде полумесяца или круга – “симптом пончика”, а также уплощение заднего полюса склеры.
Для подтверждения наличия избыточного количества жидкости в периневральном субарахноидальном пространстве служит 30° тест, разработанный Ossoing et al. для А–скана. Методика 30° теста состоит в следующем: производится измерение диаметра зрительного нерва в переднем и заднем отделе при фиксировании взгляда пациента прямо перед собой. Затем точку фиксации смещают на 30( или более в сторону датчика и повторяют измерения. При наличии избыточной жидкости в периневральном субарахноидальном пространстве, размеры по сравнению с исходными уменьшатся, как минимум, на 10% (до 25–30%). При этом между измерениями следует соблюдать интервалы в несколько минут.
С помощью А–сканирования также возможно измерение поперечного сечения зрительного нерва с его оболочками и оценка их рефлективности. Ширина зрительного нерва с его оболочками, по данным Gans и Byrne (1987 г.), в норме составляет от 2,2 до 3,3 мм (в среднем – 2,5 мм).
Транскраниальная допплерография
Транскраниальная допплерография позволяет выявить увеличение систолической скорости кровотока при снижении диастолической скорости, что приводит к увеличению пульсационного индекса без существенных изменений средних скоростных показателей в магистральных сосудах головного мозга и является косвенным признаком внутричерепной гипертензии.
Схема обследования пациентов
с подозрением на pseudotumor cerebri
n МРТ головного мозга
n Осмотр невропатолога
n Осмотр нейрохирурга, люмбальная пункция
n Осмотр нейроофтальмолога
n Периметрия по Гольдману или компьютерная периметрия (Humphrey) тест 30 – 2.
n Фотографирование диска зрительного нерва.
n Ультразвуковое исследование (В–сканирование и А–сканирование с измерением диаметра оболочек орбитальной части зрительного нерва и проведением 30° теста).
Лечение пациентов с pseudotumor cerebri
Показаниями к лечению пациентов с pseudotumor cerebri являются:
1) упорные и интенсивные головные боли.
2) признаки оптической нейропатии.
Методом лечения является устранение провоцирующего фактора (если он известен), борьба с избыточным весом, медикаментозная терапия, а при отсутствии положительного эффекта – различные хирургические вмешательства.
Консервативная терапия
1. Ограничение соли и воды.
2. Диуретики:
а) фуросемид: начать с дозы 160 мг в день (взрослым), оценивать эффективность по клиническим проявлениям и состоянию глазного дна (но не по уровню давления цереброспинальной жидкости), при отсутствии эффекта дозу увеличить до 320 мг в день;
б) ацетазоламид 125–250 мг каждые 8–12 часов (или препарат длительного действия Diamox Sequels® 500 мг).
3. При неэффективности к лечению добавить дексаметазон в дозе 12 мг в день.
Liu и Glazer (1994 г.) предлагают в качестве терапии метилпреднизолон внутривенно по 250 мг 4 раза в сутки в течение 5 дней с переходом на пероральный прием с постепенной отменой, в сочетании с ацетазоламидом и ранитидином.
Отсутствие положительного эффекта от консервативной терапии в течение 2 месяцев от начала лечения является показанием к хирургическому вмешательству.
Хирургическое лечение
Повторные люмбальные пункции
Повторные люмбальные пункции проводят до получения ремиссии (в 25% случаев ремиссия достигается после первой люмбальной пункции), забирая до 30 мл ликвора. Пункции производят через день, пока давление не достигнет уровня 200 мм Н2O, затем – 1 раз в неделю.
Шунтирующие операции
В настоящее время большинство нейрохирургов предпочитают люмбо–перитонеальное шунтирование, впервые примененное при данной патологии Vander Ark et al. в 1972 г. С помощью этого метода снижается давление во всем субарахноидальном пространстве головного мозга и вторично – в связанном с ним периневральном субарахноидальном пространстве при отсутствии там выраженных сращений.
Если наличие арахноидита не позволяет использовать для шунтирования люмбальное субарахноидальное пространство, применяется вентрикуло–перитонеальное шунтирование (которое также может быть затруднено, так как часто желудочки при данной патологии оказываются суженными или щелеобразными). Осложнения шунтирующих операций включают в себя инфицирование, блокаду шунта или же его избыточное функционирование, приводящее к усилению головных болей и головокружения.
Декомпрессия оболочек зрительного нерва
В последние годы появляется все больше данных об эффективности декомпрессии самого зрительного нерва в целях предотвращения необратимой потери зрительных функций.
По мнению Tse et al. , Corbett et al., Kellen и Burde и др., декомпрессию зрительного нерва следует производить до начала снижения остроты зрения. Так как признаком начинающегося поражения зрительного нерва является концентрическое сужение полей зрения при сохранении нормальной остроты зрения, то хирургическое вмешательство показано при прогрессировании сужения полей зрения.
Corbett отмечает, что при отсутствии стабилизации процесса (снижение остроты зрения, увеличение существовавших дефектов полей зрения или появление новых, нарастание афферентного зрачкового дефекта) следует производить декомпрессию, не дожидаясь, пока зрение снизится до какого–либо определенного уровня. Расширение слепого пятна или же преходящие затуманивания зрения при отсутствии дефектов полей зрения сами по себе не являются показанием к хирургическому вмешательству.
Декомпрессия (фенестрация оболочек) зрительного нерва была впервые предложена De Wecker в 1872 г., как способ хирургического лечения нейроретинита. Однако эта операция практически не применялась до 1969 г., когда Hoyt и Newton одновременно с Davidson и Smith вновь предложили ее, уже как способ хирургического лечения хронического застойного диска зрительного нерва. Однако в течение последующих 19 лет в литературе было описано лишь около 60 случаев хирургической декомпрессии оболочек зрительного нерва.
Влияние декомпрессии оболочек зрительного нерва на церебральную ликвородинамику
Небольшого объема цереброспинальной жидкости, оттекающего через фистулу из периневрального субарахноидального пространства, достаточно для декомпрессии оболочек самого зрительного нерва, но этого количества может оказаться недостаточно для декомпрессии всего субарахноидального пространства в целом.
Ведение больных с pseudotumor cerebri
Пациенты с pseudotumor cerebri требуют постоянного динамического наблюдения как на этапе консервативного лечения, до принятия решения об операции, так и в послеоперационном периоде.
Corbett et al. выписывали своих больных на следующий день после операции. Затем все пациенты проходили обследование через неделю после операции, далее – ежемесячно до стабилизации зрительных функций. В дальнейшем обследования производились каждые 3–6 месяцев.
Ранние признаки обратного развития отека ДЗН в некоторых случаях появились на 1–3 день и представляли собой появление более четких очертаний височной половины диска. Небольшой участок носовой половины диска часто сохранял отечность более длительное время.
В качестве критерия эффективности произведенной декомпрессии Lee S.Y. et al. предложили оценивать также и калибр вен сетчатки. По их данным, венозный калибр существенно уменьшается после операции и продолжает уменьшаться в среднем в течение 3,2 мес не только на оперированном глазу, но и на другом. Это еще раз подтверждает, что механизмом действия операции является медленная фильтрация жидкости через сформированную хирургическим путем фистулу в оболочках зрительного нерва.