Актуальность
Синдром внезапной смерти при эпилепсии (СВСЭ) характеризуется как внезапная, неожиданная, засвидетельствованная или незасвидетельствованная, атравматическая или не связанная с утоплением смерть людей с эпилепсией, с доказательствами эпилептического припадка или же без них, и когда посмертная экспертиза не выявляет никакой другой причины смерти. СВСЭ - это самая распространенная причина смерти, связанная с эпилепсией, со смертностью примерно от 1 до 2 случаев на 1000 пациентов в год. Частые припадки, в частности, судорожные припадки (генерализованные тонико-клонические припадки (ГТКП)), мужской пол, молодой возраст при первом припадке, длительность эпилепсии, и прием нескольких противоэпилептических лекарств, все это, как полагают, повышает риск СВСЭ; причина возникновения СВСЭ в настоящее время неизвестна, хотя считают, что это связано с сердечной недостаточностью, проблемами с дыханием и повреждением мозга после ГТКП.
Цель
Изучить эффективность видов лечения, предназначенных для предотвращения СВСЭ.
Методы
Мы провели поиск в электронных базах данных и связались с экспертами в области поиска соответствующих рандомизированных или нерандомизированных (обсервационных) исследований для подготовки этого обзора. Нас интересовали следующие исходы: число умерших в результате СВСЭ; число других смертей, не связанных с СВСЭ; изменения в тревоге, депрессии и качестве жизни; число госпитализаций.
Доказательства актуальны по состоянию на февраль 2019 года.
Из 818 записей, обнаруженных при нашем поиске, мы смогли включить четыре обсервационных (наблюдательных) исследования. Мы нашли несколько исследований, в которых оценивали, как чувствительные приборы выявляют ГТКП в ночное время, но в этих исследованиях не изучали СВСЭ и поэтому они подходили для этого обзора.
В трех исследованиях изучали вопрос о том, приводит ли пребывание пациента в палате под наблюдением специалиста и применение специальных мер предосторожности, таких как регулярная проверка в течение ночи или использование прослушивающего устройства, к предотвращению СВСЭ. В двух из трех исследований (в которых 202 пациента умерли в результате СВСЭ и 836 пациентов с эпилепсией выжили), обнаружили, что эти меры действительно предотвращали СВСЭ. В третьем исследовании (в котором было 60 смертей от СВСЭ и 240 контрольных случаев) рассматривали, привело ли увеличение ночного наблюдения за пациентами в двух жилых помещениях сверх регулярной проверки, включающей в себя постельные мониторы и прослушивающие устройства, к предотвращению СВСЭ. Это исследование не показало какого-либо дополнительного профилактического эффекта. Однако то же самое исследование показало, что в центре с наибольшим числом смертей от СВСЭ был самый низкий уровень наблюдения/контроля. В исследованиях не сообщали об изменениях в тревоге, депрессии, качестве жизни и числе госпитализаций.
В четвертом исследовании рассматривали влияние предоставления информации о СВСЭ людям с эпилепсией, и влияет ли это на улучшение приема противоэпилептических лекарств, настроение и тревогу. Во время исследования проводилось наблюдение пациентов в течение шести месяцев после получения информации (или без таковой) и не было показано какого-либо влияния на прием лекарств, настроение и тревогу. В исследовании не были зарегистрированы случаи смерти, поэтому влияние предоставления информации и влияние на риск СВСЭ неизвестны.
Определенность доказательств
Мы оценили определенность доказательств этого обзора как очень низкую, поскольку включенные исследования не были рандомизированными, а информация о мерах наблюдения/контроля для предотвращения СВСЭ не была доступна для 40% участников исследований, у которых не было СВСЭ.
Выводы
Мы нашли ограниченные доказательства очень низкой определенности, что наблюдение в ночное время предотвращает СВСЭ. Необходимы дальнейшие исследования, чтобы выявить, эффективны ли другие виды вмешательств в предотвращении СВСЭ у людей с эпилепсией, например, использование приборов обнаружения припадков, подушек безопасности, лекарств, влияющих на уровень серотонина, аденозина и опиатов в головном мозге,.
Если вы нашли эти доказательства полезными, рассмотрите возможность пожертвования в Кокрейн. Мы — благотворительная организация, которая предоставляет доступные доказательства , чтобы помочь людям принимать решения о здоровье и помощи.
Эпилепсия – хроническое неврологическое заболевание, характеризующееся периодически повторяющимися приступами с потерей или помрачением сознания, связанными с эпизодами патологической электрической активности участка серого вещества головного мозга.
Распространенность эпилепсии среди населения земли составляет 10%, ежегодно появляются около 5 млн впервые заболевших: 49 на 100000 населения стран с высоким доходом и 139 на 100000 населения в странах со средним и низким экономическим уровнем . Всего эпилепсия диагностируется у 0,8% взрослых и 1% детей .
Эпилепсия у детей наиболее распространена на первом году жизни: 233 на 100000 детей до года; среди детей от 1 до 15 лет регистрируется от 5 до 10 случаев на 1000 детского населения .
Диагноз «эпилепсия» может быть выставлен уже после первого приступа, если есть основания предполагать высокий риск их повторения.
Причины эпилепсии
• Генетическая предрасположенность.
• Травмы, включая ЧМТ.
• Гипоксия или травма в родах, недоношенность.
• ОМНК.
• Новообразования головного мозга.
• Малярия, нейроцистицеркоз, менингит, энцефалит.
• Асфиксия различного генеза (закупорка инородным телом, утопление, повешение).
• Алкоголизм.
• Наркомания.
Приступы провоцируются зрительными стимулами (мигающий свет, мелькание), музыкой с усиленным ритмом, напряженной мыслительной деятельностью, определенными едой или движениями, телесными ощущениями, чтением, горячей или холодной водой, резкими звуками, интоксикацией, лихорадкой (фебрильные судороги). Однако во многих случаях для развития приступа триггер не требуется.Эпилепсия у взрослых, начавшаяся в относительно зрелом возрасте, связана с внешними причинами: алкоголизмом, наркозависимостью, промышленными интоксикациями, черепно-мозговыми травмами, нейроинфекцией.
Алкогольная эпилепсия, строго говоря, относится, скорее, к эпилептоформным синдромам, так как при истинной эпилепсии приступы не провоцируются, а возникают самопроизвольно. К развитию судорог приводят синдром отмены алкоголя, начальный период алкогольного делирия или корсаковского психоза, энцефалопатия Вернике. Повышает вероятность алкогольной эпилепсии запой, так как в этот период антиконвульсанты не принимаются, а синдром отмены протекает тяжелее.
Симптомы и виды эпилепсии
В первую очередь клиническая картина эпилепсии связана с судорожными или бессудорожными приступами.В зависимости от локализации очага патологического возбуждения приступы бывают фокальными (очаг в одном полушарии) и генерализованными (распространение патологического возбуждения по нескольким структурам головного мозга). Судорожные приступы эпилепсии могут быть парциальными (судорожные подергивания части тела) или генерализованные (общий судорожный приступ). Последние сопровождаются недержанием мочи и иногда кала.
Эпилептический приступ может иметь ауру – хорошо знакомые пациенту ощущения-предвестники накануне приступа. Это могут быть особые звуки, запахи, привкус, зрительные иллюзии или эмоциональные изменения. Иногда ауру пациенту трудно описать, но он ее хорошо ощущает. Возможны вегетативные проявления, выключения сознания, не сопровождающиеся судорогами – такой приступ называется абсанс.
Фокальная эпилепсия (она же джексоновская) характеризуется во время припадка повторением однообразных движений пальцами, кистью или стопой, мимических гримас, фонаторными судорогами, то есть вскриком, непроизвольными звуками на фоне выключения сознания (моторная джексоновская эпилепсия), парестезиями, поворотом головы или глаз, вспышками света в глазах, зрительными, обонятельными или слуховыми галлюцинациями (сенсорная джексоновская эпилепсия).
Моторные приступы – судороги – могут быть:
• клонические (судороги крупных мышечных групп, «эпилептическая дуга»);
• тонические (сокращения мелких мышц, однообразные движения);
• тонико-клонические (замирание в одной напряженной позе, сменяющееся мышечными подергиваниями);
• миоклонические (слабые мышечные подергивания, тики);
• гипермоторные автоматизмы (внешне организованные, повторяющиеся движения);
• эпилептический спазм (сгибания и разгибания насильственного характера).
Психический эквивалент эпилептического приступа напоминает известный в художественной литературе «амок». Неожиданно пациент впадает в гневливое психомоторное возбуждение, действия его внешне упорядочены, однако сознание глубоко помрачено. В момент приступа пациент может уехать в неизвестном направлении, потеряться, напасть на кого-то и даже убить.Завершается приступ самостоятельно через несколько минут. Пациент приходит в сознание, дыхание нормализуется, мышцы расслабляются. Возбуждение сменяется торможением, иногда пациент засыпает.
Первая помощь при эпилепсии сводится к мягкой фиксации головы пациента, чтобы он не причинил себе вреда во время приступа. Не следует вводить в ротовую полость никаких предметов, так как при судорожном сжатии челюстей этим предметом можно выбить зубы. После того как пациент придет в себя, желательно создать спокойную обстановку для отдыха.
Наиболее опасным вариантом эпилептического приступа является эпилептический статус. Это жизнеугрожающее состояние, требующее экстренной медицинской помощи. Эпилептический статус представляет собой серию судорожных приступов, в течение которых у пациента отсутствуют сознание и нормальное дыхание. Абсансы – бессудорожные приступы – также могут перейти в эпилептический статус, именуемый эпилептическим ступором. Пациент замирает, погруженный в себя, не реагируя на внешние раздражители.
Эпилепсия зачастую сопровождается изменениями личности: педантичностью, ригидностью, депрессивными эпизодами и тревогой, неумением отделить главное от второстепенного.
Эпилепсия у детей имеет возраст-зависимые формы:
• идиопатические фокальные эпилепсии младенчества и детства;
• доброкачественные семейные судороги новорожденных;
• миоклоническая эпилепсия младенческого возраста;
• детская или юношеская абсансная эпилепсия;
• юношеская миоклоническая эпилепсия.
Диагностика эпилепсии
Наиболее точный способ постановки диагноза «эпилепсия» – это электроэнцефалограмма, записанная в течение нескольких часов (ЭЭГ-мониторинг, желательно сопровождающийся видеозаписью приступа). Эпилепсия требует изучения функций головного мозга, исключения иных причин судорожного синдрома: назначают МРТ или КТ головного мозга. Дополнительно применяется и лабораторная диагностика.Анализы на эпилепсию
Лабораторным путем можно установить наличие хромосомных аномалий методом молекулярного скрининга. Выявляются изменения теломеров некоторых хромосом, приводящие к ограничению когнитивной функции.С целью генетической диагностики назначают: Лабораторным методом диагностируются TORCH-инфекции, способствующие развитию эпилептического синдрома.
Для коррекции антиконвульсивной терапии выполняется ряд лабораторных исследований содержания медикаментозных препаратов:
Лечение и профилактика эпилепсии
Первичная профилактика эпилепсии сводится к избеганию ее внешних причин: черепно-мозговых трав, инфекций, отравлений, включая алкогольное или наркотическое, бережному ведению в родах, не допускающему гипоксии и родовой травмы, своевременному снижению температуры тела во избежание фебрильных судорог. Правильно подобранная терапия в большинстве случаев снижает частоту и тяжесть приступов, если антиконвульсанты принимаются систематически и аккуратно.Длительный судорожный приступ купируется инъекциями, например, диазепама, реланиума. Постоянное лечение назначает врач-невролог препаратами из группы антиконвульсантов: карбамазепином, топираматом, вальпроатом. Для повышения приверженности лечению используют пролонгированные формы препаратов. Доза контролируется врачом в зависимости от состояния пациента (начало лечения, лихорадка, заболевания почек). Самостоятельно их подобрать и приобрести без рецепта невозможно.
В случаях развития энцефалопатий, психических эквивалентов судорожных приступов и эпилептических изменений личности терапию дополняет врач-психиатр. Если консервативное лечение не помогает, иногда прибегают к нейрохирургическим операциям.
Список литературы
• Мухин, К.Ю. Определение и классификация эпилепсии. Проект классификации эпилептических приступов 2016 года/ К.Ю.Мухин – Текст: непосредственный//Русский журнал детской неврологии, 2017. - №12.- С.8-19.
• Рудакова, И.Г Эпилепсия. Основы диагностики и терапии/ И.Г.Рудакова, С.В. Котов, Ю.А. Белова - Текст: непосредственный // Альманах клинической медицины, 2004.- С303-315.