Краткое описание
А/Д
повседневных навыков и
или внутрь 500мг 1 раз в неделю 3 мес., затем дозу снижают на 50 мг каждые 3 мес.
сахара в крови, требует назначения препаратов, способствующих увеличению толерантности
,
синдром Гийена-Барре
· Реабилитация для развития
внутривенно 5 дней, затем 1 г/сут 1 раз в неделю в течение 4 или 8 нед., затем 1 раз в месяц; | и периодическое повышение | ||
сайтов: СГБ | контрактур (электростимуляция, теплолечение, лекарственный электрофорез др). Х 1 раз в день втечение 2-4 недель с последующим медленным снижением до 20 мг/сут через день еще 2 месяца. Или: | толерантности к углеводам |
наследственная моторно-сенсорная полинейропатия
силы, для предотвращения формирования
1 г/сут
· тенденция к снижению | • Внимание! |
НМСП | · Физиотерапия для улучшения |
1,5мг/кг перорально | употребляемой пищи, в особенности углеводов. |
полинейропатия | мышечный объем |
Метилпреднизоон
использования ограничения калорийности
• ГоспитализацияПНП
реиннервацию и восстанавливает Преднизолон
веса требует систематического
• Паллиативная помощь
хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия· Кинезиотерапия доказано стимулирует
Кратность введения· тенденция к нарастанию
Классификация
• Медицинская реабилитация
ХВДП
реиннервацию.
Разовая доза | веса, поверхностный гастрит. |
• Лечение (стационар) | острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия |
Препараты | Кушинга, остеопороз, стероидный диабет, артериальная гипертензия, тенденция к нарастанию |
эффектам, таким как синдром
• Лечение (амбулатория)
СОКРАЩЕНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ПРОТОКОЛЕ
· Массаж благотворно влияет
Диагностика (амбулатория)
Тиамин - назначают по 25-50мг 2-4 раза в сутки. Курс 3-4 недели.
приводит к побочным
• Лечение
// J Neurol. — 2008. — Vol. 255. — P. 936-938.
глубоких вен
Микофенолата мофетил назначают в дополнение к глюкокортикоидам в случаях, когда необходимо снижение их дозы. Микофенолата мофетил назначают перорально ежедневно по 2 г/cyт с последующей коррекцией дозы в зависимости от эффективности лечения.
Длительный прием глюкокортикостероидов
• Дифференциальный диагноз
steroid-responsiveness in CIDP
для предотвращения тромбоза
Циклофосфамид используют при отсутствии эффекта от других иммунодепрессантов как в виде монотерапии, так и в сочетании с азатиоприном. Препарат вводят внутримышечно ежедневно в дозе 200 мг или через день в дозе 400 мг. Терапию начинают в условиях стационара, и только убедившись в хорошей переносимости препарата, можно переводить больных на амбулаторное лечение. Циклоспорин назначают перорально в дозе 3 мг/кг. При отсутствии токсических реакций дозу можно увеличить до 5 мг/кг 2 раза в день. После достижения стойкого терапевтического эффекта дозу циклоспорина можно снизить до минимальной поддерживающей
средства.
• Диагностика (стационар)
neuropathies // Neurology. — 2002. — Vol. 59 (Suppl 6). — S. 22-27. 16. Rajabally Y.A., Narasimhan M., Chavada G. Electrophysiological predictors of
компрессия икроножных мышц
Азатиоприн (имуран) назначают перорально ежедневно по 50 мг/cyт с последующим увеличением дозы до 150-200 мг/cyт.
время принимать иммуносупрессивные
• Диагностика (амбулатория)
and related immunemediated
ч и временная
В случае недостаточной эффективности средств первой линии применяют резервные препараты - средства второй линии - азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин, микофенолата мофетил, метотрексат.
рецидивов приходится длительное
• Классификация
immunemediated neuropathies // Neurology. — 2002. — Vol. 59 (Suppl 6). — S. 33-40.27. Koski C.L. Therapy of CIDP
ЕД каждые 12
Терапевтический эффект иммуноглобулина базируется на противовоспалительном действии, нейтрализации антивирусных, антибактериальных антител и аутоантител, связывании и нейтрализации активированнного комплемента. По эффективности иммуноглобулин равен плазмаферезу, но имеет меньше осложнений (головная боль, кожные реакции, боль в пояснице, озноб, асептический менингит). Иммуноглобулин противопоказан больным с недостаточностью иммуноглобулина А, так как у них имеется риск развития анафилактического шока.
возникают, а для предупреждения
• Общая информация
CIDP and related
дозе 5 000 ВВИГ обычно назначают в нагрузочной дозе 2 г/кг (в течение 2-5 сут.), затем 1 г/кг каждые 3 нед. в течение 6 мес. или 0,5 г/кг в течение 4 дней каждый месяц в течение 6 мес.
ремиссии обычно не
предписаний врача.
demyelinating polyneuropathy // J Neurol Sci. — 2009. — Vol. 277. — P. 1-8. 15. Brannagan T.H. Intravenous gammaglobulin (IVIg) for treatment of
гепарин подкожно в
Альтернативой плазмаферезу является иммуноглобулин внутривенно (ВВИГ).
При ХВДП спонтанные
для самовольного изменения
for chronic inflammatory
· Обездвиженным больным назначается
Плазмаферез безопасен для беременных женщин и детей, страдающих ХВДП. Не рекомендуется сочетать плазмаферез с кортикостероидами, так как последние уменьшают его терапевтическую эффективность. Примерно у 5-10% больных после применения плазмафереза могут наблюдаться рецидивы заболевания, которые, как правило, быстро регрессируют на фоне применения прежней схемы лечения
на профилактику осложнений:
сайте, не должна использоваться
of diagnostic criteria
лечение, такое как:
В последние годы показания к проведению плазмафереза при ХВДП претерпели существенную эволюцию: если раньше рекомендовалось выполнение плазмафереза только у наиболее тяжелых больных с ХВДП, то сегодня, так же как и при СГБ, плазмаферез считается целесообразным проводить сразу же, как только поставлен диагноз (если по каким-либо причинам невозможно применение иммуноглобулинов класса G).
Вторичная профилактика направлена
мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном
— First Revision // Eur J Neurol. — 2010. — Vol. 17. — P. 356-363. 14. Koski C.L., Baumgarten M., Magder L.S. et al. Derivation and validation
осложнений, возникших после болезни, может потребоваться дополнительное
В тех случаях, когда плазмаферез проводится при ХВДП как монотерапия, рекомендуется его применение от 2 до 3 раз в неделю до появления стойкого клинического улучшения с последующим уменьшением частоты операций на протяжении нескольких месяцев.
активных солнечных лучей
• Сайт MedElement и
and the PNS
типа и тяжести
Поэтому обычно плазмаферез при ХВДП сочетается с гормонотерапией (см. выше). При этом операции проводятся в объемах до 200-220 мл плазмы/кг на курс за 5-7 сеансов в течение двух недель. В качестве замещающего компонента при плазмаферезе используется 5% раствор альбумина, так как этот препарат, в отличие от свежезамороженой плазмы, дает меньшее количество осложнений и лишен риска переноса гепатита В и СПИДа.
· пребывать под действием
больного.
· Электронейромиография (ЭНМГ)*- позволяет выявить признаки деструкции миелина и аксональную дегенерацию.
· Игольчатая электромиография** - целью которой является выявить признаки текущего денервационно-реиннервационного процесса при полиневропатии.
NB!* При выявлении системного поражения периферических нервов необходимо уточнить тип патологического процесса (аксональный или демиелинизирующий).
of the EFNS
В зависимости от
В настоящее время плазмаферез как монотерапия применяется при ХВДП в исключительных случаях: резистентность или противопоказания к применению кортикостероидов и/или иммуноглобулинов класса G.
физически и психологически;
и состояния организма
joint task force
Показано раннее назначение трудотерапии для больных с нарушением функций верхних конечностей.
Плазмаферез
· истощаться и переутомляться
с учетом заболевания
inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a
Важно помнить, что в период ремиссии заболевания незаменимым компонентом лечения является вспомогательная терапия и комплексная реабилитация.
NB!**Исследуют чаще всего дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра). Необходимо помнить, что первые признаки денервационного процесса появляются не ранее чем через 2-3 нед после начала заболевания, а признаки реиннервационного процесса - не ранее чем через 4-6 нед. Выявление скрыто текущего денервационно-реиннервационного процесса помогает в дифференциальной диагностике ХВДП и СГБ в спорных случаях.
Альтернативные схемы лечения: метилпреднизолон внутривенно 1 г/сут 5 дней, затем 1 г/сут 1 раз в неделю в течение 4 или 8 нед., затем 1 раз в месяц; либо 500 мг метилпреднизолона перорально 1 раз в неделю 3 мес., затем дозу снижают на 50 мг каждые 3 мес.
и его дозировку
management of chronic
· Миопатия. Стероидную миопатию следует заподозрить при нарастании мышечной слабости, если активность ферментов в крови и ЭМГ остаются без изменений. Женщины более подвержены стероидной миопатии. Лечение заключается в снижении дозы стероидов; если наступает улучшение, можно считать, что мышечная слабость развилась вследствие применения гормона. При биопсии выявляется атрофия волокон 11 типа. Развитие стероидной миопатии отчасти зависит от дозы и продолжительности приема стероидов; однако индивидуальная чувствительность значительно варьирует, в связи с чем симптомы могут проявляться уже спустя несколько недель, а не месяцев.
ГК (метилпреднизолон или преднизолон). Всем больным рекомендуется преднизолон в дозе 1,5 мг/кг ежедневно в течение 2-4 недель, при улучшении состояния постепенно переходят на прием этой же дозы преднизолона через день. При удовлетворительном течении восстановительного периода дозу преднизолона можно постепенно уменьшать (на 5 мг каждые 2 недели). Через 3-4 месяца переходят на поддерживающую дозу (20 мг через день), которую принимают еще в течение 2-х месяцев. Таким образом, курсовое лечение продолжается в среднем 6 месяцев. Отменяется преднизолон при полном восстановлении силы мышц конечностей и удовлетворительных показателях электронейромиографического (ЭНМГ) исследования.
Диагностика (стационар)
· делать какие-либо прививки и
назначить нужное лекарство
P.Y.K., Hadden R.D.M., Bouche P. et al. EFNS/PNS Guideline on
· Катаракта и глаукома. Необходимо 1 раз в несколько месяцев проходить обследование у офтальмолога.
· плазмаферез.
рта (кариес, стоматит и др);
со специалистом. Только врач может
patients // J Neurol. — 2003. — Vol. 250. — P. 714-724. 13. Van den Bergh
· Увеличение массы тела. Пациенты должны соблюдать низкокалорийную диету с низким содержанием углеводов и соли и высоким содержанием белка.
· иммуноглобулин человеческий нормальный для внутривенного введения (ВВИГ) |
· запускать заболевания полости |
и их дозировки, должен быть оговорен |
features of 102 |
· Артериальная гипертензия. Обязательна диета с низким содержанием натрия. |
· глюкокортикоиды (ГК), |
• Выбор лекарственных средств
upon the clinical | · Нарушение толерантности к глюкозе может встречаться у пациентов с латентным сахарным диабетом или сахарным диабетом в семейном анамнезе. В этом случае необходимо изменить диету, но может потребоваться и применение гипогли-кемических препаратов. |
отравлениям (большие дозы алкоголя, контакт с токсичными | наличии каких-либо заболеваний или |
polyneuropathy: diagnosis and management | · С профилактической целью гастритов используют прерывистые курсы лечения ингибитором протоновой помпы, например, омепразол (20 мг внутрь на ночь). |
Медикаментозное лечение:
· подвергаться любого рода |
медицинские учреждения при |
Polyneuropathy // NEJM — 2005. — Vol. 352 . — P. 1343-1357. 11. De Sousa E.A. Chronic inflammatory demyelinating |
погоду, простужаться; |
очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в |
Диспансерное наблюдение в поликлинике по месту жительства.
· Диета низкосолевая с высоким содержанием белка, но низким содержанием жира; | Критерии ААN* | одежде в холодную | Критерии INCAT** |
не должна заменять | Typical Chronic Inflammatory | Дальнейшее ведение. | Немедикаментозное лечение: |
· легкомысленно относиться к | мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и | Clinically Atypical with | · регресс очаговой неврологической симптоматики. |
Тактика лечения | раздражения иммунитета); | MedElement и в | Polyneuropathy // Neurol Clin. — 2013. — Vol. 31. — P. 511-532. 9. Misra U.K., Kalita J., Yadav R.K. A Comparison of |
· стабилизация иммунологического статуса (количественный и качественный состав IgG крови и ликвора); | ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ | (тонзиллит, фарингит, гайморит, пиелонефрит, гастрит и т. д. должны вовремя пролечиваться, чтобы не вызывать | • Информация, размещенная на сайте |
// Mayo Clin Proc. — 1975. — Vol. 50. — P. 621-637. 8. Gorson K.C., Katz J. Chronic Inflammatory Demyelinating | Индикаторы эффективности лечения: | проводится симптоматическая терапия. | обострение хронических заболеваний |
здоровью. | treatable condition // Lancet Neurol. — 2010. — Vol. 9. — P. 402-412. 7. Dyck P.J., Lais A.C., Ohta M. et al. Chronic inflammatory polyradiculoneuropathy | · нарушение функции дыхания; | На данном этапе |
* Американская академия неврологии. |
непоправимый вред своему | challenges for a |
· нестабильность гемодинамики; | проводится. |
· болеть инфекционными заболеваниями, заболеваниями, передающимися половым путем; | |
• Занимаясь самолечением, вы можете нанести | |
polyradiculoneuropathy: diagnostic and therapeutic | · тяжелая и крайне тяжелая степень неврологических расстройств; |
Этиопатогенетическое лечение не | |
Не рекомендуется: | |
Мобильное приложение "MedElement" | нервной системы // Практическая медицина. — 2013. — Т. 68, № 1 . — С. 83-86. 6. Vallat J.M., Sommer C., Magy L. Chronic inflammatory demyelinating |
Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации: | |
Медикаментозное лечение: |
Мобильное приложение "MedElement"
поражением миелина центральной
· консультация эндокринолога, нефролога, ревматолога – при необходимости исключения соматической патологии либо коррекции лечения.
помощи.
· контрольные иммунограммы 1 | Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности. |
дизиммунных невропатий с | · консультация терапевта при необходимости (в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне) – установление или исключение терапевтического заболевания (воспалительное заболевание внутренних органов: легкие, почки, печень и др.), коррекция показателей гемодинамики, электролитного баланса в ходе проводимой терапии; |
Дущанова Г.А. – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой неврологии, психиатрии и психологии Южно – Казахстанской государственной фармацевтической академии. | related immune-mediated neuropathies // Neurology. — 2002. — Vol. 59 (Suppl 6). — S. 1. 5. Ахмедова Г.М., Аверьянова Л.А., Девликамова Ф.И. и др. Комплексное исследование хронических |
Диагностические мероприятия: согласно общим положениям | для больного ХВДП. |
Список рецензентов: | of CIDP and |
НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ
невролога является обязательным
Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.
diagnosis and treatment
· Гипербарическая оксигенация.
НА ЭТАПЕ СКОРОЙ
регулярное посещение врача
-Жумагулова Кульпарам Габибуловна- кандидат медицинских наук, АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», доцент кафедры неврологии.
полирадикулоневропатии // Журн. неврол. и психиатр. — 1992, № 3. С.106-110. 4. Latov N. Advances in the
· Физиотерапия для предотвращения формирования контрактур (электростимуляция, теплолечение, лекарственный электрофорез и др).
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ
· постоянное лечение и
-Кайшибаева Гульназ Смагуловна- кандидат медицинских наук, АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», заведующая кафедрой неврологии, сертификат «невропатолог взрослый».
хронической воспалительной демиелинизирующей
· Массаж благотворно влияет на обмен веществ, что также ускоряет рост нервов и реиннервацию
демиелинизирующей полинейропатии.
Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
// Неврол. журн.-1997.-№ 2.-С.4-9. 3. Мозолевский Ю. В., Дубанова Е. А., Иванов М. И. Клиника и лечение
· Лечебная физкультура
· отсутствие обострения воспалительной
Первичная профилактика: направлена на профилактику
глюкокортикоиды
и лечения полиневропатий
Дифференциальный диагноз
Больному необходимо: | Индикаторы эффективности лечения: | Профилактические мероприятия: | ГК |
Всегда следует помнить об исключительной важности комплекса реабилитационных мероприятий, и для профилактики осложнений вследствие обездвиженности больного и для поддержания функционального состояния мышц до появления достаточного объема самостоятельных движений. | соматической патологии | иммуноглобулин человеческий нормальный для внутривенного введения | в неврологии (Обзор литературы и |
· консультация онколога – при необходимости онкопоиска | внутрь 2-4 раза в сутки | т.п.), в которых регистрируются: | органов: легкие, почки, печень и др.) |
медицинской документации учреждения | • Протоколы заседаний Объединенной | внутривенно 1-2 раза в сутки | согласно правилам ведения |
выставленным диагнозом ХВДП. | Мониторинг состояния пациента | специалистов: | число сердечных сокращений |
Показания для консультации | Трентал (пентоксифиллин) | сутки.). Чаще проявляются при | периферических парезах. |
1 раз в день, ежедневно или через день в дозе 400 мг. | скорость оседания эритроцитов | с хронической воспалительной | 200 мг в/м |
· гипербарическая оксигенация; | Циклофосфамид | · при симпатикотонии (повышение АД, тахикардия, беспокойство вплоть до | · лечебная физкультура; |
спинномозговая жидкость | сутки 10 дней). | · физиотерапевтическое лечение; | СМЖ |
· иглорефлексотерапия; | Азатиоприн (имуран) | помпы (омепразол 20 мг | · плазмоферез; |
ПЦР | лечения ингибитором протоновой | Другие виды лечения: |
Лечение
магнитно-резонансная томография |
· ПсихотерапияРазовая доза |
Лечение (амбулатория)
используют прерывистые курсы · симптоматической терапии
МРТулучшения передвижения
Препараты· для профилактики гастритов неотложных ситуациях:
центральная нервная системадругие вспомогательные методы
Перечень дополнительных лекарственных средств:нагрузкам.
Алгоритм действий при ЦНС
ортопедические средства или
в течение 2-5 сут., затем 1 г/кг каждые 3 нед. в течение 6 мес. или 0,5 г/кг в течение 4 дней каждый месяц в течение 6 меспереносимости к углеводным · антихолинэстеразные препараты (неостигмин 0,5 мг/сут).периферическая нервная система
· Больному могут потребоваться 2 г/кглипидов и сокращению
невропатических болей (габапентин 1200-1800 мг/сут, амитриптилин 75 мг/сут);
ПНСжизни.Внутривенный ммуноглобулинк углеводам, нормализации перекисного окисления
· Посиндромная терапия.
артериальная гипертонияиспользования адаптивных продуктов, помогающих в повседневной
· препараты для купирования Медикаментозное лечение:
переутомление может спровоцировать
· избежать повторения атак уровне - три основных направления:
УРОВНЕ
ЭНМГ, конс. терапевта, конс. врача-реаниматолога
Следует выяснить первичные причины: провести онкопоиск
Паранеопластичес-кая полинейропатия
ЭНМГ, конс. терапевта, при необходимости - конс. эндокринолога, либо нефролога, либо ревматолога, либо инфекциониста
· Необходимы соответствующие лабораторные исследования
Нутритивная полинейропатия
Алкоголь, промышленные соединения (например акриламид), металлы (например свинец), лекарственные препараты (например платиносодержащие средства, амиодарон, пергексилин, такролим, хлорохин и сурамин)· Необходимы соответствующие лабораторные исследования, а также биопсия мышц и икроножного нерва (по показаниям);
Полинейропатии, сопряженные с системными воспалительными и иммунными заболеваниямиЭНМГ, конс. терапевта, конс. инфекциониста
СПИД· диагностика заболевания основывается исключительно на иммуноферментных анализах;
Примеры:· мышечные атрофии симметричные;· Начинается в 10—35 лет;
Наследственные полинейропатии
· Для СГБ более характерен болевой синдром: боли локализуются в области поясницы, шеи, крупных суставов, в мышцах бедер, голеней, предплечий и усиливаются при движениях;Полинейропатический синдром
Обследования
· Игольчатая электромиография;Перечень основных диагностических мероприятий:
· Анализ ликвора на иммунограмму - Локальный синтез IgG может быть повышен. Возможно также повышение уровня Q-альбумина, что свидетельствует о повреждении гематоневрального или гематоэнцефалического барьеров;· Дистальная форма Двигательные и чувствительные нарушения в дистальных отделах конечностей, без вовлечения проксимальных.Клинические варианты ХВДПКлинически типичная или атипичная ХВДП, отсутствие критериев исключения + ЭМГ критерий 3
либо: возможная ХВДП + не менее 2 поддерживающих признаков.
Диагностическая категорияДиагноз ХВДП считается достоверным при наличии всех диагностических критериев.
При биопсии икроножного нерва картина демиелинизации и ремиелинизации, включая потерю миелиновых волокон и периваскулярную инфильтрацию
Симметричная проксимальная и дистальная слабость верхних и/или нижних конечностей
Диагностические критерии ХВДП (Hughes R., 2000)Анализ СМЖ рекомендуется, но не является обязательным2 из 4 электрофизиологических критериев AANСнижены или отсутствуют
Продолжительность (месяцы)Критерии SapersteinОбъективное клиническое улучшение при иммуномодулирующей терапии
Повышение концентрации белка в ликворе при цитозе менее 10 лейкоцитов в мклВероятный(б) уменьшение СРВ по моторным волокнам в двух нервах на ≥30% нижней границы нормы;Блок нейрофизиологических критериев подразумевает проверку соответствия результатов стимуляционной ЭМГ достоверным (definite), вероятным (probable) или возможным (possible) ЭМГ признакам демиелинизирующего поражения.
Наследственная демиелинизирующая невропатия· нейрофизиологические критерии;
ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕДиагностическая панель, предложенная Л.К. Коски (L.С. Koski, 2009) включает клинические и нейрофизиологические диагностические критерии ХВДП.
· увеличение резидуальной латентности (более 2,5-3 м/с);· наличие блоков, про водящих возбуждение;
· УЗИ - щитовидной железы – для проведения дифференциального диагноза ХВДП с метаболической полинейропатией;· иммуноэлектрофорез мочи на моноклональный протеин, белок БенсДжонса позволяет исключить моноклональную гаммапатию и миеломную болезнь.
· исследование крови на гормоны щитовидной железы – и тиреотоксикоз, и гипотиреоз могут вызывать мышечную слабость, полинейропатический синдром;• сухожильная гипорефлексия в конечностях, где отмечается мышечная слабость; отсутствие ахилловых рефлексов.
-гипо- или арефлексия во всех четырех конечностях.· выраженная мышечная гипотония и гипотрофия рук и ног; • 3 балла - пациент оказывает сопротивление усилиям изменить положение конечности, но оно незначительно.Лишь изредка можно обнаружить клинические признаки вовлечения ЦНС - рефлекс Бабинского или оживление сухожильных рефлексов. Вегетативные нарушения (общий и акрогипергидроз, преходящая сердечная аритмия с развитием обмороков, прогрессирующее уменьшение массы тела на 10-20 кг в течение года при нормальной температуре, отсутствии желудочно-кишечной дисфункции и гипертиреоза) отмечаются в большинстве случаев ХВДП. Дыхательная недостаточность при ХВДП встречается редко.Физикальное обследование:· не злоупотребляет ли пациент алкоголем;
Первыми обычно поражаются нижние конечности — затрудняются ходьба, подъем по ступенькам, подъем из кресла, возникают падения; при вовлечении верхних конечностей возникают затруднения при пользовании кухонной утварью, завязывании шнурков, захвате объектов.Диагностические критерии· хронический монофазный - симптомы постепенно достигают максимальной выраженности, а затем подвергаются полному или частичному регрессу, в дальнейшем заболевание не прогрессирует и не рецидивирует;· асимметричный вариант: сенсорные и двигательные нарушения асимметричны или локализуются в области иннервации отдельных нервов (мультифокальная приобретенная демиелинизирующая сенсорная и моторная невропатия, синдром Льюиса — Самнера);Характеристика
с вами?Облачная МИС "МедЭлемент"Автоматизация клиники: быстро и недорого!Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+).
АДругие воспалительные полинейропатииКод МКБ-9от «29» ноября 2016 годаХВДП-кортикостероиды, плазмаферез, иммуноглобулин.пробу Манту.и отдыха (физическое и психологическое чувствительность (ремиелинизация);
ХВДП на амбулаторном ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ Полинейропатический синдромЭНМГ, конс. терапевта, Р-гр. органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости и органов малого таза, ФГДС и др., конс. онколога· Амилоидная полиневропатия характеризуеются развитием сенсорно-вегетативной полиневропатии, характеризующей-ся жжением, дизестезиями, на фоне резкого уменьшения массы тела;Полинейропатический синдром
ЭНМГ, конс. терапевта, при необходимости - конс. эндокринолога· Соответсвующие изменения в лабораторных и клинических данныхПримеры:ЭНМГ, конс. терапевта, конс. ревматолога· При дифтерии необходим бактериальный посев для выявления возбудителя
Полинейропатический синдромПримеры:· Клинически проявляется изолированно сенсорными нарушениями в конечностях;Полинейропатия, ассоциированная с моноклональной гаммапатией· сухожильные рефлексы быстро угасают;ЭНМГ, конс. терапевта, конс. врача-генетика
· оценка общего состояния · проведение игольчатой ЭНМГ помогает в дифференциальной диагностике ХВДП и СГБ в спорных случаях;· наличие предшествующей инфекции при СГБ;
(Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия)
· оценка неврологического статуса.
Обоснование для дифференциальной диагностики
· Анализ ликвора на иммуноглобулины;Диагностический алгоритм ХВДП:
Лечение (скорая помощь)
· Анализ спинномозговой жидкости - с целью выявления типичных признаков ХВДП: повышения содержания белка (уровень белка обычно превышает 0,6 г/л) и нормального или слегка повышенного цитоза;· Формы с минимальной симптоматикой. Легкие чувствительные симптомы раздражения с минимально повышенной утомляемостью мышц в дистальных отделах конечностей; как правило, в дальнейшем трансформируются в более клинически манифестные формы ХВДП.Физикальное обследование: см. амбулаторный уровень.
Возможная ХВДПлибо: вероятная ХВДП + не менее 1 поддерживающего признака;Диагностические градации ХВДП
Изменения при биопсии нерва, несовместимые с диагнозом ХВДП
Уровень белка в ликворе более 0,45 г/л, клеточный состав менее 10 клеток в 1 мм³Прогрессирующая или ремитирующая мышечная слабость в течение 8 и более недель
Процедура обязательна только в случае электрофизиологических нарушений всего в 2 двигательных нервахУровень белка свыше 45 мг/дл; количество лейкоцитов более 10 клеток/мм(вспомогательный критерий)
Лечение (стационар)
Наличие 3 из 4 следующих критериев: частичная блокада проводимости в 1 и более двигательных нервах, снижение скорости проведения импульса в 2 и более двигательных нервах, пролонгированная дистальная латентность 2 и более двигательных нервов, пролонгированная латентность F-волн 2 и более двигательных нервов или отсутствие указанных волн
Рефлексы
Прогрессирующий или рецидивирующий мотосенсорный дефицит с вовлечением более чем одной конечности
Признаки
b) снижение СРВ менее 80% нижней границы нормы (менее 70%, если амплитуда сенсорного потенциала действия менее 80% нижней границы нормы), либо: повышение латентности ССВП в отсутствие патологии ЦНС
Признаки, поддерживающие диагноз ХВДП
(ж) увеличение продолжительности дистального М-ответа (интервала между началом первого негативного пика и точкой пересечения изолинии последнего негативного пика) в ≥1 нерве (срединный нерв ≥6,6 мс, локтевой нерв ≥6,7 мс, малоберцовый нерв ≥7,6 мс, большеберцовый нерв ≥8,8 мс) + ≥1 другой признак демиелинизации в ≥1 другом нерве
(а) увеличение моторной дистальной латентности двух нервов на ≥50% верхней границы нормы (при исключении синдрома запястного канала);
Наличие других причин развития демиелинизирующих невропатий, включая синдром POEMS (полиневропатия, органомегалия, эндокринопатия, M-протеин и кожные изменения), остеосклеротическую миелому; диабетическую и недиабетическую пояснично-крестцовую радикулоплексопатию; лимфому ПНС и амилоидоз
Инфекция, вызываемая Borrelia burgdorferi (болезни Лайма), дифтерия, лекарственные или токсические воздействия, способные вызвать развитие полиневропатии
· клинические критерии;
Нейрофизиологический критерий включает наличие хотя бы одного из признаков демиелинизации (увеличение дистальной латентности, или снижение СРВ, или повышенная латентность F-волны) не менее чем в 50% исследованных нервов (при условии, что М-ответ регистрируется не менее чем в 75% исследованных нервов). Указанные диагностические критерии обладают вполне приемлемой чувствительностью и специфичностью (более 85%) и удобны для практического применения.
Диагностический алгоритм:
· увеличение длительности и полифазия М - ответа;
· нормальная или незначительно сниженная скорость про ведения возбуждения по моторным и сенсорным аксонам периферических нервов;
· МРТ - головного мозга – для исключения демиелинизирующего процесса в центральной нервной системе (обнаружение очагов демиелинизации в мозговом стволе, перивентрикулярно, субкортикально);
· иммуноэлектрофорез сыворотки крови – исследование крови на белок, белковые фракции, на моноклональный протеин - для исключения диспротеинемической полинейропатии;
· ОАМ - для исключения воспалительного заболевания внутренних органов, сопровождающееся полинейропатическим синдромом;
• прогрессирование свыше 6 недель, следующее за эпизодами улучшения и ухудшения силы в конечностях по крайней мере в течение 3 месяцев, или мед ленное нарастание слабости в конечностях свыше 6 недель вплоть до нескольких месяцев.
-прогрессирующая либо рецидивирующая слабость в конечностях продолжительностью свыше 6 мес.;
· преимущественно дистальный или смешанный (дистальный и проксимальный) характер парезов конечностей;
• 2 балла - пациент удерживает вес конечности, но сопротивление, оказываемое исследователю, минимально.
У части больных поражаются черепные нервы (обычно лицевой и бульбарные, реже глазодвигательные). Краниальная нейропатия всегда указывает на активность ХВДП. Мышечная слабость в конечностях сопровождается сенсорными нарушениями в виде гиперестезии или анестезии. Чувствительные нарушения (парестезии, гиперестезии, гиперпатии, гипералгезии по типу "носков", "перчаток") также усиливаются при обострении заболевания, но никогда не выходят в клинике на первый план.
Заболевание возникает в любом возрасте, включая детский. ХВДП имеет постепенное начало с предвестниками и постепенным развитием симметричной слабости в проксимальных и дистальных отделах нижних конечностей и парезами, нарастающими в течение 8 недель.
· как давно появились симптомы полинейропатии (онемение кожи, мышечная слабость и т.п.);
· на неустойчивость при ходьбе;
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
ХВДП имеет четыре основных варианта течения [3,4]:
Атипичная ХВДП | Варианты | Как удобнее связаться |
в месяц | С | Воспалительная полиневропатия неуточненная |
средства патогенетиченского лечения | инфекциям, отравлениям, делать какие-либо прививки и | · соблюдение режима труда |
В плане лечения | применения | Полинейропатия, сопряженная с сепсисом, полиорганной недостаточностью или длительной интубацией | |
Полинейропатический синдром | · Уремическая полиневропатия обычно возникает на фоне хронического заболевания почек, сопровождающегося почечной недостаточностью; | Диабетическая полинейропатия и полинейропатия при нарушениях толерантности к глюкозе; уремическая, печеночная и акромегалическая полинейропатия; гипотиреоидная полинейропатия | |
Полинейропатический синдром | · Преобладает аксональное поражение, а не демиелинизация | Токсические полинейропатии | |
Полинейропатический синдром | · Дифтерийная полиневропатия развивается через 2-4 нед после дифтерийного фарингита. Через 8-12 нед происходит генерализация процесса с поражением мышц конечностей, затем состояние больных быстро улучшается, и через несколько недель или месяцев наступает полное (иногда неполное) восстановление функции нервов. | полинейропатии | |
· диагноз наследственной полиннейропатии подтверждают с помощью молекулярно-генетических методов; Полинейропати-ческий синдром | · при НМСП В большей степени поражаются разгибатели и абдукторы стоп отмечают высокие своды стоп либо их деформацию по типу «конской»; | Полинейропатический синдром |
· Мышечная слабость прогрессирует около 1 месяца;
Синдром Гийена-Барре
Диагноз
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
Инструментальные исследования: см.амбулаторный уровень.
Лабораторные исследования: см. амбулаторный уровень (дополнительно к нему)
· Исключительно сенсорная полиневропатия. Чувствительные симптомы раздражения и выпадения в дистальных отделах конечностей без мышечной слабости.
Жалобы и анамнез: см. амбулаторный уровень.
либо: возможная ХВДП + не менее 1 поддерживающего признака
Клинически типичная или атипичная ХВДП, отсутствие критериев исключения + ЭМГ критерий 1;
Кроме того, предусмотрено выделение ХВДП (любой степени определенности) с сопутствующими заболеваниями.
Семейные случаи
Снижение скорости проведения импульса менее 70% нижней границы нормы не менее чем по 2 двигательным нервам
Клинические
Как правило, признаки демиелинизации наличие воспаления не обязательно
Количество лейкоцитов более 10 клеток/мм; отрицательные результаты венерологических исследований; повышенный уровень белка (вспомогательный критерий)
Результаты электрофизиологических исследований
Более 2 месяцев
Большие: симметричная слабость проксимальных и дистальных отделов конечностей. Малые: только слабость или чувствительный дефицит в дистальных отделах
Диагностические критерии ХВДП
a) снижение амплитуды сенсорного потенциала действия при исследовании срединного (при исключении синдрома запястного канала) или лучевого нерва, и нормальная амплитуда сенсорного потенциала действия при исследовании икроножного нерва, либо:
любой из признаков, перечисленных в критерии 1, но выявленные только в 1 нерве
(е) аномальная временная дисперсия (увеличение продолжительности негативного пика М-ответа при проксимальной и дистальной стимуляции свыше 30%) в ≥2 нервах;
По крайней мере, 1 из критериев, перечисленных ниже:
Моноклональная IgM гаммапатия с высоким титром антител к MAG
Критерии, исключающие диагноз ХВДП
Диагностические критерии ХВДП Рабочей группы по ХВДП Европейской федерации неврологических сообществ / Европейского общества по изучению периферической нервной системы (EFNS/EPNS) 2010 г. включают три блока:
- наличие слабости в четырех конечностях и наличие проксимальной слабости не менее, чем в одной конечности.
При ХВДП на ЭМГ выявляются изменения потенциалов двигательных единиц, характерные для денервации, и различной степени выраженности фибрилляции, что зависит от продолжительности и тяжести поражения. Скорость проведения по двигательным и сенсорным волокнам на верхних и нижних конечностях обычно замедляется более чем на 20% (если демиелинизирующий процесс не ограничивается только корешками спинномозговых нервов и проксимальными нервами). Могут выявляться различной степени выраженности блоки проведения и временная дисперсия суммарного мышечного потенциала действия или потенциалов действия нервных волокон. Дистальные латенции при этом заболевании обычно удлинены.
· снижение скорости проведения возбуждения по моторным и сенсорным аксонам периферических нервов (на руках менее 50 м/с, на ногах менее 40 м/с);
Паллиативная помощь
· снижение амплитуды М - ответа;· УЗИ органов брюшной полости – заболевания внутренних органов ( печени, почек и др) могут сопровождаться полинейропатией, сходной с ХВДП;· исследование крови на ВИЧ-инфекцию – для исключения полинейропатии, связанной с ВИЧ-инфекцией;· исследование крови на сахар, креатнин, мочевину, АСТ, АЛТ, билирубин, на электролиты - биохимические исследования крови помогают исключить метаболические полиневропатии;
• парестезии в кончиках пальцев рук и ног.ХВДП диагностируется при наличии двух облигатных клинических признаков:К отличительным клиническим признакам ХВДП относятся: • 1 балл - минимальные движения в мышце, но вес конечности пациент не удерживает.Парезы всегда преобладают в ногах, что проявляется затруднениями при ходьбе по лестнице, при вставании из положения на корточках и падениями. Слабость может наблюдаться как в проксимальных, так и в дистальных мышцах. Выраженные парезы не сопровождаются нарастающей атрофией, даже если существуют несколько месяцев. Характерны диффузная гипотония мышц. Выраженный болевой синдром встречается нечасто. Ранним и характерным для ХВДП является снижение с последующим выпадением сухожильных рефлексов. Наиболее постоянно выпадение ахиллова рефлекса.· не было ли подобных симптомов у кого-то из ближайших родственников.Выясняют:· на онемение и парестезии в кистях и стопах;
· неуклонно- прогрессирующий - медленное непрерывное нарастание симптомов.· изолированный сенсорный вариант (включая хроническую иммунную сенсорную полирадикулопатию): исключительно чувствительные нарушения.· подразумевает выделение одного из перечисленных ниже вариантов, остальные характеристики (период нарастания симптоматики, течение) соответствуют таковым типичной ХВДП (сухожильные рефлексы в непораженных конечностях могут быть нормальными): преимущественно дистальный вариант: сенсорные и двигательные нарушения локализуются только в дистальных отделах конечностей (дистальная приобретенная симметричная демиелинизирующая полиневропатия)Клиническая классификация ХВДП
из 4 стран- 800 RUB / 5500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.Категория пациентов: дети, взрослые.Другие воспалительные полинейропатии
Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9Объединенной комиссией по качеству медицинских услугХВДП включает:существуют три основных
· противопоказаны инсоляции, подвергаться любого рода Немедикаментозное лечение:и разрушение нервов;(патогенетические) и неспецифические (симптоматические).
(H02A) Кортикостероиды для системного
Госпитализация
Примеры:Полинейропатия при лимфоме или раке
· Для диабетической полиневропатии характерна медленно прогрессирующая гипестезия нижних конечностей в сочетании с чувством жжения и другими болевыми проявлениями в стопах;
Примеры:Недостаточность витаминов В1, В6, В12 или ЕЭНМГ, конс. терапевта, конс. токсиколога· Для системных васкулитов и коллагенозов характерно развитие мононевропатии с выраженным болевым синдромом у больного с признаками системного процесса (поражение лёгких, ЖКТ, сердечно-сосудистой системы, общая слабость, похудание, лихорадка) ЭНМГ, конс. терапевта
Саркоидоз; амилоидоз; васкулиты, включая узелковый периартериит, синдром Чарга-Штрауса, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, гранулематоз Вегенера, системная красная волчанка, системный склероз, гигантоклеточный артериит, синдром Бехчета, криоглобулинемия, болезнь Кастлмана· При лепре полинейролпатия, как правило, начинается с чувствительного дефицита, легкая слабость развивается на поздних стадиях
Боррелиоз (в том числе болезнь Лайма)Инфекционные
Источники и литература
Полинейропатический синдром· выявление при стимуляционной ЭМГ резко повышенного порога вызванных М -ответов, выраженного снижения скорости проведения по нервам;· клиническая картина наследственной полинейропатии характеризуется преобладанием слабости разгибателей мышц стоп, степпаж, отсутствие ахилловых сухожильных рефлексов;(Наследственные мотосенсорные полинейропатии НМСП; наследственная полинейропатия со склонностью к прессорным парезам Аутосомно-рецессивные наследственные полинейропатии)
· СГБ часто сопровождают вегетативные нарушения: нарушение сердечного ритма, неустойчивость АД, гипергидроз или сухость кожи туловища или конечностей;· Заболевание СГБ начинается остро;диагноза· Биопсия икроножного нерва.· Электронейромиография.· Биопсия икроножного нерва - может иметь определенное диагностическое значение, выявляя признаки воспаления и демиелинизации, а иногда и выраженный отек миелиновой оболочки. Биопсия особенно рекомендуется при подозрении на ХВДП, у пациентов, невральная проводимость у которых не свидетельствует о демиелинизации, или при вероятном васкулите.· Форма с поражением ЦНС Сочетание клинических и параклинических признаков поражения миелина центральной и периферической нервной системы.· Асимметричная невропатия. Асимметричные двигательные (могут напоминать таковые при боковом амиотрофическом склерозе) или чувствительно-двигательные расстройства; переходная форма между ХВДП и мультифокальной моторной или сенсомоторной невропатией.Достоверная, вероятная или возможная ХВДП + сопутствующее заболеваниеКлинически типичная или атипичная ХВДП, отсутствие критериев исключения + ЭМГ критерий 2;Достоверная ХВДПВ зависимости от сочетания выявленных клинических, нейрофизиологических критериев и поддерживающих признаков диагноз ХВДП может быть достоверным, вероятным и возможным.Наличие системных болезней и токсического фактораЛабораторныеДиагностические признакиДоказательства в пользу демиелинизации и ремиелинизацииСМЖСнижены или отсутствуют2 и более месяцевДвигательный и чувствительный дефицит с вовлечением более чем одной конечностиДиагностические критерии ХВДП были предложено сразу несколькими экспертными группами (табл.5).Патологические отклонения при исследовании проводимости по сенсорным волокнам не менее чем в 1 нерве:Возможный(г) отсутствие F-волн в двух нервах при наличии дистального М-ответа, амплитуда которого превышает нижнюю границу нормы на ≥20% + ≥1 другой признак демиелинизации в ≥1 нерве;ДостоверныйМультифокальная моторная невропатия с блоками проведенияБлок клинических критериев предусматривает проверку на соответствие клинических характеристик рассматриваемого случая одному из вариантов ХВДП - типичному или атипичным (см. табл.1), а также проверку на наличие критериев исключения.Классическая ХВДП характеризуется симметричной слабостью мышц проксимальных и дистальных отделов конечностей, прогрессирующей более 2 месяцев. Она также ассоциируется с чувствительными нарушениями, ослаблением или исчезновением сухожильных рефлексов, повышением содержания белка в спинномозговой жидкости (СМЖ), изменениями, типичными для демиелинизации при электрофизиологических исследованиях, и признаками демиелинизации по результатам биопсии. Ее течение может быть рецидивирующим или непрерывно прогрессирующим, причем последнее более характерно для молодых пациентов.- симметричное начало либо симметричность поражения при объективном исследовании,· расширение диапазона латентности F-волн.Основные критерии демиелинизующего процесса:Основные критерии аксонального процесса:· Обзорная Р-графия органов грудной клетки – для исключения скрытой туберкулезной инфекции, онко-заболевания легких, при которых возможно развитие полинейропатического синдрома;· ПЦР крови на вирусы гепатита – для исключения полинейропатического синдрома при гепатите;· ОАК – для исключения воспалительного заболевания внутренних органов, сопровождающееся полинейропатическим синдромом (например, при системных заболеваниях отмечают повышение СОЭ и лейкоцитоз, при витамин Вl2-дефицитной полиневропатии - гиперхромную анемию и т.д.);• двусторонняя относительно симметричная слабость конечностей.· крайне редко — присоединение дыхательных и тазовых расстройств.• 5 баллов - сила мышцы соответствует возрастной и конституциональной норме обследуемого. • 0 баллов - движения в мышце отсутствуют.· неврологический статус: уровень сознания, общемозговая симптоматика, менингеальные знаки, черепные нервы, двигательно-рефлекторная сфера, чувствительная сфера, координаторная функция, функции тазовых органов, когнитивные функции, вегетативная нервная система, психоэмоциональный статус.· имеет ли пациент сахарный диабет (заболевание, характеризующееся периодическим или постоянным подъемом уровня глюкозы в крови, что токсически сказывается на всех органах и тканях);В большинстве случаев появлению неврологических симптомов не предшествует какая-либо инфекция, необходимо уточнить наследственный анамнез, особенно наличие у родственников утомляемости и слабости мышц ног, изменений походки, деформаций стоп, высокий подъём.· на слабость в дистальных или проксимальных отделах ног, иногда асимметричную;
· ступенчато- прогрессирующий - прогрессирующее ступенеобразное нарастание симптомов;
· изолированный двигательный вариант: исключительно двигательные нарушения; | · симметричные проксимальная и дистальная слабость и чувствительные нарушения во всех конечностях, развившиеся в течение более 2 мес., сопровождающиеся отсутствием или снижением сухожильных рефлексов во всех конечностях, возможно поражение черепных нервов. Течение хронически прогрессирующее, ступенеобразно прогрессирующее, рецидивирующе-ремиттирующее. |
Клиническая классификация ХВДП (Рабочая группа по ХВДП EFNS/EPNS 2010 г.) с выделением типичного и атипичных вариантов представлена ниже. | • Подключено 500 клиник |
из 4 стран | D |
В | Пользователи протокола: ВОП, терапевты, невропатологи (взрослые, детские). |
G61.9 | Под хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией (ХВДП) в настоящее время понимают все те случаи воспалительных демиелинизирующих полинейропатий, которые имеют подострое начало и хроническое (свыше 2 месяцев) течение, характеризующееся в части случаев обострениями и ремиссиями. [1,2] |
Одобрено | Симптоматическая терапия при |
· В настоящее время | обострение); |
ХВДП. | · остановить аутоиммунное воспаление |
Тактика лечения: лечебные мероприятия, проводимые при ХВДП, подразделяют на специфические | (J06BA) Иммуноглобулин нормальный человеческий |
Полинейропатия критических состояний | Примеры: |
· Необходимы соответствующие лабораторные исследования | Метаболические полинейропатии |
Примеры: | Полинейропатический синдром |
· По показаниям - биопсия мышц и икроножного нерва; | |
Примеры: | · Необходимы соответствующие лабораторные исследования |
Лепра | · Следует выяснить первичные причины |
Полинейропатия при остеосклеротической миеломе, моноклональных гаммапатиях и макроглобулинемии Вандельстрема | · нарушения поверхностной чувствительности стойкие; |
· Следует тщательно собрать семейный анамнез: при обследовании родственников возможно выявить субклинически протекающие формы HMCH; | Примеры: |
· при СГБ выявляются положительные симптомы корешкового натяжения (Ласега, Кернига), болезненность пальпации нервных стволов на конечностях; | ЭНМГ, игольчатая ЭНМГ, консультация терапевта, инфекциониста. |
Критерии исключения | · МРТ нервных сплетений; |
· иммуноэлектрофорез мочи на моноклональный протеин, белок БенсДжонса позволяет исключить моноклональную гаммапатию и миеломную болезнь;
· Сенсорная полирадикулоневропатия Атактическая форма ХВДП, проявляющаяся исключительно нарушением глубокой чувствительности с сенситивной атаксией.
· Исключительно двигательная полиневропатия. Слабость в конечностях (обычно в дистальных отделах) без сенсорных симптомов.
ХВДП, ассоциированная с какой-либо патологией
Вероятная ХВДП
Необходимые критерии
Прикреплённые файлы
Вероятным диагноз ХВДП признаётся при условии всех клинических и исключающих, а также 2-го и 3-го лабораторных признаков.
Исключающие
Внимание!
Снижение или отсутствие рефлексов в поражённых конечностяхКритерииРезультаты биопсии
Частичная блокада проводимости в 2 и более двигательных нервах и патологическая скорость проведения импульса, либо дистальная латентность или латентность F-волн в 1 из нервов другой локализации; или, при отсутствии частичной блокады проводимости, патологическая скорость проведения импульса, дистальная латентность или латентность F-волн в 3 двигательных нервах; либо электрофизиологические данные, свидетельствующие о демиелинизации в 2 нервах, плюс гистологическое подтверждение последнейСнижены или отсутствуют2 и более месяцевКлиническое течениеОднозначные признаки демиелинизации и/или ремиелинизации в биоптате нерва (исследование расщепленных волокон или электронная микроскопия)Накопление контраста и/или гипертрофия конского хвоста, пояснично-крестцового или плечевого сплетения, корешков шейных или пояснично-крестцовых спинномозговых нервов по данным МРТуменьшение амплитуды проксимального М-ответа на ≥30% в сравнении с дистальным М-ответом (за исключением большеберцового нерва), если дистальный М-ответ ≥20% нижней границы нормы, в двух нервах, либо в одном нерве + ≥1 другой признак демиелинизации в ≥1 другом нерве.(в) увеличение латентности F-волн в двух нервах на ≥30% верхней границы нормы (на ≥50%, если амплитуда дистального М-ответа менее 80% нижней границы нормы);
Нейрофизиологические критерии ХВДПВыраженные сфинктерные нарушения· поддерживающие признаки.Диагностические критерии на стационарном уровне: Клинические критерии включают:· наличие блоков проведения возбуждения;· увеличение амплитуды F-волн, появление крупных F-волн с амплитудой, превышающей 5% амплитуды М - ответа.· Рентгенография плоских костей - проводят при выявлении парапротеинемии для исключения миеломной болезни
Инструментальные исследования:· исследование крови на СКВ (определение антинуклеарных антител) - клиника ХВДП бывает обусловлена системным заболеванием;Лабораторные исследования:Диагностические критерии ХВДП (A . RopperEWijdicks, В. Truax, 1991)· более частые и стойкие чувствительные и вегетативные нарушения в конечностях;
• 4 балла - пациент хорошо сопротивляется усилиям изменить положение конечности, но имеется некоторое снижение силы.
В клинической практике для оценки степени выраженности двигательных расстройств используют шкалу силы мышц конечностей (А. Szobor,1976).
· общесоматический статус: общее состояние и его тяжесть, температура тела, измерение веса пациента, осмотр кожных покровов, дыхание, пульс, АД, состояние внутренних органов (легкие, сердце, печень, почки и др.)
· связана ли его профессиональная деятельность с какими-либо химическими веществами (бензин, соли тяжелых металлов);
Анамнез: Неврологическая симптоматика нарастает более медленно, часто в течение нескольких месяцев, исподволь либо подостро, обычно с симметричной слабости в конечностях и утраты чувствительности. В дальнейшем приобретает прогрессирующий, рецидивирующий или хронически монофазный характер.
Жалобы:
· хронический рецидивирующе-ремиттирующий - четко очерченные эпизоды усиления симптоматики с последующим обратным развитием — рецидивы, сменяются периодами стабилизации состояния, во время которых заболевание не прогрессирует — ремиссия;
· фокальный вариант: сенсорные и двигательные нарушения локализуются в области иннервации плечевого или пояснично-крестцового сплетения, или одного и более периферических нервов в одной верхней или нижней конечности);
Типичная ХВДП
Классификация [3,4]
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
- Подключено 500 клиник
Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.