Полинейропатия |
|---|
• Классификация
• По этиологии
• 1.1.1 Приобретённые полинейропатии
• 1.1.2 Наследственные полинейропатии
• По патоморфологии повреждения
• По характеру течения
• Этиология
• Воспалительные полинейропатии
• Полинейропатии вследствие сосудистых заболеваний
• Экзотоксические полинейропатии
• Эндотоксические, метаболические полинейропатии
• Аксональные полинейропатии (аксонопатии)
• Острые аксональные полинейропатии
• Подострые аксональные полинейропатии
• Хронические аксональные полинейропатии
• Демиелинизирующие полинейропатии (миелинопатии)
• Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (Синдром Гийена-Барре)
• Дифтерийная полинейропатия
• Подострые демиелинизирующие полинейропатии
• Хронические демиелинизирующие полинейропатии
• Диабетическая полинейропатия
• Полинейропатия при болезни Фабри
• Лечение
• Примечания
• Литература
• Инфекционно-воспалительные (аутоиммунные нейропатии, вирусные и бактериальные инфекции, аллергические реакции)
• Сосудистые (включая коллагенозы)
• Токсические (медикаменты, токсины и яды, включая алкоголь)
• Паранеопластические, парапротеинемии, инфильтративное поражение
• Наследственная моторно-сенсорная невропатия (НМСН) нескольких типов
• Невропатия со склонностью к параличам от удавления
• Порфирийная полиневропатия
• Наследственные сенсорно-вегетативные полиневропатии
• Аксонопатии
• Миелинопатии
• Нейронопатии
• Васкулопатии
• Инфильтративные процессы
• Острые (развитие заболевания в течение 4 недель)
• Подострые (от 4 до 8 недель)
• Хронические (дольше 8 недель)
• Иммунопатии: острый Синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия, Синдром Фишера, мультифокальная моторная нейропатия, острая или подострая пандисаутономия, доброкачественная моноклональная гаммопатия, невралгическая плечевая амиотрофия.
• Вирусные инфекции: ВИЧ, цитомегалия, эндемический энцефалит, грипп, гепатит C, герпес, корь, мононуклеоз, паротит (свинка), варицелла (ветряная оспа).
• Бактериальные инфекции: боррелиоз, полиневрит при лимфоцитарном менингите (Синдром Баннварта), бруцеллёз, ботулизм, дифтерия, лепра (проказа), лептоспироз, нейросифилис, рикеттсиоз, дизентерия, токсоплазмоз, тиф, паратиф.
• Аллергические реакции: серонегативный полиневрит.
• Облитерирующие сосудистые заболевания
• Узелковый периартериит
• Волчанка красная
• Синдром Чарга-Стросса
• Ревматоидный артрит
• Синдром Шегрена
• Склеродермия
• Криоглобулинемия
• Иммунный васкулит (несистемной, ограниченный периферической нервной системой)
• Critical-illness полиневропатия (полиневропатия критических состояний)
• Сахарный диабет
(включая грануломатозы и злокачественные процессы с инфильтрацией и компрессией нервов и хронически-наследственные формы)
Чаще всего связаны с суицидальными или криминальными отравлениями и протекают на фоне картины тяжелой интоксикации мышьяком, фосфорорганическими соединениями, метиловым спиртом, угарным газом и т. д. Клиническая картина полинейропатий разворачивается обычно в течение 2-4 дней, а затем излечение наступает в течение нескольких недель.
Развиваются в течение нескольких недель, что характерно для многих случаев токсических и метаболических невропатий, однако ещё большее число последних протекает месяцами.
Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (Синдром Гийена-Барре) править
Описана французскими невропатологами Г. Гийеном и Дж. Барре в 1916 г. Причина болезни остается недостаточно выясненной. Часто она развивается после предшествующей острой инфекции. Возможно, заболевание вызывается фильтрующимся вирусом, но так как до настоящего времени он не выделен, большинство исследователей считают природу заболевания аллергической. Заболевание рассматривается как аутоиммунное с деструкцией нервной ткани, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты в периферических нервах, а также корешках, сочетающихся с сегментарной демиелинизацией.
Если ранние проявления нейропатии черепных нервов при дифтерии связаны с непосредственным попаданием токсина из очага поражения, то поздние проявления нейропатий периферических нервов связаны с гематогенным распространением токсина. Лечение проводится по этиологическому и симптоматическому принципам.
Это нейропатии гетерогенного происхождения; имеют приобретенный характер, течение их волнообразное, рецидивирующее. Клинически они сходны с предыдущей формой, но имеются и различия в темпе развития заболевания, в самом его течении, а также в отсутствии четких провоцирующих пусковых механизмов.
Встречаются чаще, чем подострые. Это наследственные, воспалительные, лекарственные нейропатии, а также другие приобретенные формы: при сахарном диабете, гипотиреозе, диспротеинемиях, множественной миеломе, раке, лимфоме и др. Чаще всего при указанных заболеваниях, особенно при сахарном диабете, электродиагностическое исследование дает картину смешанных аксонально-демиелинизирующих процессов. Очень часто остается неизвестным, какой процесс первичен — аксональная дегенерация или демиелинизация.
Развивается у лиц, страдающих сахарным диабетом. Полинейропатия может быть первым проявлением сахарного диабета или возникает через много лет после начала заболевания. Синдром полинейропатии встречается почти у половины больных сахарным диабетом.
Развивается у мужчин и женщин с болезнью Фабри, являясь одним из самых частых и наиболее ранних признаков этой болезни. Является сенсомоторной полинейропатией (length-dependent neuropathy), при которой повреждаются преимущественно тонкие волокна. Проявляется жгучими болями в дистальных отделах конечностей (пальцах рук и ног, ступнях и ладонях). Боли могут усиливаться при повышении температуры тела (например, при ОРВИ), при жаркой погоде, стрессе. Также разрушение тонких волокон при болезни Фабри может проявляться болями в животе, диспептическими явлениями (преимущественно после еды), гипогидрозом.
Лечение полинейропатий зависит от их вида. Часто используются препараты альфалиполиевой кислоты (тиогамма, тиоктацид, берлитион, эспа-липон и др.) и комплексы витаминов группы «В». Эти препараты максимально стимулируют потенциал к реиннервации. Для лечения демиелинизирующих полинейропатий, кроме фармакотерапии, применяются средства, блокирующие патологические аутоиммунные механизмы: введение иммуноглобулинов и плазмаферез. В период ремиссии заболевания важную роль играет комплексная реабилитация.
• ↑ Schaumburg AH, Berger AR, Thomas PK : Disorders of peripheral nerves. 2nd ed. Philadelphia: Davis Comp.
• Калинин А. Р., Котов С. В. Неврологические расстройства при эндокринных заболеваниях. – М.: Медицина, 2001. – 272 с.
• Левин О. С. Полиневропатии. Клиническое руководство. – М.: Медицинское информ. агентство, 2005. – 496 с.: ил., табл. – ISBN 5-89481-315-8.
• Пиратов М. А. Синдром Гийена-Барре. – М.: Интермедика, 2003. – 240 с.
• Попелянский Я. Заболевания периферической нервной системы. – М.: Медицина, 1994. – 463 с.
• Polyneuropathien. – Hrsg. von B. Neundörfer, D. F. Heuß. – Stuttgart: Georg Thieme Verlag, 2007. – XII, 129 S. – ISBN 978-3-13-139511-5.
Причины
При полиневропатиях• аутоимунная агрессия к миелину;
• наследственные заболевания;
• токсическое поражение;
• алиментарные факторы;
• сопутствующие заболевания.
Также встречаются идиопатические полинейропатии, причина которых неясна.Классификация
Классификация по этиологическому фактору:
Наследственные:
• синдром Русси Леви (атаксия, снижение сухожильных рефлексов, мышечная слабость);
• невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута (атрофия мышц дистальных отделов нижних, верхних конечностей, подергивания мышц);
• болезнь Рефсума (расстройство обмена фитановой кислоты);
• болезнь Фабри (недостаточность фермента альфа-галактозидазы А).
Аутоимунные:• парапротеинемии;
• паранеопластическая форма;
• синдром Миллера-Флешера;
• синдром Гийена-Барре.
Метаболические:• уремическая;
• печеночная;
• диабетическая;
Токсические:• алкогольная.
Лечение
В качестве поддерживающей терапии при полинейропатиях применяют препараты, улучшающие обмен веществ в нервных волокнах: витамины группы В, препараты тиоктовой кислоты, сосудистые препараты. Также с целью купирования нейропатического болевого синдрома применяют антиконвульсанты. При поражениях воспалительного генеза эффективны глюкокортикостероиды, иммуноглобулины. При метаболических поражениях главная роль принадлежит лечению основного заболевания. Например, при сахарном диабете важно контролировать уровень глюкозы крови.
Широко используются немедикаментозные методы: иглорефлексотерапия, массаж конечностей или общий, физиотерапия (магнитолазер, магнитотерапия).
Предотвратить атрофию мышц, сохранить их тонус позволяет лечебная физкультура.
При токсических поражениях нужно как можно быстрее прекратить поступление вредного вещества в организм, провести дезинтоксикационную терапию. Хороший результат дает плазмаферез. При дифтерийной полиневропатии вводится противодифтерийная сыворотка.
Профилактика
Меры, предупреждающие развитие миофасциального болевого синдрома, нужно принимать в юном возрасте. Рекомендуется следить за осанкой, вести активный образ жизни, контролировать массу тела, при сидячей работе делать разминки и самомассаж. Это позволит сохранять подвижность и отличное самочувствие в любом возрасте.Ф.И.О.*
Телефон *
ЗАПИСАТЬСЯ НА КОНСУЛЬТАЦИЮ
30 лет
успешной работы
медицинских направлений
ежедневно оказываемых услуг
Наши специалисты
Андрей Андреевич
Морозов
Зав. отделением
Игорь Валерьевич
Колобов
Врач - невролог
Елена Викторовна
Барсукова
Врач - невролог
Мария Владимировна
Правдина
Врач - невролог
Наталья Владимировна
Константинова
Врач - невролог
Полиневропатия – это диффузные расстройства периферических нервов Обзор заболеваний периферической нервной системы (Overview of Peripheral Nervous System Disorders) Периферическая нервная система включает в себя все структуры нервной системы за пределами головного и спинного мозга. Черепные нервы и спинномозговые нервы от их начала до окончания. Клетки... Прочитайте дополнительные сведения , которые не ограничиваются поражением одного нерва или одной конечности а, как правило, являются относительно симметричными с обеих сторон. Для выявления пораженных нервов, распределения и тяжести поражения необходимы нейрофизиологические исследования, которые также могут указать на причину заболевания. Лечение направлено на ослабление или устранение причины нейропатии.
Некоторые полиневропатии поражают прежде всего двигательные волокна. Они включают:
• Токсичность свинца
• Использование диафенилсульфона
• Порфирия
• Спинальная мышечная атрофия (заболевание двигательного нейрона, имитирующее двигательную полинейропатию)
Другие поражают прежде всего сенсорные волокна. Они включают:
Некоторые расстройства также могут поражать черепные нервы. Они включают:
Некоторые лекарства и токсины могут поражать чувствительные и/или двигательные волокна (см. таблицу Токсические причины нейропатий [Toxic Causes of Neuropathies] Токсические причины полинейропатии ).
Таблица
Симптомы и признаки полинейропатии
Симптомы полиневропатии могут появляться внезапно или развиваться в течение некоторого времени и становиться хроническими, что зависит от причины заболевания. Поскольку патофизиология и симптомы заболевания тесно связаны, полинейропатии обычно классифицируют по субстрату поражения:
Поражение миелина
) или вакцинация (например, вакцинация против гриппа Противогриппозная вакцина На основании рекомендаций Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и Центров по контролю заболеваний (ЦКЗ), вакцины против гриппа для включения наиболее распространенных штаммов (обычно 2... Прочитайте дополнительные сведения ). Предполагается, что антигены этих возбудителей вступают в перекрестные реакции с антигенами периферической нервной системы, вызывая иммунный ответ (клеточный и/или гуморальный), в той или иной степени разрушающий миелин.
В острых случаях (например, при синдроме Гийена–Барре Синдром Гийена-Барре (СГБ) Синдром Гийена – Барре – это острая, обычно быстро прогрессирующая воспалительная полинейропатия, характеризующаяся мышечной слабостью и умеренным выпадением дистальной чувствительности и самоограничивающимся... Прочитайте дополнительные сведения ) может развиться быстро прогрессирующая слабость и дыхательная недостаточность. При хронической воспалительной полинейропатии Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия представляет собой иммунноопосредованную полинейропатию, которая характеризуется развитием симметричной слабости проксимальных и дистальных... Прочитайте дополнительные сведения (ХВДП) симптомы могут рецидивировать или прогрессировать в течение нескольких лет и месяцев.
Поражения vasa nervorum
Как правило, дисфункция тонких чувствительных и двигательных нервов развивается в первую очередь. Пациенты, как правило, имеют болезненные, вызывающие чувство жжения сенсорные расстройства. Болевые и температурные ощущения недостаточны.
Иногда развиваются вегетативная дисфункция и изменения кожи (например, атрофичная, блестящая кожа).
Мышечная слабость соответствует атрофии, а полное выпадение рефлексов бывает редко.
Аксонопатия
Аксонопатии обычно бывают дистальными, они могут быть как симметричными, так и асимметричными.
. Другие причины включают в себя некоторые инфекции (например, болезнь Лайма Болезнь Лайма Болезнь Лайма – передаваемая клещами инфекция, вызываемая видом spirochete Borrelia. Ранние признаки включают сыпь в виде мигрирующей эритемы, которая может сопровождаться спустя несколько... Прочитайте дополнительные сведения ), прием лекарственных препаратов (оксид азота) и воздействие ряда химических веществ (например, эйджент оранж, n-гексан) и тяжелых металлов (например, свинец Интоксикация свинцом При отравлении свинцом симптомы незначительны в начале, однако в дальнейшем могут развиться острая энцефалопатия и необратимые изменения внутренних органов, обычно приводящие к когнитивным расстройствам... Прочитайте дополнительные сведения , мышьяк, ртуть).
При паранеопластическом синдроме Паранеопластические синдромы Рак легких является основной причиной смерти от рака во всем мире. В 85% случаев причиной заболевания становится курение. К симптомам рака легкого относится кашель, дискомфорт или боль в грудной... Прочитайте дополнительные сведения , связанном с мелкоклеточным раком легкого, гибель ганглиев дорсальных корешков и их чувствительных аксонов приводит к подострой сенсорной нейропатии.
Первичная аксональная дисфункция может начинаться с симптомов поражения толстых и/или тонких волокон. Обычно нейропатия имеет дистальное симметричное распределение по типу «перчаток» и «носков»; она в равной степени поражает сначала нижние конечности, потом верхние и симметрично распространяется на проксимальные отделы.
Диагностика полинейропатии
• Нейрофизиологические исследования
• Лабораторные тесты в зависимости от предполагаемого типа нейропатии
Здравый смысл и предостережения
• Если симптомы соответствуют полинейропатии, то следует попробовать установить, не были ли изначально симптомы асимметричными (что может указывать на множественную мононейропатию). |
Клиническая картина, особенно характер развития симптомов, может оказать помощь в установлении причины полинейропатии
• Асимметричные невропатии указывают на васкулит.
• Сыпь, кожные язвы и синдром Рейно у больных с асимметричной аксональной нейропатией позволяют предположить состояние гиперкоагуляции, параинфекционный или аутоиммунный васкулит.
• Уменьшение массы тела, лихорадка, лимфаденопатия и массивные поражения свидетельствуют в пользу опухоли или паранеопластического синдрома.
У всех пациентов с полинейропатией следует учитывать наличие аксонопатиий.
Нейрофизиологические исследования
Вне зависимости от клинических симптомов для определения типа нейропатии необходимо проведение электромиографии (ЭМГ) и исследования скорости и распространения возбуждения по нерву, чтобы определить ним нейропатии и помочь врачам оценить лабораторные тесты с учетом возможных причин. Для оценки асимметричности и степени поражения аксона следует провести ЭМГ как минимум обеих ног.
Поскольку скорость распространения возбуждения в большей мере оценивают в толстых миелинизированных волокнах в дистальных сегментах конечности, показатели могут быть в норме, кроме случаев проксимального поражения миелиновой оболочки (например, в дебюте синдрома Гийена – Барре) и у пациентов с первичным поражением тонких волокон ЭМГ может быть нормальной, кроме продолговатой F волновых ответов. В таких случаях в специализированных лабораториях следует количественно оценить чувствительность и функции вегетативной нервной системы либо провести биопсию кожи с использованием циркулярного ножа.
Лабораторные методы
Базовые лабораторные исследования для всех пациентов включают
• Общий анализ крови
• Определение электролитов
• Исследование функции почек
• Экспресс-тест определения реагиновых антител в плазме
• Измерение уровня глюкозы в плазме натощак, гликозилированного гемоглобина (HbA1C) и иногда – двухчасовой тест толерантности к глюкозе
• уровень витамина B12 и фолиевой кислоты
• Уровня тирестимулирующего гормона (ТСГ) в сыворотке крови
Некоторые клиницисты делают электрофорез белков сыворотки, особенно если у пациентов наблюдается болевая сенсорная нейропатия, не связанная с диабетом. Необходимость других тестов определяется конкретным типом полинейропатии (крупных или малых волокон). В том случае, если результаты электродиагностических исследований и клинической дифференциации неоднозначны, могут потребоваться обследования в отношении всех подтипов.
При острых демиелинизирующих нейропатиях необходимо использовать такой же подход, как и при
При поражении сосудов нервов или асимметричных аксональных полинейропатиях следует провести исследования для выявления гиперкоагуляционных состояний и параинфекционного или аутоиммунного васкулита, особенно при наличии указывающих на это клинических данных; минимальный перечень включает в себя
• Скорость оседания эритроцитов
• Электрофорез сывороточных белков
• Определение уровня ревматоидного фактора, антинуклеарных антител и сывороточной креатинкиназы (КК)
Креатинкиназа может повышаться, когда быстрое развитие заболевания приводит к инфаркту.
Выбор других диагностических тестов зависит от предположительной причины заболевания:
• При наличии в анамнезе пациента, включая семейный анамнез, указаний на состояния, связанные с гиперкоагуляцией, необходимо определить факторы свертываемости крови (например, протеины С и S, антитромбин III, антитела к кардиолипину, концентрацию гомоцистеина).
• Только в тех случаях, когда симптомы и видимые признаки предполагают наличие одного из следующих расстройств: саркоидоз, гепатит С или гранулематоз с полиангиопатией (ранее известный как гранулематоз Вегенера), следует провести анализы на эти заболевания.
• Если причина не определена, следует провести биопсию нерва и мышц.
Пораженный икроножный нерв обычно исследуется при помощи биопсии. Можно взять биопсию мышцы, прилегающей к икроножному нерву, биопсию которого проводят, или четырехглавой мышцы, двуглавой мышцы плеча или дельтовидной мышцы. Следует использовать мышцу, слабость в которой выражена умеренно и в которой не проводилась игольчатая миография (во избежание ошибочных результатов вследствие артефактов от введения иглы). Изменения чаще выявляются в том случае, если при ЭМГ выявлены изменения в контрлатеральной мышце, особенно при относительно симметричной нейропатии. Биопсия нервов информативная как при асимметричных, так и при симметричных полинейропатиях, но особенное значение она имеет при асимметричных аксонопатиях.
Если при обследовании не было выявлено причины дистальных симметричных аксонопатий, следует измерить уровень крови или определить тяжелые металлы в суточной моче и провести электрофорез белков мочи на наличие тяжелых металлов. Для выявления тяжелых металлов в качестве причины заболевания можно провести лабораторное исследование волос или ногтей.
Анамнез и физикальное обследование помогут определить необходимость дополнительных исследований для выявления других причин нейропатии.
Лечение полинейропатии
• Лечение ориентировано на устранение причины заболевания
• Поддерживающая терапия
Лечение полинейропатии по возможности направлено на устранение причины заболевания. Следует отменить лекарственный препарат и устранить токсическое воздействие, которые стали причиной заболевания, или скорректировать недостаточность питания. Несмотря на то что эти меры могут устранить или уменьшить жалобы, выздоровление идет медленно и может быть неполным.
Если причину нельзя устранить, то лечение сводится к минимизации недееспособности и боли. Физиотерапевт и специалист по реабилитации могут рекомендовать соответствующие ортопедические приспособления. Для облегчения нейропатической боли Нейропатическая боль Нейропатическая боль возникает из-за повреждения или дисфункции периферической или центральной нервной системы, а не стимуляции болевых рецепторов. О нейропатической боли следует думать, если... Прочитайте дополнительные сведения (например, диабетического синдрома жжения ног) эффективны трициклические антидепрессанты, такие как амитриптилин, или противосудорожные препараты, такие как габапентин.
При демиелинизирующих полинейропатиях обычно используют иммуномодулирующее лечение:
Ключевые моменты
• Необходимо провести электромиографию и исследование нервной проводимости всем пациентам с полинейропатией и провести лабораторные исследования для выявления возможных причин.
• Лечить причину полинейропатии.
• Для лечения демиелинизирующей полинейропатии назначают препараты, модифицирующие иммунную систему (ВВИГ, плазмаферез, кортикостероиды, антиметаболиты).
• Лечение нейропатической боли проводят трициклическими антидепрессантами или противосудорожными препаратами; свести к минимуму инвалидность необходимо путем обеспечения физиотерапии и восстановительной терапии.
Вид