Что такое бронхоэктазы
Бронхоэктазы — это расширение и разрушение крупных бронхов, вызванные воспалением и хронической инфекцией.
Бронхоэктатическая болезнь встречается у 2-4 % взрослого населения. Её выявление у 2/3 больных происходит в возрасте до 20 лет . У детей заболевание одинаково часто выявляется у мальчиков и девочек, а среди взрослых мужчины болеют в 1,5-3 раза чаще, чем женщины. В последние годы этот диагноз ставится все реже, несмотря на улучшившиеся диагностические возможности современной медицины . Возможно, это связано с более эффективным лечением болезней органов дыхания в детском возрасте, включая заболевания, вызывающие расширение бронхов.
Причины заболевания
Основная причина развития бронхоэктазов в детском и юношеском возрасте — воспаление концевых участков бронхов (бронхиол)
Заболевание может развиться в результате перенесённой дыхательной инфекции — при нелеченной пневмонии, после кори, коклюша, аденовирусной инфекции. Туберкулезные и нетуберкулезные микобактерии также могут как стать причиной бронхоэктазов.
Помимо этого, к расширению бронхов могут приводить и другие факторы.
Ошибки в лечении острых воспалительных процессов в лёгких
Генетические факторы
К бронхоэктазам могут приводить наследственные структурные аномалии развития лёгких, ассоциированные со слабостью бронхиальной стенки:
• синдром Мунье-Куна — врождённое удлинение и расширение хрящевых колец трахеи и крупных бронхов ;
• синдром Вильямса — Кэмпбелла — врождённая несостоятельность бронхиальных хрящей;
• врождённое отсутствие/недоразвитие части лёгкого .
Тяжёлое наследственное заболевание — муковисцидоз
Иммунные расстройства
Вдыхание (аспирация) инородных тел, секрета носоглотки, токсическое и химическое поражение лёгких.
Можно ли вылечить бронхоэктатическую болезнь
Бронхоэктатическая болезнь относится к хроническим заболеваниям с необратимой структурной перестройкой бронхиального дерева.
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!
Симптомы бронхоэктатической болезни
Болезнь носит длительный хронический характер . Отмечается волнообразное течение заболевания с периодами обострения (усугубления симптомов) и ремиссии (отсутствия и/или малого количества проявлений заболевания). Возможно одно- и двустороннее расположение расширенных бронхов, чаще изменения располагаются в нижних отделах лёгких. Локализация бронхоэктазий имеет важное значение, как для поиска причины заболевания, так и для его лечения.
Кашель
Наиболее частым симптомом бронхоэктатической болезни является хронический кашель с продукцией мокроты. Редко этот симптом может отсутствовать (сухие бронхоэктазы). Мокрота чаще отходит по утрам. В период ремиссии её количество обычно не превышает 50 мл за сутки. При обострении мокрота приобретает неприятный запах, обильно отделяется в течение всего дня (300-500 мл в сутки) .
Боли в груди
В период обострений могут появляться боли в грудной клетке. Это связано с вовлечение плевры. Боль может усиливаться при глубоком вдохе, но иногда не имеет чёткой локализации и сопровождается ощущением сдавления, распирания, затруднённого дыхания. Часто во время обострений повышается температура тела, лихорадка имеет длительный характер, сочетается с ознобами, потливостью, слабостью, повышенной утомляемостью.
Одышка и хрипы
При распространённом процессе и присоединении бронхиальной обструкции пациенты могут жаловаться на одышку смешанного характера и свистящие хрипы.
Снижение трудоспособности
Нередко больных беспокоит снижение переносимости физической нагрузки, развивается дыхательная недостаточность — снижение способности лёгких поддерживать необходимую концентрацию кислорода в крови.
Пальцы Гиппократа
Симптом "пальцев Гиппократа", или "барабанных палочек" отмечается при многолетнем течении заболевания с частыми обострениями. Для него характерно колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев кистей. Также при длительном течении заболевания возможна потеря веса.
Отставание в развитии
Отставание в развитии для бронхоэктатической болезни не характерно, встречается в редких случаях при врождённых аномалиях бронхов.
Основной причиной для обращения к врачу может стать подозрение на рецидивирующие бронхиты или бронхиальную астму по причине одышки и кашля. Также заподозрить бронхоэктазы можно по рецидивам внебольничных пневмоний и эпизодам кровохарканья .
Патогенез бронхоэктатической болезни
Хронический воспалительный процесс с вовлечением бактерий снижает эластические свойства бронхиальной стенки, она вытягивается и выпячивается, из-за этого истончается. Вокруг лёгких развиваются рубцовые изменения межуточной (соединительной) ткани, что приводит к дополнительному вытяжению просвета воздухоносных путей. Выпячивание стенки осуществляется посредством её локального повреждения.
Важное значение имеет также снижение защитных свойств бронхиального дерева в отношении микроорганизмов, в результате чего на поверхности респираторного эпителия образуются биоплёнки, содержащие инфекционный агент (синегнойная палочка и др.) .
Классификация и стадии развития бронхоэктатической болезни
Бронхоэктазы классифицируют по происхождению, распространённости, характеру деформации лёгких и по другим признакам.
По происхождению
• первичные (врождённые), связанные с наследственно обусловленными изменениями структуры и функции воздухоносных путей;
• вторичные (приобретённые), возникающие вследствие повторных воспалительных процессов в лёгких и бронхах .
По клиническому течению
• фаза ремисcии;
• фаза обострения.
По распространённости
• односторонний процесс (поражение сегмента, доли лёгкого);
• двусторонний процесс .
При использовании инструментальных методов исследования, таких как компьютерная томография, бронхоскопия, можно определить характер распределения бронхоэктазов:
• центральный (изменения крупных дыхательных путей);
• периферический (поражение мелких бронхов с 5-го по 16-е ответвления трахеобронхиального дерева).
По характеру деформации лёгких
• мешотчатые;
• цилиндрические;
• кистоподобные;
• веретенообразные;
• смешанные.
По тяжести заболевания
• лёгкая форма — 1-2 обострения в год, длительные ремиссии, во время которых работоспособность пациентов не нарушена;
• тяжёлая — обострения частые и длительные, выделение мокроты более 200 мл в сутки, фаза ремиссии кратковременная, сопровождается нетрудоспособностью.
По причине возникновения
Постинфекционные:
• инфекции нижних дыхательных путей в детском возрасте;
• пневмонии, сопровождающиеся разрушением ткани лёгкого у взрослых;
• туберкулёз и нетуберкулёзные микобактериозы;
Обструктивные:
• закупорка бронхов инородным телом;
• внешнее сдавление воздухоносных путей.
Ингаляционные повреждения:
• вдыхание токсинов и раздражающих газов, дыма;
• температурные повреждения;
Аспирационные:
• проникновение в дыхательные пути раздражающего секрета, инфицированного бактериями, что возможно при гастроэзофагеальном рефлюксе, аспирации секрета верхних дыхательных путей и желудочного содержимого с развитием пневмонии, при проведении процедуры санации (очистке от слизи) дыхательных путей;
Хронические диффузные заболевания легких:
• идиопатический лёгочный фиброз;
• саркоидоз;
• заболевания соединительной ткани с поражением лёгких.
Идиопатические воспалительные расстройства (при заболеваниях неустановленной этиологии):
• воспалительные заболевания кишечника;
• рецидивирующее множественное поражение хрящевой ткани;
Стадии заболевания
Первая стадия — ограниченные изменения мелких бронхов с заполнением их слизью.
Вторая стадия
Третья стадия
Осложнения бронхоэктатической болезни
Длительный характер заболевания с частыми обострениями способствует развитию осложнений.
Лёгочные кровотечения
В 10-15 % случаев в мокроте могут появляться прожилки крови (кровохарканье), реже бывают эпизоды лёгочных кровотечений
Спонтанный пневмотракс
К симптомам бронхоэктазов может присоединиться картина внезапного разрыва лёгочной ткани с появлением воздуха в плевральной полости (спонтанный пневмоторакс) — 0,7 % случаев.
Это состояние проявляется резкой интенсивной ("кинжальной") болью в грудной клетке на стороне разрыва, внезапным появлением и усилением одышки, возникающей на вдохе. В это время усиливается кашель, при накоплении и увеличении количества воздуха в плевральной полости снижается артериальное давление и повышается пульс. Пациент может потерять сознание вследствие сдавления свободным воздухом сердца и крупных сосудов, расположенных в пространстве между лёгкими (средостение).
Хроническая дыхательная недостаточность
Хроническая дыхательная недостаточность (ХДН) проявляется одышкой, снижением переносимости физической нагрузки, характеризуется увеличением частоты дыхания. Критерием ХДН является снижение сатурации крови (насыщения кислородом) до 95 % и ниже.
Пневмосклероз
Пневмосклероз может не проявляться клинически при локальном процессе, при распространении заболевания отмечаются проявления дыхательной недостаточности.
Лёгочное сердце
"Лёгочное сердце" — это увеличение и расширение правых отделов сердца, развившееся вследствие заболеваний лёгких. Изначально "лёгочное сердце" может протекать бессимптомно, хотя у пациентов обычно наблюдаются выраженные проявления основного заболевания (например, одышка). Первым проявлением "лёгочного сердца" является учащённое сердцебиение.
Абседирование
Среди осложнений бронхоэктатической болезни также встречаются нагноительные процессы с распространением на лёгочную ткань и плевру: абсцесс лёгких (1,8 %), эмпиема (0,4 %). Абсцедирование — образование обширной гнойной полости в лёгких. При формировании абсцесса отмечается стойкое повышение температуры тела, при его вскрытии в бронхах отмечается обильное отхождение гнойной мокроты ("полным ртом"). Данное осложнение нередко нуждается в хирургическом лечении.
Эмпиемы плевры
Эмпиемы плевры — появление свободного гноя в плевральной полости, сопровождающееся выраженной интоксикацией, болью в грудной клетке на стороне поражения. Это состояние наряду с абсцессом лёгких представляет угрозу для жизни и нуждается в активном дренировании (удалении гноя) и наблюдении хирурга.
Септицемия (заражение крови)
Указанные выше осложнения могут сопровождаться развитием сепсиса — появлением микробов в крови с развитием полиорганной недостаточности .
Амилоидоз
К внелёгочным осложнениям длительно существующей бронхоэктатической болезни относится амилоидозязв и эрозий на слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки .
Диагностика бронхоэктатической болезни
Целью диагностики бронхоэктазий является установление патологического процесса, послужившего причиной развития структурных изменений бронхов, характера изменений, их локализации и распространённости. В диагностике необходимо учитывать характерные признаки: симптомы кашля с отделением мокроты (иногда с прожилками крови в ней), одышки, снижения переносимости физической нагрузки. Всегда следует обращать внимание на эпизоды повторных воспалительных заболеваний лёгких и бронхов, перенесённых ранее, на возраст начала заболевания, внелёгочные симптомы .
Консультация ЛОР-врача
При обнаружении симптомов заболевания необходимо обратиться к терапевту или пульмонологу. В ряде случаев присутствуют симптомы хронической заложенности носа, как проявление хронического синусита. При наличии данных симптомов необходима дополнительная консультация ЛОР-врача. Рутинный осмотр пациентов с бронхоэктатической болезнью ЛОР-врачом проводится один раз в год.
Осмотр пациента
При внешнем осмотре пациента обращает на себя внимание утолщение концевых фаланг по типу "барабанных палочек" и деформация ногтей ("часовые стёкла") при длительном течении процесса.
Данные изменения происходят из-за стимулирующего влияния пониженного содержания кислорода в крови на рост надкостницы. Внимательный осмотр грудной клетки может выявить её несимметричность и деформацию: уменьшение в размерах её части при локальном уплотнении лёгкого с развитием рубцовой ткани; бочкообразное вздутие с расширением передне-заднего размера при повышении воздушности (эмфизема) .
Выслушивание лёгких
При выслушивании лёгкого с помощью фонендоскопа (аускультация) определяются фокусы влажных хрипов различных по калибру в зависимости от диаметра бронхов, подвергшихся изменениям. Дыхание может быть жёстким (выдох выслушивается на всём его протяжении) или ослабленным (бесшумный выдох).
Лабораторные исследования
Диагностика должна быть направлена на определение выраженности воспалительного процесса: определение С-реактивного белка, количества лейкоцитов, тромбоцитов, СОЭ в крови. При длительном течении болезни развивается анемия со снижением количества эритроцитов и гемоглобина .
В общем анализе мокроты также выявляются признаки воспаления: повышение количества лейкоцитов, могут определяться эритроциты при разрушении капилляров в полостях расширенных бронхов, бактерии, грибы. Посев мокроты определяет патогенных возбудителей.
Общий анализ крови, мочи и биохимический анализ крови исследуется один раз в 6 месяцев и при обострениях заболевания. Необходимо обращать особое внимание на уровень эритроцитов, гемоглобина (вторичный эритроцитоз), уровень лейкоцитов и характер лейкоцитарной формулы, уровень С-реактивного белка.
В моче следует контролировать протеинурию, удельный вес (проявление вторичного амилоидоза почек).
Инструментальные методы исследования
В постановке диагноза ключевое значение имеют инструментальные методы исследования, среди которых ведущим является компьютерная томография лёгких.
Чёткая картина распространённости, формы и характера бронхоэктазий регистрируется при спиральной компьютерной томографии. Она позволяет определить неравномерность просвета бронхов, отсутствие сужения бронхов от центра к периферии ("симптом трамвайных путей"), наличие секрета в их просветах, расширение бронха с сохранённым диаметром просвета подлежащего сосуда ("симптом перстня"). Сопутствующие признаки пониженной и повышенной лёгочной вентиляции, рубцовые изменения, формирование осложнений в виде абсцесса также можно обнаружить при данном виде визуализации.
Рентген лёгких
Обзорная рентгенография и цифровая флюорография выявляет тяжистость, ячеистость, кистовидную деформацию лёгочного рисунка, участки уплотнения и повышенной воздушности лёгочной ткани.
Бронхография
Бронхография в настоящее время не применяется для диагностики бронхоэктазов по причине её инвазивности (глубокого проникновения по трахеобронхиальной системе) и плохой переносимости.
Лечение бронхоэктатической болезни
В основе лечения бронхоэктатической болезни лежит принцип своевременной противовоспалительной и дренирующей терапии, которая направлена на эвакуацию секрета из расширенных бронхов. Также важна минимальная инвазивность процедур, поскольку каждый эпизод проникновения инородных предметов (в том числе эндоскопических трубок) в лёгкие увеличивает риск дополнительного инфицирования повреждённых участков бронхов.
Медикаментозное лечение
В настоящее время самой безопасной и эффективной является ингаляционная форма доставки лекарственных растворов в лёгкие. С этой целью применяются небулайзеры — устройства, распыляющие растворы лекарств на всём протяжении трахеобронхиального дерева .
С их помощью, как в домашних условиях, так и в условиях лечебных учреждений, производят ингаляции муколитиков — препаратов, разжижающих мокроту и стимулирующих работу реснитчатого эпителия, который выстилает просветы бронхов (например, раствор амброксола). С противовоспалительной целью для лечения бронхоэктазов используется ингаляция суспензии будесонида, для неё подходит компрессорный небулайзер. Этот препарат ингалируют курсами, особенно при наличии бронхообструкции (сужения просвета бронхов) и связанной с ней одышкой с затруднённым выдохом .
Расширение просветов бронхов также достигается ингаляциями бета-2-агонистов и М-холинолитиков и их комбинаций (сальбутамол, ипратропия бромид, фенотерол) .
Существуют и другие ингаляционные препараты, не требующие применения небулайзера: тиотропия бромид, умеклидиния бромид, формотерол, сальметерол, индакатерол, вилантерол. Их используют в форме порошковых, жидкостных ингаляторов, аэрозолей. Важным аспектом является точное соблюдение техники ингаляции, поэтому на каждый приём к врачу необходимо приносить назначенное для лечения устройство, что позволит проверять процесс и своевременно устранять ошибки .
При обострениях бронхоэктатической болезни показано применение антибактериальных препаратов. Их использование зависит от результатов посевов мокроты, а также сроков и препаратов предшествующей антибиотикотерапии. Обычно для лечения бронхоэктатической болезни используют бета-лактамы (защищённые полусинтетические пенициллины, цефалоспорины), препараты, обладающие антисинегнойной активностью (фторхинолоны, цефалоспорины 3-4 поколения, аминогликозиды) .
Инструментальные методы
В случае тяжёлой формы заболевания с частыми обострениями иногда обосновано провести серию санационных бронхоскопий, выполняемых под местной анестезией. Это позволит в более быстрые сроки справиться с обострениями . Процедуру необходимо проводить в условиях стационара, реже — амбулаторно.
Хирургическое лечение
Хирургические методы лечения показаны при локальном процессе в следующих случаях:
• локальный процесс сопровождается лёгочными кровотечениями;
• в течение двух-трёх лет не удаётся добиться стойкой ремиссии;
• развитие локального цирроза;
• лёгочное кровотечение более 200 мл/сутки не поддаётся лекарственной терапии.
Оперативное вмешательство возможно в любом возрасте. Операции по двусторонней резекции (удалении части лёгкого) обычно производятся с интервалом в 6-8 месяцев .
Кислородотерапия
При наличии хронической дыхательной недостаточности со снижением сатурации крови до 89 % и менее рекомендована длительная кислородотерапии в домашних условиях с использованием концентраторов кислорода. Также ситуационная кислородотерапия проводится в условиях стационара на этапе лечения обострений заболевания, сопровождающихся снижением сатурации до 95% и менее.
Физиотерапия
В период обострения процесса применяется электрофорез и УВЧ-терапия на грудную клетку — слаботепловая доза продолжительностью 10-15 минут. В период ремиссии проводятся общее УФ-облучение и ингаляции муколитических средств. Для улучшения функционального состояния лёгких и дренажной функции бронхов применяется массаж грудной клетки. Вибрационный массаж проводится с помощью специального жилета или при непосредственном перкуссионном воздействии на грудную клетку в положении лежа по направлению снизу вверх. Его лучше проводить после ингаляционной процедуры, чтобы повысить скорость дезинтеграции (распада) мокроты и её удаления из воздухоносных путей.
При заболевании важна эвакуация секрета бронхов. Для этого применяют статический и динамический постуральный дренаж — принятие положения тела, при котором наиболее эффективно происходит откашливание мокроты.
ЛФК
Лечебная физкультура должна проводиться пациентом с бронхоэктатической болезнью постоянно. Используются упражнения для увеличения движения диафрагмы, межрёберных мышц в сочетании с постуральным дренажем бронхов (положение тела для лучшего отхождения мокроты зависит от локализации бронхоэктазов). Дыхательная гимнастика повышает давление, создаваемое в просвете бронхов, способствует их очищению и более равномерному наполнению воздухом на вдохе. Гимнастику можно делать самостоятельно либо с подключением портативных тренажёров, некоторые из них могут создавать дополнительную вибрацию.
Противопоказания для лечебной физкультуры: лёгочное кровотечение; сердечно-сосудистая недостаточность III стадии; повышение температуры до 38—39 °С, не обусловленное скоплением мокроты. При наличии мокроты лечебную гимнастику начинают с упражнений, способствующих выведению мокроты: применяют постуральный дренаж; дренирующие упражнения и их сочетание. При выделении большого количества мокроты упражнения, дренирующие бронхи, выполняют до 8-10 раз в день: утром до завтрака в течение 20-25 минут, через 2 часа после завтрака, обеда, каждый час до ужина и за час перед сном.
Прогноз. Профилактика
Профилактика вторичных (приобретённых) бронхоэктазов заключается в своевременном предотвращении и эффективном лечении инфекционных воспалительных заболеваний лёгких. С этой целью рациональной представляется вакцинация от пневмококковой инфекции, кори, коклюша . Антипневмококковая вакцина также является важным инструментом вторичной профилактики при наличии бронхоэктатической болезни. Она способствует снижению частоты обострений и профилактике осложнений заболеваний. Для профилактики обострений рекомендуется закаляться и заниматься лечебной физкультурой.
В связи с разработанными лечебными мероприятиями по санации трахеобронхиального дерева (устранению слизи с поражённых бронхов) и предотвращению обострений прогноз при бронхоэктатической болезни в последние годы улучшился. Многие пациенты доживают до пожилого и старческого возраста, но качество жизни больных страдает за счёт нарастающей сердечно-лёгочной недостаточности. Развитие хронического лёгочного сердца может привести к стойкой утрате трудоспособности. После хирургического лечения выздоровление наступает более чем у 75 % больных, у остальных 25 % отмечается значительное улучшение состояния .