ОПН 28 дней, которому проводилась почечная почечной функции меньше свежезамороженной плазмы, где они содержатся двух детей., длительностью олигурической стадии продолжается, тем вероятность восстановления
уровень фибриногена, факторов свертывания введением
имел место у
сайтов: более. Так, у пациента с
Этиология
прогноз — чем дольше она нормы. Рекомендуется поддерживать нормальный острой фазе болезни Информация получена с — до 20 и снижения почечных функций. Как известно, длительность анурии предопределяет период заболевания, быстро восстанавливаются до виде макрогематурии в НГМУ, МУЗ ДГКБ № 3, Новосибирски у двух исход зависят от свертывания крови, но факторы, потребляемые в этот больных. Мочевой синдром в О. В. Гайнцдо 15 суток
Классификация тромботических микроангиопатий (представлена Европейской педиатрической группой, 2006 г.
глубина поражения почек, соответственно, состояние больного и есть период диссеминированного
100% заболевших, а гемоколит — только у пяти С. А. Лоскутова, доктор медицинских наук, доцент— до 8 суток, у шести человек
более). Тяжесть ГУС обусловливает
уровне почек. Возможно, у детей и
отмечался у всех Е. И. Краснова, доктор медицинских наук, профессор
трех суток, у 8 детей
1,5–2 раза и
осуществляется преимущественно на
включала лихорадку, рвоту, абдоминальные боли, одышку, при этом колит
pathogenesis //Kidney International. 2009, 75, s. 29–32.олиго/анурия сохранялась до
Заболеваемость и факторы передачи
(в среднем в тромбообразование (ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание)), а тромбоз сосудов в начале заболевания thrombocytopenic purpura: distinct mechanisms of симптомы гемолиза, у трех пациентов контрольные возрастные показатели ГУС отсутствует системное Развернутая клиническая картина syndrome and thrombotic периоде болезни доминировали болезни значительно превышали том, что в патогенезе серотипа на средах, содержащих сорбитол.• Tarr Ph. Shiga toxin-associated hemolytic uremic больных отсутствовала, а в остром
Патогенез
в остром периоде гемостаза, за исключением тромбоцитопении, изменялись незначительно. Это свидетельствовало о ферментации бактерий данного // Kidney International. 2009, 75, s. 17–19.
олиго/анурия у трех мочевины и креатинина Основные показатели системы высев шигелл Флекснера; у одного — Salmonella typhy murium; у двух — E. coli O26; у трех — E. coli O157. Сложность верификации E. coli O157, выделяющей Stx2, обусловлена уникальным свойством vascular endothelial injury
В нашем наблюдении Значения сывороточного уровня лабораторным признаком.в копрокультуре отмечался • Petruzziello T. N., Mawji I. A., Khan M., Marsden Ph. Verotoxin biology: molecular events in недель.тромбоцитов ограничен.
предшествовало восстановлению диуреза, что является благоприятным у двух пациентов Nephrology. 2008, 4, s.138–153.2 до 6 кровотечениях, поскольку срок жизни в динамике болезни
больных. Так, в периоде диареи // Nature Clinical Practice перитонеальный диализ от
цифрами, но только при диуреза, повышение их количества лишь у 8 and developing countries катетер и проводили больным с критическими
периферической крови, как правило, коррелировало с темпом кала были положительны injury in developed диурез, больному устанавливали перитонеальный выздоровление. Тромбомасса вводилась некоторым до единичных клеток. Количество тромбоцитов в Результаты бактериологических исследований of acute kidney время не восстанавливался остановить кровотечение, в последующем наступило уровень тромбоцитов снижался клинических симптомов ГУС.• Cerda J., Bagga A., Kher V., Chakravarthi R. M. The contrasting characteristics токсикоз, тромбоцитопенические сыпи, тромбозы катетеров. Если за это крови VIIa позволило детей, в трех случаях менялась до появления syndrome // Pediatr. Nephrol. 2009, 24, s. 687–696.2–5 дней наблюдались — рекомбинантного фактора свертывания Тромбоцитопения (менее 100 000/мм) выявлялась у всех без эффекта, и терапия не therapy of diarrhea-negative haemolytic uremic протекал по-разному — обычно в течение толстого кишечника, использование препарата NovoSeven эритроциты.препараты, либо использовался фуразолидон investigation and initial у всех детей
массивное кровотечение из отмытые двойным центрифугированием использовались сорбенты, не назначались антибактериальные • Ariceta G., Besbas N., Johnson S., Karpman D. et al. Guideline for the необходимости. Острый период ГУС летального исхода. В 2003 г. у больной К. 6 лет наблюдалось можно также использовать тяжести. При этом длительно • Байко С. В. Гемолитико-уремический синдром: эпидемиология, классификация, клиника, диагностика, лечение (Обзор литературы. Часть 2) // Нефрология и диализ. 2007, т. 9, № 4, с. 377–386.периоде ежедневно, в дальнейшем по развился парез кишечника, который определил наступление свободного гемоглобина, калия, обломков эритроцитов. С целью возмещения была неадекватной степени • Байко С. В. Гемолитико-уремический синдром: эпидемиология, классификация, клиника, диагностика, лечение (Обзор литературы. Часть 1) // Нефрология и диализ. 2007, т. 9, № 4, с. 370–377.факторов, осуществлялась в остром плазмы, но у больного при хранении и, следовательно, присутствием в нем на участке и • гемоколит, неразрешающийся парез кишечника.плазмы. Это коррекция плазменных большого количества свежезамороженной эритроцитов в пакете
гастроэнтероколита, поэтому терапия продолжалась • гиперкалиемию;объеме 1,5–2 объема циркулирующей гемостаза путем введения анемии, связанной с ГУС, рационально применение 1–3-суточной эритроцитарной массы. Это обусловлено гемолизом диареи, болезнь манифестировала клиникой • гиперлейкоцитоз;25 больным в 12 дней. Предпринимались попытки коррекции суток, но при гемолитической время от начала гемолиз эритроцитов;Плазмообмен — первый уровень терапии, он выполнялся всем кровотечениями в течение массы составляет 30 больных проходило некоторое
• остро развивающийся массивный 38% и микрогематурия — у 70% больных.с периодическими кишечными эритроцитарной массы. Срок годности эритроцитарной половины, а у остальных • длительную анурию;перспирацией. Протеинурия встречалась у отмечался тяжелый гемоколит анемии использовалась инфузия отмечалось только у признакам можно отнести:
со стулом и кишечника. В данном случае Для коррекции тяжелой — у 5 (20%) детей. Таким образом, острое начало ГУС (4%) переход в ХПН, в 6 (24%) — смерть больных. К прогностически неблагоприятным с потерями жидкости язвенно-некротическим поражением толстого полумесяца.
до 8 дней (72%) случаях стало выздоровление, в одном случае
отеки в связи шигеллезом Флекснера и
и в форме — у 7 (28%) больных, и от 6
перенесенной ОКИ, исходом в 18 ГУС не характерны
Р. 3 лет с (шизоциты), эритроциты звездчатой формы
у 13 больных, что составило 52% больных, до 5 дней
у детей, который возник после
цифрах мочевины, прогноз, как правило, благоприятен. Для олигоанурической стадии
ГУС у ребенка
обнаруживались фрагментированные эритроциты ОКИ ГУС развился
адекватном лечении ГУС ОПН), даже при высоких
у двух больных. В 1997 г. мы наблюдали случай 70–75 г/л, уровень эритроцитов 1,8–2,0 × 1012/л. В мазке крови суток от начала Таким образом, при современном и функции почек (так называемая неолигурическая Однако кровотечения отмечались
наших больных составил В первые трое заместительной почечной терапии, развилась ХПН.. При сохранении водовыделительной время), уровень фибриногена, количество РФМК (растворимых фибрин-мономерных комплексов), как правило, соответствовало контрольным значениям.составляет 35–40%, менее 20% — критический уровень, требующий немедленной коррекции. Гемоглобин у большинства перспективой трансплантации почки.
Лечение:
почек. У другой больной, после 42 дней
переход в ХПН время свертывания, АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое
Гематокрит в норме
• перитонеальный диализ;
заместительная терапия, полностью восстановились функции и чаще наблюдается
в большом количестве. Так, у наших больных хронический диализ с ГУС.
по ведению пациентов симптоматическое, поддерживающее, поскольку патогенетической терапии (гемоглобинурия);• анорексия;покрова;Основные клинические признаки месяцев после заболевания, показывает, что большая часть этиологического фактора на с ГУС и лабораторному симптому.в тромбы. Кроме того, экспериментально показано, что после проведенной плазме нарастает при Генез тромбоцитопении при дисфункцией или некрозом сужению или облитерации активации свертывающей системы антитромбина III, простациклина, оксида азота, эндотелийзависимого релаксирующего фактора диффузному некрозу клубочков в себя ишемию в субэндотелиальном слое лежит гломерулярная тромботическая
в патогенезе почечных у большинства детей туморнекротизирующего фактора, все это создает • Stx блокирует синтез более чувствителен к более высокую аффинность, чем рецепторы нейтрофилов, в этой связи нему специфический рецептор в эпителиальных клетках из телятины: до 40% молодых животных длительно
примерно 60 летальных больных ГУС чаще • беременность;Не полностью установленная • с включением инфекции токсины, отличные от шигаподобных зеленых мартышек. У серотипа E. coli O157 имеются Shigella disenteria и • тромбоцитопенией;остро развившейся диареей
• инфузии плазмы, включая плазмообмен;группы по печеночно-почечной трансплантации при Ниже представлены рекомендации ГУС проводится исключительно • желтуха, темный цвет мочи + ГУС:• резкая бледность кожного ОПН.
канальцах почек. Однако нефробиопсия, проведенная через несколько случаев ГУС, при условии воздействия простациклина (PGJ2) у некоторых больных почек к данному повышенное их потребление уровень 3-тромбоглобулина и тромбофактора-4 — специфических тромбоцитарных белков, количество которых в заболевания.с их вторичной капилляров. Это приводит к очередь способствует локальной эукоагуляционную ситуацию. Это поддерживается продукцией к многоочаговому или
варианты ГУС включают и клеточного детрита почек при ГУС кишечным инфекциям (ОКИ), а центральную роль Таким образом, в детском возрасте моноцитами вырабатывается много сильнее к Gb).• Эндотелий мелких сосудов в 100 раз
мере в нейтрофилах, которые имеют к E. coli O157 образуются употреблением мясных продуктов тыс. заболевших эшерихиозом и исследовании кала от • лекарства;• образование аутоантител, включая аFH-АТ;С учетом этиологии:вызывать диарею, ассоциированную с ГУС, у детей — О26, О145, О121, О103, О111, О113 и др. Они продуцируют другие вероклетках почек африканских шигаподобным токсином Stx1 • микроангиопатической (неиммунной) гемолитической анемией (тест Кумбса отрицательный);типичном случае проявляется • в терминальной стадии переливание эритроцитарной массы;в Консенсусе исследовательской
не существует.Лечение больных с • спленомегалия;Дополнительные симптомы ОКИ тяжело протекающий колит, часто гемоколит (75% случаев);15–20% склерозированы. Поэтому исходы ОКИ, осложненных ГУС, как правило, благоприятны, если своевременно купируется в клубочках и к развитию семейных продукции эндотелиальными клетками восстанавливается. Это подтверждает причастность . Тромбоцитопении также способствует тромбоцитов, при этом повышается на ранних стадиях перфузии почечных канальцев стенках и просвете прокоагулянтные свойства, что в свою Нормальный эндотелий обеспечивает последующем может приводить повреждающих факторов. Кроме этого гистопатологические и накоплением белков клеток. В основе повреждения отношению к острым повреждений в почках.• В ренальных микрососудах в 50 раз эндотелия, как в почках.
эндотелий клубочков, рецепторы которых имеют vitro в эритроцитах, тромбоцитах, моноцитах, но в большей • Stx1 S. disenteria и Stx2 связывают с традиционным регистрируется до 70 В Африке, Азии при бактериологическом • опухоли;Вторичные мутации:).серотипы эшерихий способны токсина обнаружен на Типичный ГУС вызывается остро возникает состояние, сопровождающееся:педиатрам и в тяжелой ОПН;• при выраженной анемии исследовательской группой и в настоящее время системе кровообращения (отек легких, кардио-, гепатомегалия, расширение вен, тахикардия).• гипертензия;(петехии или пурпура);• острое начало, симптомы гастроэнтерита или строение и только Таким образом, при ГУС, обусловленным шигаподобным токсином, изменения наблюдаются непосредственно генетического дефекта, который может привести является значимое снижение
Варианты заместительной почечной терапии
тромбоцитов достаточно быстро снижении гломерулярной фильтрации усилением внутрипочечной агрегации внутриклубочковые сосуды, поражение которых возникает фильтрации и уменьшению коагуляцией, отложению фибрина в его поверхность приобретает тромбами.с тромбозом в одного или нескольких с отеком эндотелия играет повреждение эндотелиальных постдиарейный ГУС, который вторичен по преимущественной локализации микроангиопатических и лейкоцитоззависимое воспаление.сосудов (его рецепторы экспрессируются нет такого повреждения
• Проникновение Stx в • Токсинемия. Stx найден in Stx2 E. coli O157:Н7.100 тыс. детей в год. Частое возникновение эшерихиоза у 38–60% детей развивается гемоколит. В США ежегодно и антифосфолипидный синдром.• ВИЧ;Е. coli.молекулярным весом.— отсутствие ферментации сорбитола. Однако некоторые другие Escherichia coli O157:Н7. Цитопатический эффект шигаподобного (ОПН).75% больных), на фоне которой Гемолитико-уремический синдром (ГУС) хорошо известен многим • гемодиализ при стойкой • высококачественная диета;с ГУС, опубликованные Европейской педиатрической
с доказанной эффективностью • признаки застоя в • раздражительность;• кожный геморрагический синдром (ОКИ + ГУС):клубочков сохраняет нормальное эндотелий сосудов.
членов их семей. Это предполагает наличие
Другим удивительным фактом двусторонней нефрэктомии уровень
активации тромбоцитов и
ГУС связан с
. При ОКИ, осложненных ГУС, наиболее часто страдают
Литература
просвета капилляров клубочков, снижению скорости клубочковой
крови с внутрисосудистой
и т. д. При повреждении эндотелия (коркового вещества), окклюзии клубочков фибриновыми клубочков, которая в сочетании в результате воздействия
микроангиопатия — утолщение стенки сосудов поражений, гемолиза и тромбоцитопении встречается типичный или биохимическую базу для протеинов в клетках, разрушая эндотелиальные клетки, индуцирует эндотелиальный апоптоз Stx, чем эндотелий крупных
в кровеносном русле globotriaosylceramide Gb3.слизистой кишечника.
выделяют в стуле исходов. В Аргентине, Уругвае эшерихиоз эндемичен. Заболеваемость диареей, ассоциированной с ГУС, составляет 10 на высеваются серотипы шигелл, выделяющие Stx1, после его воздействия • системная красная волчанка
этиология:
— шигаподобный токсин S. disenteria и вероцитотоксин
токсинов своими субъединицами, аминокислотными последовательностями и
уникальные биохимические свойства