Атаксия: симптомы, виды, лечение
Особенности
Причины
Симптомы
Диагностика
Лечение
• координации;
• равновесия при ходьбе, реже в покое.
Иногда расстройство сопровождается снижением мышечной силы, но это необязательно. Движения утрачивают плавность и последовательность, человеку трудно удерживать равновесие при перемене положения тела, а иногда и просто стоять.Расстройство подразделяется на две большие группы:
• Статическая атаксия – проявляется в положении стоя.
• Динамическая атаксия – возникает при движении.
Особенности атаксии
Любое движение зависит от трех компонентов:• мышечного тонуса;
• позы;
• произвольных действий.
Компоненты движений контролируют такие нервные структуры:• спинной мозг – для всех мышечных областей (рефлексы отдергивания при боли);
• ромбовидный мозг – изменение тонуса отдельных мышечных групп для удержания равновесия;
• двигательная кора – контролирует различные программы нижерасположенных уровней;
• мозжечок – контроль всех двигательных уровней, скорости сокращения мышц;
• мозговой ствол – плавность и поступательность;
• базальные ганглии – выполнение неосознаваемых, многократно повторяющихся движений (зажечь спичку, застегнуть пуговицу);
• проводящие пути глубокой чувствительности (мышечной);
• вестибулярный аппарат (внутреннее ухо и кора больших полушарий).
Признаки атаксии появляются, если хотя бы одна структура функционирует некорректно.Причины атаксии
Расстройство – это не столько заболевание, сколько симптом, возникающий при множестве патологических процессов в нервной системе.Причинами могут стать:
• ушиб головы с последующим отеком при черепно-мозговой травме;
• инфекционные поражения оболочек или мозгового вещества;
• аномалии развития;
• опухоли, как доброкачественные, так и раковые;
• нагноения;
• судорожные состояния.
Симптомы атаксии
Проявления различаются в зависимости от уровня поражения. По клиническим проявлениям выделяют такие виды атаксий, наиболее часто встречающиеся в клинической практике:• Мозжечковая атаксия – «походка моряка» с широко расставленными ногами, размашисто, замедленно. Если поражено одно полушарие мозжечка, то пациент заваливается в ту же сторону. Очаг в черве мозжечка проявляется падениями назад или во все стороны. Контроль зрения не улучшает положение. Одновременно обращает на себя внимание скандированная речь, изменения почерка: увеличенные буквы и знаки, размашистость. Со стороны поражения снижается тонус мышц, изменяются рефлексы. Атаксия мозжечка характерна для рассеянного склероза, опухолей, сосудистых катастроф и хронического алкоголизма.
• Сенситивная атаксия – проявляется штампующей походкой, при которой пациент словно припечатывает ноги к полу, избыточно сгибая их в суставах. Пациент вынужден постоянно смотреть себе под ноги, потому что не чувствует поверхность (повреждены проводящие пути). При закрытых глазах иногда невозможны стояние и ходьба.
• Вестибулярная атаксия – проявляется головокружением (системным) с ощущением вращения помещения и предметов вокруг пациента. При резком повороте головы ощущения усиливаются настолько, что пациент может упасть. Сопровождается тошнотой, рвотой, подергиванием глазных яблок (нистагмом) в горизонтальной плоскости. Возникает при поражении улитки внутреннего уха, синдроме Меньера, воспалениях и опухолях мозга.
• Атаксия телеангиэктазия у детей – генетическая патология с поражением тимуса (вилочковой железы). Первые проявления заметны при освоении ходьбы, которая становится невозможной по достижении десятилетнего возраста. Сопровождается непроизвольными избыточными движениями (гиперкинезами), умственной отсталостью, снижением иммунитета.
Диагностика атаксии
Тип расстройства устанавливается клинически по данным анамнеза и неврологического осмотра. Имеют значение семейный анамнез, наличие неврологических расстройств у кровных родственников.Врач может попросить выполнить несколько тестов на атаксию:
• простая и усложненная проба Ромберга – пациент приставляет носок к пятке по одной линии, складывает руки на груди и закрывает глаза;
• ходьба с закрытыми глазами, несколько шагов по прямой;
• фланговая походка – с закрытыми глазами сделать несколько приставных шагов влево и вправо;
• проба Барани – попасть в палец врача вначале с открытыми, затем с закрытыми глазами;
• пальце-носовая проба;
• рассматривание неподвижного предмета (пальца врача или молоточка), выявление нистагма.
Для уточнения очага повреждения назначаются инструментальные исследования:Из лабораторных тестов имеют значение иммунологические реакции, особенно при наследственных формах расстройства. Результаты клинического обследования позволяют установить нозологическую принадлежность (каким именно заболеванием вызвано расстройство).
При наследственной отягощенности ДНК-тесты сдают не только будущие родители, но и ближайшие родственники, в том числе другие дети. При высоком риске рекомендуется прерывание беременности.
Лечение атаксии
При генетических поражениях широко используют средства для поддержания митохондрий, обеспечивающие энергией. Это такие медикаменты, как производные янтарной кислоты, витамины В2 и Е, вещество Q10.
По ситуации применяют различные средства для укрепления иммунитета.
Кровные родственники, даже дальние, не должны вступать в брак – это основная профилактика генетических заболеваний.
Маркелов Глеб Владимирович
невролог, консультации онлайн
опыт работы 4 года
Клиника
м. Сухаревская
Записаться онлайн
Тип приема
Пол
Гузель
Клиника
Врач
Глеб Владимирович - настоящий профессионал своего дела! Очень внимательно отнёсся к моей проблеме и подобрал идеальный курс лечения для меня. Спасибо большое за чуткое и внимательное отношение к пациентам! Вы для меня Врач с Большой Буквы!
Эльвира
Клиника
Врач
Врач доброжелательный , располагающий к себе. Все комментирует и обьясняет.
Наши врачи
Специализация врача Аллерголог Андролог Анестезиолог Вызов врача на дом Вызов педиатра на дом Гастроэнтеролог Гематолог Гинеколог Грудное вскармливание Дерматолог Детский аллерголог Детский гастроэнтеролог Детский гинеколог Детский дерматолог Детский инфекционист Детский кардиолог Детский ЛОР Детский мануальный терапевт Детский массаж Детский невролог Детский нефролог Детский онколог Детский остеопат Детский офтальмолог Детский психиатр Детский травматолог Детский уролог Детский хирург Детский эндокринолог Детское отделение Диетолог Иммунолог Инфекционист Кабинет головной боли Кардиолог Косметолог ЛОР врач (отоларинголог) Маммолог Мануальный терапевт Массаж Нарколог Невролог Нейрохирург Нефролог Онколог Операционный блок Остеопат Отделение педиатрии м.Полянка Офтальмолог Офтальмохирург Педиатр Планирование беременности Подолог Проктолог Психотерапевт Пульмонолог Ревматолог Репродуктолог Рефлексотерапевт Стоматолог Телемедицина в "Поликлинике.ру" Терапевт Травматолог-ортопед Трихолог УЗИ (ультразвуковое исследование) Уролог Физиотерапевт Флеболог Хирург Хирургические операции по полису ОМС Московской области Эндокринолог Эстетическая гинекология Клиника м. Смоленская м. Таганская м. Улица 1905 года м. Красные Ворота м. Автозаводская Аптека м. Полянка м. Сухаревская м. ул. Академика Янгеля м. Фрунзенская г. Зеленоград
невролог-рефлексотерапевт
Клиника
м. Сухаревская
невролог
Клиника
м. Смоленская
невролог
Клиника
м. Красные Ворота
невролог
Клиника
м. Смоленская
невролог
Клиника
м. Таганская
невролог
Клиника
м. Полянка
невролог
Клиника
м. Фрунзенская
рефлексотерапевт, невролог
Клиника
м. Фрунзенская
невролог
Клиника
м. Полянка
невролог, специалист по ЭНМГ, КМН
Клиника
м. Фрунзенская
Определение болезни. Причины заболевания
Атаксия
Атаксия — это не болезнь, а симптом различных заболеваний. Она может возникнуть в любом возрасте. Среди детей атаксия встречается в 26 случаях из 100 000 .
Причины атаксии
Если выявить и устранить причину, можно полностью излечить или остановить развитие атаксии.
В зависимости от причин выделяют три основные группы атаксий:
• спиноцеребеллярные, или мозжечковые, — наиболее распространены, вызваны повреждениями или заболеваниями мозжечка;
• вестибулярные, или лабиринтные, — возникают при болезнях вестибулярного аппарата;
• сенситивные — вызваны поражением проводящих чувствительных путей.
Мозжечковые атаксии
Хронические атаксии при поражении мозжечка могут быть генетическими и негенетическими. Наследственные атаксии встречаются в 10 случаях на 100 000 человек .
Вестибулярная атаксия (вестибулопатия чаще всего развивается при заболеваниях вестибулярного аппарата:
• лабиринтите и вестибулярном нейроните — воспалении внутреннего уха и вестибулярного нерва;
• травме внутреннего уха;
• невриноме преддверно-улиткового нерва;
• очаговом поражении вестибулярных ядер в головном мозге;
При поражениях внутреннего уха может развиться как острая, так и хроническая атаксия. При вестибулярной форме речь, координация рук и ног чаще всего в норме, но снижается или пропадает слух, появляется тошнота, рвота и озноб, повышается артериальное давление .
Сенситивные атаксии возникают в результате поражения задних столбов спинного мозга, чаще при нейросифилисе, алкогольной и диабетической полинейропатии, очаговом поражении ствола и зрительного бугра головного мозга, дефиците витаминов Е и B12 .
Иногда причины атаксии выявить не удаётся. Такие формы называют идиопатическими, или спорадическими (случайными) .
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!
Симптомы атаксии
Мозжечковые атаксии могут быть фокальными, т. е. проявляться в одной области (в одной руке или ноге), или генерализованными (атаксия всего тела, рук и ног).
Также при мозжечковых атаксиях замедляются движения и могут дрожать руки по мере приближения к цели, например при попытке поднести ложку ко рту вначале движения дрожание будет минимальным, но у рта усилится. Для такой атаксии характерны промахивания, когда пациент либо «перепрыгивает» объект, либо не достаёт до него руками или ногами.
Промахивание характерно и для глаз: чтобы зафиксировать взгляд на предмете, нужны дополнительные движения. Также при атаксии может возникать нистагм — спонтанные плавающие движения глаз в различных плоскостях . Чем более выражен нистагм, тем сильнее головокружение. Нистагм может быть скрытым и обнаруживаться только при обследовании и явным, когда даже окружающие люди могут увидеть, что глаза пациента беспрерывно двигаются. Особенностью мозжечковой формы является то, что закрывание глаз на выраженность атаксии не влияет.
При вестибулярной атаксии
Сенситивные атаксии возникают реже других форм и являются следствием поражения нервных дуг глубокой чувствительности. Такие атаксии проявляются одним важным признаком — усилением неустойчивости при закрытых глазах. Чтобы оценить этот симптом, проводят пробу Ромберга: человека просят встать, поставить ноги вместе и поднять руки. При сенситивной атаксии пациент падает . Также при такой форме атаксии сложно ходить в темноте. Если сенситивная атаксия выражена в руках, то трудно выполнять самые простые действия, например застёгивать пуговицы на одежде. Также пациент будет промахиваться при просьбе дотронуться указательным пальцем до кончика носа.
Атаксия может начинаться медленно и неуклонно прогрессировать или возникать внезапно, например при инфаркте мозжечка или остром лабиринтите .
Патогенез атаксии
Главным органом равновесия является мозжечок, но чтобы плавно и чётко двигаться, требуется слаженная работа всех трёх систем равновесия: мозжечка, вестибулярного аппарата и глубокой чувствительности мышц, связок и суставов.
Мозжечковая атаксия развивается при поражении мозжечка и его проводящих путей. Мозжечок получает импульсы от всех систем организма, в том числе слуховые, вестибулярные, зрительные, и отвечает за координацию движений и равновесие тела. Дополнительно он влияет на красное ядро и ретикулярную формацию ствола головного мозга, которые регулируют мышечный тонус, поэтому при поражении мозжечка, как правило, наблюдается слабость мышц .
При сенситивной атаксии организм перестаёт получать информацию о положении тела в пространстве. Нервные проводниковые пути могут быть повреждены на разных уровнях, от чего будет зависеть степень тяжести атаксии.
Вестибулярная атаксия связана с поражением любой структуры вестибулярного анализатора — центральной (при поражении вестибулярных ядер в головном мозге) или периферической (например, при болезни Меньера).
Классификация и стадии развития атаксии
Атаксию классифицируют по времени начала, расположению и наследственному фактору.
Атаксии по времени начала:
По локализации:
• Фокальные атаксии — проявляются в одной руке или ноге, вызваны инсультами в вертебробазилярном бассейне, рассеянным склерозом, опухолями, метастазами или абсцессами мозжечка.
• Симметричные атаксии
Атаксии могут быть генетическими и негенетическими, т. е. наследоваться от родителей или нет. Чаще всего встречается аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный тип наследования . В первом случае достаточно повреждённого гена у одного родителя, во втором — мутантный ген передаётся от обоих родителей.
Аутосомно-доминантные атаксии:
• спиноцеребеллярная атаксия различных типов;
• эпизодические атаксии I и II типов.
Аутосомно-рецессивные и митохондриальные:
• абеталипопротеинемия;
• атаксия-телеангиэктиазия;
• болезнь Рефсума;
• спиноцеребеллярная атаксия с аксональной нейропатией I типа;
• синдромы MELAS, MERRF, NARP .
Осложнения атаксии
Пациенты с атаксией могут часто падать, им сложно работать и самостоятельно ухаживать за собой, например одеваться или принимать пищу. При прогрессирующей атаксии человек часто вынужден передвигаться с помощью трости, костылей, ходунков или коляски, может нуждаться в постоянном постороннем уходе. При полной неподвижности и неправильном уходе могут развиться пролежни .
Диагностика атаксии
При атаксии нужно обязательно посетить невролога. Доктор выявит все симптомы, соберёт анамнез заболевания и определит причину атаксии. Если есть документы о диагностированных заболеваниях и других результатах обследований, можно показать их врачу напрямую или открыть доступ к своей электронной медкарте.
Лабораторная диагностика
При подозрении на дефицитарные состояния оценивают уровень витаминов группы В: тиамина (B1), пиридоксина (В6) и цианокобаламина (В12).
Инструментальная диагностика
К инструментальным методам диагностики относится магнитно-резонансная томография головы (МРТ), которая особо информативна при ишемических, опухолевых и дегенеративных поражениях мозжечка. Компьютерная томография (КТ) для исключения инсульта в мозжечке не подходит .
Генетические исследования
При подозрениях на генетическую форму заболевания исследуются панели генов, которые вызывают наследственные атаксии. Так как панелей генов для тестирования очень много, то их выбирают на основе симптомов, лабораторных исследований и данных МРТ мозга. Например, предположить вид наследственной атаксии помогают анализы на уровень витамина Е, липопротеин, альфа-фетопротеин и иммуноглобулины . Не рекомендуется назначать генетический тест без оценки симптомов, лабораторных исследований и результатов МРТ: это финансово затратно для пациента, а после перечисленных обследований тест может не потребоваться .
Лечение атаксии
Лечение основывается на причине атаксии и может быть лекарственным или хирургическим. Конкретного лечения непосредственно самой атаксии не существует: чтобы устранить симптом, необходимо лечить причину.
При передозировке лекарствами, отравлении различными химическими веществами или алкоголем необходимо прекратить принимать эти вещества.
При опухолях и менингиомах задней черепной ямки может помочь хирургическое лечение и иссечение новообразования.
При вестибулярных формах лечение проводится вестибулярными супрессантами и вестибулярной реабилитацией. Также лечат основное заболевание — вестибулярный нейронит или лабиринтит.
Вестибулярная реабилитация — это упражнения, которые пациент может выполнять дома самостоятельно, или занятия в реабилитационном центре с применением стабилографических установок и биологической обратной связи.
Упражнения позволяют сохранять, а в некоторых случаях улучшить равновесие. Примеры таких упражнений: стоять на одной ноге, постепенно увеличивая время, затем добавить закрытие глаз; ходьба с поворотами головы в сторону и др.
Вестибулярная реабилитация позволяет перенести вестибулярный контроль с одного органа на другой. При нейроните она способствует быстрому возвращению человека к нормальной жизни, так как вестибулярную функцию на время повреждения нерва берёт на себя центральная нервная система.
При сенситивных поражениях вестибулярная реабилитация способствует улучшению проводимости между нейронами, а при спиноцеребеллярных поражениях может на время остановить прогрессирование симптомов атаксии.
На данный момент исследуется генно-инженерная терапия наследственных атаксий, но эти препараты пока находятся на стадии разработки .
Пациенту с атаксией, особенно с наследственной, важно работать с психологом. Также необходимо создать безопасную среду, например прикрепить поручни и удерживающие приспособления, особенно в ванной комнате.
Прогноз. Профилактика
Прогноз зависит от причины атаксии. Если она возникла из-за опухоли в задней черепной ямке, то при иссечении новообразования атаксия часто проходит. При передозировке лекарственными и иными химическими препаратами, детоксикационные мероприятия также улучшают состояние пациента. При коррекции заболевания щитовидной железы прогноз тоже благоприятный.
Хороший прогноз и у вестибулярных атаксий, например атаксия при вестибулярном нейроните успешно лечится и не возникает повторно.
Хуже прогноз при наследственных атаксиях. Они чаще всего прогрессируют и плохо поддаются лечению, поэтому человек может стать инвалидом . Обычно люди с наследственной атаксией живут меньше других, хотя некоторые пациенты могут дожить до 50–60 лет и более .
Атаксии возникают при различных заболеваниях, поэтому профилактика в каждом случае индивидуальна, например при злоупотреблении алкоголем важно рассказать человеку, что алкоголь может вызвать поражение мозжечка и атаксию.