II.B. Генерализованные тонико-клонические припадки.
Тонико-клонические припадки — наиболее частое клиническое проявление эпилепсии. Они могут быть генерализованными изначально или возникать на фоне парциальных припадков (парциальные припадки со вторичной генерализацией).
Провоцирующими факторами (но не причиной) тони-ко-клонических припадков при эпилепсии часто являются переутомление, недосыпание, употребление алкоголя, психогении. У большинства больных припадку предшествуют эпилептические продромальные явления: снижение работоспособности, ухудшение сна, тревожно-подавленное настроение, трудноописываемые внутренние ощущения.
Сам припадок обычно развивается внезапно и сопровождается внезапным падением больных; при этом они нередко получают тяжелые травмы. Вначале наблюдается фаза тонических судорог (10—30 с). Она проявляется следующими симптомами: крик с дальнейшим апноэ за счет тонического спазма мышц грудной клетки и голосовой щели, тоническое мышечное напряжение жевательных мышц (это часто приводит к прикусу языка или к его западению), тоническое разгибание туловища (вплоть до опистотонуса), тоническое сокращение мышц конечностей (их тоническое сгибание быстро сменяется тоническим разгибанием). Далее следует фаза клонических судорог (1-2 минуты): короткие «вибрирующие» сокращения мышц-сгибателей и туловища, чередующиеся с их очень кратковременным расслаблением. Отмечаются
тахикардия, повышение АД, выраженная гиперемия лица (оно становится багрово-синюшным). Постепенно частота мышечных сокращений уменьшается вплоть до их полного исчезновения, шумное и прерывистое дыхание нормализуется, а больной «засыпает».
Сразу после припадка наступает выраженное расслабление мышц конечностей, туловища, сфинктеров; последнее часто приводит к упусканию мочи, но крайне редко к упусканию кала. Неврологически отмечаются выраженная торпидность или отсутствие зрачковых реакций, корнеального, а также других поверхностных и глубоких рефлексов. Нередко определяются двусторонние патологические кистевые и стопные рефлексы, феномены орального автоматизма.
Постприпадочный сон длится от нескольких минут до нескольких часов. Очень характерно «ступенеобразное» возвращение сознания. Больной просыпается крайне дезориентированным: не понимает, где находится, не может определить времени суток и т. п. Сначала восстанавливается память на события далекого прошлого, затем на недавние события, и лишь к концу больной с трудом припоминает события, непосредственно предшествовавшие припадку. При этом больные часто жалуются на головную боль, боли в мышцах, сонливость, плохое самочувствие.
Нередко постприпадочный сон может быть очень кратковременным или вообще отсутствовать, а постприпадочное состояние протекает с преимущественно или исключительно качественными расстройствами сознания. Больной возбужден, порывается встать, куда-то идти, выполняет при этом достаточно простые и стереотипные действия (одевается, собирает вещи и т. п.).
Дифференциальная диагностика тонико-клонических припадков включает определение их типа и причины (эпилепсия, актуальная церебральная патология, экстремальные воздействия, фебрильные судороги у детей). Генерализованные припадки характерны для фебрильных судорог и для многих форм эпилепсии с началом в детском или подростковом возрасте. Что же касается взрослых, то эпилепсия дебютирует у них в виде генерализованных
тонико-клонических припадков очень редко. Первые «неспровоцированные» (не связанные с экстремальными воздействиями) тонико-клонические припадки у лиц старше 20 лет представляют собой в большинстве случаев парциальные с вторичной генерализацией, обусловленные актуальной очаговой церебральной патологией. Если же речь идет о возможной связи тонико-клонического припадка с экстремальными воздействиями, то их можно рассматривать в качестве непосредственной и достоверной причины припадка только при тяжелых формах подобных воздействий (тяжелая форма перегревания, переохлаждения, острого отравления и т. п.).
В случаях, когда развитию приступа предшествует тяжелая психогения или он развивается у лиц с функциональными расстройствами нервной системы, дифференциальный диагноз следует проводить с истерическим припадком.
П.Г. Генерализованные тонические припадки.
Припадки данного типа встречаются при эпилепсии младенческого и детского возраста. Они характеризуются тонико-аксиальными мышечными спазмами длительностью 5—30 с и проявляются как разгибание головы, туловища, конечностей.
П.Д. Генерализованные клонические припадки.
Ото довольно редкий вид припадков, встречающийся в большинстве случаев при некоторых формах эпилепсии у новорожденных. Клинически припадки проявляются в виде повторных генерализованных клонических судорог с утратой сознания.
П.Е. Генерализованные атонические (астатические) припадки.
Данный тип припадков наблюдается в большинстве случаев при эпилепсии у детей. Припадки характеризуются внезапным падением мышечного тонуса в виде падения головы вперед, опускания нижней челюсти с открыванием рта, внезапного общего падения (drop attacks). Дифференциальный диагноз проводят со сложными абсансами, миоклоническими припадками, паро-ксизмальными расстройствами сознания неэпилептической природы.
Классификация и клиника эпилепсии и эпилептических синдромов
В ее основе лежит разделение эпилепсии на формы заболевания по целому ряду признаков (анамнестических, клинических, нейрофизиологических, нейрорент-генологических). Эпилептические синдромы рассматриваются здесь как частные варианты эпилепсии, характеризующиеся совокупностью этиологических, анамнестических, клинических и параклинических признаков (например, синдром Веста, Леннокса-Гасто, юве-нильной миоклонической эпилепсии и т. п.). К эпилептическим синдромам отнесены также эпилептические припадки при наследственно-дегенеративных заболеваниях (специфические синдромы) и припадки, связанные с определенной ситуацией (специальные синдромы).
Различные формы эпилепсии и эпилептических синдромов объединены в четыре группы.
I. Локально обусловленная эпилепсия и эпилептические синдромы.
Заболевание в этих случаях развивается вследствие очаговых нейронных разрядов из более или менее локализованного участка одного полушария головного мозга, а клинически и электроэнцефалографически характеризуется парциальными и/или вторично генерализованными припадками.
Характеристика
Единичная судорога не относится к эпилептическим припадкам, при которых обязательно наличие повторных эпизодов. Характер судорог определяет их вид. Клонические судороги – это такой припадок, который характеризуется непрерывными, ритмичными (с периодами повышения мышечного тонуса и релаксации) мышечными сокращениями, что внешне напоминает подергивание частей туловища и головы.
Главное отличие между тоническими и клоническими судорогами – характер мышечных сокращений. Разница между клоническими и тоническими судорогами заключается в том, что во втором случае вместо ритмичного подергивания происходит устойчивый мышечный спазм. Для атонической формы типично значительное ослабление мышечного тонуса. Миоклонический тип судорог характеризуется ритмичным подергиванием мышц без одновременной ригидности – оцепенения, отвердения, как при клонической форме.
• Изменение уровня сознания (помрачение, потеря).
• Конвульсии (генерализованные судороги, затрагивающие мышцы всего тела).
Различают фокальные (очаговые) и генерализованные (распространенные по всему туловищу) виды судорог у взрослых и детей. Классификация судорог предполагает выделение форм с моторным и немоторным началом. Клонико-тонические судороги – это так называемый большой припадок. Горметония – короткие приступы, характеризующиеся мышечными спазмами по тоническому типу. Горметонические судороги – приступообразное повышение тонуса мускулатуры, преимущественно в конечностях, что приводит к их неконтролируемому перемещению.
Генерализованные тонико-клонические приступы происходят вследствие избыточного возбуждения нейронов, патологической электрической активности мозговых структур, расположенных в обоих полушариях. При такой форме чаще пациент теряет сознание, наблюдается неконтролируемая двигательная активность в обеих половинах туловища. Если припадки происходят непрерывно, речь идет об эпилептическом статусе.
Причины возникновения
Спровоцировать развитие судорожных припадков могут патологии и состояния – черепно-мозговые травмы в анамнезе, неврологические заболевания, употребление наркотических препаратов или их отмена, злоупотребление алкогольными напитками. Важную роль в патогенезе играет наследственная предрасположенность. В большинстве случаев при идиопатической форме у пациентов выявляются родственники, страдающие от подобной патологии. Причины клонических и тонических судорог коррелируют с возрастом пациента:
• Дети в возрастной период 2-14 лет. Чаще выявляется идиопатическая форма эпилепсии.
• Взрослые до 65 лет. Опухолевые процессы с локализацией в нервной ткани, инсульт, черепно-мозговые травмы, абстинентный синдром, связанный с отменой алкоголя или наркотических средств.
• Взрослые старше 65 лет. Опухолевые процессы с локализацией в тканях мозга, инсульт.
Клинические проявления
В большинстве случаев припадок самопроизвольно завершается по истечении 1-2 минут. При клонических судорогах происходит неконтролируемое сокращение и расслабление мускулатуры, при этом наблюдается быстрая смена фазы спазма и фазы релаксации. Билатеральные (двусторонние) тонико-клонические приступы чаще завершаются постиктальным (развивающимся после приступа) состоянием, когда пациент глубоко засыпает или у него понижается уровень сознания.
В постиктальный период могут возникнуть симптомы – головная боль, болезненные ощущения в мышцах, которые наблюдаются на протяжении нескольких минут или часов. Иногда клонические или тонические судороги приводят к развитию паралича Тодда (слабость мышц конечностей транзисторного типа на стороне противоположной расположению очага эпилептической активности в головном мозге).
Паралич Тодда свидетельствует об изнурении ЦНС. У большинства пациентов отсутствуют патологические проявления в период между судорожными эпизодами. Ухудшение неврологического статуса чаще обусловлено первичным заболеванием, спровоцировавшим приступы. Тонический спазм типичен для детей, обычно возникает в период сна. Стойкий спазм аксиальных (осевых) мышц возникает резко, спонтанно или постепенно.
Затем судорожные сокращения могут распространиться на проксимальные (расположенные ближе к туловищу) отделы конечностей. При этом обычно наблюдается напряжение шейной мускулатуры. Продолжительность тонических припадков обычно составляет 10-15 секунд. Если продолжительность приступа увеличивается, после тонического спазма нередко возникает клоническая фаза, когда туловище и конечности начинают подергиваться.
Клонические судороги чаще наблюдаются у новорожденных детей, проявляются подергиванием, вздрагиванием конечностей. В патологический процесс вовлекается мускулатура лица, шеи, туловища, что приводит к непроизвольному трепыханию всего тела. Тонико-клоническая форма встречается намного чаще, чем клоническая. Тонико-клонические судороги бывают генерализованными и фокальными билатеральными.
Начало ГТКП (клонико-тонического приступа генерализованного типа) совпадает с непроизвольным криком, после чего пациент теряет сознание и падает вследствие тонического спазма мускулатуры. После тонической фазы развивается клоническая, когда отдельные части туловища и конечностей начинают ритмично подергиваться вследствие быстрого неконтролируемого сокращения и последующей релаксации мышц.
В ходе припадка обычно наблюдаются проявления – пена, слюнотечение изо рта, непроизвольное мочеиспускание, недержание кала. При подергиваниях и мышечных сокращениях в зоне головы пациенты часто прикусывают язык, щеки, мягкие ткани ротовой полости. Продолжительность ГТКП обычно составляет 1-2 минуты. Для этой формы судорожных приступов не характерно появление предваряющей приступ ауры.
Диагностика
Диагноз ставят на основании данных анамнеза и клинической картины. При сборе анамнеза уточняются такие сведения, как продолжительность приступа, частота эпизодов, длительность периодов между припадками, наличие ауры и провоцирующих факторов, наличие постиктальных проявлений. Если приступ происходит впервые, проводится лабораторное и инструментальное обследование (нейровизуализация, электроэнцефалография).
Лечение
Основные направления терапии – устранение причин возникновения клонических и тонических приступов, назначение антиконвульсантов (противосудорожные препараты), хирургическое вмешательство (в случаях, когда фармацевтическая коррекция неэффективна).
Больным показан полный отказ от употребления алкоголя и вождения автомобиля. Также следует отказаться от деятельности, сопряженной с риском (работа с электроинструментами, на конвейере) – в случае возникновения припадка возможны травмы.
В 10-20% случаев патология не поддается фармацевтической коррекции, что обуславливает необходимость хирургического лечения. В ходе операции удаляют участок мозговой ткани, провоцирующий эпилептическую активность. Альтернативный метод лечения – электростимуляция участка блуждающего нерва при помощи имплантированного медицинского устройства.
Прогноз
Корректная терапия приводит к уменьшению количества приступов у 35% пациентов, у 35% больных приступы прекращаются. На фоне адекватной терапии уменьшается выраженность симптоматики. Восприимчивость к фармацевтической коррекции обуславливает высокую вероятность прекращения приступов после отмены (завершения) лечения.
В 60% случаев больные могут не принимать противосудорожные препараты после завершения курса терапии. Правомерно говорить о полном устранении приступов, если они не повторяются на протяжении 10 лет, причем последние 5 лет пациент обходится без противосудорожных препаратов.
Клонические судороги характеризуются чередующимися периодами сокращения и релаксации мышц, что внешне выглядит, как подергивание отдельных участков или всего тела. Корректное лечение у трети пациентов приводит к избавлению от припадков.