Хронические заболевания печени у детей: причины, диагностика
Клинические проявления варьируют от острого гепатита
Причины хронических заболеваний печени у детей:
• Хронические гепатиты:
- Первичный склерозирующий холангит (в том числе в сочетании с язвенным колитом).
- Аутоиммунный гепатит.
- При применении лекарственных препаратов (нитро-фуранов, НПВС).
- При воспалительных заболеваниях кишечника.
- Хронические вирусные гепатиты В, С, ни А-ни G.
• Болезнь Вильсона-Коновалова (у детей старше 3 лет).
• Недостаточность а1-антитрипсина.
• Муковисцидоз (МВ).
• Вторичные:
- при неонатальной патологии печени;
- при поражениях жёлчных протоков.
Аутоиммунный гепатит
Аутоиммунный гепатит обычно начинается в возрасте 7-10 лет. Чаще болеют девочки. Заболевание может протекать как острый гепатит, острая печёночная недостаточность или хроническое поражение печени с симптомами, типичными для аутоиммунных заболеваний (высыпания на коже, красная волчанка, артрит, гемолитическая анемия, нефрит).
20 г/л), аутоантител [антител к гладким мышцам (SMA), антиядерных антител (ANA), антител к микросомальному антигену печени и почек (LKM)], снижения концентрации С4-компонента комплемента в сыворотке крови, типичных гистологических изменений. В 90% случаев положительного эффекта удаётся достичь с помощью терапии преднизолоном и азатио-прином.
Муковисцидоз как причина хронического заболевания печени
Гистологические изменения в печени включают жировую дистрофию, очаговый билиарный фиброз или очаговый узловой цирроз. Лечение, помимо стандартной терапии MB, включает назначение урсодезоксихолевой кислоты. В терминальной стадии поражения печени рассматривают возможность проведения трансплантации печени (изолированно или в комбинации с сердечно-лёгочной трансплантацией).
Болезнь Вильсона-Коновалова как причина хронического заболевания печени
Иногда наблюдают почечную тубулопатию с развитием витамина D-резистентного рахита и гемолитическую анемию. Накопление меди в роговице (кольцо Кайзера-Фляйшера) не наблюдают у детей до 7-летнего возраста.
Диагноз подтверждают обнаружением пониженной концентрации церулоплазмина и меди в сыворотке крови, повышенной экскреции меди с мочой и увеличения содержания меди в печени.
Пеницилламин — средство, связывающее медь и способствующее её экскреции с мочой. Препарат уменьшает накопление меди в печени и ЦНС, а также снижает токсические эффекты депозитов меди. Пеницилламин в комбинации с препаратами цинка — средство выбора для уменьшения накопления меди. Для предотвращения периферических невропатий назначают пиридоксин. Уменьшение выраженности неврологических симптомов иногда отмечают только через 12 мес терапии.
При отсутствии лечения 30% детей с болезнью Вильсона-Коновалова погибают от печёночных осложнений. При острой или терминальной стадии хронической печёночной недостаточности следует рассмотреть возможность трансплантации печени.
Болезнь Боткина у детей
Болезнь Боткина у детей – это воспаление печени, вызванное вирусом гепатита А. Инфекция передается через загрязненную воду и пищу, игрушки, предметы быта. Классическое заболевание протекает со сменой преджелтушного периода, который представлен интоксикационным и диспепсическим синдромом, и желтушного периода, когда на первый план выходит специфическая окраска кожи и признаки холестаза. В педиатрии распространены атипичные и стертые варианты инфекции. Диагностика проводится по результатам ИФА на антитела, ПЦР-теста на вирусную РНК, биохимического исследования крови. Лечение симптоматическое: питьевой режим, диетотерапия, дезинтоксикационная терапия.
МКБ-10
В15 Острый гепатит А
• Причины
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы болезни Боткина у детей
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение болезни Боткина у детей
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение
Причины
Возбудитель болезни Боткина – мелкий РНК-содержащий патоген из семейства энтеровирусов. Он имеет 7 генотипов, из которых для человека опасны типы 1-3 и 7. Остальные виды поражают обезьян, риск перекрестного инфицирования отсутствует. Во внешней среде при комнатной температуре вирус сохраняет жизнеспособность несколько месяцев, но гибнет в течение 5 минут при кипячении, обработке дезинфицирующими средствами.
Болезнь Боткина – антропонозная инфекция, которая передается от человека к человеку. Пациент выделяет вирус с фекалиями в течение инкубационного и преджелтушного периода, после перехода гепатита в желтушную стадию эпидемиологическая опасность больных резко снижается. Вирусовыделение на бессимптомном этапе болезни в сочетании с устойчивостью патогена в окружающей среде объясняет широкое распространение гепатита А у детей.
Заболевание имеет фекально-оральный механизм передачи, который реализуется пищевым, водным и контактно-бытовым путями. В детских коллективах распространено инфицирование при совместном использовании игрушек и посуды, привычке облизывать пальцы рук, несоблюдении гигиены после туалета. Источником пищевого заражения выступают любые продукты, загрязненные в процессе хранения или приготовления. Водный путь становится причиной крупных вспышек болезни.
Патогенез
Возбудитель имеет высокую контагиозность и вирулентность, для развития инфекционного процесса достаточно попадания в организм нескольких частиц. Входными воротами служат слизистые оболочки ротовой полости и тонкого кишечника. На первом этапе воспаление возникает в месте внедрения возбудителя, что объясняет катаральные и диспепсические симптомы. Затем вирус проникает в кровь и гематогенным путем достигает печени.
Поражение печеночных клеток (гепатоцитов) при болезни Боткина объясняется иммунными цитотоксическими реакциями. Некоторые ученые предполагают наличие прямого цитопатического действия на паренхиму печени. Под влиянием вируса в органе происходит клеточная инфильтрация, развивается холестаз и дискинезия желчевыводящих путей. В формировании болезни играет роль аутоиммунный компонент, поскольку белки вируса и антигены гепатоцитов имеют сходную структуру.
Вирус гепатита обладает высокой иммуногенностью, стимулирует Т-лимфоциты и макрофаги иммунной системы организма. Клетки блокируют дальнейшее размножение возбудителя и накопление его специфических антител, нейтрализуют вирусные частицы, постепенно очищают организм от патогена. Болезнь Боткина – самолимитирующаяся инфекция, которая ликвидируется за несколько месяцев и не сопровождается длительным вирусоносительством.
Болезнь Боткина у детей
Классификация
По тяжести симптоматики выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую болезнь Боткина. При классификации учитывают длительность и интенсивность желтухи, наличие геморрагического синдрома, размеры печени. По длительности течения гепатит бывает острым циклическим (до 3 месяцев) и затяжным (3-6 месяцев). Для практической педиатрии важно разделение инфекции по клинической форме на следующие формы
1. Манифестная:
2. Бессимптомная.Такой тип заболевания не имеет клинических проявлений и определяется только по результатам лабораторных анализов. Его обнаруживают во время прицельных исследований контактных лиц в очагах инфекции.
Симптомы болезни Боткина у детей
Инкубационный период в среднем продолжается 1 месяц, но возможны отклонения в пределах 7-50 дней. В это время симптомы отсутствуют, но пациент уже представляет эпидемиологическую опасность для окружающих. Преджелтушная форма болезни Боткина у детей начинается остро с фебрильной лихорадки и признаков интоксикации: головных болей, слабости, боли в мышцах и суставах.
Для диспепсического варианта преджелтушной стадии характерны тошнота и рвота, спазмы в животе, частый жидкий стул. У некоторых детей абдоминальные боли достигают высокой интенсивности, напоминают острую хирургическую патологию. Особенность болезни Боткина в педиатрии – высокая частота катарального синдрома (першение в горле, боли при глотании), который возникает раньше кишечного расстройства или одновременно с ним.
В классическом варианте спустя 3-7 дней заболевание переходит в желтушную форму. У ребенка появляется желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек, которое сохраняется несколько недель. Одновременно с этим происходит потемнение мочи, изменение цвета кала на светло-серый или бледно-желтый. После начала желтухи самочувствие пациента улучшается, уменьшаются признаки интоксикации и нормализуется температура тела.
Осложнения
Болезнь Боткина у детей имеет важную закономерность: чем младше пациент, тем больше вероятность безжелтушной и стертой формы инфекции. У подростков преобладает классический желтушный вариант гепатита, чаще встречается тяжелое течение заболевания. Перенесенный гепатит может стать причиной манифестации синдрома Жильбера, у 2,5-7% пациентов он провоцирует функциональную диспепсию и дискинезию желчных протоков.
Наиболее опасной признана фульминантная форма инфекции, которая развивается в 0,2-0,5% случаев. В педиатрической практике она встречается у подростков на фоне полового созревания, у детей с ожирением и отягощенным аллергологическим анамнезом. При фульминатном течении возникает энцефалопатия и острая печеночная недостаточность. Состояние сопровождается геморрагическим диатезом, угнетением сознания вплоть до печеночной комы.
Дифференциальная диагностика
В преджелтушной фазе болезнь Боткина дифференцируют с кишечными инфекциями (ротавирусная, энтеровирусная, сальмонеллез, эшерихироз) и респираторными инфекциями (аденовирусная, бокавирусная). Дифференциальная диагностика проводится с вирусным гепатитом Е, который имеет острое течение и сходные механизмы передачи. В желтушном периоде также необходимо исключить лептоспироз, иерсиниоз, гемолитическую и механическую желтуху.
Анализ крови на гепатит А
Лечение болезни Боткина у детей
Большинство пациентов с легкими формами заболевания лечатся амбулаторно при условии строгого соблюдения эпидрежима. Больных изолируют в среднем на 2 недели от появления признаков заболевания. Спустя неделю после начала желтухи инфицированный уже не представляет опасности для окружающих. При осложненном варианте болезни Боткина у детей и наличии сопутствующих патологий рекомендована госпитализация в инфекционный стационар.
Лечение гепатита А включает базисные препараты в сочетании с диетотерапией, поскольку этиотропные медикаменты не разработаны. В остром периоде заболевания показана молочно-растительная пища, обогащенная витаминами С и группы В. Как источники белка используют легко усвояемые виды мяса (курятина, индейка, кролик). При лихорадке необходимо обильное питье негазированной минеральной воды, компота из сухофруктов, натуральных соков, некрепкого чая.
Для купирования выраженной интоксикации используются инфузионные внутривенные растворы и энтеросорбенты. При интенсивном холестатическом синдроме для улучшения работы гепатобилиарной системы используют препараты урсодехоксихолевой кислоты. Тяжелые формы гепатита могут потребовать очищения крови методом плазмафереза, введения медикаментов, влияющих на метаболизм аммиака, приема препаратов лактулозы.
Прогноз и профилактика
Для предупреждения гепатита необходимо рассказывать ребенку о правилах гигиены, отучить его от привычки грызть ногти и облизывать пальцы. Для питья стоит использовать только бутилированную или кипяченую воду, особенно в путешествиях. Специфическая профилактика инфекции предполагает вакцинацию детей старше 1 года по желанию родителей. По эпидпоказаниям проводится пассивная профилактика иммуноглобулином в течение 7-10 дней после предполагаемого контакта.
Литература 1. Клинические рекомендации ФГБУ НИИДИ ФМБА России (протокол лечения) оказания медицинской помощи детям, больным острым вирусным гепатитом А. – 2015. 2. Клинико-патогенетические аспекты современного течения гепатита у детей/ Л.В. Цыремпилова, Л.Г. Горячева, И.В. Шилова// Современные наукоемкие технологии. Медицинские науки. – 2012. – №5. 3. Вирусный гепатит А: современные особенности клиники, диагностики и профилактики/ Г.Н. Кареткина// Лечащий врач. – 2010. – №10. 4. Клиническое течение, отдаленные последствия и исходы гепатита А у детей/ В.Ф. Учайкин, Т.В. Чередниченко, О.Б. Ковалев// Педиатрическая фармакология. – 2009. – №3. | Код МКБ-10 В15 |